Patologie oka, ucha, dětského věku Jaro 2016 Patologie oka •Patologie očního víčka •Patologie spojivky •Patologie rohovky •Patologie živnatky •Patologie oční čočky •Patologie sítnice • Patologie očního víčka •Chalazion oakutní purulentní zánět Meibovy žlázky (mazová žlázka v tarzální ploténce) ozpravidla způsoben stafylokokovou infekcí oobvykle postihuje horní víčko ozduření horního víčka, známky zánětu omůže vést k rozvoji abscesu a flegmóny • •Hordeolum oakutní purulentní zánět mazových žlázek řasových foliklů (Zeisovy žlázky) nebo apokrinních potních žlázek na okraji víčka (Mollovy žlázky) oobvykle způsoben stafylokokovou infekcí • Patologie spojivky •Xeroftalmie ovysychání spojivky •Etiologie: odeficience vitaminu A ovitamin A je nezbytný k udržení specializovaného epitelového povrchu oavitaminóza vede k atrofickým změnám, ztrátě pohárkových buněk a dlaždicové metaplazii cylindrického epitelu odalší příčiny: poranění s následnou reparací, Sjögrenův syndrom •Klinické znaky: osuchá, zesílená, zvrásněná spojivka omůže vést ke keratomalacii - ulceraci rohovky a slepotě • •Konjunktivitis obakteriální, virové, alergické, fyzikální ozarudnutí oka, pálení, slzení o oTrachom oTěžká chronická konjunktivitida způsobená infekcí Chlamydia trachomatis onejčastější příčina slepoty v rozvojových zemích ovede k jizvení rohovky • Ptologie rohovky •Arcus senilis olipidiová depozita v oblasti limbu ovýskyt u starších osob oobvykle oboustranně onezpůsobuje obtíže • •Keratomalacie opři těžké avitaminóze A osekundární infekce při xeroftalmii (viz výše) může vést k ulceraci, nekróze a změknutí rohovky očastá příčina slepoty v rozvojových zemích •Keratokonus odegenerativní onemocnění způsobující kuželovité vyklenutí a ztenčení rohovky ovede k refrakčním vadám o oEtiologie: onejasná, pravděpodobně zvýšená funkce proteáz, snížená funkce inhibitorů proteáz › destrukce kolagenu • Patologie živnatky •Glaukom ozelený zákal ozvýšení tvorby nebo porucha odtoku komorové vody › zvýšení nitroočního tlaku ozpůsobuje neuropatii zrakového nervu a ireverzibilní poškození zraku o •U glaukomu bývá zvýšený nitrooční tlak kvůli obstrukci nebo poruše absorbční funkce trámčiny. • •Zvýšený NT způsobuje snížení perfuzního tlaku cév v oblasti papily zrakového nervu. To vede k dysfunkci a smrti gangliových buněk sítnice. • • • •Klinické projevy: • obolesti hlavy (podráždění n. V z nitrooční tenze kolem 30 torr) oirizace: pacient vidí kolem světla duhové kruhy (tlak nad 30 torr vyvolává edém rohovky a kolem bodových zdrojů světla se vytvářejí ohybem světla Newtonovy kroužky) ozhoršené, zamlžené vidění (tlak kolem 50 torr snižuje perfúzi sítnice a tím i její funkci) ofotofobie (ochrnutí svěrače zornice vede k reaktivní mydriáze) onauzea a zvracení (připomíná náhlou příhodu břišní) – z podráždění parasympatiku -pacient často přijat na chirurgii nebo pro úporné bolesti hlavy na neurologii nebo infekci ozvýšený nitrooční tlak (až 70 torrů) obělavě edematózní rohovka ozarudnutí spojivky očastěji u žen • Patologie čočky •Katarakta ošedý zákal, progresivní