Vyšetření pohybového systému Vyšetření kloubů Příznaky muskuloskelet.chorob * Bolest •Při činnosti – zhoršení pří pohybu, ustávání v klidu – mechanické poškození •Klidová bolest – zhoršení po klidu, zlepšení při pohybu – zánět •Noční nebo „bolest kostí“ s malou závislostí na pohybu – poškození kostí (např. tu) • Příznaky muskuloskelet.chorob * Ztuhlost •Trvání a intenzita zejména ranní ztuhlosti kloubů * Svalová slabost •Primární či sekundární postižení svalů * Otok •Tekutina v kl.prostoru, otok měkkých částí, rozšíření kosti Příznaky muskuloskelet.chorob * Deformita •Kloub, kost * Nespecifické příznaky systémového onemocnění •Úbytek na váze, zhoršení chuti k jídlu, •Únava, zhoršení koncentrace, •Pocení , zejména v noci, pocit nemoci Zduření kloubu •Difuzní měkký otok •Synoviální membrána, kloubní pouzdro, podkožní tkáň, kůže, svaly – postižení rukou u RA •Ztluštění synoviální membrány a kl.pouzdra •Fibrózní přeměna – v remisi RA •Nahromadění výpotku •V kl.poudru-hydrops, exudát, pyartros,hemartros •Oseální hyperplazie •Tvorba osteofytů, zhrubělý tvar, Heberdenovy, Bouchardovy uzly, zhrubění, deformace Deformita patol. postavení artikulujících kostí •Deviace •Ulnární deviace u RA, genua vara u OA, genua valga u RA •Desaxace •Subluxace •Luxace Uzly * Revmatoidní uzly * Tofy * Cysty – Bakerova cysta Další vyšetření * Kůže – barva, teplota, * Rozsah pohybu – aktivního i pasivního, svalový spasmus, výpotek, fibróza pouzdra, kostěnný srůst – ankylóza * Praskot – prudké dotažení * Lupání – pohyb šlach v obl. Kloubu * Drásoty – patologické, jemné u zánětu, hrubé u OA * * Vyšetření páteře * Skolióza (dextro-, sinistro-, kompenzační) * * Hyperlordóza, hyperkyfóza, hrb, vyhlazení Rozvíjení páteře * Thomayerova distance – 10 cm * Schoberova distance – 4 cm * Stiborova distance - 6 cm * Brada – sternum, expanze hrudníku * Dorsální flexe podle Forestiera * Zkouška tlakem v nadklíčku * Lateroflexe – 20 cm * Sakroiliakální kl. – Mennelův manévr * Lasegueův manévr Vyšetření měkkých tkání * Tendinitida * Bursitida * Panikulitida Celkové difuzní choroby pojivové tkáně * Revmatoidní arthritida * Juvenilní arthritida * SLE * Sklerodermie * Polymyositida * Vaskulitidy * Sjögrenův syndrom nPřekrývající se syndromy * Arthritidy se spondylitidou * Akylosující spondylitida- M.B. * Reaktivní artritidy vč.Reiterova sy * Psoriatická arthritida * Arthritidy provázející zánětlivé choroby střev Osteoartróza * Sekundární * Primární • Revmatické syndromy vázané na přítomnost infekčního agens nA-přímé * bakteriální * virové * mykosy * B- reaktivní Metabolické a endokrinní choroby spojené s revmatickými stavy * DNA * Chondrokalcinoza * Ostatní biochemické abnormality- amyloidosa * Vrozené poruchy metabolismu * Endokrinní poruchy Neurovaskulární choroby * Útlakové syndromy * Raynaudův sy Nádory •Primární •Sekundární Choroby kostí a chrupavky * Osteoporosa * Osteomalacie * DISH sy * Avaskulární nekrosy Mimokloubní revmatismus * Juxtaartikulární * Bursy, šlachy, entezopathie * Choroby meziobratlové ploténky * Idiopat. bolesti zad v LS oblasti * Fibromyalgie * Revmatoidní artritida (RA) * Ženy- 4:1- k mužům * Multifaktoriální onemocnění: * Dědičné faktory-asociace s HLA D4 * Klima, roční období,endokrinní faktory * Stresy * Příčina není známá- předpoklad spouštěče ze zevního prostředí * Kouření rizik.f. pro RA Etiologie a patogeneze RA * Celkové zánětlivé onemocnění pojivové tkáně, postihující predilekčně synoviální výstelku kloubů, šlach. • Autoimunitní imunokomplexová choroba. * CIK aktivují systém komplementu a spolu s bb imunitou způsobují tkáňové postižení. Indukce imunitní odpovědi Patologická zánětlivá reakce Geny Zevní prostředí Vyvolávající činitel Destrukce Bolest, zánět modifikováno z Klareskog L. 2008 eroze RA 3 swan neck Anémie (až 60 % pacientů) Kardiovaskulární horoby (až čtynásobné riziko) Nádory (až dvojnásobné riziko vzniku lymfomu) Osteoporóza Únava Současná představa vývoje RA High-quality image (1458K) - Opens new window Perzistující zánět vede k destrukci chrupavky a kosti 0 Trvání nemoci (roky) 5 10 15 20 25 30 Zánět Disabilita RTG progrese © ACR Kirwan JR. J Rheumatol. 2001;28:881-886; Scott DL. Rheumatol. 