CYTOSKELET Cytosol: gelová hmota vyplňující prostor uvnitř buňky mezi organelami Ve světelném mikroskopu se jeví jako amorfní matrix Techniky elektronové mikroskopie a imunofluorescence odhalily, že cytosol je vysoce strukturovaný: soustava vláken - cytoskelet Lokalizace mikrotubulSylabus lékařské biologie 2008 Přednáškyů v buňce Vlastnosti a ultrastruktura mikrotubulů • Struktura: duté trubičky se stěnou, která se skládá ze 13 protofilament Průměr: vnější 25 nm vnitřní 15 nm Monomery: a-tubulin b-tubulin (g-tubulin) Funkce: pohyb buňky (řasinky a bičíky) Organizace a udržování tvaru buňky Pohyb chromosomů Topologie a pohyb organel Dynamická instabilita mikrotubulů a polarizace MT Proteiny asociované s mikrotubuly: Nemotorové: MAP1 – 4 neurity a dendrity polymerace MT elongace MT Tau neurity Motorové: kinesin ® + dynein ® - Aktinová mikrofilamenta lokalizace v buňce a ultrastruktura Funkce mikrofilament: svalová kontrakce améboidní pohyb pohyb částí buňky proudění cytoplasmy cytokineze dělení cytoplasmy Proteiny vázající se s aktinem: Fragmin fragmentuje aktinová filamenta Gelsolin fragmentuje aktinová filamenta, tvoří příčné vazby Profilin umožňuje výměnu navázaného ATP za ADP a-aktinin tvoří kontraktilní prstence aktinu Filamin spojuje aktinová filamenta do gelové struktury Myosin I pohyb měchýřků podél aktinových filament Myosin II vzájemné klouzání aktinových vláken Spektrin připojuje aktin k plasmatické membráně Talin připojuje aktin k transmembr. proteinům Tropomyosin vazba aktinu a myosinu ve svalových vláknech Vinculin připojuje aktin k plasmatické membráně Třídy intermediárních filament: Cytokeratiny epiteliální buňky mechanické vlastnosti Vimentin fibroblasty udržování tvaru buňky Desmin svalové buňky strukturální podpora kontraktilních vláken Neurofilaminy neurony zpevňování axonů nervové buňky Lamin A,B,C jaderný obal zajišťování pevnosti jádra a jaderného obalu Organizace a skládání intermediárních filament Polarizace mikrotubulů v buňce Mikrotubulární struktury v buňce: 9 + 2 homology centriol řasinky bičíky bazální tělísko dělící vřeténko preprofázický svazek Centrosom ultratenký řez a schema uspořádání MOLEKULOVÉ MOTORY molekuly asociované s mikrotubuly a aktinovými mikrofilamenty. Které mají schopnost konat práci – zpravidla pohyb jiných struktur podél cytoskeletálních vláken Mikrofilamenta myozin ATP Mikrotubuly kinezin ATP dynein ATP Transport podél mikrotubulů v axonu nervové buňky Molekulové motory, transportující náklady podél mikrotubulů Pohyb dyneinu podél MT způsobuje ohyb bičíku Uspořádání mikrotubulů v řasince a bičíku Topologie organel je udržována pomocí mikrotubulů • Myosiny Některé funkce myosinu I a myosinu II v eukaryontních buňkách „Kráčení“ molekuly myosinu podél aktinového vlákna Vysvětlení svalového stahu A number of diseases have been attributed to defects in transport along microtubules. w Defects in protein subunits of particles (rafts) that carry cargo proteins to the tips of cilia & flagella lead to polycystic kidney disease & retinal degeneration in mammals. • A non-motile primary cilia in kidney epithelial cells fails to develop in this disease. • Development of retinal rod & cone photoreceptors from non-motile cilia is also impaired. w Kinesin defects: • Some neurodegenerative diseases are associated with defects in kinesin-mediated long distance transport of materials along microtubules. • Some types of cancer are associated with abnormalities of kinesins involved in mitosis. • Ciliary and flagellar defects can also arise from deficiency of kinesins involved in transport of cargo to the tips of cilia and flagella.