Onemocnění plic Proces dýchání a parciální tlaky plynů ■ Dýchání -komplexní proces výměny 02 a C02 mezi tkáněmi a okolním prostředím ■ Plyny spontánně difundují podle parciálních tlaků BetweenMates. com Parciální tlaky o2 C02 PH20 PN2 Pa02 PC02 (%) (%) (kPa) (kPa) (kPa) (kPa) Afmn^fpr 20,93 0,03 0,8 79,04 21,06 0,04 vzduch (suchý) Exspir. 15,1 4,3 6,3 75,3 15,3 5,73 vzduch Alveolárni vzduch 13,2 5,1 6,2 76,4 Arteriálni krev 19,8 50 6,3 76,4 8 1 J,*T 12 7 0,00 5,2 0 8 Venózní krev 14-15 55 6,3 76,4 5,2 6,13 u,o 2 Výměna plynů alveolárni ventilace perfuze plic a arterializace krve - hypoxická vazokonstrikce parciální tlaky v alveolech x krvi - alveolo-kapilární rozdíl přenos kyslíku krví do tkaní - určen disociační křivkoi Hb j Na rozdíl od kyblíku, I ^ QP2 je v krvi přítomen 11 různých formách (krev^ f je „nesaturovatelná") - Hccy - Volne rozpuštěný C02 - karbaminohemoglobin - C02 v cytpplazmě erytrocytu o E 20 40 60 80 100 0, or COj PRESSURE (mmHg) difúzni dráha 3 Proces respirace (výměna plynů v plících) ■ Ventilace ■ Difúze ■ Perfúze Parciální tlaky o2 C02 PH20 PN2 Pa02 PC02 (%) (%) (kPa) (kPa) (kPa) (kPa) Atmosfér. 20,93 0,03 0,8 79,04 21,06 0,04 vzduch (suchý) Exspir. vzduch 15,1 4,3 6,3 75,3 15,3 5,73 Alveolárni 13,2 5,1 6,2 76,4 vzduch 13,4 5,33 Arterialni 19,8 50 6,3 76,4 8 5,2 krev 12,7 0 8 ,. ._,_ - Venozni krev 14-15 55 6,3 76,4 l 0,£ 0,1 ä 4 Respirační aparát zajišťuje neustálou výměnu Oz a COz mezi okolním vzduchem a krví na požadovaných hodnotách parciálních tlaků obou plynu v krvi mechanika dýchání - ventilace je kombinace aktivního nádechu (kontrakce bránice + podtlak v pohrudniční dutině) a pasivního výdechu (relaxace bránice + elastická smrštivost plic) rozpínací tlak překonává odpory dých. cest - statické = ovlivněny poddajností plic a hrudní stěny - dynamické = pouze při proudní vzduchu, ovlivněny průsvitem dých cest. pro výměnu plynů musejí mít plíce dostatečný povrch - může být poškozen prachy, plyny a infekčními agens - ochrana plic proti těmto vlivům je prioritní a dosahuje sejí kombinací strukturálních a imunologických obranných mechanizmu stěny alveolokapilární membrány íplicní par^nchym) musejí klást minimální odpor difúzi plynu 5 Regulace ventilace NoLmpnč AiTiPly.-ív?l«Li Chunicd HfiíiM 1ů -Jríl:* jud StmuiMnf r AdhTia Pukiwary imbokvri ■^.-..-ir-.ií'. SíBhiliřiřÍJK j«n( rncaptpri Místit ffaftflncrttrťy 'DM C&raťtd and aortk bodim 6 >£■ ElMiviťr Sdtntc Lid Ventilace - respirační systém © [m'.'í- Stlencje Ltd ■ pásmo konvekce = anatomický mrtvý prostor ■ neprobíhá výměna plynů, pouze proudění vzduchu - 1 - trachea - 2 - bronchus - 3 - lobární bronchus - segmentální bronchus - terminálni bronchiolus ■ pásmo respirace ■ výměna plynů - respirační bronchiolus - alveolárni duktus - alveolus 7 Statické a dynamické odpory plic rozpín^cí tlak při dýchání překonává 2 druhy odporu - (1) statické ■ konstantní, tj. nezávislé na čase ■ týká se respiračního pásma ■ určeny 2 faktory *~ elastická smrštivost ("recoil") plic (elasticita resp. poddajnost) » kolagen a zejm. elastin *" povrchové napětí výstelky alveolu » kapalina + surfaktant - (2) dynamické ■ mění se s časem, tedy jen pokud vzduch proudí *" na vrcholu inspiria a expiria je nulový ■ týká se pásma konvekce ■ tlakový rozdíl (P) mezi tlakem v ústní dutině a alveolu *~ P = V / R (R ~ l/r4) dýchací práce - určena objemem vzduchu a tlakem, který se musí vyvinout - normálně na ni připadá cca 2-5% spotřeby kyslíku - při hyperventilaci až 30%!! 