Habilitační práce
Kochleární implantace
u dětí s vrozenou hluchotou
As. MUDr Jiří Skřivan, CSc.
Klinika ušní, nosní a krční 2. LF UK, Fakultní nemocnice v Motole
Praha 2018
________________________________________________________________________________
Preambule
Prohlašuji, že jsem habilitační práci zpracoval samostatně a že jsem řádně uvedl a
citoval všechny použité prameny a literaturu. Současně prohlašuji, že práce nebyla využita
k získání jiného nebo stejného titulu.
Poděkování
V první řadě si dovoluji poděkovat mým velkým učitelům, kteří při mně stáli
v prvních začátcích otochirurgie, především MUDr. Milošovi Valvodovi a doc. MUDr.
Miloslavu Hroboňovi. Inspirovali mě především hloubkou svých znalostí a zenovou lehkostí
chirurgického umění. Dík patří i bývalému přednostovi Kliniky otorinolaryngologie a
chirurgie hlavy a krku 1. LF UK prof. MUDr. Janu Betkovi za inspirativní myšlení, humor a
nekompromisnost, s níž mě navedl na dráhu ušního chirurga. Zvláštní poděkování patří
ing. Tomášovi Tichému, CSc., který mi pomohl při zpracování části habilitační práce
pojednávající o technických aspektech kochleárních implantátů, dále MUDr. Petru Myškovi
a ing. Miroslavu Okluskému za poskytnutí údajů o implantovaných dětech.
V neposlední řadě patří velké poděkování mé rodině, která trpělivě snášela výkyvy
mých nálad při psaní habilitační práce a tolerovala mi čas, který jsem věnoval často vědě a
operacím než jim. Bez jejich tiché podpory by tato práce nikdy nevznikla.
V Praze dne 28. února 2018 MUDr. Jiří Skřivan, CSc.
Souhrn
Habilitační práce je rozdělena do tří kapitol.
První kapitola pojednává obecně o kochleární implantaci, o jejích základních principech, o
historii vývoje kochleární neuroprotézy jak ve světě, tak na domácím poli. Závěrem jsou nastíněny
možné perspektivy dalšího vývoje sluchových neuroprotéz.
Druhá kapitola vysvětluje teoretické předpoklady oboustranné kochleární implantace u
malých dětí s vrozenou těžkou vadou sluchu. Je zdůrazněn význam dvou časových rámců z hlediska
plasticity mozku – v první řadě je to časové okno věku dítěte, do něhož je nutné umístit kochleární
implantaci tak, aby její přínos byl maximální, v druhé řadě je to časové okno ohraničující interval
mezi oběma operacemi u oboustranné kochleární implantace. V ideálním případě je toto časové
okno nulové. Jako metoda primární volby se tudíž jeví oboustranná synchronní kochleární
implantace.
Ve třetí kapitole jsou popsány vlastní zkušenosti s kochleární implantací dětí s vrozenou
nitroušní malformací. Zatímco dříve byly tyto děti vesměs kontraindikovány k operačnímu řešení,
při zachování určitých zásad se implantované děti s malformacemi mohou rovnat svým
implantovaným vrstevníkům s fyziologickým utvářením vnitřního ucha.
Abstract
The habilitation thesis consists of three chapters.
The first chapter describes the concept of a cochlear implantation in general principles,
history of its development both in the world and at home. Possible perspectives of a further
development are outlined at the end.
The second chapter explains theoretical predispositions of a bilateral cochlear implantation
in small children with a total congenital hearing loss. Two kinds of a timeframe are explained,
regarded from an aspect of the brain plasticity – the first one is a timeframe for an indication for
the surgery to ensure a maximum profit of the device; the second one is a timeframe bordering
both the surgeries in bilateral cases. In an ideal case, this second timeframe is zero. From this point
of view, a simultaneous bilateral cochlear implantation should be a method of a primary choice.
The third chapter presents our group of children with inner ear malformation as candidates
for the cochlear implantation. In previous time, these children were rejected from a waiting list.
Nevertheless, following certain regulations, these children can perform after implantation as well
as their implanted peers with physiological cochleas.
Obsah
Kapitola I Kochleární implantace, historie, koncepce a perspektivy 1
I. 1 Kochleární implantát 1
I. 2 Sluch a jeho funkce 1
I. 3 Hluchota 2
I. 3. 1 Klasifikace hluchoty podle vzniku vzhledem k věku 2
I. 4 Historie elektrické stimulace sluchového nervu a kochleárních implantátů 3
I. 4. 1 Historie ve světě 3
I. 4. 2 Historie u nás 5
I. 5 Konstrukce kochleárního implantátu 8
I. 5. 1 Zvukový procesor 8
I. 5. 2 Implantát 9
I. 6 Elektrická stimulace sluchového nervu 11
I. 7 Indikace kochleární implantace 13
I. 8 Perspektivy kochleárních implantací 15
I. 8. 1 Bimodální a hybridní zpracování signálu 15
I. 8. 2 Oboustranná kochleární implantace 16
I. 8. 3 Kochleární implantace u jednostranné hluchoty 16
I. 8. 4 Plně implantabilní kochleární implantát, TICI (totally implantable cochlear
implant) 17
I. 8. 5 Zachování a regenerace sluchového nervu 17
I. 9 Literatura ke kapitole I 18
Kapitola II Binaurální slyšení a oboustranná kochleární implantace 19
II. 1 Význam binaurálního slyšení 19
II. 2. Organizace sluchových drah na základě zvukové stimulace 20
II. 3 Význam oboustranné kochleární implantace 23
II. 4 Proč není bilaterální vždy binaurální? 24
II. 5 Literatura ke kapitole II 27
Kapitola III Kochleární implantace u dětí s vrozenou vývojovou vadou vnitřního ucha.
Vlastní pozorování 31
III. 1 Úvod 31
III. 2 Klasifikace nitroušních malformací 32
III. 3 Radiologické zobrazení 33
III. 4 Chirurgický přístup při kochleární implantaci u nitroušních malformací 34
III. 5 Výběr a poloha elektrody 34
III. 6 Chirurgická úskalí implantace malformovaného hlemýždě 35
III. 6. 1 Dislokace elektrodového svazku do vnitřního zvukovodu 35
III. 6. 2 Gusher 35
III. 6. 3 Atypický průběh lícního nervu 36
III. 6. 4 Sluchový nerv 36
III. 7 Přínos kochleární implantace u dětí s vývojovou vrozenou nitroušní vadou 37
III. 8 Vlastní pozorování 39
III. 8. 1 Úvod 39
III. 8. 2 Metodika a výsledky 39
III. 8. 3 Závěr 56
III. 9 Literatura ke kapitole III 59
Příloha – soubor publikací autora k tématu habilitační práce 61
Seznam použitých zkratek
AOS Advance-off stylet
AS Apgar skóre, skóre Apgarové
BAHD Bone anchored hearing device, sluchový kostní implantát
BERA Brainstem Evoked Response Audiometry, evokované sluchové potenciály mozkového kmene
CAEP Cortical auditory evoked potentials, sluchové korové potenciály
CBCT Cone beam computed tomography
CND Cochlear nerve deficiency, aplasie/hypoplasie sluchové nervu
CROS Contralateral routing of signals, kontralaterální vedení signálů
ČSAV Československá akademie věd
dB Decibel
eABR Electrical auditory brainstem responses, elektricky evokované odpovědi mozkového kmene
EEG Elektroencefalografie
EVA Enlarged vestibular aqueduct, zvětšený vestibulární akvedukt
GSC Ganglion spirale cochleae
HRCT High resolution computed tomography, výpočetní tomografie s vysokým stupněm rozlišení
Hz Hertz, jednotka kmitočtu
ILD Interaural level difference, meziušní intenzitní rozdíl
IPD Interaural phase difference, meziušní fázový rozdíl
ITD Interaural time difference, meziušní časový rozdíl
LESN Laboratoř elektronických smyslových náhrad
LIF Leukemia inhibitory factor
MRI, MR Magnetic resonance imaging, magnetic resonance, magnetická rezonance
NRT Neural response telemetry, telemetrie nervových odpovědí
(měření akčních potenciálů sluchového nervu)
OAE Otoakustické emise
pps Pulses per second, pulzy za sekundu
SSEP Somatosensory evoked potentials, somatosenzorické evokované potenciály
TEOAE Tranzientně evokované otoakustické emise
TICI Totally implantable cochlear implant, plně implantabilní kochleární implantát
ÚFR Ústav fyziologických regulací
WHO World Health Organisation, Světová zdravotnická organizace
1
Kapitola I
Kochleární implantace, historie, koncepce a perspektivy
I. 1 Kochleární implantát
Kochleární implantát neboli kochleární neuroprotéza je elektronické zařízení, které
vyvolává zvukové vjemy stimulací gangliových buněk sluchového nervu v hlemýždi. U osob s těžkou
poruchou sluchu tak obchází nefunkční vnitřní ucho.
I. 2 Sluch a jeho funkce
U fyziologického slyšení je zvuk veden přes zevní a střední ucho do ucha vnitřního, do
hlemýždě, kochley. V hlemýždi se nachází vlastní orgán sluchu, orgán Cortiho, který leží na bazilární
membráně napnuté napříč kochleou. Tato membrána reaguje selektivně na jednotlivé frekvence.
Vnitřní ucho funguje jako banka filtrů, která rozloží komplexní signál na jednotlivé frekvenční složky.
Vysoké frekvence vyvolávají maximální vibrace membrány při bázi hlemýždě, tedy u okrouhlého
okénka, zatímco frekvence nízké rezonují na opačném konci, v apexu hlemýždě. Kmity bazilární
membrány vyvolávají pohyby vláskových buněk. Vlásková zakončení těchto buněk vyčnívají do
tektoriální membrány, což je gelovitá vrstva pokrývající vláskové buňky. Vlivem vibrací bazilární
membrány dochází k ohýbání vláskových zakončení. Ohyby vlásků generují elektrický potenciál
v důsledku chemických a fyzikálních pochodů v tělech těchto buněk. Vzruch je přenesen synapsemi
na dendrity buněk ganglion spirale cochleae (GSC) a odtud jsou vedeny axony, které vytvářejí
2
sluchový nerv, do vyšších etáží sluchové dráhy. Ve sluchové oblasti mozkové kůry jsou vzruchy
vnímány jako tóny o určité výšce a intenzitě a jako řeč.
Kochleární implantát představuje jednoduchou náhradu kochley. Dokáže svému nositeli
zprostředkovat slyšení zvuků a řeči. Přenášet komplexní informace zatím nedokáže, proto má
klíčový význam rehabilitace implantovaných, neboť teprve v jejím průběhu se pacienti po operaci
učí s kochleárním implantátem slyšet.
I. 3 Hluchota
Přes 5 % světové populace, tedy 360 miliónu lidí (328 miliónů dospělých a 32 miliónů dětí),
trpí omezující poruchou sluchu, přičemž poruchou sluchu se v tomto kontextu rozumí sluchová
ztráta na lépe slyšícím uchu více než 40 dB u dospělých a více než 30 dB u dětí.
Podle míry postižení se sluchové poruchy klasifikují na lehké, střední, těžké, velmi těžké a
na úplnou ztrátu sluchu.
Úplná ztráta sluchu, hluchota je definována jako neschopnost slyšet zvuky a rozumět řeči
s nejvýkonnějším sluchadlem. Zcela hluchých je v populaci podstatně méně než nedoslýchavých –
těch, kteří vůbec nerozumějí řeči je něco málo přes 2 ‰. Vrozená hluchota se vyskytuje v jednom
případě z 1000, z toho u poloviny jde o geneticky založenou poruchu. Od úplné hluchoty musíme
odlišovat nedoslýchavost, neboť nedoslýchaví jsou schopni s dobrým sluchadlem rozumět řeči i bez
odezírání.
Poruchy sluchu mají negativní dopady ve sféře komunikační, společenské, emoční a
ekonomické. Děti s poruchou sluchu mají opožděný nebo žádný vývoj jazyka, špatně prospívají ve
škole a vyžadují specializovanou pomoc ve vzdělávání (WHO, 2017).
I. 3. 1 KLASIFIKACE HLUCHOTY PODLE DOBY VZNIKU VZHLEDEM K VĚKU
Hluchotu dělíme do dvou kategorií, podle toho, zdali došlo ke ztrátě sluchu před rozvojem
mluvené řeči anebo po něm. Období mezi 2. - 4. rokem života je velice důležité pro rozvoj mluvy a
3
jazyka, neboť v této době se v mozku vytvářejí a upevňují spoje a sluchová centra zajišťující vnímání
a rozumění řeči. Ztrátě sluchu před tímto důležitým obdobím říkáme hluchota prelingvální, zatímco
ohluchne-li člověk po čtvrtém roce věku, po osvojení si řeči, jde o hluchotu postlingvální. V obou
případech jde sice o neschopnost slyšet a rozumět řeči, ale postižení jsou to značně rozdílná.
Prelingválně hluché děti jsou buď vrozeně neslyšící anebo ztratily sluch záhy po narození do
druhého roku věku. Obtížně se učí mluvit, jejich mluva je velmi špatně srozumitelná, nepřirozená,
mívají též problémy se čtením a psaním. Postlingválně neslyšící - neboli ohluchlí - již jednou slyšeli,
rozuměli řeči, mají povědomí o zvucích, dovedou popsat jejich výšku a hlasitost. Sluchová centra a
dráhy se vytvořily na základě zvukové a řečové stimulace. Je přirozené, že čím delší doba uplyne od
okamžiku ohluchnutí, tím je schopnost vnímat zvuk a rozumět řeči horší.
Hluchotu lze dále dělit na syndromickou a nesyndromickou podle případného výskytu
přidružených abnormalit.
I. 4 Historie elektrické stimulace sluchového nervu a kochleárních
implantátů
I. 4. 1 HISTORIE VE SVĚTĚ
První experimenty s působením elektrického proudu na sluchový orgán prováděl na sklonku
18. století italský profesor fyziky Alessandro Volta, vynálezce zdroje elektrického proudu, který byl
po něm nazván Voltův článek. Elektrody napojené na baterii si zasunul do obou zevních zvukovodů,
vzápětí pocítil úder do hlavy a po krátkém okamžiku uslyšel zvuk, který popsal jako praskání nebo
bublání vazké vroucí kapaliny. Zprávu o svém vědeckém pokusu přednesl 26. června 1800
v Londýnské královské společnosti. Vzhledem k nepříjemné povaze tohoto pokusu v dalším
experimentováním již nepokračoval.
V roce 1930 Wever a Bray z Princetonu prokázali, že stimulací sluchového nervu kočky lze
vyvolat kopii vlnové křivky odpovídající stimulu výškou i intenzitou.
Gersunij a Volkov ze Sovětského svazu roku 1936 uvedli, že výška tónu koresponduje
s kmitočtem střídavého proudu působícího na vnitřní ucho. Nebylo ovšem zcela jasné, zdali jde o
vliv elektrické stimulace na sluchový nerv anebo na vláskové buňky u normálně slyšícího člověka.
4
Roku 1957 francouzský otolaryngolog Eyriès a elektrofyziolog Djourno v průběhu
rekonstrukční operace lícního nervu přiložili stimulační elektrody na vestibulokochleární nerv ve
vnitřním zvukovodu. Tímto způsobem vyvolali u operovaného pacienta zvukový vjem (Djourno,
Eyries, & Vallancien, 1957).
První kochleární implantát voperovali otochirurg House a neurochirurg Doyle v Los Angeles
v Kalifornii roku 1961. Své výsledky se však neodvážili zveřejnit dříve než v roce 1973 (House &
Urban, 1973), kdy již mezitím popsal Simmons ze Stanfordu vlastní výsledky pokusné akutní
stimulace u člověka při místním umrtvení z roku 1962. Tentýž Simmons implantoval elektrodové
pole s perkutánním konektorem v roce 1964 (Simmons, 1969). V roce 1971 provedl svoji první
implantaci Michelson z USA a od roku 1972 začal House ve větším měřítku implantovat
jednokanálovou kochleární neuroprotézu navrženou ohluchlým elektroinženýrem Urbanem.
V australském Melbourne implantoval Clark v roce 1978 vícekanálovou kochleární
neuroprotézu, čímž položil základy pro následující úspěšný vývoj implantačního systému Nucleus
(G. M. Clark, 1978). V současné době je tato světově nejrozšířenější neuroprotéza komerčně
vyráběným produktem společnosti Cochlear™.
Sedmdesátá a především osmdesátá léta minulého století byla svědkem velmi
dynamického rozvoje kochleárních neuroprotéz a jejich klinických aplikací. Na mnohých místech ve
světě vznikaly nové prototypy kochleárních implantátů a dále se v mnohých centrech implantovaly
již vyráběné systémy. Dělo se tak v Rakousku ve Vídni (Hochmairová a Hochmair); v Belgii
v Antverpách a v Lovani (Peeters); ve Francii v Bordeaux (Negrevergne), Grenoblu (Genin a
Charachon), Lyonu (Morgon), Paříži (Chouard), Toulouse (Fraysse); v Německu v Cáchách (Doring),
Düren (Banfai), Hannoveru (Lehnhardt); v Japonsku v Tokiu; ve Švédsku ve Stockholmu (Lindstrom);
ve Švýcarsku v Curychu (Spillmann a Dillier); v Holandsku v Utrechtu (Smoorenburg a van Olphen);
ve Spojeném království v Londýně (Douek a Fourcin); ve Spojených státech severoamerických ve
Stanfordu (Atlas), v San Francisku (Leake-Jones a Rebscher), v Severní Karolíně v Research Triangle
(Wilson a Lawson), v Utahu (Eddington) (G. Clark, 2003).
V roce 1973 se konala první mezinárodní konference o elektrické stimulaci sluchového
nervu v San Francisku.
Je třeba poznamenat, že v akademických kruzích panovala nejen vůči kochleárním
implantátům, ale i celkové koncepci elektrické stimulace vnitřního ucha značná skepse. Tehdejší
neuroprotézy byly primitivní zařízení, zhotovované na universitách nebo v nekomerčních
laboratořích, takříkajíc „na koleně“, nepodléhaly oficiálnímu schvalovacímu řízení, experimenty na
zvířatech probíhaly velmi krátkou dobu. Akademici prostě nevěřili, že by tyto jednoduché a často
poruchové elektronické obvody mohly nahradit komplexní a elegantní biofyziku kochley.
5
Průkopničtí chirurgové provádějící kochleární implantace byli obviňováni z neetického chování vůči
svým pacientům (Rubinstein, 2012).
I. 4. 2 HISTORIE U NÁS
V Československu koncem osmdesátých let byla vyvinuta kochleární neuroprotéza týmem
Laboratoře elektronických smyslových náhrad Ústavu fysiologických regulací Československé
akademie věd. Jejím duchovním otcem byl ing. Hrubý a jeho motivace byla čistě osobní a lidská.
Jeho dcera ztratila sluch v útlém dětství následkem meningitis a on hledal cestu, jakým způsobem
jí nahradit sluch. Ze zahraniční literatury věděl, že existují kochleární implantáty, které se tehdy
velice bouřlivě vyvíjely. V roce 1982 se ing. Hrubý setkal na ORL klinice Všeobecné fakultní
nemocnice na Karlově náměstí s MUDr. Valvodou, schopným chirurgem, který byl tehdy ochoten
se do implantátů pustit i přes nepřízeň jeho tehdejšího přednosty. Za podpory akademika Dostálka,
ředitele Ústavu fysiologických regulací ing. Hrubý se svými spolupracovníky zakotvil ve sklepě
v Kouřimské ulici v Praze a tak oficiálně vznikla Laboratoř elektronických smyslových náhrad Ústavu
fysiologických regulací ČSAV (LESN ÚFR ČSAV) a Svazu invalidů.
Klíčovou otázkou byly biokompatibilní materiály. Zde se skupina mohla opřít o zkušenosti
odborníku z pražského Institutu klinické a experimentální medicíny, kteří se podíleli na vývoji
kardiostimulátorů a na jejich pouzdření do biokompatibilní pryskyřice (dnes již málokdo ví, že
Československo bylo po Švédsku druhou zemí na světě, která zvládla výrobu kardiostimulátorů).
Největší problém přestavovaly mikroelektrody. Pro ty se všeobecně používá platinoiridiový (Pt-Ir)
drát izolovaný extrudovaným teflonem. Tento drát vyráběly v té době pouze dvě zahraniční firmy,
a přestože náklady na dovoz elektrodového drátu by z hlediska celkové ceny implantátu
představovaly nepatrnou částku, byla možnost dovozu vedením ústavu zamítnuta. Skupina strávila
velké množství času i invence vývojem technologie, která by umožnila potáhnout teflonem domácí
Pt-Ir drát vyráběný v Kovohutích Vestec.
Prototypy kochleární neuroprotézy byly vyzkoušeny na kadaverech a na morčatech ve
spolupráci s prof. MUDr. Sykou. První česká kochleární neuroprotéza byla takto připravena
k implantaci koncem roku 1984.
Tehdejší přednosta ORL kliniky však české neuroprotéze nebyl nakloněn a odmítl ji
implantovat. Místo toho koupil bez vědomí vývojového týmu tři implantáty firmy Hortmann
z Německa v ceně půl miliónu Kčs za kus, což v té době byly nemalé peníze. Nakonec se neodvážil
implantovat ani ty. Bohužel čas běžel a ing. Hrubý postupně ztratil naději na implantování své dcery,
6
neboť došlo k promeškání citlivého období k implantaci u prelingválně hluchého dítěte. K zásadní
změně došlo až na konci roku 1986, kdy se stal přednostou ORL kliniky FVL UK ve Všeobecné fakultní
nemocnici tehdy docent MUDr. Betka, CSc. Ten dal konečně české kochleární neuroprotéze zelenou
a implantát byl 19. ledna 1987 (tedy téměř přesně před třiceti lety) poprvé voperován dospělému
muži, který ztratil sluch v roce 1968 po srážce s ruským tankem. Společně ho operovali MUDr.
Valvoda a MUDr. Betka, měření implantátu na sále provedl ing. Hrubý se svými spolupracovníky. Ve
stejném roce byly zahraničním operatérem konečně implantovány i dvě ze zahraničních
neuroprotézy; jedna z nich nepracovala vůbec a druhá přestala pracovat velice brzy (Hrubý, 1998;
Valvoda, Betka, Hruby, & Skrivan, 1989a).
Výsledek první implantace původní českou neuroprotézou byl velice dobrý, pacient slyšel
zvuky, značně se mu usnadnilo odezírání a kontrola vlastního hlasu. V následujícím období do roku
1991 byla tato jednokanálová kochleární neuroprotéza operována u 10 postlingválně neslyšících
dospělých pacientů, v pěti případech byla reoperována. Aktivní elektroda byla umístěna ze začátku
extrakochleárně, do okrouhlého okénka, později intrakochleárně do bazálního závitu kochley.
Implantovaní slyšeli zvuky, byli schopni suprasegmentální diskriminace (vnímání melodie řeči, výšky
tónu), ale ve valné většiny nedokázali rozumět řeči bez zrakové kontroly. Hlavním nedostatkem
neuroprotézy byla však omezená životnost. Průměrná doba fungování implantátu v lidském těle
byla 22,7 měsíce (SD 254,4 dnů). Hlavní příčiny selhání zahrnovaly zlomy v elektrodě, průsak vody
pouzdrem a zkrat v implantabilní části. Vlivem korozivního prostředí lidských tkání docházelo
k průsaku vody skrze epoxidové pouzdro do nitra implantátu a ke ztrátám funkce. Příčinou lámání
platiniridiových elektrod byly výrobcem nedeklarované vmetky zirkonu v Pt-Ir slitině (Betka,
Valvoda, Hruby, & Skrivan, 1989, 1990; Hruby et al., 1988; Syka, Popelar, & Valvoda, 1989; Valvoda,
Betka, Hruby, & Skrivan, 1989b).
Po otevření trhu v roce 1989 byla neuroprotéza zcela překonstruována s využitím
nejmodernějších zahraničních materiálů. Ve společnosti Tesla ve Valašském Meziříčí, která vyráběla
kardiostimulátory, bylo vyvinuto pouzdření implantátu do titanu a zavedena řada zlepšení s cílem
podstatně zvýšit spolehlivost. Současně s rekonstrukcí jednokanálové kochleární neuroprotézy byl
navržen unikátní integrovaný obvod pro vícekanálovou univerzální neuroprotézu, která by byla
mohla být využita nejen ke stimulaci sluchového nervu, ale kupříkladu i nervů zajišťujících
vyprazdňování močového měchýře u plegiků apod. Obvod byl vyroben na zakázku LESN ve
vzorkovém množství ve Velké Británii a v Praze byl úspěšně otestován. Tesla Valašské Meziříčí však
poměrně brzy poté zanikla a tím zmizela i možnost výroby kochleárních implantátů u nás.
Trh se nicméně otevřel pro dovoz mezitím značně zdokonalených zahraničních implantátů.
Začátkem devadesátých let minulého století se v Praze konstituovala dvě implantační centra. První
7
implantační centrum na ORL klinice FVL UK (nyní 1. LF UK) Všeobecné fakultní nemocnice pod
vedením prof. MUDr. Betky, DrSc., druhé implantační centrum na ORL klinice FDL UK (nyní 2. LF UK)
Fakultní nemocnice v Motole pod vedením doc. MUDr. Kabelky. Současně v té době začala působit
na zdejším trhu firma Cochlear™, která má ve světovém měřítku majoritní podíl na trhu
s kochleárními implantáty.
První dětský český pacient, který dostal tuto neuroprotézu, byl operován v roce 1992 na
ORL klinice v Medizinische Hochschule v Hannoveru přednostou tamní ORL kliniky
prof. MUDr. Lehnhardtem. První dětský pacient, který dostal neuroprotézu Nucleus v Česku, byl
operován doc. MUDr. Kabelkou za asistence prof. MUDr. Lehnhardta v roce 1993.
Prof. MUDr. Lehnhardt vyškolil operační tým provádějící operace vícekanálových
neuroprotéz Nucleus™ i v prvním implantačním centru. Zde byl tento implantát úspěšně použit u
dospělého pacienta v roce 1994.
První kochleární implantace byly podporovány granty a účelovým fondem Všeobecné
zdravotní pojišťovny, pravidelné úhrady podle číselníku VZP se datují od roku 1995.
Na český trh postupně pronikly i ostatní dva hlavní výrobci zabývající se výrobou
kochleárních neuroprotéz. Výrobek rakouské společnosti MED-EL™ byl poprvé na tuzemské půdě
použit u dospělého pacienta v prvním implantačním centru (které se mezitím přestěhovalo do
Fakultní nemocnice v Motole) v roce 2006. První dva pacienti s neuroprotézou původně
severoamerické, nyní švýcarské společnosti Advanced Bionics™ byli operováni v těsné návaznosti
v Brně a v Praze v říjnu roku 2015.
V současné době kromě dvou implantačních center pro děti a dospělé v pražské motolské
nemocnici působí i dvě centra (taktéž pro děti a pro dospělé) ve Fakultní nemocnici v Brně, jedno
centrum v Ostravě a nejnověji centrum ve Fakultní nemocnici v Hradci Králové (stav k lednu roku
2018).
První implantační centrum na Klinice otorinolaryngologie a chirurgie hlavy a krku 1. LF UK v
pražské fakultní nemocnici v Motole se kromě kochleárních implantací zabývá též implantacemi
sluchové neuroprotézy do mozkového kmene od roku 1999 (Skrivan et al., 2003; Zverina et al.,
2000) a implantacemi hybridního kochleárního implantátu od roku 2010.
V současné době je v Česku kochleární neuroprotézou implantováno celkem přes 1000
dětských i dospělých pacientů.
8
I. 5 Konstrukce kochleárního implantátu
Kochleární implantát se skládá ze dvou částí (obrázek I. 5-1).
Z části vnitřní, implantabilní, která se nazývá přijímač – stimulátor, nebo jednoduše
implantát; tato část s v průběhu operace vkládá do lůžka ve skalní kosti za ucho, elektrodový svazek
se zavádí do hlemýždě.Z části zevní, zvukového procesoru, který obsahuje mikrofon, elektronické
obvody a vysílací cívku; ve zvukovém procesoru se zvuky mění na elektrické signály, které se kódují
a poté přivádějí do vysílací cívky.