2000;39:24-29 Počáteční fáze: * Nejvýznamější role T- Ly * Produkce prozánětlivých cytokinů TH2- * IL-1,IL-6,IL-17,TNF α - zodpovědné za rozvoj lokálních i celkových zánětlivých reakcí. * Započetí a udržení průběhu imunitní reakce jsou i makrofágy-producenti prozánětlivých cytokinů a chemokinů Další fáze: * V synovii - centra B-Ly-produkující četné auto-PL-vytvářející CIK. * CIK - indukují zánětlivé reakce s podílem PMN- které produkují proteolytické enzymy a reaktivní radikály O2 a N. * Chronický zánět synovie vede k vytvoření-granulační tkáně- panu. * Auto-PL: RF= PL proti Fc IgG * antikeratinové,antiperinukleární a antiribonukleoproteinové/ anti RA 33/ Patol.anatom.obraz: synovitida: * Zánětlivý proces je lokalizován synoviální membráně. Hyperemie, edematozní proliferace s tvorbou klků * V synoviochondrálním spojení vzniká granulační tkáň-která ničí chrupavku. * Zmnožení synoviální tekutiny. Další pat.anatom. změny: * Kloubní chrupavka: zhrubění, ztenčení, nekrosy,eroze,kloubní instabilita,fibrosa,ankylosa * Juxtaartikul.kost-porosa, rozrušení kosti * Svalové léze-lymfocyt.uzlíky,myositidy, svalové atrofie * Šlachové léze-záněty až ruptury, rozvolnění • šlach * Revmatické uzly:- v místech tlaku při RF • Centrum fibrinoidní nekrosa, dále palisidádově lem histocytů, vně -lymfocyty * Častá vaskulitida-způsobená ukládáním CIK do stěny cévní Klinický obraz: * Plíživý x akutní x palindromický * Kloubní příznaky: bolest, ranní ztuhlost,proteplení, prosáknutí, omezení hybnosti * Nejčastěji - MCP, PIP, RC-symetricky • postižení však může být kdekoliv * Později kloubní destrukce- deformity dia-1 butonier Deformita knoflíkové dírky swan neck Deformita labutí šíje ruptura exntenzorů Ruptura extenzorů MRI C1-2 Instabilita obratlů Cp dia-3 dia-4 dia-6 dia-7 dia-11 dia-2 dia-8 dia-9 dia-10 Mimokloubní postižení: * Systémové-horečka,hubnutí, vaskulitidy, amyloidosa. * Oční postižení: KCJ sicca, episkleritida,skleromalacie perforans, uveitida, po kortikoidech-kataracta, glaukom * Plicní postižení: pleuritida, revmatoidní uzly Caplanův sy-uzly + pneumokonioza * Difuzní intersticiální plicní fibrosa Další mimokloubní postižení * Kardiální postižení: perikarditida • postižení myokardu, endokardu * Vaskulitidy-fibrinoidní nekrosa cévní stěny-projevy klinické- exanthémy, kožní vředy, neuropathie, gangrény…. * Hematol.abnormality-anemie, trombocytosa, leukopenie, eosinofilie, lymfadenopathie Další mimokloubní postižení: * Feltyho sy- RA + splenomegalie,leukopenie. * Hepatální postižení -zvýšení JT * Neurologické postižení -sensorické neuropathie, sensor+motor. neuropathie * Amyloidosa-postižení hlavně ledvin * Sekundární osteoporosa dia-12 dia-13 dia-14 Diagnostická kriteria RA: * Ranní ztuhlost nejméně 1 hod * Artritida 3 nebo více kloubních skupin * Artritida kloubů rukou (RC, MCP, PIP) * Symetrická artritida * Revmatoidní uzly * Sérový revmatoidní faktor * RTG změny – eroze, dekalcinace Laboratorní nálezy: * RF- Latex test nebo ELISA, anti-CCP * KO-anemie, trombocytemie * CRP+ FW zvýšeno * ELFO bílk-známky akut.či chron. zánětu * CIK-zvýšeny,C3,C4zvýšeny,později sníženy * ANF- někdy pozit., Zobrazovací metody: * RTG- zpočátku eroze, porosa, později deformity * Scintigrafie * NMR Terapie nemedikamentozní: * Režimová opatření * Fyzikální léčba * Dlahování * Protetické pomůcky Medikamentózní terapie: * NSA •Tlumí bolest a ranní ztuhlost •Snížení hladin prostaglandinů inhibicí COX (COX-1, COX-2) •COX-2: více zodpovědná za účinek analgetický,protizánětlivý a antipyretický •Nesnižují periferní produkci cytokinů, akutní reaktanty zánětu, FW • Medikamentózní terapie: * NSA: Nežádoucí účinky •Vředová choroba GD a krvácení z GIT •Snížení produkce Prostaglandinu E- poškození mukózy, eroze a ulcerace •Omeprazol snižuje riziko •Retence tekutin, rezistence k antihyperten., diuretikům * Medikamentózní terapie: * NSA: Nežádoucí účinky •Dyspepsie, bolest břicha •Intersticiální nefritida, akutní selhání ledvin •Astma bronchiale, •Srdeční selhání Medikamentózní terapie: * Chorobu modifikující léky (DMARDs) •Antimalarika: hydroxychlorochin •NÚ: rash, nausea, průjem, keratopatie, retinopatie •Sulfasalaziny (SAS): •NÚ: GIT potíže, hepatotoxicita,proteinurie Medikamentózní terapie: * DMARDs •Soli zlata: aurothiomalát, Tauredon •NÚ: dermato- , nefro -, hemato-toxicita, •D-penicilamine: •NÚ: rash, stomatitida, proteinurie, trombocytopenie • * Medikamentózní terapie: * DMARDs •Methotrexat (MTX) lék první volby •NÚ: GIT potíže, hepatotoxicita, útlum krvetvorby •Azathioprin Imuran, Azamun •NÚ: hepatotoxicita, myelotoxicita •Cyclophosphamid (CFS) RA vaskulitidy •NÚ:dřeň.