Speciální patologie Kardiovaskulární systém VROZENÉ SRDEČNÍ VADY nDělení dle: n1) MORFOLOGICKÝCH změn. n2) FUNKCE – vady se zkratem nebo bez zkratu. Se zkratem: nZkrat pravolevý – cyanotické srdeční vady s kardiální dystrofií, paličkovitými prsty (pachyacria) či námahovou a klidovou dušností. nZkrat levopravý – acyanotické srdeční vady. n VROZENÉ SRDEČNÍ VADY - Fallotova tetralogie ncyanotická vada s pravolevým zkratem nStenóza plicnice, defekt KS na který nasedá aorta v dextropozici, hypertrofie PK ARTERIOSKLERÓZA nOnemocnění tepen charakterizované ložiskovou tvorbou vazivových plátů intimy cév s centrálními kašovitými hmotami. nRizikové faktory : n1) Endogenní – pohlaví (protektivní vliv ženských pohlavních hormonů), věk, rodinná dispozice (familiární hyperchólesterolémie). n2) Exogenní – hyperlipidémie, kouření, hypertenze, diabetes mellitus, obezita, inaktivita, stres, hyperurikémie. ARTERIOSKLERÓZA nProtektivní faktory : nPravidelná denní konzumace alkoholu v nízkých dávkách – 0,5l piva, 2-3dcl vína, 1-2panáky/den. nMechanismus účinku spočívá ve zvýšení koncentrace HDL cholesterolu a antioxidativním účinku na LDL cholesterol. ARTERIOSKLERÓZA nNa vzniku se kromě poruchy metabolismů (zejména tuků) podílí významně i zánět (etiologie H.pylori, Chlamydia pneumonie, dentální flótra, CMV). nPatogenetický mechanismus : nA) Nejdříve je dlouhodobě alterován povrchový endotel cév (mechanicky, hemodynamicky,..). n ARTERIOSKLERÓZA nB) Zvýšený průnik lipoproteinů plazmy do cévní stěny (insudace). nC) Buněčná reakce v místě poškození za účasti endotelií, makrofágů, trombocytů, hladkosvalových buněk. nD) Proliferace hladkých svalových buněk v intimě cév s tvorbou vazivových plátů. n ARTERIOSKLERÓZA nMorfologie : nLipoidní skvrny (nahromadění makrofágů – pěnité bb. fagocytující lipidy) nSklerotické pláty, jenž mohou být ateromové nebo fibrózní. Rozlišení dle množství tukových hmot v plátu. n ARTERIOSKLERÓZA nNásledky tepenné sklerózy : nVelké tepny (především aorta) – oslabení stěny s následným vyklenutím, tvorba tzv. aneuryzmat. nMalé a střední tepny – zůžení průsvitu lumen, vznik ischémie. ARTERIOSKLERÓZA nProč je tak důležitá ? nVe vyspělých zemích Evropy a Severní Ameriky je nejčastější příčinou úmrtí – téměř 50% všech úmrtí, kde ve 25% jde o samostatné onemocněno koronárních arterií. AS tepny s nástěnným trombem AS tepny s nástěnným trombem AS koronární arterie s trombózou AS koronární arterie s trombózou Arterioloskleróza v ledvině Hyalinní AS Elastickomuskulární hypertrofie arterie Elastickomuskulární hypertrofie arterie ISCHEMICKÁ CHOROBA SRDEČNÍ nSkupina příbuzných patologických stavů, při kterých vzniká ischémie myokardu z nepoměru mezi poptávkou a dodávkou okysličené krve. nNejběžnější příčinou je ateroskleróza koronárních arterií. n4 základní formy : chronické (stabilní angina pectoris, CHICHS), akutní (nestabilní a.p., IM, náhlá koronární smrt). ISCHEMICKÁ CHOROBA SRDEČNÍ – infarkt myokardu nIreverzibilní stav vznikající při 15-20 minutové těžké ischémii. nLožisko kompletní koagulační nekrózy. nDělení: n1) Transmurální- postiženy ¾ tloušťky