Kazuistika NO: Pacient přichází, že má slabost pravé horní končetiny, je DJ a zvukař a docela mu to vadí při práci. Popisuje, že se rozvíjí už asi rok a postupně se to horší. Jiné potíže nemá. Úraz nepředcházel a ani žádnou vážnou infekci nepopisuje, že by měl. Ruka ho občas bolí, brní a musí ji zejména v noci „rozklepávat“. OA: s ničím se dosud neléčil Abusus: kuřák (dříve 10c/den, nyní elektronická), alkohol příležitostně Klinicky: vícekořenové a akrální postižení pravé horní končetiny, nesvede špetku, chabá paréza až středně těžkého stupně, hypestezie prstů až celého předloktí. Hybnost celé končetiny zachována. Odeslán na EMG a MRI C-páteře. Kazuistika EMG: je nespecifický nález, vypadá, jako periferní postižení, ale obraz není jasný. Postižení je vícekořenové. Jakou diagnózu má pacient? Onemocnění míchy Neurologie II - FSpS Peter Krkoška a jan Kočica Neurologická klinika FN Brno Onemocnění míchy – základní rozdělení • Vertebrogenní myelopatie • Poranění/trauma páteře a míchy • Cévní onemocnění (ischemie) míchy • Myelitidy • Nádory/tumory míchy • Metabolické onemocnění (hypoB12) • Neurodegenerativní onemocnění (ALS, PLS) Základní anatomie míchy PORANĚNÍ PÁTEŘE A MÍCHY PORANĚNÍ PÁTEŘE A MÍCHY• Podle typu poranění páteře: • PŘÍMÁ (bodná, střelná poranění) • KOMRESE MÍCHY • KONTUZE MÍCHY • NEPŘÍMÁ (síla se na páteř přenáší) • HEMATOMYELIE (krvácení do míchy) • SEKUNDÁRNÍ MYELOMALACIE (ischemie z pošk. cév) • EPIDURÁLNÍ HEMATOM • Podle stability poranění páteře: • STABILNÍ zlomeniny • NESTABILNÍ zlomeniny – vyžadují intervenci • Podle typu zlomeniny páteře/obratle: • KOMPRESIVNÍ zlomeniny obratle • NEKOMPRESIVNÍ zlomeniny obratle • Tato problematika je otázkou traumatologie a ortopedie. PORANĚNÍ PÁTEŘE A MÍCHY • Většina úrazů míchy je spojena s úrazy páteře, zejména frakturami/zlomeninami. Naštěstí většina úrazů páteře není provázena postižením míchy. • Úrazy mozku mohou být spojeny se současným poraněním míchy (zejména u těžších úrazů, např. při autonehodách)! • Postižení míchy nebo jeho zhoršení při úrazech páteře často vzniká až při následné manipulaci s nemocným při nestabilní fraktuře! • S každým nemocným s potenciálním poraněním míchy či změněnou psychikou vlivem úrazu je nutné zacházet jako s osobou s nestabilní frakturou páteře včetně fixace krční páteře a šetrného transportu do vyloučení fraktury. • Ve vyspělých zemích jsou traumata nejčastější příčinou smrti u osob do 45 let! ZÁKLADNÍ ROZDĚLENÍ PORANĚNÍ MÍCHY • PRIMÁRNÍ postižení míchy • KOMPLETNÍ POSTIŽENÍ MÍCHY • INKOPLETNÍ POSTIŽENÍ MÍCHY – postižení části míchy a jimi procházejících drah • SEKUNDÁRNÍ postižení míchy – v návaznosti na primární poranění páteře (Poranění fragmenty obratlů, hematom/krevní výron (např. zlomeniny zubu obratle C2), ischemická léze míchy v následku poranění cévy, otok míchy) • KOMPLETNÍ POSTIŽENÍ MÍCHY • INKOPLETNÍ POSTIŽENÍ MÍCHY – postižení části míchy a jimi procházejících drah PORANĚNÍ MÍCHY • Možné mechanismy poranění: • nadměrné