útlum,hemorag.cystitis, azospermie • * Medikamentózní terapie: * DMARDs •Ciclosporin •NÚ: nefrotoxicita, hypertenze, hyperplazie gingivy, infekce •Leflunomid Arava, inbibitor synt.pyrimidinů •NÚ: hepatotoxicita, leuko-, trombocytopenie Medikamentózní terapie: * Biologická léčba •Monoklonální protilátky (antiCD4) •Cytokiny (IFN-gama) •Antagonisté receptorů ( IL-1Ra) * Medikamentózní terapie: * Biologická léčba •Etanercept (Enbrel)- solubilní RCP pro TNF alfa •Infliximab (Remicade)- chimérická PL proti TNF alfa •Adalimumab (Humira) – plně humánní monoklon.PL proti TNF alfa •Rituximab – monoklon.PL proti CD 20 * * Medikamentózní terapie: * Glukokortikoidy •Rychlý protizánětlivý účinek •Podstatné nežádoucí účinky: DM,HT,osteoporóza, •Co nejmenší účinné dávky po relativně krátkou dobu • Medikamentózní terapie: * Glukokortikoidy •-Rychlý protizánětlivý efekt (1-3 měsíce) u prudce probíhající synovitidy nebo systémové zánětlivé reakce před plným rozvojem účinku DMARDs •-Ohrožení života nebo funkce orgánů u systémového onemocnění s vaskulitidou • * Medikamentózní terapie: * Glukokortikoidy •-Primární léčba Polymyalgia revmatica •-zánětlivá reakce během těhotenství •Kortikoterapie- p.o. • pulzní léčba • lokální léčba • * Medikamentózní terapie: * Glukokortikoidy •Přemosťující (bridging) léčba RA -Per os: nízké dávky pod 10 mg/d, vysoké dávky nad 10 mg/d -i.m. 120 mg 3-5x, intervaly 3-4 týdny -i.v. 1000 mg 1-3x /d ob den Medikamentózní terapie: * Kombinační léčba •Biologická léčba + MTX •MTX+antimalarika •MTX+SAS+antimalarika •MTX+ciclosporin •SAS+ciclosporin+leflunomid+MTX •KS+MTX, KS+Leflunomid, KS+antimalarika * Cílené terapie RA Inhibice ostatních cytokinů High-quality image (1458K) - Opens new window Inhibice prozánětlivých cytokinů Inhibice B-lymfocytů Inhibice T-lymfocytů Inhibice MMP Inhibice osteoklastogeneze Apoptóza buněk Inhibice intracelulární signálů Inhibice angiogeneze Další možnosti terapie: * Synoviortéza * Krvavá synovectomie Posudková hlediska: * Stadium I-žádné změny RTG * stadium II -porosa, lehké destrukce * stadium III-deformity * Stadium IV- fibrosní nebo kostní ankylosa * * Funkční hodnocení pohybové aktivity:A-B Systémový lupus erythematodes (SLE) * SLE autoimunitní onemocnění, chronické * Postižení téměř všech důležitých org. •Kůže, klouby, srdce, cévy, ledviny, CNS, plíce * Hyperaktivita B-lymfocytů = tvorba PL * Věk 20-30 let - 6 až 9x častější u žen, v dětství a nad 50 let 3x častější SLE- etiologie+patogeneze * Infekce * Pohlavní hormony, * Imunitní regulační mechanismy * Dědičná zátěž * PL proti buněčným makromolekulám * T-lymfocyty – aktivace B-lymfocytů * HLA-DR3, - DR2 * PL, cytokiny, CIK = zánět - vaskulitida * SLE-klinický obraz •„Magna simulatrix“ •Celkové příznaky •Zvýšená únavnost, nadměrné pocení, artralgie, myalgie, epizody febrilií, epileptiformní křeče, kožní projevy • SLE-klinické projevy * Systémový LE (70%) •Dg- 4 z 11 diagnostických kritérií * Chronický diskoidní LE (10-20%) •Typický erytém s okolní hyperpigmentací a tvorbou jizev na osvětlených částech kůže a ušních boltcích. Bez nutnosti 4 kritérií * Subakutní kožní LE (30-50%) •Kožní nejizvící se ložiska,4 kritéria,často ad SLE SLE-klinické projevy * Léky indukovaný LE •Lupus-like reakce – hydralazin, prokainamid, isoniazid, D-penicilamin, bez nutnosti 4 kritérií * Překryvné syndromy (5%) •Nemocní splňující jak kritéria pro SLE, tak kritéria pro jiné systémové choroby SLE-orgánové manifestace * Artritida •Neerozivní, •možný vývoj těžkých deformit, •Postižení DIP, •bez ranní ztuhlosti, •bez vývoje ankylóz •Nejčastěji drobné kl.rukou, zápěstí, kolena SLE-orgánové manifestace * Postižení srdce – luposová karditida •Perikarditida – perikard.výpotek, součást polyserozitidy •Myokarditida – přetrvávající tachykardie •Libman-Sacksova endokarditida – často klin.němá •Koronaritida (vaskulitida koron.tepen) • SLE-orgánové manifestace * Plicní postižení -Pleuritida (30-60%) -Lupusová pneumonitida -Akutní postižení u SLE: horečnatý stav, kašel, nález infiltrátu na RTG plic -Chronická difúzní intersticiální pneumonitida – plicní hypertenze SLE-orgánové manifestace * Postižení ledvin •Lupusová glomerulonefritida •Proteinurie nad 0,5 g/24 h, válce v moč.sed. •Mikroskopická erytrocyturie •I.-V. Typ postižení SLE-orgánové manifestace * Postižení CNS (60-70%) •Jedna z možných příčin úmrtí •Difúzní typ •„organický mozkový syndrom“ •Psychóza, demence •Ložiskový •CMP, epilepsie, poruchy vidění, defekty mozkových nervů, SLE-orgánové manifestace * Hematologické projevy •Anémie •neimunitní, imunitní (např. hemolytické) •Leuko-, lymfo-, trombocyto-penie •Poruchy srážlivosti – •antifofolipidové protilátky, např.lupus antikoagulans, PL proti kardiolipinům -ACLA •Sekund.antifosfolipid.sy – trombofilní stav, opak.samovolné potraty, antifosfolip.PL SLE-orgánové manifestace * Specifické, imunologické nálezy •ANA – ds-DNA •ENA – anti-Sm •C3,C4, CIK SLE-diagnostická kritéria * Motýlovitý exantém v obličeji •Trvající erytém plochý či s otokem od kořene nosu přecházející na líce, vynechávající nazolabiální rýhy * Diskoidní erytém •Erytematózní vyvýšené skvrny na kůži, až s atrofickým olupujícím se jizvením * Fotosenzitivita •Kožní erytém – reakce na sluneční ozáření • SLE-diagnostická kritéria * Defekty ústní sliznice (ulcerace) •Event.nosohltanové sliznice, nebolestivé * Artritida •Neerozivní dvou nebo více