bp4828 Neurologie I – podzim 2023 Syndromy míšní. Syndromy kmenové. Ľubica Joppeková KAPITOLA TŘETÍ Obecná stavba nervové tkáně Periferní nervový systém (hlavové a míšní nervy) Centrální nervový systém: ●Hřbetní mícha (medulla spinalis) ●Mozek ○Mozkový kmen ■navazuje na hřbetní míchu (medulla spinalis) a sestává z prodloužené míchy (medulla oblongata), Varolova mostu (pons Varoli) a středního mozku (mesencephalon) ○Mozeček ○Mezimozek (Diencephalon) - thalamus, hypothalamus ○Koncový mozek (Telencephalon) MÍCHA A MOZKOVÝ KMEN představují struktury, přes které prochází řada nervových drah: ●veškeré senzitivní informace z lidského těla a hlavy ●veškeré signály zprostředkující hybnost organizmu (motorické) ●informace regulující činnost jeho vnitřních orgánů (vegetativní) ●v oblasti mozkového kmene senzorické informace (chuťové a sluchové, část zrakových, ale nikoli čichové) MOZKOVÝ KMEN ●nacházejí se zde jádra hlavových nervů Další funkcí mozkového kmene (a mezimozku - diencefala): ●udržování bdělosti (vigility) pomocí ascendentní retikulární formace ●Prodloužená mícha - regulace dýchání, krevního oběhu a trávení V míše i mozkovém kmeni je na malém průřezu velké množství důležitých struktur (drah, jader). I drobná léze (např. malé krvácení) zde může mít rozsáhlé funkční důsledky. POSTIŽENÍ MOZKOVÉHO KMENE ●Porucha vědomí ●Kvadru/hemiparéza a porucha čití ○postižení nervových drah ●Postižení hlavových nervů ○postižení jader, lokalizovaných v oblasti kmen ○Klinicky dochází např. k zornicovým či okohybným poruchám, postižení mimiky či poruše motoriky jazyka Důsledkem postižení hlavových nervů může být porucha výbavnosti tzv. kmenových reflexů (např. fotoreakce zornic, rohovkový reflex, dávivý reflex atd.). POSTIŽENÍ MOZKOVÉHO KMENE Jednostranné kmenové postižení: ●syndromy tzv. zkřížené (alternující) hemiparézy: ○stejnostranná porucha hlavového nervu ■(v závislosti na tom, které jádro hlavového nervu je lézí postižené) ○současně druhostranná hemiparéza ■(vzhledem ke křížení motorických drah na rozhraní míchy a prodloužené míchy). Pacient tak může mít např. parézu svalů jazyka vlevo a současně pravostrannou hemiparézu. Méně časté je izolované postižení hlavových nervů (často současně s poruchou citlivosti či mozečkových funkcí), bez poruchy hybnosti zbytku těla. ALTERNUJÍCÍ KMENOVÉ SYNDROMY ●Mezencefalický alternující syndrom (Weber sy.)- jednostranná léze mezencefala s postižením n. III. a pyramidové dráhy: -ipsilaterální paréza n. oculomotorius (n.III) -kontralaterální hemiparéza (může být dále kontralat. hemiataxie při lézi horního mozečkového pedunklu, hemiparkinsonský syndrom při lézi subst. nigra, třes při lézi nucleus ruber, porucha vertikálních pohledů a paréza konvergence při lézi mezencefalického tekta, internukleární oftalmoparéza) ●Pontinní alternující syndrom (Millard-Gubler sy.) -ipsilaterální periferní paréza n. facialis -kontralaterální hemiparéza (dále mohou být přítomny ipsilaterální porucha čití v obličejí při postižení jádra n. trigeminus, hemiataxie z léze ve středním mozečkovém pedunklu, pohledová paréza při postižení jádra n. abducens, internukleární oftalmoparéza) ●Mediální oblongátový syndrom -při uzávěru a. spinalis anterior -ipsilaterálně paréza jazyka (při plazení se uchyluje ke straně léze) -kontralaterálně hemiparéza či hemiplegie ●Laterální oblongátový syndrom (Wallenberg sy.) -typicky při jednostranném uzávěru a. cerebelli posterior inferior (PICA) -postižena spino-thalamická dráha, senzitivní jádro trigeminu, vestibulární jádra, mozečkové pedunkly, hypotalamospinální vlákna sympatiku, jádra nn. IX.