1 Přeměny proteinů a aminokyselin 5 Proteiny ­ příjem, trávení, hodnocení kvality, metabolický obrat. Aminokyseliny ­ nepostradatelné, keto- a glukogenní, katabolismus. Ureosyntetický cyklus. Alaninový a glutaminový cyklus. Dusíkaté látky v moči, dusíková bilance, katabolický dusík. Metabolický obrat proteinů 1. Popište proces trávení proteinů v žaludku a v tenkém střevě. Které enzymy se podílejí na trávení proteinů? Jakým mechanismem dochází k aktivaci jednotlivých zymogenů? Které z těchto enzymů jsou endopeptidasy a které exopeptidasy? 2. Které hormony iniciují trávení proteinů v zažívacím traktu? 3. Jakými mechanismy jsou vstřebávány aminokyseliny z lumen tenkého střeva? 4. Jaký je přibližný denní metabolický obrat proteinů? 5. Jakým způsobem může probíhat intracelulární degradace proteinů? 6. Které aminokyseliny jsou a) pouze ketogenní; b) keto- i glukogenní? 7. Jaký je doporučený denní příjem proteinů pro dospělého jedince. U kterých osob nebo za jakých situací je požadovaný příjem proteinů vyšší? 8. Které aminokyseliny jsou esenciální pro a) dospělého člověka; b) organismus v období růstu? 9. Které aminokyseliny se stávají esenciální při nedostatečném zastoupení fenylalaninu a methioninu v potravě? Hotovost aminokyselin Tkáňové proteiny Příjem potravou Acetyl-CoA Mastné kyseliny Ketonové látky CO2 + H2O energie GlykogenGlukosa Močovina 300­600 g/d Aminy Neurotransmitery Puriny/pyrimidiny Porfyriny Kreatin NO a další dusíkaté látky Glutamin 2-Oxokyseliny Syntéza neesenciálních aminokyselin Intermediáty citrátového cyklu NH4 + NH3 2 10. Podle jakého kritéria označujeme proteiny jako kompletní (plnohodnotné, vyvážené) a nekompletní? 11. Vysvětlete pojem ,,limitující aminokyselina". Která aminokyselina jsou limitující ve vejcích, v mouce, ve fazolích? 12. Ve kterých potravinách jsou nejkvalitnější proteiny? 13. Které z nepostradatelných aminokyselin jsou nedostatečně zastoupeny v a) obilninách; b) luště- ninách? 14. Které ze živočišných proteinů a) mají nízkou biologickou hodnotu; b) jsou nestravitelné? 15. Jaké složení potravy z hlediska dostatečného příjmu proteinů je doporučeno přísným vegetariánům? 16. Vypočtěte, jaký příjem a) hovězího masa; b) vajec; c) fazolí zajistí denní příjem proteinů pro dospělou osobu, jejíž hmotnost je 70 kg. Uvažujte PDCAAS proteinů hovězího masa 92 %, vajec 100 %, fazolí 68 %, průměrný obsah proteinů v hovězím mase 20 %, vejcích 13 %, fazolích 25 %. (a) 304 g; b) 431 g; c) 329 g) 17. Které látky se používají jako proteinové markery nutričního stavu organismu? 18. Jaký stav organismu odráží zvýšená hodnota poměru 3-methylhistidin/kreatinin zjištěná nalačno? 19. Jak se bude měnit koncentrace prealbuminu při nedostatečném příjmu proteinů? Přeměny aminokyselin a transportní formy amoniaku a) Resorpční fáze 20. Které aminokyseliny jsou přednostně utilizovány střevní mukózou? 21. Proč aminokyseliny s rozvětveným postranním řetězcem nejsou utilizovány v hepatocytech? STŘEVNÍ MUKÓZA Proteiny z potravy LUMEN STŘEVA L-AK VENA PORTAE AK (~ 20 % Val, Leu, Ile) AK (~ 70 % Val, Leu, Ile) SVAL Proteiny KREV NH4 + Citrullin JÁTRA Proteiny Urea Citrullin LEDVINY Arg Arg KREV Glc MK Stolice *inzulin Gln Ala ~ 1/3 ~ 2/3 chybí přenašeč Glu Gln 2-OG NH4 + NH4 + CO2 + H2O nedostatek aminotransferas pro Val, Leu, Ile bakterie NH4 + 3 22. V enterocytech je část iontů NH4 + využita pro tvorbu karbamoylfosfátu. Jaký je další osud této látky? 23. Určete zdroje amonných iontů v portální krvi. 24. Srovnejte zastoupení aminokyselin s rozvětveným postranním řetězcem v portální krvi a v krvi v cirkulaci během resorpční fáze. 25. Které tkáně hlavně utilizují aminokyseliny s rozvětveným postranním řetězcem? 26. Pro využití Gln jako zdroje energie v enterocytech je potřebný jablečný enzym. Vysvětlete: b) Postresorpční fáze a hladovění 27. Existují v organismu speciální zásobní proteiny (srovnejte se zásobou sacharidů a lipidů)? 