Patologie kardiovaskulárního systému ŠÁRKA POKOROVÁ I. PAÚ Kardiovaskulární onemocnění Onemocnění srdce a cév (řec. kardia – srdce, lat. vas – céva) Nemoci způsobené aterosklerotickými degenerativními změnami (ischemická choroba srdeční, ischemická choroba dolních končetin, ischemická CMP) Hlavní příčina morbidity a mortality (až 1/3 úmrtí) Rizikové faktory: • endogenní RF: –věk, pohlaví, rodinná dispozice • exogenní RF: –hyperlipidémie, hypertenze, kouření, diabetes mellitus, málo pohybu, obezita, metabolický syndrom, Klinické příznaky KV onemocnění • Slabost, únava, intolerance tělesné zátěže • Bolesti hlavy, závratě, poruchy zraku • Bolesti na hrudi, palpitace • Kašel, dušnost, cyanóza • Klaudikace, periferní edémy Implikace pro fyzioterapeuty Zhodnocení příznaků kardiovaskulárních onemocnění Odhad možného rizika vzniku náhlých srdečních příhod Zhodnocení stupně funkčního orgánového postižení, funkčních limitací a rezerv Navržení individuálního cvičebního programu (režim, délka, intenzita, frekvence) Cvičení: • Primární a sekundární prevence vzniku kardiovaskulárních chorob • Zvýšení funkční kapacity KV systému, nižší nároky myokardu na dodávku O2 • Doplňková terapie poruch lipidového metabolismu (cvičení na výdrž) Indikace pro přerušení/změnu cvičení Symptomy: • Bolest na hrudi (nově vzniklá, vyšší intenzity, delšího trvání) • Závratě, mdloby • Náhle vzniklá, těžká dušnost • Nadměrné vyčerpání • Nauzea, zvracení • Bolesti v zádech během cvičení Indikace pro přerušení/změnu cvičení Klinické známky: • Bledost, periferní cyanóza, vlhká a chladná kůže • Klidová tepová frekvence ˃130/min nebo ≤40/min • Arytmie (nepravidelný srdeční rytmus, palpitace) • Změny krevního tlaku: pokles systolického tlaku během zvyšující se tělesné zátěže, nárůst systolického tlaku ˃250 mm Hg a/nebo diastolického tlaku ˃115 mm Hg • Neschopnost mluvit během fyzické aktivity • Známky postižení CNS (zmatenost, delirium, CMP…) • Čerstvě prodělaný infarkt myokardu (za posledních 48 hodin) • Akutní infekce nebo horečka ˃37,8°C Morfologie lidského srdce • Uloženo v perikardiálním vaku s obsahem cca 30 ml čiré nažloutlé tekutiny • Velikost přibližně pěsti • Průměrná hmotnost 250 g u žen, 300-350 g u mužů • Přepumpuje cca 5 litrů krve za minutu • Stáhne se cca 72-krát za minutu • Stěnu tvoří 3 vrstvy: endokard, myokard, epikard Hypertrofické srdce: • Hmotnost nad 400g • Tloušťka myokardu levé komory ˃15 mm, pravé komory ˃5 mm Srdeční selhání Porucha normální čerpací činnosti srdce, selhání srdce jako pumpy Systolická dysfunkce: nižší kontrakční schopnost myokardu (ischémie myokardu, chlopenní vady, hypertenze, kardiomyopatie) Diastolická dysfunkce: nedostatečné plnění srdce (masivní hypertrofie myokardu, myofibróza…) Selhávání směrem vpřed (nedostatečný výdej krve) a vzad (nedostatečné přečerpávání krve, hromadění krve před srdcem) Srdeční selhání (kardiální insuficience, městnavé (kongestivní) srdeční selhávání) Insuficience levého srdce (LSS) - akutní - chronická Insuficience pravého srdce (PSS) - akutní - chronická Srdeční selhání - příčiny § Choroby srdce Nemoci myokardu (ICHS, myokarditidy, kardiomyopatie) Nemoci endokardu (chlopenní vady, revmatická a infekční endokarditida) Nemoci osrdečníku (konstriktivní perikarditida, tamponáda