16.5.2017 1 KOŽNÍ, SMYSLOVÁ A NERVOVÁ SOUSTAVA MUDr. Marek Joukal, Ph.D. mjoukal@med.muni.cz Části těla Procentuální podíl plochy kůže na jednotlivých částech těla vzhledem k věku (%) novoroz. 1 rok 5 let 10 let 15 let dospělý Hlava 19 17 13 11 9 7 Krk 2 2 2 2 2 2 Ventrální část trupu 13 13 13 13 13 13 Dorsální část trupu 13 13 13 13 13 13 Paže 8 8 8 8 8 8 Předloktí 6 6 6 6 6 6 Ruce 5 5 5 5 5 5 Zevní pohlavní orgány 1 1 1 1 1 1 Hýždě 5 5 5 5 5 5 Stehna 11 13 13 16 17 19 Bérce 10 10 11 12 13 14 Nohy 7 7 7 7 7 7 • Plocha kůže/hmotnost – 3x vyšší než v dospělosti • Vernix caseosa • Výrazné kožní řasy – známka donošenosti • Papilární linie vytvořeny Barva kůže Naevus simplex – „Stork bite“Cutis marmorataIcterus neonatorum Akrální cyanóza Erythema neonatorum Mongolská skvrna Typy ochlupení Primární - lanugo Sekundární – cilia, superia, pilli, capilli Terciální – hirci, pubes, tragi, vibrissae, barbae Velusový a terminální vlas Intermediální vlas 16.5.2017 2 Vývoj pubického ochlupení ženy Mons pubis – u novorozence středně husté lanugo, pigmentace malá, vyvíjí se postupně kolem 10 roku – začátek tvorby pubes Posouzení postupující puberty – Tannerovo schémaStádium Pubické ochlupení 1 Chybí 2 Řídké, rovné chmýří, ojedinělé zvlněné ochlupení 3 Tmavé, zesiluje, více se vlní, zasahuje mírně nad symfýzu 4 Adultní typ v menším rozsahu 5 Dospělý typ – sestupuje na vnitřní stranu stehen Stádium Pubické ochlupení 1 Chybí 2 Řídké, rovné chmýří, ojedinělé zvlněné ochlupení 3 Tmavé, zesiluje, více se vlní, zasahuje mírně nad symfýzu 4 Adultní typ v menším rozsahu 5 Dospělý typ – vybíhá až k pupku Vývoj pubického ochlupení muže Nehty • Prenatální vývoj • Po porodu přesahují okraj konečků prstů • Tenčí, prosvítají kapiláry • Tloušťka 0,1mm, denní přírůstek 0,1mm • Strukturálně podobné dospělosti Mazové žlázy • U novorozence vytvořeny • Vývody žlázek dilatované – zbytky lanuga • Obličej, retní lem, anální otvor • Přechodně zvýšená produkce po narození • Samostatná produkce od 12. – 15. týdnu života Potní žlázy • Činnost malých potních žláz je u dětí omezená • Velké potní žlázy se vyvíjí s folikuli • Postupný zánik • Gll. axillares, ciliares (Mollovy), nasales, ceruminosae, areolares mammae (od 10. roku) corpus glandulae sudoriferae ductus sudorifer porus sudorifer scapus pili foliculus pili m. arrector pili bulbus pili areae cutis epidermis dermis tela subcutanea glandula sebacea 16.5.2017 3 Stádium Prsní žláza 1 Prepubertální 2 Vyvýšení prsních žláz a bradavky – stadium poupěte 3 Zvětšení areoly a růst prsou, obrysy areoly a prsu nejsou odděleny 4 Samotná bradavka i areola jsou vyvýšeny nad úroveň prsu, další růst prsou 5 Dospělý typ – areola je v úrovni prsu, vystupuje pouze bradavka Prsní žláza Zrakové ústrojí věk rozměry oční koule (mm) hmotnost (g)sagitální transversální vertikální novorozenec 17,5 17,1 16,5 3,25 6-12 měsíců 18,5 18,0 18,0 3,33 1-2 roky 20,2 20,5 20,2 4,67 5-10 let 21,2 21,8 21,3 6,43 10-15 let 21,8 21,9 21,5 6,50 dospělý 23,4 23,4 23,0 7,18 • Objem oční koule se zvýší do dospělosti 2,5x • Nejrychlejší růst v průběhu prvních 6 měsíců (50% dospělého oka), zbývajících 50% dorůstá do 14 let • Novorozenec – vnímání světla a tmy, ostré vidění na 25 cm • Sclera – podobná dospělým, tenčí; sinus venosus sclerae Namodralý nádech (někdy až do puberty) Více elastických vláken • Cornea – podobná dospělým, Postupné zvětšení, oploštění a ztenčení ↑ transparence, ↓ optické mohutnosti (52→43) Tunica fibrosa • Choroidea – neobsahuje pigment (vývoj postnatálně) • Corpus ciliare – ploché, slabě vyvinuté, tenká svalovina, Postnátální zesílení meridionálních a cirkulárních svalových snopců V dětství tmavé • Iris – změna pigmentace, novorozenec-modrá (šedá barva) definitivní barva do 6m • Pupilla – zúžená, dilatator pupillae slabě vyvinut Tunica vasculosa Tunica interna - Retina • postnatální zvětšení plochy, migrace buněk vč. fotoreceptorů • čípky málo diferencované, krátké • fovea centralis – plochá, kromě čípků i bipolární a multipolární neurony postupné prohlubování, ↓ průměru, ↑ hustoty čípků • Nervus opticus neúplně myelinizovaný (do 3t) • Vývoj dokončen v 6m • Maximální aktivita fotoreceptorů ve 2. roce Leukocoria Retinoblastom 16.5.2017 4 Obsah oční koule • Čočka – postnatální růst množením epitelových buněk v oblasti ekvátoru novorozenec – sférický tvar, 34D postupný vývoj na bikonvexní tvar – 19D v dospělosti • Sklivec – neliší se od dospělých • Oční komory – zvětšení přední komory díky vývoji m. ciliaris Věk Ekvatoriálníprůměr čočky (mm) novorozenec 6,4 do 1 roku 7,5 1-2 roky 7,9 2-3 roky 8,2 3-4 roky 8,5 Dospělý 9,1 • Okohybné svaly – vyvinuté, pohyby nekoordinované, závisí na PM vývoji • Spojivka – vyvinuta prenatálně, neliší se od dospělých • Oční víčka – zcela vyvinuta, oční štěrbina roste rychle do 5 roků Laterální úhel ostřejší, mediální zaoblený Řasy – známka donošenosti (více na horním víčku) Epicanthus Epiblepharon Slzné ústrojí • Vývoj prenatálně • Vyvinuta bazální sekrece slz, úplný rozvoj 2-4m • Průchodné vývodné cesty • Puncta lacrimalia otevřena nejpozději do 7m • Vývoj ductus nasolacrimalis v závislosti na dentici – posun kraniálně Věk Délka ductus nasolacrimalis (mm) novorozenec 7,5 3 roky 12,0 12-14 let 20,0 dospělý 18-23 Sluchové ústrojí Věk Délka ušního boltce (mm) novorozenec 34 1 rok 49 3 rok 53 10 let 56 15 let - dospělost 70 • Dobře vyvinutý • Vůči obličeji poměrně velký • Lobulus auriculae malý • Rychlý růst v 1. roce Ušní boltec 16.5.2017 5 Zevní zvukovod • 15 - 20 mm • Pars cartilaginea vyvinuta • Pars ossea – anulus tympanicus • Vyplněn vernix caseosa • Tvar „přesýpacích hodin“ • Definitivní tvar v 9 letech Věk úhel bubínku k spodní ploše zvukovodu novorozenec - 3 měsíce 130 1-5 let 230 dospělý 24-370 Bubínek (membrana tympani) • Stejně velký jako v dospělosti • Tloušťka vrstev větší • Výrazná změna sklonu Dutina bubínková (cavitas tympanica) • Stejně velká jako u dospělých • Po porodu vyplněna plodovou vodou • Stěny tenké (caroticus, jugularis, tegmentalis) • Velké antrum mastoideum • Cellulae mastoideae nevytvořeny • Fissura petrosquamosa et mastoideosquamosa • Široká fissura tympanomastoidea • Dehiscence canalis n. VII – obrny • Sluchové kůstky plně vyvinuty Sluchová trubice (tuba auditiva) věk délka tuba auditiva(mm) šířka tuba auditiva(mm) novorozenec 19 3,0 6 měsíců 30 2,5 2 roky 33 2,0 6 let 36 1,0 dospělý 38 1,0 • U novorozence kratší a širší než u dospělých • téměř horizontální průběh (10o) x dospělí (45o) • Ostium pharyngeum v úrovni tvrdého patra – postupně se posouvá kraniálně do úrovně dolní conchy Nervová soustava • Neurony vznikají prenatálně, po narození se nedělí (výjimka-primární smyslové a čichové bb.) • Postnatální zmnožení glie, arborizace nervových vláken, myelinizace • Změny zejména v bílé hmotě • Fylogeneticky starší struktury (ANS) již myelinizovány • Myelinizace fylogeneticky mladších struktur až do 5-6 let 16.5.2017 6 Hřbetní mícha (medulla spinalis) • Délka u novorozence – 13-15 cm • U chlapců delší • Prostorný canalis vertebralis – růst sagitálního průměru do 6 let, příčný průměr se zvětšuje déle • V embryonálním vývoji vyplňuje celý páteřní kanál • Conus medullaris – po narození L2-L3, dospělý o obratel výše • Th segmenty mezi Th9-11 → šikmý průběh Th spinálních nervů • Zejména růst hrudních segmentů, C, L, S segmenty opožděny • Povrchové struktury vyvinuty • Intumescentia cervicalis et lumbalis – 3-4m gestace • Výrazná fissura mediana anterior, sulcus medianus posterior naznačen • Podélná rýha laterálně od cornu posterius (celá délka), • Rýha ventrálně od tr. corticospinalis lat. (C a horní Th segmenty) • Rýha laterálně od tr. olivospinalis • Canalis centralis prostorný: C -štěrbina, Th – kruhový, L – různý; redukce v 1r – myelinizace a zmnožení glie • Regrese Co segmentů (původní oddíl ocasní míchy) • Ventriculus terminalis – měchýřek v úrovni filum terminale; rozvoj do konce 1-2r, pak regrese • Šedá hmota podobná dospělým • Většina senzorických drah myelinizována (od zadních provazců lat.) • Postnatální myelinizace Lissauerovy vstupní zóny • Motorické dráhy slabě myelinizovány • Tr. corticospinalis ant. více myelinizován než lat. • Dokončení myelinizace tr. corticospinalis ve 4r • Novorozenec – 360-400g • 13% celkové hmotnosti • Koncem 1r je hmotnost 2x, ve 3 letech 3x, v 6 letech je stejná jako u dospělého Mozek (encephalon) Medulla oblongata, pons Varoli • Postnatální zmenšování • Pons několik mm nad dorsum sellae, v 6r poměry jako v dospělosti • Šedá hmota vytvořena • Myleinizace tr. corticopontocerebellaris, tr. olivospinalis 16.5.2017 7 Mesencephalon • Nejrychlejší vývoj v 7m gestace • Novorozenec – velký aqueductus cerebri • Šedá hmota dobře vyvinuta • Nucleus ruber (od 2r) a substantia nigra nejsou pigmentovány (až 12m-4 r) • Bílá hmota: LM a tr. corticospinalis myelinizované, mylinizace tr. corticopontinus (4m), spoje ncl. ruber a substantia nigra (2-3m) Mozeček • Po narození je slabě vyvinutý, zejména neocerebellum • zářezy a rýhy jsou vyvinuty, šedá hmota vyvinuta • Tonsillae cerebellares nevyvinuty → prostorná cisterna magna • Rychlý růst (posturální reflexy) - 1r konečná relativní velikost (10%),v 