levé komory, příčný rozměr minimálně 2,5cm. n2) Subendokardiální – do poloviny šíře stěny LK. ISCHEMICKÁ CHOROBA SRDEČNÍ – infarkt myokardu nMakroskopický vzhled ovlivněn stářím. nPrvotní změny patrny nejdříve po 18-24h, vzhled povařeného masa, ztenčení, červenomodrá cyanóza. nPo 3-5 dnech typická koagulační nekróza tužší konzistence, nažloutlé barvy, v okolí hemoragický lem. nOd konce 1 týdne změna barvy na šedou – ložisko se vazivově organizuje. ISCHEMICKÁ CHOROBA SRDEČNÍ – infarkt myokardu nMikroskopický vzhled: nHomogenizace alterovaného ložiska s postižením buněk i okolního intersticia, buňky se zvýšenou eosinofilií cytoplazmy, ztrátou barvitelnosti jader, ztrátou příčného pruhování, segmentací, zvlněním či protažením plazmy. nPozději (cca od 3 dne) ložisko infiltrují makrofágy s resorpcí nekrotických hmot a proliferací nespecifické granulační tkáně, jenž zraje v pevnou vazivovou jizvu (cca do 6týdnů). ISCHEMICKÁ CHOROBA SRDEČNÍ – infarkt myokardu nKomplikace infarktu morfologické a funkční. nZánět perikardu, vznik nástěnných trombů, vznik aneuryzmat, infarkt papilárního svalu, ruptura přední stěny LK, septa nebo papilárního svalu. nRuptura přední stěny LK srdeční s únikem krve do perikardu a vznikem tamponády srdeční (hemoperikardu), 200 – 400ml krve. Infarkt myokardu nakutní ischemická nekróza, koagulační ntransmurální, subendokardiální Infarkt myokardu – trombóza koronární arterie Infarkt myokardu Infarkt myokardu Infarkt myokardu Infarkt myokardu Následky infarktu Chronické aneurysma myokardu Ruptura myokardu Tamponáda srdeční Hojení infarktu, tvorba jizvy Dispersní myofibróza Dispersní myofibróza ANGINA PECTORIS nKlinický syndrom charakterizovanou záchvatovitou (paroxysmální) bolestí a svíráním na hrudi nRetrosternálně či prekordiálně s iradiací do krku či levé horní končetiny n nStabilní, variantní, nestabilní n ANGINA PECTORIS nStabilní (typická) nNámahová n nÚstup záchvatu v klidu n nPříčinou jsou fixní stenózy koronárních tepen n nHypoxie subendokardiálně – deprese ST úseku na EKG n ANGINA PECTORIS nVariantní (Prinzmetalova) nKlidová n nPříčinou jsou spasmy stenotizovaných koronárních arterií n nHypoxie transmurální – elevace ST úseku na EKG n ANGINA PECTORIS nNetabilní (progresivní) nKlidová n nVetší častost záchvatů n nPříčinou jsou akutní změny AS plátů (ruptury a tvorba destičkových trombů) n nPreinfarktový stav s drobnými subendokardiálními nekrózami n ANGINA PECTORIS nČasto předchází infarktu n n Může dojít ke vzniku závažně arytmie n nTerapie nBalónková angioplastika (PTCA) nRevaskularizační operace koronáírních arterií n n HYPERTENZE nTlak vyšší než 140/90mm Hg. nMírná : 140 – 159/90 – 99mm Hg. nStřední : 160 – 179/100 – 109mm Hg. nTěžká : více než 180/110mm Hg. nCelosvětově jí trpí cca 20% populace. nJeden z hlavních rizikových faktorů aterosklerózy, příčina náhlé cevní mozkové příhody, srdečního či ledvinného selhání. HYPERTENZE nDělení do 2 základních typů n1) Primární (esenciální) hypertenze, hypertenzní nemoc – neznámá etiologie, vlivy genetické, pohlaví, rasové, stres, obezita, NaCL, alkohol. nTvoří cca 90 – 