Nitrolební nádory a traumata mozku Neurologie II - FSpS Jan Kolčava Neurologická klinika FN Brno MUNI Nitrolební nádory – Nitrolební nádory • Intraaxiální (vycházející z mozkové tkáně) • Extraaxiální (vycházející z okolních struktur) • Metastázy • Paraneoplastické syndromy Nádory • Nádor (tumor, neoplasma, novotvar) - je soubor abnormálních buněk, které rostou nezávisle na organismu. • Z biologického hlediska se nádorové buňky od zdravých liší větší schopností se množit a růst a porušenou schopností apoptózy (odumírání). Nitrolební nádory • Neoplazmata lokalizovaná intrakraniálně. • Vyrůstající primárně z mozkové tkáně a okolních struktur (mening, pochev kraniálních nervů), nebo do intrakraniálního prostoru metastazující či sekundárně se propagující z okolí. Obecná charakteristika • Maligní • Infiltrativní či invazivní růst, dediferenciace, polymorfie a vysoký počet mitóz. • Tvorba patologických cév, poškození hematoencefalické či hematolikvorové bariéry. • Metastazování do likvorových cest. • Degenerativní procesy v nádoru (ischemie, krvácení), výrazný perifokální edém. • Pouze 1/3 intrakraniálních tumorů. • Benigní • Nádory CNS jsou však „maligní“ svou lokalizací (lokalizace v prostoru ohraničeném kostěnou schránkou – vzestup tlaku – ireverzibilní poškození mozku a míchy). Další charakteristiky • Zcela výjimečně metastazují. • Výjimečně se propagují mimo nitrolební prostor. • Časté metastazovnání orgánových malignit intrakraniálně. • Incidence nitrolebních metastáz je minimálně dvojnásobná než primárních tumorů. • Věková predilekce • Dětský věk: častější primární intrakraniální nádory (až 20% maligních TU) • spíše infratentoriálně (2/3), jen několik typů tumorů • Dospělí: vzácné (2-3% maligních TU je intrakraniálně), častěji metastázy • většinou supratentoriálně (2/3) Příznaky a jejich patogeneze • Patofyziologie vzniku příznaků: • zvýšení nitrolebního tlaku • fokální poškození mozkové tkáně (kompresí x infiltrací) • Zvýšení nitrolebního tlaku: • z nárůstu objemu tumoru a mozkového edému (zejm. vazogenní), někdy z obstrukce likvorových cest (obstrukční hydrocefalus), event. z komprese či obstrukce venózních cest • Iniciální příznaky mohou být dlouho izolované u benigních pomalu rostoucích tumorů nádory jsou pak velkého rozsahu a obtížně chirurgicky řešitelné. • Klinická manifestace: • bolest hlavy v noci či po probuzení • zvracení (často explozivní –náhlé, nečekané, bez nauzei) • arteriální hypertenze, bradykardie, poruchy respirace až zástava • edém papily • psychomotorická retardace, psychické změny (i jako fokální příznak) Fokální klinické příznaky • Způsobené lokálním postižením funkce mozku (tlakem či infiltrací). • Závisí na lokalizaci nádoru. • Parézy, senzitivní poruchy, poruchy řeči, zrakové poruchy, hypakuza, tinitus, ztráta čichu. • Psychické změny • Čelní (frontální) lalok - ztráta inhibice, pseudoeuforie. • Spánkový (temporální) lalok - nezralé emoční chování, bizarní myšlení. • Fokální či sekundárně generalizované epileptické záchvaty • U 20-50% nemocných s mozkovým nádorem. • Nejčastější první symptom! • Epileptický záchvat fokálního charakteru vzniklý v dospělosti je vždy podezřelý z možnosti nitrolebního nádoru (nejčastěji gliomy, meningeom). Nitrolební nádory – Nitrolební nádory • Intraaxiální (vycházející z mozkové tkáně) • Extraaxiální (vycházející z okolních struktur) • Metastázy • Paraneoplastické syndromy Astrocytomy • Astrocytom (gr. I-II) – infiltrativní, pomalu rostoucí nádor, pseudocysty • 10% primárních nitrolebních nádorů • dospělí hemisferálně (nejčastěji F a T lalok), děti v jiných lokalizacích • úvodní symptom často epileptický záchvat • průměrná doba přežití cca 5,5 roku, často recidivy, resp. rekurence-malignější formy • Anaplastický astrocytom (astrocytom gr. III) • nejčastější lokalizace v hemisférách (méně v kmeni, mozečku, míše) • klinicky předchází difuzní symptomy a poté epileptické záchvaty • častá přítomnost nekróz, krvácení či rozpadových cyst • Glioblastoma multiforme (astrocytom gr. IV) • společně s gr III tvoří 20% primárních nitrolebních nádorů • 6-7. dekáda • průměrné přežití 11-15 měsíců Ependymom • Nádor z ependymálních buněk. • Gr II nebo III (anaplastický). • 5% všech gliomů • Často lokalizované v míše. • Léčba: neurochirurgická + následná radioterapie. Meduloblastom • Rychle rostoucí maligní nádor u dětí (1. decenium). • Tumor vycházející ze zárodečných neuroepitelových buněk. • Lokalizace - mozeček + strop 4. komory. • Implantační metastázy (do páteřního kanálu přes likvorové cesty). • Eventuálně i metastázy mimo CNS (kosti, uzliny). • Klinická manifestace: vzestup nitrolebního tlaku, mozečkové a kmenové příznaky. • Vysoce radio – i chemosenzitivní. • Při kombinované terapii (chirurgie + chemo a radioterapie) přežívá 5 let 2/3 dětí. Adenom hypofýzy • z adenohypofýzy, nádory menší než 1 cm - mikroadenomy • výskyt narůstá s věkem • Hormonálně aktivní (3/4) X neaktivní. • Endokrinní poruchy: – Zvýšená produkce hormonů • Prolaktinomy (60-70%, amenorhea, galaktorhea). • Somatotropní hormon (=růstový hormon). – 10-15%, klinicky akromegalie, gigantismus • ACTH (Cushingova choroba). • Ostatní jsou vzácné (TSH, gonadotropiny). – Nedostatečná produkce hormonů (hypopituitarismus) • hypotyreóza (↓TSH) • Addisonova choroba (↓ACTH) • amenorea (↓gonadotropních hormonů FSH a LH) • zpomalení růstu u dětí (↓STH) Adenom hypofýzy • Komprese okolních struktur • chiasma opticum – bitemporální hemianopsie • sinus cavernosus • třetí komora mozková, temporální lalok, šíření do zadní jámy • Bolesti hlavy • Léčba • inhibitory prolaktinu • transsfenoideální mikrochirurgický přístup • kraniotomie z F přístupu (rozsáhlejší tumor) • radioterapie Lymfom mozku • Primární CNS lymfom tvoří 1–2 % všech primárních mozkových tumorů. • Jsou typem non-Hodgkinského lymfomu. • Podstatně častěji u imunokompromitovaných (HIV). • Dobře odpovídá na imunosupresi a radioterapii. • Po intenzivní imunosupresivní kúře (včetně kortikosteroidů) se nádor na kontrolním zobrazovacím vyšetření již nemusí prokázat. – Někdy se také z toho důvodu můžeme setkat s označením „mizející tumor“. • Ke stanovení diagnózy je nutné histologické vyšetření z mozkové biopsie, které prokáže lymfoidní nádorové buňky. Nitrolební nádory – Nitrolební nádory • Intraaxiální (vycházející z mozkové tkáně) • Extraaxiální (vycházející z okolních struktur) • Metastázy • Paraneoplastické syndromy Vestibulární Schwanom • Dříve „Neurinom statoakustiku“ • Z vestibulární části n. VIII (n. vestibulocochlearis) ve vnitřním zvukovodu. • Propagace do zadní jámy lební: – oblast mostomozečkového koutu – komprimuje n. VII, V, IX, X, pons, prodlouženou míchu • Nejčastějším iniciálním příznakem je hypakůza (75% případů). • U 10% pacientů iniciálním příznakem tinnitus. • Léčba chirurgická. • U malých nádorů (méně než 3 cm) stereoradiochirurgie gamanožem. Meningeom • Tvoří 15% primárních mozkových tumorů. • Častěji postihuje ženy, po 5. deceniu. • Jedná se o