srdeční) Vrozené srdeční vady (VSV) § Poruchy cévního systému Systémová hypertenze Plicní hypertenze § Choroby krve Polyglobulie Anémie (hypoxie myokardu) Projevy srdečního selhání Na srdci - dilatace - hypertrofie * koncentrická (hypertrofie) * excentrická (hypertrofie a dilatace → dekompenzace) Mimo srdce - venostáza (městnání, kongesce, pasivní hyperémie) - indurace (ztvrdnutí, venostatická fibróza) - edém (otok; kardiální edém - transudát) edém plic u LSS - cyanóza (↑redukovaného hemoglobinu; P-L zkraty, VSV) Edém plic a hydrothorax u LSS; hnědá indurace plic u chronického LSS (fibróza, pneumorrhagie, hematogenní pigmentace) …dyspnoe (noční), orthopnoe, kašel-rezavé sputum…. Edémy perimaleolárně, anasarka, ascites, u PSS a u přeneseného zleva Venostáza v játrech (hepar moschatum), ledvinách, slezině, sliznicích GITu (venostatický katar), mozku u PSS a u přeneseného zleva Hypertrofie levé srdeční komory hypertrofie myokardu LKS Koncentrická hypertrofie LK Normální srdce Excentrická hypertrofie Ischemická choroba srdeční (ICHS) Ischémie (nedokrvení) → Hypoxie → Infarkt (ischemická nekróza, koagulační) Etiopatogeneze: AS, (embolizace, disekce aorty, aortitidy, vaskulitidy, malformace koronárních tepen,..) Formy ICHS: - Angina pectoris * stabilní (retrosternálně bolest po námaze) * nestabilní (klidové bolesti retrosternálně) - Infarkt myokardu (koagulační ischemická nekróza) * transmurální * subendokardiální - Chronická ICHS (myomalacie, myofibrózy, excentrická hypertrofie LK, kolaterální oběh) - Náhlá koronární smrt (arytmie – fibrilace komor) Pozn. riziko fibrilace síní – vznik trombózy ouška – zdroj embolizace!!!!!! Akutní infarkt myokardu ložisko akutní ischemické nekrózy myokardu – koagulační nekróza při náhlém výrazném zúžení či úplné obliteraci lumina koronární a. nejčastější příčina – trombosklerotický uzávěr koronární a. patogeneze – ireverzibilní poškození (nekróza) buněk myokardu (po 20 min nastává těžká akutní ischémie) transmurální (STEMI) x netransmurální (subendokardiální, NSTEMI) Komplikace infarktu myokardu • smrt • pericarditis epistenocardiaca (fibrinózní/serofibrinózní zánět perikardu) • nástěnná trombóza è embolizace do systémového oběhu (è infarkty mozku, ledvin, sleziny, střev) • aneurysma (vakovité vyklenutí cévní stěny, usazení vrstevnatého trombu è riziko embolizace, ruptury) • ruptura myokardu (è tamponáda rsdeční/akutní selhání srdce) • ruptura papilárního svalu (è chlopenní insuficience è akutní selhání srdce) • arytmie (poruchy přenosu a vedení vzruchu) • Chronická ischemická choroba srdeční (CHICHS) • anamnéza anginy pectoris nebo infarktu myokardu • ubývá koronárních rezerv è dekompenzace + selhání srdce • srdce hypertrofické, v myokardu disperzní myofibróza nebo poinfarktové jizvy • koronární arterie s výrazným aterosklerotickým postižením • hrozí AIM, náhlá smrt z arytmie, srdeční selhání Náhlá srdeční smrt • neočekávaná smrt ze srdečních příčin bez předchozích symptomů nebo do 1 hodiny od vzniku symptomů • nejčastěji na podkladě maligní arytmie • klinicky náhlý kolaps – vteřinová smrt bez projevů akutního infarktu myokardu Myokarditida • zánět a poškození myokardu (nekróza) bez ischemické příčiny • rychle progredující srdeční nedostatečnost • srdce