Metabolická onemocnění skeletu Optimed Z. Rozkydal •Výukový specialista: Doc. MUDr. Z. Rozkydal, Ph.D. •Garant kurzu|: doc. MUDr. Z. Rozkydal, Ph.D. •Konkrétní výuka: Ortopedie a rehabilitace VLOR7X1 •Rozsah a typ výuky: cvičení 45 minut •Význam VJ: cílem je podat základní znalosti o metabolických • onemocněních skeletu v ortopedii • •Anotace VJ: •VJ seznamuje s etiologií, patogenezou a klinikou osteoporózy, •osteomalacie, hyperparathyreozy a m. Paget, s postupem •při stanovení diagnózy těchto stavů, uvádí rozvahu o •diferenciální diagnóze, poskytuje aktuální informace o léčbě •a zahrnuje poznámky o prognóze a posudkovém hledisku. •Klíčová slova: Osteoporosis, osteomalacia, • hyperparathyreosis, m. Paget • •Seznam významných pojmů ve VJ: •Kostní remodelace, denzitometrie, markery kostního obratu, •bisfosfonáty, denosumab, stroncium ranelát, calcium, •vitamín D, parathormon. •Learning outcomes: • •Student má mít na konci kurzu základní teoretické znalosti •o klasifikaci, vyšetření a léčbě základních metabolických •stavů skeletu v ortopedii. • •Z praktických dovedností má mít teoretické znalosti •o klasifikaci, vyšetření a léčbě osteoporózy, o symptomech •a léčbě osteomalacie, hyperparathyreózy a m. Paget. •Má mít základní informace o prognóze těchto stavů a •o posudkovém hledisku. •Doporučené studijní zdroje: • •Ortopedie: Pavel Janíček, CSc. a kol. •Masarykova univerzita, Lékařská fakulta. Brno, 2007. •ISBN 978-80-210-4429-6. • •Ortopedie pro studenty lékařských a zdravotnických fakult: •Jiří Gallo a kol., Univerzita Palackého v Olomouc, 2011. •ISBN 978-80-244-2486-6. • •Vyskočil, V.: Osteoporóza a ostatní nejčastější metabolická •onemocnění skeletu. Galén, 2009. ISBN 978-80-7262-637-3 • • Hlavní metabolická onemocnění skeletu •Osteoporóza •Osteomalácie •Hyperparathyreoidismus primární •Hyperparathyreoidismus sekundární: • - renální osteodystrofie • - GIT osteodystrofie • Osteoporóza je systémové onemocnění skeletu •snížení pevnosti kosti •nízká kostní denzita •zhoršení mikroarchitektury kosti •náchylnost ke zlomeninám •úbytek organické i anorganické složky OP 2 •Epidemiologie •V ČR 12 % obyv. •U žen nad 55 let 25 % •U žen v 80 letech 50 % •V EU: 22 milionů žen má OP • 5,6 mil. mužů má OP • •Incidence zlomenin prox. konce femuru •v důsledku osteoporózy v 90 % • •Počet zl. horního konce femuru: • •U.K. (60 mil. obyv.) 80 000 / rok • •ČR (10 mil. obyv.) 18 000 / rok Kopie - Prep-Mikřát-1 Osteo- haverský systém •Kortikální kost – Haverský systém •1- zevní lamela •2- izolovaný H. systém •3- intersticiální lamely •8- Volkmanův kanálek •11- přechod do spongiózy Osteo- haverský systém2 •Kortikální kost- Haverský systém •1 haverský kanál •2-3 lamely kostní •4- komůrky osteocytů •5- canaluculi ossium • Osteo- spongioza1 Osteo- spongioza2 •Osteoblasty •Osteoid •Osteocyty • •Spongiózní kost •Kostní trámce – trabekuly •Osteoblasty •Osteoid •Osteoklasty BP - kost kortikální a trabekulární jpg •Spongiózní kost: •- tvoří 