Obě části spolu komunikují transkutánně na radiofrekvenčním principu přes intaktní kůži.
Obrázek I. 5-1 - Kochleární implantát
V levé části obrázku jsou zvukové procesory (zcela vlevo dole diskový procesor „mimo boltec“, uprostřed
klasický záušní, „behind the ear“, bílé barvy). Implantabilní část je v pravé části obrázku. Zdroj:
http://www.medel.com/images-downloads/?titel=Images&
I. 5. 1 ZVUKOVÝ PROCESOR
Vnější část, zvukový procesor, vypadá v klasickém provedení jako sluchadlo. Zavěšuje se za
ucho, vysílací cívka je s ním propojena krátkým kabelem a přikládá se na kůži nad vnitřní magnet v
implantátu. Toto je uspořádání závěsné na boltec, „behind the ear“. Vzhledem k miniaturizaci je
9
možné umístit celý zevní systém do podoby mimo boltec, „off the ear“. Procesor pak má tvar
nízkého disku držícího na kůži hlavy jen silou magnetu bez závěsu za boltec.
Zvukový procesor snímá mikrofonem zvuky okolí a zpracovává je do formy vhodné pro
stimulaci. Výsledná informace se bezdrátově přenáší do implantátu pomocí vysílací cívky, která je
s procesorem spojena krátkým kabelem a v pozici nad implantátem je na kůži přidržována
magnetem. V implantátu je signál dekódován a na jeho podkladě jsou na jednotlivých elektrodách
uvnitř hlemýždě generovány příslušné impulzy. Z radiofrekvenčního signálu je rovněž odvozeno
napájení vnitřní části, která tudíž nepotřebuje žádné baterie.
I. 5. 2 IMPLANTÁT
Část vnitřní, implantát, se v průběhu operace vkládá do lidského těla. Elektronika
implantátu je umístěna v titanovém pouzdru. K němu je připojena přijímací cívka, v jejímž středu je
umístěn magnet přidržující ve správné pozici vnější vysílací cívku. Vlastní magnet je rovněž
zapouzdřen v titanu, protože použité magnetické materiály nejsou biokompatibilní. Z titanového
pouzdra vychází elektrodový svazek a případně i jedna z referenčních elektrod. Povrch titanového
pouzdra se obvykle využívá rovněž jako referenční elektroda. Celý systém je zapouzdřený do
medicinálního silikonu. I všechny další použité materiály, které jsou v kontaktu s tkání nebo s ní
mohou do kontaktu přijít, jsou biokompatibilní.
Implantát má plochý tvar a vkládá se do mělkého lůžka vyfrézovaného do spánkové kosti
retroaurikulárně. Elektrodový svazek se zasunuje do scala tympani hlemýždě, a to buď po protnutí
membrány okrouhlého okénka anebo kochleostomií, což je vyfrézovaný otvor ústící do scala
tympani těsně před okrouhlým okénkem. Referenční elektroda se zasune pod spánkový sval.
Některé elektrodové svazky nazývané perimodiolární jsou konstruovány tak, aby po
zavedení do hlemýždě zaujaly místo v těsné blízkosti centrálního pilíře kochley, modiolu, což vede
ke zvýšení specificity stimulace a ke snížení spotřeby (obrázek I. 5. 2-1).
10
Obr. I. 5. 2-1 - Kochleární neuroprotéza ProfileTM
společnosti Cochlear™
V horní části obrázku je v medicinálním silikonu zapouzdřená přijímací cívka s vyjímatelným magnetem
v centru, pod ní je titanové pouzdro s elektronikou. Z pouzdra vycházejí dvě elektrody, kratší referenční
elektroda a delší elektrodový svazek perimodiolárního typu, který se v průběhu operace zavádí do scala
tympani. Zdroj: Cochlear™ Ltd, Austrálie.
Přítomnost magnetu v implantabilní části přináší jisté obtíže při vyšetření magnetickou
rezonancí. U moderních kochleárních neuroprotéz lze vyšetření magnetickou rezonancí provést
přístrojem do síly magnetického pole 1,5 Tesla, aniž by bylo nutné magnet vyjmout. Je však
nezbytné provést bandáž hlavy, jejímž účelem je fixace implantátu, a to hlavně v oblasti vnitřního
magnetu, na který působí v průběhu vyšetření značná síla. Při každém takovém vyšetření je nutné
postupovat přesně podle instrukcí výrobce. Určitou nevýhodou je fakt, že magnet ponechaný in situ
vytváří ve svém okolí značný artefakt získaného obrazu. Nicméně magnet je možné drobným
chirurgickým zákrokem z implantabilní části vyjmout, vyšetření magnetickou rezonancí poté
provést a magnet do neuroprotézy pak vrátit. Vynětí magnetu je nezbytnou podmínkou při
vyšetření přístrojem o síle magnetického pole vyšším jak 1,5 Tesla.
11
I. 6 Elektrická stimulace sluchového nervu
Úkolem elektrické stimulace sluchové nervu je přenášet informace o dvou základních
vlastnostech zvuku – o výšce tónu a o hlasitosti.
Výšku tónu neboli kódování frekvence je možné zprostředkovat dvěma způsoby.
1. Při prvním způsobu se předpokládá, že akční potenciály sluchového nervu
budou kopírovat frekvenci stimulace: čím vyšší frekvence stimulu, tím vyšší je výška
vyvolaného tónu. To však platí jen do určité hodnoty, která je zhruba 200 – 300 Hz, neboť
v důsledku refrakterní fáze a adaptace neuronů nelze vyvolat odpověď při vyšších
kmitočtech, než je tato kmitočtová hranice.
2. Druhý způsob předávání informace o výšce tónu využívá principu
tonotopicity. Tonotopicita je podmíněna takovým uspořádáním nervové tkáně, kdy
stimulace v daném místě vyvolá tón o definované výšce. Je charakteristická pro celou
sluchovou dráhu, od kochley až po sluchový kortex v temporálním laloku. Stimulace
nervových elementů v bázi hlemýždě je vnímána jako vysoké tóny, zatímco stimulace
vyšších etáží kochley jako tóny nízké.
Hlasitost vjemu narůstá s rostoucí intenzitou elektrické stimulace. Vnímání hlasitosti ale
funguje jinak, než je tomu při normálním slyšení. Některé mechanismy se zde neuplatní (chybí zde
aktivita vnějších vláskových buněk, neuplatní se existence vláken s různou prahovou úrovní ani
stochasticita rozložení akčních potenciálů). Nárůst hlasitosti odráží hlavně nárůst počtu elektricky
stimulovaných nervových vláken nebo těl gangliových buněk – čím silnější stimulus, tím širší oblast
je aktivována. Absence uvedených mechanismů způsobuje, že hlasitost spolu s rostoucí intenzitou
stimulace narůstá velmi rychle. Vyjádříme-li poměr proudů potřebných k vyvolání prahového a
maximálně hlasitého, ale ještě příjemného vjemu v decibelech, dostaneme hodnotu 8 dB nebo i
méně. Naštěstí uživatelé kochleárních implantátů rozliší v tomto úzkém dynamickém rozsahu
mnohem více hlasitostních úrovní, než by v pásmu 8 dB bylo možné rozlišit u osob s normálním
sluchem. Tato skutečnost musí být ošetřena při zpracování akustických signálů ve zvukovém
procesoru a u každého implantovaného je nutné přesně zmapovat jeho dynamický rozsah (což je
pásmo mezi prahem vjemu a maximální, ještě příjemnou úrovní hlasitosti) a jen v tomto rozsahu
stimulovat. Stimulace pod prahovou úrovní nevyvolává zvukový vjem, stimulace nad maximální
příjemnou hlasitostí je, jak název napovídá, nepříjemná až bolestivá.
Všechny současné zvukové procesory se snaží imitovat funkci normálně fungujícího
vnitřního ucha. Akustický signál snímaný mikrofonem rozdělují pomocí banky filtrů do dílčích, na
12
sebe navazujících kmitočtových pásem. Filtry mapují přítomnost zvuků od nejnižších po nejvyšší.
Pásem je stejný počet jako stimulačních kanálů, který daný systém dokáže vytvořit a je dán počtem
elektrodových kontaktů, které nese elektrodový svazek zavedený do kochley. Nejvyšší počet kanálů
– 22 – mají v současné době systémy Nucleus™ společnosti Cochlear™ (obrázek I. 6-1).
Obrázek I. 6-1 - Schéma zvukového procesoru používajícího stimulační strategii SPEAK
Signál je po zesílení veden do banky 20 filtrů, kde je rozdělen do pásem podle frekvence. Poté je u každého
z pásem extrahována obálka signálu a je vybrán N počet nejsilnějších frekvencí (N je dáno tvarem spektra).
Amplitudy vybraných obálek jsou logaritmicky zkomprimovány a jsou vyslány přes kůži do cívky vlastního
implantátu.
Zdroj: https://en.wikibooks.org/wiki/Sensory_Systems/Neurosensory_Implants/Cochlear_Implants.
Již jsme zmínili, že normálně fungující ucho pracuje na základě tonotopického principu a
provádí kmitočtovou analýzu akustického signálu v reálném čase. Zvuk určitého kmitočtu obsažený
v daném okamžiku ve složeném akustickém signálu zarezonuje v diskrétním místě kochley, předá
tam svou energii a ve výsledku dojde k podráždění struktur sluchového nervu, které dané místo
inervují. Zvuky o jiných kmitočtech rezonují jinde, ale každému kmitočtu z akustického pásma
odpovídá právě jedno určité místo.
Obsahuje-li akustický signál snímaný procesorem určitý kmitočet, objeví se tento dílčí signál
i na výstupu odpovídajícího filtru. Z něho jsou pak odvozeny elektrické impulsy, kterými se
v hlemýždi podráždí nervové struktury odpovědné za kódování kmitočtů pásma patřícího do
působnosti daného filtru. Tím je tonotopická reprezentace kmitočtů zachována. Procesor
uskutečňuje ještě řadu dalších funkcí, jejich popis se ale vymyká rozsahu tohoto pojednání.
13
Komplikovaná konverze širokopásmového akustického signálu o velkém dynamickém
rozsahu do jednotlivých paralelních elektrických signálů o úzkém kmitočtovém spektru a malém
dynamickém rozsahu, které jsou pak prezentovány vláknům sluchového nervu, zůstává omezujícím
prvkem v konstrukci neuroprotézy. V normálním hlemýždi se o přenos změn, které se odehrávají
na bazilární membráně, stará zhruba 1000 vnitřních vláskových buněk, které tyto informace
předávají prostřednictvím nezávislých synapsí 30 000 sluchových neuronů. Na zpracování zvuků se
podílí i trojnásobný počet vnějších vláskových buněk, díky nimž slyšíme současně nejtišší i
nejhlasitější zvuky.
Současné kochleární neuroprotézy mají 12 - 24 elektrodových zakončení s nedokonalou
prostorovou selektivitou, které stimulují relativně malý počet sluchových neuronů. Kochleární
neuroprotéza proto zatím nemůže být rovnocennou náhradou sluchu a její nositelé se mohou
potýkat s mnoha obtížemi, především s horším rozuměním řeči v hlučném prostředí a s omezeným
vnímáním hudby. Na druhé straně je nutné konstatovat, že úspěšní dospělí implantovaní se
navracejí do svých povolání a navazují ztracené kontakty a převážná většina implantovaných
prelingválně neslyšících dětí navštěvuje běžné základní školy.
I. 7 Indikace kochleární implantace
Přínos kochleárního implantátu je různý a nelze ho předem přesně určit. To, jak se
implantovaný naučí s kochleární neuroprotézou slyšet zvuky a rozumět řeči, je dáno do značné míry
rehabilitací, kterou provádí kvalifikovaný tým logopedů, foniatrů a inženýrů. K fungování programu
kochleárních implantací je vždy nutné specializované centrum. U dětí mají na dosažený výsledek
velký vliv také případné další hendikepy.
Jaký je tedy vhodný kandidát kochleární neuroprotézy?
Záleží na tom, zdali jde o hluchotu prelingvální nebo postlingvální.
Ke kochleární implantaci je indikováno prelingválně ohluchlé dítě, pokud operace proběhne
co nejdříve, optimálně okolo prvního roku věku. Nejlepším řešením je v tomto případě oboustranná
kochleární implantace v jedné době, tedy bilaterální synchronní. U prelingvální hluchoty přínos
kochleárního implantátu klesá s věkem vzhledem k tomu, že dítě se postupně naučí komunikovat
na základě vizuálních vodítek a tento způsob komunikace se v důsledku rozvoje mozku stává
majoritním a definitivním. Prelingválně ohluchlí dospělí se dorozumívají většinou znakovou řečí,
14
přínos kochleární neuroprotézy je u nich minimální. Nepředstavují tedy indikační skupinu pro
kochleární implantaci. Postlingválně neslyšící, děti i dospělí, jsou indikováni ke kochleární implantaci
co nejdříve po ztrátě sluchu.
Indikační kritéria ke kochleární a kmenové implantaci byly v roce 2014 vypracovány Českou
společností otorinolaryngologie a chirurgie hlavy a krku České lékařské společnosti Jana Evangelisty
Purkyně. Jsou veřejně dostupná na webových stránkách společnosti (tabulka I. 7-1).
Z indikací vyplývá, že oboustranná synchronní kochleární implantace je metodou primární
volby u dětí s vrozenou hluchotou bez přidružených vad do věku 4 let.
Tabulka I. 7-1 - Indikační kritéria pro implantovatelné sluchové pomůcky.
Zdroj: http://www.otorinolaryngologie.cz/dokumenty/indikace.pdf
15
I. 8 Perspektivy kochleárních implantací
Kochleární implantáty učinily za posledních třicet let bezesporu obrovský krok.
Z primitivních a jednoduchých elektronických obvodů se staly komplikované a vysoce účinné
systémy, které umožňují prelingválně hluchým dětem implantovaným v útlém dětství plný rozvoj
normální řeči bez nutnosti speciální výchovy a vzdělávání. Postlingválně neslyšící dospělí mohou
v mnohých případech s kochleární neuroprotézou telefonovat a dosahovat v klidném prostředí
dokonalého rozumění řeči bez odezírání. Kochleární implantáty vrací seniory zpět do společnosti,
neboť ti jsou schopni komunikovat bez obtíží, udržovat a navazovat mezilidské vztahy. Kochleární
implantáty operované ve vyšším věku tak zabraňují nebo oddalují nástup demence, protože
zásobují mozek zevními sluchovými vjemy a komunikačními podněty. O takovéto míře efektivity
kochleárních neuroprotéz se jejich průkopníkům nezdálo ani v nejdivočejších představách
(Rubinstein, 2012).
Vzhledem k tomu, že přínos neuroprotéz je tak vysoký, došlo k rozšíření a „změkčení“
indikačních kritérií. Implantují se i pacienti se zbytky sluchu a pacienti s jednostrannou hluchotou.
Původní předpoklad, že jen zcela oboustranně neslyšící dostane kochleární implantát, už dávno
neplatí.
Kochleární implantát není však prost omezení. Implantovaní mají potíže s rozuměním
v hlučném prostředí a v situacích, kdy mluví více lidí najednou. Vnímání hudby je výrazně omezené.
Je to důsledek faktu, že při zpracování signálů jsou brány v potaz jen některé jeho prvky v zájmu
rychlosti jeho zpracování a přijatelné spotřeby elektrické energie. Nahlížejme tedy na kochleární
neuroprotézu jako na hrdlo lahve, jakési zúžení omezující tok akustické informace do mozku. Cílem
je zlepšit zpracování signálu za účelem lepšího rozumění řeči v neoptimálních poslechových
podmínkách a věrnější reprodukce zvuků i řeči.
I. 8. 1 BIMODÁLNÍ A HYBRIDNÍ ZPRACOVÁNÍ SIGNÁLU
Jednou z cest, jak zlepšit rozumění v hlučném prostředí u implantovaných, je uskutečnění
dvojího vstupu – akustického i elektrického slyšení. Buď tak, že je v jednom uchu kochleární
implantát a v uchu druhém sluchadlo (bimodální stimulace) anebo jsou v jednom uchu obě
modality, elektrická i akustická (stimulace hybridní, elektroakustická). Oba způsoby stimulace,
16
akustická i elektrická, se vzájemně doplňují. Sluchadlo poskytuje informace v pásmu nízkých
kmitočtů, zatímco kochleární implantát v pásmu kmitočtů vysokých. Kandidáty hybridního
implantátu bývají většinou starší dospělí se sluchovými ztrátami v oblasti vysokých frekvencí. Bývá
to častý projev degenerativních změn ve sluchovém orgánu. Konvenční sluchadla těmto osobám
příliš nepomáhají, mají obtíže při komunikaci v hlučném prostředí, při poslechu hudby a hovoru
s více osobami. To řeší coby přidaná hodnota elektrická stimulace v oblasti vyšších kmitočtů
zvukového spektra. U kombinované stimulace zachování akustické složky v hlubokých kmitočtech
činí vjem zase přirozenějším, pomáhá vnímání hudby a zlepšuje též rozumění řeči v hluku.
I. 8. 2 OBOUSTRANNÁ KOCHLEÁRNÍ IMPLANTACE
Oboustranná kochleární implantace v jedné době je u prelingválně neslyšících dětí do věku
čtyř let v tuzemsku indikována a plně hrazena zdravotními pojišťovnami (tabulka I. 7 - 1).
Oboustranná elektrická stimulace zajišťuje ve srovnání s implantací jednostrannou dokonalejší a
rychlejší rozvoj řeči, osvojení si jazyka, lepší rozumění v hlučném prostředí, rychlejší učení a
přejímání informací, rychlejší reakci na varovné zvuky, prostorovou orientaci ve světě zvuků a řeči.
Je to tedy metoda primární volby při zvažování implantace u prelingvální hluchoty. Za ideálních
podmínek by byla bilaterální kochleární implantace indikována i u dospělých, naráží to však na nižší
nákladovou efektivitu ve srovnání s oboustrannou intervencí u dětí.
Podrobněji je o významu oboustranného slyšení pojednáno v kapitole II.
I. 8. 3 KOCHLEÁRNÍ IMPLANTACE U JEDNOSTRANNÉ HLUCHOTY
Pro náhle vzniklou postlingvální jednostrannou hluchotu až do nedávné doby neexistovalo
řešení. Protetickou možností jsou sluchadla CROS a BiCROS, ale to znamená nosit v obou uších ušní
tvarovku, což je ne vždy přijatelné a příjemné. Vibrační implantáty typu BAHD (bone anchored
hearing device) přenášejí zvuk v podobě vibrací do jediné funkční kochley, nedovolují tedy využít
centrálního zpracování signálu z obou uší. Kochleární implantát naproti tomu tyto algoritmy využívá
včetně veškerého přínosu, který z toho vyplývá (potlačení šumu, prostorová zvuková orientace).
Elektrickou stimulací v hluchém uchu potlačuje i tinnitus, který je častým dyskomfortním
doprovázejícím jevem při poškození vnitřního ucha. Mozek dokáže skloubit jak akustické, tak
17
elektrické signály z obou uší. Uživatelé kochleární neuroprotézy postižení jednostrannou hluchotu
jej požívají především v obtížných a vypjatých poslechových situacích, jako je hluk, řízení vozu apod.
I. 8. 4 PLNĚ IMPLANTABILNÍ KOCHLEÁRNÍ IMPLANTÁT, TICI (TOTALLY IMPLANTABLE
COCHLEAR IMPLANT)
U TICI je veškerá elektronika, včetně mikrofonu, baterií a zvukového procesoru
implantována pod kůži svého nositele. Již existuje jako prototyp, ale sériově se nepoužívá.
Problémem jsou baterie, které je nutné vyměňovat v intervalu zhruba 10 let a též mikrofon, který
mnohdy zachycuje parazitní zvuky (dotyk na kůži, pohyby vlasů apod.).
I. 8. 5 ZACHOVÁNÍ A REGENERACE SLUCHOVÉHO NERVU
K tomu, aby elektrická stimulace sluchového nervu optimálně fungovala, je nezbytná zdravá
a početná populace neuronů v hlemýždi. Je-li možné zachovat nebo regenerovat jejich dendrity,
zlepší se časové a prostorové vzorce neuronálních aktivit. Cílem je blokovat biochemické procesy
vedoucí k neuronové smrti a stimulovat reparační pochody. Neurotropní látky je možné instilovat
do kochley v průběhu implantace anebo – ještě lépe – zajistit jejich trvalý přísun prostřednictvím
kanálků v implantované elektrodě. Regeneraci vláken sluchového nervu a vláskových buněk je
možné pomocí řady růstových faktorů, jak bylo prokázáno v buněčných kulturách u LIF (leukemia
inhibitory factor) a u cytokinů. V těchto postupech lze využít nanotechnologií, které fungují jako
nosiče pro aktivní substance ve spojení s působením elektrického pole. V ideálním případě se tyto
nanonosiče zabudují do silikonu v elektrodovém svazku a poté jsou při elektrické stimulaci
uvolňovány a cíleně směrovány do nervové tkáně v modiolu. Konečně existuje možnost, jak pomocí
neurotropních faktorů obnovit plasticitu mozku ve vyšších sluchových centrech. Tyto faktory nejen
pronikají podél neuronů a mění je, ale zároveň iniciují signální kaskády v dalších etážích. Spolu
s elektrickou stimulací mohou tyto mechanismy obnovit mozkovou strukturu do plastičtějšího stavu
podobně jako po porodu, a tím zlepšit zpracování signálu i ve vyšším věku (G. Clark, 2003).
18
I. 9 Literatura ke kapitole I
Betka, J., Valvoda, M., Hruby, J., & Skrivan, J. (1989). [The surgical approach and results of
implantation of the Czech cochlear neuroprosthesis]. Cas Lek Cesk, 128(11), 339-341
Betka, J., Valvoda, M., Hruby, J., & Skrivan, J. (1990). Surgical procedure and results of
implantation of the Czech cochlear neuroprosthesis. Czech Med, 13(2-3), 124-130
Clark, G. (2003). Cochlear Implants - Fundamentals & Applications. New York: Springer-Verlag.
Clark, G. M. (1978). Cochlear implant surgery for profound or total hearing loss. Med J Aust, 2(13),
587-588
Djourno, A., Eyries, C., & Vallancien, P. (1957). [Preliminary attempts of electrical excitation of the
auditory nerve in man, by permanently inserted micro-apparatus]. Bull Acad Natl Med,
141(21-23), 481-483
House, W. F., & Urban, J. (1973). Long term results of electrode implantation and electronic
stimulation of the cochlea in man. Ann Otol Rhinol Laryngol, 82(4), 504-517. doi:
10.1177/000348947308200408
Hrubý, J. (1998). Velký ilustrovaný průvodce neslyšících a nedoslýchavých po jejich vlastním osudu
(Vol. 2). Praha.
Hruby, J., Klier, E., Picka, J., Sedlak, S., Betka, J., & Valvoda, M. (1988). Measuring the impedance
of the active electrode of a single channel cochlear implant in situ. J Biomed Eng, 10(5),
470-471
Rubinstein, J. T. (2012). Cochlear implants: the hazards of unexpected success. CMAJ, 184(12),
1343-1344. doi: 10.1503/cmaj.111743
Simmons, F. B. (1969). Cochlear implants. Arch Otolaryngol, 89(1), 61-69
Skrivan, J., Zverina, E., Betka, J., Svetlik, M., Kluh, J., Sollmann, W. P., . . . Topol, M. (2003). [Use of
the auditory brainstem neuroprosthesis in the Czech Republic]. Cas Lek Cesk, 142(1), 29-
33
Syka, J., Popelar, J., & Valvoda, M. (1989). [Electric stimulation of auditory nerve fibers.
Experimental study]. Cas Lek Cesk, 128(11), 326-331
Valvoda, M., Betka, J., Hruby, J., & Skrivan, J. (1989a). [The present state of implantations of
cochlear neuroprostheses worldwide]. Cas Lek Cesk, 128(11), 321-325
Valvoda, M., Betka, J., Hruby, J., & Skrivan, J. (1989b). [Selection of candidates for cochlear
implants]. Cas Lek Cesk, 128(11), 336-338
WHO. (2017). Deafness and hearing loss. Retrieved from
http://www.who.int/mediacentre/factsheets/fs300/en/
Zverina, E., Sollmann, W. P., Betka, J., Skrivan, J., Tichy, T., Nevison, B., & Urgosik, D. (2000). First
auditory brainstem implant in the Czech Republic. J Laryngol Otol Suppl(27), 54-55
19
Kapitola II
Binaurální slyšení a oboustranná kochleární implantace
II. 1 Význam binaurálního slyšení
Lidé s normálním sluchem slyší binaurálně, což jim přináší značnou výhodu při rozumění
řeči v obtížných poslechových podmínkách. Ve srovnání s poslechem jedním uchem je při
binaurálním poslechu srozumitelnost řeči v hluku znatelně lepší. Ve hře je celá řada komplexních
faktorů, které přispívají k separaci řeči od hluku pozadí. Existují tři hlavní specifické komponenty
charakterizující binaurální poslech. Označují se jako binaurální výhoda:
1. Akustický stín hlavy. Je-li mluvčí prostorově oddělen od zdroje hluku, poměr
signálu k šumu v každém uchu je disparátní vzhledem k odlišnému filtrování frekvencí
(především ve vyšší části spektra) fyzickou přítomností hlavy. Při binaurálním poslechu,
využívá posluchač selektivně ucho s příznivějším poměrem signálu k šumu (tedy ucho
protilehlé ke zdroji hluku) za účelem lepšího rozumění řeči.
2. Binaurální squelch1
je schopnost sluchových drah zvýšit poměr signálu
k šumu. Sluchový systém kombinuje informace z obou uší za účelem optimální centrální
reprezentace stimulu. Stejně jako v předchozím případě se využívá v situaci prostorového
oddělení mluvčího od zdroje hluku.
3. Binaurální redundance, sumace. Binaurální redundance je využívána
v situacích prostorové identifikace mluvčího se zdrojem hluku. Binaurální redundancí se
rozumí schopnost sluchových drah centrálně zkombinovat oboustrannou reprezentaci
signálu za účelem optimálního rozumění řeči (R. Litovsky, Parkinson, Arcaroli, & Sammeth,
2006).
1
Squelch, angl.. – v tomto kontextu znamená umlčení, útlum, potlačení.
20
Časový rozdíl v dopadu zvuku do ucha vzniká v důsledku různé vzdálenosti uší od zdroje
zvuku, je tedy závislý na úhlu binaurální osy vůči zvukovému zdroji. Tato veličina se nazývá meziušní
časový rozdíl a označuje se ITD (interaural time difference).
Fázový rozdíl, který vzniká při dopadu zvuku na obě uši v různé fázi zvukové vlny, se nazývá
meziušní fázový rozdíl a označuje se IPD (interaural phase difference).
Rozdíl v intenzitě vzniká v důsledku akustického stínu hlavy a odlišné vzdálenosti uší od
zdroje zvuku. Je závislý též na vlnové délce stimulu; v důsledku lomu zvuku na překážce (hlavě
posluchače) je intenzitní ztráta ve vyšších frekvencích vyšší než ve frekvencí hlubokých (Dršata,
2015). Nazývá se meziušní intenzitní rozdíl a označuje se ILD (interaural level difference).
Meziušní časový rozdíl, ITD, se uplatňuje především u nízkofrekvenčních stimulů o kmitočtu
několika málo stovek hertzů (Hz). Nejmenší časové rozdíly, které je normální sluchový aparát je
schopen zaznamenat, se pohybují v řádu několika desítek mikrosekund (μs). Schopnost detekovat
minimální časové rozdíly mezi signály v obou uších klesá s rostoucím kmitočtem stimulu až
k hodnotám 1400 Hz, kde zcela vymizí (Brughera, Dunai, & Hartmann, 2013).
