Choroby jater a žlučových cest



Syntéza plazmatických bílkovin
        Albumin, prealbumin, transferin, ceruloplasmin,
        koagulační faktory ….
Detoxikační reakce endogenních toxických látek
       NH3-urea cyklus, bilirubin-clearance, bilirubin-konjugace
Detoxikační reakce exogenních toxických látek
        toxické látky ze zevního prostředí; drogy; léky ….

Bariérová funkce
Bariéra mezi střevem (zevní prostředí) a systémovým oběhem
Digestivní funkce
Tvorba žluči;
(žluč je komplexní směs bilirubinu, žlučových kyselin, cholesterolu, lecithinu a elektrolytů…..)
Centrum metabolismu glycidů, tuků a bílkovin

Bilirubin
Je metabolický produkt katabolismu hemu.
Je konjugován s kyselinou glukuronovou v játrech a vyloučen do žluči.
Bilirubin mono- a di- glukuronid je více rozpustný ve vodě.

Hyperbilirubinémie
Ikterus
žloutenka
prehepatická
hepatická                        příčina   hyperbilirubinémie
posthepatická

Prehepatická příčina hyperbilirubinémie
dospělí
novorozenci

                           Dospělí
Zvýšená produkce nekonjugovaného bilirubinu
Intravaskulární hemolyza
Laboratorní diferenciální diagnostika.
Zvýšený nekonjugovaný bilirubin
Známky anémie
Snížení haptoglobinu v plazmě

                                Novorozenci
Novorozenecká žloutenka; icterus neonatorum; fyziologická žloutenka
Masivní destrukce erytrocytů s fetálním hemoglobinem
Nízká aktivita bilirubin-glukuronyltransferázy
Patologický ikterus spojený s Rh inkompatibilitou

Jaterní příčina hyperbilirubinémie
 Akutní a chronická alkoholová hepatitida
Virová hepatitida A, B, C
Toxiny (houby)
Léky
Autoimunní choroby.
Vrozené poruchy
Gilbertův syndrom (nekonjugovaná hyperbil.)
Crigler-Najjar syndrome (nekonjugovaná hyperbil.)
Dubin-Jonson syndrom  (konjugovaná hyperbil.)
Rotor syndrome (konjugovaná hyperbil.)

Posthepatická příčina hyperbilirubinémie
CHOLESTÁZA
Cholestáza je definována jako porucha odtoku žluče
 z jater do střeva.
Intrahepatální cholestáza
Intrahepatální cholestáza v těhotenství,
Léky indukovaná cholestáza-phenothiaziny, androgeny
Cholestatické formy virové hepatitidy

                                Extrahepatální cholestáza

Extrahepatální obstrukce žlučových cest
Mechanická překážka odtoku žluče – choledocholithiáza (žluč. kameny)
Karcinom žlučníku, hlavy pankreatu, Vaterské  papily
Jaterní paraziti
Vrozené anatomické deformace žlučových cest
                              - Biliarní atrézie

Test proteosyntetické kapacity jater
Játra syntetizují četné plazmatické bílkoviny.
Celková plazmatická bílkovina
Albumin
Prealbumin
Koagulační faktory

Albumin.
Je syntetizován výlučně v játrech.
Příčiny  hypoalbuminémie
Snížená produkce v játrech (cirhóza)
Bílkovinná malnutrice
Ztráty ledvinami, zažívacím traktem, popál. kůží

Prealbumin
Je syntetizován v játrech
Působí jako transportní protein pro thyroxin a vit. A….
Krátký poločas (1-2 dny)
Malý tělový pool
Dobrý a spolehlivý indikátor jaterní syntetické kapacity

Jaterní enzymy
enzymy indikující hepatocelulární poškození
  ALT,  AST, LD, GMD
Intracelulární lokalizace
poločas
enzymy  indikující cholestázu a obstrukci
ALP (jaterní, kostní, střevní, placentární isoenzym)
GGT (mikrosomální indukce-alkohol, fenobarbital….)