Abnormality bílých krvinek

MUDr.Kissová Jarmila

Oddělení klinické hematologie

FN Brno

 Abnormality bílých krvinek

n   Kvantitativní poruchy leukocytů

   - reaktivní změny

   - choroby monocyto-makrofágového

     systému- granulomatózy

                 - střádací choroby

n   Kvalitativní poruchy leukocytů

   - morfologické změny leukocytů- vrozené

                                                  získané

   - funkční změny leukocytů-vrozené, získané

 Reaktivní změny leukocytů

n   neutropenie- snížení počtu neutrofilních granulocytů v periferní krvi pod 1,5 G/l  (u
dospělých)

n   agranulocytóza – až chybění této populace granulocytů

n   neutrofilie- zmnožení neutrofilních granulocytů v periferní krvi



n   eozinopenie

n   eozinofilie- počet eozinofilních granulocytů vyšší než 0,45 G/l v periferní krvi



n   bazopenie

n   bazofilie- zmnožení bazofilů nad 0,05G/l v periferní krvi



 Reaktivní změny leukocytů

n   lymfopenie- pokles lymfocytů v periferní krvi dospělého pod 1,0G/l, u dětí pod 1,5 G/l

n   lymfocytóza- u dospělých zmnožení lymfocytů nad 4G/l v periferní krvi



n   monocytopenie

n   monocytóza- vyšší zastoupení monocytů nad 1,0G/l



Neutropenie,agranulocytóza

n   Vrozená neutropenie

   - defekt na úrovni kmenové buňky

     krvetvorby (cyklická neutropenie)

   - patologická granulopoeza char. poruchou zrání

     (chronická benigní  neutropenie)

   - fenotypické anomálie:Schwachmannův sy,

     Fanconiho sy

   - Kostmannův syndrom- vrozená agranulocytóza



n   Získané neutropenie- virová onemocnění, imunitní neutropenie, splenomegalie



             Neutrofilie

n   Těhotenství, obezita

n   Fyzikální příčiny

n   Infekce

n   Záněty

n   Tumory

n   Léky (lithium,digitális)

n   Hormony

n   Poruchy metabolismu

n   Hematologické choroby

n   Různé

               Eozinofilie

n  Alergická onemocnění

n  Tumory

n  Hypereozinofilní syndrom

n  Virové infekce

n  Kožní onemocnění

n  Různé

           Lymfocytóza

n  absolutní počet lymfocytů cirkulujících v periferní krvi závisí na věku

n  v dětství 7,2-9,0G/l, dospělí 4,0G/l

n  relativní lymfocytóza-lymfocytární podíl převyšuje 40%



n  děti reagují lymfocytózou tam, kde dospělí neutrofilií

     Příčiny polyklonální
            lymfocytózy

n  Virové infekce

n  Bakteriální infekce

n  Endokrinologické příčiny

n  Alergie

n  Neznámá (benigní monoklonální B-lymfocytóza, chronická granulární T-lymfocytóza)

        Střádací choroby

n  Jsou důsledkem vrozené enzymatické poruchy s následkem střádání látek lipidové, glykolipidové
nebo mukopolysacharidové povahy- podle typu poruchy.

n  M. Gaucher

n  M. Niemann-Pick

n  M. Fabry

     Vrozené morfologické
       změny leukocytů

n   Pelgerova-Hüetova anomálie- hyposegmentace- v buňkách se nevytváří jádra s více než 2 segmenty

n   Vrozená hypersegmentace granulocytů

n   Mayova Hegglinova anomálie- kombinace leukopenie s přítomností Döhleho inkluze, výskyt
obrovských destiček  se současnou trombocytopenií

n   Chediak-Higashiho anomálie- obří granula s peroxidázovou pozitivitou

     Získané morfologické
             anomálie

n   Toxické granulace- zesílená a zhrubělá granulace, u těžkých infekcí, při lékové toxicitě nebo
autoimunitních procesů

n   Vakuliozace- výraz posledních fází fagocytózy

n   Döhleho inkluze- sytě modrá cystická tělíska na periferii neutrofilních granulocytů- u spály,
těžké infekce, otravy, i gravidita

n   Pseudo Pelgerovy změny- u infekcí, toxicit nebo při počínající leukocytóze, leukémie, metastázy
karcinomů v KD



   Patologie v morfologii
           leukocytů

n   Jaderné přívěsky- malé částice chromatinu (menší než trombocyt) s jádrem jsou spojeny tenoučkým
mostem- X chromozom, určuje ženské pohlaví

n   Posun doleva- posun v dif. obraze k nezralým formám, většinou spojen s leukocytózou, u
bakteriálních infekcí, u zánětů, popáleniny, nekróza, on. pojiva….

n   Posun doprava- vícejaderné segmenty a neutrofilie, u megaloblastových anémií, MDS