28. Které endogenní proteiny jsou hlavně odbourávány při nedostatečném příjmu proteinů? 29. Čím je stimulováno odbourání proteinů ve svalech při hladovění? 30. Jakou cestou jsou hlavně odbourávány svalové proteiny? 31. Zdůvodněte, které aminokyseliny převládají v krvi a) v resorpční fázi; b) v postresorpční fázi. 32. Popište glukoso-alaninový cyklus a jeho význam. 33. Určete hlavní zdroj Gln v krvi v postresorpční fázi. 34. Který orgán je hlavním místem utilizace Gln během metabolické acidózy? 35. Glutamin je ve zvýšeném množství utilizován buňkami imunitního systému. K čemu je zde využíván? 36. Jakými cestami jsou eliminovány NH4 + ionty z CNS? 37. K čemu je využíván glutamin v nervové buňce? 38. Vysvětlete obecný význam aminotransferas při odbourávání aminokyselin. 39. Jaký význam má reakce katalyzovaná AST v metabolismu aminokyselin? 40. Které metabolity v krvi budou mít zvýšenou koncentraci při poruchách syntézy močoviny? Gln Glu pyruvát AlaAla acetyl-CoA pyruvát CC 2-OG malát CO2 CO2 Gln GluGlu 2-OG NH4 + NH4 +Matrix mitochondrie Cytoplazma Krev ALT. . . . . . 4 Gln SVAL AK (Val, Leu, Ile) 2-oxokyselina H2O + CO2 2-OG Glu Ala pyruvát Gln ATP Glc ATP NH4 + KREV * JÁTRA Periportálně Perivenózně Gln Glu NH4 + NH4 + Glu ATP * Gln urea Val, Leu, Ile Protein Ala pyruvát 2-OG Glc STŘEVNÍ MUKÓZA LEDVINY Gln Glu 2-OG NH4 + NH4 + glutaminasa GD H2O + CO2 Gln Glu 2-OG NH4 + NH4 + * GD H2O + CO2 Glc citrullin citrullin Arg Asp Arg Gln KREV Gln MOČ NH4 + ~ 2/3 z Gln urea pyruvát Ala ALT CNS Astrogliové buňky Neurony NH4 + Glu Gln Glu ATP 2-OG Gln NH4 + GABA CO2 AKAK (Val) NH4 + H+ H+ H+ urea 5 41. Jak se přeměňují aminokyseliny pokud je příjem proteinů vyšší než je potřeba organismu? 42. Jak se přeměňují aminokyseliny při vysokém příjmu proteinů a nízkém příjmu sacharidů a lipidů? 43. Charakterizujte metabolismus aminokyselin v hyperkatabolickém stavu. 44. Jaký je rozdíl mezi kwashiorkorem a marasmem z hlediska a) příčiny vzniku; b) hlavních symptomů? 45. Vysvětlete příčiny tvorby edémů při kwashiorkoru. 46. Proč kwashiokor postihuje hlavně děti? Odpad dusíkatých látek močí za 24 h Dusíkaté látky v moči % celkového N Původ Celkový dusík (11 ­ 15 g/den*) 100 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Močovina Kreatinin NH4 + Aminokyseliny Močová kyselina 80­90 3­4 2,5­4,5 1­2 1­2 Hippurová kyselina, allantoin, puriny, imidazolové deriváty, ,,dusíkaté fenoly", indikan, aj. barviva < 1 *při příjmu 70­100 g proteinů/den 47. Doplňte do tabulky metabolický původ hlavních dusíkatých látek moče. 48. Jaké jsou fyziologické hodnoty exkrece a) močoviny; b) kreatininu; c) urátů u dospělých? Dusíková bilance 49. Jaké množství proteinů bylo odbouráno při dusíkové bilanci -4 g/den? Odhadněte množství odbourané svalové tkáně (průměrný obsah proteinů 20 %). (125 g) 50. Pacient (80 kg) přijal v infuzi doporučené množství aminokyselin (1 g AK/kg/den), zjištěný katabolický dusík u něho činil 11,8 g/den. Vypočtěte dusíkovou bilanci. (+1 g/d) 51. Za jakých okolností dochází v játrech ke zvýšené přeměně exogenních aminokyselin na glukosu? 52. Vysvětlete, proč sacharidy působí úsporu proteinů (tzv. protein-sparing effect). 6 Faktory ovlivňující dusíkovou rovnováhu a) Růst, těhotenství (doplňte) . . . b) Metabolický stress (nekompenzovaný DM, sepse, trauma) . . . c) Hladovění . . . d) Neplnohodnotné proteiny v potravě . . . Hotovost aminokyselin CO2 + H2O energie Puriny, hem, atd. Příjem proteinů Močovina + NH4 + Tkáňové proteiny Hotovost aminokyselin CO2 + H2O energie Puriny, hem, atd. Příjem proteinů Močovina + NH4 + Tkáňové proteiny Hotovost aminokyselin CO2 + H2O energie Puriny, hem, atd. Příjem proteinů Močovina + NH4 + Tkáňové proteiny Hotovost aminokyselin CO2 + H2O energie Puriny, hem, atd. Příjem proteinů Močovina + NH4 + Tkáňové proteiny