8 Dynamická komprese dýchacích cest předčasné uzavírání dýchacích cest - intrapleurální tlak není stejný kolem celé plíce (při bazích méně negativní) - Dři hlubokém výdechu (až k VJ) se muže dostat i do pozitivních hodnot, uzavírá malé dých. cesty (respirační bronchioly) a zachycuje vzduch v alveolech ■ "air trapping" fyziologicky minimálně u mladých, objem roste s věkem patologicky u obstrukčních nemoci, pri zapojení pompcnych výdechových svalu překonávajících výdechovou obstrukci Asthma Normal Airway Airway In Person with Asthma MuSde Lining welling Mucus 9 [a] Ratting I11.-1.-!:-•.■ - ;irrr.f.:.-p frfoimal Artful I b-l Foretd «xpiratkin [normal] +2.5 = +2 + 0.5 Nor mal dynamic rtaroprŕS^iĎňJ Lc] Fare «I «Kpiralnn Iwrflow hmiUilwrt. opthffna -and COPPJ C FfcV * P?L + Pft NEL loii of rtcoá and iKrtttri £.5 ■ +2.Ö + k2 rtsisíintŕ ta dtHlow 9 ElSevler StlenCfr Ltd Regulace perfúze ■ Plieni cirkulace ■ Nízký tlak ■ Distribuce do jednotlivých segmentů regulována výhradně lokálními metabolickými faktory (hypoxická vazokonstrikce) ■ Celkový CO je určen ledvinami a levou komorou (ty reagují primárně na parametry systémové cirkulace), v plicích pouze regulace rezistence ■ Malý tlakový gradient mezi plicními žílami a tepnami (dostatečné | TK v levé síni se přenese až do plicnice) ■ Systémová cirkulace ■ Vysoký tlak ■ Distribuce do jednotlivých segmentů regulována metabolický (hypoxická vazodilatace) i centrálně (nervový systém, hormony) ■ Současná regulace rezistence, mechanické funkce srdce a cirkulujícího volumu ■ Rozdíl mezi arteriálními a žilními tlaky cca 100 mmHg, tk v pravé síni nemá přímý vliv na MAP • Většina rozdílů se vyvíjí až během přechodu na postnatální cirkulaci 11 Typy respiračních poruch 12 Zkrat ■ množství krve, které se dostalo z pravé komory do levé síně aniž by se v něm změnila tenze plynů (do 0.10 fyziologický) - anatomický - patologický - funkční (alveoly s nízkým VA/Q) Alveoli 13 mixed venous arterial Pulmonary Capillaries Mrtvý prostor prostor, ve kterém nedochází k výměně plynů fyziologicky cca 1/3 dechového objemu - anatomický - patologický - funkční (alveoly s vysokým VA/Q) 14 VA/Q (ne)poměr reálně plíce není homogenní - alveoly s vysokým, normálním a nízkým VA/Q poměrem - výslednicí je fyziologická ventilačně-perfuzní nerovnováha 15 From art7°nary t Airway r—i Impaired / ventilation Atveoloca^^a^.; -A membrane Jo Normal V/Q pulmonary vein Hypoxemia Low V/Q Blocked ventilation Collapsed alveolus lypoxemia. Shunt (very low) V/Q Impaired perfusion High V/Q Alveolar dead space ypoxemia Zkrat a mrtvý prostor Parciální tlaky plynů v arteriální krvi ■ Měření pH, pC02 a p02 při pokojové teplotě umožňuje charakterizovat funkční dopady choroby Arteriální krev (interval) Žilní krev PH 7.40 7.38 - 7.42 7.33 - 7.43 H+ (nmol/l) 40 36 - 44 pCOz (mmHg/kPa) 40/ 5.3 35 - 45 / 5.1 -5.5 41 - 51 HCO3- (mmol/l) 25 22 - 26 24 - 28 BE ±2 AG (mEq/l) 12 10 - 14 H b saturace (%) 95 80 - 95 70 - 75 p02 (mmHg) 95 80 - 95 35 - 49 Poruchy výměny plynů ■ hypoxemie (Pa02 <80mmHg [ = 20kPa]) - čistá hypoventilace - poruchy difúze - ventilačně-perfuzní nerovnováha - zkrat ■ hyperkapnie (PaCO2>40mmHg [5.3kPa]) - čistá hypoventilace - ventilačně-perfuzní nerovnováha - zvýšení dechové práce ■ hypokapnie - hyperventilace při stimulaci respiračního centra nezávisle na C02 Respirační insuficience ■ Parciální - Izolovaná hypoxie (může být nižší saturace hemoglobinu než u globální) - Při poruše části plíce může být hyperkapnie kompenzována zdravými alveoly (vyplývá z disociační křivky C02) - Naproti tomu saturace 02 