Klinická psychologie – workshop Neurovývojové poruchy Jana Pejčochová Klinika dětské neurologie LF MU a FN Brno Obsah přednášky •Mentální retardace •Vývojové poruchy řeči a učení •Poruchy autistického spektra •Hyperkinetická porucha •Tikové poruchy •Poruchy chování Vývojový aspekt vzniku poruch Tiky motor Afekt. Por. PAS por chování MR vokální TS _____________________________________________________________________________________________ | VĚK | | | | | | | | ADHD 3 6-7 10 12 13 14 17 OCD Anxiozní ODD SPU Mentální retardace (MR) •Dříve oligofrenie nebo slabomyslnost •Nedostatečný rozvoj intelektu, ať již z vrozených příčin nebo vzniklý až po narození •Mezi časté příčiny patří organické postižení CNS, genetické a metabolické faktory •Vede k významnému omezení v adaptivním fungování postiženého dítěte v jeho sociálním prostředí •Nutnost celoživotní sociálně zdravotní péče Etiologie •Interakce mezi genetickými, neurobiologickými a vnějšími faktory −formují individuální klinický obraz (fenotyp) −projevy od mírné po hluboký defekt •Genetické poruchy −anomálie chromozomů (10%), popsané syndromy (Downův, Di George…), vrozené vady metabolismu (3%) •Prentatální poškození −infekce matky, plodu, rentgenové ozáření plodu, abnormity placenty ap.) •Perinatální poškození −anoxie, nedonošenost, poranění mozku, krvácení, ikterus atd. •Postnatální faktory −degenerativní a demyelinizační onemocnění, zánětlivá onemocnění CNS, úrazy mozku, epilepsie, intoxikace, psychózy, alimentárně infekční vlivy (karence vitamínů a stopových prvků), HIV infekce •Lehká MR −negenetické poškození plodu asi v 10%, určitá polygenní dědičnost 60% a nepříznivé zevní vlivy 30% −hloubka poruchy závisí na vulnerabilitě a síle protektivních faktorů −pokud je etiologie „organická“ – projevují se i další známky organicity (poruchy aktivity, pozornosti, nerovnoměrné rozložení schopností) −přibližně 50% není etiologicky objasněných. −Asi u 2,5% populace •Těžké a hluboké MR −navíc traumata, metabolické choroby, malformace CNS (makrocefalie, mikrocefalie, porencefalie) a infekce způsobující těžké poruchy struktury a funkce mozkové činnosti (rubeola, syfilis, cytomegalovirus) Komorbidita •Zvýšená zranitelnost MR je důsledkem jejich omezené schopnosti přizpůsobení na změny a životní zátěž •Oproti běžné populaci 3-4x vyšší četnost výskytu přidružených psychických poruch •Závažné stupně MR citlivě reagují na emoční podněty z okolí (konflikty v rodině) −psychopatologie není klasicky vyjádřená −reagují hlavně změnami aktivity a fyziologických funkcí (neklid, emoční labilita, nezvyklá pasivita) • •Poruchy afektivity (v běžných situacích, které neumí řešit, reaguje nestandardně) •Neurotické projevy (delší separace, ostych, mnohdy generalizovaná úzkost) •Hyperaktivita, agresivita, dráždivost •Sebezraňování, automatické stereotypní pohyby •Poruchy příjmu potravy •Deprese •Plachost až stažení se •Atypické sexuální chování (nerozpozná společenské normy) •MR jsou rizikovou skupinou pro týrání, sexuální zneužívání, šikanování • Automutilace a autostimulace •Stereotypní autostimulační mechanismy k MR přímo nepatří •Některé z nich jsou přirozenou součástí kojeneckého vývoje, u dětí s MR přetrvávají déle, než odpovídá jejich mentálnímu věku •Odlišný význam stimulace pro tyto děti •Objevují se i ve starším věku – děti nezvládají složitější obranné mechanismy a flexibilní přizpůsobení •Reakcí na nepřiměřenou stimulaci −nedostatečnou (klasická ústavní péče) −neadekvátní (složitá a nesrozumitelná) Diferenciální diagnostika •Těžká pohybová porucha •Centrální a periferní senzorické poruchy (zejm. sluchu nebo zraku) brání adaptivnímu fungování •Vyloučit deprivaci −emoční, podnětovou, kulturní −zanedbávající rodinné prostředí, děti z ústavů •Vývojová stagnace či regres po druhém roce věku Demence, deteriorace •Demence −přerušení normálně započatého duševního vývoje, projevující se úbytkem a snížením intelektových funkcí −diagnostikujeme až po dosažení senzomotorického stupně inteligence (po vytvoření počátku řeči a schopnosti jednoduché komunikace – nejdříve po druhém roce věku života dítěte) •Narozdíl od MR obvykle uchovány ostrůvkovité dovednosti •Nejde o stacionární obraz, kombinují se vlivy nemoci a vlivy vývojové •Po období stagnace nebo regresu vývoj obvykle pokračuje, i když pozvolnějším tempem •Parciální x totální (zhoršování ve všech funkcích – sociálních, biologických, psychologických) •Stanovení prognózy obtížné •Deteriorace −zhoršování kognitivních funkcí, nemusí znamenat trvalost změny Klíčová období diagnostiky •Ve 2 letech opožděný PMV – podezření, že se nejedná o prostý opožděný vývoj •2leté zdravé dítě je schopno se domluvit (užívá asi 20 slov), ukázat, co chce, samo chodí, chápe hru s dospělým, hraje si paralelně, umí udržovat čistotu, škála emočních projevů •2leté MR dítě – nemusí ještě umět samostatně chodit, „hodné“ nereaguje na podněty v okolí, neprobíhá osobnostní vývoj vzdorem •6. rok - nástup do školy – obvykle dojde k odkladu školní docházky a poté k neúspěšnému zaškolení •Rozdíl mezi MR a zdravými dětmi je nápadný (samostatnost, vyzrálost myšlení, symbolických funkcí, kresby…) Charakteristický obraz kognitivních schopností •Nerovnoměrné rozložení •Opožďování pojmového myšlení oproti ostatním dovednostem •Dle etiologie postižení a přítomnosti smyslových či pohybových poruch Inteligence •Všeobecná mentální schopnost učit se z minulé zkušenosti, přizpůsobit své jednání novým situacím a podmínkám života •Schopnost řešit problémy, chápat vztahy, myslet abstraktně •Souhrn různých schopností ve vzájemné korelaci •Operace zahrnující procesy poznání, paměti, divergentního a konvergentního myšlení a hodnocení •Obsahy figurální, symbolické, sémantické, behaviorální •Dědičnost určuje hranice rozvoje inteligence, v tomto rozmezí v důsledku sociálně výchovných interakcí •Stupeň inteligence – do jaké míry je jedinec schopen zhodnotit své dosavadní zkušenosti při řešení nových úkolů, reakce organismu v novém prostředí byla co nejvhodnější a nejúčelnější. Podílí se i aktivace organismu a koncentrace pozornosti •Opoždění se projevuje se již během raného vývoje a negativně ovlivňuje celkovou úroveň inteligence (tj. poznávací, řečové, pohybové a sociální dovednosti) •Obecně má vývoj intelektu tendenci, aby se jednotlivé složky vyvíjely souběžně a harmonicky, neboť pokrok v jedné oblasti podpoří i ostatní •U dítěte s MR dochází k celkovému opoždění, v rámci kterého může dojít i k nepoměru ve vývoji jednotlivých dovedností. Společně s narušeným rozvojem intelektu dochází také k narušenému vývoji osobnosti Pojem mentální retardace •MR nahrazuje dřívější termín oligofrenie •V rámci klasifikace je upuštěno od starších pejorativních termínů debilita, imbecilita, idiotie; nově jsou nahrazeny určením závažnosti •MR je kontinuum, které je uměle děleno dle IQ •MR je definována pod úroveň IQ 70, nebo 2 standardní odchylky pod průměrem použitého testu •Dítě musí současně selhávat i v plnění věku přiměřených očekávání ve svém sociálním prostředí •Věk primární diagnostiky MR záleží na míře postižení dítěte • Klasifikace MKN •F 70 Lehká mentální retardace IQ 50-69 •F 71 Středně těžká mentální retardace IQ 