20% skeletu •- 80% kostního obratu •- 25% je nahrazeno za rok • •Kortikální kost: •- tvoří 80% skeletu •- 20% kostního obratu •- 3% je nahrazeno za rok •Kolagen typ I. •Osteoblasty: •Syntezují osteoid- organickou kostní matrix (kolagen typ I) •Odpovídají za mineralizaci kosti •Tvoří povlak na povrchu kosti - jednu nebo více vrstev •Tvoří alkalickou fosfatázu - indikátor syntézy proteinů, •BMP, osteonectin, osteokalcin. • • Remodelace kosti schéma •Osteoklasty: •20-100 um mnohojaderné obrovské buňky •leží na povrchu kosti v Howshipových lakunách •Tvoří tartrát- rezistentní kyselou fosfatázu a jiné •lytické enzymy •rozpouští hydroxyapatitový krystal i kostní matrix Remodelace kosti schéma • •Osteocyty •Leží v lakunách kortikální a spongiózní kosti •Jsou spojeny kanálky •Udržují živý metabolismus kosti • Remodelace kosti schéma •Složení kosti •50 % anorganický materiál (hydroxyapatitové • krystaly) •25 % organická kostní matrix (osteoid): • 90 % kolagen typ I • 10 % proteiny nekolagenové povahy • (osteokalcin, osteonectin, proteoglykany) • buňky, enzymy • •25 % voda vázána na kolagen • a mukopolysacharidy BP- bone remodeling •Remodelace kosti •Souhra celkových a lokálních faktorů •Rezorpce trvá 2 týdny •Obnova trabekulární kosti 3 měsíce •Obnova kortikální kosti 3 - 6 měsíců BP- graf BMD •Patogeneze •Peak bone mass - ve 25-30 letech Kostní ztráta • •Kostní ztráta před menopauzou 0,3 % / rok • •Kostní ztráta po menopauze 3% / rok Dělení osteoporózy •Primární: • idiopatická • involuční: postmenopauzální - I.typ • senilní - II. typ •Sekundární - III. typ Klinické příznaky •Bolesti zad různé intenzity •Nemožnost vykonávat fysicky namáhavou práci •Nemožnost delší chůze, stání a sedu •Nemožnost zvedání a nošení břemen •Pocit omezení pohybu •Ostrá bolest - při zlomenině Objektivní vyšetření •Poklepová bolest na proc. spinosi •Omezení pohybu a rozvíjení páteře •Paravertebrální spasmy •Zvýšená hrudní kyfóza •Vdovský hrb •Snížení výšky těla • Vdovský hrb klin Fosa-skelet •Časté zlomeniny u osteoporózy Zobrazovací metody •prostý RTG snímek - • při 30 % ztrátě kostní hmoty • • •DEXA •QCT •SONO • Vdovský hrb rtg •DEXA – Dual Energy Absorptiometry •BMD v g/cm2 •T score •Z score •Change Eliška OP 2 Eliška OP 3 •L1-L4 •Hip Total • •Hip neck Eliška OP 4 DEXA •BMD- bone mineral density v g/cm2. •T- score / rozdíl od peak bone mass /. •Z- score / rozdíl oproti teoretické normální BMD ve stejném věku/. •1 SD = 10% kostní hmoty. •Snížení o 1 SD = zvýšení rizika zlomeniny dvakrát. Fosa-dexa •WHO definice osteoporózy •Vyšetření FRAX •FRAX •– fracture risk assessment tool •10 ti letá pravděpodobnost • velké fraktury • •45 zemí má FRAX • • • • •DEXA Věk Pohlaví Hmotnost Výška Prodělaná zlomenina Zlomenina u rodičů Aktuální kouření Alkohol 3 nebo více jednotek za den Glukokortikoidy Revmatoidní artritis Sekundární osteoporóza •Klinická data: OP 5 •Moderní metody • •HR- pQCT •High resolution, peripheral, •quantitative CT •Vyšetřuje