Malabsorpční syndrom Deficit laktázy Deficit sacharázy-isomaltázy Celiakie Crohnova nemoc Ulcerózní kolitida Malabsorpční syndrom O/ zahrnuje soubor příznaků doprovázející onemocnění, u kterých dochází k poruše trávení, vstřebávání, sekrece nebo motility tenkého střeva O/ Malabsorpce, maldigesce, porucha sekrece a motility se vyskytuje izolovaně nebo dochází k jejich prolínání a kombinaci Deficit laktázy O/ deficit enzymu kartáčového lemu (ß-galaktosidáza – laktáza) =>laktózová intolerance O/ Klinické projevy: • nadýmání, flatulence, bolesti břicha, následně průjmy O/ Patofyziologie: • chybění hydrolýzy laktózy na glukózu a galaktózu => nemožnost resorpce disacharidu v tenkém střevě => osmoticky aktivní + voda => v tlustém střevě hydrolýza bakteriálními disacharidázami na monosacharidy => štěpí se bakteriálními enzymy na organické kyseliny => indukce sekrece vody do lumen střeva O/ Nejběžnější malabsorpce O/ Kongenitální deficit laktázy – vzácný – objeví se hned po podání mat. a krav. mléka Deficit laktázy O/ deficit laktázy – u dětí vzniká po GIT infekcích, průjmech, parenterální výživě, u Crohnovy choroby, po radiační enteritidě O/ s věkem ubývá laktázy (již po 2. roce života) O/ novorozenec (mat. mléko 7g laktózy/100ml, kravské 4-5g/100ml)- dostatek laktázy O/ Evropané a seveřané – 75 – 85% původní aktivity laktázy O/ Některé populace – jen 10% aktivity (afroameričané, asiaté, židi, mexičani, původní obyvatelé Ameriky, mediteriánská oblast) O/ Diagnostika l příznaky ustupující po eliminaci l laktózový toleranční test – 50g laktózy (děti 2g/kg) [l ] dechový test - po podání laktózy – vydechuje H[2 ]l histologické vyšetření Deficit laktázy O/ Léčba l eliminace živočišného mléka ze stravy l stupeň eliminace je dán mírou tolerance l většina dospělích 6-12 g laktózy denně snese bez klin. projevů intolerance (1 šálek mléka denně, nejlépe se stravou) l pečivo, cukrovinky, jogurty se živ. bakteriemi – je tolerováno l sýry – bez problémů – tráveny pomaleji l mléko => klin. příznaky l mléko postupně po malých množstvích – tolerováno (hlavně děti !!) l kojenci – mléko se sníženým obsahem laktózy, bezlaktózové sójové mléko, dietetika s maltodextriny l někteří dospělí – velmi citlivý – restrikce všech výrobků s laktózou l existují laktázové tablety, mléko obsahující laktázu, mléko zbavené mléčného cukru l v ČR – vyhláška č. 54/2004– potraviny se sníženým množstvím laktózy označeny – „nízký obsah laktózy“ + množství 1g/100ml či g, obal – „určeno pro zvláštní výživu“ l „bez laktózy“ max. 10 mg/100 g či ml Deficit sacharázy-isomaltázy O/ vrozený deficit - chybí či je velmi snížen enzym sacharáza O/ hydroláza štěpící řepný či třtinový cukr na glu a fru O/ současně deficit isomaltázy – enzym štěpící isomaltózu – sacharid ze dvou molekul glu spojených 1,6 α-vazbou (v glykogenu a amylopektinu) O/ výskyt – ojedinělý O/ kojenci l dříve – kojenecká mléka obsahovala sacharózu (Sunar) l dnes – žádné počáteční mléko neobsahuje sacharózu O/ po podání pokračovacího mléka - příznaky O/ kl. příznaky – flatulence, nadýmání, kolikovité bolesti břicha, vodnaté stolice, neprospívání Deficit sacharázy-isomaltázy O/ Dg.: anamnéza – výživa • sacharózový toleranční test • dechový test na sacharózu • histologické vyšetření O/ Sekundární deficit laktázy – po neléčené celiakii, těžké gastroenteritidy, parenterální výživa O/ Léčba: l eliminace třtinového a řepného cukru z výživy l ke slazení hroznový cukr – glukopur l u deficitu isomaltázy – vyřadit škroby a jídla z nich l kojenci – počáteční mléka s laktózou l starší děti a dospělí – vyloučit