35-49 •F 72 Těžká mentální retardace IQ 20-34 •F 73 Hluboká mentální retardace IQ pod 20 •F 78 Jiná mentální retardace −retardace je zjevná, pro těžké kombinované postižení, závažné poruchy chování nebo autistické projevy nelze stupeň spolehlivě určit •Rozhodující pro určení je kvalita zvládání životních nároků dítěte v jeho prostředí •4.kód určuje ne/přítomnost poruchy chování (F70.1) Úskalí dělení retardace •Obtížné stanovení stupně MR u dětí s kombinovaným postižením •Podcenění mentální kapacity i u dětí s PAS z důvodu nezájmu o spolupráci •Nelze validně užít běžné inteligenční testy – flexibilní a kvalitativní přístup k vyšetření • Lehká MR •IQ 69-50; Odpovídá přibližně věku 9-12 let zdravého dítěte •Vychovatelní a vzdělavatelní •Lehce opožděný psychomotorický vývoj, zejména motorické mezníky (sed, lezení, chůze) •První slůvka nemusí být nápadně opožděna, dále je nápadný rozdíl oproti zdravým dětem (užší slovní zásoba, později užívá základní větu a dále i souvětí); selhávat začne až u náročnějších vývojových úkolů (řešení složitějších a nových situací) •Snížená zvídavost, nekonstruktivní repetitivní hra, snížená schopnost předvídat, poznat nebezpečí •Opoždění patrné již v předškolním věku, defekt se jasně projeví až ve věku školním •Osvojí si základy čtení, psaní, počítání •Mohou mít specifické vývojové poruchy učení, tj. schopnost naučit se číst a psát může být nižší, než by odpovídalo jejich mentální kapacitě •SVPU jsou u dětí častější než v běžné populaci (společný etiologický podklad v časném organickém postižení CNS) • •Zvládnou osnovy pro praktické školy, při laskavém vedení zvládnou i zvláštní učební obor •U větších dětí s LMR snížena schopnost abstrakce a logického usuzování; schopni pochopit základní kauzální souvislosti •Myšlení je nepružné, nesamostatné, bez rozlišení podstatného •Mechanická paměť může být na dobré úrovni •Mohou vykonávat jednoduchá zaměstnání, s mírnou dopomocí jsou v dospělosti téměř úplně samostatní •Pomoc a rada hlavně v nových a složitějších životních situacích •Zvýšeně důvěřiví a sugestibilní, se sklonem ke zkratovitým reakcím •Asi 70% ze všech MR • Středně těžká MR •IQ 35-49; Odpovídá přibližně věku 6-9 roků u zdravého dítěte •Vychovatelní a nevzdělavatelní •Opožďování ve vývoji zachyceno již v kojeneckém věku (nižší kontakt s okolím), nejpozději v batolecím období •Kromě motorického vývoje téměř vždy závažně retardován i vývoj řeči •V této skupině jsou podstatné rozdíly ve schopnostech, vč. motorické obratnosti, řečových a sociálních dovedností •Řada somatických degenerativních znaků •Minimální schopnost abstrakce •Osvojí si alespoň minimální slovní zásobu, postačující k základnímu dorozumění; v řeči agramatismy •Mohou si osvojit základy čtení, psaní a počítání, obvykle až během adolescence (program školy pomocné) •Umožněno delší přípravné období (tj.přípravný stupeň) •S dohledem si osvojí základní hygienické návyky a bazální péči o sebe •V dospělosti mohou být zaměstnáni na jednoduché práce pod dohledem v chráněných dílnách (tato práce má spíše režimový význam – chráněné dílny, programy podporovaného zaměstnání) •Nutná společenská ochrana •Často zbavování svéprávnosti a svěřování do ústavní nebo opatrovnické péče •Vyloučení trestní zodpovědnosti – středně těžká, těžká, hluboká MR •V chování možná zkratkovitost a impulzivita •Organická příčina obvykle bývá objasněna •Asi 20% ze všech MR Těžká MR •IQ 20-34; odpovídá přibližně věku – 3-6 let zdravého dítěte •Nevzdělavatelní a jen minimálně vychovatelní •Nedosahování vývojových mezníků je nápadné od útlého věku •Obvykle je postižení kombinované - přidružen značný stupeň poruchy motoriky a senzorické defekty poukazující na závažnou příčinu organického postižení CNS nebo chybného vývoje •Řeč je chudá (několik smysluplných slov) •Komunikace nedostatečná i přes patrnou snahu • •Užití alternativních komunikačních systémů •Rehabilitační třídy pomocných škol •V chování časté stereotypie (kývavé pohyby těla apod.) •Lze je naučit elementární hygienu •V dospělosti žijí ve svých rodinách nebo v sociálních zařízeních pod stálým a úplným dohledem •Neschopnost sociálního zapojení •Častá bývá farmakologická korekce chování •Dle míry aktivity rozlišujeme: −eretické formy - přítomen neklid a agresivita −torpidní formy - dominuje netečnost, nezájem, tupost •Asi 5% ze všech MR − − Hluboká MR •IQ pod 20; mentální věk pod 3 roky • Spolu s intelektovým postižením i velmi těžké postižení pohybové (imobilita) •Těžce postižení i ve schopnosti porozumět nebo vyhovět požadavkům •Většinou si neosvojí ani základy mluvené řeči, spontánní vokalizace •Mohou užívat bazální neverbální komunikaci (úsměv, odstrčení rukou)) •Komunikace globální (dávají najevo svojí spokojenost relaxací a úsměvem, nespokojenost napětím a pláčem) •Porozumění bývá omezeno na základní pokyny • •Citlivě reagují na taktilní podněty, zvuky (emoční zabarvení hlasu) •Rehabilitační třídy speciálních škol •Nepatrná nebo žádná schopnost pečovat o své základní potřeby, inkontinence •Stereotypní pohyby, bulimie, masturbace •Stálá pomoc a dohled •Významná somatická komorbidita (četně epilepsie) •Asi 5% ze všech MR Terapie a intervence •Péče o rodiče a sourozence −informace, podpora, skupinová setkávání •Výchovné poradenství −Již od batolecího věku odlišná interakce s rodiči – dítě je méně bystré, rodiče jej vedou a nepodněcují jeho vlastní zvídavost −Děti kromě omezené verbalizace také méně často užívají gesta (i odkazování pohledem) a pro rodiče je obtížné dítěti porozumět −Rodič se nechá vést dítětem, vnímat jej. −Učit pouze částečně- rodiči to přináší radost −Programy časné stimulace, ovlivnit interakční styl rodičů – střediska rané péče, dětská centra, speciálně pedagogická centra •Program Portage −určení individuálně nejvýhodnější strategie učení, podpora rodičům •Psychoterapie individuální −operantní podmiňování, řetězení, motivace, nácvik komunikace a řešení situací… −strukturace prostředí, času, činností •Speciálně pedagogická péče −Integrace do základních škol – pracují dle Individuálně vzdělávacího plánu −Speciální školy – segregace, diferencované dle druhu a stupně postižení dětí (osnovy pro školy praktické, pomocné, kombinované pro zš −Zajištění pedagogické či osobní asistence, spolupráce se speciálně pedagogickými centry a pedagogicko psychologickými poradnami •Farmakoterapie – ovlivňování poruch chování, sebepoškozování, emoční lability •Sociální péče −chráněné bydlení (případná pomoc asistenta) −chráněné zaměstnání •Otázka sexuálního života −specifické obtíže- možnost zneužití, riziko těhotenství Vývoj řeči při MR • •Vývoj řeči ve sníženém tempu ve shodě s mentálním vývojem; oproti normálnímu vývoji −Lehká mentální retardace 2/3 −Středně těžká mentální retardace 1/2 −Těžká mentální retardace 1/3 −Hluboká mentální retardace 1/6 •Strop pro vývoj řeči obdobný mentálnímu limitu −Lehká mentální retardace 12/13 let −Středně těžká mentální retardace 6/7 let −Těžká mentální retardace 2/3 roky −Hluboká mentální retardace do 1 roku Dosažený vývojový stupeň řeči u mentální retardace •Hluboká MR −vokalizace •Těžká MR −Základní slova, předpojmy (založené na nepodstatnostech), slabá syntax •Středně těžká