j0305257 Patologie močového ústrojí Praktikum speciální patologie j0305257 û û û PATOLOGIE LEDVIN ûPATOLOGIE MOČOVÝCH CEST j0305257 Patologie ledvin j0305257 Nutné informační minimum ûRegulace obejmu tekutin a solí, krevního tlaku a endokrinní funkce (RAAS) ûStrukturální jednotkou je nefron ðTen je tvořen glomerulem a tubulárním systémem ûStrukturálně lze ledvinu rozdělit na 4 subkategorie: ðGlomeruly ðTubuly ðCévy ðintersticium j0305257 Nutné informační minimum ûAferentní arteriola --) větvení na 20 až 40 kapilár (glomerulární trs) --) eferentní arteriola (hilový pól) û ûMočový prostor û ûBowmanovo pouzdro û ûKostru tvoří mesangium ðMesangiální matrix a buňky (podocyty) û j0305257 Nutné informační minimum ûAnurie – méně než 100 ml/24h û ûOligurie – méně než 400 ml/24h û ûPolyurie –více než 3000ml/24h ðNadměrný příjem tekutin (pivo) ðOsmotická diuréza ðPoškození tubulů ûAzotémie – nárůst urey a kreatininu û û j0305257 Nutné informační minimum ûUrémie – kombinace klinických a laboratorních znaků u pacienta s renálním selháním ûLaboratorně: ðAzotémie, minerálová disbalance, acidóza, anémie ûKlinicky: ðUremická ezofagitida, gastritida, enteritida, kolitida (Treitzova) ðNauza a zvracení typicky! ðUremická pneumonie, pleuritida, perikarditida ðHypertenze ðNeuromuskulární projevy (encefalopatie - edém mozku), svalová slabost, periferní neuropatie ðKožní změny (pruritus) ðPoruchy minerálů indikují kostní změny (osteoporóza, osteomalácie,..) û û j0305257 Nutné informační minimum ûAkutní renální selhání ðVznik během dnů (týdnů) ðOligurie, anurie, azotémie, minerálová dysbalance ðPrerenální, renální, postrenální ðReverzibilní ûChronické renální selhání ðMírné, střední, end-stage kidney ðPostupná progrese ûNefrotický syndrom ðMasivní proteinurie (3,5g/24h) ðHypoalbumoniémie--)otoky ðhyperlipidémie û û û j0305257 Nutné informační minimum ûNefrotický syndrom ðMasivní proteinurie (3,5g/24h) ðHypoalbuminémie--)otoky ðHyperlipidémie ûNefritický syndrom ðHematurie (makro-, mikro-) ðRůzná proteinurie ðHypertenze ðOligurie ðAzotémie, minerálová dysbalance û û û j0305257 Vývojové poruchy ledvin û Aplazie ledvin (oboustranná) ð neslučitelná se životem ðOligohydramnion – hypúolázie plic - facies Potteri ð û Dysplázie ledvin (jednostranná, oboustranná) ð vývojová odchylka na základě chybné morfogeneze a diferenciace. Parenchym s ložisky nezralé renální tkáně. ð ðKlinicky: dif.dg. nádory dětského věku û j0305257 Vývojové poruchy ledvin û Podkovovitá ledvina (ren arcuatus) ð obě ledviny jsou srostlé svými dolními póly ðMožnost zdvojení vývodového systému (pelvis, ureter) û û Cysty a cystóza 2 hlavní formy : ð Infantilní cystóza ledviny (mikrocystóza) • autosomálně recesivní choroba, smrt brzy po narození, ledviny jsou zcela nahrazeny mnohotnými cystami až o průměru 2mm û û j0305257 Vývojové poruchy ledvin ð Adultní cystóza (makrocystóza) •časté kongenitální onemocnění, projeví se poruchou funkce ledvin ve 3.