Extrapyramidový systém a jeho poruchy Roman Kopáčik pro hlavicku RGB > Definice - extrapyramidové poruchy •skupina syndromů a nemocí vyznačujících se omezením volní a automatické hybnosti •abnormálním držením těla •abnormální mimovolní pohyby > tyto poruchy vznikají postižením extrapyramidového systému •kam patří- bazální ganglia a jejich spoje • kmenová jádra •navazující ascendentní a descendentní dráhy •Fyziologicky zajišťují posturální a hybné mechanismy. Pro volní (dle historického řazení- řízené pyramid. systémem), mimovolní a automatické pohyby je zapotřebí dokonalé souhry (včetně mozečku). > Rozdělení extrapyramidových poruch •hypokinetické •hypokinéza, akinéza, bradykinéza • •hyperkinetické (dyskinetické) •Tremor (třes), Chorea, Balismus, Hemibalismus, Dystonie, Myoklonus, Tik •patří zde i Akatizie (neposednost) a Atetóza > Bazální ganglia ( BG) •Striatum- nucleus caudatus + putamen •globus pallidus •substancia nigra -pars compacta, reticularis •ncl. subtalamicus •ncl. basalis Meynerti •spolupodíl i – talamu, jádra amygdaly •ncl. ruber •pedinkulopontinní jádro • • • > ganglia > BG > •Hypokinéza – zmenšení rozsahu a amplitudy pohybů, jejich celková chudost •Bradykinéza – zpomalený průběh pohybů •Akinéza – obtížný start pohybů •Mikrografie, hypomimie, hypofonie, hypokinetická dysartrie, aprozodie (monotónní nemelodická řeč), oslabení synkinéz, akinetický freezing (náhlý záraz v pohybu) – FOG, festinace > •Rigidita – zvýšení svalového tonu plastického rázu – klade odpor aktivnímu i pasivnímu pohybu v celém jeho rozsahu (fenomén olověné trubice) -přerušovaný odpor tvořený reflexními stahy protahovaných flexorů (fenomén ozubeného kola) -Zvyšuje se pohybem druhostranné končetiny (Fromentův manévr) > Parkinsonova nemoc •Neurodegenerativní onemocnění •zánik neuronů v substancia nigra pars compacta vedoucí k deficitu dopaminu ve striatu a poruše dopaminergní inervace striata ( presynaptická porucha dopaminergního přenosu – což znamená zachovanou dopaminergní odpovídavost, důležité pro dif. dg. a léčbu.) • > Parkinsonova nemoc • hypokinesa- rigidita-tremor • - posturální instabilita •Autonomní dysfunkce-ortostatická hypotenze, zácpa, sialorhea, zvýšené pocení,sexuální dysfunkce •Poruchy psychické- kognitivní poruchy, deprese, psychosa •Poruchy spánku • > Parkinsonova nemoc •Akinesa- zpomalení iniciace volního pohybu •Bradykinesa- snižování rychlosti •Hypokinesa-amplitudy pohybu při repetitivních činnostech •chůze-šouravá, flekční držení těla, hesitace (pošlapování na místě), festinace (zrychlování), pulze vedoucí až k pádům •hypomimie •tichá monotoní řeč ( aprosodie) •mikrografie- zmenšení písma •freezing ( motor blocks) > Parkinsonova nemoc •Tremor hrubý klidový ( posturální) •Rigidita - plastický hypertonus • -fenomén ozubeného kola • -fenomén olověné tyče •Posturální poruchy- nezpůsobená dysfunkcí zrakovou, vestibulární,mozečkovou nebo proprioceptivní > Parkinsonova nemoc •Prekursor dopaminu-L-Dopa •DA-agonista •Léky inhibující odbourávání DA •inhibitory COMT •inhibitory MAO •Anticholinergika •Amantadin •chirurgické- lesionální- talamus • - stimulační (DBS)- ncl.subtalamicus > Parkinsonské syndromy •Parkinson plus- (porušen postsynaptický přenos) •MSA- multisystemová atrofie •PSP- progresivní supranukleární paralysa • •pomocná vyšetření v rámci dif. dg.