ITD je funkční i v případech, kdy stimulus nosné vlny o vysoké frekvenci je amplitudově
modulován nízkofrekvenčním kmitočtem. Nejcitlivější oblastí ITD jsou modulační kmitočty 100-200
Hz a citlivost opět klesá s rostoucím modulačním kmitočtem (Bernstein, 2001; McFadden &
Pasanen, 1978). Velikost ILD naopak stoupá s rostoucí frekvencí stimulu prezentovaného ve volném
poli (Ehlers, Goupell, Zheng, Godar, & Litovsky, 2017).
Normálně slyšící posluchači vykazují robustní citlivost vůči binaurálním vodítkům a jsou
schopni těchto vodítek efektivně využívat při přijímání informací v akustickém prostoru.
II. 2 Organizace sluchových drah na základě zvukové stimulace
Absence sluchového vstupu činí sluchové dráhy zranitelné vůči reorganizaci (Bavelier, Dye,
& Hauser, 2006; Bavelier & Neville, 2002; Bavelier et al., 2000; Finney, Fine, & Dobkins, 2001; D. S.
Lee et al., 2001; Merabet & Pascual-Leone, 2010; Nishimura et al., 1999). Při absenci sluchových
vstupů jsou sekundární a asociované auditorní oblasti, včetně okrsků planum temporale, které
reagují na multisenzorické podněty včetně sluchu, zraku a hmatu, rekrutovány zrakovými a
somatosenzorickými systémy za účelem uskutečňování úkolů nesluchové povahy (Auer, Bernstein,
21
& Coulter, 1998; Calvert, Hansen, Iversen, & Brammer, 2001; Calvert & Thesen, 2004; Finney et al.,
2001; Giard & Peronnet, 1999; D. S. Lee et al., 2001; H. J. Lee, Truy, Mamou, Sappey-Marinier, &
Giraud, 2007; Levanen, Jousmaki, & Hari, 1998; Lomber, Meredith, & Kral, 2010; Meredith &
Lomber, 2011; Yeterian & Pandya, 1985). Následkem časné sluchové deprivace dochází u neslyšících
jedinců k podpoře vizuálního vnímání lokalizace a pohybu objektů v prostoru a somatosenzorického
čití prostřednictvím sluchové kůry, která byla původně určena pro akustické vjemy. Tyto změny jsou
přímým důsledkem kompetitivních snah v korových oblastech s multisenzorickými vstupy (Lomber
et al., 2010; Meredith & Lomber, 2011). Podle Hebba vytvářejí neurony funkční spoje se vstupy
neauditivní povahy na úkor vstupů, které by přinášely sluchové informace (Abbott & Nelson, 2000;
Hebb, 1949; Song, Miller, & Abbott, 2000). Reorganizace sluchového kortexu při absenci zvukové
stimulace je fundamentální, neboť pokud se tyto změny odehrávají v časných fázích vývoje mozku,
mohou být nevratné a mít tudíž negativní vliv na přínos kochleární implantace. Začíná být též
zřejmé, že v důsledku heterogenity etiologie a doby vzniku hluchoty v dětské populaci k těmto
změnám nedochází uniformně u všech neslyšících dětí (Gordon, Jiwani, & Papsin, 2011; Gordon,
Wong, et al., 2011).
Vyzrávání sluchových drah je nezbytnou podmínkou optimálního rozvoje sluchu a osvojení
si jazyka. Tato maturace je úzce podmíněna absencí sluchové lese, (Beadle et al., 2005; Geers &
Sedey, 2011; Gordon, Tanaka, Wong, & Papsin, 2008; Gordon, Wong, & Papsin, 2010; Harrison,
Gordon, & Mount, 2005; Kral, Hartmann, Tillein, Heid, & Klinke, 2001; Nicholas & Geers, 2007;
Nikolopoulos, O'Donoghue, & Archbold, 1999; O'Donoghue, 1999; Papsin & Gordon, 2007; Ponton
& Eggermont, 2001; Sharma, Dorman, & Kral, 2005).
Citlivé období absence sluchové deprivace, které je nezbytné pro adekvátní rozvoj
centrálního sluchového systému, se začíná uzavírat přibližně v době od 4. do 7. roku života a patrně
je zcela uzavřeno dosažením 12. roku (Ponton & Eggermont, 2001; Sharma et al., 2005). Je zřejmé,
že čím dříve dostane neslyšící dítě první kochleární implantát, tím lepší je stav jeho sluchu a řeči.
Děti, které jsou implantovány až po 6. roce věku, mají horší komunikační schopnosti než jejich
vrstevníci implantovaní dříve (Fryauf-Bertschy, Tyler, Kelsay, Gantz, & Woodworth, 1997;
Manrique, Cervera-Paz, Huarte, & Molina, 2004; Miyamoto et al., 1994; Sharma, Dorman, Spahr, &
Todd, 2002).
Kvantitativním korelátem fáze rozvoje centrálního sluchového systému jsou sluchové
korové potenciály, CAEP (cortical auditory evoked potentials). Jsou elektroencefalografickým (EEG)
obrazem mozkové aktivity při zvukové stimulaci. Důležitým parametrem je vlna P1, která je
považována za vyjádření synaptické propagace thalamo-kortikálními úseky centrálních sluchových
22
drah. V těchto segmentech sluchové dráhy je latence vlny P1 indexem její maturace. Děti, které jsou
implantovány do tří a půl let, dosáhnou stejné latence vlny P1 jako jejich slyšící vrstevníci do
6 měsíců po implantaci. Děti, které jsou implantovány po 7. roce věku, nedosáhnou už nikdy
normálních latencí vlny P1, což dobře koreluje s klinickým nálezem horšího stavu řeči i jazyka
(Sharma et al., 2002; Sharma et al., 2005).
Analogické citlivé období existuje i u načasování druhostranné kochleární implantace u dětí,
které již byly jednostranně implantovány. Jednostranná implantace sice podpoří rozvoj sluchových
drah, ale tento vývoj se odehrává na úkor drah z druhostranného zvukově deprivovaného ucha.
Tento jev lze vysvětlit absencí inhibice, k níž za normálních podmínek dochází při binaurálním
slyšení přítomností vstupů z druhého ucha. Bez této inhibice se abnormálně zesiluje ascendentní
projekce ze stimulovaného ucha (Grothe, Pecka, & McAlpine, 2010; Jiwani, Papsin, & Gordon,
2013). Asynchronní bilaterální sluchový vývoj u sekvenčně implantovaných dětí vede k změnám
v mozkovém kmeni – vyšší latence odpovědí na zvukový stimulus z ucha později implantovaného
mohou být způsobeny nižším stupněm axonální myelinizace, pomalejším neuronálním vedením,
slabšími a pomalejšími synapsemi a asynchronní neuronální aktivitou. Rozdíly v latencích odpovědí
v mozkovém kmeni se nevyskytují u dětí implantovaných oboustranně, a to buď simultánně nebo
sekvenčně s krátkým intervalem mezi oběma operacemi (kratším než 1,5 roku) (Gordon, Jiwani, et
al., 2011; Gordon, Valero, & Papsin, 2007; Gordon, Valero, van Hoesel, & Papsin, 2008).
Tyto změny se však neomezují jen na mozkový kmen. Důsledky asymetrické aktivity ve
sluchových drahách byly nalezeny též ve sluchové kůře. Stejně jako u nálezů v mozkovém kmeni,
nedošlo k normalizaci kortikálních abnormalit ani po dlouhodobém oboustranném užívání
kochleárních implantátů, pokud přesáhl interval mezi implantacemi časový limit 1,5 roku (Gordon,
Wong, & Papsin, 2013).
Ani včasná jednostranná kochleární implantace s následným dlouhodobým používáním
implantátu nezabrání potlačení plasticity sluchových drah pro centrální zpracování signálu z obou
uší (Sharma et al., 2005). U dětí, které byly oboustranně sekvenčně implantovány, se trajektorie
změn latencí vlny P1 u druhého implantovaného ucha podobaly trajektoriím dětí, které dostaly svůj
první implantát ve stejném věku jako tyto děti implantát druhý. Jinými slovy, přínos druhého
implantátu pro rozvoj centrálního sluchového systému byl omezený, přesáhl-li interval mezi
implantacemi rámec citlivého období. Znamená to, že existuje i v tomto případě okno efektivní
binaurální integrace pro děti, které dostanou kochleární implantát i na druhé ucho.
23
Vzhledem ke komplexnosti různých aspektů binaurálního benefitu je velmi obtížné jejich
vyhodnocování u oboustranně implantovaných dětí a jejich srovnání s dětmi s pouze jedním
kochleárním implantátem. V důsledku nízkého věku a rozvíjejícího se jazyka u těchto dětí je měření
diskriminace řeči v hluku a testování lokalizace zdroje zvuku velmi náročné. Srovnávání stavu jazyka
u jednostranně a oboustranně implantovaných dětí vyžaduje několikaletý detailní monitoring.
Výše uvedené skutečnosti o citlivém období plasticity a vyzrávání sluchové dráhy jsou
odpovědí na argument pouze jednostranné implantace za účelem „uchování“ neoperovaného ucha
pro možné budoucí technologie regenerace sluchu. Pokud není u jednostranně implantovaného
dítěte druhé ucho stimulováno v průběhu tohoto citlivého období, pozdější technologie, jakkoliv
pokročilé, nebudou schopny zabezpečit adekvátní zpracování signálu z tohoto ucha. Nevytvoří-li se
efektivní symetrické spoje v oblasti sluchových drah a sluchové kůry, a ani případná regenerace
vláskových buněk nepřinese kýžený efekt, pokud již došlo k uzavření kritické citlivé periody.
II. 3 Význam oboustranné kochleární implantace
Většina oboustranně implantovaných dětí je schopna využít alespoň některých vodítek
typických pro binaurální vstup. Ve srovnání s dětmi implantovanými jednostranně mají následující
výhody:
 Schopnost lokalizovat zdroj zvuku.
 Schopnost lépe rozumět řeči v hlučném prostředí.
 Snadněji si osvojit jazyk, snadněji se učit, lépe a rychleji přejímat nové
poznatky a mít lepší paměť. S dvěma implantáty je vyšší pravděpodobnost, že posluchač
zpracovává signály rychleji a snadněji. Zdvojený vstup činí zpracování segmentů řeči,
spojování významů a produkčních vzorců se zvukovými signály snazšími. Oboustranně
implantovaní lépe monitorují okolní prostředí.
 Kvalita života. Většina oboustranně implantovaných lépe funguje
v běžném životě než implantovaní jednostranně, neboť jejich komunikační úsilí je nižší, a
to vede ke snižování stresu. Běžné životní situace, při nichž je oboustranné slyšení
24
významné, zahrnují konverzaci s více mluvčími, rozhovor v hluku, řízení automobilu
v běžném provozu, pohyb ve tmě, sportovní aktivity a mnoho dalších.
 Dilema lepšího ucha. Z klinické perspektivy není volba lepšího ucha u
jednostranné implantace vždy jednoduchá. Někdy se volí k operaci hůře slyšící ucho
v naději, že pro akusticky lépe slyšící ucho bude mít přínos sluchadlo a oba vstupy
(elektricky i akustický) se navzájem zkombinují (bimodální slyšení). V jiných případech se
naopak implantuje lépe slyšící ucho, neboť stav sluchové dráhy na této straně je
považován za optimálnější a předpokládá se, že stejně kvalitní bude i elektrické slyšení po
implantaci. Vzhledem k nekonzistentnímu postoji v otázce strany implantace je
prediktivita přínosu nedostatečná. Při volbě obou uší k operaci stranové dilema odpadá
(R. Litovsky et al., 2006).
Děti po oboustranné kochleární implantaci mají signifikantně lepší výsledky v učení se
jazyku než po implantaci jednostranné. Výsledky jsou při tom tím lepší, čím dříve je operace
uskutečněna (Sarant, Harris, Bennet, & Bant, 2014). Oboustranně implantované děti odpovídají
mluvčímu bez zrakové kontroly signifikantně častěji než děti implantované jednostranně. Jsou
uvolněnější a produktivnější v hlasové komunikaci bez nutnosti zrakem kontrolovat mluvčího.
Používají oboustranné zvukové vstupy při hraní, aniž by byly nuceny tříštit nebo dělit svou
pozornost mezi objekt a komunikaci s mluvčím (Tait et al., 2010).
II. 4 Proč není bilaterální vždy binaurální?
Hovoříme-li o oboustranném sluchovém vstupu, je nutné odlišit pojem binaurální od pojmu
bilaterální.
Binaurální slyšení je charakteristikou normálního sluchu a znamená integraci
oboustranného vstupu a jeho centrální zpracování za účelem optimálního rozumění, jak bylo
popsáno výše.
Bilaterální slyšení není schopné integrovat zvukovou informaci a představuje pouhou
prezentaci zvuku a řeči do obou uší bez dalšího zpracování.
25
Je pravdou, že děti po oboustranné kochleární implantaci jsou lepší v testech zvukové
prostorové orientace než děti s implantací jednostrannou. Proč ale nejsou tak dobří, jako jejich
normálně slyšící vrstevníci (Ehlers et al., 2017)?
Příčiny, proč tomu tak je, jsou patrně velmi rozmanité (Gordon, Deighton, Abbasalipour, &
Papsin, 2014; Kan & Litovsky, 2015; Kan, Stoelb, Litovsky, & Goupell, 2013; R. Y. Litovsky & Gordon,
2016). Současné kochleární implantáty nejsou schopny věrné binaurální prezentace zvukových
stimulů (Baumgartel, Hu, Kollmeier, & Dietz, 2017; R. Litovsky, 2015; van Hoesel, 2004; Wilson &
Dorman, 2008). Příčin, proč tomu tak je, je patrně více:
1. Nedostatečná synchronizace obou zvukových procesorů má za následek
nedokonalou prezentaci binaurálních vodítek koordinovaným a konzistentním způsobem
do obou elektrodových svazků v hlemýždi.
2. Za účelem rychlého zpracování signálů neberou zvukové procesory v úvahu
jemnou časovou strukturu, která je významným prvkem pro zpracování ITD u frekvencí
nižších než 1400 Hz (Brughera et al., 2013).
3. Šířením elektrického vzruchu v hlemýždi se minimalizuje specificita
stimulace v dané diskrétní lokalitě, což vede ke zkreslování vodítek ITD při vícelektrodové
stimulaci (Kan & Litovsky, 2015; Nelson, Donaldson, & Kreft, 2008). Specificitu stimulace, a
tím přínos implantace, lze zvýšit použitím perimodiolárních elektrod (Gibson & Boyd, 2016;
Holden et al., 2013).
4. Algoritmy používané v současných zvukových procesorech používají
vysokofrekvenční amplitudově modulovanou stimulaci, jejíž stimulační kmitočet mnohdy
přesahuje 900 pulsů za sekundu (pps) (Loizou, 2006). Tato vysokofrekvenční stimulace sice
zlepšuje rozumění řeči, ale není ideální pro citlivost vůči ITD, která se uplatňuje naopak
v nižších frekvencích (Loizou, 2006; van Hoesel, Jones, & Litovsky, 2009). Rozumění řeči je
u implantovaných v nižších kmitočtech horší, takže volba stimulačního kmitočtu
představuje kompromis mezi binaurální senzitivitou a řečovou diskriminací (Churchill, Kan,
Goupell, & Litovsky, 2014).
5. Alokace frekvencí podél elektrodového svazku nebere v úvahu aktuální
anatomické místo stimulace. To hraje roli, pokud je každý svazek zaveden v různé hloubce
do hlemýždě. Elektrodové svazky jsou v obou kochleách mezi sebou frekvenčně spárovány
bez ohledu na jejich skutečnou anatomickou polohu. To má za následek frekvenční
desynchronizaci vstupů s narušením binaurální informace a snížením binaurální senzitivity
(Kan & Litovsky, 2015; Kan et al., 2013).
26
6. Sluchová deprivace má za následek ztrátu neurální funkce, jak na periférii,
tak v centru, což degraduje schopnosti používat binaurální vstupy (Shepherd & McCreery,
2006). Těžká porucha sluchu v časných stádiích života vede ke ztrátě tonotopické
organizace primární sluchové kůry (Kral et al., 2009).
Navzdory určitým omezením se oboustranná kochleární implantace u malých dětí
s vrozenou hluchotou jeví jako nejlepší řešení z hlediska orientace ve zvukovém prostoru, rozumění
řeči, osvojení si jazyka a učení. Indikací primární volby u dětí s vrozenou hluchotou je buď
synchronní (simultánní) bilaterální implantace anebo metachronní (sekvenční) bilaterální
implantace s krátkou dobou mezi operacemi (kratší než 1,5 roku). Na základě současných poznatků
o oboustranné elektrické stimulaci u vrozené hluchoty vzniklo v roce 2012 v průběhu Evropského
implantačního fóra o oboustranné pediatrické kochleární implantaci souhlasné prohlášení, které se
jeví jako doporučující směrnice v indikacích kochleární implantace u malých dětí s vrozenou
hluchotou (Ramsden et al., 2012):
„V současné době je zřejmé, že dítě, které se jeví jako jednoznačný kandidát kochleární
implantace, by mělo být indikováno k oboustranné simultánní kochleární implantaci co nejdříve po
stanovení definitivní diagnózy hluchoty za účelem optimálního rozvoje sluchu; je doporučeno použití
atraumatické chirurgické techniky, která zvyšuje pravděpodobnost zachování kochleární funkce,
minimalizuje poškození vnitřního ucha a zachovává možnost případné budoucí reimplantace.“
27
II. 5 Literatura ke kapitole II
Abbott, L. F., & Nelson, S. B. (2000). Synaptic plasticity: taming the beast. Nat Neurosci, 3 Suppl,
1178-1183. doi: 10.1038/81453
Auer, E. T., Jr., Bernstein, L. E., & Coulter, D. C. (1998). Temporal and spatio-temporal vibrotactile
displays for voice fundamental frequency: an initial evaluation of a new vibrotactile
speech perception aid with normal-hearing and hearing-impaired individuals. J Acoust Soc
Am, 104(4), 2477-2489
Baumgartel, R. M., Hu, H., Kollmeier, B., & Dietz, M. (2017). Extent of lateralization at large
interaural time differences in simulated electric hearing and bilateral cochlear implant
users. J Acoust Soc Am, 141(4), 2338. doi: 10.1121/1.4979114
Bavelier, D., Dye, M. W., & Hauser, P. C. (2006). Do deaf individuals see better? Trends Cogn Sci,
10(11), 512-518. doi: 10.1016/j.tics.2006.09.006
Bavelier, D., & Neville, H. J. (2002). Cross-modal plasticity: where and how? Nat Rev Neurosci,
3(6), 443-452. doi: 10.1038/nrn848
Bavelier, D., Tomann, A., Hutton, C., Mitchell, T., Corina, D., Liu, G., & Neville, H. (2000). Visual
attention to the periphery is enhanced in congenitally deaf individuals. J Neurosci, 20(17),
RC93
Beadle, E. A., McKinley, D. J., Nikolopoulos, T. P., Brough, J., O'Donoghue, G. M., & Archbold, S. M.
(2005). Long-term functional outcomes and academic-occupational status in implanted
children after 10 to 14 years of cochlear implant use. Otol Neurotol, 26(6), 1152-1160
Bernstein, L. R. (2001). Auditory processing of interaural timing information: new insights. J
Neurosci Res, 66(6), 1035-1046. doi: 10.1002/jnr.10103
Brughera, A., Dunai, L., & Hartmann, W. M. (2013). Human interaural time difference thresholds
for sine tones: the high-frequency limit. J Acoust Soc Am, 133(5), 2839-2855. doi:
10.1121/1.4795778
Calvert, G. A., Hansen, P. C., Iversen, S. D., & Brammer, M. J. (2001). Detection of audio-visual
integration sites in humans by application of electrophysiological criteria to the BOLD
effect. Neuroimage, 14(2), 427-438. doi: 10.1006/nimg.2001.0812
Calvert, G. A., & Thesen, T. (2004). Multisensory integration: methodological approaches and
emerging principles in the human brain. J Physiol Paris, 98(1-3), 191-205. doi:
10.1016/j.jphysparis.2004.03.018
Dršata, J. H., R.; Chrobok, V.; Komínek, P. (2015). Foniatrie - sluch. Havlíčkův Brod: Tobiáš.
Ehlers, E., Goupell, M. J., Zheng, Y., Godar, S. P., & Litovsky, R. Y. (2017). Binaural sensitivity in
children who use bilateral cochlear implants. J Acoust Soc Am, 141(6), 4264. doi:
10.1121/1.4983824
Finney, E. M., Fine, I., & Dobkins, K. R. (2001). Visual stimuli activate auditory cortex in the deaf.
Nat Neurosci, 4(12), 1171-1173. doi: 10.1038/nn763
Fryauf-Bertschy, H., Tyler, R. S., Kelsay, D. M., Gantz, B. J., & Woodworth, G. G. (1997). Cochlear
implant use by prelingually deafened children: the influences of age at implant and length
of device use. J Speech Lang Hear Res, 40(1), 183-199
Geers, A. E., & Sedey, A. L. (2011). Language and verbal reasoning skills in adolescents with 10 or
more years of cochlear implant experience. Ear Hear, 32(1 Suppl), 39S-48S. doi:
10.1097/AUD.0b013e3181fa41dc
Giard, M. H., & Peronnet, F. (1999). Auditory-visual integration during multimodal object
recognition in humans: a behavioral and electrophysiological study. J Cogn Neurosci,
11(5), 473-490
Gibson, P., & Boyd, P. (2016). Optimal electrode design: Straight versus perimodiolar. Eur Ann
Otorhinolaryngol Head Neck Dis, 133 Suppl 1, S63-65. doi: 10.1016/j.anorl.2016.04.014
28
Gordon, K. A., Deighton, M. R., Abbasalipour, P., & Papsin, B. C. (2014). Perception of binaural
cues develops in children who are deaf through bilateral cochlear implantation. PLoS One,
9(12), e114841. doi: 10.1371/journal.pone.0114841
Gordon, K. A., Jiwani, S., & Papsin, B. C. (2011). What is the optimal timing for bilateral cochlear
implantation in children? Cochlear Implants Int, 12 Suppl 2, S8-14. doi:
10.1179/146701011X13074645127199
Gordon, K. A., Tanaka, S., Wong, D. D., & Papsin, B. C. (2008). Characterizing responses from
auditory cortex in young people with several years of cochlear implant experience. Clin
Neurophysiol, 119(10), 2347-2362. doi: 10.1016/j.clinph.2008.06.013
Gordon, K. A., Valero, J., & Papsin, B. C. (2007). Auditory brainstem activity in children with 9-30
months of bilateral cochlear implant use. Hear Res, 233(1-2), 97-107. doi:
10.1016/j.heares.2007.08.001
Gordon, K. A., Valero, J., van Hoesel, R., & Papsin, B. C. (2008). Abnormal timing delays in auditory
brainstem responses evoked by bilateral cochlear implant use in children. Otol Neurotol,
29(2), 193-198. doi: 10.1097/mao.0b013e318162514c
Gordon, K. A., Wong, D. D., & Papsin, B. C. (2010). Cortical function in children receiving bilateral
cochlear implants simultaneously or after a period of interimplant delay. Otol Neurotol,
31(8), 1293-1299. doi: 10.1097/MAO.0b013e3181e8f965
Gordon, K. A., Wong, D. D., & Papsin, B. C. (2013). Bilateral input protects the cortex from
unilaterally-driven reorganization in children who are deaf. Brain, 136(Pt 5), 1609-1625.
doi: 10.1093/brain/awt052
Gordon, K. A., Wong, D. D., Valero, J., Jewell, S. F., Yoo, P., & Papsin, B. C. (2011). Use it or lose it?
Lessons learned from the developing brains of children who are deaf and use cochlear
implants to hear. Brain Topogr, 24(3-4), 204-219. doi: 10.1007/s10548-011-0181-2
Grothe, B., Pecka, M., & McAlpine, D. (2010). Mechanisms of sound localization in mammals.
Physiol Rev, 90(3), 983-1012. doi: 10.1152/physrev.00026.2009
Harrison, R. V., Gordon, K. A., & Mount, R. J. (2005). Is there a critical period for cochlear
implantation in congenitally deaf children? Analyses of hearing and speech perception
performance after implantation. Dev Psychobiol, 46(3), 252-261. doi: 10.1002/dev.20052
Hebb, D. O. (1949). The organization of behavior. New York: Wiley.
Holden, L. K., Finley, C. C., Firszt, J. B., Holden, T. A., Brenner, C., Potts, L. G., . . . Skinner, M. W.
(2013). Factors affecting open-set word recognition in adults with cochlear implants. Ear
Hear, 34(3), 342-360. doi: 10.1097/AUD.0b013e3182741aa7
Churchill, T. H., Kan, A., Goupell, M. J., & Litovsky, R. Y. (2014). Spatial hearing benefits
demonstrated with presentation of acoustic temporal fine structure cues in bilateral
cochlear implant listeners. J Acoust Soc Am, 136(3), 1246. doi: 10.1121/1.4892764
Jiwani, S., Papsin, B. C., & Gordon, K. A. (2013). Central auditory development after long-term
cochlear implant use. Clin Neurophysiol, 124(9), 1868-1880. doi:
10.1016/j.clinph.2013.03.023
Kan, A., & Litovsky, R. Y. (2015). Binaural hearing with electrical stimulation. Hear Res, 322, 127-
137. doi: 10.1016/j.heares.2014.08.005
Kan, A., Stoelb, C., Litovsky, R. Y., & Goupell, M. J. (2013). Effect of mismatched place-ofstimulation
on binaural fusion and lateralization in bilateral cochlear-implant users. J
Acoust Soc Am, 134(4), 2923-2936. doi: 10.1121/1.4820889
Kral, A., Hartmann, R., Tillein, J., Heid, S., & Klinke, R. (2001). Delayed maturation and sensitive
periods in the auditory cortex. Audiol Neurootol, 6(6), 346-362. doi: 46845
Kral, A., Tillein, J., Hubka, P., Schiemann, D., Heid, S., Hartmann, R., & Engel, A. K. (2009).