- 4. deceniu, je autozomálně dominantně dědičné – gen pro polycysti I je na krátkém raménku chromosomu 16 •Nejběžnější kongenitální anomálie ledvin (1:800) • •Makro: ledviny symetricky zvětšené – až délky 30 cm, mnohočetné cysty 0,5-50mm (cysty i na játrech, příp. aneuryzma mozkových tepen) » » j0305257 Vývojové poruchy ledvin ð Solitární cysty ledviny • Vedlejší nález • •Nutné odlišení od cystického renálního karcinomu • •Význam diferenciálně diagnostický!!! j0305257 Polycystická ledvina j0305257 Vaskulární poruchy ledvin û Benigní nefroskleróza ð Vzniká při benigní (kompenzované) hypertenzi • makro : ledviny jsou symetricky zmenšené, povrch jemně granulovaný • mikro : hyalinní insudáty ve stěně arteriol, hypertrofie medie a skleroza intimy arteriíi, ischemické změny a zánik glomerulů, vaskulární atrofie tubulů, přilehlá intersticiální fibróza. û j0305257 Vaskulární poruchy ledviny û Infarkt ledviny ð ischemická nekroza následkem uzávěru periferních větví renální arterie •makro: koagulační nekróza klínovitého tvaru •mikro: nekróza s hemoragickým lemem û j0305257 Infarkt ledviny Renal infarkt j0305257 Amyloidóza • AL amyloidóza (prekurzorem produkt plasmatických buněk) při klonálním onemocnění plasmatických buněk) • • hereditární amyloidóza geneticky vázana porucha bílkoviny ( transtyretin) • • amyloidóza spojovaná s hemodialýzou • • sekundární/systémová amyloidóza (SAA protein) • • j0305257 Amyloidóza ð proteinurie s nefrotickým syndromem • LM: bezstrukturní eosinofilní hmoty v glomerulech, tubulech, intersticiu a v cévách • Pozitivní barvení kongo červení a zelená polarizace • IMF: pozitivita AA amyloidu, lehkých řetězců • EM: nevětvené, náhodně orientované fibrily ve.6-13nm. û j0305257 Glomerulopatie projevující se proteinurii/ NS û Diabetická glomeruloskleróza û ð postižení ledvin při diabetické mikroangiopatii ð proteinurie nefrotického typu • LM: zesílení glomerulární basální membrány, rozšíření mesangia PAS pozitivní mesangiální matrix, mírně zvýšená buněčnost, zvětšení glomerulu – tzv. difusní diabetická glomeruloskleróza • û – ð j0305257 Diabetická glomeruloskleróza û • později uzlovité formace tvořené homogenní eosinofilní hmotou, vytlačující mesangiální bb. na periferii uzlu – tzv. nodulární diabetická glomeruloskleróza . • Hyalinní insudáty arteriol •IMF: bez přítomnosti imunodepozit •EM: zesílení glomerulární bazální membrány û j0305257 Onemocnění tubulů a intersticia ð postíženy obě složky (tubuly a intersticium) ûDvě hlavní kategorie: ð Ischemické a toxické postižení (akutní tubulární nekróza/ATN) ð ð Zánětlivé (tubulointersticiální nefritida/TIN) ð • û û j0305257 Onemocnění tubulů a intersticia ûAkutní tubulární nekróza ð etiologie: ischemie , toxické vlivy ð akutní renální selhání s oligourií až anurií vyžadující hemodialýzu •makro: ledviny zduřelé, nápadně bledá kůra •mikro: různý stupeň poškození tubulárních buněk, od ztráty kartáčového lemu po nekrózu. ð û ð • j0305257 Akutní tubulární nekróza û C:\My Documents\praktika\specka 4.prakt\Image029.jpg j0305257 Onemocnění tubulů a intersticia û Akutní tubulointesticiální nefritida ð Etiologie: infekční bakteriální (akutní pyelonefritida) ð toxické polékové ( po ATB) ð metabolické (onemocnění s tvorbou krystalů) ð virové (leptospiram hantaviry) •mikro: zánětlivá celulizací v intersticiu a různým stupněm poškození tubulárního epitelu • j0305257 Onemocnění tubulů a intersticia û Akutní pyelonefritida ð akutní zánět ledviny a pánvičky- nejčastěji vzniká ascendentní cestou - bakteriální infekce - např. E. coli ð hematogenní cesta - při septikémii ð horečnaté onemocnění, bolesti v bedrech, dysurie a nucení na moč, v moči četné