Patologické nálezy na snímku břicha novorozenců, kojenců, batolat Jarmila Skotáková, M.Charvátová, H.Masaříková, T.Pavlíková, Z.Ráčilová, D.Pavlovská Klinika dětské radiologie- LFMU, FN Brno Vrozené obstrukce trávicí trubice • Mechanická příčina • I. Intraluminální obstrukce • II. Extraluminální obstrukce • Funkční • III. Intramurálně podmíněné obstrukce Vrozené obstrukce trávicí trubice I. Intraluminální obstrukce A. Atrézie (tenké střevo -duodenum 80-95%) B. Anorektální malformace C. Mekoniový ileus D. Vrozené stenózy Vrozené obstrukce trávicí trubice II. Extraluminální poruchy rotace a fixace omfalokéla vrozený volvulus tenkého střeva Laddův syndrom anulární pankreas Vrozené obstrukce trávicí trubice III. Intramurálně podmíněné obstrukce Přechodné poruchy střevní pasáže funkčního charakteru a)normální plexus myentericus (mekoniová zátka, sy úzkého levého tračníku, dystonie novorozenců) Chronické funkční obstrukce b)plexus myentericus je abnormální (Hirschprungova choroba = aganglionóza) Získané obstrukce trávicí trubice 1. Funkční ileus = paralytický 2. Získaný mechanický ileus • získaný volvulus • strangulace • invaginace Embryogeneza: rýha mezi tracheou a jícnem se tvoří během 4.týdne gestace, laterálně se tvoří pupeny plic Schéma 2 Atrézie jícnu Atrézie jícnu 2a: atrézie jícnu s distální tracheoezofageální (TE) píštělí (87 %) 2b: izolovaná atrézie jícnu (8%) 2c: tracheoezofageální píštěl (tvaru H, nejedná se o atrézii, 4%) 2d: atrézie jícnu s proximální TE píštělí (1%) 2e: atrézie jícnu s dvojitou TE píštělí ( 1%) Atrézie jícnu 2b (obr.1) Atrézie jícnu 2b (obr.2a,b) Atrézie jícnu 2b (obr.2a,b) Kontrastní vyšetření jícnu Nazogastrickou sondou zavedenou do orálního pahýlu jícnu se aplikuje buď negativní kontrastní látka (plyn, tzn. vzduch) nebo cca 1,5ml roztoku baryové suspenze a stejné množství vzduchu =„dvojkontrastní vyšetření“. Skiagramy se zhotoví v předozadní a bočné projekci,k určení úrovně atrézie. Po vyšetření se aplikovaná kontrastní látka odsaje. Atrézie jícnu 2c (obr.3a,b) Atrézie jícnu 2c (obr.3a,b) Kontrastní vyšetření Žaludeční sonda se zavede do žaludku, poté se povytahuje a současně se pod skiaskopickou kontrolou aplikuje kontrastní látka (roztok baryové suspenze), po průkazu H píštěle se kontrastní látka okamžitě odsaje. (Pacient je při vyšetření v poloze na břiše.) I.Vrozené intraluminální obstrukce A.Atrézie: atrézie pyloru (obr.4) I.Vrozené intraluminální obstrukce A.Atrézie: atrézie duodena (obr.5a,b) A.Atrézie: atrézie duodena (obr.5a,b, 6a,b) Nativní snímek břicha vleže a ve visu: příznak dvou hladin nebo dvou bublin („double bubble“), aborálně bez plynu v trávicí trubici. I.Vrozené intraluminální obstrukce A.Atrézie: atrézie duodena (membranozní) (obr.6a,b) I.Vrozené intraluminální obstrukce A. Atrézie: atrézie tenkého střeva (obr.7) I.Vrozené intraluminální obstrukce A. Atrézie: atrézie tenkého střeva (obr.8a,b) A. Atrézie: atrézie tenkého střeva (obr.8a,b) Na schématech označených I-IV jsou jednotlivé typy atrézie tenkého střeva, k jednotlivým typům jsou přiřazeny odpovídající operační preparáty. I.Vrozené intraluminální obstrukce A. Atrézie: atrézie tenkého střeva (obr.9a,b) I.Vrozené intraluminální obstrukce A. Atrézie: atrézie tenkého střeva (obr.10a,b) A. Atrézie: atrézie tenkého střeva (obr.9a,b, 10a,b) Obr.9 a,b Nativní snímek břicha (zadopřední projekce, snímek břicha ve visu). Dilatace kliček tenkého střeva nad místem atrézie, aborálně je zastínění dutiny břišní. Obr.10a,b Kontrastní vyšetření tlustého střeva Při atrézii tenkého střeva provádíme kontrastní vyšetření tlustého střeva tzn. irigografii baryovou suspenzí (k vyloučení přidružené kongenitální anomálie trávicí trubice). Při vyšetření prokážeme