- zobrazovací vyšetření SPECT- DATscan, IBZ-scan, nález na MR- specif. sekvence. •- L-Dopa test, Apo-morfinový test………. > •Etiologie: •primární ( idiopatická)- samostatné onemocnění, není známa strukturální abnormalita •familiární, sporadický výskyt •genetická porucha •sekundární : •perinatální postižení,metabolické, neuroinfekt,farmakoterie, tumor,cévní léze, trauma •kombinované: •kombinace s jiným onemocněním např. IPD •jako symptom u neurodegenrativního onemocnění > Dyskinesy •Abnormí mimovolné pohyby •Hyperkinéza- nadbytečný pohyb jako takový •Dystonie-pohyb jako důsledek poruchy svalového tonu svalstva a jeho koordinace > Hyperkinézy •Tremor – rytmický oscilační pohyb způsobený stahy svalových agonistů a antagonistů •Chorea- nepravidelné, náhodné, rychlé, krátké pohyby kroutivého rázu, zpravidla s akrální převahou. •Balismus – varianta chorey, prudké házivé pohyby většího rozsahu, vycházející z proximálních segmentů končetin •Dystonie - pomalý, tonický pohyb, důsledek poruchy tonu svalstva a jeho koordinace, vedoucí k charakteristickému postavení části těla •Myoklonus – krátké synchronní záškuby svalů nepravidelné frekvence i amplitudy. Negativní myoklonus (asterixis) – flapping tremor. Startle – úleková reakce. • > •Tiky – rychlé, nepravidelně se opakující stereotypní pohyby nebo vokalizace provázené uvolněním vnitřní tenze, částečně ovlivnitelné vůlí •Atetóza - dystonicko-choreatický charakter hadovitě-kroutivého rázu (původně v rámci DMO, perinatal. encefalopatie) •Akatizie – pohybový neklid spojený s nutkáním k pohybu (syndrom neklidných nohou) •Stereotypie – složitější strukturované pohyby delšího trvání, mohou napodobovat účelnou činnost • > Tremor •oscilační pohyb , alternující rytmická aktivita agonistů a antagonistů •klidový, statický, intenčí •v diff. Dg- Parkinsonova choroba • - Esenciální tremor • - met. etiologie (hyperthyreosa, • jaterní selhání) • - abstinenční syndrom > tres > Dystonie •Volní pohyby jsou rušeny nadměrnými stahy zúčastněných svalů a zapojováním svalových skupin, které se za normálních okolností na daném pohybu nepodílí. Dystonie se aktivuje, zvýrazňuje volním pohybem. • •fokální- Cervikální dystonie (torticollis spastica) • - oromandibulární dystonie • - Idiopatický blefarospasmus • - Profesionální spasmus • •Segmentální (kraniocervikální – Meigův sy), multifokální, hemidystonie, generalizované > Dystonie •symptomatické dystonie- i u geneticky vázaných metabolických poruchv( lipidózy, olivo-pontocelebelární atrofie)……Wilsonova choroba ( mladší 40 let ), dystonie počateční projev, léčitelná-pokud včasně rozeznána. •sekundární dystonie- DMO, zánět mozku, CMP, úrazy mozku, lékové, toxicky podmíněné ( Mn, CO, neuroleptika)- často hemidystonie i v klidu • ( doprovodná řečová porucha, abnormální - lab. vyšetření, zobrazení mozku) > Dystonie •Anticholenergika •Myorelaxans-Baclofen •Benzodiazepiny • •Botulotoxin A •RHB • > Iatrogenní dyskinézy •L-Dopa •typická neuroleptika •antiemetika ( Degan, Torecan) •Akutní dyskinéza •Tardivní dyskinézy • > Vyšetření •Anamnéza •Aspekce – hlavní projevy dané pohybové poruchy (hypo x hyperkinéza), změny výrazu v obličeji, řeči, držení těla, postižení chůze, event. psychické projevy a poruchy kognice •Obecné neurol. vyš. •Specifické manévry a zkoušky •Klinické farmakologické testy (kladný efekt potvrdí diagnózu) > •Testy motorické výkonnosti – měří se čas potřebný ke splnění úkolu nebo se hodnotí výkon za danou dobu – zkouška stoj-chůze-sed (6m), zkouška pronace-supinace (20 cyklů), zkouška obratnosti prstů (10 cyklů), peg test… •Vyšetření stoje a chůze – délka kroku, rychlost chůze, držení těla, souhyb horních končetin, váhání na začátku pohybu, zárazy při chůzi, celková zpomalenost, chudost pohybů •Řeč, mimika, okulomotorika, rigidita, třes, kinese • • > •Poklep prsty o sebe – pacient opakovaně a rychle poklepává palcem o špičku ukazováku s co největší amplitudou •Pohyby rukou – pacient opakovaně a rychle rozevírá a zavírá pěst •Alternující pohyby rukou – pacient provádí pronaci a supinaci v horizont. (nebo i vertik.) poloze •Pohyby nohou – pacient rychle a opakovaně poklepává patou nohy o zem (zvedá celou nohu) •Vstávání ze židle, ruce zkřížené na prsou •Zkouška zvrácení trupu ve stoje – hodnotí se posturální odpověď >