Kostní nádory charakteristika diagnostika terapie Klasifikace tumorů lMALIGNÍ l zhoubné l l l lBENIGNÍ l nezhoubné lPRIMÁRNÍ l nádory primárně lokalizované v kostech l lSEKUNDÁRNÍ l metastázy jiných maligních nádorů Charakteristika lPrimární nádory: l1-výskyt zejména v dětském a adolescentním věku l2-nádory tvořící kostní tkáň se vyskytují nejčastěji v oblasti metafýz, v těsné blízkosti růstových chrupavek, kde je v období růstu organismu výrazná biologická aktivita l3-v každé skupině kostních nádorů se vyskytuje forma benigní a maligní lSekundární nádory: l1-osteolytycké, osteoplastické l2-nejčastěji: mamma,prostata, plíce, Grawitz Diagnostika kostních tumorů lAnamnéza lVývoj potíží - charakter obtíží, délka trvání lNemocnost,úrazy - vznik TU často pacienty spojován nesprávně s úrazem, naopak důležité chron.onemocnění l jako OM, Pagetova choroba lRodinná zátěž - v oblasti vzniku primárních kostních TU minimální lZevní vlivy - záření a chemické látky lProfesionální zátěž - u primárních kostních TU převážně minimální význam – dětský věk l Klinické příznaky lKostní nádory-obecné příznaky lBolest - klidová,zátěžová,noční l dif.dg posttraumatická a nádorová lOtok+defigurace - zejména při postižení l volné končetiny lReaktivní synovitida - přilehlého kloubu lTeplota – subfebrilie, a lokální elevace-vyšší metabol.aktivita TU lÚnava – dle stadia, při generalizaci kachexie a úplná vyčerpanost l Klinické příznaky lSvalová atrofie – omezené zatěžovaní pro bolesti l lPatologické zlomeniny – příznak pokročilého stadia onemocnění, výrazně zhoršuje prognózu onemocnění l lPoruchy periferní inervace a cévní perfůze – při zasažení nervově-cévního svazku nádorem l l RTG - nativní snímek základní projekce lPatolog. obraz na rtg: losteolýza, sklerotické ložisko lperiostóza-cibulovitá apozice,Codmannův trojúhelník lspikulace-ossifik.Sharpey.vlákna. lPři těchto nálezech vždy myslet na TU !! l CT-(3D) vyšetření lUpřesnění rozsahu postižení kosti lZejména méně přehledné lokalizace nativním rtg snímkem lMožnost 3D rekonstrukce CT-(3D) vyšetření lChondrosarcom CT-(3D) vyšetření lEwingův sakrom CT-(3D) vyšetření lOsteosarcom CT-(3D) vyšetření lOsteosarcom l MRI lDnes dominující vyšetření v oblasti diagnostiky nádorů kostí lZobrazuje nitrodřeňové šíření tumoru a jeho měkotkáňovou expanzi lNezatěžuje rtg zářením, možno zobrazit rozsáhlejší oblasti lLze doplnit i o tzv angio-MRI Angiografie (DSA) lDříve jedna z hlavních diagnostických metod – patologická vaskularizace l /charakteristický obraz zejména u maligních tumorů/ lDnes využívána k upřesnění vztahu velkých cév a tumoru lMožnost embolizace cév zásobujících tumor l /menší peroperační krvácení, terapeutický postup u hemangiomů/ Lymfografie,termografie lDnes spíše pomocné doplňující vyšetření l lLymfografie využívána u lymfangiomů, l které však velmi vzácné v kostech l častěji se vyskytující v měkkých tkáních Scintigrafie skeletu Vyšetření popisující metabolickou aktivitu skeletu /maligní procesy mají vyšší aktivitu akumulace Tc 99 / Využívá se k vyloučení mnohočetného postižení skeletu K observaci, vyloučení recidivy a generalizace onemocnění PET - PET CT lMetoda založená na akumulaci radionuklidem značené glukózy lGlukóza je základem metabolismu, proto u metabolicky aktivnějších tkání je více vychytávána lOproti scintigrafii skeletu zobrazí i postižení měkkých tkání a ostatních systémů Kostní nádory laboratorní vyšetření lz hlediska dg.kostních nádorů - méně významné FW KO+diff. Mírná elevace /obdobně však i chron.OM/ CRP Moč+sed Jaterní testy, Urea, Kreatinin, CB /při generalizaci/ Kyselina vanylmandlová (u neuroblastomu). Alk.fosfatáza-kostní isoenzym – známka kostní destrukce Tumor markery (meta do skeletu). Probatorní biopsie - excise lProbatorní biopsie u kostních nádorů - nejdůležitější