microcolon- tlusté střevo má stužkovitý průsvit (tlusté střevo není rozvinuté, neboť jím neprošel střevní obsah). I.Vrozené intraluminální obstrukce A. Atrézie: atrézie tenkého střeva (obr.10a,b,c) A. Atrézie: atrézie tenkého střeva (ilea) (obr.10a,b,c) Obr. 10 a,b Nativní snímek břicha vleže a ve visu Výrazná dilatace kliček tenkého střeva.Plyn v tlustém střevu chybí, jsou vytvořeny hydroaerické hladiny. Nález odpovídá akutní poruše pasáže- mechanický ileozní stav. Obr.10 c Kontrastní vyšetření- irrigoskopie Rektální rourkou se aplikuje baryová suspenze. Při vyšetření se prokáže microcolon (u pacienta se naplnil i appendix). I.Vrozené intraluminální obstrukce A. Atrézie: atrézie tenkého střeva (ilea) (obr.11a,b) I.Vrozené intraluminální obstrukce A. Atrézie: atrézie anu (obr.12a,b,c) A. Atrézie: atrézie anu (obr.12 a,b,c) Obr.12a Nativní snímek břicha (bočná projekce) Do oblasti análního otvoru se fixuje (přilepí) kovová značka (kulička nebo kroužek), novorozenec se polohuje na břicho s podloženou malou pánví (na 15-20 minut), poté se zhotoví skiagram, změří se vzdálenost mezi plynem naplněným rektem a značkou k určení výše překážky. Obr. 12 b.c Sonografické vyšetření Sondu ultrazvukového přístroje přiložíme na hráz pacienta a měříme vzdálenost povrchu pacienta a pahýlu tlustého střeva, abychom nezkresleně určili výši překážky (levátorová linie). I.Vrozené intraluminální obstrukce C.Mekoniový ileus (obr.13a,b) I.Vrozené intraluminální obstrukce C.Mekoniový ileus (obr.13c) I.Vrozené intraluminální obstrukce C.Mekoniový ileus (obr.14a,b) I.Vrozené intraluminální obstrukce C.Mekoniový ileus (obr.14c,d) I.Vrozené intraluminální obstrukce C.Mekoniový ileus (obr.15a,b,c) Mekoniový ileus Porucha vyprazdňování mekonia se může projevit jako a)mekoniový ileus nebo jako b)syndrom mekoniové zátky.V obou případech je mekonium abnormálně zahuštěné.Příčina opožděného vyprazdňování: a)cystická fibróza (CF), b) nezralost gangliových buněk, nebo Hirschprungova nemoc. Klinický obraz: vzedmuté břicho, zvracení, neodchází smolka. Mekoniový ileus • Vyskytuje se u 10-20% dětí s CF • (ročně se rodí v ČR 35-45 dětí s CF) U mekoniového ileu je obstrukce na ileu (pevně lnoucí mekonium ke stěně střeva), nad překážkou dochází k dilataci střeva (obr.13a,b,14a,b,15a,b).Kličky tračníku jsou kolabované („mikrocolon“). Mekoniový ileus U novorozenců se provede (bez přípravy) irigografické vyšetření = diagnosticko-terapeutická metoda. K nálevu se používá hyperosmolární kontrastní látka (obr.13c,14c,15c). Kontraindikace: pneumoperitoneum, volvulus tenkého střeva, atrézie. I.Vrozené intraluminální obstrukce D.Vrozené stenózy IHSP I.Vrozené intraluminální obstrukce D.Vrozené stenózy IHSP IHSP= idiopatická hypertrofická stenóza pyloru • Klinický nález: obloukovité zvracení po každé dávce.Hmatný pseudotumor v epigastriu („oliva“). • Věk:2-6 týdnů, postiženi jsou hoši, dívky výjimečně. IHSP= idiopatická hypertrofická stenóza pyloru obr.16 Sonografický obraz: hypoechogenní svalovina pyloru- příčný řez, normální nález. Šíře svaloviny je okolo 1-2mm. Sonda se přiloží do epigastria. Obr.17 Sonografický obraz u IHSP: příčný řez- zbytnělá svalovina pyloru má vyšší echogenitu, v podélném řezu je patrný obraz dvou kolejnic. Pylorický kanál je elongovaný (nad 14mm), vrstva svaloviny je zbytnělá (nad 2,5mm). Obr.18 Pasáž gatroduodenem. Dnes již prakticky nepoužívaná vyšetřovací metoda : Po podání cca 5ml roztoku baryové suspenze se prokáže prodloužený pylorický kanál.Zbytnělá svalovina pyloru působí impresi v náplni bulbu duodena (obraz „otevřeného deštníku“ =umbrella sign). Obr.19 IHSP: ultrazvukový/sonografický obraz u jiného pacienta. II. Vrozené extraluminální obstrukce 1.Poruchy rotace