sacharózu ze stravy – kostkový, krystalový a močkový cukr, cukrářské výrobky, sladké pečivo, slazené mléčné výrobky včetně zmrzliny, ovocné kompoty, sladké nápoje l snáší malé množství sacahrózy – sušenky, oplatky (ne moc sladké) Celiakie O/ celikální sprue (CS), gluten sensitivní enteropatie, Herterova choroba O/ geneticky podmíněné onemocnění, autosomálně recesivní nebo multifaktoriální O/ Hlavní příčina a spouštěcí mechanismu CS - reakce na bílkovinu obilovin - prolaminy O/ Bílkovina - odolná štěpení HCl i enzymy slinivky břišní O/ Spustí se zánětlivá reakce (gliadin + T-lymfocyty - HLA-DQ2 a 8), do několika hodin po kontaktu s lepkem => zánět a ničení střevních buněk => malabsorpce. Celiakie O/ Dg.: l Průkaz protilátek proti lidské transglutaminase (tTG) IgA l Průkaz HLA DQ2,8 v rodině pacienta. l biopsie tenkého střeva – atrofie střevní sliznice, vymizelé klky, deficit laktázy, sacharázy O/ Prevalence l vysoká, 1:100 – 300 l nejvíce postiženi – obyvatelé J a S Ameriky, Indové a Araby l malý výskytt – afričtí černoši, Číňani, Japonci Celiakie O/ Formy CS l klasická (předškolního věku) –5% pacientů, průjmy (objemné, páchnoucí, kašovité stolice), zvracení, meteorismus, bolesti břicha, nadýmání, nechutenství a následné neprospívání, l atypická (mimostřevní) – asi polovina pacientů s celiakií - stagnace růstu, opoždění sexuální maturace, prim. či sekundární amenorea, anémie, osteoporóza, patolog. fraktury, neplodnost, spontánní potraty l tichá (silentní) - s protilátkami, pozitivní biopsie, ale bez příznaků l potenciální - bez příznaků, s protilátkami, z rodin pacienta s CS l latentní - bez příznaků, normální sliznice při biopsii, v minulosti dg celiakie, po dietě vymizela O/ Poměr symptomatických a asymptomatických 1:7 Léčba celiakie - bezlepková dieta O/ celoživotní léčba O/ lepek– ve vodě nerozpustné bílkoviny, povrchové části zrn • pšenice – gluten (gliadin (prolin a glutamin) a glutenin) • žito – sekalin • ječmen – hordein • oves – avenin O/ vyloučení všech výrobků z pšenice, žita, ječmene, (ovsa) O/ denně zkonzumujeme 7 – 20 g lepku O/ max. množství u bezlepk. stravy– 10 mg/100g sušiny O/ vyhláška č. 23/2000 – druhy a označení potravin pro bezlek. dietu „bez lepku“ „bezlepkové“ • neobsahuje více než 10 mg gliadinu či 0,05 g dusíku/100g sušiny, pocházející z obilovin (pšenice, žito, ječmen, triticale, oves) • jsou vyrobené ze škrobu, pocházejícího z obilovin obsahujících lepek, pokud škrob neobsahoval více než 0,3 g bílkovin/100g sušiny Vyloučené potraviny O/ Výrobky, ve kterých je mouka základem a hlavní součástí • pečivo, cukrářské výrobky, těstoviny, knedlíky, kaše O/ Výrobky a jídla, ve kterých je mouka použita jako přídavek • polévky, omáčky, strouhankové obaly, výrobky z brambor, uzeniny, cukrovinky, nápoje O/ Výrobky problematické, sporné • z pšeničného škrobu • z modifikovaného škrobu • z přidatných látek – E • z problematických potravin – pudingy, krémy i jogurty, zmrzliny, müsli, kečupy, majonézy, hořčice, bujony, dresingy, inst. polévky, bonbony, marmelády……. Povolené potraviny O/ BRAMBORY • Vařené, pečené, bramborová kaše, bramborový škrob Solamyl, bramborová mouka, bramborová vláknina O/ RÝŽE • Loupaná i natural, rýžové burizony, rýžová kaše instantní, rýžová mouka, rýžové vločky, rýžové těstoviny, rýžový papír O/ KUKUŘICE • kukuřičná mouka, kukuřičná krupice, kukuřičný škrob Maizena, kukuřičná instantní kaše, kukuřičné těstoviny, kukuřičné lupínky, kukuřičná strouhanka, křehký kukuřičný chléb, kukuřičné perličky, kukuřice mražená, kukuřice sterilovaná, popcorn Povolené potraviny