natažení (hyperextenze, hyperflexe) • tlakem úlomků obratlů • útlakem vyhřezlým meziobratlovým diskem. • kombinace střižných a rotačních sil (whiplash injury) • Ve více než polovině případů je postižen krční úsek míchy. • Míšní segmenty neodpovídají úrovní stejně označených obratlů páteře a mícha končí ve výši obratle L1 (míšní konus) • Nejčastěji se setkáváme s poraněním páteře při sportech (např. cyklisté a lyžaři), při autonehodách (zejména motorkáři), ale také při pádech z výšek. MÍŠNÍ SYNDROMY KOMPLETNÍ POSTIŽENÍ MÍCHY SYNDROM TRANSVERSÁLNÍ MÍŠNÍ LÉZE • Kompletní míšní léze v důsledku vlastního zhmoždění, krvácení nebo důsledkem následných změn (např. otokem, nedokrvením) • Mícha nemusí být vždy „přetržená“. • V úvodu je tzv. míšní šok (vyhasínají míšní funkce – areflexie, retence moči a stolice, bývá atonie, anestezie pod místem léze). Trvá 4-6 týdnů. • Postupně se objevuje míšní aktivita (hyperreflexie a automatický měchýř) • Typickým projevem je paraplegie nebo kvadruplegie. Záleží na výši postižení (tzv. vertikální (i horizontální) topice). Často provázená také vegetativní symptomatikou (pokles krevního tlaku, bradykardie, priapismus) Léze nad úrovní C4 (vč.) vede k okamžité zástavě dechu (nn. phrenici). Pokud je pacient zresuscitován, musí být doživotně napojen na umělou plicní ventilaci. Platí: Po 24 hod. trvání léze, kdy se neobjeví známky zlepšení, jde vysoce pravděpodobně o definitivní stav. PŘÍZNAKY VE VYSKYTUJÍ KAUDÁLNĚ OD MÍSTA MÍŠNÍ LÉZE: • při postižení míšního konu (S3-5) dojde ke ztrátě kontroly svěračů a necitlivosti v okolí konečníku a genitálu (perianogenitální oblast); • při postižení v hrudním a bederním úseku míchy (segmenty Th1-L5) dojde k poruše hybnosti dolních končetin (paraparéza či paraplegie), poruše citlivosti s hranicí ve výši odpovídající nejvyššímu postiženému míšnímu segmentu a poruše sfinkterů; • při postižení v krční míše dochází k ochrnutí všech 4 končetin (kvadruparéza či kvadruplegie), ztrátě citlivosti s odpovídající hranicí a poruchou sfinkterů. Nejzávažnější jsou poranění v úseku C1-4, které vedou i k ochrnutí bránice, což může vést k úmrtí bezprostředně po úraze v důsledku zástavy ventilace MÍŠNÍ SYNDROMY INKOMPLETNÍ POSTIŽENÍ MÍCHY MÍŠNÍ HEMISYNDROM (BROWNŮV-SÉQUARDŮV SYNDROM) • Kompletní léze levé/pravé poloviny míchy. • Pod úrovní míšní léze je přítomna: • STEJNOSTRANNÁ (homolaterální) centrální paréza a výpadek propriocepce (hluboké čití, polohocit, vibrace). • DRUHOSTRANNÁ (kontralaterální) léze čití pro bolest a teplo (nociocepce a termocepce) • Postižení je vzácné (penetrující poranění, velmi vzácně vzniká netraumaticky – extramedulární tumory, krvácení, záněty nebo pooperačně). MÍŠNÍ SYNDROMY INKOMPLETNÍ POSTIŽENÍ MÍCHY SYRINGOMYELICKÝ SYNDROM (SYNDROM CENTRÁLNÍ ŠEDI) • Popisuje se při hyperextenzivním poranění krční páteře při stenóze kanálu – dochází k míšní kontuzi nebo hematomyélii. • Páteř je v tomto případě převážně poškozena více degenerací, než traumatem. • Variabilní