Patologie oběhové soustavy Jarní semestr 2016 Obsah •Patologie cév oNemoci tepen oNemoci žil oNádory o •Hypertenze X Hypotenze o •Patologie srdce oIschemická choroba srdeční oNemoci endokardu, myokardu, perikardu oArytmie oSrdeční selhání oNádory o •Patologie krvetvorby oSnížení krvetvorby oZvýšení krvetvorby oNádory krvetvorby • •Místní poruchy oběhu • • Patologie cév •Nemoci tepen oAteroskleróza oAneurysma oVaskulitidy • •Nemoci žil oVarixy oZáněty žil •Flebotrombóza •Tromboflebitida • ATEROSKLERÓZA = degenerativní onemocnění tepen, při kterém dochází k usazování tukových látek do intimy Rizikové faktory: * vnitřní (genetika, věk, pohlaví, přidružené choroby - - hypertenze, diabetes mellitus, obezita) * vnější (strava bohatá na cholesterol, kouření, stres, nedostatek pohybu) •Patogeneze (vývoj poškození): • •poškození endotelu (kouření, hypertenze) • •průnik lipidů do stěny (LDL cholesterol) • •průnik fagocytujících bb. z krve do intimy (makrofágy) • + •průnik hladké svaloviny a cév z medie do intimy • •hromadění tukových látek a tvorba vaziva • •Typy sklerotických plátů: • •1) FIBRÓZNÍ •2) ATEROMOVÉ • •Komplikované pláty: • •3) zvředovatělé •4) kalcifikované •5) s nasedající trombózou •Následky aterosklerózy: • •1. OMEZENÍ PŘÍVODU KRVE DO ORGÁNŮ •ischemická choroba srdeční (IM, angina pectoris) •ischemická choroba DKK •cévní mozkové příhody (encefalomalacie), AS encefalopatie •vaskulární nefroskleróza • •2. VZNIK ANEURYSMATU (VÝDUTĚ) •- cévní stěna je ztenčená, vyklenutá a může prasknout =>krvácení •- typicky: abdominální aorta Aneurysma •= výduť cévní stěny • •Příčiny: •a) vrozené oslabení cévní stěny •(cévy mozku, Marfanův syndrom aj.) •b) ateroskleróza •c) onemocnění v okolí (zánět, nádor...) • •Význam (komplikace): •ruptura => krvácení (SAK, • retroperitoneální krvácení...) •nástěnná trombóza => embolizace • do periferie (DKK...) •Zvláštní typ aneurysmatu: DISEKUJÍCÍ ANEURYSMA AORTY • •= průnik krve z lumina do stěny aorty a její podélné rozštěpení • (tedy intramurální hematom aorty) • •Život ohrožující stav, komplikace: •a) provalení hematomu vně => vykrvácení •b) šíření na větve aorty => •ischemie příslušných orgánů •(IM, CMP) • • • Vaskulitidy •= záněty cév • •Příčiny: • a) infekční (syfilitická aortitis, plísňové vaskulitidy) • b) imunologické (protilátky proti cytoplazmě neutrofilů - ANCA, protilátky proti BM cév, cirkulující imunokomplexy...) • c) neznámé (idiopatické) • •Důsledky: •krvácení (např. do kůže) •nekrózy postižených oblastí, často i v několika orgánech těla současně (př. Granulomatóza s polyangiitidou (Wegenerova granulomatóza) - plíce, ledviny) Varixy • •= nepravidelná rozšíření žilní stěny • •Výskyt: •DKK: zhoršený odtok • krve z kůže => trofické • změny až bércový vřed •jícen: při portální • hypertenzi (cirhóza jater) •anorektální venózní • pleteně: HEMOROIDY Felbotrombóza, tromboflebitida • •Flebotrombóza = trombóza žíly bez přítomnosti zánětu (pleteně malé pánve) • X •Tromboflebitida = trombóza žil spojená se zánětem žilní stěny (hluboké žíly lýtka, splavy tvrdé pleny, mesenteriolum apendixu) • •Komplikace: trombembolie Nádory