a fixace Vrozený volvulus tenkého střeva Vrozený volvulus tenkého střeva Porucha fixace tenkého střeva (důsledek krátkého mezenteria) může vést ke vzniku volvulu.Je to nezávažnější komplikace malrotace a může být fatální.U tohoto stavu se střevo otočí okolo a.mesenterica superior. Klinický obraz: biliární zvracení. Obr.20a,b Nativní snímek břicha u volvulu středního střeva. Dilatovaný žaludek, chudá střevní pneumatóza. Obr.21a,b Kontrastní vyšetření- pasáž gastroduodenem: nálevkovitý tvar náplně kliček tenkého střeva. Obraz při kontrastním vyšetření je pro tento stav patognomonický. Vrozené obstrukce trávicí trubice III. Intramurálně podmíněné obstrukce Přechodné poruchy střevní pasáže funkčního charakteru Syndrom levého úzkého tračníku Vrozené obstrukce trávicí trubice III. Intramurálně podmíněné obstrukce Přechodné poruchy střevní pasáže funkčního charakteru Syndrom levého úzkého tračníku Syndrom levého úzkého tračníku Vyskytuje se častěji u dětí diabetických matek, u dětí po porodu císařským řezem.Příčinou je neuromuskulární nezralost s přechodnou hypofunkcí nebo afunkcí při normálním počtu gangliových buněk (plexus myentericus je normální). Obr.22a,b Nativní snímek břicha vleže a ve visu: dilatace kliček tlustého střeva (caekoascendens, transversa) Obr.23a,b Kontrastní irigografické vyšetření: rektální rourkou se aplikuje roztok neiontové jódové kontrastní látky. Je patrný zúžený segment colon descendens. Po vyšetření dochází ke spontánní úpravě stavu. Vrozené obstrukce trávicí trubice III. Intramurálně podmíněné obstrukce Chronické funkční obstrukce Aganglionóza Vrozené obstrukce trávicí trubice III. Intramurálně podmíněné obstrukce Chronické funkční obstrukce Aganglionóza Aganglionóza= kongenitální megacolon (Hirschprungova nemoc) Plexus myentericus je abnormální- chybí, v aganglionárním úseku je hypertonie.Vyskytuje se s četností asi 1 na 5000 živě narozených. Klinika: děti mají obstipaci. Obr.24a,b Nativní snímek břicha vleže a ve visu: nad překážkou dochází k dilataci střevních kliček (do průměru přes 3cm) Obr.25a,b Kontrastní vyšetření- irrigografie:vyšetření se dělá baryovou suspenzí. Před vyšetřením se nepodávají očistná klyzmata. Na bočném snímku je patrný aganglionární –zúžený segment střeva,nad zúžením je patrná jeho dilatace s vyhlazením hauster (defekty v náplni jsou způsobeny skybaly). I.Vrozené intraluminální obstrukce B. Anorektální malformace /anomálie Vznik: první trimestr intrauterinního života. I.Vysoko uložené anomálie: střevo končí nad úrovní musculus levator ani, nebo ústí do močového měchýře, eventuálně vagíny (obr.26,27,28). a)anorektální ageneze b)atrezie rekta c)kloaka d)syndrom kaudální regrese I.Vrozené intraluminální obstrukce B. Anorektální malformace u chlapců (obr.26) I.Vrozené intraluminální obstrukce B. Anorektální malformace u dívek (obr.27) I.Vrozené intraluminální obstrukce B. Anorektální malformace u dívek (obr.28,29) I.Vrozené intraluminální obstrukce B. Anorektální malformace /anomálie II.Nízko uložené anomálie: pahýl střeva je pod úrovní musculus levator ani a)ektopický anus (obr.29 MR vyšetření se zavedenou rektální rourkou, T2 vážený čas b)stenóza anu c)anální membrána d)atrezie anu (obr.30 CT hráze-normální nález,obr.31CT vyšetření- chybí m.levator ani) I.Vrozené intraluminální obstrukce B. Anorektální malformace Atrezie anu I.Vrozené intraluminální obstrukce D.Vrozené stenózy Vrozené cystické a pseudocyst.nitrobřišní útvary Pravé cysty (zdvojení trávicí trubice, enterické cysty) Duodenální duplikatura Vrozené cystické a pseudocyst.nitrobřišní útvary Pravé cysty Dermoidní cysta Vrozené cystické a pseudocyst.nitrobřišní útvary Obr.32 Kontrastní vyšetření gastroduodena: rozšířené „duodenální okénko“ – nepřímý průkaz duodenální duplikatury. Obr.33 Peroperační nález u téhož pacienta Obr.34 CT vyšetření je u dermoidní cysty diagnostické: průkaz hypodenzního, od okolí ostře ohraničeného ložiska,s podílem tukové tkáně a struktury odpovídající skeletu (označeno šipkou). Vrozené anomálie břišní stěny Omfalokéla Defekty přední břišní stěny Porucha vývoje embrya a plodu mezi 6.