výpadky čití (většinou minimální). Relativně dobrá prognóza. Deficit se může upravit. Nebývá porucha svěračů. MÍŠNÍ SYNDROMY INKOMPLETNÍ POSTIŽENÍ MÍCHY SYNDROM PŘEDNÍ MÍŠNÍ ARTERIE („SYNDROM PŘEDNÍCH PROVAZCŮ“) • Častý je po pádu na hlavu (skok do vody s nárazem hlavy do dna) – tepnu může uskřípnout nebo poranit kostní fragment či vyhřezlá ploténka. • Má z inkompletních syndromů nejhorší prognózu. • Klinicky se projevuje lézí laterálních a předních provazců (paraplegií nebo kvadruplegií a poruchou taktilního, algického a termického čití) • Zachovány jsou zadní provazce (tj. propriocepce a diskriminační čití, vibrace) PORANĚNÍ KAUDY EQUINY (viz také vertebrogenní onemocnění) • Vzniká paraparéza/paraplegie dolních končetin, nicméně se jedná o periferní/chabou parézu. Oproti centrální/spastické při myelopatii. Významná je porucha sfikterů. • Doprovází i kořenové bolesti. MÍŠNÍ SYNDROMY INKOMPLETNÍ POSTIŽENÍ MÍCHY SYNDROM ZADNÍ MÍŠNÍ ARTERIE („SYNDROM ZADNÍCH PROVAZCŮ“) • Popisuje se často při bojových sportech – vzniká při přímém nárazu na páteř. • Pacient působí nekoordinovaně (má sníženou propriocepci, hluboké čití a špatně vnímá vibrace) • Svalová síla bývá zachována, bolest (nociocepce) a tepelné čití (termocepce) taktéž. MÍŠNÍ SYNDROMY PŘECHODNÉ POSTIŽENÍ MÍCHY • Typ a spektrum změn je podobné, jako při postižení mozku. KOMOCE MÍŠNÍ • Dochází k přechodnému/reverzibilnímu „otřesu míchy“ a dočasné ztrátě některých funkcí míchy. • Nejčastěji jsou popisovány pozitivní senzitivní příznaky (parestezie, bolest), méně častěji lze pozorovat dočasnou slabost (paraparézu, kvadruparézu), či poruchy svěračů (močovou retenci). • Interval k úplnému odeznění potíží se může různit a záleží zejména na mechanismu a tíži postižení míchy. Platí, že by potíže měly odeznít do 24 hodin od úrazu. MÍŠNÍ SYNDROMY KOMPLIKACE POSTIŽENÍ MÍCHY • Typ a spektrum změn je podobné, jako při postižené mozku. KONTUZE MÍŠNÍ A HEMATOMYELIE • Oproti komoci dochází k poškození míšní tkáně nárazem, který může vyústit až ke krvácení z přilehlých cév. • Situaci navíc komplikuje lokální otok, při kterém nemá mícha kam v kostěném kanálu „uhnout“. • Krvácení může být různého rozsahu a lokalizace. V krční páteři bývá nejčastější. PORANĚNÍ MÍCHY A PÁTEŘE - DIAGNOSTIKA ANAMNESTICKÉ ÚDAJE (většinou předává RZP, LZP) • AKUTNÍ ZOBRAZENÍ PÁTEŘE • Při velkém tělesném poškození (tzv. polytrauma) se užívá celotělové CT (multioborová spolupráce – traumatolog/neurochirurg (chirurg), neurolog a radiolog • Pokud pacient přichází „po svých“ jedná se o tzv. „red-flag“ a provádí se RTG postižené části páteře. • Vyšetření pomáhá odhalit zlomeniny obratlů, posuny obratlů (tzv. listézu) nebo (v případě CT) krvácení. Pro hodnocení myelopatie a obecně změn měkkých tkání včetně vztahu míšních kořenů a struktur páteře je pak nutná magnetická rezonance. • (NEUROLOGICKÉ) VYŠETŘENÍ • Zda je klinicky patrné (nebo vyjádřené) poškození míchy. • Další klinická i paraklinická vyšetření – odběry