Patofyziologie centrálního nervového systému - část 2 Cévní mozkové příhody Cévní mozkové příhody Traumata Intrakraniální tlak I no data less than 250 250-425 425-600 600-775 775-950 950-1125 1125-1300 1300-1475 1475-1650 1650-1825 1S25-2000 Tiorethan 2000 http://wikipedia.org Definice a příčiny CMP CMP je akutně vzniklá neurologická dysfunkce cévního původu s rychle se rozvíjejícími známkami ztráty mozkových funkcí Patologie cév • Porucha permeability cévní stěny • Porucha cévní kontraktility • Okluze cévního lumen ■S Trombus ■S Embolus • Ruptúra cévy Ateroskleróza Typy cévních mozkových příhod • Ischemické (70%) • Hemoragické (30%) S Intracerebrální hematom SSubarachnoidální krvácení ?0Y lab* ^ Ischemické CMP Kritické faktory > Rozsah ischemického procesu > Čas trvání Ateroskleróza Ischemické příhody fokální • Přechodné S Tranzitorní ischemická ataka (TIA) S Protrahovaný reverzibilní neurologický deficit • S trvalými následky S Mozkový infarkt ❖ Embólie ❖ Trombóza Ischemické příhody globální • Prechodné S Synkopa • S trvalými následky S Hypoxicko - ischemická encefalopatie Proč je mozek náchylný k ischemii' Vysoká metabolická aktivita • Udržení membránového potenciálu - repolarizace (Na/K pumpy) • Téměř výhradně oxidatívni fosforylace • Spotřeba S Kyslík - 20% celkové tělesné spotřeby S Glukóza - 25% celkové tělesné spotřeby Malé energetické zásoby Mozková ischemie Jádro infarktu • Neurony poškozené ireverzibilné • Primární poškození Penumbra (okraj infaktu) • Neurony poškozené reverzibilně • Riziko sekundárního poškození Mitochondriální dysfunkce I \ ATP i Depolarizace i Zhroucení Na/K pump I Vtok Na do buňky 1 Vtok H20 do buňky I Cytotoxický edém I Nekróza Ischemická kaskáda 4- Kyslík a glukóza _EURON - Penumbra Mitochondriální dysfunkce \ odbourávání ^ glutamátu \ ATP ~ -T- Glutamát x "Respiratory chain "g leakage" -s> Aktivace proteolytických enzymů| a ROS produkujících enzymů I -# T" Proteolýza o ■T- ROS IZánětl Poškození makromolekul |Apoptóza dle stupně poškození buňky Role zánětu v ischemické kaskádě Tkáňové poškození <-I_ r Mikroglie, astrocyty i "ť Prozánětlivé cytokiny I_ Ischemie _I_ -» ROS Endotelie i "T* Adhezivní molekuly Infiltrace makrofágů a neutrofilů ■f ROS T" Proteolytické 'ť Prozánětlivé enzymy cytokiny Poškození neuronů Poškození hematoencefalické bariéry I Vasogenní edém Poškození endotelu Mechanismy ischemického poškození Excitotoxicita Astrocyte Akumulace excitatorních neurotransmiterů extracelulárně • Glutamat • Aspartat Poškození nervových buněk excesivní stimulací Příčina • Depolarizace • Snížený reuptake Důsledek • Stimulace okolních neuronů • Ca overload • Proteolýza • Zvýšená produkce volných radikálů • mGiuR ^ . . ■ i ' i' Glutamate • Cytotoxický edem Presynaptic cell Postsynaptic cell Mechanismy ischemického poškození Volné kyslíkové radikály (ROS) Volné kyslíkové radikály jsou vysoce reaktivní částice Vznikají zejména v období reperfuze Příčina • Intracelulárně ■S Respiratory chain leakage ❖ Porucha mitochondriálního oxidačního řetězce •S Ca - overload- aktivace ROS produkujících enzymů • Extracelulárně ■S Zánět Důsledek • Peroxidace lipidů - poškození membrány • Oxidace proteinů - poškození enzymů a strukturálních proteinů • Oxidace purinových a pyrimidinových bazí - poškození DNA • Stimulace zánětu Mechanismy ischemického poškození Zánět Příčina • Následkem ischemie a tkáňového poškození dochází k produkci ■S Prozánětlivých