-10.týdnem.Omfalokéĺa vznikne, jestliže nedojde ke stažení trávicí trubice z pupečníku. Vak obsahuje herniované střevní kličky. Je lokalizovaná ve středu. To je základní rozdíl proti gastroschíze, u které je inzerce pupku ve střední rovině, defekt přední břišní stěny je lokalizovaný více laterálně, netvoří vak. Gastroschíza je dvakrát častější než omfalokéla. Omfalokéla bývá sdružená s herniací jater, ektopií srdce,Fallotovou tetralogií. U omfalokély je patrný ascites.(U gastroschízy ascites unikne do amniové tekutiny.) Diagnóza je možná prenatálně. Získané obstrukce trávicí trubice 1. Funkční ileus Funkční ileus Označuje se též paralytický ileus. Dochází k dilataci kliček tenkého i tlustého střeva. U dětí vzniká nejčastěji jako pooperační komplikace, provází intraabdpominální záněty (peritonitídu, cholecystitídu, appendicitídu), septický nebo hypovolemický šok, retroperitoneální onemocnění. Parciální /ohraničný paralytický ileus je podmíněný okolním zánětem. Dojde k izolované dilataci střevní kličky („sentinelová klička“). Získané obstrukce trávicí trubice 2. Získaný mechanický ileus (obr.37a,b) Získané obstrukce trávicí trubice 2. Získaný mechanický ileus (obr.38a,b) Získaný mechanický ileus Příčinou vzniku tohoto stavu je mechanická překážka. Nad ní dochází k dilataci kliček střevních, na nativních skiagramech, které se dělají vleže a ve visu u malých dětí, vstoje u větších dětí a dospělých, jsou patrné hydroaerické hladiny (obr.37a,b, 38a,b). Získané obstrukce trávicí trubice 2. Získaný mechanický ileus invaginace Invaginace Invaginace se vyskytuje v 6.-24. měsíci věku (někteří autoři uvádějí hranici 2 měsíce). Chlapci jsou postiženi dvakrát častěji než dívky. Incidence invaginace je 1-4 případy na 1 000 narozených. Klinika: ataky křečovitých bolestí břicha. Příměs krve ve stolici. Sekundární invaginace se vyskytuje do jednoho měsíce věku, včetně novorozeneckého a u dětí starších 2 let. U tohoto typu invaginace je příčinou vzniku vedoucí útvar (duplikační cysta, zvětšená lymfatická uzlina, polyp, nádor). Obr.39 Schéma vzniku invaginace a sonografického obrazu- v příčném zobrazení obraz kokardy, v podélené rotině zobrazení obraz pseudoledviny („pseudokidney“). Obr.40a,b Sonografický obraz a) příčná rovina zobrazení, b) podélná rovina zobrazení. Obr.41a,b Nativní skiagramy: snímek vleže a ve visu. Obraz mechanického ileozního stavu. Na snímku ve visu jsou vytvořeny široké ileosní hladiny. Získané obstrukce trávicí trubice 2. Získaný mechanický ileus invaginace (obr.41a,b) Získané obstrukce trávicí trubice 2. Získaný mechanický ileus invaginace Získané obstrukce trávicí trubice 2. Získaný mechanický ileus invaginace Získané obstrukce trávicí trubice 2. Získaný mechanický ileus invaginace Obr.42 a,b,c Sonografické vyšetření: hlava invaginátu je u všech tří pacientů lokalizovaná v oblasti hepatické flexury. Obr.43 a,b Na nativním snímku snímku vleže (a) i ve visu (b) je zastínění v oblasti hepatické flexury, kde byla lokalizovaná hlava invaginátu. Plyn je v této oblasti resorbován. Obr.44 Sonografické vyšetření –hlava invaginátu. Jestliže invaginace trvá do 24 hodin, lze provést, i opakovaně, desinvaginaci.Desinvaginace se dělá vodou rozpustnou iontovou kontrastní látkou. Jestliže invaginace trvá déle, hrozí nebezpečí vzniku komplikací (nekróza, perforace,peritonitída).