krve (zejména v rámci předoperačního vyšetření) AKUTNÍ LÉČBA PORANĚNÍ PÁTEŘE A MÍCHY •Léčba se odvíjí od následujících otázek: • Je páteř stabilní? • Pokud je páteř stabilní, jsou známky postižení míchy? • Pokud jsou známky postižení míchy, jak rozsáhlé a komplikované jsou? • Pokud je páteř považována za nestabilní, je nutné ji stabilizovat. Stabilizace záleží na rozhodnutí traumatologa/ortopeda – lze použít ortézy nebo je nutný spondylochirurgický zákrok. • Při akutních operacích je např. nutné uvolnit stištěnou míchu, zastavit nebo evakuovat hematom, odstranit úlomek nebo vyhřezlou ploténku. • Neexistuje bohužel žádná farmakologická léčba, která by spolehlivě zabránila rozvoji následných změn v míše (edém/otok, hypoxie/nedokrvení) a zhoršující výsledný neurologický deficit. • Stejně tak neexistuje dosud žádný léčebný postup, který by obnovil ztracené míšní funkce. • Po zhojení poranění páteře a stabilizaci klinického stavu • následuje intenzivní rehabilitace s využitím všech zachovaných funkcí • nácvik adaptace na změněné funkční schopnosti a intenzivní podpůrná symptomatická léčba. • Nemocní po úraze páteře často trpí bolestmi různého charakteru (až 70 % nemocných) včetně neuropatických bolestí, které mají původ v postižení míchy a kořenů. • Řada nemocných po úrazu páteře trpí psychickými poruchami, vyžadující psychoterapii i farmakologickou podporu. • V neposlední řadě je významná resocializace nemocných po míšním úraze. • Spinální jednotka, péče o proleženiny. AKUTNÍ LÉČBA PORANĚNÍ PÁTEŘE A MÍCHY VERTEBROGENNÍ MYELOPATIE VIZ KAPITOLA PRVNÍ (VERTEBROGENNÍ ONEMOCNĚNÍ) SPONDYLOGENNÍ CERVIKÁLNÍ MYELOPATIE (SCM) LUMBÁLNÍ SPINÁLNÍ STENÓZA (LSS) MYELITIDY MYELITIDY = zánětlivé postižení míchy •Obvykle s postižením mozku (encefalomyelitida), vzácněji samostatně •Klinicky se projevují míšním syndromem (paraparézou, monoparézou, případně kvadruparézou). Symptomatologie vychází z lokalizace postižení. Virové myelitidy • Postižení míchy virovou infekcí - parézy, poruchy čití, sfinkterové potíže. POLIOMYELITIS ANTERIOR ACUTA (DĚTSKÁ OBRNA) • Původce je poliovirus (I, II, III), Picornaviridae, enterovirus. • Výhradně lidská infekce primárně postihující nervovou tkáň – konkrétně šedou hmotu předních rohů míšních (motoneurony). • 5% se projeví jako tzv. paralytická forma onemocnění. Reziduálně můžeme sledovat i tzv. post-polio syndrom (vyčerpání zbylých dlouhodobě přetížených motoneuronů) • u nás díky očkování eradikována/se nevyskytuje, mohou se vyskytovat pacienti s postižením z předchozích let. AKUTNÍ TRANSVERZÁLNÍ MYELITIDA = závažné postižení bílé hmoty míšní Dělí se na formu: • IDIOPATICKOU (bez známé příčiny) • SEKUNDÁRNÍ (parainfekční (častá), postvakcinační, spojené s autoimunitními onemocněními (např. roztroušená skleróza, neuromyelitis optica, systémový lupus erythematosus, apod.) Klinicky: rychlý rozvoj (hodiny až dny) – centrální paraparéza nebo kvadruparéza až dechové obtíže, poruchy citlivosti pod místem postižení, mikční a