v krvi vytékající ze ze zdravých alveolu je již téměř na 100% (97-99%), dojde-li v některé části plic k hypoxii, jiné části ji nemohou kompenzovat ■ Globální - Hypoxie s hyperkapnií - Při poruše celých plic je snížená výměna 02 i C02 20 40 60 80 100 0, or C02 PRESSURE (mmHg) 19 Ventilační dysfunkce ■ Obštrukční: dýchací cesty kolabují během výdechu, air trapping - U obstrukce malých dýchacích cest typicky koncem výdechu - U obstrukce velkých dýchacích cest (např. tumor) především sUPEF ■ Reštrikční: problémy s nádechem, zjizvení plicní tkáně, infiltrace nebo slabé svaly, pokles plicních i ■ O lit t objemu ■ Kombinovaná ■ Extrathorakální obstrukce: dýchací cesty kolabují během nádechu Intersticiální plieni procesy ■ Současná porucha ventilace (restrikce) a difúze, později i perfúze Normal lung Inflammatory ILD pattern Fibrotic ILD pattern 21 Rozdělení intersticiálních plicních procesů 1) Ze známých příčin - silikóza - azbestóza - uhlokopská pneumokoniózj - farmářská plíce - alergie - Polékové/postradiační IPP 2) Idiopatické - idiopatická plieni fibróza (IPF) - kryptogenní fibrotizující alveolitis 3) Granulomatózní léze - sarkoidóza 4) Jiné Anorganický prach 22 Důsledky intersticiálních plicních procesů ■ Porucha difúze - kombinace mrtvého prostoru a zkratu ■ Plicní restrikce ■ Plicní hypertenze ■ Hypoxémie s tendencí k respirační alkalóze (vedle hyopoxie při zkratu i role stimulace J-receptorů), později hyperkapnie při ť mrtvém prostoru ■ Prognóza relativně nejhorší u IPF (medián prežití 3-5 let), lepši u jiných priem 23 Syndrom dechové tísně dospělých (ARDS - „šoková plíce") Důsledek zánětlivého poškození plíce při SIRS, plicníchnnfekcích, aspiraci žal. šťávy, tonutí Exsudativní fáze (v řádu hodin) :ouvolnění cytokinu, infiltrace leukocyty, plieni edérq,, destrukce pneumocytu typu I Proliferativní fáze: fibróza, t mrtvý prostor, projiferace pneumocytu typu II Reparativní fáze: i zánět, i edém, přetrvává fibróza, většinou trvalá plicní restrikce Normal Alveolus Alveolar air space Type I Mil Injured Alveolus during the Acute Phase Protein-rich edema fluid Slm.riimnj of bronchial epiiholium Necrgl it or a po ploltc lype f cell Epithelial basement membrane Intact type II cell Platelets Neutrophil Swollen, injured endothelial cells Fibroblas. Neutrophil 24 Astma bronchiale 25 Chronické zánětlivé onemocnění - Bronchospazmus ■ parasympatikus - M3 receptory ■ bronchodilatace -sympatikus - (32 receptory - Produkce hlenu - Zánět ■ alergické astma: 90 % ■ Nealergické astma: 10 % (chronická infekce, GERD, psychogenní) - Obstrukce je reverzibilní Antigen (allergen) Tri2 cell Eosinophil recruitment Copyright ©2002. Elsavier Sckmce (USA). All rights reserved. Lata phaaů i í. :il:í!i.!m Mucosal edema Mucus secretion Leukocyte infiltration Epithelial damage Bronchospasrri Astma bronchiale - cirkadiánní aspekty A Circadian Cycle 4AM SAM NOON 4PM 3PM MDNT 4AM 60 120 180 240 300 Circadian phase (degrees) Symptomy jsou nejvýraznější v časných ranních hodinách (1" aktivity parasympatiku) Heart rate PR interval Peptic Ulcer Disease Exacerbation 12 IG 20 OÚ pokles MAP při nádechu (pulsus pradoxus) Parciální respirační insuficience, spíše hypokapnie Difúze zlepšená CKLCO + KCO beze změny při malém strukturním postižení, mírné hyperinflaci a perfúzi ventilovaných alveolů) ■ Status asthmaticus ■ Generalizovaná bronchokonstrikce ■ Únava respiračních svalu pri ^ práci ■ Globálni respirační insuficience Pathology of Asthma á m á 27 Chronická obštrukční plieni nemoc Narrowing of small