Onemocnění plic Proces dýchání a parciální tlaky plynů ■ Dýchání -komplexní proces výměny 02 a C02 mezi tkáněmi a okolním prostředím ■ Plyny spontánně difundují podle parciálních tlaků BetweenMates. com Parciální tlaky o2 C02 PH20 PN2 Pa02 PC02 (%) (%) (kPa) (kPa) (kPa) (kPa) Afmn^fpr 20,93 0,03 0,8 79,04 21,06 0,04 vzduch (suchý) Exspir. 15,1 4,3 6,3 75,3 15,3 5,73 vzduch Alveolárni vzduch 13,2 5,1 6,2 76,4 Arteriálni krev 19,8 50 6,3 76,4 8 1 J,*T 12 7 0,00 5,2 0 8 Venózní krev 14-15 55 6,3 76,4 5,2 6,13 u,o 2 Výměna plynů alveolárni ventilace perfuze plic a arterializace krve - hypoxická vazokonstrikce parciální tlaky v alveolech x krvi - alveolo-kapilární rozdíl přenos kyslíku krví do tkaní - určen disociační křivkoi Hb j Na rozdíl od kyblíku, I ^ QP2 je v krvi přítomen 11 různých formách (krev^ f je „nesaturovatelná") - Hccy - Volne rozpuštěný C02 - karbaminohemoglobin - C02 v cytpplazmě erytrocytu o E 20 40 60 80 100 0, or COj PRESSURE (mmHg) difúzni dráha 3 Proces respirace (výměna plynů v plících) ■ Ventilace ■ Difúze ■ Perfúze Parciální tlaky o2 C02 PH20 PN2 Pa02 PC02 (%) (%) (kPa) (kPa) (kPa) (kPa) Atmosfér. 20,93 0,03 0,8 79,04 21,06 0,04 vzduch (suchý) Exspir. vzduch 15,1 4,3 6,3 75,3 15,3 5,73 Alveolárni 13,2 5,1 6,2 76,4 vzduch 13,4 5,33 Arterialni 19,8 50 6,3 76,4 8 5,2 krev 12,7 0 8 ,. ._,_ - Venozni krev 14-15 55 6,3 76,4 l 0,£ 0,1 ä 4 Respirační aparát zajišťuje neustálou výměnu Oz a COz mezi okolním vzduchem a krví na požadovaných hodnotách parciálních tlaků obou plynu v krvi mechanika dýchání - ventilace je kombinace aktivního nádechu (kontrakce bránice + podtlak v pohrudniční dutině) a pasivního výdechu (relaxace bránice + elastická smrštivost plic) rozpínací tlak překonává odpory dých. cest - statické = ovlivněny poddajností plic a hrudní stěny - dynamické = pouze při proudní vzduchu, ovlivněny průsvitem dých cest. pro výměnu plynů musejí mít plíce dostatečný povrch - může být poškozen prachy, plyny a infekčními agens - ochrana plic proti těmto vlivům je prioritní a dosahuje sejí kombinací strukturálních a imunologických obranných mechanizmu stěny alveolokapilární membrány íplicní par^nchym) musejí klást minimální odpor difúzi plynu perfúze - fyziologicky odpovídá ventilaci - krev je směrována tam, kde probíhá výměna (hypoxická vazokonstrikce) Parciální tlaky plynů v arteriální krvi ■ Měření pH, pC02 a p02 při pokojové teplotě umožňuje charakterizovat funkční dopady choroby Arteriální krev (interval) Žilní krev PH 7.40 7.38 - 7.42 7.33 - 7.43 H+ (nmol/l) 40 36 - 44 pCOz (mmHg/kPa) 40/ 5.3 35 - 45 / 5.1 -5.5 41 - 51 HCO3- (mmol/l) 25 22 - 26 24 - 28 BE ±2 AG (mEq/l) 12 10 - 14 H b saturace (%) 95 80 - 95 70 - 75 p02 (mmHg) 95 80 - 95 35 - 49 6 Poruchy výměny plynů ■ hypoxemie (Pa02 <80mmHg [ = 20kPa]) - čistá hypoventilace - ventilačně-perfuzní nerovnováha - poruchy difúze - zkrat ■ hyperkapnie (PaCO2>40mmHg [5.3kPa]) - čistá hypoventilace - ventilačně-perfuzní nerovnováha - zvýšení dechové práce ■ hypokapnie - hyperventilace při stimulaci respiračního centra nezávisle na C02 Respirační insuficience ■ Parciální - Izolovaná hypoxie (může být nižší saturace hemoglobinu než u globální) - Při poruše části plíce může být hyperkapnie kompenzována zdravými částmi (vyplývá z disociační křivky C02) - Naproti tomu saturace 02 v krvi vytékající ze ze zdravých alveolů je již téměř na 100% (97-99%), dojde-li v některé části plic k hypoxii, jiné části ji nemohou kompenzovat ■ Globální - Hypoxie s hyperkapnií - Při poruše celých plic je snížená výměna 02 i C02 20 40 60 80 100 0, or C02 PRESSURE (mmHg) 8 Regulace ventilace Notmpnč AiTiPly.