mikroarchitekturu kosti - sílu kortikalis ( tibie, radius) - hranice rozlišení 82 µm3 •HSA - Hip structure analysis • •Určuje geometrii a pevnosti kosti proximálního femuru • •DEXA scanny + HSA software •(kortikální tlouštku, schopnost ustát axiální kompresi •a ohybové síly) Postmenopauzální osteoporóza •Tvoří 80% všech osteoporóz •Je postiženo 25 % žen. Je rychloobratová •Mezi 50- 65 lety •Pokles estrogenů- zvýšená aktivita osteoklastů •Postihuje spongiózní kost •Projevy- bolesti zad, zlomeniny obratlových těl a distálního předloktí Osteoporóza u mužů • •Primární osteoporóza • •U hypogonadismu • Sekundární osteoporóza • •Kortikoidy •Hyperthyreóza •Střevní malabsorbce •Alkoholismus •Nemocní po transplantacích • Fosa-kyfóza •Nad 70 let, poměr ženy : muži = 2 : 1 •Příčina: neschopnost kostní dřeně tvořit osteoblasty •Je maloobratová, postihuje kortikální i spongiózní kost. •Projevy - zlomeniny krčku femoru, proximálního humeru, • proximální části tibie, zlomeniny páteře, bolesti zad •Senilní osteoporóza Rizikové faktory osteoporózy •malá postava •bílé a žluté ethnikum •malá tělesná aktivita •osteoporóza v rodině •nízký přívod kalcia v dětství Rizikové faktory osteoporózy •ženské pohlaví •vyšší věk, •nedostatek estrogenů •nízká tělesná hmotnost ( BMI 19 a méně ) •rodinný výskyt osteoporózy •výskyt fraktury v anamnéze • Rizikové faktory •předčasná amenorhoea •chirurgická kastrace •oligomenorhoea, amenorhoea •nullipara •pozdější začátek menstruace •dřívější nástup menopauzy •nízké hodnoty endogenního estrogenu •mentální anorexie Rizikové faktory osteoporózy •Osoby v zařízeních dlouhodobé péče: • • vysoký věk • nízká tělesná aktivita • nízká svalová síla • špatný stav výživy Rizikové faktory osteoporózy - léky • •glukokortikoidy •antikonvulsiva •diuretika •heparin •antacida Rizikové faktory osteoporózy •malabsorpce •chronické poruchy jater •chronické poruchy ledvin •alkohol •kouření, kofein •dieta s nízkým obsahem kalcia Prevence osteoporózy •Maximální peak bone mass •Léčení chronických dětských nemocí •Odstranit rizikové faktory a dysfunkci GIT •Pestrá strava – bílkoviny, kalcium, vitamín D •Aktivní pohyb, motivace ke cvičení •Bezpečnost v domácím prostředí, bezpečná obuv •Pozor na sedativa – zabránit nadužívání •Prevence pádů •Adherence k léčbě Kalcium •Věk 3-8 roků 800 mg/ den •Věk 9-17 roků 1300 mg/den •Dospělí 1000-1500 mg / den Kalcium •Calcium eff. 500, 1000 mg •Maxi-Kalz tbl, 500, 1000 mg. •Kombi-Kalz pulv, 1000Ca+ 880 IU vit D. •Biomin H plv.- Ca, MG + IGF-1. •Osteogenon •Caltrate plus •Osteocare •Calcicew • Vitamín D •Stimuluje osteoblasty • •Uvolňuje kalcium z kostních buněk a tímto kalciem je mineralizována kost. • •Zvyšuje aktivitu kalciové pumpy. • •Syntezuje transportní protein pro kalcium v • enterocytech (calcium binding protein) • •Inhibuje kostní rezorpci supresí PTH. •Vit. D vzniká ozářením 7-dihydrocholesterolu •UV paprsky v kůži - vzniká cholekalciferol •Cholekalciferol je v játrech změněn •na 