perif. kl., bolest na tlak, otok nebo výpotek * Serozitida •Pleuritida nebo perikarditida SLE-diagnostická kritéria * Porucha ledvin •Přetrvávající proteinurie více než 0,5 g/24 h, buněčné válce * Neurologické poruchy •Křeče, psychóza * Hematologické poruchy •Hemolytická anémie, leukopenie, lymfopenie, trombocytopenie SLE-diagnostická kritéria * Imunologické poruchy •Pozitivní LE buňky •Anti-DNA, •anti-SM •Antifosfolipidové protilátky •Antikardiolipinové PL - ELISA •Lupus antikoagulans – koagul. testy •Pozitivita BWR - serologicky SLE-diagnostická kritéria * Antinukleární protilátky •Abnormální titr antinukleárních PL – imunofluorescence v nepřítomnosti léků vyvolávajících indukovaný LE • •DG – SLE : přítomnost 4 a více kritérií SLE - léčba * Glukokortikoidy •Pulzní infúzní léčba •Metylprednisolon 1000 mg 3-5x ob den, poté p.o. snižujícími se dávkami * NSA •Muskuloskelet.potíže, febrilie * Antimalarika •Léčba kožních a svalově-kloubních příznaků SLE - léčba * Methotrexát (MTX) * Cyclophosphamid •Biopticky ověřená lupusová nefritida IV.st., •Vaskulitida, po pulzní léčbě KS * Azathioprin * Ciclosporin •Nefrotický sy * Imunoglobuliny, Cellcept, plasmaferéza 99CSC-08C04 99CSC-08C05 99CSC-08C07 1003258 99CSC-08C11 99CSC-08C04 99CSC-08C07 99CSC-08C11 1003258 99CSC-08C05 Antifosfolipidový sy * Specifické klinické manifestace •Opakované arteriální a venózní trombózy •Opakované ztráty plodu * Přítomnost laboratorních kritérií •Pozitivita lupusového antikoagulans •Vysoký titr protilátek ACLA Antifosfolipidový sy * Primární antifosfolipidový sy •Bez známek jiného onemocnění •Antikoagulační léčba * Sekundární antifosfolipidový sy •U systém.zánět.chorob pojiva - SLE •Antikoagulační + imunosupresivní léčba Systémová sklerodermie * Chronické onemocnění * Vaskulopatie + fibroproduktivní změny pojivové tkáně * Nadprodukce kolagenu * Změny mikrovaskulatury * Poruchy humorální a buněčné imunity * Postižení kůže + vnitřních orgánů •Plíce, srdce, ledviny,GIT * Raynaudův fenomen Systémová sklerodermie •Neznámý spouštěcí mechanismus u genet.predisponovaného jedince – * Poškození endotel.bb = aktivace imunitního sy – uvolnění mediátorů * Proliferace fibroblastů – nadprodukce kolagenu • Syst.sklerodermie- klin.obr.+ DG * I. Difúzní sklerodermie •Ztluštění kůže na trupu, obličeji a končetinách * II. Limitovaná sklerodermie •Ztluštění kůže distálně od loktůa kolen, kůže krku a obličeje * III. Sine scleroderma •Změny vnitřních orgánů, cévní a sérologické nálezy, ale bez kožních projevů Syst.sklerodermie- klin.obr.+ DG * IV. Překryvné syndromy •Přetrvávající kritéria současně s SLE, RA, PM * V. Nediferencované onemocnění •Raynaudův fenomén s klinickými či laboratorními projevy systémové sklerodermie * Kožní difúzní syst.skleróza * Difúzní otok kůže (tuhé zduření kůže a podkoží) na akrech, končetinách, obličeji – maskovitý vzhled, trupu * Kůže tuhá, napjatá, vyhlazená, nepohyblivá vůči spodině * Omezení hybnosti kl.na rukou – drápovitá ruka * Ischemizace na bříškách prstů= ulcerace – vtažené jizvy • Kožní difúzní syst.skleróza * Postižení plic •Fibrotizující alveolitida s progresí do plicní fibrózy – PH, pleuritidy s event.výpotky * Postižení ledvin •Renální sklerodermická krize- ARI, HT, •Mírná proteinurie s pokles RF a HT * Postižení srdečního svalu •Palpitace, dušnost, poruchy rytmu, AVB Kožní difúzní syst.skleróza * Postižení GIT •Postižení jícnu: Dysfagie, regurgitace, erozivní ezofagitida, krvácení •Postižení tenkého střeva: nadýmání, křeče, intermitentní průjmy, malabsorpce * Muskuloskeletální příznaky •Artralgie , tendovaginitidy -třecí šelest Kožní difúzní syst.skleróza * Laboratoř •Pl proti DNA-topoizomeráze I (anti-Scl-70) •U 50% nemocných s postižením visc.org. Kožní difúzní syst.skleróza-Terapie * Glukokortikoidy * D-penicillamin * MTX * Antiagregancia, vazodilatancia, BKK * ACE-I, •Prognóza – závisí na rychlosti změny v ledvinách a plicích * 1101 006 99CSC-10C08 99CSC-10C03 1101 005 99CSC-09C06 99CSC-10C07 99CSC-10C12 Sjögrenův syndrom •Chronické zánětlivé autoimunní onemocnění pojivové tkáně se snížením funkce žláz s exokrinní sekrecí. * Etiologie neznámá * Patogeneze – chron.lymfoplasmocytární infiltrace slinných a slzných žláz – xeroftalmie, xerostomie, ev.GIT, respir.