cytokinů - aktivace leukocytů v periferii ■S Adhezivních molekul - směrování do místa poškození • Infiltrující makrofágy a neutrofily produkují •S Proteolytické enzymy - průnik tkání •S Prozánětlivé cytokiny ^ROS Důsledek • Poškození ■S Endotelu ■S Hematoencefalické bariéry ■S Neuronů http://3.bp.blogspot.ci Ischemická kaskáda -shrnutí Jádro infarktu • Energetický kolaps buňky • Kolaps membrány • Cytotoxický edém S Nekróza Penumbra ■ Excitotoxicita ■ ROS ■ Poškození buněčných makromolekul ■ Zánět ■S Potenciálně apoptóza Hemoragické CMP Intracerebrální hematom (ICH) Krvácení do mozkového parenchymu (intraaxiální) Nejčastější lokalizce • Bazálni ganglia —f^JU^^ • Thalamus \ HMr __ Intracerebral hemorrhage *Adam Mass effect Mechanické poškození parenchymu -f ICP Ischemie Zánět Excitotoxicita ■f ROS ■f Proteolýza (v neuronech) (v neuronech) Patofyziologie ICH Hematom Cytotoxické komponenty krve Komplement Hemoglobin atd. Fe2+ ■f ROS Poškozeni endotelu -* Poškození neuronů <-t_ Zánět "T" Prozánětlivé cytokiny Fť Proteolytickě! enzymy ■f ROS Poškozeni hematoencefalické bariéry - Edém Hemoragické CMP Subarachnoidální krvácení (SAK) Krvácení do subarachnoidálního prostoru (extraaxiální) Nejčastější příčina - ruptura aneuryzmatu mozkové tepny Nejčastější lokalizace aneuryzmat - Willisův okruh van Gijn J, Rinkel GJ. Subarachnoid haemorrhage: diagnosis, c and management. Braín.2001;124:249-278. Patofyziologie SAK Cévní mozkové příhody - závěr Akumulace krve v subarachnoidálním prostoru T Mass effect / Cytotoxické komponenty krve -f ICP Ischemie Zánět Excitotoxicita •f ROS -f Proteolýza (v neuronech) (v neuronech) atd. Fe< T" ROS Poškození endotelu — i Vazospazmy mozkových tepen i -> Poškození neuronů <— Zánět i T" Prozánětlivé cytokiny \ T" Proteolytické enzymy -t ROS Poškození hematoencefalické bariéry Edém <- Primární poškození • Ischemie • Hemoragie (mechanické poškození parenchymu) Sekundární poškození Příčina • Totxicita (excito-, cyto-) • Volné kyslíkové radikály (ROS) • Zánět Důsledek a*- Přímé poškození neuronů Ý^yv-v/^ >. > Vazospasmy > Edém S Ischemie Intrakraniální a cerebrální perfúzní tla Mozek je uzavřen v lebce... ... což je výhodné, než se něco stane... ... ale velký problém, když se ně co stane. Intrakraniální tlak (ICP) je tlak v mozkovně Nitrolební kompa rtmenty • Mozek • Mozkomíšní mok • Krev Cerebrální perfuznítlak • Tlakový gradient díky kterému teče krev do mozku CPP = MAP - ICP http://ars.els-cdn.com Cerebrální perfúzní tlak I Intrakraniální tlak Střední arteriální tlak Příčiny intrakraniální hypertenze Mozkový kompartment • Edém • Tumor • Krvácení • Infekce Kompartment mozkomíšního moku • Hydrocefalus Krevní kompartmernt • Trombóza mozkového splavu • Acidóza - ischemie Při iififacJ Par coup S kontuze v místě nárazu > Par contre coup • kontuze na straně opačné k nárazu Nekontaktní • Akceleračné - decelerační poranení http://vnvw.yalescientific.org Nejčastější příčiny • Dopravní nehody • Pády • Sport Klasifikace Primární /Vzniká v okamžiku úrazu... Sekundární y Vzniká opožděně... Fokální Difúzni http://www.seattlecaraccidentlawyerblog.com Poranění fokální Kontuze • Zhmoždění nervové tkáně, obaly intaktní • Prokrvácení tkáně až intracerebrální hematom • Nejčastěji postiženy póly frontálních laloků S Frontálních S Temporálních Lacerace • Nejtěžší stupeň mozkové kontuze • Poškození mozkové tkáně a mozkových plen • Prokrvácení mozkové tkáně • Traumatické krvácení