CZ.1.07/2.2.00/28.0041 Centrum interaktivních a multimediálních studijních opor pro inovaci výuky a efektivní učení horiz_full_logolink.png Malnutrice, malabsorpce, poruchy výživového stavu, hypovitaminózy doc. MUDr. Julie Bienertová Vašků, Ph.D. Ústav patologické fyziologie LF MU Pankreas * Exokrinní část –enzymy, voda, elektrolyty * Endokrinní část –Inzulin –Gukagon –Somatostatin, VIP, pankreatický polypeptid Sekrety pankreatu * Voda 1000ml * Proteiny 5–10g * Na+ 145 mmol * K+ 5 mmol * Ca2+ 1,6 mmol * Mg2+ 0,4 mmol * HCO3-, Cl- 155 mmol * Trypsinogen * Chymotrypsinogen * Prokarboxypeptidasa * Proelastaza * Proelastomukaza * Profosfolipaza A * Amylaza, lipaza, esteraza Aktivace enzymů Pankreatitis * Zánětlivé onemocnění pankreatu spojené s poškozením sekretorických buňek. GI103 Pankreatitis * Akutní –edematosní –hemoragická * Chronická * Obstrukční * Bez obstrukce Pankreatitis * Aktivace enzymů, nekróza tkáně, rozrušení cév elastázou, hemoragie, přestup enzymů do krevního oběhu, šok, poškození plic. * Infekce nekrózy, pankreatická pseudocysta * * Hereditární pankreatitida * * Jedním z typů chronické pankreatitidy jsou pankreatitidy hereditární. Jejich dědičnost je autosomálně dominantní asi s 80% penetrancí. Jedná se o poměrně vzácnou, ale velmi důležitou příčinu opakovaných bolestí břicha u dětí a mladých dospělých, která může být predispozicí ke vzniku karcinomu pankreatu. V současné době lze v souvislosti s predispozicí k chronické hereditární pankreatitidě testovat gen pro kationický tripsinogen PRSS1, gen SPINK1 (Serine protease inhibitor Kazal type I) a dále také gen CFTR. Molekulárně genetické vyšetření je třeba interpretovat s ohledem na velkou variabilitu onemocnění. Nález mutace u nemocného je důvodem ke genetickému poradenství v rodině a k nabídce presymptomatického testování uvedených genů u příbuzných pacienta. * Příčinou rekurentní pankreatitidy může být také autosomálně receivně dědičná hyperlipoproteinemie typ V. * Nedostatečnost exokrinního pankreatu * Při snížení exokrinní sekrece pankreatu pod 10 % * steatorea, kreatorea (tuk ve stolici a nestrávené zbytky masa – svalová vlákna) Nádory pankreatu * Adenokarcinom, převážně z buněk vývodů než z acinárních buněk. * Endokrinní nádory –nefunkční –funkční * Funkční endokrinní nádory * Inzulinom hypoglykémie * gastrinom Z-E syndrom * VIPom průjmy, hypokalémie * karcinoid Střevo * Poruchy průchodnosti * Poruchy trávení * Poruchy absorpce Střevní neprůchodnost * Mechanická příčina –obturace –komprese –strangulace * „Funkční“ příčina –spasmus –paralýza Atrézie pyloru * Explozivní zvracení novorozenců * Pylorostenóza –polygenně dědičná vývojová vada –častěji se vyskytuje u chlapců a vyšší genetické riziko je tedy pro příbuzné postižených dívek –populační frekvence ve studiích v Británii se uvádí 3 na 1000 (5 na 1000 chlapců a 1 na 1000 dívek) * Poruchy trávení * Nepřiměřené mísení –gastroenterostomie, gastrektomie, * Nedostatek trávících látek –Chron. pankreatitida, chronické selhání jater, obstrukce žlučových cest, alaktazie * Nepřiměřené prostředí –Z-E sy, přerůstání mikrobů (žlučové kyseliny) Poruchy absorpce * poruchy epitelu akutní (infekce, neomycin, alkohol) chronické (celiakie, tropická sprue, Crohnova choroba, Whippleova choroba, amyloidóza * krátké střevo * porucha transportu – poruchy lymfatické drenáže střeva, porucha transportu glukózy a galaktózy Malabsopční syndromy * syndromy vyvolané poruchou absorpce živin z tenkého střeva pro poruchu trávení nebo vlastní absorpce Celiakie * Polygenně dědičné onemocnění, dispozice je spojována s přítomností specifických HLA-DQ alel, riziko pro příbuzné prvního stupně je asi 10 %, pro vzdálenější příbuzné pravděpodobně pod 1 %. HLA testování je pouze částečně využitelné pro testování predispozice u příbuzných. Jsou testovány další genetické lokusy související s onemocněním. * Onemocnění je častější u pacientů s některými vrozenými chromosomovými aberacemi, jako je Downův nebo Turnerův syndrom, kde doporučujeme preventivní vyšetření. Také u neobjasněných případů neplodnosti a opakovaných fetálních ztrát se uvádí zvýšená frekvence tohoto onemocnění. * Malnutrice (špatná výživa) * Malus, lat. = špatný, zlý, škodlivý * Nútritió, lat. = živit Malnutrice * Následek dlouhodobého: –nedostatečného příjmu jedné nebo více živin (podvýživa) –nadměrného příjmu jedné nebo více živin (nadvýživa) –nevyrovnaného příjmu živin (deficit mikronutrientů) Malnutrice * Důsledky nadměrného příjmu jedné nebo více živin: –Nadvýživa – nadváha, obezita, těžká obezita –Hypervitaminózy (v tucích rozpustné vitaminy) Malnutrice * Důsledky nedostatečného příjmu jedné nebo více živin: –Podvýživa Malnutrice – typy podvýživy * marasmus –nedostatečná výživa u dětí do 1 roku života * proteino-energetická malnutrice (PEM) – nedostatečná výživa u starších dětí a dospělých * kwashiorkor –deficit bílkovin * kwashiorkor-like –stresové hladovění * kachexie –nádorová vyhublost * deficit mikronutrientů (hypovitaminózy, …) Příčiny podvýživy * nedostatečný příjem potravy –hadovění * porucha trávení a vstřebávání živin –maldigesce, malabsorpce * neschopnost metabolizovat specifické živiny –diabetes, onemocnění různých orgánů * zvýšená potřeba živin –(růst, těhotenství, kojení, rekonvalescence) Podvýživa – klinické projevy * chybění podkožního tuku * únava a svalová slabost * poruchy růstu u dětí * deprese, anxieta, nesoustředěnost, … * poruchy hojení * imunosuprese * hepatomegalie, změny kůže a vlasů Marasmus, PEM = prosté hladovění * Příčina –nedostatečný příjem potravy (energie a bílkovin) • ß –spotřeba vnitřních zásob energie (glykogen, tuk a svalová bílkovina) * Následek –ztráta tělesného tuku a svalstva • ß –hubnutí, svalová slabost, apatie –pacient umírá na orgánové selhání nebo infekční komplikace * Vyvíjí se dlouhou dobu Příklad změn tělesného složení u muže o průměrné tělesné hmotnosti po 24 týdnech hladovění Výživa – řízení příjmu potravin * Dvě oblasti v hypothalamu: –centrum sytosti •ventromediální část hypothalamu •je-li aktivováno, organismus nemá potřebu přijímat potravu –centrum hladu •laterální část hypothalamu •je-li aktivováno, organismus vyhledává a přijímá potravu * Poruchy center = vznik obezity nebo naopak kachexie –Anorexie = trvalé nechutenství –Hyperfágie, bulimie = trvalý zvýšený příjem potravy gitract Image85 Výživa – řízení příjmu tekutin * Centra v hypothalamu v blízkosti nucleus paraventricularis –centrum žízně * Regulace osmoreceptory = reagují na změny osmotických poměrů vnitřního prostředí organismu –hypertonické