airways in chronic bronchitis Stenosis Centrhacinar emphysema Pan-acinar emphysema ■:r.i ElMíuler ScJtiiĽS LU Emfyzém a chronická bronchitída. Chronická obštrukční plieni nemoc - klinika ■ Pink puffers - převaha emfyzému - deficience al-antitrypsinu (vrozená či získaná - kouření) - kolaps bronchiolů a alveolárních sept - dominuje především mrtvý prostor - dlouho bez respirační insuficience, ale nutné velké dechové úsilí, v terminálních stadiích globální respirační insuficience - porucha difúze - ztráta elasticity a zvýšení reziduálního volumu -soudkovitý hrudník - Zapojení pomocných exspiračních svalu - air trapping ■ Blue bloaters - převaha chronické bronchitídy - většinou kuřáci - obstrukce bronchiolů - dominuje zkrat - parciální, později globální resp. insuficience - dlouho není hyperkapnie - není dechové úsilí, později desenzitizace respiračního centra a odpověď primárně na 102 - těžká hypoxie - vysoký deoxyHb a Polyglobulie (terytropoetin) - hypoxická plicní hypertenze -> cor pulmonale pink puffers vs. blue bloaters Emphysema I he Tundamsntsl problem is the loss of tie lung's elsstic recoil, causing :he espiratory brorchicles :o collapse upon expiration. I fcua nausR' Tnlranm snnking Hrnn, _ "Rrririhvspina1 \ H puff pjff puff puff ^puff nuff puff ^ puff puf: pulf puff Strong hypercarbic drive "Hnk puffer" Struggles Hit in. Same disease .gurgle... ..gurgle. ...hack... Lost hypercarbic drive "BUc Bloater" Do2snt struqqe "ciroiic bronchi lis" -1 ■ 111 ■ | =. .mil "^H J 30 Plieni embólie ■ tVA/Q ■ Příčiny: - trombembolie - tuková embólie (např. zlomeniny) - možnost přechodu bronchopulmonálními spojkami - vzduchová embólie (např. žilní katetrizace) - nádorová embólie - těhotenské komplikace ■ amniová tekutina ■ mola hydatidosa - septická embólie (např. srdeční chlopně) 31 Následky PE ■ ^ mrtvý prostor ■ t zkrat (anatomický - průtok krve bronchopulmonálními spojkami, PFO) ■ Hyperventilace (dráždění juxtakapilárních J-receptorů - subj. dyspnoe) - Částečně kompenzuje respirační insuficienci - U mírnějších forem PE vede k hypokapnii a respirační alkalóze - U těžkých forem hypoxie s hypokapnii - globálni resp. insuficience ■ Plieni hypertenze při >50 % obstrukci (analogicky resekcím plic) ■ Cor pulmonale acutum (dilatace PK, pravostranné regurgitace, tachykardie, ^troponin, 'fnatriuretické peptidy) ■ Srdeční selhání „dopředu"^ obštrukční šok ■ U závažných embólií elektromechanická disociace (zástava oběhu při normální el. aktivitě na EKG) ■ Otevření foramen ovale patens -> zkrat, paradoxní embolizace ■ Subakutní masivní (sukcesivní) embólie - rozvoj 1-2 týdny 32 Plieni edém ■ Porucha difúze, perfúze, později i ventilace (restrikce) - F = A . K . [(Pc - Pi) - o(nc - n,)] ■ Nejčastěji následek levostranného srdečního selhání „dozadu" nebo hypervolémie (1^) ■ Plieni záněty (i^K a ja) ■ Vzácně u hypoproteinémie (nc) - ^ tekutiny v intersticiu vede k ť toku lymfy a -l? koncentrace proteinů v intersticiu 33 - Tím se udržuje nízký gradient onkotických tlaků Typy plicních edémů ■ Intersticiální ■ Alveolárni ■ Plieni edém x pleurální výpotek • Podobně jako u pleurálního výpotku či ascitu lze rozlišit exsudát a transsudát • Ale diagnostika obtiznejsi • Většina plicních edému jsou transsudáty • Výjimka: ARDS 34 RTG obraz Spirometrie ("měření dechu") ■ nejzákladnější funkční test plicní funkce - měří statické a dynamické parametry plic - možnosti vyjádření ■ křivka tok - objem (flow - volume) *" průtok jako funkce času, kdy průtok je funkcí objemu (pomocí pneumotachografické