Spatiotemporal patterns of cortical activity with bilateral cochlear implants in congenital
deafness. J Neurosci, 29(3), 811-827. doi: 10.1523/JNEUROSCI.2424-08.2009
Lee, D. S., Lee, J. S., Oh, S. H., Kim, S. K., Kim, J. W., Chung, J. K., . . . Kim, C. S. (2001). Cross-modal
plasticity and cochlear implants. Nature, 409(6817), 149-150. doi: 10.1038/35051653
29
Lee, H. J., Truy, E., Mamou, G., Sappey-Marinier, D., & Giraud, A. L. (2007). Visual speech circuits
in profound acquired deafness: a possible role for latent multimodal connectivity. Brain,
130(Pt 11), 2929-2941. doi: 10.1093/brain/awm230
Levanen, S., Jousmaki, V., & Hari, R. (1998). Vibration-induced auditory-cortex activation in a
congenitally deaf adult. Curr Biol, 8(15), 869-872
Litovsky, R. (2015). Development of the auditory system. Handb Clin Neurol, 129, 55-72. doi:
10.1016/B978-0-444-62630-1.00003-2
Litovsky, R., Parkinson, A., Arcaroli, J., & Sammeth, C. (2006). Simultaneous bilateral cochlear
implantation in adults: a multicenter clinical study. Ear Hear, 27(6), 714-731. doi:
10.1097/01.aud.0000246816.50820.42
Litovsky, R. Y., & Gordon, K. (2016). Bilateral cochlear implants in children: Effects of auditory
experience and deprivation on auditory perception. Hear Res, 338, 76-87. doi:
10.1016/j.heares.2016.01.003
Loizou, P. C. (2006). Speech processing in vocoder-centric cochlear implants. Adv
Otorhinolaryngol, 64, 109-143. doi: 10.1159/000094648
Lomber, S. G., Meredith, M. A., & Kral, A. (2010). Cross-modal plasticity in specific auditory
cortices underlies visual compensations in the deaf. Nat Neurosci, 13(11), 1421-1427. doi:
10.1038/nn.2653
Manrique, M., Cervera-Paz, F. J., Huarte, A., & Molina, M. (2004). Prospective long-term auditory
results of cochlear implantation in prelinguistically deafened children: the importance of
early implantation. Acta Otolaryngol Suppl(552), 55-63
McFadden, D., & Pasanen, E. G. (1978). Binaural detection at high frequencies with time-delayed
waveforms. J Acoust Soc Am, 63(4), 1120-1131
Merabet, L. B., & Pascual-Leone, A. (2010). Neural reorganization following sensory loss: the
opportunity of change. Nat Rev Neurosci, 11(1), 44-52. doi: 10.1038/nrn2758
Meredith, M. A., & Lomber, S. G. (2011). Somatosensory and visual crossmodal plasticity in the
anterior auditory field of early-deaf cats. Hear Res, 280(1-2), 38-47. doi:
10.1016/j.heares.2011.02.004
Miyamoto, R. T., Osberger, M. J., Todd, S. L., Robbins, A. M., Stroer, B. S., Zimmerman-Phillips, S.,
& Carney, A. E. (1994). Variables affecting implant performance in children. Laryngoscope,
104(9), 1120-1124. doi: 10.1288/00005537-199409000-00012
Nelson, D. A., Donaldson, G. S., & Kreft, H. (2008). Forward-masked spatial tuning curves in
cochlear implant users. J Acoust Soc Am, 123(3), 1522-1543. doi: 10.1121/1.2836786
Nicholas, J. G., & Geers, A. E. (2007). Will they catch up? The role of age at cochlear implantation
in the spoken language development of children with severe to profound hearing loss. J
Speech Lang Hear Res, 50(4), 1048-1062. doi: 10.1044/1092-4388(2007/073)
Nikolopoulos, T. P., O'Donoghue, G. M., & Archbold, S. (1999). Age at implantation: its importance
in pediatric cochlear implantation. Laryngoscope, 109(4), 595-599. doi:
10.1097/00005537-199904000-00014
Nishimura, H., Hashikawa, K., Doi, K., Iwaki, T., Watanabe, Y., Kusuoka, H., . . . Kubo, T. (1999). Sign
language 'heard' in the auditory cortex. Nature, 397(6715), 116. doi: 10.1038/16376
O'Donoghue, G. M. (1999). Hearing without ears: do cochlear implants work in children? BMJ,
318(7176), 72-73
Papsin, B. C., & Gordon, K. A. (2007). Cochlear implants for children with severe-to-profound
hearing loss. N Engl J Med, 357(23), 2380-2387. doi: 10.1056/NEJMct0706268
Ponton, C. W., & Eggermont, J. J. (2001). Of kittens and kids: altered cortical maturation following
profound deafness and cochlear implant use. Audiol Neurootol, 6(6), 363-380. doi: 46846
Ramsden, J. D., Gordon, K., Aschendorff, A., Borucki, L., Bunne, M., Burdo, S., . . . Papsin, B. C.
(2012). European Bilateral Pediatric Cochlear Implant Forum consensus statement. Otol
Neurotol, 33(4), 561-565. doi: 10.1097/MAO.0b013e3182536ae2
30
Sarant, J., Harris, D., Bennet, L., & Bant, S. (2014). Bilateral versus unilateral cochlear implants in
children: a study of spoken language outcomes. Ear Hear, 35(4), 396-409. doi:
10.1097/AUD.0000000000000022
Sharma, A., Dorman, M., Spahr, A., & Todd, N. W. (2002). Early cochlear implantation in children
allows normal development of central auditory pathways. Ann Otol Rhinol Laryngol Suppl,
189, 38-41
Sharma, A., Dorman, M. F., & Kral, A. (2005). The influence of a sensitive period on central
auditory development in children with unilateral and bilateral cochlear implants. Hear
Res, 203(1-2), 134-143. doi: 10.1016/j.heares.2004.12.010
Shepherd, R. K., & McCreery, D. B. (2006). Basis of electrical stimulation of the cochlea and the
cochlear nucleus. Adv Otorhinolaryngol, 64, 186-205. doi: 10.1159/000094652
Song, S., Miller, K. D., & Abbott, L. F. (2000). Competitive Hebbian learning through spike-timingdependent
synaptic plasticity. Nat Neurosci, 3(9), 919-926. doi: 10.1038/78829
Tait, M., Nikolopoulos, T. P., De Raeve, L., Johnson, S., Datta, G., Karltorp, E., . . . Frijns, J. H.
(2010). Bilateral versus unilateral cochlear implantation in young children. Int J Pediatr
Otorhinolaryngol, 74(2), 206-211. doi: 10.1016/j.ijporl.2009.11.015
van Hoesel, R. J. (2004). Exploring the benefits of bilateral cochlear implants. Audiol Neurootol,
9(4), 234-246. doi: 10.1159/000078393
van Hoesel, R. J., Jones, G. L., & Litovsky, R. Y. (2009). Interaural time-delay sensitivity in bilateral
cochlear implant users: effects of pulse rate, modulation rate, and place of stimulation. J
Assoc Res Otolaryngol, 10(4), 557-567. doi: 10.1007/s10162-009-0175-x
Wilson, B. S., & Dorman, M. F. (2008). Cochlear implants: a remarkable past and a brilliant future.
Hear Res, 242(1-2), 3-21. doi: 10.1016/j.heares.2008.06.005
Yeterian, E. H., & Pandya, D. N. (1985). Corticothalamic connections of the posterior parietal
cortex in the rhesus monkey. J Comp Neurol, 237(3), 408-426. doi:
10.1002/cne.902370309
31
Kapitola III
Kochleární implantace u dětí s vrozenou vývojovou vadou
vnitřního ucha
Vlastní pozorování
III. 1 Úvod
U dětí s poruchou sluchu se vyskytují radiologické abnormality spánkové kosti až v 20 %.
Bilaterální výskyt je popisován v 65 %, v těchto případech jsou nálezy oboustranně identické v 93 %
(Jackler, Luxford, & House, 1987). Nitroušní malformace byly dříve považovány za jednoznačnou
kontraindikaci kochleární implantace. První případ implantace dítěte s Mondiniho malformací
kochley s dobrým výsledkem následné rehabilitace byl popsán v roce 1983 (Mangabeira-Albernaz,
1983). V současné moderní éře kochleárních implantací je považována implantace dítěte
s vrozenou malformací vnitřního ucha za rutinní proceduru. Konečný výsledek však může být
ovlivněn řadou faktorů (Sennaroglu, 2010).
32
III. 2 Klasifikace nitroušních malformací
V roce 1987 navrhl Jackler se spolupracovníky klasifikaci malformací vnitřního ucha, která
vycházela z embryologických poznatků; nitroušní malformace vzniká jako důsledek zablokování
přirozeného embryonálního vývoje vnitřního ucha (Jackler et al., 1987). S příchodem moderních
zobrazovacích metod, jako je HRCT a MR, které poskytují dokonalý obraz otické kapsuly, publikoval
Sennaroglu a Saatci revidovanou klasifikaci nitroušních malformací, kterou aktualizoval opět
Sennaroglu v roce 2006 (Sennaroglu & Saatci, 2002; Sennaroglu, Sarac, & Ergin, 2006), tabulka
III. 2-1, obrázek III. 2-2.
Tabulka III. 2-1 - Klasifikace nitroušních malformací (Sennaroglu & Saatci, 2002; Sennaroglu et al., 2006)
Typ malformace Popis malformace
Aplasie labyrintu Kochlea, vestibulum ani vestibulární akvadukt nejsou vůbec vyvinuty
Aplasie kochley Kochlea není vyvinuta
„Common cavity“,
společná dutina
Kochlea a vestibulum jsou spojeny v jedinou dutinu cystického tvaru
„Incomplete
partititon“, neúplné
rozdělení
Kochlea má normálními rozměry; klasifikována jako typ I, II a III
Hypoplasie kochley Kochlea má menší rozměry; klasifikována jako typ I, II a III
33
Obrázek III. 2-2 - Schématické vyobrazení rozličných stadií poruch v embryonálním vývoji vnitřního ucha
Písmeny a a b jsou označeny řezy úrovní vnitřního zvukovodu, respektive okrouhlého okénka.
Přejato z (Sennaroglu & Saatci, 2002).
Pokud je vnitřní ucho normálně vyvinuto, mohou negativně ovlivnit výsledek kochleární
implantace některé další přidružené abnormality spánkové kosti.
III. 3 Radiologické zobrazení
Identifikace a přesná klasifikace kochleárních malformací vyžaduje kvalitní radiologické
zobrazení. V těchto případech je indikováno jak HRCT, tak MR s T2 váženými obrazy. Vyšetření MR
je užitečné v zobrazení nitroušní tekutiny ve vnitřním uchu a k zjištění stavu anatomie nervů (Parry,
Booth, & Roland, 2005) a stavu mozku. HRCT poskytuje detailní obraz kostěného labyrintu, včetně
34
zvětšeného vestibulárního akveduktu (EVA) a šíře vnitřního zvukovodu (Trimble, Blaser, James, &
Papsin, 2007).
III. 4 Chirurgický přístup při kochleární implantaci u nitroušních
malformací
Chirurgické řešení kochleárních implantace u nitroušních vývojových vad závisí na povaze a
stupni malformace, na jejím vztahu k lícnímu nervu a na stupni pneumatizace spánkové kosti.
V zásadě platí, že v místě vnitřního ucha musí být vytvořena dutina, do níž se zavádí elektrodový
svazek. V naprosté většině případů lze úspěšného zavedení svazku dosáhnout klasickým
transmastoideálním přístupem posteriorní tympanotomií, nicméně v případech těžkých
malformací nebo atypií v průběhu lícního nervu nebo anatomie spánkové kosti může být nezbytné
chirurgický přístup modifikovat (Coelho & Roland, 2012; Sennaroglu, 2010).
III. 5 Výběr a poloha elektrody
V ideálním případě je elektrodový svazek umístěn v blízkosti neuroepitelu tak, aby cesta
vyzařovaného stimulačního proudu byla co nejkratší. U většiny kochleárních malformací chybí
modiolus obsahující ganglion spirale cochleae. Navíc může být počet neuronů značně snížen ve
srovnání se zdravým hlemýžděm (Otte, Schunknecht, & Kerr, 1978). U malformací typu „common
cavity“ a „incomplete partition“ pokrývá neuroepitel stěnu cystické dutiny a modiolus chybí, proto
je účelné použít přímý elektrodový svazek s cirkulárními elektrodami namísto svazku
preformovaného perimodiolárního (Coelho & Roland, 2012; Heman-Ackah, Roland, Haynes, &
Waltzman, 2012; Sennaroglu, 2010). Při zavádění přímé elektrody je v těchto případech nutné
použít takovou techniku inzerce, která zamezí dislokaci apikální části svazku do vnitřního
zvukovodu. U malformace „incomplete partition“ typu II je bazální část kochley a modiolu vyvinuta
normálně s normálními buňkami ganglion spirale cochleae, zatímco část apikální je cystická
35
s deficitem apikálního modiolu. Proto je možné zde použít preformovanou nebo přímou elektrodu
a zavést ji do hloubky 1,5 závitu bazální části hlemýždě (Sennaroglu, 2010).
III. 6 Chirurgická úskalí implantace malformovaného hlemýždě
III. 6. 1 DISLOKACE ELEKTRODOVÉHO SVAZKU DO VNITŘNÍHO ZVUKOVODU
Lamina cribrosa představuje laterální ohraničení vnitřního zvukovodu na jeho fundu a je
přepážkou mezi vnitřním zvukovodem a dutinou vnitřního ucha. Nitroušní malformace spojené
s defekty v lamina cribrosa představují riziko zavedení apikálního konce elektrodového svazku
do vnitřního zvukovodu. To je spojeno s možností perzistující pooperační likvorhey, malého
sluchového přínosu implantace a parazitní stimulace lícního a vestibulárního nervu (Coelho &
Roland, 2012). V těchto případech se elektroda zavádí tak, aby nedošlo k zasunutí jejího hrotu do
vnitřního zvukovodu. Je vhodné polohu svazku zkontrolovat intraoperačně pomocí fluoroskopie
nebo speciální výpočetní tomografií (cone-beam CT, CBCT) (Casselman et al., 2013; Fishman,
Roland, Alexiades, Mierzwinski, & Cohen, 2003).
III. 6. 2 GUSHER
U nitroušních malformací jsou kostěné defekty v modiolu a lamina cribrosa predispozicí
k většímu úniku mozkomíšního moku při operaci v důsledku přímého spojení subarachnoideálního
prostoru s vnitřním uchem. Tento stav, která nastane při otevření vnitřního ucha, se nazývá gusher1
.
Na základě pečlivého zhodnocení HRCT obrazů před operací je nutné s tímto rizikem vždy počítat,
především u malformací „common cavity“ a „incomplete partititon III“. V mnoha případech však
zobrazovací techniky nevykazují žádnou nebo jen minimální výpovědní hodnotu v predikci gusheru.
1
Gusher, angl. - gejzír (https://cs.bab.la/slovnik/anglicky-cesky/gusher)
36
Účinné zvládnutí této komplikace spočívá v bezpečném utěsnění elektrodového svazku
v místě kochleostomie nebo okrouhlého okénka pomocí svalových nebo fasciálních štěpů opatrně
zavedených do bazálního závitu. Jak bývá standardem u všech implantovaných dětí, je nutné –
vzhledem k vyššímu riziku meningitis - dbát na předoperační vakcinaci vůči pneumokokové infekci.
III. 6. 3 ATYPICKÝ PRŮBĚH LÍCNÍHO NERVU
Atypický průběh lícního nervu spánkovou kostí se vyskytuje v 15 % kochleovestibulárních
malformací (Papsin, 2005). Lícní nerv je v těchto případech uložen více ventrálně a probíhá od svého
prvního ohbí kaudálně přes promontorium k okrouhlému okénku. Může tak bránit provedení
kochleostomie (Coelho & Roland, 2012). Peroperační monitorování funkce lícního nervu je
standardem u každé kochleární implantace, především však u nitroušních malformací, při nichž lze
očekávat atypický průběh nervu. U méně vyjádřených atypií lícního nervu nebývá nutné chirurgický
postup modifikovat. Pokud průběh nervu zabraňuje přístupu do vnitřního ucha, ať už cestou
okrouhlého okénka nebo kochleostomií, je nutné chirurgii situaci podstatným způsobem
přizpůsobit, např. parciální resekcí pyramidy s následným uzavřením zevního zvukovodu a obliterací
tukem.
III. 6. 4 SLUCHOVÝ NERV
Porucha sluchového nervu, cochlear nerve deficiency (CND) je definována jako hypoplasie
nebo aplasie vestibulokochleárního nervu (Adunka, Jewells, & Buchman, 2007). Je logické, že děti
s touto poruchou mají jednoznačně horší přínos kochleární implantace než děti s normálním
utvářením sluchového nervu, nicméně výsledky jsou značně variabilní. Zatímco některé
implantované děti s deficitem sluchového nervu nemají žádné zvukové vjemy ani po dlouhodobém
používání neuroprotézy, jiné jsou schopny rozumět slovům z uzavřeného souboru (Buchman et al.,
2011). Sluchový zisk kochleární implantace u dětí s CND lze optimálně predikovat na základě
37
pečlivého zhodnocení předoperačního MR vyšetření a peroperačně provedeného testu elektricky
evokovaných kmenových potenciálů (eABR) (Cinar et al., 2017; Yamazaki, Leigh, Briggs, & Naito,
2015). Neslyšící děti s CND, jejichž vestibulokochleární nerv je v MR zobrazení slabší než nerv lícní
v oblasti mostomozečkového úhlu a vlna V chybí při intraoperačním vyšetření eABR, budou mít
velmi malý přínos implantace. Naproti tomu děti, jejichž vestibulokochleární nerv má stejný kalibr
jako nerv lícní v mostomozečkovém úhlu v MR zobrazení a vlna V je přítomna, budou do dvou let
po operaci patřit mezi dobré uživatele.
III. 7 Přínos kochleární implantace u dětí s vývojovou vrozenou nitroušní
vadou
Přínos kochleární implantace u dětí s vrozenou vývojovou vadou vnitřního ucha může být
mnohdy srovnatelný s přínosem u vrstevníků s fyziologicky vyvinutým vnitřním uchem (Eisenman,
Ashbaugh, Zwolan, Arts, & Telian, 2001; Papsin, 2005; Van Wermeskerken, Dunnebier, Van Olphen,
Van Zanten, & Albers, 2007).
Děti s menším stupněm postižení vnitřního ucha (Mondiniho malformace, EVA, částečná
aplasie semicirkulárních kanálků) dosahují dle očekávání lepších výsledků v rozumění z otevřeného
souboru než děti s těžkými nitroušními malformacemi (kochleární hypoplasie a „common cavity“).
Děti z této druhé skupiny navíc vykazují vyšší výskyt komorbidit (57%), jako je CHARGE syndrom
nebo psychomotorická retardace, a tyto faktory mají vliv na výsledný nižší přínos implantace. Proto
je nezbytné při predikci přínosu vždy vzít v úvahu přítomnost případných dalších komorbidit
(Buchman et al., 2004).
Výskyt gusheru může mít vliv na hloubku inserce elektrodového svazku. Byla nalezena
signifikantní pozitivní korelace mezi výskytem gusheru a hloubkou zavedení elektrodového svazku;
mezi výskytem gusheru a počtem aktivních elektrod využitelných ke stimulaci (Dettman et al.,
2011). Skóre řečové percepce (slova a fonémy z otevřeného souboru) byla u dětí s gusherem nižší
než u dětí bez gusheru. Děti s gusherem vykazovaly horší výsledky ve větném porozumění a
v osvojení slovní zásoby než děti bez něj. Třebaže lze u dětí s vrozenou vývojovou vadou vnitřního
ucha, vzhledem k absenci modiolu, abnormální průchodnosti kochleárního akveduktu a defektu
38
v kostěném fundu vnitřního zvukovodu, výskyt gusheru očekávat, nelze na takové riziko soudit
podle předoperačního zobrazování MR ani HRCT (Buchman et al., 2011; Dettman et al., 2011).
Názor vhodnosti oboustranné kochleární implantace i u dětí s vrozenými anomáliemi
vnitřního ucha je všeobecně podporován (Chadha, James, Gordon, Blaser, & Papsin, 2009). Většina
z těchto oboustranně implantovaných dětí je schopna dosáhnout stejných výsledků jakých dosahují
jejich vrstevníci s fyziologickým utvářením vnitřního ucha za podmínky úplné inzerce elektrodového
svazku (i v případě gusheru) a aktivace všech elektrod v obou uších.
Kochleární implantace u dětí s vrozenou vývojovou vadou vnitřního ucha je dnes běžnou
rutinou. Kombinace obou předoperačních zobrazovacích metod, HRCT a MR, je nezbytná za účelem
zhodnocení typu a stupně malformace, volby vhodného typu elektrody a naplánování chirurgického
přístupu. Percepce řeči po kochleární implantaci u dětí s vrozenými vývojovými vadami vnitřního
ucha mnohdy dosahuje úrovně rozvoje u dětí s fyziologickou kochleou, ale přínos může být do
značném míry modifikován přidruženými handicapy, stupněm postižení vnitřního ucha a hloubkou
zavedení elektrodového svazku (Wasson & Briggs, 2016).
39
III. 8 Vlastní pozorování
III. 8. 1 ÚVOD
V období od června 2014 do prosince 2017 bylo na Klinice ušní, nosní a krční 2. LF UK
Fakultní nemocnice v Motole v Praze implantováno celkem 122 dětí.
Z uvedeného všech implantovaných dětí byla bilaterální synchronní (simultánní) implantace
provedena u 56 pacientů, druhostranná metachronní (sukcesivní) implantace u pacientů, kteří
dostali první implantát v tomto sledovaném období, byla provedena v 7 případech, bilaterální
metachronní implantace u pacientů, kteří dostali první implantát před sledovaným obdobím
(tj. před červnem 2014) v 19 případech a pouze jednostranná implantace byla provedena
u 40 pacientů.
Z celkového uvedeného počtu implantovaných dětí byla vrozená nitroušní vada zjištěna na
základě MR a CT vyšetření v 5 případech (4 %).
Cílem studie bylo dokázat, že děti s nitroušní vývojovou vadou jsou indikovány ke kochleární
implantaci stejně tak, jako jejich vrstevníci s fyziologickým utvářením vnitřního ucha.
V následujícím textu jsou popsány tyto malformace vnitřního ucha a je v jednotlivých
případech popsána kochleární implantace a její výsledky.
III. 8. 2 METODIKA A VÝSLEDKY
1. Pacient P. O.
Chlapec, porod ve 40. týdnu, indukován, nepostupující, proto ukončen akutní sekcí,
nekříšen, porodní hmotnost 3400 g, porodní délka 49 cm, AS 10-10-10, poporodní adaptace dobrá,
nestonal, bez neurologické zátěže. Porucha sluchu prokázána okolo 3. měsíce věku, podezření
vysloveno hned po porodu vzhledem k negativnímu výsledku OAE, mutace pro Connexin
40
neprokázána. Vyšetření SSEP 0,5-4 kHz vlevo i vlevo bylo bez odpovědi, vyšetření BERA bylo bez
odpovědi, vyšetření TEOAE bylo též oboustranně nevýbavné. Dítě bylo zařazeno do implantačního
programu. Podle vyšetření HRCT a MR prokázána oboustranně vrozená vývojová vada vnitřního
ucha typu společná dutina, „common cavity“, obrázky III. 8. 2-1, III. 8. 2-2
Obrázek III. 8. 2-1 - Pacient P. O., vyšetření HRCT pyramid, axiální řez vnitřním uchem
Vnitřní ucho není oboustranné typicky vytvořeno, bilaterálně chybí kochlea, vestibulum a všechny
semicirkulární kanálky vpravo, vytvořen pouze horní semicirkulární kanálek oboustranně. Struktury vnitřního
ucha jsou oboustranně nahrazeny společnou dutinou, která je vlevo větší, komunikují s vnitřními zvukovody,
které jsou asymetrické, vlevo je širší, široce z nich odstupuje kanálek lícního nervu (MUDr. Věžníková Veronika,
MUDr. Dvořáková Marcela, Klinika zobrazovacích metod 2. LF UK, FN Motol, Praha).
Obrázek III. 8. 2-2 - Pacient P. O., vyšetření MR mozku a pyramid
Vyšetření provedeno v základních rovinách v TSE T1w, T2w a DWI a DRIVE nativně. Středové struktury mozku
jsou bez dislokace, komorový systém dilatace. Subarachnoidální prostory nejsou rozšířeny. Mozkové struktury
jsou obvyklé anatomické konfigurace a signálu, ložiskové či signálové změny v mozku supra- ani
41
infratentoriálně neprokazuji. Hypofýza není zvětšena, členění na laloky normální, Hippokampy jsou
symetrické, obvyklé konfigurace a signálu, bez ložiskových změn. Oboustranně struktury vnitřního ucha
nahrazeny jednou společnou dutinou, vlevo je dutina větší, dutiny vyplněny tekutinou, pravděpodobně
komunikují s vnitřními zvukovody, které jsou mírně rozšířeny, více vlevo. VII. hlavový nerv nerozšířen,
obvyklého průběhu. Společná větev VIII. hlavového nervu vlevo obvyklé šíře, vpravo se zdá být užší, v periferní
části oboustranně v oblasti vstupu do společné dutiny není patrné typické větvení na vestibulární a kochleární
část, kochleární větev tedy může zcela chybět nebo je výrazně hypoplastická. Závěr: vrozená malformace
vnitřního ucha oboustranně - common cavity malformation. Společná větev VIII. hlavového nervu vlevo
obvyklé šíře, vpravo se zdá být celkově užší, v periferní části oboustranně v oblasti vstupu do společné dutiny
není patrné typické větvení na vestibulární a kochleární část, kochleární větev oboustranně tedy může zcela
chybět nebo je výrazně hypoplastická – v rámci rozlišení MR se blíže nelze vyjádřit. MR mozku bez
patologických změn (MUDr. Vitoušková Hana, Klinika zobrazovacích metod 2. LF UK, FN Motol, Praha).
Pacient byl implantován vpravo ve věku 13 měsíců. Byl použit kochleární implantát
společnosti Cochlear typu Nucleus CI24RE(ST)™ s rovným elektrodovým svazkem s cirkulárními
elektrodami. Svazek byl zaveden širokou, tzv. banánovou kochleostomií tak, že zprvu byla zasunuta
do dutiny středová část svazku a poté vložen do nitra hrot (obrázek III. 8. 2–3). Cílem techniky bylo
zavést svazek tak, aby kopíroval vnitřní stěnu malformace, kde se dle předpokladu nalézal
rozptýlený neurosenzorický epitel.
Obrázek III. 8. 2-3 – Pacient P. O., operační fotografie ukazují postup při zavádění elektrodového svazku
Ve stěně „common cavity“ nejprve vytvořena tzv. banánová kochleostomie a svazek poté zaváděn zprvu
středovými partiemi. Nakonec zasunuta apikální část svazku. V průběhu operace nebyl zaznamenán únik
mozkomíšního moku z kochlestomie (gusher), po zavedení byla banánová kochleostomie plombována svalem.
V průběhu peroperačního měření byly prokázány nízké impedance, měření akčních
potenciálů sluchového nervu NRT bylo negativní na všech elektrodách. Celá operace proběhla bez
komplikací. Po aktivaci zvukového procesoru 6 týdnů po operaci byl vyvolán zvukový vjem, na který
42
pacient dobře reagoval. Vzhledem k příznivému efektu kochleární implantace v průběhu následné
rehabilitace byla po 10 měsících provedena operace i na straně druhé, levé, identickou technikou a
stejným typem elektrody. Zákrok proběhl i zde bez komplikací a peroperační měření NRT na této
straně bylo pozitivní na většině elektrod.
Polohu obou elektrod ukazuje nativní RTG snímek lebky v anterioposteriorní projekci,
obrázek III. 8. 2-4.
Obrázek III. 8. 2-4 – Pacient P. O., RTG lebky v předozadní projekci
Jsou dobře patrné oba elektrodové svazky dobře kopírující vnitřní stěnu dutiny „common cavity“. Popis vlastní
(Klinika zobrazovacích metod 2. LF UK, FN Motol, Praha).
Implantační charakteristika pacienta je uvedena v tabulce III. 8-1.
Tabulka III. 8. 2-5 – Pacient P. O., implantační charakteristika
Doba užívání implantátu: vpravo 3 roky, vlevo 2 roky a 2 měsíce
Typ implantátu: oboustranně Nucleus CI24RE(ST)™
Stimulační režim: oboustranně monopolární
Referenční elektroda: oboustranně na těle implantátu
Šířka stimulačního pulsu: oboustranně 300 μs
Opakovací kmitočet stimulace: oboustranně 250 Hz
Stimulační strategie: oboustranně MP3000
Počet maxim: oboustranně 6
V současné době, 3, resp. 2 roky od operace rozumí pacient často používaným
jednoduchým větám, společně se znaky užívá i dlouhé věty. Nepoužívá předložky ani zvratná
zájmena, počítá do tří. Jeho řeč je pro okolí špatně srozumitelná, používá asi 400 znaků.
Jde o oboustranně implantované dítě s dobře postupující rehabilitací, které je prakticky
srovnatelné s implantovanými vrstevníky s fyziologickým utvářením vnitřního ucha. Zisková křivka
43
pacienta je uvedena v grafu III. 8. 2-6.
Graf III. 8. 2-6. Zisková křivka s oboustranným kochleárním implantátem pacienta P. O.
Nižší hodnoty v hloubkách a výškách spíše vyplývají z úzkého dynamického rozsahu a strmějšího nárůstu
hlasitosti.
2. Pacientka P. S.
Dívka, dítě z prvního těhotenství, které bylo rizikové pro hypertenzi, porod proběhl bez
komplikací v termínu, porodní hmotnost 2600 kg, porodní délka 50 cm, novorozenecký ikterus byl
přítomen. Byla operována pro vrozenou srdeční vadu, následkem prolongované intubace se
vyvinula subglotická stenóza, která byla řešena tracheostomií a dilatacemi, ve 4 letech byla
dekanylována. U dítěte je přítomna nesyndromologická stigmatizace – asymetrie obličeje,
mikroftalmus a mikrokornea pravého oka, koloboma a amblyopie vpravo. Prokázána těžká porucha
sluchu, BERA vyšetření bylo bez odpovědi. Podle HRCT prokázána vrozená vada vnitřního ucha
oboustranně, obrázek III. 8. 2–7.
