Hejmalová Michaela obili.jpg Definice •celiakální sprue, Herterova choroba, netropická sprue • •primární komplexní malabsorpční syndrom • •chronické zánětlivé onemocnění sliznice tenkého střeva projevující se malabsorpcí a mimostřevními projevy, zlepšující se po vynechání lepku z potravy Historie •děti s příznaky celiakie ji v antickém Řecku • •1888 - anglický pediatr Samuel Gee • •po 2. světové válce bylo zjištěno, že celiakii vyvolává lepek, obsažený v některých obilninách • •Van de Kamer objevuje lepek nejprve v pšenici, poté v žitu a ječmeni a naposled v ovsu • • • • Etiopatogeneze (příčina) •onemocnění autoimunitního charakteru s geneticky podmíněnou vazbou a specifickou humorální odpovědí na peptidy pšeničného lepku • —Dva základní předpoklady •senzitivní organismus • •přítomnost lepku v potravině http://www.hame.cz/data/wysiwyg/15/lepek_18754.jpg Obiloviny •rostliny (čeledi lipnicovitá) využívané, šlechtěné a pěstované pro svá semena (zrna, zvaná též obilky nebo cereálie) •pseudoobiloviny (pohanka, amarant) • • obili 2.jpg Bílkoviny obilovin —zrno obilovin obsahuje bílkoviny: •1/3 albuminy a globuliny •1/3 gluteniny •1/3 prolaminy tvoří lepek • —prolaminy —bílkoviny přítomné v semenech trav, včetně obilovin, které mají vysoký obsah glutaminu a prolinu (až 40%), které mají různou toxicitu — — gliadin.gif Prolaminy • pšenice - gliadiny, •žito obsahuje - hordeiny, •ječmen - secaliny, •oves aveniny, •kukuřice - zeiny •rýže – oryzeiny • •některé z těchto prolaminů, především gliadin a hordein a secalin obsahují sekvence, které vyvolávají vznik protilátek zodpovědných za vznik celiakie • Výskyt •1. rok života (od 3. do 6. měsíce) •může se však objevit kdykoliv mezi 1. a 13. rokem života • v pubertě je manifestace vzácná •u dětí převládá postižení děvčat 55 : 45% (v dospělosti dvakrát častěji) •prevalence této choroby je rozdílná v různých geografických oblastech, vysoká je v Irsku (1:300), nízká v Austrálii a Asijských státech (1:10 000), v ČR okolo 1: 4000 až 8000. • • Klinika —hlavní příznaky: •abdominální- bolesti břicha, nadýmání, zvýšená flatulence, kručení v břiše a přelévání střevního obsahu, objemná stolice, steatorhoe • •extrabdominální - způsobené malabsorpcí živin, minerálů a vitamínů – váhový úbytek, u dětí porucha růstu a celkové neprospívání, anémie, osteomalacie a osteoporóza, porucha imunologického dozoru, psychické poruchy Extraabdominální příznaky •kožní změny (dermatitis herpetiformis Duhring) •neuropatie (deficit vitaminů skupiny B) •krvácivé stavy (vitamin K) •šeroslepost (vitamin A) •u žen častá amenorea, infertilita (často jako jediný příznak) •anémie (deficit hemopoetických faktorů) • osteopenie (osteoporóza, osteomalacie) •nervové projevy (svalová slabost, parestezie) •psychiatrické projevy (letargie, únava, slabost) • Symptomy Gluten_Sensitivity_Hydra_Pic_1.png Klinický obraz - typy 1.klasická forma – s typickými střevními příznaky a histologickými změnami 2. 2.subklinická forma – s převážně extraintestinálními příznaky 3. 3.latentní forma (asymptomatická, komplikace) • Diagnostika •test resorpce a propustnosti střevní sliznice s použitím cukrů (xylosový test, lactulosa/manitolový test) • •určení hladiny protilátek • •střevní biopsie (degenerace klků, atrofie střevní sliznice) • •úprava stavu při dodržování BLP diety • • • • • Histologie celiak2.jpg http://www.liquidarea.com/wp-content/uploads/2010/09/celiachia.jpg Endoskopie a histologie ceiak.jpg Screening 32_6.jpg Léčba •bezlepková dieta (BLP dieta) • —léčba je odstupňována podle tíže onemocnění •nejtěžší stádium (celiakální krize) • •aktivní stádium (floridní celiakie, přechod na BLP dietu) • •klidové fázi (období rekonvalescence) BLP dieta • • • NE ANO pšenice proso ječmen rýže žito kukuřice oves brambory pohanka amarant http://www.lifefood.eu/files/editor/Image/200px-Illustration_Fagopyrum_esculentum0.jpg http://fresh.co.nz/wp-content/uploads/2012/04/amaranth-767690.jpg http://www.bioforlife.cz/images/articles/_thumb_zdrava_cizrna.jpg Komplikace •refraktorní a kolagenosní sprue • •ulcerativní jejunoileitis • • nádorová onemocnění (karcinom jícnu, žaludku nebo maligní lymfom střeva) • •dermatitis herpetiformis Duhring Dermatitis-herpetiformis.jpg Prevence •sekundární prevence spočívá v zabránění relapsu choroby a kryje se prakticky s vlastní léčbou celiakie, tzn. jde o přísné dodržování bezlepkové diety • •primární prevence - prodloužená doba kojení a oddálení období, kdy se přidává do dětské stravy kravské mléko a cereálie http://i.lidovky.cz/09/121/lngal/GLU2f8934_kojeni.jpg DĚKUJI ZA POZORNOST —