ústrojí Sjögrenův syndrom * Primární * Sekundární nejčastěji s RA • Klinický obraz * Postižení slinných a slzných žláz – suchá keratokonjuktivitida, pocit cizího tělesa v oku * Orální a faryngeální suchost, zhoršené polykání, nutnost zapíjení stravy Sjögrenův sy – klin.obraz * Zánět slinných žláz – bolestivé zduření příušních či podčelistních * Neerozivní artritidy, artralgie – více než 50% * Raynaudův fenomén – prsty rukou, nosní křídla, ušní lalůčky, jazyk – ischemizace, reaktivní hyperémie * Infiltrace plicního intersticia- omezení difúzní kpacity Sjögrenův sy – klin.obraz * Kožní vaskulitida * Poruchy renálních funkcí * Periferní senzomotorická neuropatie • Sjögrenův sy - diagnostika * Schirmerův test * Sialografie, scintigrafie * Biopsie slinné žlázy – lymfoplasmocytární infiltrace * Vysoká FW, zvýšené zánět.faktory * Pozitivní RF (až u 90%), ANA * Anti-SS-A (anti Ro), anti-SS-B (anti-La) * Sjögrenův sy - terapie * Umělé slzy * Časté zapíjení, žvýkačky, * Extraglandulární příznaky – antimalarika * Glukokortikoidy, MTX, azathioprin * Dexamethason – pozitivita anti-Ro, nález kongenitální AVB u plodů těhotných žen * Častější výskyt maligního lymfomu Idiopatické zánětlivé myopatie •Vzácná zánětlivá onemocnění příčně pruhovaných svalů neznámé etiologie * Proximální svalová slabost * Bioptický průkaz poškození svalových vláken * Zvýšená koncentrace svalových enzymů nebo myoglobinu * Myopatické příznaky na EMG Idiopatické zánětlivé myopatie * Primární idiopatická polymyozitida * Primární idiopatická dermatomyozitida * Juvenilní dermatomyozitida * Polymyozitida/dermatomyozitida asociované s jinou chorobaou nebo malignitou * Myozitida s inkluzními tělísky Polymyozitida/dermatomyozitida * Byla to nemoc poněkud děsivá. Lidé zřejmě o ní vědí pramálo, mizivá část lékařů vůbec kdy viděla nějaký případ, jeden z mých kolegů o ní slyšel, další o ní nikdy neslyšel. * Nejřív jsem neměl vůbec žádnou sílu, nebyl jsem schopný zdvihnout tuku ani nohu... * Potom, jak už to bývá, jsem se stal terčem všech infekcí. Každý vánek mě ofoukl, včetně těch, které foukaly za oknem... • Laurence Olivier: Hercova zpověď, Praha 1989 Polymyozitida/dermatomyozitida * Celkové příznaky : febrilie, nechutenství, Raynaudův fenomen, artralgie, atritidy * Svalová slabost, někdy myalgie * Symetrické postižení proximálních svalových skupin – končetiny, trup, krk * Poruchy polykání, nemožnost zvednout hlavu Polymyozitida/dermatomyozitida * Kožní projevy •Periorbitální heliotropní exantém •Exantém na rozhraní trupu a krku •Gottronovy známky – tmavě červený exantém na extenzorové straně ruky nad drobnými klouby * Maligní onemocnění v 5-20% Polymyozitida/dermatomyozitida * Glukokortikoidy – hrozba asfyxie: pulzy Metylprednisolonu 1000 mg ob den 3-5x * MTX + event. Ciclosporin * Azathioprin * Cyclophosphamid - i.v. Pulzy * Rituximab – deplece B-lymfocytů 99CSC-09C01 99CSC-09C11 99CSC-09C05 Systémové vaskulitidy * Imunopatologický podklad * Zánět- destrukce cévní stěny se zánětlivou proliferací + uzávěry * Primární * Sekundární – infekční a nádorová onem. Systém.vaskulitidy - klasifikace * V.velkých cév (ao + její větve) •Obrovskobuněčná (temporální) arteritida •Takayasuva arteritida * V.středně velkých cév (renální, koronární, hepatální, mezenterické) •Polyarteritis nodosa (klasická - bez GN) •Kawasakiho choroba Systém.vaskulitidy - klasifikace * V.malých cév (venuly,kapiláry, arterioly) -V. s pozitivitou ANCA - Mikroskopická forma polyarteritis nodosa s GN -Wegenerova granulomatóza -Syndrom Churga-Straussové Systém.vaskulitidy - klasifikace * V.malých cév (venuly,kapiláry, arterioly) -V. s negativitou ANCA -Henochova-Schönleinova purpura -Esentiální kryoglobulinémie -Kožní leukocytoklastická vaskulitida * Obrovskobuněčná (temporální) arteritida •Postižení zevní a vnitřní karotidy nad 50 let, prevalence žen * Celkové příznaky •slabost horečka hubnutí * Bolesti hlavy, poruchy vidění, čelistní klaudikace * Oslabení tepu, palpační citlivost, zarudnutí, hmatné uzly v průběhu spánkových tepen Obrovskobuněčná (temporální) arteritida •Častá asociace s •Polymyalgia revmatica * Postižení starších jedinců * Bolesti a ztluhlost proximálních svalových skupin – pletenců pažních a pánevních * Vysoká FW+reaktantů ak.zánět.fáze •Glukokortikoidy – základním lékem • Takayasuova arteritida * Postižení ao a jejích větví * Ženy do 40 let * Klaudikace HKK * Bolesti hlavy, synkopy, poruchy zraku * Oslabení tepu ev.šelesta nad tepnami * Rozdíl TK na horních končetinách * Febrilie, úbytek hmotnosti, slabost * Vysoká FW, CRP, anémie, leukocytóza * Takayasuova arteritida * Segmentální zúžení velkých tepen, mikroaneurysmata cévní stěny- angiografie * Zvýšená metabolická aktivita na velkými cévami – PET * Glukokortikoidy, cyclophosphamid Polyarteritis nodosa •Nekrotizující vaskulitida malých a střed.cév * Postižení celé cévní stěny – aneurysmata, tromby, multiorg.projevy * Viry hepatitidy B,C, cytomegalovirus, HIV * Horečka * Kožní projevy- hmatná purpura až nekrózy Polyarteritis nodosa * Artralgie, artritidy, perif.neuropatie * Ischemie abdominálních cév – bolest břicha až peritonitida * Nefropatie – proteinurie, HT * Vysoká FW,CRP,eozinofilie * HBsAg, c-ANCA, proteináza 3 -1/3 