S Subarachnoidální S Subdurální Poranění difúzní Difusní axonální poranění • Strukturální poškození axonů (bílá hmota) • Působení rotačních a translačních sil • Makroskopický vzhled normální • Mikroskopicky retrakční kuličky S Herniovaná axoplazma • Později Wallerova degenerace S Degenerace distální (oddělené) časti axonu S Axony vCNS neregenerují Komoce mozková • Nejlehčí forma difusního axonálního poranění • Není strukturní poškození tkáně • Přechodné funkční poškození (ztráta vědomí do 10 minut) Sekundární poranění Edém • Cytotoxický • Vazogenní Ischemie Mozková hyperemie (swelling) • Příčina SAcidóza - vazodilatace S Difusní mikrovaskulární poškození > Porucha autoregulace cévního tonu SPoškození vasoregulačních center >Thalamus, mozkový kmen > Vasoparalýza Sekundární poranění vede k nárůstu ICP Traumatický hematom Skin Intra axiální • Intracerebrální Extraaxiální • Epidurální • Subdurální • Subarachnoidální Superior sagittal sinus Dura (pes*ed oft skull) I Eiidging vein (njpluied) Skull Iracture \ \ / Dura (stltl attached lo skull) Inner membrane Outer membrane Periosteum A. Epidural hematoma B. Subdural hematoma ) Elsevier Ltd- Kumar et al: Basic Pathology 7E www.stufientconsult.com Intracerebrální hematom > Dle tíže poranění plynulý přechod mezi kontuzí a intracerebrálním hematomem Nejčastější lokalizace • Temporálně • Frontálně www2.aofoundation.org Epidurální hematom Subdurální hematom > Kolekce krve mezi kalvou a důrou mater > Nejčastěji j příčinou zlomenina kalvy, která poruší a. meningea (kontatkní poranění) > Odloučení dury od kalvy - čočkovitý tvar Nejčastější lokalizace • Temporo - bazálně • Temporo - parietálně 0 > Kolekce krve mezi důrou mater a arachnoideou > Nejčastěší príčinou je přetržení přemosťujících žil (akceleračné deceleračn poranění) Akutní - čerstvá krev Chronický - kolikvovaná krev Traumatické a subarachnoidální krvácení > Kolekce krve mezi arachnoideou a pia mater > Často spojené s lacerací > Krev se volné šíří subarachnoidálním prostorem > Vazospazmy se nevyvíjí Skin Periosteum http://cs.wikipedia.org Následky poškození mozku > Porucha vědomí > Fokální neurologický deficit Poruchy vědomí Kvalitativní > Zachována vigilita, porušen obsah • Dezorientace (osobou, místem, časem) Kvantitativní porucha vědomí > Snížená vigilita • Somnolence - spavost, probudnost • Sopor - probudnost pouze na algický podmět • Koma - neprobudnost •/ Povrchové - zachovány obranné reakce •/ Hluboké - obranné reakce chybí Glasgow Coma Scale Fokální neurologický deficit Otevření očí Slovní odpověď Motorická odpověď 1 - bez reakce 1 - bez reakce 1 - bez reakce 2 - na bolestivý podnět 2 - nesrozumitelné zvuky 2 - necílená extenze (napřímení) končetiny (decerebrační rigidita) 3 - na slovní podnět 3 - jednotlivá nesouvisející slova 3 - necílená flexe (ohnutí) končetiny (dekortikační rigidita) 4 - spontánní 4 - zmatená 4 - úniková reakce (pobyb směřuje od podnětu) 5 - normální 5 - lokalizace podnětu 6 - cílený pohyb podle instrukcí Frontální lalok (FL) S Chování ^Pohyb ^Řeč Parietální lalok (PL) S Senzitivní aferentace SUvěddomění si celkového tělesného schématu S Vizuálně prostorové vztahy ^Pozornost Okcipitální lalok (OL) ^Zrakové vnímání Temporální lalok (TL) ^Řeč ^Sluch S Paměť ^Limbický systém > Afektivita > Sexualita Frontal lobe Executive functions, thinking, planning, organising and problem solving, emotions and behavioural control, personality Temporal lobs