95%, nejčastěji mezi 35 – 45 rokem života. n2) Sekundární hypertenze – mladší pacienti, známá příčína (onemocnění ledvin, těhotenství, endokrinopatie). HYPERTENZE nDůsledky hypertenze na srdci : nLevá komora pracuje proti vyššímu systémovému krevnímu tlaku – dochází k pracovní hypertrofii (zesílení svaloviny). nNormální šíře do 15mm, při hypertrofii 20mm i více. nVzniká cor hypertonicum compenzatum HYPERTENZE nAdaptační mechanismy jsou omezené. nPosléze vzniká cor hypertonicum dekompenzatum s hypertrofovanou ale současně dilatovanou LK srdeční. nJedna z častých příčin levostranné (levo/pravostranné) kardiální insuficience s typickými klinickými projevy nejdříve v oblasti plic (dušnost, edém plic), později i v systémové cirkulaci (otoky, městnavé orgány,..) Cor hypertonicum Cor hypertonicum ZÁNĚTY SRDCE nENDOKARDITIDY n nMYOKARDITIDY n nPERIKARDITIDY ENDOKARDITIDY -záněty nitroblány srdeční nCharakteristika: zánětlivé změny nástěnného i chlopenního endokardu. nEtiologie: 1) infekční - infekční vegetace nsubakutní (méně virulentní – streptokoky, pneukomok) nakutní (silně virulentní - zlatý stafylokok) n 2) imunitně podmíněná ( revmatická – fibrinoidní nvegetace) n 3) nebakteriální trombotická (marantická) – sterilní trombotické vegetace nHojení: ad integrum příp. mírná fibróza až po destrukci chlopní s následným vznikem chlopenní vady ( insuficience, stenóza příp. kombinace) n ENDOKARDITIDA REVMATICKÁ nAkutní nehnisavé imunitně podmíněné multiorgánové zánětlivé onemocnění. nPostihuje především děti. nVzniká několik týdnů po infekci B-hemolytickým steptokokem skupiny A (Streptococcus pyogenes) po zánětu hltanu (faryngitidě) nebo zánětu patrových mandlí (angíně). nNejde o přímý infekční vliv streptokoka, ale fenomén zkřížené reaktivity (autoimunitní onemocnění). nPostižení velkých kloubů, kůže, podkoží, mozku a srdce. n ENDOKARDITIDA REVMATICKÁ nNejzávažnější je poškožení srdce z důvodu pozdních následků (chlopenních vad). nNa srdci změny charakteru pancarditidy (perikarditidy, myokarditidy a endokarditidy). nNejzávažnější je endokarditida v případě přechodu akutních zánětlivých změn do chronického stádia. nNejvíce postižena chlopeň mitrální, aortální či obě. nVznikají stenózy, nedomykavost (insuficience) či kombinované chlopenní vady. nPacient dlouhodobě ohrožen kardiální dekompenzací, infekční endokarditidou či embolizací z nástěnných trombů. Polypózní endokarditis aortální chlopně Polypózní endokarditis mitrální chlopně ENDOKARDITIDA INFEKČNÍ nEtiologicky pestrá nBakterie, mykózy, rickettsie n nKrevní tromby prostoupené mikroorganismy n nKlinicky forma subakutní a akutní n n ENDOKARDITIDA INFEKČNÍ nSubaktuní forma nMéně virulentní mikroorganismy nStreptokoky, pneumokoky, enterokoky n nChlopně předem změněné n nVleklý nespecifický/chřipkovitý průběh ENDOKARDITIDA INFEKČNÍ nAktuní forma nSilně virulentní mikroorganismy nStaphyloccocus aureus n nChlopně nezměněné n nPrudký septický průběh ENDOKARDITIDA INFEKČNÍ nNa chlopních vznikají vegetace 2-3 mm až centimetry n nVtoková část volného okraje n nMitrální, mitrální i aortální a aortální