-XI. Ipsilaterálně: Kontralaterálně: -porucha čití v obličeji - porucha termického a algického čití na -Hornerův syndrom končetinách a trupu -mozečková ataxie -snížený dávivý reflex -pokleslý patrový oblouk POSTIŽENÍ MOZKOVÉHO KMENE Kraniokaudální deteriorace: ●Postupná ztráta kmenových funkcí při útlaku kmene transtentoriální či temporální herniací mozku ●Příčina: ○Závažná poranění mozku či syndrom intrakraniální hypertenze ●Dochází k postupně se rozvíjející poruše funkce diencefala a následně mesencefala, pak pontu a poté prodloužené míchy ●Klinicky: ○postupné prohlubování poruchy vědomí s poruchou výbavnosti kmenových reflexů SMRT MOZKU ●Úplné a nevratné vyhasnutí mozkových funkcí, a to včetně všech funkcí mozkového kmene ●PODMÍNKOU PRO DAROVÁNÍ ORGÁNŮ MRTVÉHO PACIENTA K TRANSPLANTACI - definuje transplantační zákon a vyhláška Ministerstva zdravotnictví ●PODMÍNKY PRO STANOVENÍ SMRTI MOZKU: A.Existence stavu, na jehož základě lze uvažovat o smrti mozku (příčiny) a.Závažná poranění mozku, těžké cévní mozkové příhody, mozkové nádory B.Klinické známky smrti mozku C.Pomocná vyšetření prokazující nevratnost smrti mozku SMRT MOZKU ●PODMÍNKY PRO STANOVENÍ SMRTI MOZKU: A.Existence stavu, na jehož základě lze uvažovat o smrti mozku (příčiny) B.Klinické známky smrti mozku a.Hluboké bezvědomí (GCS (Glasgowská škála)= 3) b.Vyhasnutí všech mozkových funkcí včetně funkcí mozkového kmene i.Areaktivní mydriáza (trvalé rozšíření zornic, bez reakce na osvit),.... C.Pomocná vyšetření prokazující nevratnost smrti mozku a.Testy prokazující ztrátu průtoku krve mozkem i.CT angiografie, Mozková perfuzní scintigrafie b.Test prokazující absenci elektrické aktivity mozkového kmene i.Sluchové kmenové potenciály (BAEP) MEZIMOZEK (DIENCEFALON) MEZIMOZEK (DIENCEFALON) ●skládá se z thalamu a hypothalamu MEZIMOZEK (DIENCEFALON) Thalamus: ●zprostředkovává převod informací ze všech senzitivních a senzorických drah (kromě čichu) do mozkové kůry ●řídí motoriku a bdělost Jednostranné postižení thalamu vede k poruše citlivosti na kontralaterální polovině těla, typicky současně s intenzivními bolestmi v této oblasti MEZIMOZEK (DIENCEFALON) Hypothalamus: ●Řídí tzv. autonomní funkce ○termoregulace, vodní a elektrolytové rovnováha, příjem potravy a tekutin, cirkadiánní cyklus a růst ●Ovlivňuje činnost hypofýzy a jejím prostřednictvím řídí všechny žlázy s vnitřní sekrecí ●Mezimozek je propojen s tzv. limbickým systémem: ○paměťová funkce a regulace nálady, emocí a sexuálního chování. MEZIMOZEK (DIENCEFALON) Postižení hypothalamu: ●poruchy termoregulace, vodní a elektrolytové rovnováhy, spánku a příjmu potravy (obezita X kachexie) ●agresivita X pasivita (zejména při oboustranných lézích) ●abnormální sexuální chování MÍCHA ●probíhá páteřním kanálem ●navazuje na prodlouženou míchu ●u dospělého člověka leží mezi horním okrajem C1 a dolním okrajem L1 (u dětí až k L3) ●níže je obsahem páteřního kanálu cauda equina - svazek kořenů ●rozdělena na míšní segmenty (úsek míchy, z kterého se sbíhá 1 pár míšních nervů): ○celkem 31 ○8 krčních, 12 hrudních, 5 bederních, 5 křížových, 1 kostrční Zadní provazce - hluboké čití (polohocit, pohybocit, vibrace, jemné taktilní čití) - postupují ipsilaterálně, kříží se v prodloužené míše, postupují do thalamu Tr. Spinothalamicus - povrchové čití (termické, algické a hrubé taktilní čití) - většina kříží střední čáru v commisura alba anterior téhož segmentu, stoupá v kontralaterálním předním a postranním míšním provazci a pokračuje mozkovým kmenem do thalamu Tr. Corticospinalis - vychází z gyrus precentralis (motorická kůra) - kříží se při dolním okraji medulla oblongata (decussatio pyramidum), pokračuje kontralat. a vstupuje do předních rohů na příslušné úrovni míchy POSTIŽENÍ MÍCHY SYNDROM TRANSVERZÁLNÍ LÉZE MÍŠNÍ (léze v celém průřezu míchy) - poškození míchy s destrukcí daného míšního segmentu a s narušením kontinuity míšních drah ●Na úrovni léze (v myotomu) vzniká CHABÁ (PERIFERNÍ) PARÉZA ●V odpovídajícím dermatomu PORUCHA ČITÍ ●Pod úrovni léze CENTRÁLNÍ PARAPARÉZA/KVADRUPARÉZA ●Pod úrovní léze porucha čití a AUTONOMNÍ PORUCHA (porucha sfinkterů, sexuálních funkcí, orgánové