MR −Kolem 4 let předpojmy, směřují ke zobecnění (kočka a pes je zvíře), kategorizace na základě rysů, podobnosti •Lehká MR −Konkrétní operace – uchopení jednoduché časové perspektivy, kategorizace, příčinné vztahy •Mimo dosah MR −Formální operace, práce s výroky, hypotézami, myšlení o myšlení CV •Diskrepance rozvoje, vč. subjektivního prožívání •Začlenění do kolektivu vrstevníků – škola a zájmové aktivity •Sociální rehabilitace •Rodinné vztahy – sourozenci • Kazuistika •Štěpán, 10 let •Lehká mentální retardace (IQ 67), nyní ve speciální škole, v rámci osnov prospívá •Anamn.: První dítě zdravých rodičů, oba vyučení; pre a perinatálně bez nápadností, etiologie MR neobjasněna. Ml. Bratr zráv. Rodinné zázemí dobré, chlapce podporují. V 7 letech vyloučen z přípravky fotbalu pro „nezvládání“ •Klin. obraz: Klidný chlapec, spíše pasivní. Kontakt navazuje reaktivně, dále milý, podrobivý. Čeká na vedení a instrukci. Dyslálie (r,ř), lehce neobratnost jemné motoriky. Doma netrpělivý, někdy vybuchne – když se mu nedaří, není po jeho vůli. Kamarády má ve škole a školních odpoledních aktivitách (výtvarný kroužek) •Proběhl odklad školní docházky pro nezralost, poté zařazen do běžné Zš, vyšetřen na konci 1.třídy, v PPP diagnostikovány poruchy učení, podprůměrný intelekt. V polovině 2.třídy pro selhávání přeřazen do speciální školy, zhodnocen jako LMR. •Zamyslete se nad budoucím vývojem chlapce – jaké otázky lze očekávat v průběhu dalších let? • Práce ve skupinách – terapeutický plán •10r Začlenit do kroužku „normálních dětí“? Jakého? Jak na situaci připravit chlapce, učitele, spolužáky? •13r Samostatnost (dysexekutivní charakter), nezvládá úkoly složené z mnoha kroků (cesta do školy, vaření, volba vhodného oblečení) •15r Výběr učebního oboru •15r Strach komunikovat s cizími lidmi •17r Rodiče jej chtějí více zařadit do života, jaké úkoly přenechat? Co v případě, že někdo upozorní na to, že je „slabší“? •19r Zamiloval se do spolužačky, otázky intimního života •Plánování rodiny •Jak zařídit péči v případě, že rodiče nebudou schopni? CV Sourozenci dětí s MR •Kazuistika Bohdanka •10 let, 13letý bratr s StMR, nekompenzovanou epilepsií; matka doma, pečuje o bratra •Po návratu z tábora náhlá změna, potíže mezi vrstevníky, vadí jí bratr (doposud se k němu chovala velmi pěkně) •Z příběhu zkuste odhadnout důvod změny, konflikty či frustrace dívky •Navrhněte konkrétní terapeutický postup – úkoly pro dívku, rodiče i chlapce Poruchy autistického spektra (PAS) •Těžké vývojové poruchy projevující se v raném dětství, projev od narození nebo v období kolem 2-3 let •Charakteristické tři oblasti deficitu −kvalitativní zhoršení sociálních interakcí −komunikace včetně řeči −omezené (případně stereotypně se opakující) repertoár zájmů a aktivit •Deficity patrné ve všech situacích •Stupeň postižení může být různý, od lehkého až po těžký, kdy dítě zcela ztrácí zájem o kontakt se svým sociálním prostředím •U většiny případů je patologie ve vývoji patrná již od narození, u některých dětí dojde k tzv. autistickému regresu, kdy dítě ztratí již osvojené sociální a komunikační nebo herní dovednosti a plně se projeví klinický obraz autismu •Přibližně u 2/3 dětí je přítomna i MR •Část dětí s pervazivní vývojovou poruchou dosahuje i normálního intelektu a u některých je naopak patrné nadání v určité oblasti Etiologie •Doposud není zcela objasněna, intenzivního výzkumu (novorozenecký ikterus u donošených dětí, vyšší věk otce…) •Většina moderních teorií považuje souhru faktorů organických a faktorů hereditárních •V některých případech bývají sekundární k somatickému onemocnění nebo anomálii (epilepsie, vrozené zarděnky, tuberózní skleróza, metabolická onemocnění ap.) Dětský autismus F 84.0 •Časný infantilní autismus, Kannerův syndrom •Nejzávažnější ze skupiny poruch autistického spektra •Vyskytuje se asi u 5-10/10 000 dětí •Porucha je častější u chlapců než u dívek a to v poměru 4-5:1 •Porucha se projevuje od útlého věku, nejpozději mezi 30-36 měsíci •Klinický obraz je charakterizován patologií ve všech třech klíčových oblastech Porucha řeči a komunikace •Globální selhání ve verbální i neverbální komunikaci (vč. preverbálních interakčních dovedností) •Nápadný opožděný vývoj řeči a její nedostatečné funkční užívání •50% dětí s autismem si řeč neosvojí vůbec a zároveň není snaha o jiný způsob komunikace, omezeno nebo nezastoupeno je také užívání a interpretování gest •Mimice a ostatním tělesným pohybům chybí komunikační význam, v dialogu chybí vzájemnost včetně očního kontaktu, verbální vyjadřování je méně přizpůsobivé •Pokud si řeč osvojí, může být i bohatá slovní zásoba, ale řeč neužívá k funkční komunikaci •Echolálie, vč. odložených •Naučené fráze ke komunikaci, zejm. pro vyjádření žádosti; řeč bizarní dojem, záměny zájmen, o sobě hovoří ve 2.os j.č. idiosynkratické užití echolálií („chceš bonbon“) •U starších dětí s dobrou inteligencí může být řeč plynulá, nápadnosti v užití (pragmatika), doslovné chápání cizích výroků, pedanterie, formálnost formulací •I u vysocefunkčních specifické obtíže v porozumění řeči Porucha sociálních vztahů •V kojeneckém věku porucha nemusí být nápadná, pokud ano: aktivně brání očnímu kontaktu, neumí se s rodiči mazlit, nevyžaduje přítomnost ani pozornost a pomoc druhých •Výrazná odlišnost v průběhu druhého roku - sociální nereaktivita (podezření na poruchu sluchu) •Narušené emoční pouto k rodičům (ignoruje je nebo dokonce odmítá) •Mohou vytvořit i specifický blízký vztah, který projevují zvláštním způsobem •V předškolním věku neprojevuje zájem o hru s vrstevníky, nenavazuje přátelské vztahy, chybí empatie •Těžké poškození – neodliší živé od neživého; odstrčí druhé dítě, jako by to byla překážka; ruku dospělého užívají jako nástroj k přitažení žádaného předmětu •Děti s lehkou formou postižení ve školním věku touží po vztazích, ale nejsou schopné je navázat – jsou sociálně neobratné a zároveň egocentrické – jsou vrstevníky odmítány 3 základní sociální styly •Dle Wingové : •Samotářský a indiferentní •Pasivní a akceptující •Aktivní, ale zvláštní • •Formální a nabubřelý (u dospívajících) Odpor ke změně, rigidita a nepružnost •Brání se změnám v denní rutině nebo v uspořádání prostředí •Stereotypní chování a zájmy se projevují lpěním na zaběhlém způsobu života (značka potravin, určitá cesta ap.) •Hra nemá imitační ani symbolický význam (stereotypní, rigidní, neobvyklá), často nahrazena autostimulačními mechanismy – otáčení předměty, listování bez prohlížení •Pohybové stereotypy - poskoky, zvláštní chůze, chůze po špičkách, manýrismy rukou a prstů těsně před očima •Stereotypie se rozvíjí mezi 3-4 rokem věku, nejvýrazněji v předškolním věku •Funkce stereotypů – velmi často obrana před sociálními požadavky okolí, kterým dítě nerozumí a uniká k jistotě neměnného, pravidelně se opakujícího •U dětí s vyšší úrovní fungování se ulpívání projeví na úzkých a specifických zájmech; zajímají o nefunkční prvky podnětů a hraček, například vůni, vibrace, zvuk Další zvláštnosti •Nejsou dg.nezbytné •Motorická obratnost •Dobrá schopnost prostorové orientace, kvalitní zraková a prostorová paměť •Emoční labilita (prudké afektivní výbuchy s křikem a pláčem) •Tendence k