O/ SÓJA • Sójové boby, Mungo (zelená sója), sójová mouka - hrubá, hladná, tučná a odtučněná, sójové vločky, sójová krupice, sójové mléko, sójový jogurt, sójová majonéza, sójové maso - kostky, plátky, drť, pražené sójové boby, sójový sýr Tofu, sójové klíčky čerstvé, sójové klíčky sterilované O/ POHANKA • Pohanka hnědá, pohanka zelená, pohanková drť, pohanková mouka, pohanková krupice, pohankové krupky, pohankové vločky, pohankové těstoviny, pohankový křehký chléb, pohankové křupky O/ PROSO • Jáhly, prosná mouka, prosná krupice, prosné vločky, prosná instantní kaše. O/ AMARANT • Amarantová mouka, amarantové křupky, amarantové sušenky, amarantové těstoviny. Povolené potraviny O/ LUŠTĚNINY • Fazole suché, fazole zelené, fazole sterilované, čočka hnědá, čočka červená, čočka sterilovaná, hrách suchý, hrášek zelený čerstvý, hrášek zmrazený, hrášek sterilovaný, cizrna, luštěninové mouky. O/ Ořechy a semena O/ Maso, šunka O/ Vejce O/ Mléko a mléčné výrobky O/ Ovoce a zelenina Zánětlivá střevní onemocnění Crohnova choroba Ulcerózní kolitida O/ Crohnova choroba – postihuje sliznici, podslizniční vrstvu, pojivovou a svalovou vrstvu O/ Může se šířit od ústního otvoru k řitnímu včetně přilehlých mízních uzlin O/ Zanícená místa se hojí jizvami, které zužují trávicí trubici O/ Ulcerózní kolitida - postihuje převážně tlusté střevo a rectum, zánětem postižena submukóza a mukóza Zánětlivá střevní onemocnění O/ Onemocnění vede k malabsorpci => Příznaky: l bolest břicha nejčastěji v pravém podbřišku l průjmovité stolice,bez příměsi krve (Crohn) l průjmy s hlenem a krví (colitis) l teplota do 38 °C l úbytek tělesné hmotnosti l píštěle, abscesy (Crohn) l otoky l střevní neprůchodnost l malnutrice l anémie l bolesti kloubů l sepse Zánětlivá střevní onemocnění O/ Léčba l Symptomatická léčba, např. léky proti průjmům l V těžších případech kortikosteroidy l Vitamíny na anémii l Chirurgická léčba různého rozsahu l Dietní léčba Zánětlivá střevní onemocnění O/ všeobecné zásady : l jíst v klidu, u stolu (lepší trávení) l dobře žvýkat (lepší přijatelnost živin) l menší porce l nejíst příliš studené nebo horké potraviny l ↑ energii, ↑ bílkoviny, ↓ tuky Cronova nemoc O/ Klidová fáze l dieta s nízkým obsahem cukru nejednoznačná, nemocní jedí často hodně cukru, souvislost s onemocněním není prokázána l strava bohatá na balastní látky přínosná: postupně zvyšovat podíl potravin s vysokým obsahem balastních látek, l potíže mohou nastat při konzumaci: pšenice, mléka, droždí, kukuřice, banánů, rajčat, vína a vajec l důležité vyčlenit potraviny individuálně nemocným špatně snášených O/ Akutní fáze l při těžkém průběhu nemoci je v 70% případů přínosné dodržování základní diety bohatá na bílkoviny, především takové, obsahujících vápník (ztráta imunobílkovin při průjmech, zánětech, horečce, používání kortisonu) – strava bohatá na tekutiny, vápník, jemnou, měkkou zeleninu,zředěné ovocné šťávy, dostatek energie, chudá na vlákninu Ulcerózní kolitida O/ Klidová fáze: l Neexistuje jednoznačné dietní doporučení k pozitivnímu ovlivnění průběhu nemoci l Všeobecně doporučovaná je lehká plnohodnotná strava O/ Akutní fáze: l Tekutiny: doplnění tekutin ztracených při průjmech l Dostatečný přísun energie: zvýšená potřeba energie při zánětlivých procesech při průjmech odchází tuk a krev při zvýšené teplotě narůstá spotřeba energie l Nízký obsah balastních látek l Pozor na mléko, kysané mléčné produkty lépe snášeny (pozor na nedostatek bílkovin a vápníku) l Snížení zánětlivého procesu: více ryb, jsou bohaté na protizánětlivě působící omega-3-mastné kyseliny