diagnostický krok, provést co nejdříve, odečítá zkušený patolog. lReprezentativní vzorek - excise lŠetrná operační technika-odběr okraje tumoru-germinativni zona lIncize vždy v místě budoucího definitivního oper. zákroku. Terapie kostních nádorů lVychází z tzv.biologické aktivity nádoru – STAGINGU l je obdobou TNM klasifikace lPodle biologické aktivity se tumory rozdělují na l neaktivní, aktivní, agresivní, maligní s nízkým a vysokým l stupněm malignity lEnneking v 70 letech na principu stagingu vytvořil klasifikaci, ze které vycházejí i následná doporučení k ošetření jednotlivých afekcí lV této klasifikaci jsou stanoveny 4 základní typy chirurgických resekcí Ennekingova klasifikace Stadium Grading Tumor Meta Resekce Onkol. Stadia benigních nádorů kosti a typy jejich resekce 1 G-0 T-0 M-0 Intralezionální IL observace / IL 2 G-0 T-0 M-0 Marginální M M / IL + adjuv. 3 G-0 T-1,2 M-0,1 Široká Š Š / IL nebo M a adjuv Stadia maligních nádorů kosti a typy jejich resekce I G-1 T-1,2 M-0 Široká Š Š II G-2 T-1,2 M-0 Radikální R Š + adjuv. III G-1,2 T-1,2 M-1 Individuální I individuální Typy resekcí lIntralezionální lPorušení pouzdra tumoru a jeho excochleace – u benigních neaktivních tumorů a pseudotumorů lMarginální lResekce po okraji tomorózního pouzdra – benigní neaktivní a aktivní lŠiroká lResekce 5cm do zdravé tkáně – nepronikáme k tumoróznímu pouzdru l benigní agresivní a low grade malignity tumor lRadikální lResekce celého kompartmentu – u vysoce maligních tumorů lLze sem zařadit i amputace či exartikulace Terapie maligních kostních nádorů - metodika l1.Komplexní vyšetření a stanovení rozsahu onemocnění l2.Probatorní excise a stanovení Dg. l3.Neoadjuvantní chemoterapie – v poločase přešetření ke stanovení účinku léčby l4.Definitivní operační výkon l5.Adjuvantní chemoterapie l6.Observace Terapie maligních kostních nádorů lFaktory určující typ resekčního operačního výkonu l l1 – stadium a rozsah onemocnení l2- účinnost předoperační CHTh l3 – operabilita l4 - sociální zázemí pacienta l5 – psychycký stav pacienta l Možnosti chirurgické léčby maligních nádorů kostí rekonstrukční výkony. Na HKK využívány k rekonstrukci nejčastěji AUTOŠTĚPY fibula / pánev,clavicula / Možnosti chirurgické léčby maligních nádorů kostí rekonstrukční výkony. Při rekonstrukcích na DKK využíváno ALLOŠTĚPŮ z kostní banky Osteosyntéza dle lokalizace / zevní,nitrodřeňová,dlahou / Rekonstrukční výkony s využitím TU TEP Náhrada distálního femuru alloštěpem v kombinaci s TU TEP gen. Náhrada proximálního femuru alloštěpem v kombinaci s TU TEP coxae Pro lokální recidivu po 4 letech amputace V současné době je všeobecnou snahou končetinu zachovávající chirurgie s následnou rekonstrukcí resekované oblasti. Toto možné při komplexní terapii Kostní nádory- klasifikace WHO-1972,1993 Schajovicz,Ackerman,Sissons. lI- nádory tvořící kost lII- nádory tvořící chrupavku lIII- OBN lIV- nádory kostní dřeně lV- nádory cévní lVI- ostatní nádory z pojivové tkáně lVII- ostatní nádory lVIII- neklasifikovatelné nádory lIX- pseudotumory l Nádory tvořící kost benigní forma lNádor pocházející z osteoblastů – buňky pravidelné struktury bez atypií a mitóz lOSTEOM, OSTEOIDNÍ OSTEOM, OSTEOBLASTOM lČasto u dětí, v oblasti růstových plotének!!! lOsteom – často asymptomatický průběh l predilekce výskytu obličejový skelet l čistě benigní afekce l při obtížích marginální resekce Nádory tvořící kost benigní forma Osteoidní osteom a osteoblastom shodná histologická struktura, rozdíl ve velikosti nidu osteoidní osteom lokalizován periferně v kortikalis, osteoblastom centrálně Zejména osteoidní osteom působí značné bolesti, / Acylpyrinový test / Jedná se o benigní afekce, někdy ale recidivující. Doporučena marginalní resekce, v případě recidivy i široká do 5 cm. / bloková / Osteoidní osteom