44
Obrázek III. 8. 2–7 – Pacientka P. S., vyšetření HRCT pyramid
V obrázku vlevo ucho pravé, v obrázku vpravo ucho levé. Vnitřní ucho je oboustranně malformované, více
vpravo. Malformace postihuje hlemýžď, vestibulum a labyrint. Hlemýžď je dysplastický, vytvořen v menším
rozsahu. Bazální otáčka je přítomna, vlevo diferencovatelná fenestra rotundum, vpravo je velmi úzká.
Vestibulum je drobné, bez diferencovatelného foramen ovale. Semicirkulární kanálky vytvořeny pouze
v podobě drobného rudimentu odstupu zadního polokruhového kanálku. Vnitřní zvukovody jsou lehce
asymetrické, nejspíše při odlišné konfiguraci pyramidy, ale jsou obvyklé konfigurace. Nediferencovatelný vstup
n. cochlearis do hlemýždě oboustranně. Kanálek lícního nervu je velmi jemný oboustranně (MUDr. Dvořáková
Marcela, Klinika zobrazovacích metod 2. LF UK, FN Motol, Praha)
Pacientka byla implantována vlevo ve věku 5 let 9 měsíců. Kochlea byla otevřena konvenční
kochleostomií, nebyl pozorován větší únik perilymfy. Byl použit kochleární implantát společnosti
Cochlear typu Nucleus CI512™, elektrodový svazek se styletem byl zaveden technikou advance-offstylet
(AOS), tedy způsobem doporučovaným u standardního utváření vnitřního ucha. Operace
proběhla bez komplikací, vyšetření NRT bylo pozitivní pouze na některých elektrodách.
Polohu elektrody v hlemýždi ukazuje pooperační nativní RTG snímek, obrázek III. 8. 2–8.
45
Obrázek III. 8. 2-8 – Pacientka P. S., RTG lebky v předozadní projekci
Svazek je zaveden v hlemýždi, apikální konec je pravděpodobně stočen zpět v délce asi 3 elektrod, tzv.
tip-foldover. Popis vlastní (Klinika zobrazovacích metod 2. LF UK, FN Motol, Praha).
Implantační charakteristika pacientky je uvedena v tabulce III. 8. 2-9.
Tabulka III. 8. 2-9. Pacientka P. S., implantační charakteristika
Doba užívání implantátu: 2 roky a 7 měsíců
Implantovaná strana: levá
Typ implantátu: Nucleus CI512™
Stimulační režim: monopolární
Referenční elektroda: na těle implantátu
Šířka stimulačního pulsu: 300 μs
Opakovací kmitočet stimulace: 250 Hz
Stimulační strategie: MP3000
Počet maxim: 6
Pacientka se zhojila bez komplikací, po zapojení zvukového procesoru a rehabilitaci
v současné době slyší a rozeznává okolní zvuky. Za pomoci odezírání rozumí některým základním
frázím, sama používá jednotlivá slova, která jsou pro okolí hůře srozumitelná. Pro komunikaci
preferuje znakový jazyk. Maximální stimulační úroveň je limitována nežádoucí stimulací lícního
nervu (chvění spodního očního víčka spojené s nepříjemným vjemem). NRT je neměřitelné.
46
Zisková křivka je zobrazena v grafu III. 8. 2-10.
Graf III. 8. 2-10 - Zisková křivka s kochleárním implantátem pacientky P. S.
3. Pacientka Č. B.
Dívka, z fyziologické gravidity, porod v 37. týdnu, spontánní, záhlavím, porodní hmotnost
2580 g, porodní délka 43 cm, nekříšena, poporodní adaptace v normě. Prokázány mnohočetné
vrozené vývojové vady – atresie choan, defekt komorového septa, solitární levá ledvina, ventrální
anus, rozštěp rtu vpravo bez rozštěpu patra. Uzavřeno jako suspektní CHARGE syndrom, třebaže
negativní oční vyšetření tuto domněnku nepodporovalo. Vrozená hluchota byla diagnostikována
vyšetřením SSEP a BERA (oboustranně bez odpovědi), TEOAE byly též oboustranně nevýbavné.
Podle vyšetření HRCT šlo o vrozenou vývojovou vadu vnitřního ucha ve smyslu „incomplete
partition I“, obrázek III. 8. 2–11. Vyšetření MR je na obrázku III. 8. 2–12.
47
Obrázek. III. 8. 2–11 – Pacientka Č. B., vyšetření HRCT pyramid, axiální řez vnitřním uchem
Výrazné cystické rozšíření obou vestibul včetně kochley, která je malformovaná, bez diferenciace závitů.
Semicirkulární kanálky jsou anomálně konfigurovány, zejména horizontální jsou dilatovány a celkově
zmenšeny. Středouší je bilaterálně vzdušné, s diferencovatelným řetězcem sluchových kůstek (MUDr. Mikšík
Lukáš, Klinika zobrazovacích metod 2. LF UK, FN Motol, Praha). S vysokou pravděpodobností se jedná o
„incomplete partition I“, dodatečný popis vlastní.
Obrázek III. 8. 2–12 - Pacientka Č. B., vyšetření MR mozku a pyramid, axiální řez vnitřním uchem
Provedeno nativně v T2, flair, DWI, T2 DRIVE v axiální rovině, v T1 sagitální rovině. Komorový systém je obvyklé
šíře, III. mozková komora je ve střední čáře, bez známek přetlaku středových struktur, cavum septi pellucidi šíře
13 mm. V oblasti periventrikulární se oboustranně okcipitálně zobrazuji ložiskové změny signálu – zvýšený
signál v T2 a T1, jiné změny supra ani infratentoriálně neprokazuji, rozsah myelinizace bílé hmoty normální.
Gyrifikace je symetrická, zachovalá, subarachnoidální prostory jsou přiměřené šíře. Oblast obou orbit, selly i
kraniovertebrálního přechodu s přiměřeným nálezem. V oblasti obou pyramid se zobrazují cystická rozšíření
vestibul bilaterálně, dále je patrná malformace kochley bilaterálně, semicirkulární kanálky bilaterálně jsou
drobné, s defigurací tvaru, lem změn je bilaterálně sklerotický. Je patrná snížená vzdušnost mastoideálních
sklípků oboustranně se zvýrazněnou septací. Oboustranně je vysoce uložený jugulární bulbus („high-riding
jugular bulb“) - naléhá na středoušní dutinu (v předchozím v CT obraze však není patrná jeho dehiscence).
VIII. hlavové nervy jsou oboustranně patrné. Meatus acusticus internus oboustranně šíře 3 mm. Závěr: cystická
kochleovestibulární malformace bilaterálně, malformace semicirkulárních kanálků bilaterálně. Vysoké uložení
jugulárních bulbů bilaterálně - bez dehiscence. Částečný útlum mastoideální pneumatizace bilaterálně. Šíře
meatus acusticus internus bilaterálně na dolní hranici (3 mm bilaterálně). Intrakraniálně periventrikulárně
48
okcipitálně bilaterálně změny charakteru nejspíše periventrikulární malacie (MUDr. Mrázková Lenka, Klinika
zobrazovacích metod 2. LF UK, FN Motol, Praha).
Pacientka byla implantována ve věku 5 let 2 měsíců, k operaci zvolena strana pravá, kde byl
lépe identifikovatelný VIII. hlavový nerv. Byla použita kochleární neuroprotéza společnosti Cochlear
typu Nucleus CI522™, s elektrodovým svazkem přímým a tenkým bez styletu. Svazek byl zaveden
cestou okrouhlého okénka, peroperačně byl přítomen slabý gusher (oozer). Operace proběhla bez
komplikací, peroperační monitoring NRT byl pozitivní na většině elektrod. Pooperační průběh byl
komplikován slabou nazální likvorheou, která spontánně ustala po 18 dnech. Po tuto dobu byla
pacientka zajištěna antibiotiky.
Implantační charakteristika pacientky je uvedena v tabulce III. 8. 2-13.
Tabulka III. 8. 2-13 - Implantační charakteristika pacientky Č. B.
Věk: 6 let a 11 měsíců
Doba užívání: 1 rok a 7 měsíců
Implantovaná strana: pravá
Typ implantátu: Nucleus CI522™
Stimulační režim: monopolární
Referenční elektroda: na těle implantátu
Šířka stimulačního pulsu: 200 μs
Opakovací kmitočet stimulace: 250 Hz
Stimulační strategie: MP3000
Počet maxim: 6
Rehabilitace byla zahájena 6 týdnů po operaci. Během prvního nastavování se projevila
patrně vestibulární odezva na stimulaci, pacientka v reakci na elektrické dráždění stáčela hlavu na
stranu. Maximální stimulační úroveň je limitována nežádoucí stimulací lícního nervu (nepříjemné
až bolestivé vjemy). NRT je neměřitelné. V současné době používá asi 10 slov včetně citoslovcí,
reaguje na oslovení. Ke komunikaci potřebuje odezírat a používat znakový jazyk, mluvená řeč se
příliš nerozvíjí. Jeví pomalejší postup při rehabilitaci.
49
Zisková křivka pacientky je v grafu III. 8. 2-14.
Graf III. 8. 2-14 - Zisková křivka s kochleárním implantátem pacientky Č. B.
4. Pacient B. T.
Chlapec, porod spontánní, záhlavím, porodní hmotnost 3600 g, porodní délka 51 cm,
poporodní adaptace v normě. Porucha sluchu byla diagnostikována pozdě, až v 16 měsících.
Zobrazovacími metodami byla zjištěna nitroušní vývojová vada, která byla dle dokumentace
popsána jako společná dutina, „common cavity“. Nicméně na předoperačních MR snímcích se
patrně jedná spíše o incomplete partition II (obrázek III. 8. 2–15).
50
Obrázek III. 8. 2–15 – Pacient B. T., vyšetření MR mozku a pyramid, axiální řez vnitřním uchem
Na pravém uchu (na obrázku vlevo) je vidět rudimentární kochlea a cystická dutina dorsálně od ní. Jsou dobře
patrné nervy vedoucí vnitřním zvukovodem – nerv vestibulární i kochleární. Popis vlastní (Klinika
zobrazovacích metod 2. LF UK, FN Motol, Praha).
Pacient byl operován vpravo jiným operatérem ve věku 3 let a 1 měsíce. Byla použit
kochleární implantát společnosti Cochlear typu Nucleus CI24RE(ST)™, model s rovnou elektrodou
s cirkulárními elektrodami. Elektrodový svazek byl zaveden do cystické dutiny po jejím otevření
jednoduchou kochleostomií. Peroperační měření NRT bylo na všech elektrodách negativní.
Elektrody 16-22 byly dislokovány do vnitřního zvukovodu (jak bylo zřejmé z později
provedené zobrazovací metody, viz níže). Přes malý přínos k frekvenční diferenciaci vedlo jejich
vypnutí k negativní reakci ze strany pacienta. Na elektrodách 9-13 nebylo možné dosáhnout
sluchového vjemu, dříve se objevovala nežádoucí stimulace lícního nervu (kromě záchvěvů očních
víček též slzení). Při tomto zavedení a nastavení pacient velmi obtížně diferencoval Lingovy zvuky.
Dokázal rozlišit mužský a ženský hlas. NRT bylo neměřitelné.
Po dvou letech od operace byl stav pacienta znovu zhodnocen, neboť pokroky při
rehabilitaci nebyly velké. Podle nové HRCT studie byl apex elektrodového svazku chybně zaveden
do vnitřního zvukovodu (obrázek III. 8. 2–16).
51
Obrázek III. 8. 2–16 – Pacient B. T., vyšetření HRCT implantované strany
Hrot svazku čítající 5 elektrodových zakončení směřuje pod pravým úhlem do vnitřního zvukovodu. Popis
vlastní (Klinika zobrazovacích metod 2. LF UK, FN Motol, Praha).
Na základě této skutečnosti bylo rozhodnuto provést replantaci za účelem korigování
polohy svazku ve společné dutině. Reoperace se uskutečnila ve věku 4 let a 5 měsíců. Původně
použitý implantát byl odstraněn. Nedošlo k úniku mozkomíšního moku. Technikou banánové
kochleostomie byl zaveden svazek nového implantátu stejného typu, Nucleus CI24RE(ST)™.
Operace proběhla bez komplikací, peroperační měření NRT bylo negativní na všech elektrodách.
Pooperační průběh byl komplikován hematomem v ráně, který byl punktován a vypuštěn.
52
Implantační charakteristika pacienta je uvedena v tabulce III. 8. 2-17.
Tabulka III. 8. 2-17 - Implantační charakteristika pacienta B. T.
Doba užívání implantátu: 11 měsíců
Implantovaná strana: pravá
Typ implantátu: CI24RE(ST)™
Stimulační režim: monopolární
Referenční elektroda: v temporálním svalu
Šířka stimulačního pulsu: 300 μs
Opakovací kmitočet stimulace: 250 Hz
Stimulační strategie: MP3000
Počet maxim: 6
Po znovuzahájení rehabilitace pacient identifikoval některé obecné zvuky, nyní komunikuje
především pomocí znakového jazyka.
Elektrody 1-3 a 20-22 byly vypnuty z důvodu velmi malého dynamického rozsahu
s nežádoucí stimulací lícního nervu (spasmy očních víček), a i na ostatních elektrodách je maximální
stimulační úroveň limitována nežádoucí stimulací lícního nervu (spasmy očních víček). NRT bylo
neměřitelné.
Ve srovnání s předchozím stavem je znatelné zlepšení v diskriminaci Lingových zvuků.
Pacient reaguje na zavolání, nicméně vzhledem k vyššímu věku v době operace je rozvoj velmi
pomalý.
53
Zisková křivka je uvedena v grafu III. 8. 2-18.
Graf 8. 2-18- Zisková křivka s kochleárním implantátem pacienta B. T.
V posledních několika měsících opět dochází k růstu impedance ve středových elektrodách.
Pomocí vyšetření HRCT byla zkontrolována poloha elektrodového svazku (obrázek III. 8. 2–19).
54
Obrázek III. 8. 2–19 – Pacient B. T., vyšetření HRCT pyramid, rekonstrukce polohy elektrodového svazku
ve společné dutině vyšetřením HRCT
Svazek má správnou polohu kopírující stěnu cystické malformace, bez opětovné dislokace do vnitřního
zvukovodu. Kochleární implantát je zobrazen fialovou barvou. Popis vlastní (Klinika zobrazovacích metod 2. LF
UK, FN Motol, Praha).
5. Pacientka T. N.
Dívka, porod a poporodní adaptace byly v normě. Podle SSEP a TEOAE zjištěna vrozená
hluchota v 11 měsících věku. Přítomné mnohočetné postižení nesyndromového charakteru –
faciální dysmorfie, sinus pilonidalis, aplasia cutis capiti congenita, centrální hypotonický syndrom,
opožděný psychomotorický vývoj. Ve 4,5 měsíci věku prodělala operaci srdce pro vrozenou srdeční
vadu. V MR obraze popsána cystická kochleárně-vestibulární malformace oboustranně (obrázek
III. 8. 2–20).
55
Obrázek III. 8. 2–20 – Pacientka T. N., vyšetření MR mozku a pyramid, axiální řez vnitřním uchem
Nálezu dominuje ageneze septum pellucidum s asymetricky rozšířeným komorovým systémem, v kombinaci
s dysgenezí corpus callosum, přítomná je část splenium corporis callosi. Mozkové hemisféry nejsou v úseku
cca 45 mm nad komorovým systém rozděleny – abnormální komunikace šedé a bílé hmoty přes středovou
čáru. Hypofýza není dobře diferencovatelná, je hypoplastická, stopka je přítomná. Toky akveduktem jsou
zachovány. Subarachnoidální prostory nejsou rozšířeny. Bez přesunu středočárových struktur. Signálové
změny periventrikulárně parietálně a okcipitálně bilaterálně, změny jsou hyperintenzní v T2 a FLAIR, bez
známek restrikce difuze. Bez jiných ložiskových změn v mozkové tkání. Zadní jáma bez ložiskových změn.
Bilaterálně je patrno cystické vestibulo-kochleární rozšíření. Ve vnitřních zvukovodech diferencovatelný VII. i
VIII. hlavový nerv. Mostomozečkové kouty bilaterálně bez ložiskových změn. Obsah orbit s přiměřeným
nálezem. Závěr: střední interhemisferická varianta holoprosencefalie. Asymetrie i rozšíření komorového
systému s agenezí septum pellucidum a nodulární heterotopií šedé hmoty na stěnách postranních komor.
Dysgeneze corporus callosum. Cystická kochleárně-vestibulární malformace bilaterálně. Gliové změny
periventrikulárně parietálně a okcipitálně bilaterálně (MUDr. Šalagovičová Zuzana, MUDr. Kynčl Martin,
Klinika zobrazovacích metod 2. LF UK, FN Motol, Praha)
56
V CT obraze nález ve vnitřním uchu imponuje jako cystické rozšíření nitroušních prostor,
při bližším pozorování působí jako hypoplastický nedovyvinutý hlemýžď (obrázek III. 8. 2–21).
Obrázek III. 8. 2–21 – Pacientka T. N., vyšetření HRCT pyramid
Zevní i vnitřní zvukovod oboustranně bez obliterace. Vnitřní zvukovod oboustranně rozšířen. Bilaterálně patrné
rozšíření kochley, vestibula (včetně horního a laterálního semicirkulárního kanálku) a vestibulárního kanálku.
Oboustranná ageneze zadního semicirkulárního kanálku. Okrouhlé okénko bilaterálně bez obliterace. Kanálky
n. facialis volné. Bilaterálně malý rozsah mastoideální pneumatizace. Vpravo výrazné slizniční změny středouší
a mastoideálních sklípků. Vlevo středouší i sklípky bez slizničních změn. Závěr: cystická kochleárně-vestibulární
malformace oboustranně (MUDr. Bejbl Jakub, Klinika zobrazovacích metod 2. LF UK, FN Motol, Praha).
Operace byla provedena vpravo ve věku 1 roku a 4 měsíců. Byla použita neuroprotéza
společnosti Cochlear Nucleus CI522™, model s rovným elektrodovým svazkem s radiálním
umístěným elektrod. Svazek byl zaveden cestou okrouhlého okénka, po protnutí membrány byl
pozorován slabý únik nitroušní tekutiny (oozer). Intraoperační monitoring NRT byl pozitivní pouze
na jedné elektrodě.
Implantační charakteristika pacientky je uvedena v tabulce III. 8. 2-22.
Tabulka III. 8. 2-22 - Implantační charakteristika pacientky T. N.
Doba užívání implantátu: 3 měsíce
Implantovaná strana: pravá
Typ implantátu: Nucleus CI522™
Stimulační režim: monopolární
Referenční elektroda: na těle implantátu a v temporálním svalu
Šířka stimulačního pulsu: 200 μs
Opakovací kmitočet stimulace: 500 Hz
Stimulační strategie: MP3000
Počet maxim: 4
57
Kontrolní pooperační snímek lebky v anterioposteriorní projekci ukazuje polohu elektrody
(obrázek III. 8. 2–23).
Obrázek III. 8 2–23 – Pacientka T. N., RTG snímek lebky v předozadní projekci
Elektrodový svazek je umístěn v cysticky malformovaném hlemýždi. Je v žádoucí poloze, neboť kopíruje stěnu
dutiny. Popis vlastní (Klinika zobrazovacích metod 2. LF UK, FN Motol, Praha).
Maximální stimulační úroveň je limitována nepříjemnou hlasitostí (bez nežádoucí
stimulace). NRT bylo změřeno na několika elektrodách, leží uvnitř dynamického rozsahu stimulace.
Při nastavování pacient reaguje na konec podnětu, jak je nacvičeno, otáčí se na zavolání
(zřejmě rozpoznává hlas, možná jméno). Je třeba uvést, že od implantace uplynula poměrně krátká
doba
III. 8. 3 ZÁVĚR
Je popsána kochleární implantace u pěti dětí s vrozenou vývojovou vadou vnitřního ucha.
Ve čtyřech případech šlo o primooperaci, v jednom případě o operaci revizní s výměnou implantátu.
58
U všech implantovaných dětí s vrozenou vývojovou vadou vnitřního ucha byl prokázán
pozitivní efekt elektrické stimulace. V souhlase s literárními údaji je přínos implantace limitován
těmito faktory:
 přidruženými vrozenými vadami především CNS, neboť tyto nálezy mohou
mít dopad i na sluchové dráhy;
 vyšším věkem v době operace; optimálních výsledků může být dosaženo,
pokud je dítě implantováno v co nejnižším věku, optimálně okolo 1 roku. V některých
případech bylo v předchozím období s operací váháno, případně bylo dítě
kontraindikováno k operačnímu řešení. Kochleární implantace tak byla provedena
poměrně pozdě, s čímž koreluje i nižší zisk kochleární neuroprotézy. Ve smyslu skutečností,
které byly popsány v úvodu této kapitoly i v kapitole předchozí, děti implantované později
používají ke komunikaci vodítka vizuální na úkor akustických.
Zjištěné výsledky kochleární implantace u dětí s nitroušními vrozenými vadami podporují
předpoklad, že tyto kandidáti nemají být vyjímáni z implantačního programu a mají být hodnoceni
jako standardní. Podle indikačních kritérií jsou sice indikováni k jednostranné kochleární implantaci,
ale při dobrých výsledcích mohou dostat i druhý implantát na kontralaterální ucho.
Náš postup u neslyšících dětí s vrozenou malformací vnitřního ucha je následující:
1. Zobrazovací metody jsou použity kombinovaně, tj. jak MR, tak HRCT. Kromě
vnitřního ucha se vždy pečlivě hodnotí nález na mozku se zřetelem na vnitřní zvukovod a
přítomnost nervů v něm. Tím se postup liší od postupu u dětí s fyziologickou kochleou,
neboť ti se podrobují pouze vyšetření MR za účelem eliminace radiační zátěže.
2. Stejně jako u všech ostatních dětí je v rámci předoperačního zhodnocení
kladen důraz na vyšetření neurologické a oční.
3. Zajímá nás případná přítomnost přidružených vývojových vad, ať už
syndromových nebo nesyndromových, především s ohledem na rozvoj mozku a hlavových
nervů.
4. Při operaci je důležitý výběr elektrodového svazku. V případech, kde chybí
modiolus, používáme rovnou elektrodu s cirkulárními elektrodovými zakončeními. Pokud
je kochlea vytvořena alespoň v hrubých rysech, připadá v úvahu klasická perimodiolární
elektroda, případně elektroda rovná tenká bez styletu s radiálním uspořádáním elektrod,
která poskytuje dobrou variabilitu v hloubce inzerce.
59
5. Gusher nemůže být omezujícím faktorem. Při jeho výskytu se vždy snažíme
zavést elektrodový svazek do standardní hloubky a poté utěsnit bazální závit svalem nebo
fascií.
6. U těchto dětí uplatňujeme rámec fakultativní metachronní oboustranné
implantace – dítě je implantováno jednostranně, při dobrém rozvoji.
7. Stejně jako u všech ostatních dětí v implantačním programu je při následné
rehabilitaci fundamentální podpora rodiny.
60
III. 9 Literatura ke kapitole III
Adunka, O. F., Jewells, V., & Buchman, C. A. (2007). Value of computed tomography in the
evaluation of children with cochlear nerve deficiency. Otol Neurotol, 28(5), 597-604. doi:
10.1097/01.mao.0000281804.36574.72
Buchman, C. A., Copeland, B. J., Yu, K. K., Brown, C. J., Carrasco, V. N., & Pillsbury, H. C., 3rd.
(2004). Cochlear implantation in children with congenital inner ear malformations.
Laryngoscope, 114(2), 309-316. doi: 10.1097/00005537-200402000-00025
Buchman, C. A., Teagle, H. F., Roush, P. A., Park, L. R., Hatch, D., Woodard, J., . . . Adunka, O. F.
(2011). Cochlear implantation in children with labyrinthine anomalies and cochlear nerve
deficiency: implications for auditory brainstem implantation. Laryngoscope, 121(9), 1979-
1988. doi: 10.1002/lary.22032
Casselman, J. W., Gieraerts, K., Volders, D., Delanote, J., Mermuys, K., De Foer, B., & Swennen, G.
(2013). Cone beam CT: non-dental applications. JBR-BTR, 96(6), 333-353
Cinar, B. C., Yarali, M., Atay, G., Bajin, M. D., Sennaroglu, G., & Sennaroglu, L. (2017). The role of
eABR with intracochlear test electrode in decision making between cochlear and
brainstem implants: preliminary results. Eur Arch Otorhinolaryngol, 274(9), 3315-3326.
doi: 10.1007/s00405-017-4643-3
Coelho, D. H., & Roland, J. T., Jr. (2012). Implanting obstructed and malformed cochleae.
Otolaryngol Clin North Am, 45(1), 91-110. doi: 10.1016/j.otc.2011.08.019
Dettman, S., Sadeghi-Barzalighi, A., Ambett, R., Dowell, R., Trotter, M., & Briggs, R. (2011).
Cochlear implants in forty-eight children with cochlear and/or vestibular abnormality.
Audiol Neurootol, 16(4), 222-232. doi: 10.1159/000320608
Eisenman, D. J., Ashbaugh, C., Zwolan, T. A., Arts, H. A., & Telian, S. A. (2001). Implantation of the
malformed cochlea. Otol Neurotol, 22(6), 834-841
Fishman, A. J., Roland, J. T., Jr., Alexiades, G., Mierzwinski, J., & Cohen, N. L. (2003).
Fluoroscopically assisted cochlear implantation. Otol Neurotol, 24(6), 882-886
Heman-Ackah, S. E., Roland, J. T., Jr., Haynes, D. S., & Waltzman, S. B. (2012). Pediatric cochlear
implantation: candidacy evaluation, medical and surgical considerations, and expanding
criteria. Otolaryngol Clin North Am, 45(1), 41-67. doi: 10.1016/j.otc.2011.08.016
Chadha, N. K., James, A. L., Gordon, K. A., Blaser, S., & Papsin, B. C. (2009). Bilateral cochlear
implantation in children with anomalous cochleovestibular anatomy. Arch Otolaryngol
Head Neck Surg, 135(9), 903-909. doi: 10.1001/archoto.2009.120
Jackler, R. K., Luxford, W. M., & House, W. F. (1987). Congenital malformations of the inner ear: a
classification based on embryogenesis. Laryngoscope, 97(3 Pt 2 Suppl 40), 2-14
Mangabeira-Albernaz, P. L. (1983). The Mondini dysplasia--from early diagnosis to cochlear
implant. Acta Otolaryngol, 95(5-6), 627-631
Otte, J., Schunknecht, H. F., & Kerr, A. G. (1978). Ganglion cell populations in normal and
pathological human cochleae. Implications for cochlear implantation. Laryngoscope, 88(8
Pt 1), 1231-1246. doi: 10.1288/00005537-197808000-00004
Papsin, B. C. (2005). Cochlear implantation in children with anomalous cochleovestibular
anatomy. Laryngoscope, 115(1 Pt 2 Suppl 106), 1-26. doi: 10.1097/00005537-200501001-
00001
Parry, D. A., Booth, T., & Roland, P. S. (2005). Advantages of magnetic resonance imaging over
computed tomography in preoperative evaluation of pediatric cochlear implant
candidates. Otol Neurotol, 26(5), 976-982
Sennaroglu, L. (2010). Cochlear implantation in inner ear malformations--a review article.
Cochlear Implants Int, 11(1), 4-41. doi: 10.1002/cii.416
61
Sennaroglu, L., & Saatci, I. (2002). A new classification for cochleovestibular malformations.
Laryngoscope, 112(12), 2230-2241. doi: 10.1097/00005537-200212000-00019
Sennaroglu, L., Sarac, S., & Ergin, T. (2006). Surgical results of cochlear implantation in malformed
cochlea. Otol Neurotol, 27(5), 615-623. doi: 10.1097/01.mao.0000224090.94882.b4
Trimble, K., Blaser, S., James, A. L., & Papsin, B. C. (2007). Computed tomography and/or magnetic
resonance imaging before pediatric cochlear implantation? Developing an investigative
strategy. Otol Neurotol, 28(3), 317-324. doi: 10.1097/01.mao.0000253285.40995.91
Van Wermeskerken, G. K., Dunnebier, E. A., Van Olphen, A. F., Van Zanten, B. A., & Albers, F. W.