zvětšené, dilatované, myokard ochablý, bledý/strakatý Etiologie: ◦ viry, rickettsie, chlamydie, bakterie, mykózy, paraziti ◦ imunologické vlivy (poléková přecitlivělost, systémová onemocnění pojiva…) ◦ idiopatická Kardiomyopatie • skupina onemocnění srdečního svalu vedoucích k poruše jeho funkce • diagnóza až po vyloučení ICHS, onemocnění chlopní, vrozených vad a hypertenzního poškození • možná příčina náhlého úmrtí mladých lidí • Kardiomyopatie Dilatovaná KMP - nejčastější, diagnóza per exclusionem, po vyloučení všech jiných příčin; často komplikace virové myokarditidy - porucha systolické funkce, hypokontrakce Hypertrofická KMP (AD dědičná) - zbytnění LK, postižení septa - chaotické uspořádání hypertrofických vláken - porucha diastolické funkce, hyperkontrakce, restrikce (vázne plnění komor ze síní) Restriktivní KMP (omezené plnění srdce, menší diastolický objem) Arytmie Poruchy srdečního rytmu, srdeční frekvence, šířerní vzruchu v srdci Dle patologických mechanismů: ◦ porucha tvorby vzruchu ◦ porucha vedení vzruchu ◦ kombinace ◦ Dle místa vzniku: ◦ sinusové ◦ supraventrikulární ◦ komorové ◦ Dle srdeční frekvence: ◦ bradykardie ◦ tachykardie Onemocnění srdečních chlopní § Vrozené/získané defekty § Endokarditida (infekční či imunitní zánět) § Degenerativní změny (kalcifikace, prolaps) Chlopenní vady: • Stenóza (zúžení, neschopnost chlopně se otevřít) • Insuficience (nedomykavost, neschopnost chlopně se uzavřít) è regurgitace • Nejčastěji postižena aortální a mitrální chlopeň Mitrální chlopeň Aortální chlopeň Mitrální stenóza Aortální stenóza Revmatická endokarditida Kalcifikace malformované chlopně (objemné vegetace) Stařecká kalcifikace (myxom) Revmatická endokarditida Mitrální insuficience Aortální insuficience Poruchy cípů - Revmatická endokarditida -Mitrální prolaps (u chorob pojiva) -Infekční endokarditida Revmatická endokarditida Poruchy závěsného aparátu -Jizvení papilárního svalu -Ruptura papilárního svalu -Ruptura šlašinky Infekční endokarditida Poruchy tvaru dutiny LK a anulus fibrosus -Dilatace LK -Anulární skleróza - Nemoci aorty -Luetická aortitida -Marfanův syndrom -Ankylozující spondylitida Hlavní příčiny chlopenních vad Infekční endokarditida Mikrobiální infekce (bakteriální, mykotická,..) srdečních chlopní (a nástěnného endokardu), s formacemi tzv. vegetací (infikovaných trombů), často s destrukcí postižených struktur, nejčastěji chlopní Dvě klinické formy: Akutní (vysoce virulentní agens (př. Staphylococcus aureus); prudký septický průběh; postižení i normálních chlopní; rychlý vznik nekrotizujících a destruktivních lézí) Subakutní (méně virulentní agens (př. viridující streptokoky); postižení chlopní předem změněných (vrozené malformace, získané chlopenní vady, předcházející výkony na srdci); vleklý, nespecifický průběh) Podmínka rozvoje: bakteriémie (fokus infekce v těle, předchozí zákrok (extrakce zubu, katetrizace), i.v. narkomani); pomnožení agens na chlopni Predilekce: levostranné chlopně (mitralis˃aortalis); pravostranné u i.v. narkomanů, hemodialyzovaných, s katetrem v pravém srdci) Patogeneze: mikrob se usadí na chlopni è množí se è vznik trombu – tzv. infekční vegetace è organizmus reaguje zánětem è poškození a destrukce chlopně Predispozice: imunodeficity, imunosuprese, intravenózní