Roman Kopáčik pro hlavicku RGB EPILEPTICKÝ ZÁCHVAT —časově omezená, většinou krátkodobá změna klinického stavu podmíněná ABNORMÁLNĚ EXCESIVNÍ A EXTRÉMNĚ SYNCHRONIZOVANOU MOZKOVOU AKTIVITOU. —příznak f-čního postižení určité části nebo systému mozku — —může jít jen o změnu EEG (iktální elektrografický vzorec) bez klinického doprovodu — —změny klinického stavu v průběhu záchvatu mohou být velmi diskrétní a/nebo velmi krátkého trvání a jejich průkaz je podmíněn speciálním testováním pacienta během záchvatu — —Ne vždy se projeví ve skalpovém EEG — — — — EPILEPSIE —skupina onemocnění klinicky charakterizovaných VÝSKYTEM REKURENTNÍCH, OBV. SPONTÁNNÍCH EPILEPTICKÝCH ZÁCHVATŮ — —→ 1 epileptický záchvat nepodmiňuje dg. epilepsie. —2 záchvaty do 24 hod.jsou z hlediska stanovení dg. rovny 1 — —Naopak dg. epilepsie můžeme někdy stanovit již po ojedinělém neprovokovaném záchvatu pokud: —neurologické vyšetření pacienta nebo výsledek zobrazovacího vyšetření prokáže chronickou kortikální lézi —nebo EEG zachytí specifickou epileptiformní abnormitu — EPILEPSIE —Epileptické záchvaty, které se objeví v souvislosti s přechodným akutním postižením mozku, se označují jako AKUTNÍ SYMPTOMATICKÉ ZÁCHVATY a nesplňují kritéria pro stanovení diagnózy epilepsie. — —REFLEXNÍ EPILEPSIE: Záchvaty mají specifický vyvolávající podnět, a nejsou tedy záchvaty spontánními. — —Jednotlivé epilepsie mohou mít různou etiopatogenezi, variabilní klinický obraz i prognózu. — —Jako EPILEPTICKÉ SYNDROMY jsou označovány jednotky, u nichž lze identifikovat obdobné klinické rysy – typ záchvatů, etiologii, EEG nález a prognózu — — EPILEPSIE: EPIDEMIOLOGIE —patří k nejčastějším chronickým neurologickým onemocněním: —Kumulativní celoživotní incidence epilepsie (adjustovaná na věk 80 let) je 3% (30/1000) —z toho cca 1/3 jsou záchvaty generalizované a 2/3 parciální —Kumulativní adjustovaná celoživotní incidence záchvatů („seizures“) je 9 % (90/1000) —roční incidence epi záchvatů (vč. febrilních) je 130/100 000 — —do 15 let prodělá alespoň 1 záchvat 5 dětí/100 (nejčastější jsou febrilní křeče) EPILEPSIE - DĚLENÍ —Z HLEDISKA ROZSAHU POSTIŽENÍ MOZKU na: —fokální —generalizované — — —Z HLEDISKA ETIOLOGIE na: —idiopatické (kryptogenní) —symptomatické — — — ETIOPATOGENEZE —ETIOPATOGENETICKY je SKUPINA epilepsií a epileptických syndromů značně HETEROGENNÍ — —mají pouze jeden společný jmenovatel – nekontrolovatelnou spontánní erupci extrémní synchronizace určité části neuronů. — —není jeden univerzální mechanismus epileptogeneze — —základní kameny epileptogeneze: —HYPEREXCITABILITA —HYPERSYNCHRONIE — ETIOPATOGENEZE —PŘEDPOKLADEM PRO VZNIK ZÁCHVATU je: — —geneticky podmíněná pohotovost k záchvatu („seizure susceptibility“) (např. abnormální funkce iontových kanálů či GABA-receptorů) — —epileptogenní ložisko resp. lokalizovatelné epileptogenní sítě (např. kvůli kortikální dysplázii či meziotemporální skleróze) — —přítomnost různých endo- či exogenních „záchvatogenních“ faktorů, „uvolňujících stavidla“ těsně před záchvatem (hormonální změny, interkurentní infekce, vakcinace aj.) — — EPILEPTOGENNÍ LOŽISKA —časté: malformace způsobené poruchou kortikálního vývoje, např. fokální kortikální dysplázie (angl. focal cortical dysplasia, FCD) = častá příčina farmakorezistentních epilepsií, podklad