ztráta transparence oční čočky ojuvenilní a senilní forma o oEtiologie: ověk, trauma, radiace, genetické příčiny, diabetes mellitus, kožní onemocnění, poškození během vývoje plodu ad. • Patologie sítnice •Hypertenzní retinopatie ohypertenze vede k poškození a adaptivním změnám arterií a arteriol ostenóza až obstrukce cév, edém papily, vaskulopatie › retinopatie opři maligní hypertenzi krvácení do sítnice o • •Diabetická retinopatie omikrovaskulární změny v retině v důsledku diabetes mellitus opostihuje až 80% pacientů, kteří mají diabetes déle než deset let oze začátku bezpříznaková ohyperglykémie › ztráta pericytů, zesílení bazální membrány › kapilární obliterace, dilatace a neovaskularizace oNeproliferativní retinopatie: oiniciální stádium omikroanerysmata, fokální intraretinální hemoragie oProliferativní retinopatie: opokročilé stádium oneovaskularizace s fibrotizací, hemoragie, odchlípení retiny • Patologie ucha •Patologie zevního ucha • •Patologie středního ucha • •Patologie vnitřního ucha Patologie zevního ucha •Záněty – otitis externa • oFurunkl: Infekcí pyogenním streptokokem dochází k prudké bolestivé akutní hnisavé folikulitidě až s možným uzávěrem zevního zvukovodu. o oK bakteriálním zánětům dochází často v souvislosti s koupáním (swimmers ear). • Patologie středního ucha •Otitis media oAkutní zánět středního ucha je častý hnisavý zánět postihující středouší. o oTypicky se vyskytuje u dětí sekundárně po virových nasofaryngitidách s uzávěrem Eustachovy trubice. o oZpůsobuje ho nejčastěji Streptococcus pneumoniae nebo Haemophilus influenzae. o oKomplikací je ruptura bubínku nebo přechod zánětu do okolí se vznikem mastoiditidy, petrozitidy = zánětu sklípků hrotu pyramidy, labyrintitidy, meningitidy a parézy faciálního nervu. o oAkutní zánět může přecházet do chronicity, nejčastěji u dospělých po perforaci bubínku. Dochází k poškození sliznice středouší a jejím nahrazením granulační tkání, která proniká do zvukovodu jako zánětlivý ušní polyp. • •Cholesteatom oepidermální inkluzní cysta složená z tukových kapének, cholesterolu a keratinizovaných šupin dlaždicového rohovějícího epitelu oRoste lokálně destruktivně, způsobuje tlakové atrofie až nekrózy v přilehlých tkáních. o K příznakům patří známky zánětu, obvykle dochází k perforaci bubínku s výtokem, v těžších případech dochází k šíření do vnitřního ucha, mening, splavů atd. Patologie vnitřního ucha •Otitis interna(labirintitida) • oZánět vnitřního ucha se může objevit v průběhu akutního nebo chronického zánětu středouší nebo přestupem zánětu při meningitidě. o oProjevuje se silnou závratí, nauzeou až zvracením a nedoslýchavostí. o o •Meniérova nemoc • oChoroba charakterizovaná dysfunkcí endolymfatické tekutiny v labyrintu vnitřního ucha (endolymfatický hydrops). Způsobuje paroxyzmální vertigo, tinnitus a poruchu sluchu. o •Otoskleróza oOnemocnění charakterizované přestavbou kostních částí vnitřního ucha s jeho poškozením. oDochází ke sklerotizaci labyrintu a v oblasti fenestra ovalis k fixací až ankylóze třmínku. oProjevuje se šelesty a nedoslýchavostí