benigní nádor (ale maligní lokalizací). • Často vícečetné, pomalu rostoucí, až enormní velikost. • Projevují se nejčastěji fokálními epileptickými záchvaty. • + specifické topické syndromy podle lokalizace: • Sylviova rýha • sulcus olfactorius • malé křídlo sfenoidální kosti • tuberculum sellae • mostomozečkový kout • páteřní kanál Nitrolební nádory – Nitrolební nádory • Intraaxiální (vycházející z mozkové tkáně) • Extraaxiální (vycházející z okolních struktur) • Metastázy • Paraneoplastické syndromy Nitrolební metastázy • Až 20% pacientů s maligním nádorem má meta do CNS!!! • 1. Do lebky a dury • 2. Do mozku • 3. Leptomeningeální • DO LEBKY A DURY – Ca prsu, prostaty, mnohočetný myelom • obvykle asymptomatické ev. komprese nerv. struktur nebo prorůstání do nich • DO MOZKU • cca 10% meta nemá primárně známé origo • u 50% mnohočetné • 75% melanomů, 57% nádorů varlat, 35% CA plic • nejčastěji Ca plic (až 50%), Ca prsu, kůže (melanom), GIT (kolorektální Ca), ledviny • Průměrná doba přežití 6 měsíců • fokální příznaky x nárůst nitroleb. tlaku Leptomeningeální metastázy • infiltrace měkkých plen + průnik do likvoru • Ca prsu, plic, GIT, leukémie, lymfomy, maligní melanom • meningeální syndrom • postižení mozku, kraniálních nervů, míchy, kořenů • Mnohočetné oddělené příznaky postihující různé části nervových struktur. • vyšetření likvoru • zvýšení bílkoviny, pleocytóza (leukocyty), hypoglykorachie • nález maligních buněk • MRI (často hydrocefalus) Nitrolební nádory – Nitrolební nádory • Intraaxiální (vycházející z mozkové tkáně) • Extraaxiální (vycházející z okolních struktur) • Metastázy • Paraneoplastické syndromy Nitrolební nádory – diagnostika • Zobrazovací vyšetření • CT mozku (senzitivita 95%) • MRI mozku (senzitivita až 100%), • angiografie klasická či MRI (nádory cévní povahy, vztah k cévám) • Oční vyšetření • vyloučení městnání na očním pozadí • Likvor • záchyt nádorových buněk, kontraindikace u nitrolební hypertenze • Biopsie • většinou stereobiopticky • EEG Nitrolební nádory – dif. dg. • Hematom – v případě prokrvácení tumoru. • Expanzivní léze netumorózní povahy (absces, granulom, encefalitida). • Benigní nitrolební hypertenze (pseudotumor mozku). Léčba nitrolebních nádorů • Chirurgická léčba (mimo jiné stanovení diagnózy z histologického vyšetření). • Radioterapie (ozáření celého mozku, fokální ozáření –stereotaktická radiochirurgie (gama nůž) –malé tumory do 4 cm – využití u metastáz, schwannomy n. VIII. • Chemoterapie – v některých případech (leptomeningeální metastázy) se cytostatikum podává intratekálně. • Léčba symptomatická – antiedémová (kortikoidy, osmodiuretika (Manitol), diuretika (Furosemid)), antikonvulziva, analgetika. Nitrolební nádory – Nitrolební nádory • Intraaxiální (vycházející z mozkové tkáně) • Extraaxiální (vycházející z okolních struktur) • Metastázy • Paraneoplastické syndromy Paraneoplastické syndromy • Centrální nervový systém • Encefalomyelitida • Mozečková degenerace • Limbická encefalitida • Extrapyramidové syndromy • Periferní nervový systém • Lambert-eatonův myastenický syndrom • Polyneuropatie • Zánětlivá či nekrotizující myopatie • Neuormyotonie • Stiff-person syndrom • Klinické projevy nádoru, které jsou přítomností nádoru podmíněné, ovšem manifestují se ve tkáni, ve které se nádor nenachází. • Častá neurologické manifestace. • Malobuněčný karcinom plic, karcinom prsu, ovaria a lymfom. Nitrolební nádory – Nitrolební nádory • Intraaxiální (vycházející z mozkové tkáně) • Extraaxiální (vycházející z okolních struktur) • Metastázy • Paraneoplastické syndromy Traumata mozku Neurologie II - FSpS Jan Kolčava Neurologická klinika FN Brno Traumata mozku – Traumata mozku • Primární poranění • Poranění fokální (Mozková kontuze, Hematomy) • Poranění difuzní (Mozková komoce, Difuzní axonální poranění) • Sekundární poranění Epidemiologie • Úrazy obecně: ve vyspělých zemích nejčastější příčinou smrti u osob do 45 let. • Úrazy hlavy a mozku = 40 % smrtelných úrazů. • Výskyt mozkových poranění je přibližně 150/100 tis./rok • Nejrizikovější skupiny: • Mladí lidé mezi 15-25 lety • Muži • Osoby závislé na alkoholu a jiných návykových látkách • Z hlediska mechanismu: • nejčastější dopravní úrazy • ve vyšších věkových skupinách pády Glasgow coma scale (GCS) • Pro posouzení stavu vědomí a stupně hloubky postižení vědomí. • Hodnotí stav vědomí pacienta a změny, ke kterým dochází v průběhu hospitalizace. • Výsledné skóre vzniká součtem tří hodnot, kde každá číselná hodnota odpovídá nejvyššímu dosaženému stupni odpovědi pacienta na daný podnět. • U pacienta s ložiskovým neurologickým nálezem (afázie) nemusí odrážet hloubku poruchy vědomí. • Stupně vědomí: – 15 - plné vědomí – 14 - 13 bodů - lehká porucha vědomí – 12 - 9 bodů - střední porucha vědomí – 8 - 3 body - závažná porucha vědomí Traumata mozku – Traumata mozku • Primární poranění • Poranění fokální (Mozková kontuze, Hematomy) • Poranění difuzní (Mozková komoce, Difuzní axonální poranění) • Sekundární poranění Mechanismus poranění • K poranění mozku může dojít: • kontaktním mechanismem (s pohybujícím se nebo pevnou překážkou) i poranění lebky • pulzním mechanismem na základě zrychlení a zpomalení (při prudkém pohybu v krční páteři) bez poranění lebky Mechanismus poranění • Ložiskové (fokální) • zhmoždění (kontuze) mozku • krvácení do mozku (intracerebrální hematomy) • krvácení mimo mozek (extracerebrálně) • epidurální krvácení (mezi lebku a tvrdou plenu mozkovou) • subdurální krvácení (mezi tvrdou a měkkou plenu mozkovou) • Ložiskovým poraněním je i zlomenina (fraktura) lebky. • Difúzní • Rozsáhlejší postižení axonů mozkových neuronů – tzv. difúzní axonální poranění - otřes (komocí) mozku, jehož klinické projevy jsou obvykle přechodné (reverzibilní). Traumata mozku – Traumata mozku • Primární poranění • Poranění fokální (Mozková kontuze, Hematomy) • Poranění difuzní (Mozková komoce, Difuzní axonální poranění) • Sekundární poranění Zhmoždění mozku (kontuze mozková) • Ložiskové zhmoždění mozkové tkáně, obvykle s prokrvácením a vznikem edému okolní tkáně. • Závažná, potenciálně letální komplikace hlavně v důsledku edému. • Různá lokalizace a rozsah - dle toho ložiskové neurologické symptomy • parézy • poruchy citlivosti • poruchy řeči • možná i porucha vědomí při zhmoždění mozkového kmene a mezimozku či rozsáhlejších zhmoždění hemisfér • Příčiny vzniku: • při otevřených poraněních spojených s frakturou lebky • při uzavřených poraněních (při prudkém pohybu mozku uvnitř lebky dojde ke zhmoždění pólů čelních, týlních a spánkových laloků) Traumatické nitrolební krvácení • krvácení do mozku (intracerebrální hematomy) – vzácné, hlavně antikoagulovaní, spíše spontánní • krvácení mimo mozek (extracerebrálně) • epidurální krvácení (mezi lebku a tvrdou plenu mozkovou) • subdurální krvácení (mezi tvrdou a měkkou plenu mozkovou) • Subarachnoidální krvácení (mezi měkké pleny): vzácné, častěji spontánní Epidurální krvácení • Krvácení mezi lebku a tvrdou plenu v