(2007). Audiological performance after cochlear implantation: a 2-year follow-up in
children with inner ear malformations. Acta Otolaryngol, 127(3), 252-257. doi:
10.1080/00016480600895060
Wasson, J. D., & Briggs, R. J. (2016). Contemporary surgical issues in paediatric cochlear
implantation. Int J Audiol, 55 Suppl 2, S77-87. doi: 10.1080/14992027.2016.1184765
Yamazaki, H., Leigh, J., Briggs, R., & Naito, Y. (2015). Usefulness of MRI and EABR Testing for
Predicting CI Outcomes Immediately After Cochlear Implantation in Cases With Cochlear
Nerve Deficiency. Otol Neurotol, 36(6), 977-984. doi: 10.1097/MAO.0000000000000721
62
Příloha
Soubor publikací autora k tématu habilitační práce
Řazeno chronologicky od nejnovějšího k nejstaršímu
Bouček, J., Vokřál, J., Černý, L., Chovanec, M., Zábrodský, M., Zvěřina, E., Betka, J., Skřivan, J.
Baha implant as a hearing solution for single-sided deafness after retrosigmoid approach for the
vestibular schwannoma: audiological results.
(2017) European Archives of Oto-Rhino-Laryngology, 274 (1), pp. 133-141.
Skrivan, J., Drevinek, P.
A case report of a cochlear implant infection – A reason to explant the device?
(2016) Cochlear Implants International, 17 (5), pp. 246-249.
Skrivan, J., Betka, J., Zverina, E., Vrabec, P., Chovanec, M., Borský, I.
Complicated decisionmaking in indications for auditory brainstem implant (ABI) in a patient with
neurofibromatosis 2.
(2007) Prague medical report, 108 (3), pp. 256-262.
Zverina E., Skrivan J., Betka J., Kraus J., Belsan T., Sollmann W. P.
Minimally invasive surgery. Large vestibular schwannomas and auditory brainstem implant.
(2004) International Congress Series 1259, Elsevier, pp. 75-79.
Zverina, E., Sollmann, W.-P., Betka, J., Skrivan, J., Tich, T., Nevison, B., Urgosík, D.
First auditory brainstem implant in the Czech Republic
(2000) Journal of Laryngology and Otology, 114 (SUPPL. 27), pp. 54-55.
Skrivan, J., Zverina, E., Betka, J., Svetlik, M., Sollmann, W.-P., Tichy, T., Sedlak, S., Topol, M.,
Urgosik, D., Mazanec, R., Nevison, B., Morris, P.
Auditory brainstem implant from the aspect of the otolaryngologist - Initial experience and results.
[Sluchova kmenova neuroproteza z pohledu otolaryngologa (Prvni vlastni zkusenosti a vysledky)].
(1999) Otorinolaryngologie a Foniatrie, 48 (4), pp. 203-206.
Vol.:(0123456789)1 3
Eur Arch Otorhinolaryngol (2017) 274:2429–2436
DOI 10.1007/s00405-017-4505-z
OTOLOGY
Baha implant as a hearing solution for single-sided deafness
after retrosigmoid approach for the vestibular schwannoma:
surgical results
Jan Boucek1
 · Jan Vokral2
 · Libor Cerny2
 · Martin Chovanec3
 · Jiří Skrivan4
 ·
Eduard Zverina1
 · Jan Betka1
 · Michal Zabrodsky1
 
Received: 29 October 2016 / Accepted: 9 February 2017 / Published online: 14 March 2017
© Springer-Verlag Berlin Heidelberg 2017
the skin or soft tissue reactions grade 0, I, II, or III. We have
proved Baha to be a suitable possibility for SSD patients
after the removal of VS, regardless of the approach. After
the retrosigmoid approach to the VS, the key step of Baha
implantation must be to reach intact healthy bone to avoid
implantation into scar tissue.
Keywords  Baha · Single-sided deafness · Vestibular
schwannoma · Retroauricular approach · Ostell · Implant
stability · Resonance frequency analysis
Introduction
Baha surgery in patients after the surgical treatment of
vestibular schwannoma (VS) is challenging because of the
necessity of finding an optimal position for implantation,
untouched by previous surgery. Preservation of the skin circumferentially
around the Baha abutment and implantation
to the healthy bone are prerequisites for optimal healing
and long-term stability of Baha implants.
Single-sided deafness (SSD), a unilateral sensorineural
deafness in the poorer ear, with normal hearing in the
opposite (better) ear, is one of the most often consequences
of the growth and therapy of the VS [1–3]. VSs are slowgrowing
tumors usually located in the cerebellopontine
angle that originate from the Schwann cells of Obersteiner–Redlich
zone [4].
When SSD occurs, the benefits of binaural hearing are
lost. Patients with SSD have problems in understanding
speech in a noisy environment and cannot localize direction
of sounds [5, 6]. When a patient with SSD receives
the Baha implant, the advantages of a true binaural processing
(binaural redundancy and squelch) will not be
restored. Baha implant will not restore the ability to
Abstract  Skull base tumors and, in particular, vestibular
schwannoma (VS) are among the etiological reasons for
single-sided deafness (SSD). Patients with SSD have problems
in understanding speech in a noisy environment and
cannot localize the direction of sounds. Baha is one of the
most frequently used systems for SSD compensation. Out
of 38 patients with SSD after retrosigmoid removal of VS
who underwent testing with Baha softband, 16 were satisfied
and were indicated for Baha implantation. Two surgical
approaches have been used—the Nijmegen linear incision
technique with subdermal thinning (Group I, implant
BI300) and fast surgery technique without subdermal thinning
(Group II, implant BIA400). The duration of the surgery,
the implant stability measured by Ostell, and skin or
soft tissue reactions in long range follow-up were evaluated
and compared between Group I and II. There was a difference
in duration of surgery, in Group II procedures averaged
significantly faster (p > 0.001). In both groups, there
was a similar trend of the gradual increase of implant stability.
In the Group I and II, there was comparable rate of
*	 Jan Boucek
	jboucek99@seznam.cz
1
	 Department of Otorhinolaryngology Head and Neck
Surgery, First Faculty of Medicine, Charles University
and University Hospital Motol, V Uvalu 84, 150 06 Prague 5,
Czech Republic
2
	 Department of Phoniatrics, The First Faculty of Medicine,
Charles University, Zitna 24, 120 00 Prague 2,
Czech Republic
3
	 Department of ENT, The Third Faculty of Medicine, Charles
University, Srobarova 50, 100 34 Prague 10, Czech Republic
4
	 Department of ENT, The Second Faculty of Medicine,
Charles University and University Hospital Motol, V Uvalu
84, 150 06 Prague 5, Czech Republic
2430	 Eur Arch Otorhinolaryngol (2017) 274:2429–2436
1 3
localize sound in space. The reason for this is that there is
still only one cochlea being targeted by a sound stimulation
[7].
The bone anchored hearing device (BAHD) was first
introduced 30 years ago as a compensation for a conductive
or mixed hearing loss [8]. It transmits sound into
bony vibrations, bypassing the non-functioning external
and/or middle ear, sending the energy directly into the
functioning cochlea. BAHD for SSD was firstly used at
the beginning of this century [9]. Since that time, a number
of studies have proved the efficacy of BAHD in the
treatment of SSD [10–16]. BAHD requires a surgical
intervention, but the surgery itself is fast and simple and
can be carried out under local anesthesia. At the moment,
BAHD from different companies (Cochlear, Medel, Oticon,
Medtronic) and with different names (Baha, Bonebridge,
Ponto, Sophono) are available. For the purpose
of this study, only the Baha from Cochlear Company
was used. The Baha as a percutaneous or transcutaneous
system is more efficient than conventional hearing aids,
since it delivers energy directly into the cochlea from an
oscillator firmly connected to the bone by a process of
osseointegration. Osseointegration represents a direct
structural and functional connection developing between
the titanium implant (Baha) on one side and the viable
bone on the other side. The Baha implant provides a stable
base for the attachment of a speech processor, which
is snapped onto an abutment connected with a Baha
implant. The Baha system as a surgical solution can be
used for patients from approximately 6 years of age, for
young children as a softband (elastic headband) [17–19].
The Baha softband can also serve as a testing instrument,
precisely predicting the future effect of the Baha system
after the implantation [20].
Meticulous indications and delicate surgery allowed us
to use Baha implants also for the group of patients after
surgery on the skull base [21]. The goal of this study
is to provide a summary of the surgical results of Baha
implants used in a homogenous population of the patients
after retrosigmoid approach for vestibular schwannoma,
which has not yet been the focus of the existing literature.
Materials and methods
The study was performed from September 2010 to August
2014 and includes 38 patients with single-sided deafness
after retrosigmoid removal of a vestibular schwannoma.
The study was approved by the Ethical Committee of the
University Hospital Motol (No. NT 11543-12-2009). The
male to female ratio was 2:3 and the median age was 44.8
years, ranging from 25 to 69 years (Table 1). The principle
behind the Baha device and the necessary surgical
approach was described to patients. All were willing to
participate in the study, subsequently filled in a questionnaire
and underwent audiological testing (air and bone
conduction, speech recognition in a noisy environment,
and a test of lateral horizontal localization) and testing
with the Baha softband for 1 week.
All the patients underwent an introductory audiometric
examination and tested the Baha processor with the
Softband (the elastic headband) for 1 week. According to
a subjective evaluation, each patient decided to accept or
reject Baha surgery. Experience with the Baha softband
was evaluated by patients using the BBSS questionnaire
immediately after the testing [16].
Sixteen patients satisfied with the Baha softband who
agreed to participate in the study were subsequently indicated
for surgery. The surgery was performed during
a 2–3 days hospital stay either under a general anesthesia
or neuroleptanalgesia, according to patient’s preference
or after an agreement with a surgeon. The surgical
approach was more complicated due to the previous surgery
for the VS, since the craniotomy never heals with a
full quality bone. Therefore, it is important to identify the
edge of the previous craniotomy and a convenient spot
for the implant placement into a bone of suitable quality.
This spot is usually in a more dorsal and rostral position,
compared with the generally recommended position for
the Baha implant placement. HRCT navigation proved
advantageous but not a necessary for finding a correct
implant position. Considering the cost and the radiation
dose of a CT scan, we did not use HRCT on a routine
basis (Fig. 1). In the study, two surgical approaches have
Table 1  Details of all the patients
Group/tested Total Accepted Declined
Number 38 16 22
Age (range),
years
44.8 (25–69) 43.5 (25–69) 46.4 (33–69) p = 0.47
Women/men 27/11 10/6 17/5
Interval of
SSD (range),
months
19.5 (3–71) 17.8 (3–56) 21.18 (3–71) p = 0.28
Fig. 1  CT reconstruction of the skull base 4 years after the retrosigmoid
approach for the VS surgery. The defect after the osteoplastic
craniotomy is still present
2431Eur Arch Otorhinolaryngol (2017) 274:2429–2436	
1 3
been used—the Nijmegen linear incision technique with
subdermal thinning [22] and the implant BI300 (Group
I) and Fast surgery technique without subdermal thinning
and implant BIA400 (Group II).
All the patients were dismissed during the first postoperative
day and were followed-up in the outpatient office.
Stitches and a compressive coverage were removed during
the 7–10 postop day, and further check-ups took place in
at 2, 4, 8, 16, 24, and 50 weeks. During these follow-up
visits, the stability of the Baha implant was measured by
the Ostell system (Osstell, Göteborg, Sweden). Implant
stability quotient (ISQ) values were recorded using resonance
frequency analysis [23]. During this procedure, the
SmartPeg is temporarily attached to the abutment and is
stimulated by a magnetic pulse from the probe attached to
the instrument. The implant stability is calculated in 1–2 s
and results are displayed as ISQ values with a range from
1 to 100. The higher the number is, the more stable is
the implant. The patient can sense fine vibration or quiet
sound. Usually, repeated measurements were performed on
each implant in at least two directions parallel to the skull,
and the highest and lowest number was recorded.
Sound processor setting was performed 5–12  weeks
after the surgery, according to a healing and study period.
During the first study period, the minimal interval for a
sound processor setting was 12 weeks; during the second
study period, this interval was shortened to 5–8 weeks in
accordance with foreign experience and with the literature
[24, 25].
Results were analyzed using Wilcox signed-rank test and
Student’s t test as appropriate. Analyses were performed
using Statistica 10 software.
Results
Surgery
To date, there are 16 patients with the implantation of
Baha for SSD following the retrosigmoid approach for
vestibular schwannoma. Five out of 16 cases were performed
under general anesthesia, 11 under the local anesthesia.
In the first 11 consecutive cases, linear insertion
with subcutaneous tissue reduction was used (Group
I), in the last 5 cases, “Fast surgery” technique without
soft tissue reduction was used (Group II). There was a
difference in duration of surgery, “Fast surgery” procedures
averaged significantly faster (linear 37.4  min, SD
4.3, range 32–48  min vs. fast 23.6  min, SD 2.4, range
21–28 min, p > 0.001) (Fig. 2). Usually, the generally recommended
position for implant insertion corresponded
to the place where osteoplastic craniotomy was performed.
Due to the fact that craniotomy was closed with
the island of resected bone and filled with the bone plate,
even after several years, the density of this bone was very
low and therefore deemed inappropriate for the insertion
of the implant. As a result, the border of craniotomy had
to be found and implantation was performed on the intact
bone. Compared to the ideal position, the Baha implant
had to be placed more cranially and dorsally. There was
no major complication during any of the surgical procedures,
in five patients the implant passed through the
whole thickness of the bone was touching the dura, but
there was no CSF leak in any case. Bleeding from small
emissary veins in three cases was stopped by insertion of
implant.
In the first 11 consecutive cases (Group I), the standard
4 mm implant with 6 mm abutment was used, with the
reduction of the subcutaneous tissue. For the next five consecutive
cases (Group II), the 4 mm implant was used with
8  mm abutment in two cases and 10  mm in three cases,
based on the thickness of the skin (Table 2).
Skin or soft tissue reactions in long range follow-up
were evaluated by using a modified Holger’s soft tissue
reaction grading scale [26]. In Group I (linear incision,
BI300), 8 patients were considered grade II or lower (grade
0, I, II, 72%), 3 patients grade III (28%). In one patient, a
spontaneous implant extrusion 14 months after the surgery
was registered, but there was no extensive granulation or
inflammatory soft tissue reaction. In Group II (Fast surgery,
BIA400), 4 patients were evaluated grade II or lower (grade
0, I, II, 80%), 1 patient was in grade III (20%), and no grade
IV or V was registered (0%). In Group I, the overgrowth
of the skin was the reason for longer abutment replacement
in 1 case (19  months after the surgery) and for revision
surgery and subcutaneous tissue reduction in another case
(6 months after the surgery). In Group II, the overgrowth
of the skin was the reason for longer abutment replacement
in 2 cases (8 and 22 months after the surgery). The replacement
of the abutment was performed in 2 male (67%) and 1
female (23%) (Table 2).
0
10
20
30
40
50
60
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11
Time[min]
number of surgery
Surgical Ɵme
BI300
BIA400
Fig. 2  Comparison of the duration of the surgery for linear incision
technique—Group I (BI300) and fast surgery technique—Group II
(BIA400). The surgery in Group II was significantly faster (p > 0.001)
2432	 Eur Arch Otorhinolaryngol (2017) 274:2429–2436
1 3
Postoperative measurements: stability—Osstell
The implant stability was regularly measured at intervals of
0, 1, 2, 4, 8, 16, 24, and 50 weeks. In the group I (BI300),
the average value of the highest stability on the day of surgery
was 67 ISQ (SD 2.1), the lowest was 65 ISQ (SD 3),
after a week the values remained the same—the highest 67
ISQ (SD 2), the lowest 65 ISQ (SD 2), after 2 weeks, there
was an increase to 69 ISQ (SD 2), resp. 66 ISQ (SD 2),
week 4: 68 ISQ (SD 2), resp. 65 ISQ (SD 2), week 8: 69
ISQ (SD 1), resp. 66 ISQ (SD 1.6), week 16: 69 ISQ (SD
2), resp. 67 ISQ (SD 3), week 24: 70 ISQ (SD 2.0), resp. 67
ISQ (SD 3), week 50: 71 ISQ (SD 1), resp. 68 ISQ (SD 3)
(Fig. 3).
In the Group II (BIA400), there was a similar trend of
the gradual increase of implant stability, and absolute values
of ISQ were lower due to the fact that the length of the
abutment was different (Fig. 3).
In one female patient, we observed a decrease of stability
values and the implant was extruded in 14 months.
Table 2  Details of the implanted groups
Subject Age at
surgery
(years)
Sex Duration
of deafness
(months)
Cause Deaf side Implant Abutment Surgical technique Revision/implant or abutment
replacement
Group I
 1 28 f 56 VS n.VIII SIN BI 300 6 mm Linear incision No
 2 36 f 10 VS n.VIII DX BI 300 6 mm Linear incision No
 3 39 f 14 VS n.VIII SIN BI 300 6 mm Linear incision No
 4 41 f 4 VS n.VIII SIN BI 300 6 mm Linear incision Extrusion, reimplantation
 5 45 f 16 VS n.VIII SIN BI 300 6 mm Linear incision No
 6 57 f 39 VS n.VIII SIN BI 300 6 mm Linear incision No
 7 25 m 27 VS n.VIII SIN BI 300 6 mm Linear incision Subcutaneous tissue reduction
 8 40 m 3 VS n.VIII DX BI 300 6 mm Linear incision 10 mm HA abutment
 9 42 m 18 VS n.VIII SIN BI 300 6 mm Linear incision No
 10 57 m 4 VS n.VIII SIN BI 300 6 mm Linear incision No
 11 69 m 10 VS n.VIII SIN BI 300 6 mm Linear incision No
Group II
 12 28 f 25 VS n.VIII DX BIA 400 HA 10 mm Fast surgery 12 mm HA abutment
 13 41 f 5 VS n.VIII DX BIA 400 HA 10 mm Fast surgery No
 14 56 f 15 VS n.VIII SIN BIA 400 HA 8 mm Fast surgery No
 15 59 f 36 VS n.VIII DX BIA 400 HA 8 mm Fast surgery No
 16 29 m 3 VS n.VIII SIN BIA 400 HA 10 mm Fast surgery 12 mm HA abutment
Fig. 3  The trends of implants
stability measured at intervals
of 0, 1, 2, 4, 8, 16, 24, and
50 weeks. Curves representing
the highest and lowest ISQ
values show a gradual increase
of stability in both groups. In
the Group II (BIA400 with
abutments lengths of 8 and
10 mm), the observed lower
absolute ISQ value does not
mean a lower degree of stability.
The abutment length correlates
negatively with ISQ values with
same implant stability
45,0
50,0
55,0
60,0
65,0
70,0
ImplantstabilityquoƟent(ISQ)
Resonance Frequency Analysis
BI300 6mm ‐ Highest No.
BI300 6mm ‐ Lowest No.
BIA400 8mm ‐ Highest No.
BIA400 8mm ‐ Lowest No.
BIA400 10mm ‐ Highest No.
BIA400 10mm ‐ Lowest No.
2433Eur Arch Otorhinolaryngol (2017) 274:2429–2436	
1 3
During the first postop months, the implant stability was
optimal, and during the follow-up visit at 4 months, there
was a first decrease of ISQ, which continued in following
10 months until an implant extrusion (Fig. 4). The patient
was, nevertheless, so satisfied with the effect that she
wished to undergo the surgery again and was re-implanted.
Discussion
Surgery
The surgical approach in SSD patients after a retrosigmoid
surgery for vestibular schwannoma differs from
other SSD etiologies. A wide approach and an osseoplastic
or osseoclastic bone resection causes a change
in the bone quality in places usual for an optimum Baha
placement. The majority of published data focused on
SSD patients after the removal of VS presented results in
patients with the translabyrinthine approach [14, 27], in
which the amount of resected bone is variable (depended
on the size of the tumor) and the implant usually can be
placed closer to the pinna and the external meatus. We
have chosen an upper portion of the scar after a previous
surgery and sometimes also extended the incision slightly
rostrally. Thus the rostral edge of a previous craniotomy
was identified and we were able to indicate a suitable
spot in an intact bone for the implant placement. In one
patient, the implant was placed in an osseoplastic bony
island, but in this patient the implant was extruded following
14  months, probably due to a lower degree of
perfusion of the bony tissue and inadequate implant osseointegration.
For an identification of the proper position
of the implant, we have used a preoperative CT navigation
for a precise locating the craniotomy edge in several
cases, but in a praxis it proved better to extend the incision
line and find the craniotomy edge by palpation. Even
after years, the craniotomy edge is identifiable from the
surrounding intact bone. For patients with changes in soft
tissues, it is better to use the Fast surgery, because it is
possible to conserve the scarred tissue intact and choose
an abutment length according to the skin and subcutaneous
tissue thickness. In both groups, there was comparable
percentage of patients with a non-complicated
or minimally complicated postoperative healing. In the
Group 1, the Holger’s soft tissue reaction grade 0, I, II
was 72% and in the Group 2 it was 80%. The difference
was not statistically significant.
Theoretically, there should be difference between both
groups because new technology was used (BIA400) with
HA (hydroxyapatite) coated on the surface of the abutment
and without the necessity to resect subcutaneous
tissue. Statistically significant difference was not reached
because of the low number of subjects in the Group 2.
The stated number of postoperative complications is
comparable with published data, especially if taken into
account that all the patients were previously surgically
treated at the site of the implantation, which without
doubt influenced the quality of the surrounding tissue
[26, 28, 29]. The Holger’s score above 2 was recorded in
16.4% of adult’s population in Danish retrospective study
[30]. Also the Nijmegen’s group published the retrospective
analyses of the results of the Baha implantations
and the Holger’s score above 2 was recorded in 21.6% of
patients operated by the “linear incision” technique [31].
In both groups, it was necessary to exchange an abutment
for a longer one due to an overgrowth of skin, in
Group 1 in 1 case, in Group 2 in two cases. In two out
of three cases, this happened in males. When considering
the selection of the abutment length, it is necessary
to take into account a gender of a patient and to select
a longer abutment in males, where a tendency towards
scarring and fibrotization is greater. In agreement with
the existing literature, there is an overgrowth of the skin
with the subsequent need to exchange the abutment in
younger males [30]. In our group, we have not observed
any early or late major surgical complication; in five
cases, the implant was touching the dura without a CSF
leakage, and in three cases there was slight bleeding from
emissary veins which stopped after the implant was fixed.
Surgery in experienced hands under local anesthesia with
the presence of an anesthesiologist seems most optimal.
As is evident from Fig. 2, the learning curve is relatively
steep and the surgery time was reduced to 37 and 23 min,
respectively, which is the time typical for a Baha surgery
under local anesthesia. Five patients underwent the surgery
under general anesthesia; the reason for this option
was mainly patient anxiety and the consequent risk of
limited cooperation.
45,0
50,0
55,0
60,0
65,0
70,0
ImplantstabilityquoƟent(ISQ)
Resonance Frequency Analysis
BI300 6mm ‐ Highest No
BI300 6mm ‐ Lowest No
Extrusion ‐ Highest No
Extrusion ‐ Lowest No
Fig. 4  The trend of ISQ (extrusion) in the patient with an optimal
postoperative course during the first 4 months and with a subsequent
extrusion of the implant 14 months after the surgery
2434	 Eur Arch Otorhinolaryngol (2017) 274:2429–2436
1 3
Resonance frequency analysis: implant stability
Resonance frequency analysis (RFA) was introduced by
Meredith et al. to clinically test implant stability in a nondestructive
manner [32]. ISQ is measured in two perpendicular
directions, which generally yield two different
ISQ values, typically varying a few units. This difference
is explained by the different bone characteristics in both
directions [33].
Curves representing the highest and lowest ISQ values
(Fig. 3) show a gradual increase of stability in both groups,
when absolute values correspond with a standard abutment
length of 6 mm. In the Group II (abutments with lengths of
8 and 10 mm), the observed lower absolute ISQ value does
not mean a lower degree of stability. The abutment length
correlates negatively with ISQ values with same implant
stability. Longer abutments yield lower ISQ values because
of the increased distance between the SmartPeg and the
bone level [33]. Implant stability was measured during
a 1-year period, after that time patients were no longer
invited for check-ups. Absolute values and trends are comparable
with those of other authors [34].
It was interesting to follow ISQ values in the patient
with an optimal postoperative course during the first
4 months and with a subsequent extrusion of the implant
14 months after the surgery. The ISQ values reached 66–70
during the surgery. After 16  weeks, there was a drop to
60–61, after 6 months to 53–59, after 12 months to 46–51
and 14 months after the surgery the implant extruded when
a processor was connected. In spite of decreasing ISQ values,
there were no pathological changes in the abutment
surroundings and Baha was functional. The patient was
so satisfied with the Baha, that 5 months after the extrusion
(the skin over the original surgery site was healed)
she was re-implanted. The localization of the device was
shifted 1.5 cm rostrally and dorsally, into a healthy bone
where there is lower risk of extrusion. In spite of a number
of published papers and experience with an interpretation
of ISQ changes, there are limited guidelines [35] on how to
proceed when ISQ decreases.
Current clinical recommendations stress the necessity
of ISQ recording in the postop period (the first measurement
being during the surgery) for a possible evaluation
of the implant stability in case of problematic healing,
trauma, and change of sound perception. However, these
recommendations are not scientifically supported, but are
rather arbitrarily determined. Changes in individual ISQ
trends could be indicative of implant stability failure [33,
35]. Another factor influencing ISQ values and thus a
possibility of interpretation is the type of SmartPeg used.
It must match producer’s recommendations and must be
the same during all measurements, in patients and group
of patients. Further meta-analysis of published comparable
data from ISQ measurements should answer the question
of how to proceed when ISQ values start to change.
It is necessary to take into account the length of the
abutment also in cases when absolute ISQ values are
evaluated after an abutment change, when ISQ measurement
must be made with a longer abutment and taken as
a baseline for a further stability monitoring. When the
abutment is changed for a longer one, there is always an
ISQ decrease without changing the implant stability.
Conclusion
In agreement with other papers, we have proved Baha
to be a suitable possibility for the rehabilitation of SSD
patients after the removal of VS, regardless the approach.
For patients after the retrosigmoid approach to the VS,
the individual surgical steps must be modified to reach
intact healthy bone and to avoid implantation into scar
tissue in retroauricular region. With the respect to these
rules, the stability of the implants is comparable with the
existing published literature. It is still questionable how
often and how long stability should be measured. When
a decreasing trend in implant stability is observed, there
still remains the question of how the situation should be
managed and if there is any chance to prevent the extrusion
of the implant. Because of the necessity of regular
MRI scanning during the follow-up, the Baha Connect
system is suitable for patients after VS therapy. Our audiological
[16] and surgical results proved that the rehabilitation
of single-sided deafness should be a standard part
of a complex approach after VS surgery and osseointegrated
implants should be one of the tested possibilities.
Compliance with ethical standards 
Funding  This project was supported by Grant NT 11543 from the
Grant Agency of the Ministry of Health of the Czech Republic.
Conflict of interest  All authors declared that they have no conflict
of interest.
Ethical approval  All procedures performed in studies involving
human participants were in accordance with the ethical standards of
the institutional and/or national research committee and with the 1964
Helsinki declaration and its later amendments or comparable ethical
standards. The study had a favorable opinion from the Ethics committee
of the University Hospital Motol.
Informed consent  Informed consent was obtained from all individual
participants included in the study.