defekační poruchy, bolesti zad. Diagnostika: magnetická rezonance je první volbou (vhodná i magnetická rezonance mozku). Odběr mozkomíšního moku, PCR na neuroviry, virově specifické IgM protilátky. Bakteriální PCR a protilátky. Anamnestické údaje o očkování a předchozí nemoci. Léčba: záleží na vyvolávající příčině (od antibiotik pro vysoké dávky kortikosteroidů) FUNIKULÁRNÍ MYELÓZA (Neuroanemický syndrom) • Demyelinizační onemocnění míchy z nedostatku vitamínu B12 (často spojeno s tzv. perniciózní anémií). • Postiženy jsou typicky zadní a postranní provazce, periferní nervy a mozek. • Může být následkem např. gastrektomie, onemocněním zažívacího traktu, drastické diety, chronické onemocnění. • Klinicky: Parestézie a porucha propriocepce z postižení periferních nervů a zadních míšních provazců manifestující se ataxií DKK. V důsledku léze postranních provazců – pozitivní pyramidové jevy, někdy i psychické poruchy – organický psychosyndrom, někdy se zmateností • Léčba: aplikace vit. B12, v nižších dávkách pak doživotně. CÉVNÍ ONEMOCNĚNÍ MÍCHY VIZ KAPITOLA PÁTÁ (CÉVNÍ ONEMOCNĚNÍ MOZKU) MÍŠNÍ ISCHEMIE/INFARKT • Příčina odpovídá mozkovým infarktům (CMP) – arterioskleróza, celková hypotenze, zánět cév/vaskulitida, disekce/výduť aorty, trauma. • V rámci míchy jsou však méně časté. • Rozvoj příznaků je náhlý a klinické projevy odpovídají výšce léze. Dle příčiny mohou být i přechodné. Léčba i prevence odpovídá cévním mozkovým příhodám. MÍŠNÍ KRVÁCENÍ • Může být primární (koagulopatie, arteriovenózní malformace, vrozené anomálie) nebo sekundární (následkem metastázy, traumatu apod.) HEMATOMYELIE = krvácení do míchy/intramedulárně • Míšní krvácení je vzácné, může být při zvýšení nitrohrudního či nitrobřišního tlaku. • Klinika: náhle vzniklé bolesti v zádech s kořenových vyzařováním bolesti, další příznaky podle výše míšní léze, nejčastěji probíhá pod obrazem transversální míšní léze či hemisekce míšní. EPIDURÁLNÍ MÍŠNÍ HEMATOM = krvácení do epidurálního prostoru míchy. • Příčinou je např. lumbální punkce u osob užívajících antikoagulancia, postoperační krvácení nebo trauma. • Jsou popisovány i spontánní případy, pak je rizikovými faktory alkoholismus nebo užívání NSA (nesteroidních antiflogistik) MÍŠNÍ NÁDORY INTRASPINÁLNÍ NÁDORY – ZÁKLADNÍ ROZDĚLENÍ = nádory uvnitř páteřního kanálu • vzácnější než nitrolební (15 % všech nádorů CNS) Dle lokalizace: • EXTRADURÁLNÍ (55 %) - vyrůstají z páteře a epidurální tkáně • INTRADURÁLNÍ (40 – 45 %) - vyrůstají z mening a míšních kořenů • INTRAMEDULÁRNÍ – vyrůstají z míchy (5%) • EXTRAMEDULÁRNÍ Dle původu: • PRIMÁRNÍ - vyrůstají ze struktur páteřního kanálu či páteře • SEKUNDÁRNÍ – metastázy (zejména plicní nádory, prostaty, prsou) INTRADURÁLNÍ INTRAMEDULLÁRNÍINTRADURÁLNÍ EXTRAMEDULLÁRNÍEXTRADURÁLNÍ INTRASPINÁLNÍ NÁDORY – KLINICKÉ PROJEVY • Nádorová tkáň působí lokální kompresi/útlak, nebo přímou invazi a destrukci míchy. Výjimečně může způsobit lokální otok nebo krvácení. • Klinická manifestace je