25-OH vit. D3 •25- OH cholekalciferol je konvertován v ledvinách •na 1,25 dihydroxy-vit. D3 •Cirkulující hormon je kalcidiol 25 (OH) D. •Aktivní metabolit je kalcitriol 1,25 (OH) D3. • •80-90% potřeby vit. D je kryto díky •slunečnímu ozáření. • •Vitamín D •Vitamín D •60 % starších osob a •70-100 % seniorů v LDN mají nedostatek vit. D • •20-50 % pacientů s fr. Krčku femuru mají •nedostatek vit D • •Při nízkých hladinách vit D dojde k sek. •hyperparathyreóze- což urychluje kostní obrat •Vitamín D •Deficit kalcia: • •Snižuje absorpci kalcia ve střevě •Zvyšuje sekreci PTH •Stimuluje osteoklastickou aktivitu •Zvyšuje kostní ztráty • •Optimální hladina v krvi je 80 nmol/l. •Hypovitaminóza – pod 20 nmo/l • •Doporučená dávka je 800 IU/den •Funkce vit D •Většina tkání v lidském těle obsahuje receptory pro •1,25 dihydroxyvitamin D • •Receptory ve svalové tkání vysvětlují spojení mezi •deficiencí vit D a myopathií- svalovou slabostí a svalovou bolestí • •Korekce hypovitaminózy D vede ke zlepšení svalové síly • •Suplementace vit D zlepšuje svalovou funkcí a snižuje riziko pádů • Vitamín D •Dávka 800 IU. •Infadin gtt •vit D cps. •Vigantol oel, gtt •Rocaltrol cps •Vitamín D Slovakofarma cps •Calciferol inj. •1 alfa (OH) D3 – alfakalcidol - Alpha D3 •Léčba •Zmírnění bolesti (analgetika, NSA, myorelaxantia, • infuzní terapie, anodyna) •Fyzioterapie a cvičení •Výživa (dostatek bílkovin, mléčné výrobky) •Suplementace kalcia - 1300 mg/den • vitamínu D - 800 I.U/den •Medikamentózní léčba •Operační léčba (vertebroplastika, kyfoplastika, • léčba zlomenin) •Ortézy, bederní pásy, další pomůcky •Sociální podpora •Fyzioterapie a cvičení Fosa-cvičení •Cvičení •Posílení svalstva •Cvičení proti odporu •Vyšší zátěž na kost •Vzpřimovací cviky •Rovnováha •Prevence pádů •Medikamentózní léčba OP •Bisfosfonáty- Alendronát (Fosavance) • Risedronát (Actonel) • Ibandronát (Bonviva) • Zolendronát (Aclasta) • •Denosumab (Prolia) •Stroncium ranelát (Protelos) •Parathormon, teriparatid •– syntetický parathormon 1-34 fragment •(Forsteo) •SERM- bazedoxifen • Fosa-páteř •DXA • •FRAX • •Laboratorní vyšetření • •Diagnostické metody •1. Diagnostika •DXA – Dual Energy Absorptiometry •BMD v g/cm2 •T score •Z score •Change Eliška OP 2 Eliška OP 3 •L1-L4 •Hip Total • •Hip neck • •Wrist Eliška OP 4 •Pevnost kosti •Denzita podle BMD predikuje •60-75 % mechanické pevnosti kosti • •Kvalita kortikální a trabekulární kosti, •kolagenu a kostního minerálu • • •Kumulace mikropoškození • a mikrozlomenin • •Remodelace kosti: •- permanentní odstraňování • poškozené a staré kosti • • OP 4 • • •Microcracks •Vyšetření FRAX •FRAX •– fracture risk assessment tool •10 ti letá pravděpodobnost • velké fraktury • • • • • Věk Pohlaví Hmotnost Výška Prodělaná zlomenina Zlomenina u rodičů Aktuální kouření Alkohol 3 nebo více jednotek za den Glukokortikoidy Revmatoidní artritis Sekundární osteoporóza •Klinická data •Kombinace DXA + FRAX •Nezahrnuje riziko pádů •Laboratorní vyšetření •Calcium •Fosfor •ALP, kostní izoenzym ALP •Vitamín D norma: 20-80 ng/ml •Parathormon •Osteokalcin •CTX- C terminální peptid kolagenu •NTX- N terminální telopeptid kolagenu •Pyridinolin, deoxypyridinolin •Tartrátrezistentní kyselá fosfatáza • •HR- pQCT • •Párové biopsie- histologie, histomorfometrie • 2 D micro CT, microindentation • SEM • •Finite element analysis • •Raman microspectroscopy • • • • •Diagnostické metody •HR- pQCT • •High resolution, peripheral, •quantitative CT • •Neinvazivní měření •kostní morfologie • •Virtuální biopsie • •Řezy 50x120 mm •Doba vyšetření 3 minuty •Predikce rizika zlomeniny •Monitorování efektu léčby •3 D rozlišení •Vyšetřuje mikroarchitekturu kosti •Hranice rozlišení 82 µm B Scanco 5 OP 6 •Xtreme CT •- kortikální kost v proximálním konci femuru •Zeslabení kortiky • •Zvýšení kortikální porozity • •Tloušťka kortikalis se snižuje •o 6 % každých 10 let. • B Scanco 1 •SCANCO •Xtreme CT •HR qCT B Scanco 3 Placebo 36 měsíců PROTELOS 36 měsíců •Párové biopsie- před léčbou, po léčbě P zl •Histologie •4 t. • • • • • • • • •8 t. •Kontrola OVX a SR B histomorfo 1 •Histomorfometrie •Povrch kosti •Mineralizovaný povrch •Erodovaný povrch •Tloušťka trabekul •Konektivita trámců •Trabekulární objem •Kortikální tloušťka • • zvyšuje se po 40 letech věku - začíná resorpcí a rozšířením Haversova kanálu •Raman microspectroscopy •- kortikální porozita B kortika 2 •Raman microspectroscopy •2. Frailty syndrom 1.Ztráta tělesné hmotnosti 4-5 kg/rok 2.Pocit vyčerpání 3.Svalová slabost / handgrip o 20 % 4.Snížení rychlosti chůze o 20 % 5.Snížení fysické aktivity o 20 % 6. 6. 6. • •Frailty- křehkost, zranitelnost •Frailty syndrom •Subclinicaly •Early frail •Late frail •Endstage frailty syndrom: terminální geriatrická deteriorace •Frailty syndrom •Náchylnost k pádům a frakturám •Sklon k orgánovým dekompenzacím •Úbytek kognitivních funkcí •Vyžaduje pomoc při denních aktivitách •Sarkopenie •Osteoporóza • •Kostní denzita koreluje se sérovou hladinou vit D •Nízká hladina vit D koreluje s úbytkem kognitivních funkcí • • Výskyt • •Převážně v pokročilém věku •U 7 % doma žijících osob nad 65 let •U 25 % ve věku nad 75 let • •Ztráta svalové hmoty 20 % u osob 65-70 let •Ztráta svalové hmoty 60 % u osob nad 80 let • •Příčina: dlouhodobý nedostatek vit D •Rizikové faktory pro frailty syndrom •Kardiovaskulární choroby •Diabetes mellitus •Atherosklerosa •Renální choroby •Neurologické poruchy •Obesita •Hormonální dysfunkce •Hypovitaminosis D •Prevence a léčba frailty syndromu •Frailty sy- je reverzibilní • •Výživa a příjem bílkovin 1,3 g/kg/den •Vit D 800 IU/den až 2000 IU/den •Vigantol 1 kapka= 500 IU, alpha kalcidol 1 µg • •Pohyb, chůze, odporové cviky, cvičení k udržení svalové síly •Posilování rovnováhy a stability, udržování aktivity •Prevence atherosklerózy, léčba metabolických poruch •Léčba dalších komorbidit •Tlumit bolest • •Pády v anamnézy zvyšují riziko zlomeniny o 30 % •Pády – zahrnout do FRAX •Stop walking