Benigní kostní nádory a nádorům podobné afekce Výukový specialista: Doc. MUDr. P. Janíček, CSc. Garant kurzu|: doc. MUDr. Z. Rozkydal, Ph.D. Konkrétní výuka: Ortopedie a rehabilitace VLOR7X1 Rozsah a typ výuky: cvičení 45 minut Význam VJ: cílem je podat základní znalosti o nádorech muskuloskeletálního systému Anotace VJ: VJ seznamuje s dělením, klasifikací, diagnostikou, léčbou benigních a maligních nádorů kostí a kloubů, dále nádorům podobných afekcí a benigních a maligních nádorů měkkých tkání pohybového aparátu. Uvádí rozvahu o diferenciální diagnóze a zahrnuje poznámky o prognóze těchto stavů. Klíčová slova: nádory, nádory kostí a kloubů Seznam významných pojmů ve VJ: Benigní nádory kostí a měkkých tkání Maligní nádory kostí a měkkých tkání Nádorům podobné afekce pohybového aparátu Learning outcomes: Student má mít na konci kurzu základní teoretické znalosti o klasifikaci, diagnostice a léčbě benignich a maligních muskuloskeletálních nádorů. Z praktických dovedností má mít teoretické znalosti o klasifikaci, diagnostických metodách u kostních nádorů, o jejich léčbě a diferenciální diagnóze. Má mít základní informace o prognóze těchto stavů. Doporučené studijní zdroje: Ortopedie: Pavel Janíček, CSc. a kol. Masarykova univerzita, Lékařská fakulta. Brno, 2012. ISBN 978-80-210-4429-6. Klasifikace benigních nádorů nkostní tkáň (osteom, osteoid osteom, n osteoblastom) nchrupavčitá tkáň (chondrom, osteochondrom, n chondroblastom, n chondromyxoidní fibrom) nfibrózní a histiocytární tkáň (neosifikující fibrom, n fibrózní histiocytom) ncévní tkáň (hemangiom, hemangiopericytom) ntuková tkáň (intraoseální lipom) nkostní obrovskobuněčný nádor- OBN Benigní nádory nosteoid osteom nosteoblastom nchondroblastom nchondromyxoid fibrom ndesmoplastický fibrom n nOsteochondrom nChondrom nHaemangiom nNeosifikující fibrom nLipom nOBN Surgical staging system (Enneking) nStupeň 1 – latentní (G0, T0, M0) nStupeň 2 – aktivní (G0, T0,M0) nStupeň 3 – agresívní (G0, T1-2, M0-1) Stupeň 1 - latentní nbez subjektivních obtíží, často náhodný nález nkostní scintigrafie – minimální nález nangiografie – negativní nCT – ostře ohraničené hranice n Stupeň 2 - aktivní nmírné subjektivní obtíže nkostní scintigrafie – výraznější pozitivní nález nangiografie – mírná neovaskulární reakce nCT – lehká expanze n Stupeň 3 - agresívní nvelké subjektivní obtíže nkostní scintigrafie – výrazně pozitivní nález nangiografie – střední neovaskulární reakce nCT – extrakompartmentální šíření nádoru Osteoid osteom n5 – 25 let nfemur, tibie, páteř nbolest, často v noci nkortikální, spongiózní, subperiostální nRTG, CT, scinti skeletu, angiografie nnidus – osteoidní tkáň n diff.dg osteoblastom, osteomyelitis (Garré) n chirurgické, n radioablace- RFA msotw9_temp0 msotw9_temp0 Osteoblastom n10-20 let, muži nbolest, neurologické příznaky nkortikální, spongiózní, periostální nRTG, CT, scinti, angiografie nvětší nidus, kalcifikace, šíření do měkkých tkání ndiff.dg. osteoid osteom, osteosarkom, OBN nresekce, exkochleace nněkdy agresivní až maligní msotw9_temp0 msotw9_temp0 msotw9_temp0 Chondroblastom n5-25 let, muži nepifýza, metafýza (femur,humerus, tibie) nsolitární nbolest, kloubní příznaky (synovitis) nRTG, CT, scinti (nepatrně) nněkdy expanze mimo kost, kalcifikace ndiff.dg. OBN, chosa nexkochleace a výplň štěpy n n msotw9_temp0 Chondromyxoidní fibrom ndo 30 let, muži ntibie, femur (metadiafýza) nsolitární nbolest, kloubní příznaky nRTG, CT, scinti (nepatrně) n aroze kortikalis nvzácně malignizace ndiff.dg. chondroblastom, OBN, chondrosarkom nresekce (štěp), méně exkochleace (štěpy) n msotw9_temp0 Obrovskobuněčný kostní nádor n15-50 let, ženy nepimetafýzy, femur, tibie nbolesti, kloubní příznaky, zduření, patol. zlomenina nRTG, CT, scinti, angiografie, CT plic naroze až perforace kortikalis, bohatá vaskularizace nmalignizace benig. formy ndiff. dg. an. k. cysta, hnědý nádor nExkochleace (fenol,kryo, cement, štěpy), resekce n H špajsová 3 Obrovskobuněčný kostní nádor n15-50 let, ženy nepimetafýzy, femur, tibie nbolesti, kloubní příznaky, zduření, patol. zlomenina nRTG, CT, scinti, angiografie, CT plic naroze až perforace kortikalis, bohatá vaskularizace nmalignizace benig. formy ndiff. dg. an. k. cysta, hnědý nádor nExkochleace (fenol,kryo, cement, štěpy), resekce n H pavel 4 Osteochondrom nčastý do 20 let, muži