Záchvatová onemocnění Adam Betík Neurologická klinika FN Brno Dělení lEpilepsie lZáchvatová onemocnění mimo epilepsii EPILEPTICKÝ ZÁCHVAT lčasově omezená, většinou krátkodobá změna klinického stavu podmíněná ABNORMÁLNĚ EXCESIVNÍ A EXTRÉMNĚ SYNCHRONIZOVANOU MOZKOVOU AKTIVITOU. lpříznak funkčního postižení určité části nebo systému mozku l lzměny klinického stavu v průběhu záchvatu mohou být velmi diskrétní a/nebo velmi krátkého trvání a jejich průkaz je podmíněn speciálním testováním pacienta během záchvatu ( zejména video EEG) l l l l l Akutní symptomatický záchvat l lStrukturální AKUTNÍ postižení mozku (trauma, kontuze, intracerebrální krvácení, cévní mozková příhoda) – rozvoj záchvatu do několika hodin až dnů po inzultu. lMetabolické vlivy: hyponatrémie, hypochlorémie, hypoglykémie, léky (cefalosporinových antibiok, neuroleptik či některá analgetik), alkohol (typicky při několikadenním odnětí) či drogy. lTerapii je odstranění příčiny, antiepileptické terapie se nenasazuje Vyšetření u pacientů po (prvním) epileptickém záchvatu lAnamnéza a neurologické vyšetření (normální nález, Toddova symptomatika) lLaboratorní vyšetření (zejména ionty, glykémie, etanol, zánětlivé parametry, případně hladina antiepileptik). lCT nebo lépe MR mozku lEEG l(krevní tlak a frekvence, EKG) Klasifikace epileptických záchvatů (2017) lV klasifikaci je nejdůležitější ZAČÁTEK záchvatu – projev topicky odpovídá místu vzniku lFokálním záchvatům může předcházet aura l Klasifikace epileptických záchvatů (2017) EPILEPSIE lskupina onemocnění klinicky charakterizovaných VÝSKYTEM REKURENTNÍCH, OBV. SPONTÁNNÍCH EPILEPTICKÝCH ZÁCHVATŮ l l→ 1 epileptický záchvat nepodmiňuje dg. epilepsie. l2 záchvaty do 24 hod.jsou z hlediska stanovení dg. rovny 1 l lNaopak dg. epilepsie můžeme někdy stanovit již po ojedinělém neprovokovaném záchvatu pokud je vysoká pravděpodobnost opakování záchvatu: lneurologické vyšetření pacienta nebo výsledek zobrazovacího vyšetření prokáže chronickou kortikální lézi lnebo EEG zachytí specifickou epileptiformní abnormitu l EPILEPSIE lEpileptické záchvaty, které se objeví v souvislosti s přechodným akutním postižením mozku, se označují jako AKUTNÍ SYMPTOMATICKÉ ZÁCHVATY a nesplňují kritéria pro stanovení diagnózy epilepsie. l lJednotlivé epilepsie mohou mít různou etiopatogenezi, variabilní klinický obraz i prognózu. l lJako EPILEPTICKÉ SYNDROMY jsou označovány jednotky, u nichž lze identifikovat obdobné klinické rysy – typ záchvatů, etiologii, EEG nález a prognózu l l EPILEPSIE : EPIDEMIOLOGIE lpatří k nejčastějším chronickým neurologickým onemocněním: lKumulativní celoživotní incidence epilepsie (adjustovaná na věk 80 let) je 3% (30/1000) lz toho cca 1/3 jsou záchvaty generalizované a 2/3 parciální lKumulativní adjustovaná celoživotní incidence záchvatů („seizures“) je 9 % (90/1000) lroční incidence epi záchvatů (vč. febrilních) je 130/100 000 l ldo 15 let prodělá alespoň 1 záchvat 5 dětí/100 (nejčastější jsou febrilní křeče) EPILEPSIE - DĚLENÍ Genetické – myoklonicko-astatická epilepsie, Benigní familiární neonatální epilepsie (draslíkový kanál) Infekční - neurocysticerkóza, tuberkulóza, HIV, mozková malárie, subakutní sklerózující panencefalitida, mozková toxoplazmóza a vrozené infekce jako jsou Zika a cytomegalovirus metabolické - porfyrie, urémie, poruchy metabolizmu aminokyselin nebo záchvaty závislé na pyridoxinu Autoimunitní- NMDAR (anti-N-Metyl-D-aspartát receptor) encafalitida EPILEPTOGENNÍ LOŽISKA lčasté: malformace způsobené poruchou kortikálního vývoje, např. fokální kortikální dysplázie (angl. focal cortical dysplasia, FCD) = častá příčina farmakorezistentních