leukocyty - pyurie • – j0305257 Onemocnění tubulů a intersticia •makro : postižená ledvina je zduřelá, žlutavé abscesy pod pouzdrem. •pánvička edematózní, červená, někdy pokrytá hnisem,hnisavý zánět se může šířit z ledviny do okolí - paranefritický absces •mikro: tubuly vyplněny neutrofily • • û j0305257 Akutní pyelonefritis pyelonefritis 200x j0305257 Onemocnění tubulů a intersticia û Chronická pyelonefritida ð patří mezi nejčastější příčiny renálního selhání ð ðObstrukční a refluxová û ð začátek onemocnění je někdy nenápadný a projeví se až hypertenzí, často navazuje na několik atak akutní pyelonefritidy. j0305257 Onemocnění tubulů a intersticia j0305257 Onemocnění tubulů a intersticia û TIN indukovaná léky ð Antibiotiky a NASID • mikro: edém intersticia, smíšený zánětlivý infiltrát intersticia s podílem eosinofilů j0305257 TIN ûZastoupení eosinofilů v zánětlivém infiltrátu j0305257 Onemocnění tubulů a intersticia û Myelomová nefróza ð poškození ledviny při myelomu ð průchod lehkých řetězců (BJ bílkovina) do moče s následným vysrážením ð tvorba četných válců, které způsobí nefrohydrózu tj. blokáda odtoku moče uvnitř renálního parenchymu. ð poškození výstelky kanálků, přítomnost ð obrovských mnohojaderných bb. j0305257 Myelomová nefróza û1. Bílkovinné válce û2. Obrovské mnohojaderné buňky j0305257 Nádory ledvin û Benigní x maligní û Benigní ð angiomyolipom • Mesenchymový nádor častější u pacientů s tuberozní sklerozou ð adenom kůry •mikro: papilární stavby •makro: okrové barvy, vel. do 15mm •náhodný nález • û j0305257 ð renální onkocytom •makro: ohraničený tumor mahagonové barvy, variabilní velikosti, centrálně s jizvou •mikro: buňky s oxyfilní, granulární cytoplasmou tvořící aciny, tubuly a drobná hnízda, centrálně hyalinní jizva j0305257 Renální onkocytom onkocytom.jpg j0305257 Karcinom z renálních buněk j0305257 Karcinom ledviny z jasných buněk ð Karcinom ledviny z jasných buněk ð ð 70-80% všech renálních karcinomu •makro : dobře ohraničený nádor, okrově žluté barvy s ložisky hemoragií, nekróz • •nádor má tendenci vrůstat do pánvičky - hematurie, do renální žíly a dolní duté žíly j0305257 Karcinom ledviny z jasných buněk •Metastazuje především krevní cestou (plíce, kosti, mozek) û •mikro : sestává z vodojasných buněk s objemnou jemně granulární plasmou (obsahuje glykogen a lipidy) û û j0305257 Karcinom ledviny z jasných buněk j0305257 Karcinom ledviny z jasných buněk ð klinicky : dlouho němý, při vrůstání do pánvičky vede k hematurii. ð prognóza : záleží na velkosti nádoru v době dg. ð nádory menší než 3 cm v průměru bývají prognosticky příznivější j0305257 Papilární renální karcinom ð Papilární renální karcinom ð 15% karicnomů ledviny •makro: dobře ohraničený, s regresivními změnami, často multifokální a oboustranné •mikro: maligní epiteliální buňky formované do papil, s pěnitými makrofágy ve stromatu – j0305257 Chromofobní renální karcinom ð Chromofobní renální karcinom ð 5% karcinomů. •makro: dobře ohraničený, naznačeně lobulizovaný, hnědavé barvy •mikro: buňky s jemně eosinofilní granulární cytoplasmou, dobře zřetelnými buněčnými membránami, rozinkovitý typ jádra • û j0305257 Nefroblastom ð Nefroblastom (Wilmsův tumor) ð ð Třetí nejčastější tumor dětského věku ð Diagnostikován mezi 3.