1,5r tonsilly vyvinuty • Definitivní velikost v 6r Diencephalon, Telencephalon • Vznik z prosencephala • Více vyvinuty části paleocortexu (gyrus olfactorius medialis et lateralis) – po narození postupná redukce → stria olfactoria med. et lat. • Zvětšování lobus frontalis • Gyrifikace od 6m gestace → u novorozence jsou již vyvinuty gyri et sulci • Komory již plně vyvinuty – cornu anterius laterální komory je rostrálněji, cornu inferius kaudálněji • Šedá hmota telencephala i diencephala vyvinuta • Bílá hmota slabě myelinizována, makroskopicky se téměř neliší od šedé hmoty • Centrum semiovale nemyelinizované • Velmi úzké a krátké corpus callosum (myelinizace) • Vzestupná část fornixu nemyelinizovaná • Spoje BG různě myelinizovány, 1. spoje v globus pallidus (paleostriatum) • Spoje neostriata (putamen, nucleus caudatus) myelinizovány v 6m • Přímé senzorické dráhy thalamu jsou myelinizovány • Smyslové dráhy (vestibulární, čichová, optická) jsou již perinatálně myelinizovány, koncem 1m myelinizace sluchové dráhy • Myelinizace motorických drah je opožděna, tr. corticospinalis je plně mylenizován ve 4 letech Topografie mozku • Projekce větví aa. meningeae dle Krönleina až od 12r • Sutura squamosa u dolního okraje gyrus temoralis superior/ medius – v dospělosti až u fissura lateralis cerebri • Pozice struktur podobná dospělému až od 9r • Sulcus centralis v úrovni sutura coronalis již u novorozence Mozkové obaly • Dura mater pevně lne ke kostem neurokrania, v dospělosti omezeno na švy (od 10r) → epidurální hematomy lokalizované v místě poškození • Duplikatury dura mater a sinus durae matris vyvinuty • Sinus durae matris jsou zranitelné • Granulationes arachnoidales jsou pouze naznačeny (od 3r) • Pia mater se neliší od dospělosti • Subarachnoidální prostor vytvořený • CSF – novorozenec 40-60ml, 8-10r - 100-140ml • Široká cisterna magna (čtyřboká nálevka) 16.5.2017 8 Hlavové a míšní nervy • Axony jsou u novorozenců tenčí než u dospělých • Myelinizace hlavových nervů dříve než u míšních • Pořadí myelinizace hlavových nervů: motorické nervy a pars vestibularis n. VIII, portio major n. V n. X, n. IX, pars cohlearis n. VIII, n. II • Motorické nervy: n. VII, n. XII, n. VI, portio minor n. V, n. III • Míšní nervy plně myelinizovány od 4r; směr myelinizace od centra k periferii a kranio-kaudálním směrem Autonomní nervový systém • Vyvinut jako u dospělých • Perzistence paraganglií • Paraganglia sympatiku tvořena chromafinními buňkami • Paraganglion aorticum (Zuckerkandlův orgán) – po obou stranách odstupu arteria mesenterica inferior po odstup arteriae testiculares/ovaricae (L2-L3) • Největší rozvoj v 12-18m, sekretorická aktivita ukončena po 1-1,5 letech • Paraganglia aortica zanikají v 10-13r • Parasympatická paraganglia • Glomus caroticum – až 5 cm u novorozence • Paraganglia supracardialia – párová • Ganglion superius – arcus aortae a truncus pulmonalis (zvětšování až do puberty, prokazatelný i dospělých • Ganglion inferius • Variabilní paraganglia mezi ggl. superius et inferius Děkuji za pozornost !!!