až 20% fokálních epilepsií — —tumory – častá příčina epi v dospělosti (15%), častější u benigních (gliomy, astrocytomy, gangliogliom, dysembryoplastický neuroepiteliální tumor (DNET) (pozor! po totální exstirpaci tumoru vymizí epi jen u 75% případů) — —vaskulární malformace – nejč. kavernomy (až u 35%) — —Nespecifická glióza různé etiologie (potraumatická, zánětlivá, metabolická nebo hypoxicko-ischemická). — — — LOŽISKA: MEZIOTEMPORÁLNÍ SKLERÓZA —častá příčina farmakorezistentní epilepsie v dospělosti — —definována histopatologicky jako glióza a ztráta neuronů v hipokampu, subikulu, parahipokampálním gyru a inferomediálním temporálním kortexu — —Maximum změn v hipocampu – proto používán i termín hipokampální skleróza — —často asociována s meziotemporální epilepsií (symptomatická, zpočátku farmakologicky kompenzovatelná na určitou dobu (tzv. „silent period“), po několika letech až desítkách let nárůst frekvence záchvatů, již často farmakorezistentní – z důvodu progresivní epileptogeneze). MEZINÁRODNÍ KLASIFIKACE EPILEPTICKÝCH ZÁCHVATŮ (1981) —záchvaty PARCIÁLNÍ (fokální) —komplexní parciální záchvaty —simplexní parciální záchvaty — —záchvaty GENERALIZOVANÉ (konvulzivní + nekonvulzivní) — —NEKLASIFIKOVANÉ epileptické záchvaty — —STATUS EPILEPTICUS — — MEZINÁRODNÍ KLASIFIKACE EPILEPTICKÝCH ZÁCHVATŮ (1981) r Parciální záchvaty (fokální) èSimple partial seizures çwith motor signs çwith somatosensory or special sensory symptoms çwith autonomic symptoms çwith psychic symptoms èComplex partial seizures çSimple partial onset followed by impairment of consciousness çWith impairment of consciousness at the onset èPartial seizures evolving to secondary generalized seizures r Generalizované záchvaty (konvulzivní či nekonvul-zivní) èTypical absence seizures èMyoclonic seizures èClonic seizures èTonic seizures èTonic-clonic seizures (grand mal) èAtonic seizures r Neklasifikované epileptické záchvaty r Status epilepticus — ZÁKLADNÍ ROZDĚLENÍ EPI ZÁCHVATŮ (DLE KLASIFIKACE ILAE 1981) —Záchvaty PARCIÁLNÍ —Simplexní (bez poruchy vědomí) – SPS —- s motorickými příznaky —- se senzitivními nebo senzorickými příznaky —- s autonomními příznaky —- s psychickými příznaky —Komplexní (s poruchou vědomí) – CPS — — Parciální epileptické záchvaty —Jednoduché parciální záchvaty - záchvat postihuje jen určité ložisko mozku. Projeví se dočasnou poruchou postižené oblasti (parestezie, záškuby, sluchové projevy, zrakové projevy,..). Vědomí není narušeno. — —Komplexní parciální záchvaty - záchvat postihuje širší oblasti mozku. Často se projevuje automatickými pohyby od jednoduchých (mrkání, mlaskání…) a až po složité (chůze…). Vědomí bývá narušené a bývá porucha paměti. — ZÁKLADNÍ ROZDĚLENÍ EPI ZÁCHVATŮ (DLE KLASIFIKACE ILAE 1981) —Záchvaty charakteru absencí —Myoklonické záchvaty —Klonické záchvaty —Tonické záchvaty —Tonicko-klonické záchvaty(grand mal) —Atonické záchvaty — —Neklasifikované epileptické záchvaty — —Status epilepticus — •Generalizované záchvaty Generalizované epileptické paroxyzmy —Generalizovaný záchvat bez křečí - tzv. absence, záchvat postihující celý mozek, projevuje se náhlou a krátkou poruchou vědomí. Projeví se strnulým pohledem a přerušením práce, nebo jiné činnosti. — —Generalizovaný záchvat s křečemi - klasický obraz toho, co