sebepoškozování •Zvláštnosti smyslové reaktivity – přecitlivělost na některé zvuky, dotek •Extrémní zaujetí některými typy podnětů (světelné odlesky...) •Zvýšený práh bolesti •Přibližně 3/4 pacientů s dětským autismem zůstanou i v dospělém věku závažně handicapovány a jsou zcela závislé na péči okolí •Zbylá čtvrtina patří do skupiny vysoce funkčního autismu a je schopna alespoň částečné soběstačnosti a zapojení do společnosti −Normální intelekt (tj. IQ nad 70) a nižší úroveň autistické patologie − •U některých mohou být přítomny izolované výjimečné schopnosti (např. mechanická paměť) nebo talent (hudební, výtvarný) •Psychoterapie a speciálně pedagogická péče •Zejména školní výuka musí být přizpůsobena tak, aby jí dítě porozumělo (například vizualizací instrukce) •Neexistuje žádná léčba proti jádrovým příznakům autismu, lze mírnit nebo ovlivňovat případné behaviorální projevy (agrese, stereotypie, rituály), poruchy emotivity (úzkosti, rozlady) nebo spánku Atypický autismus F 84.1 •Dg. porucha nesplňuje kritéria pro diagnostiku dětského autismu a to buď naplněním všech tří okruhů deficitů nebo je opožděný nástup až po třetím roce •Nejčastěji se jedná o děti s těžkými stupni MR u nichž se dysfunkce nemohou projevit •Nebo naopak děti s dobrou inteligencí ale s neúplně vyjádřeným obrazem („autistické rysy“), jejichž sociální a komunikační problémy jsou závažné, ale ne tak hluboké, jako u klasického autismu Aspergerův syndrom F 84.5 •Podstatně častější u chlapců než dívek 8:1 •Patří mezi poruchy autistického spektra, neboť je přítomna porucha sociální interakce a komunikace, která má kvalitativně autistický charakter •Vývoj řeči nesmí být těžce opožděn (tj. ve dvou letech jednotlivá slova a ve 3 letech krátké komunikační věty); lehké opoždění vyloučeno není •Řeč je někdy vyvinuta i předčasně a hypertrofovaně, formálně pedantická, artikulace může být dokonalá •Závažná je porucha pragmatiky řeči – nedokáže se přirozeným způsobem zapojit do hovoru, neudrží linii rozhovoru; dlouhé monology o svém vlastním zájmu zdánlivě nekoherentně, nebere ohled na reakce a zájmy posluchače •Nápadná porucha sociální integrace, chybí reciprocita •Od útlého věku nápadné poruchy neverbální komunikace, dítě není schopné užívat přiměřeně oční kontakt, tělesnou posturu a gesta v sociální interakci, neudržuje adekvátní tělesný odstup •Neobvyklé reakce na emoce druhých lidí, nezájem o pocity druhých •Nedostatečná schopnost přizpůsobit své chování sociálnímu kontextu •Vztahy k rodičům jsou méně emočně sycené, někdy ambivalentní •Větší obtíže ve vrstevnických vztazích - neprojevují zájem o hru a kontakt s druhými dětmi, v pozdějším věku téměř úplně chybí skutečné přátelské vztahy s vrstevníky; pokud se o kontakt snaží, jejich pokusy bývají neobratné, nepřiměřené a naivní •Dg. podmínkou je normální inteligence •Děti mají zúžené a intenzivní zájmy (zejména technické, sbírání fakt o různých oborech, jízdní řády, kalendáře); neodlišují podstatné informace od vedlejších ; může být přítomno ulpívání na nefunkčních rituálech, nebývají to jednoduché pohybové stereotypy či specifické smyslové zážitky •Výrazná motorická neobratnost; často přítomny SVPU •Díky nižší nápadnosti dochází k diagnostice až v pozdějším věku, výchovné a pedagogické intervence jsou podobné jako u autismu •Prognóza je příznivější díky vyšší schopnosti adaptace a komunikace; v dospělosti žijí samostatný život, přetrvává podivínství a ochuzení sociálních vztahů CV Kazuistika Anička •Na základě prezentované kazuistiky se pokuste vystihnout přítomné autistické prvky i důkazy pro zdravě osvojené sociální dovednosti Modely poruchy •Některé ze základních symptomů, žádný neobjasňuje celý soubor •Kognitivní teorie −autismus je ve své podstatě kognitivní poruchou, tj. poruchou myšlení, která vede k poruše sociálního fungování −chybné zpracování emočních a sociálních signálů •Teorie centrální koherence (Frith, 1991) −předpokládá, že základní deficit je chybění či nedostatečná schopnost skládat si informace dohromady a tak vytvářet smysluplné celky −Za normálních okolností abstrakce významných podnětů a ty méně významné, kam patří i detaily a málo podstatné znaky, opomíjí −Ve složitých situacích se orientujeme podle vnímaných významů −Vnímáme tedy celky – osoby, předměty, situace Teorie centrální koherence •U nemocných s autismem schopnost abstrakce chybí nebo se vyvíjí pozvolna a obtížně •Své okolí vnímají „ikonicky“ - velmi přesně se všemi zatěžujícími detaily, které přitahují jejich pozornost více, než sociálně významné předměty či lidé - vede k přesycení nevýznamnými informacemi a nízké schopnosti orientace v těchto situacích •Tedy přesně naopak než jak je tomu fyziologickém vývoji již od raného věku •Svět se jeví jako „kaleidoskop“ barev a tvarů v neustálém pohybu –nesrozumitelný, až ohrožující, fragmentovaný •Převládá analytický způsob na úkor syntetického •Teorie vysvětluje: −preferenci nezvyklých senzorických vjemů, kdy dítě opomíjí informace mnohem důležitější −únik ze sociálních kontaktů - sociální svět je ve své proměnlivosti a komplexnosti pro dítě příliš nesrozumitelný a proto dává přednost méně komplikovanému světu věcí a neživých podnětů Koncepce teorie mysli Baron-Cohen (1989) •Teorie mysli −označován laický soubor znalostí, názorů a přesvědčení o psychice vlastní i ostatních lidí (uvědomění si, že druzí mají své vlastní obsahy odlišené od našich a můžeme je s nimi komunikačně sdílet) −schopnost vytvářet si úsudky a názory o duševních stavech, které nelze přímo pozorovat (co si člověk myslí, po čem touží apod.) •Tuto komplexní dovednost používáme v každodenních sociálních interakcích a pomáhá nám předvídat reakce druhých •Dítě si koncept o psychice druhých lidí vytváří postupně, ale jeho dosažením se v myšlením posunuje do kvalitativně nového stadia sociálního vývoje •Schopnost teorie mysli se plně rozvine u většiny zdravých dětí kolem 4 let, kdy jsou také schopny odhadnout příčinu chování druhého člověka a tak i chování predikovat •9m - sdílení zájmu a pozornosti s rodičem, stává se pro dítě hlavním zdrojem sociálního učení •Autistická patologie - předpoklad, že chybí nebo je narušena schopnost vytvářet si představu o psychice druhých •Dítě se díky tomuto deficitu není schopno naučit sdílení pozornosti a na deficitu v bazální sociální dovednosti se dále rozvíjí deficit jak v kulturně vázaném vývoji hry, ale hlavně celé další komunikace včetně sociálních norem •Sklon zacházet s lidmi podobně jako se všemi ostatními předměty −vykřikuje název požadované věci, i když v místnosti nikdo není −nezajistí si pozornost dospělého, protože mu chybí vědomí toho, že komunikace není věcným aktem, ale musí být zaměřena na mysl posluchače −okolní svět a hlavně chování lidí poměrně nepochopitelné a vzbuzující úzkost −dítě se proto uchyluje do rituálů, které jsou bezpečné a předvídatelné Integrativní teorie •Teorie intersubjektivity, Hobson (1991) •Vývoj dítěte popisuje na dvou základních paralelních liniích −První linie je já-věc, kde se jedná zejména o senzomotorický vývoj (pohybové dovednosti, prostorová orientace a paměť, manipulace s předměty vizuální diferenciace tvarů, barev apod.) −Druhá linie já-ty zahrnuje