prostředí vyvolá pocit žízně –hypotonické naopak A. Dobře živený pacient * pokles hmotnosti < 10 % –< 5 % u onkologických pacientů * po zhubnutí stabilizace hmotnosti nebo hmotnostní vzestup * dostatečný nebo téměř dostatečný dietní příjem * bez somatických a funkčních známek podvýživy B. Mírně podvyživený pacient * pokles hmotnosti > 10 % * hubnutí nepokračuje * snížený dietní příjem * somatické známky podvýživy –úbytek podkožního tuku a kosterního svalstva * bez funkčních známek podvýživy C. Těžce podvyživený pacient * pokles hmotnosti > 15 % * úbytek hmotnosti pokračuje * malý nebo žádný příjem živin * somatické známky podvýživy –úbytek podkožního tuku a svalstva, otoky * funkční známky podvýživy –upoutání na lůžko, neschopnost odkašlat, oslabený stisk ruky, rozpadlé rány, poruchy imunity Výživa – sledování výživy * Kvantitativní hledisko –zda energie získaná z příjmu potravy odpovídá nárokům organismu a tedy energetickému výdeji * Kvalitativní hledisko –zda složení potravy odpovídá nárokům organismu na obnovu tkání (různé nároky s ohledem na věk, profesi, klimatické podmínky atd). –Sacharidy (jaterní a svalový glykogen) –Lipidy (tuková tkáň) jsou v organismu v rezervní formě = při hladovění je možno zásoby mobilizovat. –Proteiny (endogenní proteiny, hlavně ve střevní sliznici) v rezervní formě neexistují. * Při hladovění 70–80% glukózy spotřebuje mozek, zbytek erytrocyty. Svaly spotřebovávají mastné kyseliny. * Výživa – sacharidy * Mají tvořit asi 50–80 % potravy. * Kalorický ekvivalent –energie uvolněná při spotřebě 1 litru kyslíku) = 20,9 kJ * Přeměňují se na CO2 a H2O (snadno odstranitelné látky) * * Význam sacharidů –Nejen energetická funkce v organismu, ale i strukturní i jiné •Pentózy = proteosyntéza, dědičnost, lipogeneza •Fruktóza = v seminální tekutině a i v krvi fetů •Galaktóza = vázána s lipidy = podílí se na struktuře a funkci CNS Výživa – lipidy * Mají tvořit asi 20–30 % potravy. * Mají vysoké spalné teplo = 39,2 kJ/g * Lipidy v potravě: –Jednoduché (glycerol + mastné kyseliny) –Složené •glycerol + mastné kyseliny + např. dusíková báze, kyselina fosforečná, aminokyseliny, cholin atd. •integrální složka potravy (součást živé hmoty = jsou v buněčných membránách a membránách buněčných organel) –Steroidy (výchozí struktura = cholesterol) * Výživa – lipidy 2 * Význam lipidů –Nenasycené mastné kyseliny •esenciální pro organismus •organismus je nedovede syntetizovat = kyselina arachidonová, linolová a linolenová (nejvíce v rostlinných olejích = obsahují i důležité fosfolipidy) –Máslo = obsahuje velký počet mastných kyselin a vitamíny (především A) a některé soli (Ca). –Živočišný tuk – sádlo = výhradně energetický zdroj * Rizika vysokého příjmu lipidů –Kardiovaskulární choroby –Norma: •cholesterolémie < 5,2 mmol/l •koncentrace triacylglycerolů < 2,2 mmol/l •koncentrace HDL > 0,9 mmol/l * Výživa – proteiny * Mají tvořit asi 10–15 % potravy. * Esenciální aminokyseliny: leucin, izoleucin, valin, methionin, fenylalanin, lyzin, threonin, tryptofan. * Semiesenciální aminokyseliny: histidin, arginin (údobí růstu), tyrosin (selhání ledvin = enzymatický blok v urémii – ne tvorba z fenylalaninu). * Bílkoviny v potravě: –Živočišného původu •jsou hodnotnější co do komplexnosti složení = maso, mléčné výrobky, vajíčka –Rostlinného původu •nepokrývají plně nároky organismu = luštěniny, sója, podzemnice olejná * Výživa – proteiny 2 * Metabolismus proteinů –deaminace, aminace, transaminace * Dusíková bilance = srovnání dusíku přijatého (téměř výhradně v proteinech) a vyloučeného za časový interval (příjem a výdej má být v rovnováze) –Pozitivní dusíková bilance •množství přijatého N je vyšší než vyloučeného –Optimum příjmu proteinů •0,8 g proteinů / 1 kg hmotnosti (u dětí a těhotných 1,3–2,0 g/kg) * Výživa – proteiny 3 * Nedostatek bílkovin ve výživě –Marasmus = nedostatečné množství stravy s vyváženým složením vzájemného zastoupení živin •extrémně snížené množství tuku v těle, svalovou atrofii ("autokanibalismus") a extrémně nízkou hmotnost •při mentální anorexii –Kwashiorkor = onemocnění vyvolané dlouhodobou stravou s kritickým nedostkem bílkovin (především biologicky hodnotných) a relativním dostatkem energie, jejímž hlavním zdrojem jsou sacharidy * Výživa – řízení příjmu potravin * Dvě oblasti v hypothalamu: –centrum sytosti (ventromediální část hypothalamu) •je-li aktivováno, organismus nemá potřebu přijímat potravu –centrum hladu (laterální část hypothalamu) •je-li aktivováno, organismus vyhledává a přijímá potravu * Poruchy center = vznik obezity nebo naopak kachexie –Anorexie = trvalé nechutenství –Hyperfágie, bulimie = trvalý zvýšený příjem potravy Výživa – řízení příjmu tekutin * Centra v hypothalamu v blízkosti nucleus paraventricularis –centrum žízně * Regulace osmoreceptory = reagují na změny osmotických poměrů vnitřního prostředí organismu –hypertonické prostředí vyvolá pocit žízně –hypotonické naopak * Vitamíny * Název odvozen od latinského slova VITA = ŽIVOT * Zásadní význam pro vývoj a existenci organismu * Avitaminóza –kompletní nedostatek vitamínů * Hypovitaminóza –částečný nedostatek vitamínů –Nedostatek může být způsoben: •Nedostatečným příjmem •Poruchou žaludeční sekrece (B12) •Působením antivitamínů * Hypervitaminóza –nadbytek vitamínů –možné v podstatě jen u vitamínů rozpustných v tucích (výjimka vitamín B6 – periferní neuropatie z předávkování) – * * Vitamíny rozpustné ve vodě * C vitamín * B komplex – B1 – B2 – Kyselina listová (B3) – B6 – B12 – Niacin (PP) – Biotin – Kyselina pantotenová Vitamíny rozpustné ve vodě 2 * C Kyselina askorbová –Zdroj •citrusové plody, zelí, šípky, černý rybíz, paprika, špenát –Denní potřeba •75 mg/osobu –Účinek •nezbytný pro hydroxilaci prolinu a lysinu při syntéze kolagenu, antioxidant –Hypovitaminóza •skorbut (kurděje) •u dětí Moeller-Barlowova nemoc (nedostatečná tvorba osteoidu, krvácení do subperiostálního prostoru dlouhých kostí) Vitamíny rozpustné ve vodě 3 * B1 Thiamin –Zdroj •kvasnice, luštěniny, obilniny, játra –Denní potřeba •1–2 mg –Účinek •kofaktor při dekarboxylacích –Hypovitaminóza •beri-beri (v oblastech, kde je hlavním zdrojem potravy loupaná rýže), GIT poruchy (anorexie, nauzea, zvracení), únava, slabost, poruchy periferních nervů (hyperstézie, parestézie, poruchy koordinace), psychické poruchy (deprese, dráždivost, poruchy paměti a koordinace). * Vitamíny rozpustné ve vodě 4 * B2 Riboflavin –Zdroj •maso, mléko (rozkládá se UV zářením – nenechávat stát mléko na světle) –Denní potřeba •1,8 mg/osobu –Účinek •složka flavoproteinů –Hypovitaminóza •léze