až hluchotou. oOnemocnění může mít autosomálně dominantní nebo mulitfaktoriální dědičnost. oK dalším příznakům patří vertigo a tinnitus. • •OSTEOPORÓZA • (tzv. řídnutí kostí) • • • • • • • • • • • • •= difuzní metabolické onemocnění skeletu způsobené úbytkem kostní hmoty • (v těžkých případech až 50% objemu skeletu) •a) zvýšenou resorpcí osteoklasty •b) sníženým ukládáním osteoblasty • •MA: zúžení kortikalis • ztenčení a úbytek trámců spongiózy • •Dělení: •* PRIMÁRNÍ OSTEOPORÓZA, I.typ • - postmenopauzální (ženy 50-65 let) • - pokles hladiny E => vzestup tvorby působků stimulujících OKL => resorpce kostní tkáně • •* PRIMÁRNÍ OSTEOPORÓZA, II.typ • - stařecká (nad 75 let) • - muži i ženy • •* SEKUNDÁRNÍ OSTEOPORÓZA • - př. hypertyreóza, léčba kortikosteroidy, heparin, časté laktace, hypovitaminóza D.... • •* JUVENILNÍ OSTEOPORÓZA • - v době zrychleného růstu (bolesti zad, pat, zlomeniny) •Klinické projevy: •zpočátku může být bez příznaků •bolesti páteře, prudké necharakteristické, zvyšují se pohybem a zatížením, • nejčastěji v oblasti dolní hrudní a horní lumbální páteře •reflexní spasmus paravertebrálních svalů s kořenovým drážděním, bolest vzniká kompresí obratlových těl, které vedou k deformitám obratlových těl s prolomením krycích destiček obratlů (rybí obratle) → zhroucení obratlového těla; •důsledkem je vystupňovaná hrudní kyfóza, vymizelá krční lordóza, zvýšená lumbální lordóza; •obávané jsou fraktury krčku femuru, humeru, zápěstí; •klinické obtíže se mohou projevovat i jako bolest páteře při delším stání, chůze do schodů, potíže s oblékáním, zavazováním tkaniček u bot a změna polohy z lehu do sedu. • • bolesti páteře a dlouhých kostí •- v těžkých případech patologické fraktury (obratle, krček femuru) • Rizikové faktory osteoporózy: • Neovlivnitelné: Věk Pohlaví Časná menopauza Bílá rasa Genetické faktory - • Ovlivnitelné: Nedostatek pohybu Nedostatek vápníku a vitamínu D BMI pod 19 Kouření, chronický alkoholismus - - - •OSTEOARTRÓZA (arthrosis deformans, degenerativní arthritis, osteoarthritis ) •= degenerativní nezánětlivé onemocnění kloubní chrupavky, vedoucí k druhotným zánětlivým změnám synoviální membrány • a reakci přilehlé kosti • - velmi časté (80% populace nad 50 let) • • •Podle příčiny: •a) PRIMÁRNÍ OA - idiopatická (věk, genetika, mech. zátěž kloubu) •b) SEKUNDÁRNÍ OA - deformity kloubů, jednostranná sportovní zátěž, diabetes (snížená reparace chrupavky) • •Klinické projevy: •- bolest •- ztuhlost, omezení pohyblivosti •- krepitace při pohybu •Nález: •- nerovný povrch chrupavky, nepravidelná tloušťka •- trhliny chrupavky •- tvorba kloubních myšek (implantace do synovie => zánět) •- proliferace v okraji => chondrofyty, osteofyty •- sklerotizace kostní tkáně (apozice nové tkáně ke stávající) •- kostní pseudocysty • •Páteř: •navíc ještě spondylóza = degenerativní změny meziobratlových disků • - hrozí výhřez (herniace) => útlak míšních kořenů, popř. míchy • •ARTRITIDY •= zánětlivá onemocnění kloubů • •A) INFEKČNÍ • •1. Akutní hnisavá artritis •- obv. bakteriální (trauma, šíření z