sociální vývoj •Právě v této oblasti mají děti s autismem vážné oslabení •Intuitivní příklon k lidem a preference sociálních podnětů před věcnými je vrozená, neboť vzhledem k nezralosti novorozence a jeho úplné závislosti na péči dospělých je to schopnost důležitá pro přežití •Dítě s autismem není schopné vztahovat se k druhým jako významným objektům, není vybaveno vrozeným vyhodnocením této významnosti a vztah k druhým osobám se vyvíjí primárně v rámci cesty senzomotorické •Empirické studie −dítě za normálních okolností již v novorozeneckém věku reaguje odlišně na podněty sociální a dává jim přednost −vytrvaleji pozoruje lidský obličej než jiný komplexní podnět, dává přednost naslouchání lidskému hlasu (především vyšším ženským hlasům) než jiným zvukovým podnětům •Od 9m dochází k rozvoji sekundární intersubjektivity dítě je schopno triadických interakcí (do přímého kontaktu s dospělým vstupuje předmět společného zájmu), od tohoto okamžiku se začíná rozvíjet dovednost sdílení pozornosti, základ budoucí teorie mysli CV: Modely poruch •Vysvětlete z pohledu vybraného modelu základní autistickou triádu Psychologická diagnostika autismu •Zásadní je také rozhovor s pečovatelem o psychomotorickém vývoji dítěte, zejména stěžejních oblastech deficitu •6-9m odchylky v chování nespecifické, nejsou stanoveny dostatečně typické projevy použitelné pro takto časnou diagnostiku •Po 9m lze vyjádřit podezření na autistický vývoj, ale dg. jen pravděpodobnostní, s jistotou dg. potvrzena až po druhém roce života •Od 18m lze dg. infantilního autismu stanovit poměrně spolehlivě; zaměřit se zejména na problémy sociální interakce a neverbální komunikace; oblast řeči a stereotypů nejsou v útlém věku tolik nápadné •Brát vážně obavy rodičů – zejména problémy v komunikaci a sociálního chování (neodpovídá úsměvem, zvláštní a nedostatečný sociální kontakt, hra o samotě) •Stěžejní je klinické pozorování dítěte při jeho interakce s rodiči, vyšetřujícím i spontánní manipulaci s nabízenými podněty •Vhodné může být i pořízení videozáznamu z domácího nebo školního prostředí •Samotné vyšetření je náročné už z důvodu jádrových příznaků deficitu v sociální oblasti •Mnoho dětí nespolupracuje, vyhýbají se navázání kontaktu, jejich výkonová motivace je velmi nízká, sociální odměny jsou neúčinné •Některé děti se špatně adaptují na neznámou situaci vyšetření a reagují výraznou úzkostí, které se brání únikem do stereotypní manipulace nebo afektem •Bizarní a neobvyklé chování, autostimulace a stereotypie interferují se zaměřením na úkoly •Nutná pružnost postupu, navázat kontakt skrze zájem dítěte, dostatek času •U těžších poruch spolupráce není možná, využít pozorování volné hry, vyhodnotit spontánní projevy dítěte •Posouzení intelektu dítěte, neboť pečlivě interpretovaný profil vystihuje silné stránky dítěte, na kterých je potom založeno speciální vzdělávání •Autistický kognitivní deficit (omezená schopnost abstrakce a nepružnost tvoření pojmů) •Stanovení úrovně inteligence a tíže autistické symptomatiky je významné i prognosticky •Dětský autismus – neverbální IQ vyšší než verbální −spoléhají na hrubé mechanícké procesy paměťové a percepční −slabý výkon v úkolech vyžadujících vyšší konceptualizaci, usuzování, interpretaci, integraci a abstrakci −nejvíce postiženo porozumění řeči −někdy porozumění na vyšší úrovni než expresivní schopnosti −Snížená schopnost porozumět neverbálním komunikačním signálům a metakomunikaci (neverbální prvky určují, jak verbálnímu sdělení rozumět) •Ukazatel kapacity spíše performační složka výkonu Posuzovací škály a dotazníky •CHAT (Checklist for Autism in Toddlers) Baron-Cohen a kol. (2000) −problematické oblasti spojené s vývojovým obdobím batolete, kdy podezření na autistický vývoj bývá stanoveno zejména na základě odlišností v komunikaci a sociálním chování včetně hry •CARS (Childhood Autism Rating Scale, Schopler, 1980) −rychlé a praktické administrování, návodem pro rozhovor s rodičem, nevýhodou je nižší spolehlivost •ADI-R (Autism Diagnostic Interview-Revised; Lord et al., 1994) −nejlépe ověřeným komplexním schématem rozhovorů s rodiči; anamnéz, raný PMV včetně sebeobsluhy a následně oblastem deficitu a chování celkově; je vhodný k užití pro suspektně autistické pacienty ve věku 18 měsíců až do dospělosti •ASSQ Asperger Syndrome Screening Questionnaire (Gillberg a kol. 1996) −vysoce funkční formy autismu včetně Aspergerova syndromu CV: Kde leží hranice spektra? •MR a kombinované postižení (např. hybné) •Senzorické poruchy •Poruchy vývoje řeči •Schizoidní porucha u dětí •Sociální úzkost •Reaktivní porucha sociální příchylnosti v dětství •Schizofrenie • • Diferenciální diagnostika mimo PAS •Odlišit všechny ostatní vývojové poruchy •MR a kombinované postižení −úroveň sociálního chování s úrovní intelektu, užití neverbální distální komunikace – oční kontakt, gesta, mimika •Senzorické poruchy −sekundární sociální obtíže u dětí se zrakovým a sluchovým postižením – může se opozdit i rozvoj teorie mysli pro nedostatečný rozvoj sociálních dovedností •Poruchy vývoje řeči −těžké poruchy řeči –zejména receptivní- mají také obtíže v sociální komunikaci, ale kvalita je odlišná; dítě má snahu o neverbální komunikaci (kompenzuje poruchu řeči a rozumí neverbálním signálům, lépe se rozvíjí symbolická hra •Schizoidní porucha u dětí −snížený zájem o sociální kontakt, ale dítě sociálním podnětům rozumí a má schopnost normální interakce −sociální nonkonformismus a lhostejnost vůči sociálním normám, kritice a pochvale od okolí −samotářství, odtažitost, emoční chladnost a ploché emoce, přecitlivělost, rigidní psychické nastavení, chybí empatie pro pocity druhých −časté speciální zájmy (historie, technika, dinosauři...), neobvyklý styl komunikace −sociální chování se s věkem výrazně zlepšuje •Sociální úzkost −strach v různých sociálních situacích – kontakt s cizími lidmi obecně, není typické omezení zájmů a repetitivní chování, v domácím prostředí je interakce normální a vřelá •Reaktivní porucha sociální příchylnosti v dětství −sociální problémy s opožděným vývojem řeči jsou důsledkem neadekvátní péče o děti v časném věku −u týraných dětí je nápadná ambivalence příklonu, zvýšená bdělost, ostražitost −emočně deprivované děti – atypické sociální projevy; po úpravě prostředí potíže ustupují •Schizofrenie −začíná obvykle v pubertálním věku, vzácněji časný počátek v mladším školním věku, výjimečně v předškolním věku −Diff dg obtížná, u obou poruch je zhoršení sociální adaptace, ochuzení vztahů, abnormity sociálních interakcí −Děti se SCH premorbidně sníženou sociální reaktivitu, opožděný vývoj řeči, bizarní reakce na prostředí, silná úzkost, nápadnosti v myšlení i fantazii •Pro dg sch musí splnit 2 z následujících symptomů (bludy, halucinace, inkoherence nebo rozvolnění asociací, katatonické projevy, ploché nebo zcela nepřiměřené emoce. •Rozvoj bludů spíše a po 9r věku. •Projevy formálních poruch myšlení a ploché emoce zřetelné již kolem 6r. Poruchy vývoje řeči a zpracování symbolů • Vývojová dysfázie •Vrozená nebo časná porucha vývoje jazykových schopností (poškození mozku pre nebo perinatální, příp. vzniklé do prvního roku života dítěte) •Následkem nesprávné funkce nebo poškození v řečových oblastech mozku, ale není důsledkem jiné neurovývojové poruchy (MR, autismus) •Hereditární vliv •Není úplné chybění, ale závažné opoždění vývoje, kvalitativní odchylky •Poruchy učení (dyslexie, dysortografie), tj. reziduální obraz základní poruchy řeči •Expresivní, receptivní, smíšená • Opožděný vývoj řeči •Prvním příznakem často i u dysfázie (dg.