sliznic GIT (glossitis, stomatitis, ragády ústních koutků, cheilitis), kůže (dermatitis) Vitamíny rozpustné ve vodě 5 * B3 Kyselina pantothenová –Zdroj •vejce, kvasnice, játra –Denní potřeba •10 mg/osobu –Účinek •složka CoA –Hypovitaminóza •dermatitis, enteritis, alopecia, nedostatečnost ledvin – Vitamíny rozpustné ve vodě 6 * B6 Pyridoxin –Zdroj •kvasnice, játra, obilniny –Denní potřeba •1,8–2,0 mg/osobu –Účinek •tvoří prosthetické skupiny některých dekarboxyláz a transamináz, v těle se mění na pyridoxalfosfát a pyridoxaminfosfát –Hypovitaminóza •křeče, zvýšená dráždivost áá Vitamíny rozpustné ve vodě 7 * B9 Folacin (Kyselina listová a příbuzné látky) –Zdroj •zelenina –Denní potřeba •0,5 mg/osobu –Účinek •koenzymy pro přenos jednouhlíkových zbytků, účastní se methylačních reakcí –Hypovitaminóza •sprue, megaloblastová anémie Vitamíny rozpustné ve vodě 8 * B12 cyanocobaltamin –Zdroj •játra, maso, vejce, mléko –Denní potřeba •0,005 mg/osobu, vstřebávání až po navázání na vnitřní faktor žaludku –Účinek •koenzym v metabolismu aminokyselin, stimuluje erytropoézu –Hypovitaminóza •perniciózní anémie, postižení periferních nervů – – Vitamíny rozpustné ve vodě 9 * Niacin (vitamín PP; kys. nikotinová) –Zdroj •kvasnice, libové maso, játra –Denní potřeba •10–20 mg –Účinek •složka NAD+ a NADP+ –Hypovitaminóza •pelagra (nemoc 3D = dermatitis, diarrhoe, demence) Vitamíny rozpustné ve vodě 10 * Biotin (vitamín H) –Zdroj •vejce, játra, ledviny, kvasnice, rajčata –Denní potřeba •0,25 mg/osobu, vytvářen střevní flórou v nadbytečném množství –Účinek •katalyzuje „fixaci“ CO2 při syntéze mastných kyselin –Hypovitaminóza •nervové poruchy, dermatitis, hyperkeratóza, enteritis Vitamíny rozpustné v tucích * A vitamín * D vitamín * E vitamín * K vitamín * * Hypervitaminózy –Při předávkování mohou působit toxicky Vitamíny rozpustné v tucích * A (A1, A2) –Zdroj •mléko, vejce, mrkev, listová zelenina, rybí tuk –Denní potřeba •1,5–2,0 mg/osobu –Účinek •složky zrakových pigmentů, nezbytné pro vývoj plodu a vývoj buněk po celý život, antioxidant –Hypovitaminóza •šeroslepost, suchá kůže –Hypervitaminóza •GIT poruchy (anorexie), zvětšení jater a sleziny, šupinovitá dermatitida, ložisková ztráta ochlupení a vlasů, bolesti v kostech a hyperostóza, bolesti hlavy, podráždění •Poprvé popsána výzkumníky v Arktidě, kteří měli po požití jater ledního medvěda bolesti hlavy, závratě a průjmy. – – – * Vitamíny rozpustné v tucích 3 * E skupina (tokoferoly) –Zdroj •mléko, vejce, maso, listová zelenina –Denní potřeba •10–30 mg/osobu –Účinek •antioxidant, kofaktor elektronového transportu v cytochromovém řetězci –Hypovitaminóza •svalová dystrofie, sterilita, úmrtí plodu (u zvířat) Vitamíny rozpustné v tucích 4 * D skupina –Zdroj •rybí tuk, rybí játra –Denní potřeba •0,01 mg/osobu –Účinek •zvyšuje střevní resorpci vápníku a fosfátů –Hypovitaminóza •rachitis (děti), osteomalacie (dospělí) –Hypervitaminóza •kalcifikace tkání, ztráta tělesné hmotnosti, poruchy ledvin až selhání * Vitamíny rozpustné v tucích 5 * K skupina –Zdroj •čerstvá zelenina –Denní potřeba •0,001 mg/osobu –Účinek •katalyzuje g-karboxilaci zbytků glutamové kyseliny v různých proteinech podílejících se na vzniku krevní sraženiny –Hypovitaminóza •krvácivost –Hypervitaminóza •GIT poruchy, anémie *