důsledku natržení meningeálních arterií při současné fraktuře lebky, nejčastěji ve spánkové oblasti (arteria meningea media). • První příznaky obvykle do 6 hodin, max. do 24 hodin od úrazu - akutní rozvoj! • Mydriáza na straně hematomu v důsledku útlaku n. oculomotorius. • Hemiparéza kontralaterálně. • Narůstající porucha vědomí (možný tzv. lucidní interval). • Diagnostika: • CT vyšetření - hematom tvaru čočky. • Terapie: • Okamžitá neurochirurgická intervence (odsátí hematomu). • Prognóza • U nekomplikovaného epidurálního krvácení je při včasném chirurgickém zákroku dobrá. Subdurální krvácení • Krvácení mezi tvrdou a měkkou mozkovou plenu. • Zdrojem krvácení je natržení přemosťujících vén. • akutní x chronická forma • Lokalizováno nad mozkovými hemisférami, méně často mezi hemisférami nebo v zadní jámě lební • Akutní subdurální krvácení: • rozvoj do 3 dnů od úrazu • většinou doprovází těžší úrazy mozku s kontuzí • klinika podobná jako u epidurálního hematomu, jenom pozvolnější rozvoj • CT prokáže srpkovitou až plášťovou kolekci čerstvé krve (hyperdenzní na CT) • rozsáhlejší hematomy vyžadují neurochirurgickou evakuaci Chronické subdurální krvácení • Manifestuje se po více než 3 týdnech od úrazu • úraz obvykle lehčí povahy (souvislost s úrazem nemusí být zřejmá a je třeba o ní pátrat) • zejména starší jedinci nad 50 let věku • riziko při poruchách hemokoagulace či alkoholismu • klinicky jsou přítomny narůstající bolesti hlavy a další příznaky nitrolební hypertenze, ložiskové příznaky a epileptické záchvaty – připomíná spíše tumor • CT: lem různé tloušťky, denzita odpovídá stáří hematomu (hyperdenzní ->hypodenzní) • větší hematomy je třeba neurochirurgicky evakuovat Traumata mozku – Traumata mozku • Primární poranění • Poranění fokální (Mozková kontuze, Hematomy) • Poranění difuzní (Mozková komoce, Difuzní axonální poranění) • Sekundární poranění Lehké mozkové poranění • Dřívě komoce mozková nebo otřes mozku • až 90 % všech mozkových úrazů • diagnóza dle klinických příznaků • přechodné bezvědomí (obvykle do 5 minut, maximálně 30) • přechodná ztráta paměti (amnézie) • na časový úsek před úrazem (retrográdní) • a/nebo zejména na úsek po úraze (anterográdní, posttraumatická amnézie). • trvá obvykle do 1 hodiny, výjimečně 24 hodin • vznik v přímé návaznosti na úrazový děj • Neurologický nález je bez ložiskové symptomatiky! Lehké mozkové poranění • asi v 10 % případů může být komoce komplikovaná dalším typem poranění (zejm. epidurálního nebo subdurálního krvácení) • dle klinických známek indikace k CT vzšetření a/nebo sledování 24 hodin za hospitalizace • Prognóza je ve většině případů dobrá Postkomoční syndrom • Většina postižených by měla být během několika týdnů až 3 měsíců bez obtíží. • „postkomoční syndrom“ - Mluví se o něm tehdy, když příznaky přetrvávají delší než „očekávanou“ dobu, která není ale přesně definována. • Mezi symptomy patří:bolest hlavy; závrať; únava; podrážděnost; nespavost; poruchy koncentrace; poruchy paměti; snížená tolerance stresu, emočního vzrušení, alkoholu. • Postkomoční příznaky nejsou zcela specifické pro mozkové poranění a mohou být také ovlivněny i řadou pre- a perimorbidních faktorů, jako jsou osobnost, očekávání, úzkost, deprese a emoční distres . Otřes mozku – dlouhodobé následky • Nejzávažnější komplikací je možná asociace mezi opakovaným komocemi a vznikem neurodegenerativního onemocnění. • Tzv. chronická traumatická encefalopatie (CTE) byla popsána u boxerů, u hráčů