úvaha již ve 2. roce) •Diagnózu stanovit až mezi 2-3 rokem (variabilita v rámci prostého OVŘ) •OVŘ −bez kvalitativních odchylek −velmi dobré porozumění, zralá motorika i hra −spontánní úprava v předškolním věku −etiologicky susp. opožděné dozrávání, neadekvátní stimulace, lehké poruchy sluchu −spurt vývoje řeči ve 3. roce. •Dysfázie −spurt až po 4.roce, následné poruchy učení Kvalitativní odchylky v řeči u VD •Výrazně nerušena schopnost sluchového rozlišování, vnímání a chápání řeči, stavby vět •Agramatismy •Vázne skloňování •Nesprávné nebo vůbec žádné předložkové vazby (květiny ve váze = květiny váze) •Ve 3.letech netvoří souvětí – mají problém užívat spojky a spojovací výrazy. Výrazné komolení („jako řeč cizince“) •Porucha krátkodobé verbální paměti •Narušena motorika mluvidel při tvorbě hlásek – obraz závažné dyslalie až komolení - vynecháváním hlásek (pasta = pata), tvoří slova jen se samohlásek (maminko = aio) •Chybné zrakové vnímání je nápadné při kresbě, která bývá také formálně i obsahově slabá Složky řeči – diskrepance I. •Porozumění řeči a aktivní mluvení −VD expresivní –vyšší porozumění, tento výkon ale i o prostého OVŘ −VD receptivní –lepší aktivní řeč s dobrou artikulací, zejména naučené fráze, snížené porozumění při pouze verbální instrukci (dítě těží z porozumění kontextu situace, gest). V normě nikdy! •Diskrepance mezi relativně dobrou slovní zásobou a špatnou srozumitelností −Artikulační obtíže při často intaktní orální motorice, slova vybavuje a tvoří s úsilím, pomáhá si významovými gesty −Náznaky slov po dlouhou dobu, nebo první slabiky („ko“ je kolo, kostka, koláč), i tyto slabiky mohou být zkomolené. •Disociace mezi slovní zásobou a gramatickým vývojem −Syntaktická porucha řeči; při dobrém aktivním slovníku (tj.nutné slovní druhy obsahuje), dítě není schopno tvořit věty a aplikovat gramatická pravidla Složky řeči – diskrepance II. •Diskrepance mezi slovníkem a schopností užití řeči (pragmatikou) −Za normálních okolností řeč snadno užívána ke komunikaci, u dětí s VD četně pouze označování −Dítě neužívá slova k pojmenování svých pocitů, přání, obtížně tvoří odpovědi při otevřených širokých otázkách −Potřeba komunikace je zachována, dítě komunikuje bohatou gestikulací, neverbální komunikace narušena není •Diskrepance mezi verbální schopností a vybavováním slov −Obtíže ve vybavování i známých slov, opisy a zájmena (ten, toto) −Při dobré úrovni řeči (dobré skladbě,výslovnosti) anomie −Deficit verbální paměti (hůře se učí nové termíny a pomaleji si osvojuje i jiné verbální informace) •Rozdíl mezi zpracováním řeči a neřečových zvuků −Vázne především porozumění řeči (až verbální agnozie) − Poruchy dle DSM IV. 1.Fonologická/fonologicko-syntaktická rovina. •Porucha rozlišování zvuků a vnímání jejich sekvencí (při rychlých přechodech) •Normální porozumění, ztížena analýza řečových zvuků, což vede k opoždění vývoje •Specifické odchylky artikulační (záměny nebo přehazování hlásek), ve školním věku prakticky vždy poruchy učení 2.Sémanticko-pragmatická porucha řeči. •Narušena schopnost správného užití řeči a obvykle i gest a jiných neverbálních komunikačních signálů. •Nepřesnost přiřazování významů slov. Vždy spojeno s poruchami sociální interakce, patří mezi pervazivní vývojové poruchy. Expresivní vývojová dysfázie •Preverbální období bez nápadností (broukání, slabičné žvatlání) •Porozumění s dobrým vývojem •Velký zájem o komunikaci, kompenzuje gesty •Obvyklý vývoj slovníku – první slůvka v průběhu 2r, stagnace, rozsah vyšší až ve 3.a 4. roce, spurt později než při prostém OVŘ •Nepřiměřený poměr aktivního slovníku (namingu) a syntaxe •Může být dobrý výkon i při verbálním usuzování a informovanosti, zejména je li možnost výběru odpovědi či neverbálního sdělení •Dlouho přetrvávají problémy artikulace a gramatiky, dítě nebývá schopné plynulého vyjadřování •Po nástupu řeči patrné kvalitativní odchylky Receptivní vývojová dysfázie •První známkou bývá nedostatečný rozvoj aktivní řeči, poruchy porozumění nemusí být do 2-3 roku nápadné, pokud se dítě orientuje neverbálně a je ve známé situaci (pozor na výpověď rodičů o porozumění!) •V extrémním případě verbální sluchová agnozie (nápadné časnou nereaktivitou na řečové podnět); nepříznivá prognóza •Odlišení těžké receptivní dysfázie od periferní poruchy sluchu je pouze pravděpodobnostní, nutné foniatrické vyšetření •Typické poruchy pozornosti k verbálním podnětům při často intaktní pozornosti vizuální (test: pohádky), zejm. −Nekonzistentní reakce na zvuky, potlačování verbálních podnětů, malá vytrvalost sluchové pozornosti •Přítomné kognitivní poruchy typické pro nedostatečně se vyvíjející porozumění −Zpomalen je rozvoj symbolického a abstraktního myšlení, hůře si osvojují barvy, pojmy prostorových vztahů (zejména předložky), vztahové pojmy (malý x velký, stejný x jiný) •Poruchy učení ve školním věku ještě nápadnější než u expresivní VD (dysortografie) Mentální retardace? •Dle MKN 10. je MR vylučující kritérium •Klinický pohled – je-li dostatečná mentální kapacita, aby byla osvojena funkce, může být přítomna dysfunkce •Zejména u lehké mentální retardace: −patrné typické kvalitativní odchylky v osvojené řeči −diskrepance mezi verbální a neverbální složkou intelektu −diskrepance mezi vštípivostí těchto paměťových modalit • Psychologické vyšetření dětí s vývojovou dysfázií •Týmová spolupráce s logopedem, foniatrem a dětským neurologem – poruchy artikulace (např.při DMO), poruchy sluchu, fokus epileptické aktivity na EEG, specifické epileptické syndromy s poruchou řeči, degenerace… •Vyloučit MR, autismus, podnětovou a emoční deprivaci •Nutný komplexní neuropsychologický profil (např. diskriminace poruchy paměti, v jejím důsledku vázne učení se novým slovům, ostatní relativně nezávislé funkční deficity) •Dvojjazyčná výchova •Kvalita sociálního chování a komunikace v ostatních rovinách Neuropsychologický profil u VD I. 1.Poruchy percepce •Sluchová agnozie, fonologické poruchy (sluchová diferenciace, analýza a syntéza) •Porucha vnímání sekvencí •Zpomalené tempo zpracování verbálních podnětů, plynulý proud řeči – rychlé tempo, dlouhé promluvy •Porucha diskriminace – sluchové, zrakové, taktilní podněty 2.Poruchy pozornosti •Selektivní pozornost ke sluchovým podnětům, hyperaktivita s poruchou pozornosti 3.Poruchy exekutivních funkcí •Strategie myšlení (části do smysluplného celku), cílesměrnost •Selekční proces (co opomíjím) •Flexibilita myšlení, reakce (v kontextu změny prostředí) •Psychomotorické tempo (rychlost, stabilita) • • Neuropsychologický profil u VD II. 4.Poruchy paměti •Krátkodobá verbální paměť, horší u významově nepropojeného materiálu (jednotkový test – slova, čísla) •Neschopnost opakovat syntaktické struktury (délku, kterou je schopno samo vytvořit), zachovává smysl, nahrazuje synonymy, vynechává