narkomanie, hemodialyzovaní, nozokomiální infekce Infekční endokarditida - komplikace • poškození chlopní infekčním procesem (ulcerace, perforace), následná insuficience • stenóza chlopně objemnou vegetací • přestup zánětu na myokard (myokarditida) • hnisavá perikarditida • městnavé srdeční selhání • sepse (centrální pyémie) • embolizace vegetací (infarkty) Nebakteriální trombotická endokarditida § Sterilní trombotické vegetace na chlopních § Absence zánětlivé reakce § Často při generalizovaných nádorech vlivem hyperkoagulace (v rámci paraneoplastického syndromu) § Embolizace hmot vegetace z levostranných lézí (mitrální a aortální chlopně) do systémového řečiště (- vznik infarktu myokardu, ledvin, mozku, sleziny,..) § Revmatická horečka § § Akutní, nehnisavý, imunitně podmíněný systémový zánět, se sklonem k recidivování § Komplikace infekce beta-hemolytickým streptokokem (Streptococcus pyogenes) ze skupiny A (nejčastěji po streptokokové angíně či faryngitidě, za 2-4 týdny) § § Patogeneze: Nejedná se o přímý infekční vliv streptokoka ani i poškození toxiny; uplatňují se zejména autoimunitní mechanismy, protilátky primárně zaměřené proti streptokokům (M proteinu) zkříženě reagují i s antigeny struktur srdce; v séru pacientů protilátky např. antistreptolysin O (ASLO) § Klinické znaky: - pankarditida (perikarditida, myokarditida, endokarditida – vznik získaných chlopenních vad) - migrující polyartritida, erythema marginatum (kůže), subkutánní revmatické uzly, meningoencefalitida (chorea-minor) Revmatická horečka - porevmatické poškození srdce § Fibrinózní perikarditida § Revmatická myokarditida (fibrinoidní nekrózy se zánětlivými granulomy perifokálně – tzv. Aschoffovy uzlíky) § Verukózní endokarditida •postižení zejména aortální a mitrální chlopně •bradavčité vegetace na chlopních – endocarditis verrucosa •následkem je fibrotizace chlopní, srůsty komisur, deformace, kalcifikace, ztluštění a zkrácení šlašinek → získaná chlopenní vada, stenóza a insuficience → chirurgická náhrada chlopně Patologie perikardu Nahromadění tekutiny v osrdečníkovém vaku - hydroperikard (transudát při městnavém srdečním selhání a hypoproteinémii) - chyloperikard (hromadění lymfy při obstrukci ductus thoracicus, např. při nádorech) - hemoperikard (tamponáda srdeční při ruptuře myokardu při IM, iatrogenně perforací při katetrizaci, při léčbě antikoagulancii,..) Perikarditidy - neinfekční (při IM, urémii, u systémových onemocnění pojiva (SLE, revmatická horečka), u malignit, po ozařování, po srdečních operacích,…) - infekční (hematogenně, lymfogenně či přímým šířením vzniklé; virové, bakteriální, tbc, mykotické) Komplikace hojení perikarditidy: organizace exsudátu (často fibrinózního) granulační tkání → fibrotizace → adheze epikardu a perikardu (konstriktivní perikarditida) Vrozené vývojové vady srdce Přibližně 1% novorozenců Většinou příčina srdečního selhání v dětském věku § Úchylka polohy celého srdce (ectopia cordis) § § Patologické shunty - komunikace (defekt septa síní, defekt septa komor, defekt atrioventrikulárního septa) § § Vrozená stenóza až atrézie (např. plicnice, aorty…) § § Kombinované vývojové vady (Fallotova tetralogie…) Ateroskleróza Onemocnění tepen doprovázené ukládáním lipidů (hlavně cholesterolu) do cévní stěny