-ív?l«Li Chunicd HfiíiM 1ů -Jríl:* jud StmuiMnf r AdhTia ■^.-..-ir-.ií'. SíBhiliřiřÍJK j«n( rncaptpri Místit ffaftflncrttrťy 'DM C&raťtd and aortk bodim C >£■ ElMiviťr Sdtntc Lid Ventilace - respirační systém © [m'.'í- Stlencje Ltd ■ pásmo kondukce = anatomický mrtvý prostor ■ neprobíhá výměna plynů, pouze proudění vzduchu - 1 - trachea - 2 - bronchus - 3 - lobární bronchus - segmentální bronchus - terminálni bronchiolus ■ pásmo respirace ■ výměna plynů - respirační bronchiolus - alveolárni duktus - alveolus 10 Statické a dynamické odpory plic rozpín^cí tlak při dýchání překonává 2 druhy odporu - (1) statické ■ týká se respiračního pásma ■ určeny 2 faktory *~ elastická smrštivost ("recoil") plic (elasticita resp. poddajnost) » kolagen a zejm. elastin *" povrchové napětí výstelky alveolu » kapalina + surfaktant - (2) dynamické ■ mění se s časem, tedy jen pokud vzduch proudí *" na vrcholu inspiria a expiria je nulový ■ týká se pásma konvekce ■ tlakový rozdíl (P) mezi tlakem v ústní dutině a alveolu *~ P = V / R (R ~ l/r4) dýchací práce - určena objemem vzduchu a tlakem, který se musí vyvinout - normálně na ni připadá cca 2-5% spotřeby kyslíku - při hyperventilaci až 30%!! 11 Dynamická komprese dýchacích cest předčasné uzavírání dýchacích cest - intrapleurální tlak není stejný kolem celé plíce (při bazích méně negativní) - Dři hlubokém výdechu (až k VJ) se muže dostat i do pozitivních hodnot, uzavírá malé dých. cesty (respirační bronchioly) a zachycuje vzduch v alveolech ■ "air trapping" fyziologicky minimálně u mladých, objem roste s věkem patologicky u obstrukčních nemoci, pri zapojení pompcnych výdechových svalu překonávajících výdechovou obstrukci Asthma Normal Airway Airway In Person with Asthma MuSde Lining welling Mucus 12 [a] Ratting I11.-1.-!:-•.■ - ;irrr.f.:.-p M." .tin frfoimal I b-l Foretd fMjHraffnn [normal] +2.5 = +2 + 0.5 Not mal dynamic ftamprrS^iM) Lc] Fare «I «Kpiralnn Iwrflow hmiUilwrt. orthrms -and COPPJ C FfcV * P?L + Pft NEL low of rtcoá and inírtKfrd £.5 ■ +2.Ö + Ů.2 rtsisíintŕ ta dtrilow g) ElSevler Stlenťfr Ltd Ventilační dysfunkce ■ Obštrukční: dýchací cesty kolabují během výdechu, air trapping - U obstrukce malých dýchacích cest typicky koncem výdechu - U obstrukce velkých dýchacích cest (např. tumor) především ^PEF ■ Reštrikční: problémy s nádechem, zjizvení plicní tkáně,jnfiltrace nebo slabé svaly, pokles plicních objemu ■ Kombinovaná ■ Extrathorakální obstrukce: dýchací cesty kolabují během nádechu 14 Regulace perfúze ■ Plieni cirkulace ■ Nízký tlak ■ Distribuce do jednotlivých segmentů regulována výhradně lokálními metabolickými faktory (hypoxická vazokonstrikce) ■ Celkový CO je určen ledvinami a levou komorou (ty reagují primárně na parametry systémové cirkulace), v plicích pouze regulace rezistence ■ Malý tlakový gradient mezi plicními žílami a tepnami (dostatečné | TK v levé síni se přenese až do plicnice) ■ Systémová cirkulace ■ Vysoký tlak ■ Distribuce do jednotlivých segmentů regulována metabolický (hypoxická vazodilatace) i centrálně (nervový systém, hormony) ■ Současná regulace rezistence, mechanické funkce srdce a cirkulujícího volumu ■ Rozdíl mezi arteriálními a žilními tlaky cca 100 mmHg, tk v pravé síni nemá přímý vliv na MAP • Většina rozdílů se vyvíjí až během přechodu na postnatální cirkulaci 15 Typy respiračních poruch 16 Zkrat ■ množství krve, které se dostalo z pravé komory do levé síně aniž by se v něm změnila tenze plynů (do 