-4. rokem ð Sporadický výskyt i součást některých syndromů ð •makro: objemný, dobře ohraničený tumor šedavé barvy, s regresivními změnami j0305257 •mikro: struktury připomínající různá stadia nefrogeneze • –Trifázická kombinace blastémových, stromálních a epitelových buněk v různém poměru –Silně buněčné úseky připomínající embryonální mesenchym oddělené pruhy vaziva embryonálního typu j0305257 ð klinika: objemný tumor dobře palpovtelný, způsobující komplikace z tlaku na okolní orgány, hematurie ð ð prognóza: velmi dobrá, reaguje na CHT j0305257 Wilmsův tumor (nefroblastom) RENAL057 j0305257 Vývodné cesty močové j0305257 Vývodné cesty močové û ð Kalichy ð Pánvičky ð Uretery ð Močový měchýř ð Uretra û û j0305257 ZÁNĚTY ð vznik nejčastěji ascendenstní cestou ð uretritis ð urocystitis ð možná progrese do renálního parenchymu û û ð etiologie: E.coli. Proteus, Enterococus,Neiseria gonorrhoeae û û û j0305257 Záněty ð dysurie, polakisurie, zvýšená teplota •makro: hematurie, pyurie –Sliznice zarudlé, mohou být pablány, ulcerace – ð komplikace : šíření zánětu do okolních struktur žlazky, okolní intersticium – flegmona, periuretrální absces » û j0305257 • mikro: – akutní záněty s převahou neutrofilních granulocytů a s regresivními změnami urotelu – –chronické záněty , reaktivní změny urotelu, dlaždicobuněčná a žlazová metaplázie. Tvorba Brunnových čepů – cystitis cystica – ð uretra – caruncula uretrae – pseudotumorozní hyperplastický utvar v oblasti uretrálního ústí. û j0305257 Hydronefróźa ð ûHydronefróza ð Patologické rozšíření pánvičky a kalichů ledvinných • Příčiny: –Zaklíněný konkrement –Nádory –Komprese zevně (gravidita, hyperplázie prostaty) j0305257 Nádory û benigní x maligní ð Nejčastěji z urotelu û Prekancerozy: ð Dysplázie urotelu ð rizikové faktory: • pohlaví • kouření •expozice aromatickým aminům •dlouhodobá konzumace fenacetinových analgetitk j0305257 Dysplázie urotelu ðMikro: rozšíření bazální vrstvy urotelu, ztráta polarity buněk, četné mitózy v horních vrstvách urotelu, zvýšení N/C poměru, zhrubění chromatinu û ðDysplázie x CIS j0305257 Paplilární neoplázie urotelu û papilární neoplázie urotelu û ð uroteliální papilom •Solitární papilární léze krytá cytologicky i architektonicky normálním urotelem. û j0305257 Papilární neoplázie urotelu ð papilární uroteliální neoplázie s nízkým maligním potenciálem (PUNLMP) • recidivující tumor • papily kryté hyperlastickým urotelem s dobře zachovanou stratifikací, s minimální cytonukleární atypií, mitózy pouze sporadicky. j0305257 Neinvazivní papilární uroteliální karcinom ð neinvazivní papilární uroteliální karcinom • low grade • high grade ð Papilární neoplázie bez známek invaze do suburoteliální pojivové tkáně ð LG ð narušená papilární architektonika, ð mírná cytonukleární atypie ð mitózy v bazální vrstvě j0305257 Neinvazivní papilární uroteliální karcinom ð HG ð fúzujcí papily, solidní okrsky, ð ztráta polarity buněk, ð střední až vysoký stupneň anizocytózy a anizokaryózy ð atypické mitózy ve vyšších vrstvách nádorového epitelu j0305257 Karcinom močového měchýře BLAD060 j0305257 Invazivní (infiltrující) uroteliální karcinom ð Invazivní (infiltrující) uroteliální karcinom • invaze karcinomu do suburoteliálního pojiva nebo hlouběji • j0305257 û méně časté karcinomy ð spinocelulární karcinom ð adenokarcinom ð neuroendokrinní karcinom û