Patogeneze: poškození endotelu è ukládání lipidů v intimě cév è zánětlivý proces è proliferace vaziva a hladkosvalových buněk v intimě cév è vznik aterosklerotických plátů (fibrózní pláty, ateromové pláty) Rizikové faktory: •Endogenní: věk, pohlaví, ,rodinná dispozice •Exogenní: hyperlipidémie, hypertenze, kouření, diabetes mellitus, orální antikoncepce, nedostatečná pohybová aktivita, metabolický syndrom • Stupně aterosklerotického postižení: •lipoidní skvrny (reverzibilní) •fibrózní plát •ateromový plát •ateromový plát s komplikacemi (kalcifikace, ulcerace, trombóza) Ateroskleróza _aorta-fatty-streaks-1-330c CV016 Lipoidní skvrny Atersklerotické pláty (fibrózní) Komplikace aterosklerózy Zvředovatění •intimální defekt •è trombóza, embolizace ateromových hmot Trombóza •è akutní ischémie, embolizace Krvácení Kalcifikace Aneurysma _aorta-heavy-athero-330d Aneuryzma Lokalizované vakovité rozšíření tepny Nejčastěji postihuje aortu a mozkové tepny è riziko ruptury a fatálního krvácení Příčiny: •Vrozené defekty struktur cévní stěny •Ateroskleróza •Záněty, chorobné procesy, úrazy Nepravé aneurysma Vazivově opouzdřený paeriarteriální hematom vzniklý jako následek perforace stěny tepny s následnou zástavou krvácení a ohraničeným krevním výronem Aneuryzma _aorta-abd-aneurysm-330e _aneurysm-circ-willis-331f AS aneuryzma abdominální aorty „Borůvkovité“ aneuryzma Willisova okruhu Disekce aorty § rozštěpení cévní stěny, trhlina mezi medií a intimou § è v cévní stěně vzniká tzv. nepravé lumen è krevní proud vniká do stěny aorty (intramurální krvácení) a šíří se stěnou na různou vzdálenost § vstupní trhlina (entry) nejčastěji ve vzestupné části hrudní aorty § krvácení ve stěně se šíří anterográdně i retrográdně Komplikace: •přechod diskece na koronární arterie či větve aortálního oblouku è ischémie orgánů •v nepravém lumen se často tvoří tromby •zevní ruptura cévní stěny è fatální krvácení, hemoperikard Hypertenze § opakované/přetrvávající zvýšení krevního tlaku nad hodnoty 140/90 mm Hg § nejčastější onemocnění kardiovaskulárního systému § prevalence v ČR ve věku 25-64 let cca 40%, u osob nad 60 let až 70% § až ¾ hypertoniků o své nemoci neví § důsledek zvýšené periferní vaskulární rezistence Primární (esenciální) hypertenze: •90 – 95% hypertoniků •neznámá příčina, multifaktoriální původ (dědičné vlivy, získané rizikové faktory, stres, vysoký příjem soli, sympatikotonus…) Sekundární hypertenze (symptomatická): •příčiny renální, endokrinní, mechanické (koarktace aorty), medikamentózní… •vyžaduje specifickou terapii vyvolávající příčiny Hypertenze Benigní hypertenze: •pozvolný, pomalý rozvoj a progrese orgánového postižení (roky až desetiletí) Maligní hypertenze (akcelerovaná): •è těžké změny na orgánech (ledviny, sítnice, srdce, mozek…) • Patofyziologické mechanismy: è zvýšená periferní vaskulární rezistence è srdce pracuje proti odporu è kompenzační mechanismy è hypertrofie myokardu (cor hypertonicum) è vyčerpání kompenzačních mechanismů è cor hypertonicum decompensatum (dilatace srdečních komor) è městnavé srdeční selhání Vaskulitidy Zánět cévní stěny Postihuje všechny cévně zásobené orgány è systémové onemocnění Jednotlivé vaskulitidy postihují cévy velkého, středního nebo malého kalibru Základní dělení: •Neinfekční