Memory, understanding language Parietal lobe Perception, making sense of the world, arithmetic, spelling ccipttal lobe Vision Fokální neurologický deficit na příkladu ischemie Arteria cerebri anterior S Kontralaterální hemiparéza výraznější na DK (FL) S Poruchy chování při oboustranném uzávěru (FL) Arteria cerebri media S Kontralaterální hemiparéza výraznější na HK (FL) S Poruchy řeči při levostranném uzávěru (FL, TL) S Poruchy psaní, počítání, pravolevé orientace (TL) S Poruchy prostorové orientace při postižení nedominantního parietálního laloku Arteria cerebri posterior S Poruchy zraku (OL) S Poruchy čtení (Corpus callosum, PL) Vertebrobazilární povodí S Mozečková Symptomatologie ■S Kmenová Symptomatologie •/ Vertigo, nystagmus, diplopie, oboustranné hemiarézy, parézy hlavových bervu, poruchy dýchání Poranění míchy j* Hyperextension Poranění míchy - úvod Nejčastější příčiny • Dopravní úrazy • Pracovní a sportovní úrazy Mechanismus úrazu • Nadměrná flexe, extenze, rotace páteře • Přímý úder Poškození páteře • Obratle ■S Zlomeniny ■S Luxace • Ligamenta • Meziobratlové disky Poškození míchy • Nadměrným natažením • Tlakem Nejčastěji postižené oblasti C4-C6 a Thll-L2 v* Hyperflexion Sprain or strain of cervical tissues MDAM v.bodyiiirtiution.co.uk Druhy poranění míchy Komoce • Dočasné funkční postižení míchy • Plně reverzibilní Kont u ze • Inkompletní léze míšní • Kompletní tranzverzální léze míšní ■S Úplné přerušení míchy S1. Fáze - spinální šok ❖ Atonie pod místem postižení, areflexie, ztráta volní pohybové aktivity, anestzie ❖ Atonie detrusoru močového měchýře s retencí moči a paradoxní ischurií S 2. Fáze - míšní automatismy ❖ Hypertonie pod místem postižení, hyperrelfexie, trvá úplná ztráta volní pohybové aktivity a anestézie ❖ Spastický reflexní měchýř Následky poranění míchy Paralýza > Ztráta schopnosti provést volní pohyb Plegie • Úplná paralýza Paréza • Neúplná paralýza • Mono-, di-, kvádru-, para-, hemi- • Centrální S Poškození 1. motoneuronu S Njeprve chabá ❖Spinální šok S Potom spastická ❖Aktivita 2. motoneuronu • Periferní S Poškození 2. motoneuronu S Chabá Lower motor neuron Skeletal muscle Each branch ends at motor plate of a single muscle fiber http://medical-dictionary.thefreedictionary.ci Následky poranění míchy Paralýza Míšní segment není vždy na úrovni odpovídajícího páteřního segmentu Horní krční úsek: PS=MS Dolní krční a horní hrudní: PS=MS+1 Střední hrudní: PS=MS+2 Dolní hrudní: PS=MS+3 Mícha končí v oblasti Ll -L2 Plexus cervicalis: C1-C4 C4 - nervus phrenicus Plexus brachialis: C5 - Thl Plexus lumbalis: L1-L4 (+spojka z Thl2) Plexus sacralis: S1-S5 (+spojky z L4-5) i-jrBar -ens- IÍHdl :::: -=-.* = :: Následky poranění míchy Paralýza Léze v míšních segmentech Cl - C4 S Spastická kvadruparéza/plegie^^T\jbô,% ^r' S Porucha sfinkterů CC^** Léze v segmentech C5 -Th2 S Smíšená nebo chabá paréza/plegie HKK S Spastická paréza/plegie DKK S Poruchy sfinkterů Léze v segmentech Th3-Thl0 S Spastická paréza/plegie DKK S Poruchy sfinkterů Léze v segmentech Th9 - L2 S Smíšená nebo chabá paréza/plegie DKK S Poruchy sfinkterů Léze segmentů L3 - S5 S Poruchy sfinkterů Následky poranění míchy Poruchy senzitivity Hypestézie > Snížení vnímání určité kvality Např. thermohypestézie, taktilní hypestézie Anestézie > Vymizení vnímání určité kvality http://whynies.org ' Cervical Thoracic * Lumbar C2 C3 C4 C5 TI ] > T3 T4 T5 T6 T7 18 T9 T10 '111 T12 C5 C6 C7 C8 Ll L2 L3 1.4 L5