when talking •3. Sarcopenie •Ztráta svalové hmoty o 20-30 % během života • •Dysbalance mezi syntézou a degradací kosterního svalstva •(myostatin, glukortikoidy, sex. hormony, inzulin, IGF-I ) • •Osteopenie následuje sarcopenii • •Dloudodobý pobyt na lůžku •Sedavý způsob života •Zhoršení tělesné kondice různé etiologie • •Sarcopenie •Svalová denzitometrie: pod 2 SD - muži pod 7,26 kg/m2 • - ženy pod 5,45 kg/m2 •MRI • •Síla stisku ruky dynamometrem •Flexe- extenze kolena •Maximální výdechová rychlost •Rychlost chůze •Test rovnováhy •Get up and go test •Test chůze po schodech •Následky sarcopenie •Snížení fysické aktivity (myosteatóza, sarkopenická obezita) • •Sarcoporóza • •Zvýšené riziko pádů • •Rizikové faktory v rozvoji sarcopenie: •Parkinson sy, RS, CMP, cataracta • • •Medikamentózní léčba sarcopenie •Vit D 800 IU/den, až 2000 IU/den •Vigantol 1 kapka= 500 IU •Alpha kalcidol 1 µg • •Testosteron •Ghrelin •GH secretogoga •Estrogeny •Leptin • •4. Léčba •Farmakoterapie OP snižuje riziko •zlomenin jen 20-50 % • •Celý člověk s osteoporotickým syndromem •+ frailty syndrom •+ sarcopenie •+ osteoarthrosis •+ další komorbidity • •Prevence pádů • F koubová 1 •Medikamentózní léčba OP Bisfosfonáty- Alendronát (Fosavance) Risedronát (Actonel) Ibandronát (Bonviva) Zolendronát (Aclasta) Denosumab (Prolia) Stroncium ranelát (Protelos) Parathormon, teriparatid – syntetický parathormon 1-34 fragment (Forsteo) Fosa-páteř •Jennings LA, et al. J Am Geriatr Soc. 2010;58:762-764. •Pacienti hospitalizovaní pro frakturu krčku femuru •Sekundární prevence je zanedbávána 2,0 % 7,3 % 6,6 % 84 % • •Edukace pacienta • •Zhodnotit rizikové faktory •Prevence pádů • •Informovat praktického lékaře • •Nastavit vhodný systém •ve spolupráci všech •lékařských odborností • •DXA • •Vyloučit sekundární typ OP •Zahájení léčby • • •Doporučení •Pravidelná tělesná aktivita •Udržovat bezpečnou chůzi a pohybovou nezávislost • •Dostatečný přívod kalcia a vit. D •1000- 1500 mg Ca, 400-800 IU vit. D • •Dostatečná výživa • •Odstranit rizikové faktory • •Alkohol a cigarety- ne ! • •Léčba osteoporózy • •Nové látky •Odanacatib (ODN) – selektivní inhibitor kathepsinu K • •Inhibitory sclerostinu • •Sclerostin- přirozený negativní regulátor kostní formace •Je produkován osteocyty •Sclerostin stimuluje kostní resorpci přes RANKL • • •Léky minulosti •Fluoridové soli- NaF • •Calcitonin- zákaz používání • •HRT – nebyl prokázán pozitivní vliv na snížení rizika zlomenin • jen pro ovlivnění klimakterických potíží + léčba OP • •Raloxifen •Léčení vertebrálních zlomenin Jewett •Konzervativně • • • • • •Operativně • Vertebroplastika 2 Vetebropl 5 •vertebroplastika •Kortikoidy navozená osteoporóza •Po transplantacích •Cushingův syndrom •Hyperthyreois •Revmatoidní arthritis •Osteogenesis imperfecta •Fibrózní kostní dysplázie •Osteomyelitis, spondylodiscitis, specifické záněty •Myelom, tumory, osteolytické metastázy •Malnutrice •Algoneurodystrofie • • •Diferenciální diagnostika