si lidé představí pod pojmem epilepsie. Jde o křeče a výpadek vědomí. Záchvat trvá několik minut a postupně odeznívá — KLINICKÉ A EEG ZNAKY EPI ZÁCHVATŮ Status epilepticus —Popsané typy záchvatů moho být izolované, s různou frekvencí, nebo může vzniknout status epilepticus —Definován jako epi záchvat, který trvá více než 30 minut nebo opakované záchvaty během 30 minut, kdy se pacient neprobírá do plného vědomí —Nejnebezpečnější je epi status typu grand mal, kdy jeden záchvat plynule přechází v další Epileptický status typu GM —Nejnebezpečnější, jeden záchvat plynule přechází v další —Život ohrožující stav, doprovázen horečkou, acidózou, leukocytózou, hrozí celkové energetické vyčerpání, mozková hypoxie, z respirační hypoventilace a mozkový edém Epileptický status typu PM —Méňě nebezpečný —Prolongované lokalizované klonické křeče se označují jako epilepsia partialis continua —CAVE! Vždy nebezpečí sekundární generalizace parciálního epi statu! Mezinárodní klasifikace epilepsií a epileptických syndromů (1989) —Faktory určující epileptický syndrom rTyp záchvatu rEEG (iktální a interiktální) rEtiologie rOdpověď na antiepileptika rDědičnost rPřirozený průběh r Mezinárodní klasifikace epilepsií a epileptických syndromů (1989) rLocalization-related (focal, local, partial) epilepsies and syndromes èIdiopathic with age-related onset çBenign childhood epilepsy with centrotemporal spikes çChildhood epilepsy with occipital paroxysms èSymptomatic — Great variablility based on anatomical localization, clinical features, seizure types, and etiological factors. — Epileptic syndromes of unknown etiology are classified as cryptogenic. Mezinárodní klasifikace epilepsií a epileptických syndromů (1989) - 2 rGeneralized Epilepsies and Syndromes èIdiopathic with age-related onset (childhood absence e., juvenile myoclonic epilepsy) èIdiopathic and/or symptomatic (West, Lennox-Gastaut) èSymptomatic çNonspecific etiology (Early myoclonic encephalopathy) çSpecific syndromes (complication of many diseases) èEpilepsies and syndromes undetermined as to whether they are focal or generalized èSpecial syndromes çSituation-related seizures 4Febrile convulsions 4Seizures related to other identifiable situations (stress, alcohol, sleep deprivation) çIsolated, apparently unprovoked epileptic events çEpilepsies characterized by specific modes of seizure precipitation çChronic progressive epilepsia partialis continua of childhood Etiologie symptomatických epilepsií —Vaskulární çcévní mozková příhoda çAVM çSturge-Weber çaneurysma çvenózní trombóza çhypertenzní encefalopatie —Infekční çabscess çmeningitis, encephalitis çtoxoplasmosis çrubella çcysticercosis çRasmussen’s syndrome Tumory ç meningeomy ç gliomy ç metastatické tumory ç hamartomy Traumata ç prenatální a perinatální poranění ç postnatální poranění Degenerativní ç Alzheimerova choroba Kongenitální Kryptogenní ç bez jasné příčiny Differential diagnosis between generalized tonic-clonic seizures and syncope TERAPIE EPILEPSIE —REŽIMOVÁ OPATŘENÍ —vyvarovat se SITUACÍ, PROVOKUJÍCÍCH ZÁCHVATY (spánková deprivace,abusus alkoholu, nadměrná fyzická x psychická zátěž). U fotosenzitivních epi – ne kluby… —Omezení PRÁCE VE VÝŠKÁCH, práce s nechráněnými rizikovými nástroji + zejm. ŘÍZENÍ MOTOROVÝCH VOZIDEL — —REŽIMOVÁ OPATŘENÍ PŘI ZÁCHVATU —Zabránit poranění – odstranění rizikových předmětů, přesun pacienta jen v nezbytných případech (vozovka…) —Nebránit křečím, nerozevírat násilím ústa, počkat na konec záchvatu —Pak při trvající poruše vědomí pootevřít ústa, vyčistit dutinu ústní, předsunout dolní čelist, stabilizovaná poloha, vyčkat návratu vědomí —Při trvající zmatenosti uklidnit —Zjistit, zda nedošlo k poranění FARMAKOTERAPIE EPILEPSIE —ANTIEPILEPTIKA - mechanismus působení —většinou ovlivnění funkce některých z iontových kanálů (Na, Ca…) —nebo mediátorů (především agonismus inhibičního mediátoru GABA) —u řady preparátů není znám — —1. generace – barbituráty, hydantoináty, sukcinimidy – již používána minimálně, řada NÚ, často horší efekt —2. generace: valproát (Valproát, Convulex, Depakine, Orfiril), karbamazepin (Tegretol, Timonil, Biston, Neurotop), event. benzodiazepiny (Diazepam, Rivotril – clonazepam) —3. generace (nová) felbamát (Taloxa, Felbamyl), lamotrigin (Lamictal, Lamotrigine, Epimil, Epiral, Plexxo, Rubimar), topiramát (Topiramát, Topamax, Zidoxer, Topimark, Topilex, Topilept), levetiracetam (Levitra, Vivanza), gabapentin (Neurontin, Apo-Gab, Gabagamma, Gabapentin, Gabanox, Gabatem, Gabator, Gordius), pregabalin (Lyrica), vigabatrin (Sabril), tiagabin (Gabitril), zonisamid (Zonegran), FARMAKOTERAPIE EPILEPSIE —Volba dle typu epileptického syndromu či epilepsie —U fokální/parciální nebo sekundárně generalizované tonicko-klonické epilepsie 1. volba: karbamazepin, lamotrigin, valproát —U primárně generalizovaných tonicko-klonických, myoklonických epilepsií absencí 1. volba: lamotrigin, valproát —2. volba dle typu záchvatu, tolerance, NÚ…. — —Cíl = optimální kompenzace epilepsie (minimalizace výskytu záchvatů) — —TERAPIE ZÁCHVATU: obvykle benzodiazepiny (Diazepam), event. při prolongovaném viz status — LÉČBA STATUS EPILEPTICUS —= prolongovaný záchvat, bez přerušení 30 minut —Rizikové již záchvaty delší než 5 minut (za tuto dobu většina epi záchvatů skončí) – již zahájit terapii —Diazepam i.v. nebo rektálně, ev midazolam —Po 10 minutách bez efektu Fenytoin (Epanutin) i.v. (neředit glukozou, sledovat TK a EKG – bradykardie, zástava!!!) —Nebo i.v. Valproát, event. opakování benzodiazepinů —Po 30 minutách zahájit EEG monitoraci, pokud záchvat neustal, pak fenobarbital iv —Pokud ani po hodině není efekt, pak umělá plicní ventilace, Thiopental, nebo alternativně midazolam, propofol —Zajištění a stabilizace vitálních funkcí CHIRURGICKÁ LÉČBA EPILEPSIE —POUZE U FARMAKOREZISTENTNÍCH pac., po podrobném předoperačním vyšetření s ověření dg.a přítomnosti ložiška —Nejčastěji u pacientů S FOKÁLNÍ LÉZÍ– benigní TU, vaskulární malformace, malformace kortikálního vývoje (fokální kortikální dysplázie), hippokampální skleróza. — —Obv. resekční výkony: cíl = ODSTRANIT EPILEPTOGENNÍ ZÓNU —U jednostranných lézí většinou odstranění léze + přilehlé mozk.kůry = ROZŠÍŘENÁ LEZIONEKTOMIE —Pokud se předpokládá, že je zóna tvořena rozsáhlejší sítí neuronů – indikované odstranění větší části mozku než jen léze (anteromediální temporální resekce, selektivní amygdalohypokampektomie) —DISKONEKČNÍ VÝKONY (zabrání šíření záchvatu) – kalosotomie, vícečetné subpiální resekce —U těžké refrakterní až HEMISFEREKTOMIE —Alternativa – VAGOVÁ STIMULACE — —