cév •Benigní oHemangiom o o •Maligní oHemangiosarkom oKaposiho sarkom Hemangiom •Kavernózní • • • •Kapilární • • • •Naevus flameus •Kaposhiho sarkom oČastěji u imunosupromovaných oVýskyt v souvislosti s nemocí AIDS Obsah •Patologie cév oNemoci tepen oNemoci žil oNádory • •Hypertenze X Hypotenze o •Patologie srdce oIschemická choroba srdeční oNemoci endokardu, myokardu, perikardu oArytmie oSrdeční selhání oNádory o •Patologie krvetvorby oSnížení krvetvorby oZvýšení krvetvorby oNádory krvetvorby • •Místní poruchy oběhu • o o HYPERTENZE •Hranice normálního krevního tlaku je 140/90 mm Hg. • •TK je úměrný periferní rezistenci cévního řečiště. • ~ hormonální řízení (adrenalin, aldosteron) • vegetativní řízení (tonus sympatiku) • množství tělních tekutin (fce ledvin) • •Výskyt: cca 10-20% dospělých • •Dle příčiny: •PRIMÁRNÍ (95%) - exogenní (stres, solení, kouření, obezita) a endogenní (genetické) faktory •SEKUNDÁRNÍ (5%) - renální, renovaskulární, endokrinní •Komplikace hypertenze: • •1) poškození srdce: cor hypertonicum • •2) poškození cév: • * rozvoj aterosklerózy • * krvácení • •3) poškození ledvin HYPOTENZE •= TK<100/60 mm Hg • •Rychle vzniklá hypotenze vede k poruchám vědomí, popř. fce orgánů. • •a) KOLAPS = náhlý krátkodobý pokles tlaku vedoucí ke ztrátě vědomí (nedokrvení mozku) BEZ poškození orgánů hypoxií • •b) ŠOK = pokles tlaku při náhlém nepoměru mezi objemem a náplní krevního řečiště. Vede k hypoxii tkání. • •Fáze šoku: •reverzibilní (přednostní zásobení srdce a CNS) •ireverzibilní (poškození ostatních orgánů - plíce, ledviny) •Dělení šoku dle příčin: • •1. HYPOVOLEMICKÝ (hemoragie, popáleniny, prudký průjem..) •2. ANAFYLAKTICKÝ •3. SEPTICKÝ •4. KARDIOGENNÍ • •Poškození orgánů při šokovém stavu: • •ŠOKOVÁ PLÍCE (VLHKÁ PLÍCE, ARDS) •ŠOKOVÁ LEDVINA Obsah •Patologie cév oNemoci tepen oNemoci žil oNádory • •Hypertenze X Hypotenze o •Patologie srdce oIschemická choroba srdeční oNemoci endokardu, myokardu, perikardu oArytmie oSrdeční selhání oNádory o •Patologie krvetvorby oSnížení krvetvorby oZvýšení krvetvorby oNádory krvetvorby • •Místní poruchy oběhu o ISCHEMICKÁ CHOROBA SRDEČNÍ (ICHS) •= stavy způsobené nedostatečným prokrvením (ischemií) myokardu při ateroskleróze věnčitých tepen • •a) ANGINA PECTORIS •= bolest za hrudní kostí vznikající při námaze a ustupující v klidu • (zvýšené nároky myokardu na přívod kyslíku) •!! nevzniká nekróza • •b) INFARKT MYOKARDU •INFARKT MYOKARDU • •= ischemická nekróza myokardu při uzávěru koronární arterie • •Klinicky: krutá bolest za sternem i v klidu • •Dle rozsahu: •transmurální (Q infarkt) •subendokardiální (non Q infarkt) • •Makro: koagulační nekróza •Mikro: eosinofilie cytoplazmy, vymizení jader •Hojení: jizva •Komplikace infarktu myokardu: • •AKUTNÍ •selhání srdce (kardiogenní šok) •maligní arytmie (fibrilace komor) •ruptura stěny: TAMPONÁDA SRDEČNÍ • •CHRONICKÉ •aneurysma LK •insuficience LK (srdeční selhání) NEMOCI ENDOKARDU •ENDOKARDITIS •CHLOPENNÍ VADY • •ENDOKARDITIS •= zánět nitroblány srdeční •Obvykle vzniká v místě největší zátěže, tj. na chlopních levého srdce. • •Patogeneze: •zánět => nekróza postiženého