Abnormality bílýchAbnormality bílých krvinekkrvinek MUDr.Kissová JarmilaMUDr.Kissová Jarmila Oddělení klinické hematologieOddělení klinické hematologie FN BrnoFN Brno Abnormality bílých krvinekAbnormality bílých krvinek Kvantitativní poruchy leukocytůKvantitativní poruchy leukocytů -- reaktivní změnyreaktivní změny -- chorobychoroby monocytomonocyto--makrofágovéhomakrofágového systémusystému-- granulomatózygranulomatózy -- střádací chorobystřádací choroby Kvalitativní poruchy leukocytůKvalitativní poruchy leukocytů -- morfologické změny leukocytůmorfologické změny leukocytů-- vrozenévrozené získanézískané -- funkční změny leukocytůfunkční změny leukocytů--vrozené, získanévrozené, získané Kvantitativní změny změnyKvantitativní změny změny leukocytůleukocytů neutropenieneutropenie-- snížení počtu neutrofilníchsnížení počtu neutrofilních granulocytůgranulocytů vv periferní krvi pod 1,5 G/l (u dospělých)periferní krvi pod 1,5 G/l (u dospělých) agranulocytózaagranulocytóza ­­ až chybění této populaceaž chybění této populace granulocytůgranulocytů neutrofilieneutrofilie-- zmnožení neutrofilníchzmnožení neutrofilních granulocytůgranulocytů v periferní krviv periferní krvi eozinopenieeozinopenie eozinofilieeozinofilie-- početpočet eozinofilnícheozinofilních granulocytůgranulocytů vyšší než 0,45 G/lvyšší než 0,45 G/l v periferní krviv periferní krvi bazopeniebazopenie bazofiliebazofilie-- zmnoženízmnožení bazofilůbazofilů nad 0,05G/l v periferní krvinad 0,05G/l v periferní krvi Kvantitativní změny leukocytůKvantitativní změny leukocytů lymfopenielymfopenie-- pokles lymfocytů v periferní krvipokles lymfocytů v periferní krvi dospělého pod 1,0G/l, u dětí pod 1,5 G/ldospělého pod 1,0G/l, u dětí pod 1,5 G/l lymfocytózalymfocytóza-- u dospělých zmnožení lymfocytů nadu dospělých zmnožení lymfocytů nad 4G/l v periferní krvi4G/l v periferní krvi monocytopeniemonocytopenie monocytózamonocytóza-- vyšší zastoupenívyšší zastoupení monocytůmonocytů nad 1,0G/lnad 1,0G/l NeutropenieNeutropenie,,agranulocytózaagranulocytóza VrozenáVrozená neutropenieneutropenie -- defekt na úrovni kmenové buňkydefekt na úrovni kmenové buňky krvetvorby (cyklickákrvetvorby (cyklická neutropenieneutropenie)) -- patologickápatologická granulopoezagranulopoeza charchar. poruchou zrání. poruchou zrání (chronická benigní(chronická benigní neutropenieneutropenie)) -- fenotypickéfenotypické anomálie:anomálie:SchwachmannůvSchwachmannův sysy,, FanconihoFanconiho sysy -- KostmannůvKostmannův syndromsyndrom-- vrozenávrozená agranulocytózaagranulocytóza ZískanéZískané neutropenieneutropenie-- virová onemocnění, imunitnívirová onemocnění, imunitní neutropenieneutropenie, splenomegalie, splenomegalie NeutrofilieNeutrofilie Těhotenství, obezitaTěhotenství, obezita Fyzikální příčinyFyzikální příčiny InfekceInfekce ZánětyZáněty TumoryTumory Léky (lithium,digitális)Léky (lithium,digitális) HormonyHormony Poruchy metabolismuPoruchy metabolismu Hematologické chorobyHematologické choroby RůznéRůzné EozinofilieEozinofilie Alergická onemocněníAlergická onemocnění TumoryTumory HypereozinofilníHypereozinofilní syndromsyndrom Virové infekceVirové infekce Kožní onemocněníKožní onemocnění RůznéRůzné LymfocytózaLymfocytóza absolutní počet lymfocytů cirkulujících vabsolutní počet lymfocytů cirkulujících v periferní krvi závisí na věkuperiferní krvi závisí na věku v dětství 7,2v dětství 