fotbalu, hokeje, amerického fotbalu a v dalších sportech, podobně jako u obětí opakovaného fyzického násilí a u vojáků po zranění výbuchem. • Epidemiologie CTE dosud není přesně známa. • Jsou popsány dvě klinické varianty CTE, které se vzájemně překrývají. • U behaviorální formy, častější u mladších postižených, dominují zpočátku příznaky jako zvýšená impulsivita, agresivita, iritabilita a poruchy chování. • U kognitivní formy jsou více zvýrazněny poruchy paměti, pozornosti a exekutivních funkcí a rychleji se rozvíjí syndrom demence. Předpokládá se, že mTBI může také být podkladem i některých případů Parkinsonovy nemoci . Lehké mozkové poranění – prevence a terapie • Jako prevence rozvoje postkomočního syndromu je v návaznosti na komoci vhodný krátkodobý klidový režim (úplný klid nejméně 3 dny) a vyřazení jedince ze sportovních, pracovních nebo školních aktivit. • Po odeznění akutních příznaků komoce se doporučuje postupný a stupňovitý návrat k předchozím aktivitám a aerobnímu cvičení tak, aby nedošlo ke znovuobjevení postkomočních symptomů. • Důležitá je spánková hygiena. Pokud se objeví bolesti hlavy migrenózního nebo tenzního typu, které patří mezi nejčastější postkomoční obtíže, v jejich akutní terapii se používají odpovídající léčiva. • Při výskytu úzkostných a depresivních symptomů se uplatňuje jak adekvátní farmakoterapie, tak kognitivně-behaviorální terapie. Lehké mozkové poranění – vyšetření u opakovaných komocí • U anamnézy opakovaných komocí a/ nebo protrahovaného trvání obtíží je vhodné doplnění standardní MR mozku, které slouží k prokázání nepřímých známek traumatického axonálního poranění a k detekci mikrohemoragií. • Jiná zobrazovací vyšetření se v současnosti nedoporučují. • Podrobné neuropsychologické vyšetření může vést k časné detekci vznikajícího kognitivního deficitu. • V těchto případech je vhodné zvážit ukončení rizikové (např. sportovní) činnosti. Difuzní axonální poranění • Vysokoenergetické poranění mozku (trakční či střižné poranění axonů) • Například při autonehodách • Chudý CT nález x těžká porucha vědomí • Lehčí formy - komoce • Prognóza je špatná (často persistentní vegetativní stav) Pozdní následky traumat mozku • Potraumatická epilepsie • měsíce až roky po inzultu • Psychiatrické obtíže • poruchy nálady, emoční nestabilita, snížená tolerance zátěže, nekoncentrovanost, zvýšená únava • Potraumatický hydrocefalus • Autonomní dysregulace • Vegetativní stav • perzistentní (> 1 m.) x permanentní (> 12 m.) Traumata mozku – Traumata mozku • Primární poranění • Poranění fokální (Mozková kontuze, Hematomy) • Poranění difuzní (Mozková komoce, Difuzní axonální poranění) • Sekundární poranění Sekundární poranění • Vzniká postupně v primárně nepoškozené mozkové tkáni, ale jeho přítomnost je u těžkých poranění mozku téměř pravidlem. • Na základě primárního poškození mozku dochází k poruše cévní reaktivity a poruše hematoencefalické bariéry. • Tyto mechanismy vedou ke vzniku edému, který vede ke zvýšení nitrolebního tlaku a ke snížení mozkové perfúze. • Hrozí až herniace mozkové tkáně do míst nejmenšího odporu. • Transtentoriální herniace vede k útlaku n. oculomotorius a k mydriase obvykle na straně hematomu. • Později dojde k útlaku samotného mozkového kmene a ke smrti na základě selhání vitálních funkcí. Traumata mozku – Traumata mozku • Primární poranění • Poranění fokální (Mozková kontuze, Hematomy) • Poranění difuzní (Mozková komoce, Difuzní axonální poranění) • Sekundární poranění Děkuji za pozornost!