epilepsií, podklad až 20% fokálních epilepsií l ltumory – častá příčina epi v dospělosti (15%), častější u benigních (gliomy, astrocytomy, gangliogliom, dysembryoplastický neuroepiteliální tumor (DNET) (pozor! po totální exstirpaci tumoru vymizí epi jen u 75% případů) l lvaskulární malformace – nejč. kavernomy (až u 35%) l lNespecifická glióza různé etiologie (potraumatická, zánětlivá, metabolická nebo hypoxicko-ischemická). l l l LOŽISKA: MEZIOTEMPORÁLNÍ SKLERÓZA lčastá příčina farmakorezistentní epilepsie v dospělosti l ldefinována histopatologicky jako glióza a ztráta neuronů v hipokampu, subikulu, parahipokampálním gyru a inferomediálním temporálním kortexu l lMaximum změn v hipocampu – proto používán i termín hipokampální skleróza l lčasto asociována s meziotemporální epilepsií (symptomatická, zpočátku farmakologicky kompenzovatelná na určitou dobu (tzv. „silent period“), po několika letech až desítkách let nárůst frekvence záchvatů, již často farmakorezistentní – z důvodu progresivní epileptogeneze). VĚKOVĚ VÁZANÉ EPILEPTICKÉ SYNDROMY lBenigní (v určitém věku záchvaty vymizí) – dětská epilepsie s absencemi lMaligní (narušení kognitivních funkcí) – Westův syndrom. Jak postupovat při tonicko-klonickém záchvatu s poruchou vědomí lZamezit zranění pacienta o okolní předměty lZavolání ZZS lNevytahujeme jazyk během záchvatu! lZáchvat většinou odezní do cca 2 minut lNásledně kontrola vitálních funkcí, uložení do stabilizované polohy lPo záchvatu je častá porucha vědomí kvalitativní i kvantitativní (delirium, somnolence). lEpileptici někdy u sebe nosí rektální diazepam, případně bukální midazolam (zejména děti) Režimová opatření lZákaz konzumace alkoholických nápojů lZákaz řízení motorových vozidel (6 měsíců po prvním záchvatu, 1 rok při užívání antiepileptické medikace) lPravidelný režim spánku a bdění (ne směnný provoz, ne spaní během dne) lSituace, kde by ztráta vědomí ohrozila pacienta nebo okolí (koupání, práce ve výškách…) Antiepileptické léky lPrvní volba: levetiracetam (lze i i.v.), lamotrigin lStarší léky (možné parenterální podání): valproát, fenytoin. lNovější léky: lacosamid, zonisamid. Operační terapie lPři selhání farmakoterapie lOdstranění části mozkové kůry odpovědné za vznik epileptických záchvatů lChronická stimulace vagového nervu Epileptický status lTrvání epileptického záchvatu (nejčastěji tonicko-klonického s poruchou vědomí) > 5 minut lŽivot ohrožující stav – hospitalizace na JIP nebo ARO lTerapie – antiepileptika i.v., při neúspěchu medikamentózní koma (propofol) a umělá ventilace. ZÁCHVATOVÁ ONEMOCNĚNÍ (MIMO EPILEPSII): SYNKOPA, MENIÉRŮV SYNDROM, TETANIE Synkopa lKardiální (nedostatečný srdeční výdej) lNekardiální lSenzorická – pohled na krev, intramuskulární injekce. lVasovagální (kašel, mikce, defekace) lOrtostatická synkopa (hned po postavení) lNeurokardiogenní synkopa (po dlouhém stání) – test na nakolněné rovině l Další záchvatová onemocnění lNarkolepsie (imperativní spánek) lMénierův syndrom – záchvat rotačního vertiga s tinnitem a hypakuzí lTetanie (spasmy, tonické křeče, parestézie, bez poruchy vědomí) – většinou metabolické etiologie (respirační alkalóza při hyperventilaci, případně hypokalcémie) l(Psychogenní neepileptické záchvaty) – bizarní průběh, nebývají beze svědků. Diferenciální diagnostika záchvatů lJe často obtížná, chybí anamnéza lPro epileptický záchvat svědčí: pokousání jazyka, křeče s poruchou vědomí, pomočení a pokálení, pozáchvatová porucha vědomí lProti epileptickému paroxysmu svědčí: provokující faktor (viz výše), odeznění do několika sekund, rychlá a plná úprava vědomí do normy l l l lDěkuji za pozornost