0.10 fyziologický) - anatomický - patologický - funkční (alveoly s nízkým VA/Q) Alveoli 17 mixed venous arterial Pulmonary Capillaries Mrtvý prostor prostor, ve kterém nedochází k výměně plynů fyziologicky cca 1/3 dechového objemu - anatomický - patologický - funkční (alveoly s vysokým VA/Q) 18 VA/Q (ne)poměr reálně plíce není homogenní - alveoly s vysokým, normálním a nízkým VA/Q poměrem - výslednicí je fyziologická ventilačně-perfuzní nerovnováha 19 From art7°nary t Airway r—i Impaired / ventilation Atveoloca^^a^.; -A membrane Jo Normal V/Q pulmonary vein Hypoxemia Low V/Q Blocked ventilation Collapsed alveolus lypoxemia. Shunt (very low) V/Q Impaired perfusion High V/Q Alveolar dead space ypoxemia Zkrat a mrtvý prostor Intersticiální plieni procesy ■ Současná porucha ventilace (restrikce) a difúze, později i perfúze Normal lung Inflammatory ILD pattern Fibrotic ILD pattern 21 Rozdělení intersticiálních plicních procesů 1) Ze známých příčin - silikóza - azbestóza - uhlokopská pneumokoniózj - farmářská plíce - alergie - Polékové/postradiační IPP 2) Idiopatické - idiopatická plieni fibróza (IPF) - kryptogenní fibrotizující alveolitis 3) Granulomatózní léze - sarkoidóza 4) Jiné Anorganický prach 22 Důsledky intersticiálních plicních procesů ■ Porucha difúze - kombinace mrtvého prostoru a zkratu ■ Plicní restrikce ■ Plicní hypertenze ■ Hypoxémie s tendencí k respirační alkalóze (vedle hyopoxie při zkratu i role stimulace J-receptorů), později hyperkapnie při ť mrtvém prostoru ■ Prognóza relativně nejhorší u IPF (medián prežití 3-5 let), lepši u jiných priem 23 Syndrom dechové tísně dospělých (ARDS - „šoková plíce") Důsledek zánětlivého poškození plíce při SIRS, plicníchjnfekcích, aspiraci žal. šťávy, tonutí Exsudativní fáze (v řádu hodin) :ouvolnění cytokinu, infiltrace leukocyty, plieni edérfy destrukce pneumocytu typu I Proliferativní fáze: fibróza, t mrtvý prostor, projiferace pneumocytu typu II Reparativní fáze: i zánět, i edém, přetrvává fibróza, většinou trvalá plicní restrikce Normal Alveolus Alveolar air space Type I cell Injured Alveolus during the Acute Phase Protein-rich edema fluid Slm.riimnj of bronchial epithelium Necrgl it or a po ploltc lype f cell Epithelial basement membrane Intact type II cell Platelets Neutrophil Swollen, injured endothelial cells Fibroblas. Neutrophil 24 Astma bronchiale 25 Chronické zánětlivé onemocnění - Bronchospazmus ■ parasympatikus - M3 receptory ■ bronchodilatace -sympatikus - (32 receptory - Produkce hlenu - Zánět ■ alergické astma: 90 % ■ Nealergické astma: 10 % (chronická infekce, GERD, psychogenní) - Obstrukce je reverzibilní Antigen (allergen) Tri2 cell Eosinophil recruitment Copyright ©2M2. Elsavier Sckmce (USA). All rights reserved. Lata phaaů i í. :il:í!i.!m Mucosal edema Mucus secretion Leukocyte infiltration Epithelial damage Bronchospasrri Astma bronchiale - cirkadiánní aspekty A Circadian Cycle 4AM SAM NOON 4PM 3PM MDNT 4AM 60 120 180 240 300 Circadian phase (degrees) Symptomy jsou nejvýraznější v časných ranních hodinách (1" aktivity parasympatiku) Heart rate PR interval Peptic Ulcer Disease Exacerbation 12 IG 20 M pokles MAP při nádechu (pulsus pradoxus) Parciální respirační insuficience, spíše hypokapnie Difúze zlepšená CKLCO + KCO beze změny při malém strukturním postižení, mírné hyperinflaci a perfúzi ventilovaných alveolů) ■ Status asthmaticus ■ Generalizovaná bronchokonstrikce ■ Únava respiračních svalu pri ^ práci ■ Globálni respirační insuficience Pathology of Asthma á m á 27 Chronická obštrukční