1       prozatímní   pomocný  učební  text  /  Klinická biochemie  /   Biochemický  ústav  LF  MU
/   V. Palyza  /  10.06


BÍLKOVINY  KREVNÍ  PLASMY


dělení podle funkce:


1/  transportní proteiny

2/  proteiny (reaktanty) akutní fáze

3/  proteiny srážení krve

4/  proteiny imunitního systému

5/  regulační proteiny

6/  proteiny a jejich fragmenty uvolňované při degradaci nebo poškození buněk a tkání


Transportní proteiny   (albumin, transthyretin, transferin, thyroxin vázající globulin,
pohlavní              hormony vázající globulin,  ....)    Albumin (ALB) je bílkovina rozpustná již
v destilované vodě, vysoluje se až značnými koncentracemi solí, blízkými nasycenému roztoku.  (Pro
značnou rozpustnost je ALB transportní bílkovinou pro řadu ve vodě nerozpustných látek –
nekonjugovaný bilirubin, volné mastné kyseliny, mnohá léčiva - např. acylpyrin aj.)  -  Globuliny
naproti tomu nejsou ve vodě rozpustné, rozpouštějí se až po přidání soli (= vsolování), se
zvyšující se koncentrací soli jejich rozpustnost rychle klesá (= vysolování) a již při přibližně
polovičním nasycení roztoku solí nejsou rozpustné.


Reaktanty akutní fáze (RAF)  Jejich syntezu zahajuje hepatocyt na signál, který je zprostředkován
cytokiny (IL-6, IL-1 = interleukiny a TNF = tumorový nekrotický faktor). Různé cytokiny indukují
syntézu odlišných RAF.

Indukce syntézy spočívá v aktivaci odpovídající RNA-nukleotidyl-transferasy.

RNA-nukleotidyl-transferasa (= RNA polymerasa) uskutečňuje syntézu mRNA podle příslušného
DNA-templátu, obecně vyjádřeno reakci:

          n xTP   ®   (xMP)[n]  +  n PP[i][ ]       (kde  x =  adenosin, cytidin, guanosin,
uridin).

RAF jsou glykoproteiny, glykosylace je posttranslační úprava, probíhající v endoplasmatickém
retikulu a v Golgiho aparátu. (Odlišuj:  glykosylace = enzymová reakce uskutečněna
glykosyl-transferasami, naproti tomu glykace je neenzymová reakce mezi aminoskupinou bílkoviny a
aldehydovou skupinou glukosy, viz např. glykované proteiny u diabetu).


Úkoly   RAF:

1/ regulátory zánětlivého procesu

Zánět lze chápat také jako hojivý proces, vedoucí k tvorbě granulační tkáně. Nahromadění
zánětlivých proteinů působí lokální venozní vazodilataci.

2/ mediátory biologických reakcí (CRP = C-reaktívní protein, bílkoviny komplementu, ...)

CRP aktivuje komplementový systém a to klasickou i alternatívní cestou.

CRP patří mezi tzv. pentraxiny. Pentraxiny se vyskytují u všech obratlovců, účastní se obrany
organismu.

3/ inhibitory enzymů (proteinas)

Z fagocytů se uvolňují proteolytické enzymy. Poškozování okolních tkání je zabráněno vazbou enzymů
na A1AT (a[1]-antitrypsin), A1AC (a[1]-antichymotrypsin) aj.


2        prozatímní   pomocný  učební  text  /  Klinická biochemie  /   Biochemický  ústav  LF  MU
/   V. Palyza  /  10.06


4/ odstraňování nežádoucích látek

CRP opsonizuje fragmenty nukleových kyselin. Sérum amyloid A protein odstraňuje cholesterol
z rozpadlým membrán. Haptoglobin (HPG) váže hemoglobin (Hb) uvolněný při intravazální hemolyze, je
rychle vychytáván v RES a spolu s Hb odbourán – plasmatická hladina HPG se proto v takových
případech snižuje

5/ imunomodulační účinek

a[1]-kyselý glykoprotein (A1AG, také “orosomukoid”) má v části molekuly homologní sekvenci
aminokyselin s Ig membrány imunokompetentních buněk.

6/ kontrola bílkovin pojiva

A1AT a A1AC tvoří depozity na nových vláknech elastinu.