2435Eur Arch Otorhinolaryngol (2017) 274:2429–2436	
1 3
References
	1.	Chovanec M, Zverina E, Kluh J, Boucek J, Profant O,
Balogova Z, Syka J, Betka J (2015) Hearing preservation following
vestibular schwannoma microsurgery. Cesk Slov Neurol
N 78(4):435–441
	 2.	 Betka J, Zverina E, Balogova Z, Profant O, Skrivan J, Kraus J,
Lisy J, Syka J, Chovanec M (2014) Complications of microsurgery
of vestibular schwannoma. Biomed Res Int 2014:315952.
doi:10.1155/2014/315952
	3.	 Zverina E, Fusek I, Kunc Z, Sobota J, Stejskal L (1983) Initial
experience with microsurgery of tumors of the 8th cranial
nerve. Cesk Slov Neurol N 46(5):287–292
	4.	 Lanser MJ, Sussman SA, Frazer K (1992) Epidemiology,
pathogenesis, and genetics of acoustic tumors. Otolaryngol
Clin North Am 25(3):499–520
	5.	 Giolas TG, Wark DJ (1967) Communication problems associated
with unilateral hearing loss. J Speech Hear Disord
32(4):336–343
	6.	 Hausler R, Colburn S, Marr E (1983) Sound localization
in subjects with impaired hearing. Spatial-discrimination
and interaural-discrimination tests. Acta Otolaryngol Suppl
400:1–62
	7.	 Pfiffner F, Kompis M, Flynn M, Asnes K, Arnold A, Stieger
C (2011) Benefits of low-frequency attenuation of baha(R) in
single-sided sensorineural deafness. Ear Hear 32(1):40–45.
doi:10.1097/AUD.0b013e3181ecd002
	8.	Tjellstrom A, Lindstrom J, Hallen O, Albrektsson T,
Branemark PI (1981) Osseointegrated titanium implants in
the temporal bone. A clinical study on bone-anchored hearing
aids. Am J Otol 2(4):304–310
	9.	 Vaneecloo FM, Ruzza I, Hanson JN, Gerard T, Dehaussy J,
Cory M, Arrouet C, Vincent C (2001) The monaural pseudostereophonic
hearing aid (BAHA) in unilateral total deafness:
a study of 29 patients. Rev Laryngol Otol Rhinol (Bord) 122
(5):343–350
	10.	 Bosman AJ, Hol MK, Snik AF, Mylanus EA, Cremers CW
(2003) Bone-anchored hearing aids in unilateral inner ear
deafness. Acta Otolaryngol 123(2):258–260
	11.	 Wazen JJ, Spitzer JB, Ghossaini SN, Fayad JN, Niparko JK,
Cox K, Brackmann DE, Soli SD (2003) Transcranial contralateral
cochlear stimulation in unilateral deafness. Otolaryngol
Head Neck Surg 129(3):248–254
	12.	 Newman CW, Sandridge SA, Wodzisz LM (2008) Longitudinal
benefit from and satisfaction with the Baha system for patients
with acquired unilateral sensorineural hearing loss. Otol Neurotol
29(8):1123–1131. doi:10.1097/MAO.0b013e31817dad20
	13.	 Niparko JK, Cox KM, Lustig LR (2003) Comparison of the
bone anchored hearing aid implantable hearing device with
contralateral routing of offside signal amplification in the rehabilitation
of unilateral deafness. Otol Neurotol 24(1):73–78
	14.	 Andersen HT, Schroder SA, Bonding P (2006) Unilateral deafness
after acoustic neuroma surgery: subjective hearing handicap
and the effect of the bone-anchored hearing aid. Otol Neurotol
27(6):809–814. doi:10.1097/01.mao.0000227900.57785.ec
	15.	 Snik AF, Mylanus EA, Proops DW, Wolfaardt JF, Hodgetts
WE, Somers T, Niparko JK, Wazen JJ, Sterkers O, Cremers
CW, Tjellstrom A (2005) Consensus statements on the BAHA
system: where do we stand at present? Ann Otol Rhinol Laryngol
Suppl 195:2–12
	16.	 Boucek J, Vokral J, Cerny L, Chovanec M, Zabrodsky M, Zverina
E, Betka J, Skrivan J (2017) Baha implant as a hearing
solution for single-sided deafness after retrosigmoid approach
for the vestibular schwannoma: audiological results. Eur Arch
Otorhinolaryngol. doi:10.1007/s00405-016-4261-5
	17.	 Faber HT, de Wolf MJ, Cremers CW, Snik AF, Hol MK (2013)
Benefit of Baha in the elderly with single-sided deafness.
Eur Arch Otorhinolaryngol 270(4):1285–1291. doi:10.1007/
s00405-012-2151-z
	18.	 den Besten CA, Harterink E, McDermott AL, Hol MK (2015)
Clinical results of Cochlear BIA300 in children: Experience
in two tertiary referral centers. Int J Pediatr Otorhinolaryngol.
doi:10.1016/j.ijporl.2015.09.010
	19.	Baker S, Centric A, Chennupati SK (2015) Innovation in
abutment-free bone-anchored hearing devices in children:
Updated results and experience. Int J Pediatr Otorhinolaryngol
79(10):1667–1672. doi:10.1016/j.ijporl.2015.07.021
	20.	 Boucek J, Vokral J, Cerny L, Chovanec M, Cada Z, Zabrodsky
M, Zverina E, Betka J, Skrivan J (2016) Baha as a possible
solution for single-sided deafness. Cesk Neurol Neurochir 79
(3):324–330
	21.	 Boucek J, Chovanec M, Vokral J, Cerny L, Kluh J, Cada Z,
Profant O, Zabrodsky M, Kuchar M, Zverina E, Betka J, Fanta
O, Skrivan J (2012) Baha as a solution for single-sided deafness
after vestibular schwannoma surgery. Cesk Slov Neurol N
75 (5):602–605
	22.	 Mylanus EA, Cremers CW (1994) A one-stage surgical procedure
for placement of percutaneous implants for the boneanchored
hearing aid. J Laryngol Otol 108(12):1031–1035
	23.	 Dun CA, de Wolf MJ, Hol MK, Wigren S, Eeg-Olofsson
M, Green K, Karlsmo A, Flynn MC, Stalfors J, Rothera M,
Mylanus EA, Cremers CW (2011) Stability, survival, and tolerability
of a novel baha implant system: six-month data from
a multicenter clinical investigation. Otol Neurotol 32(6):1001–
1007. doi:10.1097/MAO.0b013e3182267e9c
	24.	 Nelissen RC, den Besten CA, Faber HT, Dun CA, Mylanus
EA, Hol MK (2015) Loading of osseointegrated implants for
bone conduction hearing at 3 weeks: 3-year stability, survival,
and tolerability. Eur Arch Otorhinolaryngol. doi:10.1007/
s00405-015-3746-y
	25.	 Nelissen RC, den Besten CA, Mylanus EA, Hol MK (2016)
Stability, survival, and tolerability of a 4.5-mm-wide boneanchored
hearing implant: 6-month data from a randomized
controlled clinical trial. Eur Arch Otorhinolaryngol
273(1):105–111. doi:10.1007/s00405-015-3593-x
	26.	 Wazen JJ, Daugherty J, Darley S, Wycherly B (2015) Three
week loading for the Baha BI-300(R) implant system. Am J
Otolaryngol 36(2):195–199. doi:10.1016/j.amjoto.2014.10.030
	27.	 Martin TP, Lowther R, Cooper H, Holder RL, Irving RM,
Reid AP, Proops DW (2010) The bone-anchored hearing
aid in the rehabilitation of single-sided deafness: experience
with 58 patients. Clin Otolaryngol 35(4):284–290.
doi:10.1111/j.1749-4486.2010.02177.x
	28.	Tringali S, Marzin A, Dubreuil C, Ferber-Viart C (2008)
Bone-anchored hearing aid in unilateral inner ear deafness:
electrophysiological results in patients following vestibular
schwannoma removal. Acta Otolaryngol 128(11):1203–1210.
doi:10.1080/00016480801901642
	29.	 de Wolf MJ, Hol MK, Mylanus EA, Cremers CW (2009) Boneanchored
hearing aid surgery in older adults: implant loss and
skin reactions. Ann Otol Rhinol Laryngol 118(7):525–531
	30.	 Calvo Bodnia N, Foghsgaard S, Nue Moller M, Caye-Thomasen
P (2014) Long-term results of 185 consecutive osseointegrated
hearing device implantations: a comparison among
children, adults, and elderly. Otol Neurotol 35(10):e301–e306.
doi:10.1097/MAO.0000000000000543
	31.	 Strijbos RM, Bom SJ, Zwerver S, Hol MK (2017) Percutaneous
bone-anchored hearing implant surgery: dermatome
versus linear incision technique. Eur Arch Otorhinolaryngol
274(1):109–117. doi:10.1007/s00405-016-4210-3
2436	 Eur Arch Otorhinolaryngol (2017) 274:2429–2436
1 3
	32.	 Meredith N, Alleyne D, Cawley P (1996) Quantitative determination
of the stability of the implant-tissue interface using resonance
frequency analysis. Clin Oral Implants Res 7(3):261–267
	33.	 Nelissen RC, Mylanus EA, Cremers CW, Hol MK, Snik AF
(2015) Long-term Compliance and Satisfaction With Percutaneous
Bone Conduction Devices in Patients With Congenital Unilateral
Conductive Hearing Loss. Otol Neurotol 36(5):826–833.
doi:10.1097/MAO.0000000000000765
	34.	 Wrobel M, Gawecki W, Szyfter W (2013) New insight into
Baha(R) implant stability measurements: observations on
resonance frequency analysis results. Otol Neurotol 34(6):1018–
1020. doi:10.1097/MAO.0b013e31827e5fc4
	35.	 Nelissen RC, Wigren S, Flynn MC, Meijer GJ, Mylanus EA,
Hol MK (2015) Application and Interpretation of Resonance
Frequency Analysis in Auditory Osseointegrated Implants: A
Review of Literature and Establishment of Practical Recommendations.
Otol Neurotol 36(9):1518–1524. doi:10.1097/
MAO.0000000000000833
Full Terms & Conditions of access and use can be found at
http://www.tandfonline.com/action/journalInformation?journalCode=ycii20
Download by: [Univerzita Karlova v Praze], [jiri.skrivan@fnmotol.cz] Date: 20 February 2017, At: 05:45
Cochlear Implants International
An Interdisciplinary Journal
ISSN: 1467-0100 (Print) 1754-7628 (Online) Journal homepage: http://www.tandfonline.com/loi/ycii20
A case report of a cochlear implant infection – A
reason to explant the device?
Jiri Skrivan & Pavel Drevinek
To cite this article: Jiri Skrivan & Pavel Drevinek (2016) A case report of a cochlear implant
infection – A reason to explant the device?, Cochlear Implants International, 17:5, 246-249, DOI:
10.1080/14670100.2016.1227019
To link to this article: http://dx.doi.org/10.1080/14670100.2016.1227019
Published online: 09 Sep 2016.
Submit your article to this journal
Article views: 77
View related articles
View Crossmark data
A case report of a cochlear implant infection –
A reason to explant the device?
Jiri Skrivan1, Pavel Drevinek2
1
Department of Otorhinolaryngology, 2nd Faculty of Medicine, Charles University and Motol University
Hospital, V Uvalu 84, 150 06 Praha 5, Czech Republic, 2
Department of Medical Microbiology, 2nd Faculty of
Medicine, Charles University and Motol University Hospital, V Uvalu 84, 150 06 Praha 5, Czech Republic
Clinical presentation: Case history of a paediatric patient with a cochlear implant and a surgical site infection
that developed as a result of acute otitis media is presented.
Intervention: After conservative management including wound debridement it was decided to explant a
functioning device.
Objective and importance: In a number of cases, it is necessary to remove the infected albeit functioning
device, especially in the event of formation of the biofilm has occurred. It is necessary to review and
evaluate the methods with which these major complications are routinely managed with the aim to
increase the survival ratio for the implanted device.
Keywords: Infection, Wound, Implants, Cochlear, Biofilm
Introduction
Surgical site infections related to the cochlear
implantation can lead to serious consequences,
since the infected device can represent a source and
pathway from which the infection can spread
further to the meninges and the brain. In such
cases it is necessary to remove a functioning device.
It is noteworthy that the cost of the salvaged
implant itself is substantial.
Surgical infection after cochlear implantation necessitating
removal of a device is considered a major complication
(Cunningham et al., 2004). Despite
prolonged application of systemic antibiotics and
local care, an infected device within a broken skin
barrier must eventually be removed. One reason for
the limited effectiveness of a conservative antibiotic
treatment is likely the presence of a biofilm on the
device. Bacteria are known to exploit this mode of
growth and succeed in colonizing prosthetic and
other surgically introduced material. The biofilm
layer, comprising bacterial communities embedded in
a self-produced exopolysaccharide matrix, allow bacteria
to grow and survive in harsh environments by
enabling a highly significant increase of their defence
against the effects of the immune systems and antibiotics.
The increase in antibiotic resistance of bacteria
growing in the biofilm layer is caused by very limited
penetration of antibiotics through the layer, a
decreased metabolism of the bacteria and the
expression of biofilm-specific antibiotic resistant
genes (Lewis, 2001).
The artificial implant surface plays an important
role in a bacterial biofilm formation. Biofilms can be
mostly found in depressions along the electrodes and
the magnet (Loeffler et al., 2007; Pawlowski et al.,
2005).
This paper depicts a case study of an implanted
child with an infected device and a fistula formation,
the conservative management undertaken and the consequences
resulting in device explant.
Material and methods
Case study
The aetiology of praelingual deafness of the male child
was ototoxicity due to antibiotics applied during a
neonatal sepsis. Born prematurely by a Caesarean
section (week 31), he also went through a period of
neonatal hyperbilirubinemia. Shortly after birth, he
had been screened for a hearing loss by DPOAE test
(distortion product otoacoustic emissions), the result
was negative. Comorbidities were present including
motoric retardation and genital malformation. He
was previously operated successfully for an inguinal
hernia and a urologic malformation.
The child was implanted in the right ear at the age of
three years with Nucleus Freedom (Cochlear Ltd®,
Australia). The surgery was complicated by a
Correspondence to: Jiri Skrivan, Department of Otorhinolaryngology, 2nd
Faculty of Medicine, Charles University and Motol University Hospital, V
Uvalu 84, 150 06 Praha 5, Czech Republic.
Email: jiri.skrivan@fnmotol.cz
© 2016 Informa UK Limited, trading as Taylor & Francis Group
DOI 10.1080/14670100.2016.1227019 Cochlear Implants International 2016 VOL. 17 NO. 5246
prolonged wound haematoma, which resorbed
spontaneously.
Four years after the surgery he suffered a purulent
otitis media on the right side for which he was
treated with antibiotics (amoxicillin) and paracentesis.
Analysis of the swab specimen from the ear discharge
was negative for any bacterial presence. The infection
was resolved, however three months later, a palpable
fluctuation over the receiver–stimulator developed.
An abscess formation was evident, which was incised
and drained. Bacteriological examination revealed
the presence of Haemophilus influenzae with good in
vitro susceptibility to first line antibiotics considered
and administered. The wound healed following the
treatment with cefuroxime axetil, but an abscess
relapsed after two months.
On this occasion the inflamed skin was excised, the
wound debrided, and the receiver–stimulator was
lifted from the bony bed. Polypropylene stitches used
previously for implant fixation were cut away. There
was a gelatinous mass observed in the wound and on
the receiver–stimulator, highly suspected of a biofilm
presence. The wound itself and the implant were
thoroughly washed in a 1.5% solution of hydrogen
peroxide and aqueous solution of betadine for 30
minutes. A new bony bed was drilled in new location;
the implant body was lifted, placed in the newly drilled
bed and fixed with Vicryl® stitches. A permanent perfusion
drainage was introduced and the implant was
enveloped in sheets of Garamycine Schwamm®
(EUSA Pharma Ltd., UK). The wound was closed
in three layers and a pressure dressing was applied.
Under a systemic intravenous antibiotic administration
with amoxicillin and clindamycin, the wound
was treated by constant local perfusion with gentamicin.
The drain was removed after a week together with a skin
suture, and a combination of systemic antibiotics administered
by mouth was continued for one more month
after the surgery. The wound healed completely, the
boy was discharged home using the functioning device.
Two months after the intervention, an abscess formation
developed again over the receiver–stimulator
body. This time the abscess was drained and the receiver–stimulator
was explanted. An active electrode
array was cut at an adequate distance from the infected
site and left in the cochlea, preserving an open canal
and as a guidance for a possible reimplantation in
this side in the future.
Bacteriological analysis of the wound secretion from
the surgery was negative for any bacterial growth.
The wound healed completely and the boy was
reimplanted successfully in the opposite ear after five
months.
A summary of the course of the disease, the clinical
findings with findings and treatment applied are summarized
in the Table 1.
Discussion
Cochlear implant surgery is a standard method of
rehabilitation for permanent sensorineural hearing
loss of severe to profound degree in children and
adults. The surgery itself is a well-established and
straightforward procedure, with a relatively low rate
of infection-related complications. Nevertheless,
when an infection occurs, it can have grave consequences
on the patient’s overall wellbeing and be life
threatening. In the case of unilaterally implanted
cases affected by infection, removal of the infected
device subsequently creates an interim period of
potential auditory deprivation which is also cause of
concern in managing the deaf patient (Cunningham
et al., 2004; Howard & Antonelli, 2004; Tambyraja
et al., 2005). In some countries, under more restrictive
or limited reimbursement conditions, further management
of the deaf patient’s hearing loss may present
financial difficulties to obtain a new implant device,
leaving the patient with an explanted device without
auditory stimulation for prolonged periods of time.
The first aim of clinical patient management should
always be to optimally preserve the patient’s health
and at the same time retain clinical benefits of the
functioning implant. Additionally, in instances when
the functioning device can be salvaged, the resulting
financial burden to the responsible health system will
Table 1 Timeline of the course of infection and complications with findings and interventions
Time line
(months) 0 48 51 53 55 60
Finding Deafness Purulent acute
otitis media
Surgical site
infection
Surgical site infection Surgical site
infection
Healed, no site
infection
Intervention Cochlear
implantation
Paracentesis Incision and
drainage
Wound debridement,
implant repositioned
Wound debridement,
implant removed
Replantation in
the opposite ear
Antibiotics Amoxicillin Amoxicillin Cefuroxime
axetil
Amoxicillin and
clindamycin
Cefuroxime axetil Amoxicillin
Bacteriology N/A Negative Haemophilus
influenzae
Negative Negative N/A
Cochlear implantation is set as time 0.
Skrivan and Drevinek A case report of a cochlear implant infection
Cochlear Implants International 2016 VOL. 17 NO. 5 247
be much lower than in the event the device must be
replaced. Moreover, not only are the costs of further
surgeries spared, the patient is not placed under the
additional burden of undergoing more procedures.
No standardized treatment for a surgical wound
infection exists. Each case must be assessed individually,
for cases with severe infections, explanting the
device very likely the only option (Cohen &
Hoffman, 1991; Cunningham et al., 2004).
Factors contributing to implant infection are episodes
of an acute middle ear infection, stitches used
for the implant fixation and irradiated terrain (Low
et al., 2014) or rare skin diseases (Kabelka et al.,
2010). The main culprit for a persistent infection on
the implant body is definitely the inherent characteristics
of a bacteria involved that enables its survival
and growth in the biofilm, and as a consequence
makes the chances of keeping an infected foreign
body to a minimum. Regarding the current case
report, the bacteria-producing biofilm were identified
as a combination of Staphyloccocus aureus, coagulase
negative staphylococci, Haemophilus influenzae,
Pseudomonas aeruginosa and anaerobic species
(Lewis, 2001; Macassey & Dawes, 2008; Post et al.,
2007).
The existence of a biofilm in an extruding device is
probably a main reason for reimplantation. There
are records of rare cases in which it was possible to
save the device by excluding a stitching material as a
possible source of the problem (Low et al., 2014). Invitro
studies have proven the effectiveness of tea tree
oil, the essential oil of Melaleuca alternifolia in an eradication
of methicillin-resistant Staphylococcus aureus
from an implant surface (Brady et al., 2006; Brady
et al., 2010; Farnan et al., 2005). Nevertheless, in
our case we could not use the tea tree oil as described,
since this is not a pharmacopoeia item and not permitted
for clinical use.
It may be considered that a prolonged haematoma,
which occurred after the first surgery, probably has set
up the first focus of biofilm. The haematoma has not
been solved surgically, it took some time before it
resorbed spontaneously. From this point of view the
haematoma acted as a good living environment for
bacteria.
The fact that a routine bacteriological examination
was negative in three cases of a surgical site infection
can be explained either by a generally lower chance
of recovery of bacteria due to concurrent antibiotic
treatment or by a contribution of anaerobes to the
infection. The swabs taken from the wound were
grown under aerobic conditions only. From this
point of view it seems reasonable to take wound specimens
for cultivation, as secretions, under anaerobic
conditions (sealed syringes etc.).
In a situation where the biofilm can jeopardize the
positive treatment effects of cochlear implantation,
any effective medical and surgical measures that can
prevent the biofilm formation on the device should
be intensively sought and considered. One possible
method may be represented by an antimicrobial
coating of the device (Goldfinger et al., 2014). It
seems, as a rule of thumb, when there is an infection
around any implanted foreign body in live tissue, the
only way to solve such a complication, is to explant
the device (Vaid et al., 2013). On the other hand,
there have been cases when a biofilm formation has
been detected on a receiver–stimulator and/or an electrode
array surface, but without any clinical correlate
of an infection around the implant body. This has
been proven on explanted devices which were
removed for a reason other than an infection
(Ruellan et al., 2010). It seems that a tissue can tolerate
a biofilm formation up to a certain extent without the
formation of an abscess. Once a fragile balance
between the microorganism colonization and the
host protective factors is lost, it is likely that the infection
will flare up and behave aggressively.
The biofilm presence most likely also explains a
lowered efficiency of topical antibiotics applied to
the wound itself. In other studies, a partial positive
influence of a gentamicin-impregnated collagen
sponge was reported (Buijs et al., 2015). In our case,
we have used a similar method of a garamycineimpregnated
sponge, but without success. In our
reported case, we have used Garamycine Schwamm®
(EUSA Pharma Ltd., UK) although it was not
tested in a paediatric population. We have not
observed any adverse effects, though.
The cumulative incidence of a surgical site infection
in cochlear implants is 1.08% for adults and 0.72% for
children. This incidence is relatively high and greater
than the one obtained for a hip replacement. It is a
serious complication, being a life-threatening one.
Reimplantation is reported in a fare proportion of
those with a wound infection – 32% for adults and
17% in children. Infection is considered as a surgical
failure (Clark, 2003). It is a well-known risk which is
weighed up against the potential treatment benefits.
To summarize – following factors can positively
influence the reduced incidence of a surgical-site infection
and/or the formation of a biofilm:
– Surgical technique: Smaller incision, atraumatic
surgery, haematoma or seroma free field, proper positioning
of the receiver–stimulator into a bony bed not
protruding above the skull level, tight pericranial flap
to compress a receiver–stimulator.
– Device fixation: Ideally exclusion of any additional
foreign materials – stitches, dacron ties. It is preferred
to fix a receiver–stimulator in a properly created
bony bed with sufficient depth to seat the implant or
Skrivan and Drevinek A case report of a cochlear implant infection
Cochlear Implants International 2016 VOL. 17 NO. 5248
a in tight pericranial pocket. This can eliminate the
necessity of fixing it with stitches.
– Device characteristics: Suppression of biofilm adherence
by changing the physical structure of implant
device surface, possibly by polishing, alteration of the
surface topography, chemical and biological functionalization
of surface rendering them an antimicrobial
activity (Stöver & Lenarz, 2009). Antimicorbial
coating of a device titanium case has been proven as
an effective measure against a biofilm formation in
an animal model (Chen et al., 2016).
– Each episode of an acute otitis media in implantees
must be treated properly; any infection in an organism
with implanted foreign body must be paid a higher
attention than in standard situations.
Further studies are needed to evaluate treatment
methods that best manage surgical wound infections
in the event they occur for cochlear implant patients
that maintain patient health and prevent sacrificing
the functioning device.
Acknowledgements
Many thanks to Josie Wyss and Dianne Mecklenburg
for a substantial help in reviewing and editing the
manuscript.
Disclaimer statements
Contributors All contributors should be cited as
authors.
Funding None.
Conflicts of interest We declare there are no conflicts of
interest. This work was performed independently in
our implant clinic.
Ethics approval Ethical approval was not required.
References
Brady, A., Loughlin, R., Gilpin, D., Kearney, P., Tunney, M. 2006.
In vitro activity of tea-tree oil against clinical skin isolates of
meticillin-resistant and -sensitive Staphylococcus aureus and
coagulase-negative staphylococci growing planktonically and
as biofilms. Journal of Medical Microbiology, 55(Pt 10):
1375–1380. doi: 10.1099/jmm.0.46558-0.
Brady, A.J., Farnan, T.B., Toner, J.G., Gilpin, D.F., Tunney, M.M.
2010. Treatment of a cochlear implant biofilm infection: a
potential role for alternative antimicrobial agents. The Journal
of Laryngology & Otology, 124(7): 729–738. doi: 10.1017/
S0022215110000319.
Buijs, E.F., Theunisse, H.J., Mulder, J.J., van den Hoogen, F.J.,
Offeciers, E.F., Zarowski, A.J., et al. 2015. The use of gentamicin-impregnated
collagen sponges (Garacol®
/Duracoll®
) in
cochlear implant infections: our experience in four cases.
Clinical Otolaryngology, 40(5): 492–495. doi: 10.1111/
coa.12417.
Chen, R., Willcox, M.D., Ho, K.K., Smyth, D., Kumar, N. 2016.
Antimicrobial peptide melimine coating for titanium and its
in vivo antibacterial activity in rodent subcutaneous infection
models. Biomaterials, 85: 142–151. doi: 10.1016/j.biomater
ials.2016.01.063.
Clark, G. 2003. Cochlear implants. Fundamentals and applications.
New York: Springer-Verlag.
Cohen, N.L., Hoffman, R.A. 1991. Complications of cochlear
implant surgery in adults and children. Annals of Otology,
Rhinology & Laryngology, 100(9 Pt 1): 708–711.
Cunningham 3rd, C.D., Slattery 3rd, W.H., Luxford, W.M. 2004.
Postoperative infection in cochlear implant patients.
Otolaryngology – Head and Neck Surgery, 131(1): 109–114.
doi: 10.1016/j.otohns.2004.02.011.
Farnan, T.B., McCallum, J., Awa, A., Khan, A.D., Hall, S.J. 2005.
Tea tree oil: in vitro efficacy in otitis externa. The Journal of
Laryngology & Otology, 119(3): 198–201.
Goldfinger, Y., Natan, M., Sukenik, C.N., Banin, E., Kronenberg, J.
2014. Biofilm prevention on cochlear implants. Cochlear
Implants International, 15(3): 173–178. doi: 10.1179/
1754762813Y.0000000061.
Howard, N.S., Antonelli, P.J. 2004. Complications of cochlear
implant placement with minimal hair shave. American Journal
of Otolaryngology, 25(2): 84–87.
Kabelka, Z., Groh, D., Katra, R., Jurovcik, M. 2010. Bacterial
infection complications in children with cochlear implants in
the Czech Republic. International Journal of Pediatric
Otorhinolaryngology, 74(5): 499–502. doi: 10.1016/j.ijporl
.2010.02.007.
Lewis, K. 2001. Riddle of biofilm resistance. Antimicrobial Agents
and Chemotherapy, 45(4): 999–1007. doi: 10.1128/
AAC.45.4.999-1007.2001.
Loeffler, K.A., Johnson, T.A., Burne, R.A., Antonelli, P.J. 2007.
Biofilm formation in an in vitro model of cochlear implants
with removable magnets. Otolaryngology – Head and Neck
Surgery, 136(4): 583–588. doi: 10.1016/j.otohns.2006.11.005.
Low, W.K., Rangabashyam, M., Wang, F. 2014. Management of
major post-cochlear implant wound infections. European
Archives of Oto-Rhino-Laryngology, 271(9): 2409–2413. doi:
10.1007/s00405-013-2732-5.
Macassey, E., Dawes, P. 2008. Biofilms and their role in otorhinolaryngological
disease. The Journal of Laryngology & Otology, 122
(12): 1273–1278. doi: 10.1017/S0022215108002193.
Pawlowski, K.S., Wawro, D., Roland, P.S. 2005. Bacterial biofilm
formation on a human cochlear implant. Otology &
Neurotology, 26(5): 972–975.
Post, J.C., Hiller, N.L., Nistico, L., Stoodley, P., Ehrlich, G.D. 2007.