plieni nemoc Narrowing of small airways in chronic bronchitis Stenosis Centr>acinar emphysema Pan-acinar emphysema ■:r.i ElMíuler ScJtiiĽS LU Emfyzém a chronická bronchitída. Chronická obštrukční plicní nemoc - klinika ■ Pink puffers - převaha emfyzému - deficience al-antitrypsinu (vrozená či získaná - kouření) - kolaps bronchiolů a alveolárních sept - dominuje především mrtvý prostor - dlouho bez respirační insuficience, ale nutné velké dechové úsilí, v terminálních stadiích globální respirační insuficience - porucha difúze - ztráta elasticity a zvýšení reziduálního volumu -soudkovitý hrudník - Zapojení pomocných exspiračních svalu - air trapping ■ Blue bloaters - převaha chronické bronchitidy - většinou kuřáci - obstrukce bronchiolů - dominuje zkrat - parciální, později globální resp. insuficience - dlouho není hyperkapnie - není dechové úsilí, později desenzitizace respiračního centra a odpověď primárně na 102 - těžká hypoxie - vysoký deoxyHb a Polyglobulie (terytropoetin) - hypoxická plicní hypertenze -> cor pulmonale pink puffers vs. blue bloaters Emphysema I he Tundamsntsl problem is the loss of tie lung's elsstic recoil, causing :he espiratory brorchicles :o collapse upon expiration. I fcua nausR' Tnlranm snnking Hrnn, _ "Rrnnhvspina1 \ H puff pjff puff puff ^puff nuff puff ^ puff puf: pulf puff Strong hypercarbic drive "Hnk puffer" Struggles Hrrrn, Same disease .gurgle... ..gurgle. ...hack... Lost hypercarbic drive "BUc Bloater" Do2snt stnjqqe "ciroiic bronchi lis" -1 ■ 111 ■ | =. .mil "^H J 30 Plieni embólie ■ tVA/Q ■ Příčiny: - trombembolie - tuková embólie (např. zlomeniny) - možnost přechodu bronchopulmonálními spojkami - vzduchová embólie (např. žilní katetrizace) - nádorová embólie - těhotenské komplikace ■ amniová tekutina ■ mola hydatidosa - septická embólie (např. srdeční chlopně) 31 Následky PE ■ ^ mrtvý prostor ■ t zkrat (anatomický - průtok krve bronchopulmonálními spojkami, PFO) ■ Hyperventilace (dráždění juxtakapilárních J-receptorů - subj. dyspnoe) - Částečně kompenzuje respirační insuficienci - U mírnějších forem PE vede k hypokapnii a respirační alkalóze - U těžkých forem hypoxie s hypokapnii - globálni resp. insuficience ■ Plieni hypertenze při >50 % obstrukci (analogicky resekcím plic) ■ Cor pulmonale acutum (dilatace PK, pravostranné regurgitace, tachykardie, ^troponin, 'fnatriuretické peptidy) ■ Srdeční selhání „dopředu"^ obštrukční šok ■ U závažných embólií elektromechanická disociace (zástava oběhu při normální el. aktivitě na EKG) ■ Otevření foramen ovale patens -> zkrat, paradoxní embolizace ■ Subakutní masivní (sukcesivní) embólie - rozvoj 1-2 týdny 32 Plieni edém ■ Porucha difúze, perfúze, později i ventilace (restrikce) - F = A . K . [(Pc - Pi) - o(nc - n,)] ■ Nejčastěji následek levostranného srdečního selhání „dozadu" nebo hypervolémie (1^) ■ Plieni záněty (i^K a ja) ■ Vzácně u hypoproteinémie (nc) - ^ tekutiny v intersticiu vede k ť toku lymfy a -l? koncentrace proteinů v intersticiu 33 - Tím se udržuje nízký gradient onkotických tlaků Typy plicních edémů ■ Intersticiální ■ Alveolárni ■ Plieni edém x pleurální výpotek • Podobně jako u pleurálního výpotku či ascitu lze rozlišit exsudát a transsudát • Ale diagnostika obtiznejsi • Většina plicních edému jsou transsudáty • Výjimka: ARDS 34 RTG obraz Spirometrie ("měření dechu") ■ nejzákladnější funkční test plicní funkce - měří statické a dynamické parametry plic - možnosti vyjádření ■ křivka tok - objem (flow - volume) *" průtok jako funkce času, kdy průtok je funkcí