Myeloproliferativní neoplazie L. Bourková, OKH FN Brno Chronická myeloidní leukémie - CML chronická fáze •Periferní krev (PK): •leukocytóza, neutrofilie - myelocyty, bazofílie, eozinofílie, blasty < 2% •bývá trombocytóza, gigantické PLT, jádra MGK •výrazné snížení ALP v neutrofilech •Kostní dřeň (KD): •hyperplazie granulocytární i megakaryocytární řady, může být eozinofilie, lehce zvýšené blasty CML CML-myeloidní-1 CML-myeloidní-15 C:\Users\3840\Documents\Cíl-Databáze-A-10-12\MP4-baso\A0068645BB_109.jpg C:\Users\3840\Documents\Cíl-Databáze-A-10-12\MP4-baso\A0068645BB_164.jpg C:\Users\3840\Documents\Cíl-Databáze-A-10-12\MP4-baso\A0068645BB_163.jpg C:\Users\3840\Documents\Cíl-Databáze-A-10-12\MP4-baso\A0068645BB_174.jpg C:\Users\3840\Documents\Cíl-Databáze-A-10-12\MP10PolycytMGK\7MGK.jpg C:\Users\3840\Documents\Cíl-Databáze-A-10-12\MP11CML\8403831354_086.jpg CML CML CML-myeloidní-13 CML-myeloidní-14 CML •Akcelerovaná fáze –myeloblasty do 20% v PK nebo v KD –v PK bazofílie –PLT snížené i zvýšené –narůstající leukocytóza –podezřelé známky akcelerace: –zřetelná dysplázie granulocytární řady –výrazná proliferace malých dysplastických megakaryocytů ve velkých shlucích •Blastický zvrat –blasty ≥ 20% v PK nebo KD • Chronická neutrofilní leukémie •Periferní krev: •leukocytóza, neutrifílie, nezralé granulocyty, blasty < 1% •zvýšení ALP v leukocytech •Kostní dřeň: •hypercelulární •zmnožená neutrofilní granulopoéza •myeloblasty zmnoženy Chronická neutrofilní leukémie CML-neu1 toxická granulace neutrofilů CML-neu2 CML-neu3 Pravá polycytémie •Periferní krev: •Erytrocytóza, zmnožení normocytárních, normochromních erytrocytů, (dle stádia onemocnění mohou být RBC hypochromní a mikrocyty, poikilocytóza, NRBC), neutrofilie, oj.basofilie, trombocytóza, mohou být nezralé granulocyty a gigantické destičky. •Kostní dřeň: •Hypercelularita především erytroidní, někdy i granulocytární hyperplazie, často zvýšeny mgk, stejně tak jejich velikost a členitost jader. Pravá polycytémie polycytemie-1 polycytemie-3 Pravá polycytémie polycytemie-4 polycytemie-5 periferní krev ↑ HCT kostní dřeň Primární myelofibróza •Prefibrotické stadium: •PK: neutrofilie, bazofílie, trombocytóza, lehká anémie posunem doleva WBC,přítomnost NRBC, pikilocytóza - četné kapkovitých ery, jádra MGK a mikroMGK •KD: hypercelularita, neutrofílie s posunem doleva, MGK zmnoženy dysplastické •Fibrotické stádium: •PK: WBC > 11exp9/L někdy i zvýšené, anémie •KD: často chudá až suchá biopsie s příměsí PK –krvetvorba mimo kostní dřen: v játrech a zejména ve slezině Primární myelofibróza myelofibróza-1 myelofibróza-2 myelofibróza-4 myelofibróza-mgk-5 myelofibróza-7 myelofibróza-mikromgk-3 mikro MGK Esenciální trombocytémie •Periferní krev: •trombocytóza, anizocytóza trombocytů a přítomností gigantických destiček, někdy neutrofilie a vzácná je basofilie (počet a diff WBC obvykle normální). •Kostní dřeň •lehce hypercelulární, zvýšený počet MGK, jsou velké až gigantické, s bohatou zralou cytoplazmou, hypersegmentace jader, trsy PLT Esenciální trombocytémie http://www.pathologystudent.com/wp-content/uploads/2013/02/Krafts11_1.jpg Esenciální trombocytémie ET-5 ET-7 ET-1 Výsledek obrázku pro emperipolesis Emperipoléza Chronická eozinofilní leukémie (CEL,HES) •Periferní krev: •eozinofílie i mladší formy eo.(vypadaná granulace, vakuolizace, hyper-, hyposegmentace jader) •někdy neutrofilie a nebo i monocytóza, mohou být i blasty (do 20%) •Kostní dřeň: •hypercelulární, díky hyperprodukci eozinofilů •dysplastické rysy jak eozinofilů tak jiných řad •zvýšené blasty (do 20%) CEL/HES [USEMAP] Mastocytóza •Periferní krev: anémie, leukocytóza, eozinofílie, neutropenie, trombocytopenie •KD: shluky mastocytů potvrzených histologicky mastycyty v uzlině mastocyt Myeloprolifertivní neoplazie neklasifikovatelné •v časných stádiích obtížné odlišení ET, prefibrotické stádium PMF a prepolycytemické stádium PV •________________________________________ •Periferní krev: trombocytóza, neutrofílie, HGB (L,N,H) •KD: hypercelulární, zvýšené MGK, různý stupeň zvýšení granuloctární nebo erytrpcytární proliferace Vyšetření alkalické fosfatázy (ALP) •Princip: Reakce substrátu v inkubačním roztoku s leukocytárním enzymem (ALP) v neutrofilních granulích. V místě reakce vzniká obarvený precipitát. •Hodnocení: –Neutrofilní segmenty a tyče v nátěru periferní krve –Intenzita zbarvení je úměrná množství enzymu v leukocytárních granulích. –Intenzita zbarvení enzymu v cytoplazmě: 0 až ++++ •Klinický význam –Snížená ALP: chronická myeloidní leukémii (typické) –Zvýšená ALP: chronická neutrofilní leukémie, bakteriální infekce, atd. ALP-2+ ALP-3+ 2+ 3+ Podpořeno MZ ČR – RVO (FNBr, 65269705)