Myeloproliferativní neoplazie L. Bourková, OKH FN Brno Chronická myeloidní leukémie - CML chronická fáze Periferní krev (PK): • leukocytóza, neutrofilie - myelocyty, bazofílie, eozinofílie, blasty < 2 • bývá trombocytóza, gigantické PLT, jádra MGK • výrazné snížení ALP v neutrofilech Kostní dřeň (KD): • hyperplazie granulocytární i megakaryocytární řady, může být eozinofilie, lehce zvýšené blasty CML CML CML CML CML - akcelerovaná fáze • myeloblasty do 20% v PK nebo v KD • v PK bazofílie • PLT snížené i zvýšené • narůstající počet leukocytů Podezřelé známky akcelerace: • zřetelná dysplázie granulocytární řady • výrazná proliferace malých dysplastických megakaryocytů ve velkých shlucích CML - blastická fáze • blasty ≥ 20% v PK nebo KD • 70% případů blasty z myeloidní linie (20 – 30% případů s lymfoblasty) blastická fáze Chronická neutrofilní leukémie Periferní krev: • leukocytóza, neutrifílie, nezralé granulocyty, blasty < 1% • zvýšení ALP v leukocytech Kostní dřeň: • hypercelulární • zmnožená neutrofilní granulopoéza • myeloblasty zmnoženy Chronická neutrofilní leukémie toxická granulace neutrofilů Chronická eozinofilní leukémie (CEL,HES) Periferní krev: • eozinofílie i mladší formy eo.(vypadaná granulace, vakuolizace, hyper-, hyposegmentace jader) • někdy neutrofilie a nebo i monocytóza, mohou být i blasty (od 2 do 20%) Kostní dřeň: • hypercelulární, díky hyperprodukci eozinofilů • dysplastické rysy jak eozinofilů tak jiných řad • zvýšené blasty (od 5 do 20%) CEL/HES Pravá polycytemie Periferní krev: • Erytrocztóza, zmnožení normocytárních, normochromních erytrocytů, (dle stádia onemocnění mohou být RBC hypochromní a mikrocyty, poikilocytóza, NRBC), neutrofilie, oj.basofilie, trombocytóza, mohou být nezralé granulocyty a gigantické destičky. Kostní dřeň: • Hypercelularita především erytroidní, někdy i granulocytární hyperplazie, často zvýšeny mgk, stejně tak jejich velikost a členitost jader. Pravá polycytémie Pravá polycytémie Pravá polycytémie periferní krev ↑ HCT kostní dřeň Primární myelofibróza Prefibrotické stadium: • PK: neutrofilie, bazofílie, trombocytóza, lehká anémie posunem doleva WBC,přítomnost NRBC, pikilocytóza - četné kapkovitých ery, jádra MGK a mikroMGK. • KD: hypercelularita, neutrofílie s posunem doleva, MGK zmnoženy dysplastické Fibrotické stádium: • PK: většinou normální až snížené WBC někdy i zvýšené, anémie • KD: často chudá až suchá biopsie s příměsí PK Primární myelofibróza Primární myelofibróza mikro mgk Esenciální trombocytémie Periferní krev: • trombocytóza, anizocytóza trombocytů a přítomností gigantických destiček, někdy neutrofilie a vzácná je basofilie (počet a diff WBC obvykle normální). Kostní dřeň • lehce hypercelulární, zvýšený počet MGK, jsou velké až gigantické, s bohatou zralou cytoplazmou, hypersegmentace jader, trsy PLT Esenciální trombocytémie Esenciální trombocytémie Esenciální trombocytémie Chronická myelomonocytární leukémie myelodysplasticko/myeloproliferetivní neoplazie (MDS/MPN) • Periferní krev: monocytóza 2-5 x 109/L a v reletivním diferenciálním rozpočtu většinou monocytů > 10% s abnormální granulací a lobularizací jader (abnormální monocty) • početní, dysplastické změny v PK i KD (obtížné rozlišení mezi hypogranulárními neutrofily a dysplastickými monocyty),blasty, promonocyt < 20% Chronická myelomonocytární leukémie Chronická myelomonocytární leukémie http://www.hematocytologie.eu/wordpress/?page_id=283 Vyšetření alkalické fosfatázy (ALP) • Princip: Reakce substrátu v inkubačním roztoku s leukocytárním enzymem (ALP) v neutrofilních granulích. V místě reakce vzniká obarvený precipitát. • Hodnocení: –Neutrofilní segmenty a tyče v nátěru periferní krve –Intenzita zbarvení je úměrná množství enzymu v leukocytárních granulích. –Intenzita zbarvení enzymu v cytoplazmě: 0 až ++++ • Klinický význam –Snížená ALP: chronická myeloidní leukémii (typické) –Zvýšená ALP: chronická neutrofilní leukémie, bakteriální infekce, atd. 2+ 3+