objemu (pomocí pneumotachografické hlavice) •"objemy počítány integrací průtoku podle casu ■ křivka objemů - čas (volume - time) •"objem jako funkce času (např. pomocí spirometrického zvonu) *" průtoky počítány derivací objemu podle casu ■ limitace Spirometrie - měří jen objemy vyměňující se při dýchaní (ne reziduálni objemy) - měří za nefyziologických podmínek - vyžaduje spolupráci pacienta (problematické u osob s poruchami vědomí, dětí, osob s vadou sluchu, ~c simulujících) Expiration Inspiration Vol ume S G 4 Typy spirometrů Rolling Seal Flow Sensors Pne umo t ac h J L water sealed Hot-wire -1-"L- T. Bellows Tni bine _t i 37 Mechanika ventilace (1) statické parametry = na čase nezávislé - TLC - celková plieni kapacita (okolo 6 I) - RV - reziduálni objem (nelze měřit spirometrem!) - ERV - expirační rezervní objem (cca 1,5 I) - IRV - inspirační rezervní objem (cca 2,5 I) - FRC - funkční reziduálni kapacita ERV+RV - VC - vitálni kapacita TLC-RV ("co nejvíce") - TD - dechový objem (cca 0,5 I) (2) dynamické parametry = mění se s časem - FVC - usilovná vitálni kapacita ("co nejvíce a co nejrychleji") - FEV1 - expirační jednosekundová kapacita - FEV1/FVC - poměr sekundové kapacity k FVC - FEF25-75% - průměrná rychlost toku ve střední polovině FVC - PEF - maximální výdechová rychlost - Vmax 50%, Vmax 25% - maximální tok po vydechnutí 50% resp. 75% vitální kapacity ,_funkem _. rendualni kapacita cviková kapacita plic -uitabm kapacita —" posun papíru objam |lj 38 3 Tidal volume 6 Residual volume © Ebevtet Science Ltd 39 Měření reziduálního objemu ■ Reziduálni objem a odvozené parametry (funkční reziduálni kapacitu a celkovou plicní kapacitu) nelze na rozdíl od jiných statických parametrů měřit přímo ■ Možnosti: - Diluční metody (např. heliová diluční metoda) - Test vyplavování dusíku (nitrogen washout) - Celotělová pletysmografie - odhad RV pomocí změny tlaku během exspiria 40 Poruchy mechaniky dýchání ■ v důsledku patologických změn statických a dynamických odporu a tím dechové práce ■ projeví se na změně plicních objemu a rychlosti jejich změn ■ poruchy ventilace - hodnocení podle změn dechových objemu za čas - normální poměr FEV1/FVC - 80% - obstrukce ■ snížení expirační rychlosti při zachovalé vitální kapacitě ■ FEV1/FVC < 80% - restrikce ■ snížení vitální kapacity při zachovalé nebo dokonce zvýšené výdechové rychlosti ■ FEV1/FVC > 80% 41 NORMÁLNÍ OBSTRUKCE RESTRIKCE Obštrukční Zdraví Spirometrie u ventilačních poruch ■ obštrukční ■ bronchiálni astma (alergické, nealergické), chron. bronchitída, emfyzém, chron. obštrukční plieni nemoc (CHOPN) - (a) dynamické ventilační parametry i ■ objemy při usilovném výdechu: jFEVl, jFEVl/FVC (norma 80%), FVC ± normální ■ průtoky (rychlosti): 1PEF, jMEF 50%, jMEF 75%, jMEF 25%, jFEF 25-50% - (b) statické plicní objemy t ■ reziduálni objemy:|RV, TFRC, TTLC ■ reštrikční ■ idiopatická plicní fibróza, sarkoidóza, profesionální intersticiální nemoci, nemoci pleury, pneumotorax, skolióza, neuromuskulární nemoci - (a) dynamické ventilační parametry ± l ■ objemy při usilovném výdechu: FEV1 ± normální, |FEV1/FVC (norma 80%), FVCj ■ průtoky (rychlosti): IPEF, jMEF 50%, jMEF 75%, „MEF 25%, ±t FEF 25-50% - (b) statické plicní objemy i ■ reziduálni objemy: jRV, jFRC,|TLC F/V diagramy (□] No lung disease (c) Extrathoracic tracheal obstruction PEFR Resting 'Mai breaft , Volume o (b) Severe airflow limitation % V ■ i Exercise 5 > \" ,Res, Volume V _J . / 5 ID o - w _j_ i c _3 r TLC (d) Intrathoracic large airway obstruction TLC Snížené úsilí