Osteoblastom Nádory tvořící kost maligní forma lOsteosarkom lDruhý nejčastější tumor, výskyt :2-35let, max v 2 deceniu. lTypická lokalizace v metafýzách dlouhých kostí./dist femur,prox.tibie/ lTerapie viz.obecná metodika terapie maligních nádorů Nádory tvořící chrupavku benigní forma lTvorba nádorového chondroblastu- buňky pravidelné struktury bez atypií. Enchondrom Výskyt nejčastěji v drobných rourovitých kostech / metatarsy, metacarpy, články prstů / v této lokalizaci se jedná o čistě benigní afekci Méně často ve velkých rourovitých kostech a pánvi, kde značné riziko malignizace procesu / 50 -70% / Morbus Ollier: mnohočetné enchondromy vyskytující se na jedné polovině těla. Intralezionální resekce U recidiv marginalní Nádory tvořící chrupavku benigní forma lOsteochondrom lExofytická forma, benigní afekce, ablace lMnohočetná forma – geneticky podmíněná, nutná observace a ablace l bolestivých a rostoucích osteochondromů /Gardneruv sy.polypóza l tlustého střeva – riziko Ca./ Nádory tvořící chrupavku benigní forma lChondroblastom lLokálně agresivní až semimaligní TU, vzácně popsány i vzdálené metastázy lTypická lokalizace v epifýzách – nebezpečí destrukce kloubu. lResekce intralezionální, při recidivě široká s náhradou lNejčastěji se vyskytuje ve 2-3 deceniu Nádory tvořící chrupavku maligní forma lChondrosarkom lPrimární,sekundární(malignizace benig.forem) lDle lokalizace: intraos., juxtakortikální lRadio i chemo resistentní lKomplexní terapie – viz obecné schéma, nezbytná radikální resekce l OBN - Osteoclastoma lVěk:15-45 let-max. těsně po uzávěru růstových chrupavek lLokalizace: metafyzoepifyzární lKlinicky: bolesti, otoky, defigurace lRTG: osteolýza, periostální reakce lTento tumor lze charakterizovat jako semimaligní, lokálně agresivní lDle Dahlina 3st.stagingu: l1.st neaktivní benigní, 2.st.aktivní- lokálně agresivní l3 st –chování maligního tumoru-možnost meta do plic l Nádory kostní dřeně lŠiroká skupina nádorů, většinou spadající do oblasti hematoonkologie lMaligní lymfom(non Hodgkin) lRosenbergova,Plankova klasifikace1983,I-IV st malignity dle histolog. obrazu lMyelom –6 podskupin: l a/ M Kahler l b/difuzní dekalcifikující myelomatosis l c/ solitární myelom l d/ extraskeletární plasmocytom l e/ plasmocytární leukemie l f/ maligní lymfom s plasmocyt.deferenciací lEwingův sarkom l Nádory kostní dřeně lEwing sarkoma lAtypický Ewing sarkoma lPNET-periferní neuroektodermový tumor l lLokalizace:diafýza dlouhých kostí, pánev, páteř lNáhlý začátek,bolesti,teplota, otok,zarudnutí,patologická zlomenina lRTG: nativní periostóza, lamelizace, extraoseální složka lMRI : lépe zobrazená extraoseální složka lTh: komplexní terapie, radio i chemo sensitivní lDif.dg. OM a ALL Nádory kostní dřeně Nádory cévní – benigní forma lHemangiom lforma solitární, mnohočetná lLokalizace: diafyzometafyzární(páteř,kalva,dlouhé kosti. lBolesti- noční a ranní- typ „starting pain“ lPatologická zlomenina,defigurace skeletu lRtg: nativ- voštinovitá typ. struktura- lépe vidět na CT-páteř, bez přítomnosti periostální reakce-většinou. lDSA: vykazuje patologickou perfuzi ložiska lTh.:chirurgická,resekce,spongioplastika l aktinoterapie-sklerotizace ložiska l Arteriální embolizace l Nádory cévní – benigní forma lLymfangiom lvelmi vzácný tumor, lze prokázat lymfografii. lDg: většinou stanovena histologickým vyšetřením. lLokalizace: diafyzometafyzární lBolest noční, lTh: chirurgická lSmíšený typ nádoru-hemangiolymfangiom-sy Gorham-Stout l l l l lDalší vzácně se vyskytující cévní tumory, mají charakter semimaligní: lHemangioendotheliom lHemangiopericytom l Nádory cévní – maligní forma lAngiosarkom lRaritní tumor lLokalizace - diafyzární lDg.: histologická lZobrazovací metody nespecifické lTh.: komplexní- chirurgická a chemotherapie l typ výkonu dle Ennekinga pro