The role of biofilms in otolaryngologic infections: update 2007.
Current Opinion in Otolaryngology & Head and Neck Surgery,
15(5): 347–351. doi: 10.1097/MOO.0b013e3282b97327.
Ruellan, K., Frijns, J.H., Bloemberg, G.V., Hautefort, C., Van den
Abbeele, T., Lamers, G.E., et al. 2010. Detection of bacterial
biofilm on cochlear implants removed because of device
failure, without evidence of infection. Otology & Neurotology,
31(8): 1320–1324. doi: 10.1097/MAO.0b013e3181e3d36b.
Stöver, T., Lenarz, T. 2009. [Biomaterials in cochlear implants].
Laryngorhinootologie, 88(Suppl. 1): S12–S31. doi: 10.1055/s-
0028-1119552.
Tambyraja, R.R., Gutman, M.A., Megerian, C.A. 2005. Cochlear
implant complications: utility of federal database in systematic
analysis. Archives of Otolaryngology–Head & Neck Surgery, 131
(3): 245–250. doi: 10.1001/archotol.131.3.245.
Vaid, N., Vaid, S., Manikoth, M. 2013. Case report – biofilm infection
of a cochlear implant. Cochlear Implants International, 14
(2): 117–120. doi: 10.1179/1754762811Y.0000000025.
Skrivan and Drevinek A case report of a cochlear implant infection
Cochlear Implants International 2016 VOL. 17 NO. 5 249
1
Prague Medical Report / Vol. 108 (2007) No. 3, p. 000-000
Complicated Decision-making in Indications for Auditory
Brainstem Implant (ABI) in a Patient with
Neurofibromatosis 2
(Decision-making in a Patient with Neurofibromatosis 2)
Skřivan J.1
, Betka J.1
, Zvěřina E.1
, Vrabec P.1
, Chovanec M.1
, Borský I.2
1
Department of Otorhinolaryngology, Head and Neck Surgery, Charles University in Prague,
First Faculty of Medicine and Faculty Hospital Motol, Prague, Czech Republic;
2
Magnetic Resonance Imaging Dr. Magnet, Bratislava, Slovac Republic
Received September 25, 2007; Accepted October 25, 2007.
Key words: Vestibular schwannoma – Neurosurgery – Auditory – Brainstem – Implant –
Haring.
______________
This work was supported by grant project IGA ČR NR/8437-3.
______________
Mailing Address: Jiří Skřivan, MD., PhD., Department of Otorhinolaryngology, Head and
Neck Surgery, The First Faculty of medicine and Faculty Hospital Motol, V Úvalu 84, 150
06, Praha 5, Czech Republic; Phone: +420 224 434 300; Fax: +420 224 434 319;
e-mail: Jiri.Skrivan@fnmotol.cz,
© Charles University in Prague – The Karolinum Press, Prague 2007
2
Abstract: A case of an accidental finding of neurofibromatosis 2 in a practically
asymptomatic patient is described. Various therapeutic modalities, including restoration of
hearing after vestibular schwannoma surgery with an auditory brainstem implant (ABI), are
considered.
______________
Introduction
Neurofibromatosis 2 (NF2) is an autosomal dominant syndrome characterized by bilateral
vestibular schwannomas, multiple meningiomas and ependymomas. Although it bears the
same name as neurofibromatosis 1 (von Recklinghausen disease), these two pathological
conditions are completely different entities, both from clinical and genetical point of view.
Neurofibromatosis 2 has been described for the first time in 1822 by the Scottish surgeon
Wishart [1].
Diagnostic criteria for NF2 are defined by bilateral vestibular schwannomas or unilateral
vestibular schwannoma with at least two other brain tumours (meningiomas, gliomas,
neurofibromas) [2, 3].
Most of the patients with NF2 are initially examined for a unilateral sensorineural hearing loss
accompanied or preceded by tinnitus. Also dizziness can be the very first symptom.
Complex approach towards patients with NF2 includes restoration of hearing with an auditory
brainstem implant (ABI). During a vestibular schwannomas removal, the hearing nerve is
usually severed. Auditory brainstem implant can elicit hearing sensations by a direct electrical
stimulation of the hearing nuclei in the brainstem. The neuroprosthesis does not restore
hearing completely in its full spectrum, but helps handicapped patients in speech
communication and basic orientation in a world of sounds [4].
Material and Methods
A young twenty-six years old woman has been referred to the Department of
Otorhinolaryngology, Head and Neck Surgery, Charles University in Prague, First Faculty of
Medicine. The aim of the referral was to establish a therapeutic plan and suggestion of further
treatment. In her history, during last two years she has observed multiple occurrences of small
subcutaneous tumours, first in lower extremities, then around lips, on hands and around joints
and tendons. According to a biopsy from one of these tumours in the neck (neurofibroma) and
to a typical history of multiple progressive subcutaneous tumours, a diagnosis of
neurofibromatosis 1 had been suspected. For a complete diagnostic picture, four café-au-lait
spots have been found on a skin of thigh and neck. Nevertheless, additional symptoms for a
3
diagnosis of NF1 (hamartomas of the iris) were missing. Family history of neurofibromatosis
was negative; therefore the disease was probably caused by a new gene mutation.
The patient did not complain of any hearing problem. She had no tinnitus, pure-tone
audiogram and word audiometry was normal (Figure 1). According to the results of auditory
brainstem responses (ABR), a well expressed supracochlear lesion with a dominant neural
component was present.
From a vestibular point of view, central vestibular lesion with a vertical nystagmus, decreased
irritability of both labyrinths without signs of decompensation has been present.
Neurologically, there was a light paresis of n. VII in the left platysma muscle, light vestibular
harmonic syndrome, decaying in the right side, subclinical central paresis in the left lower
extremity.
In a magnetic resonance imaging, multiple extraaxial meningiomas and brain schwannomas,
intramedullar ependymomas of the cervical and thoracic spine segments have been described.
Frontally, there was a small parasagital meningioma with a largest diameter of 13 mm, in the
posterior fossa, there was 19 mm meningioma under the skull bone, in the left side, posterior
to the temporal bone, there was another 17 mm meningioma (Figure 2). In the left
pontocerebellar angle, there was a vestibular schwannoma with an intracanalicular growth
(size of 26 mm in an anterioposterior plane and 20 mm in a laterolateral plane). In the right
pontocerebellar angle, there was a smaller vestibular schwannoma (size of 10 mm in an
anterioposterior plane and 6 mm in a laterolateral plane) (Figure 3). In a cervical spine
segment, there were multiple tumours present – large 15 mm schwannoma in the C3 level
with a marked dilatation of the right neuroforamen, in the C4-5 level semicircular tumorous
mass originating from the dorsal capsule measuring 30 mm - probably a meningioma
compressing the spinal cord against vertebral bodies; in a laterolateral plane this expansion
was 22 mm big and it was filling up the whole width of the spinal canal (Figure 4). Another
tumour was situated in the dorsal aspect of the spinal cord in the C7-Th1level, measuring
6 mm in a craniocaudal plane. Another tumour could be seen in the Th4 level and was
situated dorsally from the spinal cord. Its diameter was 10 mm. Last lesion was represented by
an intramedullar expansion located in the Th6 level, with a dimension of 13 mm in a
craniocaudal plane and 5 mm in an anterioposterior plane and subsequent fusiform spinal cord
thickening.
Questioning further approach, patient’s data had been presented during the 6th
European
Congress of Oto-Rhino-Laryngology, Head and Neck Surgery, taking place June 30th
– July
4th
2007 in Vienna. In the panel discussion participated by Offeciers E., Colletti V., Laszig R.,
4
Lenarz T., Betka J., and Ramos Macias A., the following recommendation regarding
therapeutic possibilities had been made.
The tumour in the spinal canal in the C4-5 level compressing the spinal cord should be
considered as a life and health threatening emergency and should be removed surgically as
soon as possible. Due to a completely normal hearing, no vestibular schwannoma surgery is
indicated so far, under the condition the tumour status is monitored by a serial MR imaging.
In case of the vestibular schwannoma growth and/or progressive hearing loss, the tumour
would be indicated for resection with an auditory brainstem implantation. Since the
contralateral hearing would be expected to be normal, the ABI can remain inactive, as a
sleeper, and would be programmed later in case of a contralateral surgery with a hearing loss
in this side. Or, as a variety of this approach, ABI can be implanted during the second
vestibular schwannoma surgery, in the right side, where the tumour is smaller.
Discussion
The primary indication for an auditory brainstem implant is neurofibromatosis 2 with bilateral
vestibular schwannomas. More rare indications for ABI include bilateral cochlear ossification,
skull base fracture with hearing nerves transsection and congenital aplasia of hearing nerves
[5]. Negative prognostic factors for the ABI outcome in patients with NF2 are (1) long time of
deafness (over 10 years), (2) difficult positioning of stimulating electrodes, (3) postoperative
complications and (4) number of active electrodes lower than 10 [6]. Recently, there have
been published studies showing an excellent benefit of ABI in non-tumour patients (children
with bilateral congenital aplasia of hearing nerves) compared with tumour patients (classical
NF2 patients). Results in a speech comprehension in the non-tumour group are significantly
higher tahn in the tumour group. One of possible reasons for this fact is a damaged and
deconfigurated hearing pathway due to a tumour growth and maybe a defect in the hearing
nuclei cells, which are responsible for a perception of speech modulation [7, 8].
Auditory brainstem implantation is usually performed as one-stage surgery after vestibular
schwannoma removal. In classical NF2 indications, the ABI does not represent an ideal
regarding the possibility of speech understanding without lip-reading. Compared with a
lip-reading only, the improvement in communicative functions in patients using ABI is just
about 30% [9]. In spite of the proven fact that the ABI benefit is much higher in the
non-tumour patients, due to a complex character of symptoms in the neurofibromatosis 2,
even a small contribution to communication skills represents a success. The benefit of
5
neuroprosthesis is the highest in NF2 patients with small vestibular schwannomas and a short
duration of deafness.
In the afore discussed patient, it was crucial to preserve her health and life – so the surgery
removing the tumour compressing the spinal cord was indicated first. After that,
neuroprosthesis implantation can be considered; nevertheless, due to a normal hearing in both
sides, wait-and-rescan policy seems reasonable. If surgery in the large tumour is performed
first, then the ABI as a sleeper can be realized. Or – due to the fact that in smaller tumours
there is a better ABI outcome – ABI can be introduced in the left right side, where the tumour
is smaller. Even a cochlear implantation is an option, if the hearing nerve is anatomically and
functionally preserved during a vestibular schwannoma removal (which is logically much
easier in smaller tumours) [10 – 14].
Generally said, decision making in such a complex diagnosis as NF2 is always difficult and
not straightforward. Therefore, we considered decision made by a team of specialized experts
in the field of auditory neuroprostheses as the best solution.
Conclusion
Neurofibromatosis 2 in its clinically well expressed form brings a plenty of problems to its
bearer. Considering the timing of surgery and ABI indications it is necessary to take into
account various factors, which can influence – in a positive or negative way – resulting
quality of life. It is necessary to solve first life or health threatening conditions of the patient.
Benefit of an auditory brainstem implant in patients with NF2 is not so high as in patients
with cochlear implants or non-tumour patients with ABI, nevertheless it improves
communication and aids in lip-reading. This is especially important for people, whose quality
of life is lowered by the basic diagnosis.
References
1. Wishart J.: Case of tumours in the skull, dura mater, and brain. Edinburgh Med. Surg.
J. 18: 393–397, 1822.
2. National Institutes of Health Consensus Development Conference Statement on
Neurofibromatosis. Arch. Neurol. 45: 575-579, 1987.
3. Evans D. G. R., Huson S. M, Donnai D., Neary W., Blair V., Newton V., Strachan T.,
Harris R.: A genetic study of type 2 neurofibromatosis in the United Kingdom. II. Guidelines
for genetic counselling. J. Med. Genet. 29: 847–852, 1992.
6
4. Skrivan J., et al.,: Use of the auditory brainstem neuroprosthesis in the Czech
Republic. Cas. Lek. Cesk. 142: 29–33, 2003.
5. Bouccara D., et al.,: Auditory brainstem implant: indications and results. Ann.
Otolaryngol. Chir. Cervicofac. 124: 148–154, 2007.
6. Cervera-Paz F. J., Manrique M. J.: Auditory brainstem implants: past, present and
future prospects. Acta Neurochir. 97: 437–442, 2007.
7. Colletti V.: Auditory outcomes in tumor vs. nontumor patients fitted with auditory
brainstem implants. Adv. Otorhinolaryngol. 64: 167–185, 2006.
8. Colletti V., Carner M., Fiorino F., Sacchetto L., Miorelli V., Orsi A., Cilurzo F., Pacini
L.: Hearing restoration with auditory brainstem implant in three children with cochlear nerve
aplasia. Otol. Neurotol. 23: 682–693, 2002.
9. Kuchta, J.: Neuroprosthetic hearing with auditory brainstem implants. Biomed. Tech.
(Berl). 49: 83-87, 2004.
10. Ahsan S., Telischi F., Hodges A., Balkany T.: Cochlear implantation concurrent with
translabyrinthine acoustic neuroma resection. Laryngoscope 113: 472–474, 2003.
11. Aristegui M., Denia A.: Simultaneous cochlear implantation and translabyrinthine
removal of vestibular schwannoma in an only hearing ear: report of two cases
(neurofibromatosis type 2 and unilateral vestibular schwannoma). Otol. Neurotol. 26: 205–
210, 2005.
12. Belal A.: Is cochlear implantation possible after acoustic tumor removal? Otol.
Neurotol. 22: 497–500, 2001.
13. Neff B. A., Wiet R. M., Lasak J. M., Cohen N. L., Pillsbury H. C., Ramsden R. T.,
Welling D. B.: Cochlear implantation in the neurofibromatosis type 2 patient: long-term
follow-up. Laryngoscope 117: 1069–1072, 2007.
14. Nolle C., Todt I., Basta D., Unterberg A., Mautner V. F., Ernst A.: Cochlear
implantation after acoustic tumour resection in neurofibromatosis type 2: impact of intra- and
postoperative neural response telemetry monitoring. ORL. J. Otorhinolaryngol. Relat. Spec.
65: 230–234, 2003.
Minimally invasive surgery
Large vestibular schwannomas and auditory
brainstem implant
E. Zverinaa,*, J. Skrivana
, J. Betkaa
, J. Krausb
,
T. Belsanc
, W.P. Sollmannd
a
Department of ORL, Head and Neck Surgery, First Faculty of Medicine, Faculty Hospital Motol,
Charles University, V Uvalu 84, CZ 150 06 Prague 5, Czech Republic
b
Department of Paediatric Neurology, Second Faculty of Medicine, Charles University,
Prague, Czech Republic
c
Clinic for Imaging Methods, Second Faculty of Medicine, Charles University,
Prague, Czech Republic
d
The University of Braunschweig, Germany
Received 12 August 2003; received in revised form 1 September 2003; accepted 3 September 2003
Abstract. From 1997 to 2002, 55 patients with vestibular schwannomas (VS) were managed by
radical removal in a one-stage procedure by a retromastoideal posterior fossa approach. Ninety
percent of VS were of the 4th grade compressing the brainstem. The described group proves that a
high standard of microsurgical technique and intraoperative neurophysiologic monitoring of cranial
nerve function is essential. Small VS can be removed without any injury to the facial nerve and with
subsequent serviceable hearing. Large VS can be removed with fairly good facial nerve function or
with a temporary functional lesion. Less than 10% of operated VS necessitated a facial nerve
reconstruction in a cerebellopontine angle (CPA). Cross anastomosis between nerves was never used.
No serviceable hearing was maintained after surgery of large VS. Majority of VS in our group (90%)
were not suitable for stereoradiosurgery (SRS) because of the size. Five patients operated on for a
rapid growth after previous SRS proves that radiotherapy should not be a method of the first choice
in VS. Our study supports an opinion that growing VS should be treated in the earliest possible stage.
Total removal can be achieved with minimal morbidity and mortality. Auditory brainstem implant
(ABI) brings a new chance of maintaining hearing in five patients with neurofibromatosis 2 (NF 2)
and bilateral VS. D 2003 Elsevier B.V. All rights reserved.
Keywords: Vestibular schwannoma; Auditory brainstem implant; Stereoradiosurgery; Neurofibromatosis 2;
Facial nerve
0531-5131/ D 2003 Elsevier B.V. All rights reserved.
doi:10.1016/S0531-5131(03)01546-2
* Corresponding author. Tel.: +42-224-434-301; fax: +42-224-434-319.
E-mail address: ezverina@seznam.cz (E. Zverina).
www.ics-elsevier.com
International Congress Series 1259 (2004) 75–79
1. Introduction
Large vestibular schwannomas (VS) cannot be treated by a ‘‘wait-and-rescan’’ method,
since the growth is significant. The patient is in danger of brainstem dysfunction and
intracranial hypertension [1–4]. Because of their size, the tumors cannot be treated by
irradiation—either stereoradiosurgery (SRS), plain radiosurgery, Leksell gamma knife
surgery (LGS) or linear acceleration radiosurgery [5,6]. They cannot be treated by partial
resection, either, since partial surgery puts the patient in danger of relapse and clinical
decompensation with subsequent reoperation. The aim of our protocol is a permanent
curation and return of patient into normal life and social activities after a radical one-time
VS removal with minimal morbidity and mortality. The intraoperative lesion of the
brainstem, cerebellopontine angle (CPA) nerves (especially the facial and acoustic nerves)
should be minimal or none. All possible methods were used to ensure this [1–4,7]. In NF
2 with bilateral transection of acoustic nerves, the hearing was partially restored by using
auditory brainstem implant (ABI) [8].
2. Material and methods
The study represents a retrospective analysis of the group of 55 patients operated in the
years 1997–2002 in the Department of ORL, Head and Neck Surgery of the First Medical
Faculty in Prague. It comes out of a close cooperation between otolaryngologist and
neurosurgeon, who took part in all the surgeries. The neurosurgical experience consists of
over 600 VS operated since the year 1983 [4].
In all cases, the diagnosis had been made by an objective otolaryngologic and
neurologic examination, audiology (tone and speech audiometry, tympanometry, stapedial
reflexes, brainstem auditory evoked potentials, brainstem evoked response audiometry,
BERA) [9], vestibular examination and imaging (MR and CT). Grading of the hearing loss
was made according to Gardner–Robertson classification [10]. Function of the facial
nerve assessed according to House–Brackmann scale and by electromyography [3,4,7,10].
Based on imaging techniques, four grades of a tumor sizes were described, in a
simplified and modified way according the Hannover Medical School classification [2,3]:
– the 1st grade: purely intrameatal tumour
– the 2nd grade: tumour spreading into the cerebellopontine angle (CPA)—
intraextrameatal
– the 3rd grade: filling completely CPA
– the 4th grade: compressing and dislocating the brainstem and the fourth ventricle.
A postoperative imaging check with a surgical radicality assessment was made 1 week
after surgery, 1 month, 6 months after surgery and then regularly every 1–2 year. Patients
were operated on using a retromastoid posterior fossa approach in a semi-sitting or supine
position [1–4]. Patients, who were operated on using translabyrinthine approach, were
excluded from the study. Three-point fixation of the skull and automatic retractors was
used. The tumor was removed by a microsurgical technique under high magnification.
Ultrasound aspirator was used as well. Large VS was intracapsularly debulked first,
internal meatus was then widely opened from a posterior and superior or inferior aspect
E. Zverina et al. / International Congress Series 1259 (2004) 75–7976
with a high-speed diamond burr. Vestibular portion of the 8th cranial nerve was cut. The
tumor was removed radically without leaving any visible tumor remnants on the facial
nerve. When the VS was put away, the internal meatus was sealed by a piece of muscle
with a tissue glue. Dura was closed in a watertight suture, so was craniotomy by putting
back a piece of bone plate and bone dust created during craniotomy. Intraoperative
neurophysiologic monitoring of cranial nerves function was used in all surgeries [2,3,7].
By EMG, spontaneous and evoked responses from the facial nerve were recorded, using a
bipolar stimulation of the nerve in CPA on the surface of VS all along from the brainstem
to the internal meatus. In NF2 patients receiving ABI, the position of the electrode plate
was checked by an electrically evoked brainstem responses audiometry—EBERA [8].
Corticosteroid and cephalosporines preoperative and postoperative coverage was used in
all cases. It was not necessary to perform a lumbar puncture or drainage in any patient
either during surgery or postoperatively. Surgery of these large VS lasted 4–10 h.
3. Results
From 1997 to 2002, 55 patients with VS were operated on. Follow-up period ranged
from 7 months to 6 years. Age range of patients was 19–72 years (mean 47 years).
Females represented 65%, males 35% of the group. Out of the group, there was 1 VS of
the 1st grade, 4 of the 2nd grade, 11 of the 3rd grade and 39 of the 4th grade. Prevailing
majority of tumors—50 VS (91%)—were large tumors of the 3rd and 4th grade
compressing and dislocating the brainstem. This represents an impact of a certain tumor
selection, since a fair number of minor tumors in the Czech Republic were from the year
1992 and were treated by SRS-LGS only [5]. In five cases, patients suffered from NF2.
Three patients were scheduled for surgery after a previous partial resection with remnant
growth and five patients after a previous unsuccessful therapy by SRS-LGS (Table 1).
In all the patients, tumors were radically removed in one-stage procedure. During a
follow-up period, no recurrence was found. There was no mortality in the group. One
patient died 4 months after surgery due to a hypertonic haemorrhage into the thalamus and
the third ventricle.
Facial nerve function according to House–Brackmann classification [10] shows: in
small VS of the 1st–2nd grade, the function was preserved in all five cases (100%)
reaching nearly a normal function grade 1–2. In large VS of the 3rd–4th grade, the
anatomical continuity and a spontaneous recovery of function was preserved in 47 patients
Table 1
Vestibular schwannomas 1997–2002
1st grade (intrameatal) 1
2nd grade (spreading into CPA) 4
3rd grade (CPA) 11
4th grade (compressing brainstem) 39
3rd + 4th grade 91%
Total cases 55
Neurofibromatosis 2 5
Prior partial resection 3
Prior therapy by stereoradiosurgery 5
E. Zverina et al. / International Congress Series 1259 (2004) 75–79 77
(94%). Shortly after surgery, the facial nerve grading was 1–2 in about 30% patients,
while in the rest grading 1–3 was reached 6–12 months after the surgery. In three cases,
the facial nerve had to be sutured in the CPA, either directly or with the nerve graft. The
suture was performed immediately after the removal of VS. Reinervation and quite a good
function (grades 1–3) was reached, except for signs of intraneural aberrant regeneration
(slight synkinesis, generalized blinking and autoparalytic syndrome due to reinervation of
antagonists) [3,4,7]. Cross anastomosis with other nerves (i.e. with no. XII) was not
performed in any patients.
Cochlear function according to the Gardner–Robertson classification [10] shows: in
small VS of the 1st–2nd grade, it was possible to maintain a good cochlear function and
achieve serviceable hearing grades I–II in two of five patients (40%). In large VS of the
3rd–4th grade (not taking into account the hearing function before surgery), there was no
serviceable hearing.
Complications: in small VS of the 1st–2nd grade, there were no major complications.
In larger VS of the 3rd–4th grade, wound revision was necessary in two patients due to
cerebellar malatia. To avoid such complications, in next nine patients a small cerebellar
cortical malatia created under the retractors was resected at the end of surgery. Neocerebellar
ataxia and vestibulocerebellar dysfunction was only temporary and improved
after some time, except for one patient with NF2, in whom the cerebellum had to be
resected partly in both sides. Surgical revision for a CSF leakage and transotic rhinorrea
was necessary in two patients. Epidural collection of CSF was found in seven patients; it
was solved by a transcutaneous puncture-evacuation and instillation of a fibrin-glue with a
consequent wound compression. There was no lumbar drainage in these cases. In one case,
a medial cervical disc protrusion C 5/6 had to be removed emergently; afterwards, cervical
myelopathy improved to some extent. There was a dysfunction of the cranial nerves V, IX,
X, XI in four cases, which improved after some period. Psychosyndroma was present
postoperatively in four cases and except for one patient it was temporary. There was
neither meningitis nor serious wound infection in the group. So far, vast majority of
operated patients (91%) returned to their previous social activity.
Auditory brainstem implant: the first ABI surgery was performed January 11, 1999. It
was the first ABI surgery in Central Europe. As mentioned earlier, there were five patients
with NF2 included in the group. After a radical removal of the tumor, an ABI electrode
was placed close to the hearing nuclei in the 4th ventricle [8]. All implantees are daily
users, one of them is a star patient reaching level similar to patients with cochlear implants,
while the other four use the device in a standard manner as an aid in lip-reading.
4. Discussion
In the literature, there is discussion as to what the best approach is to the VS—
translabyrinthine, transtemporal (middle fossa) or retromastoideal approach. It is not
possible to save hearing by the translabyrinthine approach [1–3]. Our experience proves
that all sizes of VS are possible to remove radically by a retromastoideal approach with
minimal mortality and morbidity. A high standard of microsurgery and intraoperative
neurophysiologic monitoring of nerve function is essential. By this approach, it is possible
to remove small VS without injury of the facial nerve and with serviceable hearing. It is
E. Zverina et al. / International Congress Series 1259 (2004) 75–7978
possible to remove large VS with good facial nerve function or with a lesion which
spontaneously recovered. It has been discussed whether we should operate on small VS or
wait and rescan. We know that some VS are growing quickly. After removal of large VS,
we did not achieve serviceable hearing. Our study supports an opinion that growing VS
should be treated in the earliest possible stage. There is an opinion that VS will be treated
mostly by SRS in future [5,6]. The majority of our VS were not suitable for SRS method
because of the size. Further five patients operated on for a rapid growth after previous SRS
is proof that SRS is not the best method of treatment in small VS either. As concern of
ABI, it will need more serious discussion. We can consider that results are less successful
than cochlear implant. Our initial results are encouraging. ABI brings a new chance of
maintaining hearing in patients with bilateral VS [8].
Acknowledgements
This work was supported by grants NF 6842-3 and CEZ: J 13/98:111100005.
References
[1] M. Samii, W. Draf, Surgery of the Skull Base, Springer, Berlin, 1989.
[2] M. Samii, C. Matthies, Management of 1000 vestibular schwannomas (acoustic neuromas): hearing function
in 1000 tumor resections, Neurosurgery 40 (2) (1997) 248–262.
[3] M. Samii, C. Matthies, Management of 1000 vestibular schwannomas (acoustic neuromas): the facial
nerve—preservation and restitution of function, Neurosurgery 40 (4) (1997) 684–695.
[4] E. Zverina, I. Fusek, Z. Kunc, J. Sobota, L. Stejskal, First experiences with microsurgery of tumours of
n. VIII. Ces a slov, Neurol. Neurochir. 46/79 (5) (1983) 289–292 (Czech).
[5] R. Liscak, V. Vladyka, D. Urgosik, G. Simonova, J. Novotny Jr., K. Bares, Acoustic neurinoma and its
treatment using Leksell gamma knife, Otorinolaryngologie (Prague) 47 (3) (1998) 103–115.
[6] B.E. Pollock, D. Lunsford, G. Noren, Vestibular schwannoma management in the next century: a radiosurgical
perspective, Neurosurgery 43 (3) (1998) 475–483.
[7] A.R. Moller, Intraoperative Neurophysiologic Monitoring, Harwood Academic Publishers, Luxembourgh,
1995.
[8] E. Zverina, W.P. Sollmann, J. Betka, J. Skrivan, T. Tichy, B. Nevison, D. Urgosik, First auditory brainstem
implant in the Czech Republic, J. Laryngol. Otol. 114 (Suppl. 27) (2000) 54–55.
[9] T. Smilauer, J. Kluh, E. Zverina, J. Betka, Contribution of BERA to the diagnosis of neurinomas of the
acoustic nerve, Otorinolaryngol. Foniatr. (Prague) 50 (2) (2001) 99–102.
[10] M.S. Greenberg, Handbook of Neurosurgery, 5th ed., Thieme Med. Publ., New York, 2001.
E. Zverina et al. / International Congress Series 1259 (2004) 75–79 79