7,2--9,0G/l, dospělí 4,0G/l9,0G/l, dospělí 4,0G/l relativní lymfocytózarelativní lymfocytóza--lymfocytárnílymfocytární podílpodíl převyšuje 40%převyšuje 40% děti reagují lymfocytózou tam, kde dospělíděti reagují lymfocytózou tam, kde dospělí neutrofiliíneutrofilií PříčinyPříčiny polyklonálnípolyklonální lymfocytózylymfocytózy Virové infekceVirové infekce Bakteriální infekceBakteriální infekce Endokrinologické příčinyEndokrinologické příčiny AlergieAlergie Neznámá (benigníNeznámá (benigní monoklonálnímonoklonální BB-- lymfocytóza, chronickálymfocytóza, chronická granulárnígranulární TT-- lymfocytóza)lymfocytóza) Střádací chorobyStřádací choroby Jsou důsledkem vrozené enzymatickéJsou důsledkem vrozené enzymatické poruchy s následkem střádání látekporuchy s následkem střádání látek lipidovélipidové,, glykolipidovéglykolipidové nebonebo mukopolysacharidovémukopolysacharidové povahypovahy-- podle typu poruchy.podle typu poruchy. M.M. GaucherGaucher M.M. NiemannNiemann--PickPick M.M. FabryFabry Vrozené morfologickéVrozené morfologické změny leukocytůzměny leukocytů PelgerovaPelgerova--HüetovaHüetova anomálieanomálie-- hyposegmentacehyposegmentace-- vv buňkách se nevytváří jádra s více než 2 segmentybuňkách se nevytváří jádra s více než 2 segmenty VrozenáVrozená hypersegmentacehypersegmentace granulocytůgranulocytů MayovaMayova HegglinovaHegglinova anomálieanomálie-- kombinacekombinace leukopenie s přítomnostíleukopenie s přítomností DöhlehoDöhleho inkluzeinkluze, výskyt, výskyt obrovských destiček se současnouobrovských destiček se současnou trombocytopeniítrombocytopenií ChediakChediak--HigashihoHigashiho anomálieanomálie-- obří granula sobří granula s peroxidázovouperoxidázovou pozitivitoupozitivitou Získané morfologickéZískané morfologické anomálieanomálie Toxické granulaceToxické granulace-- zesílená a zhrubělá granulace, uzesílená a zhrubělá granulace, u těžkých infekcí, při lékové toxicitě nebotěžkých infekcí, při lékové toxicitě nebo autoimunitních procesůautoimunitních procesů VakuliozaceVakuliozace-- výraz posledních fází fagocytózyvýraz posledních fází fagocytózy DöhlehoDöhleho inkluzeinkluze-- sytě modrá cystická tělíska nasytě modrá cystická tělíska na periferii neutrofilníchperiferii neutrofilních granulocytůgranulocytů-- u spály, těžkéu spály, těžké infekce, otravy, i graviditainfekce, otravy, i gravidita PseudoPseudo PelgerovyPelgerovy změnyzměny-- u infekcí, toxicit nebo přiu infekcí, toxicit nebo při počínající leukocytóze, leukémie, metastázypočínající leukocytóze, leukémie, metastázy karcinomů v KDkarcinomů v KD Patologie v morfologiiPatologie v morfologii leukocytůleukocytů Jaderné přívěskyJaderné přívěsky-- malé částice chromatinu (menšímalé částice chromatinu (menší než trombocyt) s jádrem jsou spojeny tenoučkýmnež trombocyt) s jádrem jsou spojeny tenoučkým mostemmostem-- X chromozom, určuje ženské pohlavíX chromozom, určuje ženské pohlaví Posun dolevaPosun doleva-- posun vposun v difdif. obraze k nezralým. obraze k nezralým formám, většinou spojen s leukocytózou, uformám, většinou spojen s leukocytózou, u bakteriálních infekcí, u zánětů, popáleniny, nekróza,bakteriálních infekcí, u zánětů, popáleniny, nekróza, on. pojiva....on. pojiva.... Posun dopravaPosun doprava-- vícejaderné segmenty avícejaderné segmenty a neutrofilieneutrofilie,, uu megaloblastovýchmegaloblastových anémií, MDSanémií, MDS