předložky, zaměňuje koncovky •Poruchy znovupoznání verbálních podnětů •Poruchy pozornosti pro neverbální materiál (není užito verbální kódování, např. poloha v prostoru, motorické sekvence) 5.Motorická neobratnost, neobratnost jemné motoriky •Poruchy dyspraktické, vizuomotorická koordinace 6.Vizuoprostorové obtíže •Často komorbidně s vývojovou poruchou počítání 7.Poruchy symbolizace a abstrakce •Zachyceny v pozdějším věku jako kvalitativní odchylka ve vývoji myšlení − • Behaviorální profil dítěte s VD •Adaptivní fungování, sociální kompetence – oslabení •Sekundární poruchy chování, emocí −Nemožnost adekvátní komunikace vede k frustraci −Dítě nedosahuje mezníky –vlastní autonomii, chybí možnost vyjednávání, fáze odporu zesiluje ve složce chování, vede k prodloužení průběhu fáze a nižší rodičovské trpělivosti •Nižší možnost zapojení se do vrstevnických her •Vnímány jako odlišné – zejména od školního věku •Od začátku školy nedosahování výkonu •Neadekvátní sebehodnocení má negativní vliv na vývoj osobnosti •Deprese Cvičení •Zkuste vyprávět libovolnou pohádku/zážitek modelovou oslabenou řečí dysfatického předškoláka −věta o rozsahu podnět, přísudek −žádné symboly! −bez předložek místa −bez vztahových pojmů −určení času • SVPU •Poruchy zpracování informací symbolické povahy se objevují na úrovni percepce, pozornosti, paměti a integrativních funkcí •Jednotlivé modely se zaměřují na fáze i celkový průběh tohoto procesu •Obecné modely symbolických funkcí vs. parciální dle oblasti deficitu •Z historického pohledu bylo čtení chápáno jako zvláštní forma řeči a jeho deficit - podložen na slabém výkonu v auditivně percepční a řečové oblasti vč.Wernicke-Geschwindova modelu Dyssymbolie •Porucha symbolických funkcí •Objekt – znak – symbol • • • • haf haf PES • • Lateralizace mozkových hemisfér (Bakker, 1990) •Pravá – vizuálně percepční strategie, rozlišování písmen jakožto tvarů, zejména u začátečníků •Levá – syntakticko-sémantická strategie, práce se slabikami a slovy, jejich naplňování smyslem. Podíl se zvyšuje úměrně s osvojením čtenářské dovednosti. •Na základě tohoto modelu je dyslexie porucha v souhře, vede k jednostranné funkční vyhraněnosti •Dyslexie typu L – čtou rychle, ale s hodně chybami, prostorově percepční orientace v textu není náležitá •Dyslexie typu P – příliš dlouho ulpívá na vizuálně percepčních klíčích, ignoruje, že slova jsou abstraktní symboly, čte pomalu, vrací se, text tříští, nesyntetizuje • Teorie vývojového opoždění •Není porucha kvality funkce některé ze složek zpracování symbolů, ale spíše kvantity, tedy se jedná o obraz nezralosti •Tuto teorii použít pouze u dětí s lehkými poruchami učení •„pravá dyslexie“ - specifický fonologický deficit s kompenzačním užitím ostatních dovedností a vědomostí •Srovnání žáků III. třídy a dyslektických žáků V.třídy, stejný výkon v oblastech: −rozsahu aktivního slovníku, dekódování pseudoslov, automatizace fonologického procesování, verbální fluence a prostého jmenování obrázků − Stanovich a kolegové (1986) SVPU na podkladě percepčních deficitů •Oslabení v oblasti sluchové −Český pravopis fonetický, náročný na sluchové vnímání, podkladem poruchy může být artikulační neobratnost a specifické asimilace −Sluchová analýza a syntéza −Sluchové rozlišování (fonémický sluch) −Skladebné prvky (zejména delší slova, se souhláskovými skupinami, až deformace slov) −Neodliší slabiky a hlásky foneticky obdobné (měkké – tvrdé, znělé – neznělé) •Oslabení v oblasti zrakové percepce −V této oblasti dochází k záměně čtení a psaní písmen tvarově podobných, odlišných ve směrovosti −b – d – p, m – n, a – o, k – h − −Špatně se orientuje očima v textu −Čtení se jen obtížně stává automatickým procesem SVPU s převahou obtíží v oblasti motorické •V oblasti psaní; význam i souhra jemné motoriky a vizuální kontroly psaného •Neobratnost, zdlouhavost, pomalost psacího procesu; chyba sekvencování pohybu do plynulého navazování jednotlivých kroků •Motorika v oblasti ruky i očních pohybů (nácvik s okénkem) •Pohyb jazyka a mluvidel, artikulační neobratnost SVPU na podkladě integračních obtíží •Pohotová souhra a plynulé převádění dat z jedné smyslové modality do druhé (ze zrakové do sluchové a zpět) •Čtení i psaní bez závažných chyb, nápadně zdlouhavé, pomalé a těžkopádné, na primitivní začátečnické úrovni •Naplnění dat smyslem (čte bez náležitého porozumění, váhá, zaráží se, je nejisté) SVPU s poruchou dynamiky základních psychických procesů •Porucha bazální reaktivity dítěte, souvislost s poruchami chování •2 typy −Hyperaktivní dítě – čte i píše rychle, zbrkle, povrchně, se spoustou chyb, puzeno k pokračování, snížena sebekontrola −Hypoaktivní dítě – celková pomalost a těžkopádnost dítěte (bradylexie, bradygrafie), selhává v úkolech náročných na čas Dyskalkulie •Specifická porucha učení postihující matematické schopnosti, takže dítě se nemůže naučit počítání, ačkoli jeho rozumové schopnosti jsou alespoň v mezích širší normy a dostává se mu odpovídajícího výukového vedení •Etiologie – genetická, perinatální noxy – narušení oblastí mozku, které jsou přímým anatomicko-fyziologickým substrátem •Gerstmanův syndrom – porucha prstové gnoze, PL orientace, alexie, agrafie, akalkulie Klinický projev •Dítě nedokáže pochopit symbolickou hodnotu čísla a nepřiměřeně ulpívá na konkrétních názorných představách, může se naučit mechanicky řadu spojů, avšak náročnější přechody (přes 10) dělají potíže •Pseudodyskalkulie −Často zaměňovány za snížené rozumové předpoklady −Školní nezralost −Obecně nechuť k duševní činnosti Obdoba s dyslexií •Porucha abstraktního myšlení a ztížené chápání symbolické povahy grafických znaků – zde čísel •Navíc s poruchou pojetí počtu •Dyslexie samotná je poruchou zachycení smyslových dat, jejich organizace a integrace •Abstraktní myšlení, které je základem matematiky, je vázáno na intelektovou vyspělost • Formy dyskalkulie •Americká klasifikace (Badian) 1.Alexie a agrafie číslic a číslovek 2.Prostorová dyskalkulie – zaměňování polohy číslic v prostoru při písemném odečítání a sčítání, vertikálně x horizontálně, při ústním počítání bez potíží, obdobně i u čtení hodinových ručiček 3.Anaritmetie – zaměňují operace + - , x : 4.Dyskalkulie daná poruchou pozornosti při ADHD 5.Smíšené formy − − CV: Funkční deficit u poruch učení •Popište jednotlivé oblasti deficitu −Dysgrafie −Dysortografie −Dyslexie −Dyskalkulie − Nutkání jako symptom •Tikové poruchy •Zlozvyky •Obsedantně kompulzivní porucha −Obsese −Kompulze −Obraz dle vyspělosti myšlení Tikové poruchy •Repetitivní bezúčelné pohyby nebo zvuky, frekvence kolísá během dne, mění se v prostředí, v závislosti na činnosti, zevní teplotě a stresu •Zvýraznění při úzkosti, strachu, rozrušení, únavě, prosté relaxaci •Potlačení při plné koncentraci na činnost, adaptaci na novou situaci, rebound fenomén •Individuálně odlišené modifikující faktory •Varovné nutkání, sugestibilita •V dětství výskyt u obou pohlaví stejný, v dospělosti převažují muži •Komorbidní poruchy – HKP, OCD • Druhy tiků •Jednoduché motorické −Nejčastěji v oblasti mimického svalstva, grimasování, mrkání, poškubávání obočí, krčení nosu, potrhávání hlavou, záškub rameny… •Jednoduché vokální/fonační −Krátké zvuky