MUDr.Kissová Jarmila
Oddělení klinické hematologie
FN Brno
 Kvantitativní poruchy leukocytů
- změny počtu jednotlivých typů bílých krvinek
- choroby monocyto-makrofágového
systému- granulomatózy
- střádací choroby
 Kvalitativní poruchy leukocytů
- morfologické změny leukocytů- vrozené
- získané
- funkční změny leukocytů-vrozené, získané
absolut.počet
Neutrofilní segmenty 50-70% 2,0-7,0 109/l
Neutrofilní tyče 0-4% 0,0-0,4 109/l
Lymfocyty 20-40% 0,8-4,0 109/l
Monocyty 2-12% 0,08-1,2 109/l
Eozinofily 0-5% 0,05-0,5 109/l
Bazofily 0-1% 0,0-0,1 109/l
 neutropenie- snížení počtu neutrofilních granulocytů v periferní
krvi pod 1,5 G/l (u dospělých)
 agranulocytóza – extrémní snížení až chybění této populace
granulocytů
 neutrofilie- zmnožení neutrofilních granulocytů v periferní krvi nad
9,0 G/l
 eozinopenie
 eozinofilie- počet eozinofilních granulocytů vyšší než 0,45 G/l v
periferní krvi
 bazopenie
 bazofilie- zmnožení bazofilů nad 0,1G/l v periferní krvi
 lymfopenie- pokles lymfocytů v periferní krvi
dospělého pod 1,0G/l, u dětí pod 1,5 G/l
 lymfocytóza- u dospělých zmnožení lymfocytů nad 4G/l
v periferní krvi
 monocytopenie
 monocytóza- vyšší zastoupení monocytů nad 1,0G/l
 Vrozená neutropenie
- defekt na úrovni kmenové buňky
krvetvorby (cyklická neutropenie)
- patologická granulopoeza char. poruchou zrání
(chronická benigní neutropenie)
- fenotypické anomálie:Schwachmannův sy,
Fanconiho sy
- Kostmannův syndrom- vrozená agranulocytóza
 Získané neutropenie- získaná aplázie či hypoplázie KD,
leukémie, nedostatek vit. B 12, folátu, virová onemocnění,
imunitní neutropenie, splenomegalie, těžké infekce
 Těhotenství, obezita
 Fyzikální příčiny
 Bakteriální infekce
 Záněty (revmatol. on.)
 Tumory (karcinomy, lymfomy)
 Léky (lithium,digitális)
 Hormony (adrenalin, noradrenalin, kortikoidy, kontraceptiva)
 Poruchy metabolismu (urémie, acidóza, dna)
 Hematologické choroby (krvácení, hemolytické anémie,
splenektomie, myeloproliferace, leukémie)
 Různé (kouření, leukemoidní reakce, hypersenzibilita na
léky)
 Alergická onemocnění
 Parazitární onemocnění
 Tumory
 Hypereozinofilní syndrom
 Virové infekce
 Kožní onemocnění
 Střevní onemocnění (m. Crohn, colitis
ulcerosa..)
 Různé (stav po splenektomii, léky..)
 Stav po akutní infekci
 záněty
 myeloproliferativní onemocnění
 endokrinologická on. (myxedém, antithyreoidní
léčba)
 absolutní počet lymfocytů cirkulujících v periferní
krvi závisí na věku (lymfocytóza je fyziologická od 4
měs. do 4 let věku)
 v dětství 7,2-9,0G/l, dospělí 4,0G/l
 relativní lymfocytóza-lymfocytární podíl převyšuje
40%
 děti reagují lymfocytózou tam, kde dospělí
neutrofilií
 Virové infekce (infekční mononukleoza….)
 Bakteriální infekce (TBC, brucelóza, syphilis)
 Endokrinologické příčiny (thyreotoxikóza..)
 Alergie
 Neznámá (benigní monoklonální B-lymfocytóza,
chronická granulárníT-lymfocytóza)
 Jsou důsledkem vrozené enzymatické poruchy s
následkem střádání látek lipidové, glykolipidové
nebo mukopolysacharidové povahy- podle typu
poruchy.
 M. Gaucher
 M. Niemann-Pick
 M. Fabry
 Pelgerova-Hüetova anomálie- hyposegmentace- v
buňkách se nevytváří jádra s více než 2 segmenty
 Vrozená hypersegmentace granulocytů
 Mayova Hegglinova anomálie- kombinace leukopenie s
přítomností Döhleho inkluze, výskyt obrovských
destiček se současnou trombocytopenií
 Chediak-Higashiho anomálie- obří granula s
peroxidázovou pozitivitou
 Jordanova anomálie- vakuolizace neutrofilů, monocytů
a lymfocytů
 Toxické granulace- zesílená a zhrubělá granulace, u těžkých
infekcí, při lékové toxicitě nebo autoimunitních procesů
 Vakuliozace- výraz posledních fází fagocytózy
 Döhleho inkluze- sytě modrá cystická tělíska na periferii
neutrofilních granulocytů- u spály, těžké infekce, otravy, i
gravidita
 Pseudo Pelgerovy změny- u infekcí, toxicit nebo při počínající
leukocytóze, leukémie, metastázy karcinomů v KD
 Vrozené poruchy
- Poruchy motility- defekt adheze leukocytů (LAD)
- Chediakův- Higashiho syndrom
- Jiné defekty- Jobův syndrom (dysfunkce aktinu, úbytek
specifických granulí)
- septická granulomatóza
(tvorba granulomů)
 Získané poruchy funkce granulocytů provází především
leukémie a autoimunní choroby
 Jaderné přívěsky- malé částice chromatinu (menší než
trombocyt) s jádrem jsou spojeny tenoučkým mostemX
chromozom, určuje ženské pohlaví
 Posun doleva- posun v dif. obraze k nezralým formám,
většinou spojen s leukocytózou, u bakteriálních infekcí,
u zánětů, popáleniny, nekríza, on. pojiva….
 Posun doprava- vícejaderné segmenty a neutrofilie, u
megaloblastových anémií, MDS