high grade typ tumoru. lTumor je však vysoce radio i chemo resistentní l Nádory z pojivové tkáně benigní forma lFibrom ljedná se o progredující typ benigního tumoru s destrukcí kostní tkáně, která může vést až k patologické zlomenině-progrese nejasné etiologie. lBolest pozátěžová,lokalizace metafyzární lRtg nativ –laločnaté projasnění se sklerotickým lemem- lDg: histologická lTh: chirurgická, resekce marginální+spongioplastika l lLipom lvzácný výskyt-dg: histologická,lokalizace diafyzární lTh: chirurgická l Nádory z pojivové tkáně maligní forma lFibrosarkom l- primární l- sekundární- M.Paget,fibrozní dysplasie lHistologický staging- sk.I –III dle mikroskopického obrazu lDlouhý růst,defigurace, bolest, patolog. zlomenina lDg.: rtg nativ osteolyza-metafyzární lokalizace. l histologie –klasifikace lTh.: chirurgická radikální, chemo i radio Th –malá odpověď l lDo této skupiny patří ještě řadíme: lMaligní fibrozní histiocytom lLiposarkom. l Ostatní nádory lNesourodá skupina nádorů lVšechny velmi vzácný výskyt lVlastnostmi řazená mezi semimaligní, dlouhý růst lZpůsobují bolesti a defiguraci lRTG obraz necharakteristický lTh: chirurgická – nejčastěji široká resekce l V případě malignizace i chemoterapie l Ostatní nádory lChordom lNádor z chorda dorsalis, s predilekčním výskytem C0-C1 a sakra lAdamantinom lNádor se složkou epiteloidní i mezenchymovou lVyskytuje se predilekčně na přední hraně tibie lNeurilemmon (Schwanom) lNeurofibrom lČasto součástí m.Recklinghausen l Nediferencované nádory lJedná se o nádory s vysoce dediferencovanou strukturou, kde nelze určit původ tkáně lJsou vysoce maligní lTerapie komplexní lPrognóze nejistá lLokalizace, rtg obraz různé Pseudotumory lTumor like dissease l l1.Juvenilní kostní cysta l Častý nález, vede k patologickým frakturám, l nejčastěji lokalizovaná v humeru, l vyplněná slámovou žlutavou tekutinou. l Th: v případě hrozící fraktury excochleace, rekanalizace, l návrty, spongioplastica l l2.Aneurysmatická kostní cysta lVýskyt v dorosteneckém věku, vzniká tepenným krvácením do kostní dřeně lLokalizace a rtg obraz necharaktristický a agresivní lTh: excochleace a spongioplastica Pseudotumory lMetafyzární kostní defekt – Neossifikující fibrom lNejčastěji se vyskytující náhodná afekce , zejména v oblasti kolene lAsymptomatický průběh, bolesti většinou v případě infrakce lPorucha vyzrávání kosti, v dospělosti často samovolný zánik lTh: observace, event excochleace a spongioplastica l lFibrózní dysplazie lBodovou genovou mutací dána aktivizace osteoklastů lRTG charakteristický obraz – mléčné kosti lPatologické fraktury lTerapie – excochleace a spongioplastica, časté recidivy Pseudotumory lEosinofil.granulom lJedná se o lokalizovanou formu Histiocytosis X lGeneralizované formy: m.Hand-Schuller-Christian a m.Letterer-Sive lEtiologie autoimunní lDif.dg obraz obdobný EWS lTerapie – radikalní resekce, kortikoidy lokálně, vzacně u generalizovaných forem nutná chemoterapie lMyositis ossificans l lHnědý tumor při hyperparathyreoidismu l Chronická OM dif.dg. problém lPrimární chronická osteomyelitis bývá často velkým dif.dg problémem versus tumory lSubjektivní obtíže pacientů, klinický obraz bývá shodný lRtg i všechny ostatní zobrazovací metody nedokážou jednoznačně určit etiologii obdobného obrazu lLaboratorní výsledky ident.- TU i OM lehka elevace zánětlivých markerů lČasto definitivní dg stanovena na podkladě biopsie Chronická OM dif.dg. problém Měkotkáňové tumory pohybového aparátu lRhabdomyosarcom lJeden z nejčetnějších maligních tumorů měkkých tkaní, vycházející ze svalové tkáně lTh: kombinovaná terapie, resekce často zejména v případě recidiv amputace l lSynovialosarcom lDalší z četných měkotkáňových tumorů, vycházejících ze synoviální výstelky kloubů a šlachových pochev l lAgresivní fibromatoza