okrsku chlopně => ztráta nesmáčivosti => vznik trombu = tzv. VEGETACE •Dle příčiny: • •1. ENDOKARDITIDA INFEKČNÍ • •- zánětlivá nekróza chlopně podmíněna zachycením a zmnožením bakterií na chlopni při bakteriemii •- vzhled: křehké větší vegetace (do 2-3 cm) •- klinika: teploty, hubnutí, slabost, šelest na srdci • •Komplikace: •a) poškození chlopní (vznik chlopenní vady) •b) centrální pyemie (septické emboly do kteréhokoliv orgánu) • •2. ENDOKARDITIDA REVMATICKÁ • •- zánětlivá nekróza chlopně podmíněna zkříženou reakcí Ag-Pl •- vznik několik týdnů po neléčené streptokokové infekci • •MA: drobné vegetace (do 2 mm) •MI: fibrinoidní nekróza vaziva chlopně (Aschoffův uzlík) • •Klin.:  ASLO • •Komplikace: •poškození chlopní (nejčastěji mitrální stenóza) • X •0 šíření infekce (tzv. sterilní vegetace) •CHLOPENNÍ VADY • •= poruchy funkce chlopní, obvykle způsobené prodělaným zánětem • (endokarditidou) • •MA: jizvení cípů i šlašinek, kalcifikace, srůsty cípů, zkrácení a ztluštění šlašinek • •Dělení: •a) STENÓZA •= zmenšení plochy chlopenního ústí => omezení průtoku krve •b) INSUFICIENCE •= nedomykavost chlopně => návrat krve do předchozího oddílu •Nejčastější chlopenní vady: • •mitrální stenóza: dilatace LS, městnání v LS a plicním řečišti, přenos na pravou komoru, hypertrofie a insuficience pravé komory •aortální stenóza: tlakové přetížení LK, hypertrofie •mitrální insuficience: objemové přetížení LK, dilatace •aortální insuficience: dtto NEMOCI MYOKARDU •ICHS •MYOKARDITIS •KARDIOMYOPATIE • • •MYOKARDITIDY •= záněty srdeční svaloviny známé etiologie • •Etiologie: •a) Infekční - obv. viry (vč. chřipky), méně bakterie (difterie, borelióza) •b) Neinfekční (autoimunitní, revmatické, polékové) • •Klinika: někdy nenápadná, jindy selhávání srdce, arytmie • •MA: dilatace srdečních dutin •MI: intersticiální zánět (obvykle nehnisavý), drobné nekrózy svalových vláken •KARDIOMYOPATIE •= nezánětlivé choroby myokardu neznámé příčiny •Typy: • •1) Dilatovaná KMP •- hypertrofie a dilatace obou komor (systolická dysfunkce) •- možné příčiny: viry (coxackie), toxicita alkoholu, těhotenství,léky, genetické vlivy (abnormity cytoskeletálrních proteinů) •- v Evropě nejčastější • •2) Hypertrofická KMP • -hypertrofie LK v místě interventrikulárního septa => obstrukce krevního toku • (subaortální stenóza) •- AD dědičnost • • •3) Restriktivní KMP • -fibróza endokardu • omezuje plnění komory • krví (tzv. restrikce) -často doprovázena -nástěnnou trombózou NEMOCI PERIKARDU •záněty - PERIKARDITIS •patologická tekutina - HYDROPERIKARD •krvácení do perikardiální dutiny - TAMPONÁDA • •PERIKARDITIDY •Etiologie: a) infekční (tbc, viry, přestup infekce z okolí) • b) neinfekční (uremická p., p. episthenocardiaca při IM) •Klinické projevy: a) žádné • b) šelest • c) porucha srdeční funkce při velkém objemu výpotku •Morfologie: •a) serózní zánět (hydroperikard) •b) fibrinózní zánět (cor villosum, cor hirsutum) • • •HYDROPERIKARD •= hromadění tekutiny v perikardiálním vaku (nad 150 ml) • •Příčiny: •a) serózní zánět •b) oběhové selhávání, anasarka •c) karcinóza •TAMPONÁDA SRDEČNÍ •= hromadění krve v perikardiálním