inervace) ● •Krční úsek - při postižení vyšších segmentů krční míchy (C4 a výše) může dojít k poruše dechových funkcí (n. phrenicus – inervuje bránici) - rozvoj kvadruparézy při postižení C5-Th2 (spastická paréza DK, smíšená paréza HK) - porucha čití pro všechny kvality v dermatomech na úrovni a pod úrovní léze - sfinkterové poruchy (retence moči a stolice) •Hrudní úsek - spastická paraparéza DK, normální nález na HK - porucha čití s hranicí na trupu - retence. •Bederní úsek - periferní (chabá) paraparéza DK - porucha čití odpovídající výši léze POSTIŽENÍ MÍCHY SYNDROM HEMISEKCE MÍŠNÍ (jednostranné postižení, Brownův-Séquardův syndrom) - na úrovni léze IPSILATERÁLNĚ periferní paréza a anestezie pro všechny kvality čití v odpovídajícím myotomu a dermatomu - pod úrovní léze IPSILATERÁLNĚ centrální paréza a porucha hlubokého čití (poškození zadních provazců) - pod úrovní léze KONTRALATERÁLNĚ porucha povrchového čití (poškození tr. spinothalamicus) ●Krční úsek: ○rozvoj hemiparézy (oslabení obou pravostranných nebo obou levostranných končetin) při zachování normální mimiky obličeje ●Hrudní a bederní úsek: ○vznik monoparézy jedné dolní končetiny Obsah obrázku text, kresba, ilustrace, kloub Popis byl vytvořen automaticky Syndrom hemisekce míšní POSTIŽENÍ MÍCHY SYNDROM ZADNÍCH PROVAZCŮ - dominuje SENZITIVNÍ ATAXIE s poruchami rovnováhy (hlavně při zhoršené zrakové kontrole) - porucha propriocepce, vibračního a jemného taktilního čití - termické, algické a hrubé taktilní čití zachováno - bez paréz CENTRÁLNÍ MÍŠNÍ SYNDROM (syringomyelický, centromedulární) - poškození šedé hmoty míchy a axonů termického, algického a hrubého taktilního čití křížících se před canalis centralis a směřujících do druhostranného tr. spinothalamicus - při rozšiřování léze mohou být postiženy i motorické neurony v předních rozích, neurony parasympatiku v postranních rozích a vlákna tr. corticospinalis •Na úrovni léze porucha termického, algického a hrubého taktilního čití •Hluboké čití zachováno •V odpovídajících myotomech (především na HK) periferní paréza •Pod úrovní léze není porucha čití, může se rozvinout asymetrická spastická paréza DK z postižení tr. corticospinalis POSTIŽENÍ MÍCHY Obsah obrázku text, kresba, skica, ilustrace Popis byl vytvořen automaticky POSTIŽENÍ MÍCHY PŘEDNÍ MÍŠNÍ SYNDROM (anteromedulární syndrom) - poškození předních 2/3 míchy (předních a postranních míšních provazců včetně centrální míšní šedi) •Pod úrovní léze oboustranně kompletní centrální paréza (přerušení tr. corticospinalis) a ztráta povrchového čití (termické, algické a hrubé taktilní čití) •Autonomní dysfunkce •Zachováno hluboké čití ● Obsah obrázku text, kresba, ilustrace, oblečení Popis byl vytvořen automaticky POSTIŽENÍ MÍCHY Postižení autonomních nervových funkcí: ●Poruchy sfinkterových a sexuálních funkcí ○močová inkontinence (neschopnost udržet moč), inkontinence stolice ○retence moči (neschopnost se vymočit) ○erektilní dysfunkce ●Syndrom míšního konu ○sfinkterové obtíže ○porucha citlivosti v oblasti hráze, na zevních pohlavních orgánech a kolem konečníku ZOBRAZENÍ PÁTEŘE ●Prostý RTG snímek páteře ○degenerativní změny a zlomeniny ●Dynamické snímky páteře ○posouzení stability při vzájemném posunu obratlových těl ○provádí se v předklonu a záklonu ■INSTABILITA x FUNKČNÍ BLOK ●PERIMYELOGRAFIE ○využívá rentgenového záření a kontrastní látku k zobrazení obsahu páteřního kanálu ZOBRAZENÍ PÁTEŘE A MÍCHY ●CT páteře ○využívá rentgenového záření ○detailnější charakteristika traumatických změn páteře ○Využití: úrazy, kořenové obstřiky ZOBRAZENÍ PÁTEŘE A MÍCHY ●MAGNETICKÁ REZONANCE ○žádné škodlivé vedlejší účinky ○schopnost odlišení jednotlivých tkání (disk, měkké tkáně,..) ○nejvýznamnější zobrazovací metoda míchy ZOBRAZENÍ PÁTEŘE A MÍCHY RTG snímek CT MR MR bp4828 Neurologie I – podzim 2023 Syndromy míšní. Syndromy kmenové. Ľubica Joppeková KAPITOLA TŘETÍ