závislá na horizontální a vertikální topice míšního postižení. Dle lokalizace pak odpovídá některému z míšních syndromů. • Příznaky postižení dlouhých míšních senzitivních a motorických drah se manifestují kaudálně od postiženého segmentu (u senzitivních drah je cenným topickým příznakem) • Většina intraspinálních nádorů se manifestuje lokální spontánní bolestí a poklepovou bolestivostí obratle ve výši lokalizace nádoru (zejména u extradurálních metastáz) • Bolest je často klidová a noční. • Mohou být nespecifické projevy – úbytek na váze, nechutenství, nadměrné pocení, subfebrilie. NEJČASTĚJŠÍ INTRASPINÁLNÍ NÁDORY • Intramedulární nádory (jsou vzácné) • EPENDYMOM - nejčastěji z filum terminale a míšního konu • ASTROCYTOM – nejčastěji z hrudní míchy, pozvolný rozvoj příznaků • Intradurální nádory • PRIMÁRNÍ • NEUROFIBROM - ze zadních kořenů míšních, kořenové příznaky • MENINGEOM – často v rámci hrudní míchy, pozvolný rozvoj míšní komprese, bolesti páteře (noční) • Extradurální nádory • převážně metastázy (zejména karcinom prsu, plic, prostaty, ledvin, myelom, lymfom) • Až v ½ případů je metastáza první klinickou manifestací malignity. Většinou jde o hematogenní metastázu do obratlů se sekundární propagací do epidurálního prostoru. MRI TH-L p., vícečetné meta, komprese L2, T1 a T2 INTRASPINÁLNÍ NÁDORY - DIAGNOSTIKA • ANAMNÉZA A NEURO-FYZIOLOGICKÉ VYŠETŘENÍ • ZOBRAZOVACÍ METODY • Nativní rentgenový snímek (RTG) – při metatázách do obratlů • Magnetická rezonance (MRI) – metoda volby • Počítačová tomografie (CT) – při kontraindikaci MRI, při tumorech kostí • Scintigrafie skeletu (SPECT) – zejména při pátrání po metastázách • Elektrofyziologie – Senzitivně evokované potenciály (SEP) i motoricky evokované potenciály (MEP) • Sérologie – onkomarkery • Odběr mozkomíšního moku (Lumbální punkce) • Proteinocytologická disociace • Cytologie likvoru – záchyt nádorových buněk LÉČBA INTERSPINÁLNÍCH NÁDORŮ •Chirurgické řešení – neurochirurgie • Primární intradurální nádory jsou chirurgicky většinou dobře řešitelné • U primárních intramedulárních nádorů je rovněž snaha o operaci (záleží na lokalizaci) • Extradurální metastázy – stabilizace páteře •Symptomatická léčba • Antiedémová – proti otoku • Analgetika – léky proti bolesti •Radioterapie •Chemoterapie •Rehabilitace Děkuji za pozornost! krkoska.peter@fnbrno.cz Zajímavé odkazy: • Multiple sclerosis (Osmosis): https://www.youtube.com/watch?v=yzH8ul5PSZ8 • Transverzální myelitida (Osmosis): https://www.youtube.com/watch?v=OQE3j4FPyic • Syndrom míšní hemisekce (Osmosis): https://www.youtube.com/watch?v=6A9oBSwfsLs • Poliomyelitida (Osmosis): https://www.youtube.com/watch?v=ycOXWGr5Dag • Cauda equina (Osmosis): https://www.youtube.com/watch?v=xtReldNa6uc • Ischemie (Osmosis): https://www.youtube.com/watch?v=kTVD9w2-t_I • Stroke (Osmosis): https://www.youtube.com/watch?v=mndliNqBy5E • Concussion (Osmosis): https://www.youtube.com/watch?v=Iw7CHlhfZkY&list=PL0BdNsm9uxDy0k-UsCing8Rn-m3xhhpN U&index=13