ENDOKARDITIDA INFEKČNÍ nZánětlivá reakce u subakutní formy omezena na chlopeň n nZánětlivá reakce u akutní formy přechází i do okolí (vazivový prstenec a perikard) n ENDOKARDITIDA INFEKČNÍ nKomplikace nSrdeční nPorušení funkce chlopně – stenóza, insuficience n nPřechod na myokard a/nebo perikard n nVede ke srdečnímu selhání n ENDOKARDITIDA INFEKČNÍ nKomplikace nMimosrdeční nEmbolizace ninfarkty n nseptické infakrkty n nmetastatické abscesy n ENDOKARDITIDA INFEKČNÍ ENDOKARDITIDA INFEKČNÍ nDiagnostika nHemokultury nUltrazvuk n nPrognóza n1/3 zemře n1/3 reziduální defekt n1/3 bez defektu n MYOKARDITIDY nNejčastěji postihují mladší pacienty (děti , dospívající, mladší dospělý) nVětšinou se vyhojí bez následků nMohou končit i fatálně náhlou srdeční smrtí nProbíhají izolovaně nebo jsou spojeny se zánětem jinde v těle nEtiologie – 1) infekční 2) neinfekční 3) idiopatické n MYOKARDITIDY - infekční nAd1) viry nNejčastěji adenoviry a koronaviry nPoškozují svalové buňky přímo v časné fázi (cytopatogenní efekt) nebo později autoimunitními mechanismy nAd2) bakterie nNejčastěji stafylokok aureus jako komplikace infekční endokarditidy nAd3) mykotická myokarditida nCandida nNejčastěji i imunokompromitovaných pacientů MYOKARDITIDY – neinfekční, idiopatické nNeinfekční - při systémovém onemocnění pojivové tkáně (revmatická horečka), urémii, diabetu či hypertyreóze nIdiopatické – Fiedlerova m. a obrovskobuněčná m. Etiologicky nejasné. nMakro - zvětšené kulovité srdce, ochablé konzistence, u mykotické m. i perikarditida nMikro - zánětlivý infiltrát s nekrózou přilehlých svalových vláken. nZánětlivý infiltrát – neutrofilní granulocyty u bakteriální m., lymfocyty u virové m., eosinofily u Fiedlerovy m. nHojení – ad integrum nebo fibrózou n PERIKARDITIDY nVznikají většinou sekundárně při chorobách srdce nebo okolních orgánů či při systémových chorobách nInfekční x neinfekční - aseptické (častější) nNeinfekční – pří infarktu (epistenokardiacká p.), urémii, nádoru (karcinomatózní p.), revmatické horečce, po ozáření, kardiochirurgické intervenci, idiopatická p. nHistologicky nejčastěji – 1) fibrinózní (serofibrinózní) 2) granulomatózní (tbc, mykóz) 3) hemoragická (nádory, urémie, u chronicky dialyzovaných) PERIKARDITIDY nHojení – ad integrum (resorpce zánětlivého exsudátu) nebo tvorbou vaziva (u fibrinózní p.) n--)V perikardu vznikají vazivové srůsty až kompletní obliterace p. vaku--)klinicky nezávažné nZávažné komplikace – 1) adhezivní mediastinoperikarditida 2) konstriktivní perikarditida, perikarditis petrosa (pancéřové srdce) PERIKARDITIDY - komplikace nAd1) 1) adhezivní mediastinoperikarditida – výrazná fibroprodukce s adhezí k orgánům mediastina--) hypertrofie--)dilatace--)srdeční selhání nAd2 konstriktivní perikarditida – perikard se vlivem vystupňované fibroprodukce mění v silný vazivový obal s následně možným ukládáním vápníku (dystrofická kalcifikace)--)perikard tvrdý krunýř znemožňující dyastolickou roztažnost srdce (p.petrosa)--)klinicky městnavé srdeční selhání, srdce není hypertrofické Fibrinózní perikarditis Fibrinózní perikarditis Fibrinózní perikarditis