okolí, bakteriemie) •- silná bolest, horečka, zduření kloubu, zčervenání okolí • •2. Lymeská borelióza •- Borrelia burgdorferi •- pokročilejší fáze nemoci (1. fáze ~ erythema chronicum migrans) •- ly/pla zánět •- mohou být i bolesti svalů, myokarditida, neurologické poruchy... •B) NEINFEKČNÍ • •Revmatoidní artritis •- dlouhodobé, postupující • a invalidizující onemocnění •- autoimunní onemocnění (aktivace T-ly) •- nejčastěji ženy 20-40 let •- drobné klouby ruky •- ranní ztuhlost a bolest •- zánět synoviální membrány, • hyperplastické změny (PANNUS) •=>omezení výživy kloubních •chrupavek, poškození, srůst (ANKYLÓZA) • • NÁDORY KOSTÍ •A) SEKUNDÁRNÍ (metastatické) •- nejčastější •- často u karcinomu prostaty, prsu, (plic, ledvin, GIT, štítné žlázy) •* osteolytické - rozrušují kost, na rtg. projasnění •* osteoplastické - novotvorba kosti, na rtg. stín • • •NÁDORY KOSTÍ •B) PRIMÁRNÍ •- relativně často v mladším věku, častěji u mužů •- 99% jsou mezenchymální nádory •1. OSTEOM •- benigní nádor •obv. růst na povrchu kosti •2. OSTEOSARKOM •- maligní nádor kostní tkáně (nádorové bb. vycházejí s osteoblastů, tvoří osteoid) •- nejčastěji v okolí kolenního kloubu •- hematogenní meta do plic •- maximum výskytu mezi 10.-20. rokem • • •3. CHONDROM •- benigní nádor z chrupavky •- uvnitř kostí nebo na povrchu •- (enchondrom, ekchondrom) • • • • • • • • •4. CHONDROSARKOM •- maligní nádor z chrupavky (de novo nebo malignizací chondromu) •- stupeň malignity obvykle odpovídá stupni diferenciace •- Typicky muži 40-70 let , terapie – chirurgické odstranění •5. OBROVSKOBUNĚČNÝ NÁDOR (OSTEOKLASTOM) •- 95% benigní, ale lokálně agresivní (recidivy) •- tvořen protáhlými bb. a obrovskými mnohojadernými bb. (okl), • příměs hemosiderinu (=> "hnědý nádor") • 6. EWINGŮV SARKOM/PNET = nádory z primitivních bb. neuroektodermu (ES je méně diferencovaný než PNET, lépe odpovídá na léčbu) - vysoce maligní - cytogeneticky definovaná odchylka - t (11;22) - diafýza a metafýzy dlouhých kostí MA: růžová osteolytická ložiska MI: malé uniformní kulaté bb. • • • • •PATOLOGIE KŮŽE •EKZÉM (ekzém-dermatitis) •= skupina kožních onemocnění, která jsou mikroskopicky charakterizována SPONGIÓZOU (intercelulárním edémem) epidermis • •Etiopatogeneza je různorodá, např.: •* kontaktní alergická reakce (přecitlivělost IV.typu - zprostředkovaná buňkami) - nikl, parabeny, latex... •* poléková reakce •* fotosenzibilizace... • •MA: červená ložiska s drobnými puchýřky, při delším trvání lichenifikace (zhrubění kůže) •MI: spongióza, později mizí a epidermis je výrazně rozšířená •PSORIÁZA •= onemocnění charakterizované mnohonásobně zvýšenou proliferační aktivitou epidermis • •Etiopatogeneza: ? •- zřejmě multifaktoriální - vč. imunitních a genetických vlivů • •MA: - červená ložiska s papulkami (pupínky) krytými stříbřitou šupinou • - Auspitzův příznak: po stržení šupinky krvácení • - může postihnout nehty nebo dlaně/plosky •MI: výrazně rozšířená epidermis s hyper + parakeratózou • hromadění neutrofilů ve str. corneum • papily s kapilárami vytaženy blízko k povrchu kůže •PUCHÝŘNATÉ CHOROBY KŮŽE •= různorodá skupina onemocnění, společná je právě jen tvorba vesikul (malé puchýřky) nebo bul (velké puchýře) • •Mechanismus vzniku bul je různý: •a) spongióza - př. ekzém dermatitida •b) degenerace bb. epidermis - př. herpetické puchýře •c) rozpad bb. epidermis (tzv. AKANTOLÝZA) • - př. PEMPHIGUS VULGARIS • = autoimunní nemoc s tvorbou Pl proti epidermis • - epidermis se rozpadá ("bořící se zeď") => velké puchýře • s tenkým krytem => stržení, hrozba infekce a dehydratace •NÁDORY KŮŽE •I. NON-MELANOCYTÁRNÍ • •A) BENIGNÍ • •SEBORRHOICKÁ (SENILNÍ) KERATÓZA •- kdekoliv na kůži, i vícečetně •- mírně vyvýšené až bradavičnaté útvary •- často hnědě zbarvené •- na povrchu šupiny voskovitého vzhledu • •MI: rozšířená epidermis s tvorbou rohových cyst • bazaloidní vzhled bb. • hyperkeratóza •VERRUCA VULGARIS (a ostatní bradavice) •- způsobeny infekcí HPV • •MA: bradavičnaté útvary •MI: rozšíření epidermis, papilomatóza • hyper+parakeratóza • koilocytóza •B) MALIGNÍ • •DLAŽDICOBUNĚČNÝ (SPINOCELULÁRNÍ) KARCINOM (SPINALIOM) •BAZOCELULÁRNÍ KARCINOM (BAZALIOM) •= nádory vycházející z epidermis: •* bazaliom - napodobuje bazální vrstvu •* spinaliom - napodobuje vyšší vrstvy (rohovění, mezibuněčné můstky) •Výskyt: často na sluncem poškozené kůži, starší pacienti •MA: vyvýšené ložisko, často s ulcerací • bazaliom často nahnědlý •Prognóza: lokálně agresivní růst X meta LU vzácně (spíše spinaliom) a vzdálené meta vůbec •II. MELANOCYTÁRNÍ NÁDORY KŮŽE • •A) BENIGNÍ • •PIHY (EPHELIDES) •- nejsou ve skutečnosti nádor, jen hyperpigmentovaná skvrna • •PIGMENTOVÉ (MELANOCYTÁRNÍ) NÉVY •= léze podmíněné zmnožením benigních melanocytů •a) JUNKČNÍ NÉVUS • = 1.fáze vývoje (zmnožení melanocytů v oblasti junkce) • MA: tmavá skvrna •b) SMÍŠENÝ NÉVUS • = 2. fáze (některé melanocyty vycestovaly do dermis) • MA: lehce vyvýšený •c) INTRADERMÁLNÍ NÉVUS • = poslední fáze: všechny melanocyty již v dermis, zde vyzrávají • MA: vyvýšená až verukózní prominence, světle hnědá • •Závažnější je tzv. DYSPLASTICKÝ NÉVUS •- vykazuje některé atypie (MA: větší velikost, nepravidelné okraje, nepravidelná pigmentace, MI: proliferace hnízd, zánět ve spodině...) •- může být zdrojem vzniku maligního melanomu •- často mnohotný výskyt (tzv. syndrom dysplastických névů) •B) MALIGNÍ MELANOCYTÁRNÍ NÁDORY • •MELANOM •= zhoubný nádor z melanocytů • •- patří k neuroektodermovým nádorům (z neurální lišty) •- jeden z nejzhoubnějších nádorů vůbec •- výskyt: kůže, sliznice, oko, měkké tkáně •- převážně starší osoby •- vznik de novo nebo z dysplastického névu • •MA: a) plochá léze: nestejnoměrná pigmentace, nepravidelné okraje, centrální vyblednutí • b) vyvýšená léze: krvácení, zvředovatění •MI: • a) horizontální růstová fáze - zmnožení nádorových (atypických) melanocytů v epidermis, popř. povrchové dermis • b) vertikální růstová fáze - šíření nádorových bb. do hloubi dermis • - spojena s metastazováním • - někdy od počátku vertikální růst • •Prognóza: záleží zejména na hloubce invaze v době dg. •Šíření: metastázy do kůže, LU, mozku, často i po mnoha letech