vaku • •Příčiny: •a) ruptura volné stěny levé komory při infarktu myokardu •b) trauma (bodná rána srdce) • •Důsledkem je omezení diastolické funkce srdce a rozvoj akutního srdečního selhání (kardiogenní šok). ARYTMIE •= nepravidelnosti srdečního rytmu • •Norma: sinusový rytmus o frekvenci 70-80/min v klidu • •TACHYKARDIE (nad 90) •BRADYKARDIE (pod 60) •EXTRASYSTOLA •FIBRILACE SÍNÍ •FIBRILACE KOMOR SRDEČNÍ SELHÁNÍ (INSUFICIENCE) •= stav, kdy srdce (LK, PK nebo obě) nedokáže vypudit do oběhu potřebné množství krve. • •Reakce srdce na zatížení: •1. HYPERTROFIE (zbytnění svaloviny) - kompenzace (asymptomatická) •2. DILATACE (rozšíření komory) - ve chvíli, kdy již nestačí hypertrofie dekompenzace • => před komorou se začne hromadit krev (VENOSTÁZA) • •4 možné klinické situace: • •1. AKUTNÍ INSUFICIENCE LEVÉ KOMORY •- příčiny: akutní infarkt myokardu, fibrilace komor, šok •- městnání krve v plicích => edém plic •- klinika: dušnost, chropy, vykašlávání zpěněné tekutiny • •2. CHRONICKÁ INSUFICIENCE LEVÉ KOMORY •- příčiny: hypertenze, jizvení po infarktu, stenóza aorty •- městnání krve v plicích je dlouhodobé => zmnožení vaziva (INDURACE PLIC) + přenos selhávání na PK •- klinika: námahová dušnost, asthma cardiale, chronický kašel •3. AKUTNÍ INSUFICIENCE PRAVÉ KOMORY •- příčina: embolizace do plicního řečiště (akutní COR PULMONALE) •- městnání (venostáza) v orgánech dutiny břišní •- klinika: dušnost, náhlá smrt • •4. CHRONICKÁ INSUFICIENCE PRAVÉ KOMORY •- příčina: plicní choroby (CHOPN, fibrózy) - chronické COR PULMONALE - nebo přenesené selhání LK •- venostáza orgánů dutiny břišní + otoky (DKK, ascites, hydrothorax) • Nádory •Primární jsou vzácné, 20-30x častější matastázy (CA plic, prsu, maligní melanom, lymfomy, leukémie) • •Primární oMyxom oRhabdomyom •Sekundární o Obsah •Patologie cév oNemoci tepen oNemoci žil oNádory • •Hypertenze X Hypotenze o •Patologie srdce oIschemická choroba srdeční oNemoci endokardu, myokardu, perikardu oArytmie oSrdeční selhání oNádory o •Patologie krvetvorby oSnížení krvetvorby oZvýšení krvetvorby oNádory krvetvorby • •Místní poruchy oběhu o Snížení krvetvorby •Celkové snížení oKompletní útlum krvetvorby (bílá i červená řada) oVzácně vrozené X získané (chemoterapie, chemikálie, ozáření, ) oKomplikace: krvácivé stavy, více infekcí • •Slektivní snížení oAnémie oLeukopenie Anémie • •Z nadměrných ztrát oPo krvácení oNadměrný rozpad (odchylné struktury erytrocytů, enzymové defekty, poruchy syntézy hemoglobinu) • •Snížená tvorba oRozsáhlá destrukce kostní dřeně (nádorová destrukce) oNedostatek potřebných látek (Fe, kys. Listová, B12, …) •Anemický syndrom: • obledost kůže a sliznic; oúnava, pokles tělesné výkonnosti; ozadýchávání se při námaze; otachykardie, oběhová insuficience (z hypoxie myokardu). o •Při hemolytických anemiích navíc projevy hemolýzy ohemoglobinemie ohemoglobinurie ohemosideróza oikterus o Zvýšení krvetvorby •Reaktivní zvýšení: oleukocytóza (reakce na infekci), opolyglobulie (erytrocytóza stimulovaná chronickou hypoxií, tvýšením produkce erytropoetinu • •Myeloproliferativní onemocnění: oPolycytémie oTrombocytémie oMyeloidní leukémie oNeutrofilní leukémie oEosinofilní leukémie o o o NÁDOROVÁ ONEMOCNĚNÍ KRVETVORBY •HEMOBLASTOMY •= nádory tvořící obvyklé nádorové ložisko •- obvykle vycházejí z lymfocytů => (MALIGNÍ) LYMFOMY • •HEMOBLASTÓZY •= nádory vycházející z krvetvorných bb., infiltrují tkáně bez tvorby •nádorového ložiska •- tzv. LEUKÉMIE •- vycházejí z kterékoliv hemopoetické řady a vývojového stadia •LYMFOMY •= nádory vycházející z různých vývojových stadií lymfocytu • •Obecné vlastnosti: •1) výskyt převážně v lymfatických uzlinách •2) méně často v jiných lymfatických tkáních organismu (GIT, tonsily, slezina, kůže...) - tzv. EXTRANODÁLNÍ LYMFOMY •3) tvorba solidních nádorových ložisek •4) změny v krevním obraze necharakteristické • •Rozdělení: •Hodgkinův lymfom •non-Hodgkinské lymfomy - B,T •LEUKÉMIE •= nádory z krvetvorných elementů => vycházejí z KD • •Obecná charakteristika, klinické projevy: •netvoří klasická nádorová ložiska, ale INFILTRUJÍ tkáně bez jejich destrukce (KD, játra, slezina, LU) •zvětšení orgánů (hepatomegalie, splenomegalie) •charakteristický nález v periferní krvi • - vysoká nádorová populace (leukocytóza) • - nízká nenádorová populace (anémie, trombocytopenie) •bledost, dušnost, náchylnost k infekcím, krvácivost • •Rozdělení: • • • MYELOIDNÍ (AML) •AKUTNÍ • LYMFOBLASTICKÁ (ALL) • • MYELOIDNÍ (CML) •CHRONICKÁ • LYMFOCYTÁRNÍ (CLL) Obsah •Patologie cév oNemoci tepen oNemoci žil oNádory • •Hypertenze X Hypotenze o •Patologie srdce oIschemická choroba srdeční oNemoci endokardu, myokardu, perikardu oArytmie oSrdeční selhání oNádory o •Patologie krvetvorby oSnížení krvetvorby oZvýšení krvetvorby oNádory krvetvorby • •Místní poruchy oběhu o MÍSTNÍ PORUCHY OBĚHU • •1. TROMBÓZA •2. EMBOLIE •3. METASTÁZA •4. ISCHEMIE •5. HYPEREMIE •6. HEMORAGIE •7. EDÉM Trombóza • •= intravitální srážení krve v cévách • •Sraženina = TROMBUS •červený - hodně erytrocytů •bílý - trombocyty a fibrin •smíšený • •Příčiny: •1) zpomalení krevního toku (aneurysma, flebektázie, imobilizace) •2) poškození endotelu (AS, zánět, trauma, kouření, IE) •3) zvýšená srážlivost krve (vrozená dispozice, gravidita, HAK...) •Následky trombózy: •a) ucpání žíly snížení odtoku krve edém, bolest, ischemie: • tzv. hemoragický infarkt •b) ucpání arterie snížení přítoku krve ischemie: infarkt •c) trombembolie • •Hojení trombózy: •tzv. ORGANIZACE = vrůstá GT a mění se ve vazivo •REKANALIZACE = obnovení lumina • Embolie • •= zanesení částice krevním proudem do zúženého místa krevního řečiště • •Dle výchozího místa: •periferní: žíly tepny malého oběhu (plíce) •centrální: levá síň/komora tepny velkého oběhu •portální: povodí v. portae jaterní řečiště •Dle charakteru vmetku (embolu): • •1. TROMBEMBOLIE •2. TUKOVÁ EMBOLIE •3. VZDUCHOVÁ EMBOLIE •4. EMBOLIE PLODOVÉ VODY •5. CELULÁRNÍ EMBOLIE • •Důsledky: •periferní e. - pokles přítoku krve do levého srdce, městnání před pravou komorou => kardiogenní šok •centrální e. - ischemie postižené oblasti => infarkt • Metastáza • •= přenesení chorobného procesu (nádor, zánět) z primárního ložiska na jiné místo (sekundární ložisko) • •a) hematogenní •b) lymfogenní •c) porogenní • Ischemie •= nedokrvení (nedostatečný přívod krve do postižené oblasti) • •Příčiny: •a) ucpání tepny (trombóza, AS plát) •b) stlačení tepny (spasmus, trauma, otok v okolí...) •c) pokles tlaku krve, anemie (v kombinaci se zúžením průsvitu) • •Citlivost tkání k ischemii ~ intenzita metabolismu, kolaterály •    CNS •  myokard • ↓ vazivo •Důsledky ischemie: •a) rozvoj kolaterál (anastomóz) - při pomalém vzniku •b) atrofie - při pomalém vzniku •c) ischemická nekróza = INFARKT - při rychlém vzniku • •Typy infarktu: •bílý (= koagulační nekróza) - srdce, ledvina •červený - orgány se 2 oběhy (plíce, játra) •hemoragická infarzace - při uzávěru žíly • •Tvar: klínovitý (plíce, ledvina) Hyperemie •= překrvení cév • •1. Arteriální (aktivní) •- zvýšený přívod okysličené krve (kůže v horku, svaly při zátěži) •- tkáň červená, teplá, pulsující • •2. Venózní (pasivní) = VENOSTÁZA •- snížený odtok krve žílami (selhávání PK, trombóza žil DKK) •- tkáň namodralá (CYANÓZA), teplá není • •3. Peristatická •- při dilataci kapilár (zánět) • Hemorhagie •= krvácení (únik krve z cév do tkáně, popř. mimo tělo) • •Krevní výron ve tkáních = HEMATOM • •Příčiny krvácení: •a) mechanické poškození cévy (h. per rhexin) •b) nahlodání cévy chorobným procesem (h. per diabrosin) •c) zvýšení propustnosti kapilár (h. per diapedesin) • •Dělení: •tepenné / žilní / kapilární •zevní / vnitřní •Následky krvácení: •ztráta krve až vykrvácení •poškození orgánů (poškození mozku, dušení, tamponáda srdce) •druhotné komplikace (infekce hematomu) • •Zevní krvácení •- krev odchází z těla •- př. epistaxe, hemoptýza, hematemeza, meléna, hematurie, metroragie • •Vnitřní krvácení •- krev se hromadí ve tkáních nebo tělních dutinách •- př. hemothorax/hemoperikard/hemoperitoneum, petechie, sufuze • Edém (otok) •= nahromadění tekutiny (tkáňového moku) v mezibuněčných prostorách (intersticiu) • Vzniká, pokud výstup tekutiny z kapilár převáží nad odtokem tekutiny cestou žil a lymfatických cév. • •Typy edému dle patogeneze: •1. ZÁNĚTLIVÝ •2. LYMFOSTATICKÝ •3. VENOSTATICKÝ •4. HYPOPROTEINEMICKÝ •5. RENÁLNÍ •1. Zánětlivý edém •- zvýšení propustnosti kapilár •- př. kopřivka • •2. Lymfostatický edém •- snížení odtoku lymfy ze tkáně při ucpání mízních cév (zánět LU, parazit, nádor v LU) •- př. elefantiáza, karcinom mammy •- !!! hodně bílkovin => sklon k fibroprodukci • •3. Venostatický (kardiální) edém •- snížení odtoku krve žilami => nárůst tlaku v kapilárách •- př. trombóza žil DKK, selhání PK •4. Hypoproteinemický edém •- pokles množství bílkovin v krvi => klesá onkotický tlak (nasává se málo vody zpět do cév) •- př. otoky z hladu, jaterní choroby, nemoci ledvin s proteinurií (oční víčka) • •5. Renální edém •- neschopnost ledvin zbavovat se Na+ vede k jeho zadržení • mezibuněčném prostoru • • • • •Zvláštní případy otoků: • •hydrothorax / hydroperikard / ascites •hydrops (celkové prostoupení tekutinou, tj. nahromadění tekutiny ve tkáních i tělních dutinách) - př. hydrops fetus •edém plic (selhání LK, intoxikace plyny, uremie) •edém mozku (CMP, hypoxie, úrazy) - temporální a okcipitální konus •anasarka - těžký otok při selhání PK