jako frkání, chrochtání, poštěkávání, odkašlání, mručení, vyrážení slabik či souhlásek, syčení, pohvizdování… •Komplexní motorické −Dotýkání se, předklánění, poplácávání, točení, poskakování až opakované sebezraňování (údery, kousání) nebo obscénní pohyby (kopropraxie) •Komplexní fonační −Komplex zvuků, slov, frází buď indiferentního nebo obscénního charakteru (koprolalie) či opakování vlastních (palilalie) nebo slyšených slov (echolalie) −Obvykle odlišnou intonací či barvou hlasu, než je běžná mluva • Druhy tiků •Mentální tiky −jsou mentální operace se slovy nebo představami, které však narozdíl od kompulzí neslouží k neutralizaci obsedantní myšlenky, nemají nádech negativních emocí a jsou hravější −jedná se většinou o vypočítávání číselných řad, hledání rýmu na slyšené slovo, asociační řetězce dle nějakého předem určeného kritéria (blízké například slovní kopané) Klasifikace tiků •Vokální x motorická •Přechodná a chronická (do 12 měsíců, více než 1 rok) −Motorické a vokální tiky nejsou nikdy přítomny ve stejnou dobu −Sociálně handicapující, emoční zátěž •(Kombinované formy) •Tourettův syndrom −Kombinovaná vokální a mnohočetná motorická tiková porucha −Undulující průběh od dětství do stáří −Z hlediska sociálního dopadu nejzávažnější (koprolálie, kopropraxie) −Chlapci/dívky 9:1 Manifestace tiků v dětském věku •Obvyklý nástup kolem 4-6. roku, nejčastější výskyt mezi 7.-11. rokem •5-24% dětí školního věku (Malá, 2000), od staršího školního věku převažují chlapci nad děvčaty 2:1, v adolescenci chlapci převažují 3-4:1, v dospělosti 6-9:1 •Výskyt v dětství 5-12x častější než v dospělosti •Maturace CNS – spontánní úprava •Kolísavý průběh /remise, relapsy/ •Neurotické známky •Onychofagie, enuréza, balbuties •Komorbidity – OCD, HKP (HA i porucha pozornosti) •Dlouhé usínání •Dopad do dospělého věku – sociální izolace až fobie, úzkostné poruchy, snížené sebehodnocení, deprese Psychologické teorie tiků •Model učení (Azrin, Nunn, 1973, 1977; Corbett 1976; Evers 1994) −Tiky jsou naučené odpovědi −Tiky jsou adaptované úlekové reakce −Bolestivý podnět vede k reflexu, který se vyvine do tiku −Udržování posilujícími faktory −Tiky vzniknou po tělesném poranění jako úleva od svalového napětí nebo před poraněním chrání −Jsou posilovány úlevou od napětí (která po tiku následuje) −Další udržování i pomocí sociálních faktorů (pozornost) Behaviorální přístupy •Přesycení −záměrné opakování tiků po několik minut −Tiky přestávají být neočekávané události •Vytváří se k nim averze •Pokles tiků asi o 60% •Efekt jen několik dnů •Metoda je velmi náročná Behaviorální přístupy •Time-out technika • −Chápe tik jako naučené chování −Pac. odchází ze společnosti či z místa, aby zklidnil tik −Jde o formu trestu −Nedochází ke generalizaci −Strategie s tresty nejsou obecně vhodné k léčbě tikových poruch Behaviorální přístupy •Převrácení zvyku (habit reversal) −Nejpřesvědčivější metoda −Až 99% redukce tiků −5 základních fází •Nácvik uvědomování •Nácvik relaxace •Nácvik konkurující odpovědi (protichůdná akce) •Zvládání nepředvídatelných situací •Zobecnění nácviku • Informace •Rodiči dítěte −není výchovná chyba, na tiky neupozorňovat, netrestat −Projít výchovný styl v jednotlivých fázích vývoje, posílit dobré rodičovské kompetence •Samotné porozumění vede ke zklidnění •Dítě registruje odlišnost obvykle až po nástupu do Zš −Netabuizovat, dítě má potřebu porozumět −Není handicapované, odlišné či méněcenné •Dítěti – do 9 let/9-14 let −„Jako když ti spadne smítko do oka a chceš mrknout“ −„Když ti spadne smítko do oka, cítíš napětí, nepohodu a když mrkneš, tento nepříjemný pocit je pryč“ −Od 14 let edukace jako dospělému •Dítě spolužákům −Nacvičit hraním rolí (T-P, P-T), dialogem panenek − •Dítě do 6 let vysvětluje tiky spolužákovi v MŠ •Chlapec 1: „Proč pořád tak cukáš tou hlavou? Ukazuješ někam?“ •Chlapec 2: „To se děje samo, já to schválně nedělám. Jsou to tiky a nic jiného to neznamená.“ •Chlapec 1: „No tak to nedělej!“ •Chlapec 2: „Nedělám to schválně. Když tě někdo lechtá, taky se směješ, i když bys nechtěl.“ •Chlapec 1: „No, to nemůžu zastavit!“ •Chlapec 2: „Já to cukání taky nemůžu zastavit, jde to samo...“ •Dítě kolem 9 let vysvětluje spolužákovi tiky • •Dívka 1: „Proč pořád pokašláváš? Vždyť už tu rýmu nemáš několik měsíců! A když jsi nemocná, měla bys být doma, všechny nás akorát nakazíš.“ •Dívka 2: „Ten kašel není kvůli rýmě nebo jiné nemoci, je to tik. Nikoho nenakazím.“ •Dívka 1: „Co že to je?“ •Dívka 2: „Tik. To se tak stane samo, já to nedělám. Jako bych chtěla kašlat, ale kašel nemám.“ •Dívka 1: „No tak to nedělej! Ruší mě to při vyučování.“ •Dívka 2: „Promiň, že tě tím ruším. Nedělám to schválně, prostě se to stane. Cítím, že budu muset zakašlat a potom zakašlu. Je to jako když tě šimrá v nose a potom musíš kýchnout. Taky to nemůžeš zastavit, třeba jen na chvilku posunout.“ •Rodič informovat pedagoga,vedoucí kroužků −aby nebyli překvapeni a uměli situaci v kolektivu řešit −spolupráce s pedagogem, klima třídy – zamezit dobírání si a šikanu −třída může kopírovat přístup vyučujícího – nenapomínat, nezesměšňovat −otázka IVP pro děti s TS (ochuzení kontaktů s vrstevníky) •Informace dospělému −vztah tenze a její redukce původně účelným obranným pohybem, nyní tikem. −zmínit chemii mozku, dispozici – opět možné příměry jako u jiných nemocí, např. alergie Úskalí dospívání •Posílení sebevědomí −pochybování je součástí vývojových otázek! •Podporovat zájmové aktivity, kde tiky nejsou rušivé •Předcházet sociální izolaci •Tik nesmí být součástí pozitivního sebeobrazu! −Výjimečnost a atraktivita pro ostatní •Tiky akceptovat jako drobnou překážku, kterou se učí zdolávat •Nabídnout příběhy jiných lidí, literární zpracování −Jonathan Lethtem: Sirotci z Brooklynu, Praha, Štrobl, Širc a Slovák, 2008. −Oliver Sacks: Antropoložka na Marsu, kapitola Život chirurga. Praha: Mladá fronta, 1997. TIK Počáteční napětí Růst napětí Úleva Individuální míra snesitelnosti Experiment se sugescí •Soustřeďte se na svoji pravou ruku, od lokte do konců prstů. Popište co cítíte. Ruku si pohodlně položte na opěradlo, stůl nebo jen tak do klína a zaměřte na ni plně svou pozornost. Cítíte něco jako škrabání a teplo? Chvíli si ten pocit procházejte, v představě určete, kde by asi na ruce mohl být. Nyní si představujte, že tento pocit narůstá a narůstá. Už je skoro nesnesitelný a potřebujete s tím něco udělat, nějak na to reagovat, nejlépe s rukou pohnout a celý ten nepříjemný pocit se smaže... Bludný kruh tikového chování •Vyšší úroveň senzomotorické aktivace •ò •Svalové napětí •ò •ö Počitek ø •Úleva od napětí Nutkání k tiku •õ Tik ÷ •ò •Posílení tikového chování •ò •Udržování vysoké úrovně senzomotorické aktivace Program pro děti •Vždy zohlednit stadium vývoje myšlení •Program HR −Vhodný, u 75% dětí snížení intenzity a frekvence tiků •Relaxace −Operacionalizace, např. příběhem o zvířeti •Nácvik relaxace a opačného pohybu •Rozvoj vnímání varovného nutkání a anticipace −Dítě sleduje nahrávku sebe sama na videu a označí tiky, popíše okolnosti předcházející tiku −Příklady, které zná •„Jako když tě šimrá v nose a potom musíš kýchnout“ •„Jako když si tě zavolá pan učitel a máš strach, že se bude zlobit“ •