ØANCA + vaskulitidy ØANCA - vaskulitidy •Infekční • Etiologie vaskulitid: •Autoimunitní •Infekční (např. streptokok…, při navození patologické imunitní reakce může být prvotní infekce též příčinou vzniku neinfekční vaskulitidy) • Vaskulitidy – klinické příznaky ORL: opakovaná záněty horních a dolních cest dýchacích Ledviny: glomerulonefritidy Plíce: měnlivý obraz plicních chorob + hemoptýza Kůže: ulcerace, nekrózy, petechie, purpura GIT: ischemické ulcerace è chronické onemocnění s povšechným chátráním è klinicky imponuje jako tumor Jak vypadá pacient s vaskulitidou: •horečka, nevolnost, myalgie, artralgie •purpura na kůži •bolesti břicha •projevy nefritidy •celková zchvácenost •sinusový charakter obtíží (vzplanutí, remise, vzplanutí) D:\SCContent\9781416031215\graphics\fullsize\S9781416031215-011-f022.jpg PAN Kawasaki Giant-cell a., Takayasu Microscop. polyangiits Wegener Churg-Strauss. sy Trombóza Patologické intravitální srážení krve v cévách (intravaskulárně) è agregace trombocytů è koagulační kaskáda è vznik trombu Základní příčina lokálních poruch oběhu 3 základní patogenetické mechanismy: •Poškození endotelu Øtrauma, záněty, toxiny… •Poruchy proudění krve (stagnace, turbulentní proudění) Øzpomalení proudu krve, adheze, v žilách dolních končetin imobilních pacientů •Poruchy koagulace Øzměny srážlivosti krve (vrozené – Leidenská mutace, získané – diseminované tumory, DIC, hyperlipidémie, kouření, orální antikoncepce…) • Trombóza Trombus: •nástěnný (většinou v srdci, v tepnách) •obturační (v žilách) • Osud trombu: •narůstání trombu •utržení è embolizace •fibrinolýza è rozpuštění •organizace (ischémie cévní stěny è zánět è fibroprodukce è fixace k cévní stěně è rekanalizace) Diseminovaní intravaskulární koagulace (DIC) Získaná koagulopatie s tvorbou trombů v mikrocirkulaci 40% úmrtnost Etiopatogeneze: •Uvolnění bakteriálního endotoxinu nebo tkáňového tromboplastinu z buněčných membrán do oběhu, poškození endotelu • Příčiny: •rozsáhlé poškození tkáně (popáleniny, rozsáhlé operace…) •šokové stavy •infekce (meningokoková/stafylokoková sepse, akutní pankreatitida…) •gynekologické příčiny (protrahovaný porod, abrupce placenty, embolie plodové vody…) Diseminovaní intravaskulární koagulace (DIC) 1. fáze: hyperkoagulační: •tvorba trombů v mikrocirkulaci •postižení ledvin, mozku, plic, srdce, jater è ischémie, selhávání orgánů 2. fáze hypokoagulační: •konzumpce koagulačních faktorů, aktivace fibrinolýzy •nesrážlivá krev è fatální krvácení (operační rány, sliznice) Nádory srdce Primární nádory srdce: - vzácné, většinou benigní Myxom - lokalizace v srdečních síních, nejčastěji vlevo - benigní, stenozuje mitrální ústí - jeho fragmenty embolizují (zleva do systémového oběhu) Rabdomyom - u dětí do 1 roku, benigní Lipom, Fibrom,…. Maligní primární nádory: sarkomy (velmi vzácné) Sekundární metastatické nádory srdce: - 20-30x častější než primární - metastázy (karcinom plic, prsu, maligní melanom) - infiltrace při leukémiích a lymfomech - prorůstání z okolí Nádory cév Benigní: Hemangiom - kapilární (kůže, sliznice…) - Kavernózní (játra, slezina…) Lymfangiom Maligní: Hemangiosarkom - vzácný, agresivní Kaposiho sarkom - zvláštní typ angiosarkomu - u imunokompromitovaných pacientů (např. s HIV…) Děkuji za pozornost….