hlavice) •"objemy počítány integrací průtoku podle casu ■ křivka objemů - čas (volume - time) •"objem jako funkce času (např. pomocí spirometrického zvonu) *" průtoky počítány derivací objemu podle casu ■ limitace Spirometrie - měří jen objemy vyměňující se při dýchaní (ne reziduálni objemy) - měří za nefyziologických podmínek - vyžaduje spolupráci pacienta (problematické u osob s poruchami vědomí, dětí, osob s vadou sluchu, ~c simulujících) Expiration Inspiration Volune S G 4 Typy spirometrů Rolling Seal Flow Sensors Pne umo t ac h J L water sealed Hot-wire -1-"L- T. Bellows Tni bine _t i 37 Mechanika ventilace (1) statické parametry = na čase nezávislé - TLC - celková plieni kapacita (okolo 6 I) - RV - reziduálni objem (nelze měřit spirometrem!) - ERV - expirační rezervní objem (cca 1,5 I) - IRV - inspirační rezervní objem (cca 2,5 I) - FRC - funkční reziduálni kapacita ERV+RV - VC - vitálni kapacita TLC-RV ("co nejvíce") - TD - dechový objem (cca 0,5 I) (2) dynamické parametry = mění se s časem - FVC - usilovná vitální kapacita ("co nejvíce a co nejrychleji") - FEV1 - expirační jednosekundová kapacita - FEV1/FVC - poměr sekundové kapacity k FVC - FEF25-75% - průměrná rychlost toku ve střední polovině FVC - PEF - maximální výdechová rychlost - Vmax 50%, Vmax 25% - maximální tok po vydechnutí 50% resp. 75% vitální kapacity I- foiiduilni objiin — ,_funkem _. rendualni kapacita cviková kapacita plic -uitabm kapacita —" posun aapiru objam |lj 38 3 Tidal volume 6 Residual volume © Ebevtet Science Ltd 39 Měření reziduálního objemu ■ Reziduálni objem a odvozené parametry (funkční reziduálni kapacitu a celkovou plicní kapacitu) nelze na rozdíl od jiných statických parametrů měřit přímo ■ Možnosti: - Diluční metody (např. heliová diluční metoda) - Test vyplavování dusíku (nitrogen washout) - Celotělová pletysmografie - odhad RV pomocí změny tlaku během exspiria 40 Poruchy mechaniky dýchání ■ v důsledku patologických změn statických a dynamických odporu a tím dechové práce ■ projeví se na změně plicních objemu a rychlosti jejich změn ■ poruchy ventilace - hodnocení podle změn dechových objemu za čas - normální poměr FEV1/FVC - 80% - obstrukce ■ snížení expirační rychlosti při zachovalé vitální kapacitě ■ FEV1/FVC < 80% - restrikce ■ snížení vitální kapacity při zachovalé nebo dokonce zvýšené výdechové rychlosti ■ FEV1/FVC > 80% 41 NORMÁLNÍ OBSTRUKCE RESTRIKCE Obštrukční Zdraví Spirometrie u ventilačních poruch ■ obštrukční ■ bronchiálni astma (alergické, nealergické), chron. bronchitída, emfyzém, chron. obštrukční plieni nemoc (CHOPN) - (a) dynamické ventilační parametry i ■ objemy při usilovném výdechu: jFEVl, jFEVl/FVC (norma 80%), FVC ± normální ■ průtoky (rychlosti): 1PEF, jMEF 50%, jMEF 75%, jMEF 25%, jFEF 25-50% - (b) statické plicní objemy t ■ reziduálni objemy:|RV, TFRC, TTLC ■ reštrikční ■ idiopatická plicní fibróza, sarkoidóza, profesionální intersticiální nemoci, nemoci pleury, pneumotorax, skolióza, neuromuskulární nemoci - (a) dynamické ventilační parametry ± l ■ objemy při usilovném výdechu: FEV1 ± normální, |FEV1/FVC (norma 80%), FVCj ■ průtoky (rychlosti): IPEF, jMEF 50%, jMEF 75%, „MEF 25%, ±t FEF 25-50% - (b) statické plicní objemy i ■ reziduálni objemy: jRV, jFRC,|TLC F/V diagramy (□] No lung disease (c) Extrathoracic tracheal obstruction PEFR Resting 'Mai breaft , Volume o (b) Severe airflow limitation % V ■ i Exercise 5 > \" ,Res, Volume V _J . / 5 ID o - w _j_ i c _3 r TLC (d) Intrathoracic large airway obstruction TLC Snížené úsilí