osteoporózy •Prognóza •Včasnost zahájení léčby, věk •Odstranění rizikových faktorů •Aktivita nemocného, strava •Adherence k léčbě •Posudkové hledisko •Stupeň osteoporózy •Komplikace osteoporózy •Komorbidity Osteomalácie •Celkové onemocnění skeletu dospělých. •Kost je na úrovni nemineralizovaného osteoidu. Neukládá se kalcium v podobě hydroxyapatitu. •Kost je měkká. •Příčina: nedostatek vitamínu D. OM4 OM5 •Osteomalacie RO5 •Osteomalacie Osteomalácie - projevy •Difuzní bolest skeletu •Svalová slabost •Palpační citlivost kostí •Deformity kostí, zvětšená hrudní kyfóza. Osteomalácie - vyšetření •Vysoké hodnoty ALP •Vysoké hodnoty kostního izoenzymu ALP •Nízká hladina kalcia v séru •Normální nebo snížená hladina fosforu •Osteomalácie - RTG • •difuzní rarefakce skeletu •struktura jako setřelá gumou •ztenčení kortikalis •příčné trámce kostní chybí •Looserovy zóny přestavby •- často symetrické •- zóny nemineralizovaného osteoidu •bikonkávní tvar obratlových těl •coxa vara •protruze acetabula •hyperkyfóza hrudní páteře Nik_0030 Nik_0011 Nik_0016 •Osteomalacie Osteomalácie - prevence •Přívod vit. D sluněním a ve stravě •Zvýšený přívod vit. D u chorob renálních a jaterních Osteomalácie - léčba •Nutriční osteomalácie: •Vit. D 10 000 IU denně i.m. •Calciferol inj. •Vit. D p.os 2000 IU denně •Calcium 1000 - 2000 IU denně •Strava bohatá na mléčné výrobky, mořské ryby. Osteomalácie - léčba •GIT poruchy: vit. D parenterálně •Coeliakie: dieta bez glutenu •Renální poruchy: vit. D3 (Rocaltrol) •Rachitis- křivice •1. Nedostatek vit. D •2. Nedostatek fosfátů •Porucha mineralizace •novotvořeného osteoidu •Kost je měkká, může se ohýbat •obsahuje hodně neosifikované matrix •↑ výšky růstové chrupavky •Epifyzární chrupavka je rozšířena •Metafýza dlouhých kostí je •pohárkovitě rozšířena •Úhlové deformity dlouhých kostí • OM3 OM1 •Rachitis- křivice •1. Nedostatek vit. D •2. Nedostatek fosfátů •Apatické, spavé a bledé, •zvětšené bříško •sezení a chůze opožděny •Měkká kalva- kraniotabes •Velké fontanely •Dentice opožděná •Caput quadratum •Vkleslá Harrisonova rýha •Rachitický růženec •Pectus carinatum •Crura et coxa vara, pedes plani OM1 •Rachitis- křivice •Léčba •Vitamín D 500- 1000 IU/den po dobu •10 týdnů •Ozařování horským sluncem •Mléčné výrobky obohacené vit. D • •Ortopedická péče: •Preventivní ortézy •Osteotomie Hyperparathyreoidismus - HPT • •Adenom příštitných tělísek •Hyperplazie příštitných tělísek •Karcinom příštitných tělísek Primární HPT •Nefrolithiasis, polyúrie, polydypsie •Osteodystrofia fibrosa cystica generalisata •GIT potíže •Akutní pancreatitis, cholelithiasis •Svalová slabost, únava, bolest v kostech •Chondrocalcosis, mimokostní kalcifikace HPT 1 HPT 2 Primární HPT •PTH - vysoká hladina • (radioimunoesej) • •Vysoká hladina Ca v séru • •Hypofosfatémie a hyperfosfaturie • •Vysoká hladina ALP HPT 2 •RTG změny u HPT: • •Difuzní rarefakce skeletu •Ztenčení kortikalis a rozvláknění kosti •Resorpce a osteolýzy na falangách •Cysty jako obrovské •hnědé kostní tumory • •Kyfóza, kyfoskolióza •Coxa vara •Fisury a kompletní zlomeniny •dlouhých kostí • HPT 2 HPT 3 HPT 3 •Léčba prim. HPT •Odstranění adenomu nebo karcinomu př. tělísek RO1 RO2 •Sek. HPT u renálních chorob •- renální osteodystrofie •CHRI, chronický dialyzační program •- sekundární hyperplázie příšt. tělísek • RO3 •Sek. HPT u renálních chorob •- renální osteodystrofie •Bolest v kostech, únava, •obtížné vstávání ze sedu, •kolébavá chůze, •zlomeniny. • •Th: léčba zákl. choroby • vit D3 a kalcium, • korekce vnitřního prostředí. • osteosyntézy zlomenin • • •Poruchy GIT (resekce žaludku, střeva, •obstrukce žlučových cest, coeliakie, •poruchy slinivky břišní. • •Bolesti v kostech •Svalová slabost •Kolébavá chůze •Pseudofraktury •Deformity kostí •Sekundární HPT z malabsorpce vit. D. Nik_0026 Nik_0008 Nik_0009 Nik_0024 Morbus Paget •Chronické onemocnění •Pomalá virová infekce (distemper virus ze sk. Paramyxovirů) •Anglie, USA, Austrálie, Nový Zéland, Francie, Německo, Malta. Morbus Paget •Až 20 násobná kostní přestavba • •1. Fáze osteolytická •2. Fáze smíšená •3. Fáze osteoblastická Morbus Paget •Monoostotická forma - 20 % •Polyostotická forma • •5% nemocných má potíže. Klinické projevy •Bolest ( hyperémie kostní, zvětšování a ohýbání kostí- iritace periostu, zvýšený intramedulární tlak, útlak nervů, zlomeniny, malignizace). •Celková únava, slabost •Deformity •Komplikace Klinické projevy •Lehký průběh: žádná nebo mírná bolest, normální chůze, není porucha chůze. •Středně těžký průběh: lehká nebo středně těžká bolest, deformita kostí, zhoršení chůze. •Těžký průběh: výrazná, trvalá bolest, kostní deformity, komplikace. Nik_0016 •Rozšíření a zvětšení os sacrum •Zhrubělá kostní trámčina •Obratlová těla jsou širší •Distance mezi pedikly je •rozšířena •Obratle jsou jakoby nafouklé Nik_0014 Nik_0011 Nik_0017 •Sklerotická fáze •Rozšíření distance •mezi pedikly Nik_0015 Nik_0020 •Mnohočetná mapovitá •ložiska sytých okrsků •- chomáčky bavlny Nik_0023 Nik_0014 Nik_0013 •Ztluštění kortikalis •Rozšíření kosti •Varózní tvar femurů •Zhrubělá trámčina kostní Nik_0010 Nik_0015 Nik_0016 •Neúplná zlomenina Nik_0021 •Osteolytická fáze •Komplikace • •Patologické fisury- neúplné zlomeniny • úplné zlomeniny •Osteoartróza •Postižení hlavových nervů -2,3,5,7, 8. •Hluchota, závratě, neuralgia n. trigem. •Bazilární invaginace •Vertebrobazilární insuficience •Paraparéza •Útlak míšních kořenů L páteře •Dentální problémy - uvolnění zubů •Komplikace • •Hypertenze •Ischemická choroba srdeční •Kardiomegalie • •Neoplazmatická degenerace •- osteogenní sarkom a jiné. •Nefrolithiasis •Kalcifikace měkkých tkání Léčba •Bisfosfonáty (Fosamax 40 mg denně po dobu 3 měsíců). Pamidronát. •Zolendronát (Aclasta) •Kalcitonin nasal spray, inj. s.c. •Calcium •Léčba komplikací •Osteosyntézy zlomenin •Totální náhrady kyčle, kolena. •Prognóza •Rozsah postižení • •Aktivita choroby • •Lokalizace • •Komplikace Nik_0026 Nik_0028