nmetafýzy, femur, tibie nzduření, bez bolesti, náhodný nález, tlak na okolí nexostózová nemoc) nRTG, CT, sono (síla chrup. čepičky do 10 mm) nvzácně malignizace (bolest, růst, čepička nad 20 mm) ndiff.dg. parostál. osteosa, juxtakortikál. Chondrosa nsledování, ablace msotw9_temp0 msotw9_temp0 Chondrom n10-50 let, častý ndrobné kosti, dlouhé kosti, trup nnebolest. zduření, vzácně pat. zlom., náhodný nález nenchondromatóza (Ollier), hemangiomy (Mafucci) nRTG, CT. angiografie negat., scinti minim. nález nmalignizace ( prolif. chondrom), dl.kosti, trup, zvětšení, bolest, nad 25 let, diff.dg chondrosarkom nexkochleace (štěpy), sledování, resekce n msotw9_temp0 Hemangiom nkostní - páteř, lebka nsolitární, mnohočetné nasymptomat., bolest méně nRTG, CT, angiografie (vzácně) nvoštinovitý vzhled ndiff.dg. fibrózní dysplasie, histiocytosis X nsledování, embolizace, radioterapie, vertebroplastika (kostní cement do těla obratle) nvýjimečně resekce n msotw9_temp0 msotw9_temp0 Neosifikující fibrom ndo 30 let, častý ndist. metafýza femuru, tibie nasymptomatický (možnost regrese) nRTG, CT (angio a scinti negativní) ndiff.dg. eosinofilní, granulom, OBN, MFH nsledování, exkochleace a štěpy (velké afekce) msotw9_temp0 Lipom nextraskeletálně, vzácně v kostech ndiafýzy dl. kostí nasymptomatický, méně lehká bolest ncentrální, periostální nRTG, CT (tuková tkáň), angio negat. ndiff. dg. kostní infarkt nsledování, exkochleace (štěpy) msotw9_temp0 Nádorům podobné afekce Nádorům podobné afekce njuvenilní kostní cysta naneuryzmatická kostní cysta nfibrózní kostní dysplasie neosinofilní granulom nmyositis ossificans nintraoseální ganglion nhyperparatyroidismus (hnědý tumor) ndesmoid njiné afekce n n Juvenilní kostní cysta ndo 20 let, nprox. humerus, femur nnáhodný nález, patologická zlomenina nRTG (obvykle stačí) ndiff. dg an. kostní cysta (při zlomenině), eosinofilní granulom nmenší část se spont. zhojí (po zlomenině) nkortikoidy (lokálně 2-3x), exkochleace (štěpy, sklokeramika), autologní kostní dřeň n msotw9_temp0 Aneuryzmatická kostní cysta n5-30 let nvýskyt s jinou afekcí (OBN, chondroblastom) nRTG, CT, angiografie, scinti, MR (tekutý obsah) ncentrálně i excentricky ndiff.dg.OBN, j.k. cysta, teleangiektatický osa nresekce, exkochleace (cement, fenol), embolizace a radioterapie n n msotw9_temp0 msotw9_temp0 Fibrózní dysplazie M. Jaffe-Lichtenstein ndo 20 let, ženy nmono- i polyostotická forma (Albrightův sy – pubertas praecox) nnáhodný nález, někdy deformace, pat.zlomenina nRTG (pastýřská hůl), CT, angio (hypervaskularizace x negativní), scinti pozitivní nkostní cysta, neos. kostní fibrom, osteosarkom nmalignizace (1%) nsledování, exkochleace (štěpy) msotw9_temp0 Eosinofilní granulom ndo 20 let nlebka, žebra, femur nsolitární, mnohočetný nhistiocytosis X (Letterer-Siwe, Hand-Schűller-Christian) nmírné bolesti, zduření nRTG, CT, angio negativní, scinti pozitivní. i negativní nEwing sa, osteomyelitis nspont. regrese, sledování, exkochleace (štěpy) msotw9_temp0 Myositis ossificans núraz, bezvědomí, hemofilie, dialýza, idiopatické nv měkkých tkáních, parostálně nzduření, bolest (později ústup bolesti a zmenšení) nRTG (vývoj), CT (zonální uspořádání), angio(zmnožené cévy), scinti pozitivní ndiff. dg. osteosarkom (parostální, periostální) nsledování, exstirpace (vyčkat osifikace) n msotw9_temp0 Intraoseální ganglion n20-60 let ndlouhé kosti končetin nnáhodný nález, bolest nnitrokostní, arodující kost zvenku nRTG, event. CT, scinti jen mírně pozitivní nchondroblastom, enchondrom nsledování, exkochleace (štěpy) msotw9_temp0 Pagetova choroba ostitis deformans nstřední a vyšší věk, endemické oblasti nnejasná etiologie nkostní destrukce i reparace nmono- i polyostotická forma nRTG, CT, vyšší ALP, scinti posit. nmalignizace (osteosa, fibrosa, chondrosa, MFH, OBN) ndiff.dg – metastázy, jiné benigní i maligní nádory nsledování, kalcitonin, Bisfosfonáty msotw9_temp0 Hnědý tumor hyperparatyroidismus n20-60 let ndiafýzy dlouhých kostí, lebka nčasto mnohočetný nmírná bolest, zlomenina ntu příštitných tělísek nv séru vyšší kalcium, ALP, parathormon nRTG, scinti skeletu ndiff.dg. OBN, neos. fibrom, an. kostní cysta nodstranění příčiny ( tu příšt. tělísek), pak obvykle regrese ložisek n msotw9_temp0 Kostní infarkt nnáhodný nález nasymptomatický ndiff. dg. chondrom, kostní lipom nterapie není třeba msotw9_temp0