pac. * DG-angiografie, biopsie:svaly,kůže,játra * Glukokortikoidy , cyclophophamid Kawasakiho nemoc * Vzácná vaskulitida koronárních tepen * Tvorba aneurysmat * Febrilie * Kožní změny * Krční lymfadenopatie Wegenerova granulomatóza •Nekrotizující vaskulitida malých cév – dýchací ústrojí s tvorbou granulomů, ledviny s nekrotizující GN * Febrilie, úbytek hmostnosti, únava * Epistaxe, sinusitida, destrukce nosních chrupavek – sedlovitý nos, subglotická stenóza průdušnice * Kašel, hemoptýza (nekrotizující granulomy v průduškách) * Wegenerova granulomatóza * Renální insuficience * Mononeuritis multiplex * Záněty středouší, převodní poruchy sluchu * Vysoké reaktanty akutní zánět.fáze * Proteinurie, erytrocyturie * Vysoké c-ANCA * Metylprednosolon,cyclophophamid v pulzech * Plasmaferéza – při pozitivitě p-ANCA,c-ANCA Sy Churgův-Straussové • Alergická granulomatózní angiitida -Extravaskulární nekrotizující granulomy Eozinofilní infiltráty vaskulárně i perivaskulárně * Plicní postižení s astmatem * Alergická rinitida s nosními polypy * Vaskulitida řady orgánů, někdy i ledvin Henochova-Schönleinova purpura * Vaskulitida malých cév * Kožní exantém * Kolikovité bolesti břicha * Bolesti kloubů * Glomerulonefritida (GN) * Mladí dospělí, především muži * Respirační infekt často předchází • Henochova-Schönleinova purpura * Hmatná puprpura opakovaně na DKK na extenzorových stranách * Artritida nosných kloubů často po úvodních febriliích * Intenzivní kolikovité bolesti * GN s erytrocyturií * Zvýš.reaktanty akutní zánět.fáze * Leukoklastická vaskulitida – kůže,ledviny Artritidy se vztahem k infekci * Infekční artritidy •inf.agens v synoviálním prostoru * Reaktivní artritidy •Prostřednictvím imunolog. mechanizmů * Revmatoidní artritidy •Možný vztah k infekcím - etiologicky • Infekční artritida * Bakteriální •Nejčastěji Haemophilus influenzae, Staphylococcus aureus, Enterococcus, Neiseria gonorrhoeae •TBC artritida – často monoartritida kolena •Abúzus i.v.drog, traumata , chir.výkony •Chronické kl.záněty na imunosupresivní léčbě a intraartikulární punkce Infekční artritida * Bakteriální •Zarudnutí, otok, bolestivost, omezení aktivní i pasivní hybnosti •Zkalený výpotek – polymorfonukl.le •Gonokoková artritida – postižení více kloubů - výtěr z uretry, kultivace z kl.výpotku, ev.hemokultury •ATB, nitrokloubní drenáže * Infekční artritida * Virové •Příznivější průběh, přechodné •Viry hepatitidy B, parvoviry, viry rubeoly, herpetiformní viry •Artralgie, artritidy, myalgie Lymeská artritida * Spirocheta Borrelia burgdorferi * Zoonoza – klíště rodu Ixodes •Stadium časné lokalizované infekce •Erytema chronicum migrans, subfebrilie, artralgie, myalgie Lymeská artritida •Stadium časné diseminované infekce •Kardiální (AVB), •neurologické (meningeální a kořenové dráždění) •Monoartritida (nejčastěji kolen) •Stadium pozdní infekce •Chron.artritida větších i menších kl. •Projevy sy fibromyalgie * Lymeská artritida * DG, Dif.dg – RA, dnavá a reaktivní artrit. * Okrouhlé zarudnutí kůže v místě vpichu s centrálním vyblednutím * Orgánová manifestace ( klouby, srdce, CNS * Průkaz infekce – přímý nebo nepřímý – sérologický(ELISA)- IgM akutní inf. , IgG- chronická * Lymeská artritida * Léčba •ATB – doxycyclin, amoxycilin, cefalosporiny vyšších generací •Kloubní potíže, sy fibromyalgie – NSA, antimalarika, intraartikulární aplikace glukokortikoidů * Reaktivní artritidy (ReA) * Neinfekční zánět rozvíjející se po inf.onemocnění (obvykle urogenitální či GIT) lokalizované mimo kloub, interval několik dnů či týdnů * Oligoartritida převážně nosných kl., někdy sakroileitida * Typický výskyt v mladším věku Reaktivní artritidy (ReA) * HLA-B27 až v 96% * Infekce urogenitální , GIT * Salmonely, shigely, yersinie, Campylobacter jejuni, Chlamydia trachomatis, Neisseria gonorrhoeae * ReA – klinický obraz * Celkové projevy •Schvácenost, únava, teploty, * Asymetrická mono-či oligoartritida •(max.5 kloubů) s predilekční lokalizací nosných kloubů – kolena, hlezna, •typické postižení 1 kolena s kontralaterálním např.loketním kloubem •Rozvoj artritid náhle „ z plného zdraví“ ReA – klinický obraz •Synovitida s tvorbou výpotku a periartikulárním zánětlivým edémem •Kloub zvětšený, prosáklý, teplý, bolestivý spontánně, na pohmat i při pohybu, většinou bez zarudnutí, kloubní destrukce většinou nejsou •Někdy současná sakroileitida – bolest v křížobederní oblasti ReA – klinický obraz * Extraartikulární příznaky •Entezopatie – Achilova šlacha, plantární fascilitida, později fibrózní kontraktury ve šlachách •Uveitida, perikarditida •Keratoderma blenorhagicum •Olupující se kůže na dlani podobné psoriáze •Balanitida • ReA – klinický obraz * Reiterův syndrom •Artritida, uretritida, konjunctivitida •Event.prostatitida či cervicitida •Keratoderma blenorhoicum, episkleritida, entezitidy, periostitidy •ReA – zvýšení reaktantů ak.zánět.fáze •Sérologie – detekce protilátek proti mikroorganismům, vyš.kl.punktátu • • • ReA – léčba * NSA * Glukokortikoidy •30-50 mg s postupným snižování, intraartikulární při recidivujících kl.výpotcích * ATB •Při izolaci infekčního agens, pozitivní serologii ReA – léčba * Chronický průběh – léčba jako u RA •Sulfasalazin, MTX •Prognóza •Většinou dobrá, trvání artritidy dny, až měsíce, většinou týdny •U malé části nemocných – přechod do chronicity a ev.zvrat do ankylozující spondylitidy Revmatická horečka * Akutní zánětlivé onemocnění 2-5 týdnů po infekci beta-hemolytickým streptokokem skupiny A * Orgánové postižení, především srdce a klouby * Děti školního věku * Streptokoková infekce – •obr. Tonzilitidy, faryngitidy či jiné inf.HCD Revmatická horečka-klin.obraz * Horečka, slabost * Oligo-či polyartritida stř.nebo větších kloubů- migrující * Karditida s trvalými následky – získané chlopenní vady ( nejčastěji mitr.stenóza) * Uzly v podkoží, na kůži erytéma * Chorea minor – nekoordinované trhavé pohyby při postižení CNS Revmatická horečka-klin.obraz * Ataka revmatické horečky 4-6 týdnů pod obrazem migrující polyartritidy a horečky • Diagnostika (podle Jonese, 1992) •Velká kritéria Malá kritéria •Karditida Horečka •Polyartritida artralgie •Chorea minor Revm.h. V anamnéze •Erythema marginatum vysoká FW •Podkožní uzly prodl.PR na ekg • * Revmatická horečka * DG- 2 velká kritéria, nebo 1 velké a 2 malá * Průkaz streptokok.inf.- kultivačně či zvýšení ASLO • Terapie * ATB – PNC či erytromycin 10 dní, poté depotní PNC 1x měsíčně * Salicyláty ve vysokých dávkách * Glukokortikoidy při karditidě Revmatická horečka- prognóza * Dlouhodobá prognóza závisí na postižení srdečního svalu, kloubní postižení je minimální * „Revmatická horečka klouby líže, ale srdce hryže“ DNA/arthritis urica/ * Je metabolická choroba, vyznačující se hyperurikemií a atakami akutních arthritid, indukované krystaly natriumurátu * Primární DNA: vrozená poruha purinového metabolismu * Sekundární DNA- nadprodukce/th nádorů, hemolýza/ • - porucha renální eliminace Etiopatogenese: * Při urikemii na 400 umol/ je KM v přesy-ceném roztoku.Vznik zánětu je spjat s přítomností krystalu natriumurátu v kloub-ních tkáních. Nejdříve jsou obaleny krystaly bílkovinou, potom vyvolání zánětlivé reakce včetně vasodilatace a infiltrace zánětlivými bb. Klinický braz: * Asymptomatická hyperurikemie: jen vyšší KM * Akutní dnavá arthritida: náhlý začátek, nejčastěji MCP 1, silné bolesti, kloub zarudlý, horký, teplota pocení, nausea * Chronická DNA: tvroba urátových uzlíků-dnavé toky-v synovii chrupavce i kosti. Spojeno s polyartikulární destruktivní arthritidou+ nasedající sekundární arthrosa Laboratoř + léčba: * Laboratorně: vysoká KM M: 416 Ž: 350, zvýšená FW, leu, průkaz krystalů * RTG obraz: eroze,usury,osteolýza,deformace * terapie: Kolchicin,+ NSA- Indometacin * Alopurinol: inhibitor xantinoxidázy/Milurit/ * Urikosurika- Probenecid/ Benemid/ dia-21 dia-22 dia-23 dia-27 Ankylosující spondylitida * Zánětlivé onemocnění pohybového aparátu-postihující SI klouby a páteř,což se projevuje postupným tuhnutím až ankylosou páteře,postižením periferních kloubů,iritidou a asociací s HLA - B27 ETIOPATOGENEZE * Uváděny infekční, genetické a imunoge-netické faktory * častější infekce UGT a GIT * Složitá souhra mezi genetickými • - vnějšími/infekty/ • - imunologickými faktory Patologicko-anatomický obraz * Polyarthritida- chronický či akutní zánět, není odlišný od RA * Sacroileitida-granulační tkáň- usury, osteolýsa, osifikace, ankylosa * Apofyzeální klouby-synovitida s kapsulární osifikací Patologicko -anatomický obraz * Erozivní změny okrajů obratů-RTG obraz spondylitis anterior * Intervertebrální disky-osifikace periferních vláken anulus fibrosus-tvorba syndesmofytů * Postižení ligament- lig. longitudinale Klinický obraz * Onemocnění mladých mužů * Zpočátku: bolesti v zádech, otoky kloubní, iritidy, bolesti v patách * Exsudát kolen a hlezen * Bolesti-noční, klidové,ranní ztuhlost,mizí po rozcvičení * Omezení hybnosti-LS, Th, C, inspiria+ expiria, zafixování kyfosy a LS lordosy Mimokloubní příznaky * Iritida, iridocyklitida * Kardiovaskulární změny-rozšíření kořene Ao * Plicní změny--fibrosa, TBC * Urogenitální příznaky * Neurologické příznaky/útlak fenomény při fraktuře/ +sy cauda equina * Amyloidosa * GIT příznaky RTG změny a laboratoř * RTG SI sklerosa. Eroze, ankylosa * Páteř: syndesmofyty-bambusová tyč * * Laboratoř- vyšší FW, ELFO bílk -vyšší A nebo G,Latex negat, vyšší CIK,CRP, • HLA-B27 90-95%. Terapie: * Pohybová léčba, hydrokinezioterapie * Farmakoterapie INDM, NSA • sulfasalazin • kortikoterapie * Revmatochirurgie-TEP + zadní osteotomie th obl. dia-24 dia-25 dia-26 Osteoarthrosa * Degenerativní porucha synoviálních kloubů-charakterizována bolestí a poruchou hybnosti * A-primární-idiopatická * B-sekundární-posttraumatická, metabolické + endokrinní faktory, pozánětlivé procesy , anatomické poruchy. * OA vzniká v důsledku nerovnováhy mezi mechanickými vlastnostmi kloubu a silami, které na něj působí. * Nové poznatky-nejen choroba degenerativní,ale i zánětlivé příznaky a snaha o regeneraci !! * Zpočátku zvýšená aktivita chondrocytů, později vyčerpání, úbytek proteoglykanů, zvýšení obsahu vody. Změny chrupavky: * Z bílé, pružné-vzniká nažloutlá, malatická, objevují se fisury, postupné odíraní-až odhalení mineralizované vrstvy a sub-chondrální kosti. * Na kosti střídavě- porosa, sklerosa, cysty, vznik osteofytů Klinický obraz: * Bolest-námahová, startovací…klidová • chrupavka nemá bolestivé senzace- bolí ligamenta, pouzdro, bursy, úpony,svaly * Ztuhlost do 30 min * Ztráta hybnosti, instabilita, ztráta funkce * Zhrubění kresby, drásoty, otok měkkých částí ,deformity,viklavost. * Desaxace,kontraktuty Klinický obraz jednotlivých kl. * Gonarthrosa-zhrubění, drásoty, výpotky,varozita, patelofemorální arthrosa * Coxarthrosa-kulhání, ztráta extense, zevní rotace,omezení flexe * Heberdenovy + Bouchardovy uzly * Rhizarthrosa * Generalizovaná- postižení nejméně 3 skupin. Laboratorní vyšetření + RTG změny * Laboratoř, v normě, jen při zánětlivé dekompenzaci- známky zánětu * * RTG:subchondrální sklerosa, zúžení štěrbiny, kostní cysty, osteofyty, remodelace, ankylosy Terapie: * Režimová opatření, rehabilitace,pomůcky * Cvičení s odlehčením. * Analgetika, NSA, kortikoidy i.a. * SYSADOA: glukosaminsulfát DONA • chonroitinsulfát CS • hyaluronová kyselina • Diacerein * Chirurgické řešení Vertebrogenní degenerativní změny: * Ploténka-anulus fibrosus-hyalinizace, fisury • nucleus pulposus-vakuoly, fibrotizace, herniace * Spondylosa- degenerace ploténky * Spondylarthrosa- degenerace apofyze-álních kl. * Herniace do těla obratle-Schmorlův uzel dia-16 dia-17 dia-18 dia-19 dia-20 Mimokloubní revmatismus Fibromyalgie •Chronický nezánětlivý muskuloskeletální sy * Plošná bolestivost a ztuhlost * Body citlivé na tlak * Není zjevná příčina v synovitidě či myozitidě * Primární * Sekundární např. při RA,SLE * Negativní důsledek léčby kortikoidy Fibromyalgie * Maximum potíží ráno (ztuhlost s trváním prům. 2,5 h) a večer po prac.zatížení * Pocit chronické únavy a vyčerpanosti * Zhoršování ve vlhkém a chladném počasí * Poruchy spánku, paměti, sy dráždivého střeva * 80-90% ženy ve věku 30-50 let Fibromyalgie- diagnostika * Anamméza plošné bolesti s trváním nejméně 3 měsíce- tj.bolest v pravé a levé polovině těla, nad pasem a pod pasem. •Axiální bolest: šíje, přední plocha hrudníku, úroveň hrudních a bederních segmentů páteře Fibromyalgie- diagnostika * Tlaková bolest alespoň u 11 nebo více z 18 vymezených bodů •-záhlaví – oba úpony m.suboccipitalis •-intertrans.prostory C5-C7 zpředu •-m.trapezius ve střední části horního okraje •-m.supraspinatus nad hřbetem lopatky •-druhé kostosternální spojení •-laterální epikondylus loketního kloubu •-horní zevní kvadrant hýždě •-velký trochanter •-mediální část kolenního kloubu • • Fibromyalgie- terapie * Antidepresiva * NSA, paracetamol * Pohybový režim, rehabilitace * •Trvalé vyléčení – nepravděpodobné •Zmírnění potíží a ovlivnění kvality života možné • Lokalizované formy mimokloubního revmatismu Sy vleklých svalových bolestí * Dlouhodobé přetížení- pohyb.stereotypy, monotónní poloha •Bolesti šíjových svalů u administrtivních pracovnic * Hypertonus přetížených svalů * Bolsesti zvyšující se při pohmatu * Analgetika, NSA, lokální infiltrace mesocainem, rehabilitace, masáže Algodystrofický sy (sy rameno-ruka) •Bolestivé omezení pohybu v rameni s reflexními cévními a neurotrofickými změnami v postižené končetině * Těžko snesitelná bolest v klidu a zvýrazňuje se pohybem, zvláště v noci s iradiací do celé HK * Končetina dystroficky prosáklá, zejména na hřetě ruky, teplá, vlhká Algodystrofický sy (sy rameno-ruka) * Později bledne, otok ustupuje, trofické změny * Prsty v semiflekčním drápovitém postavení * Rtg – skvrnitá osteoporóza Sudeckova typu * Včasná rehabilitační léčba, silná analgetika, NSA, lokálně KS, kalcitonin, pentoxifylin, BB Úponové sy - entezopatie •Zánětlivé a degenerativní procesy v obl.úponů šlach, vazů a kl. Pouzder * Eroze s následnou fibrózou a novotvorbou kosti v místě úponu * Bolest, lokálně zvýšená teplota, zarudnutí, ztráta funkce Úponové sy - entezopatie * Epicondylitis humeri radialis: tenisový loket * Epicondylitis humeri ulnaris: golfový loket * Entesopathia retrocalcarea: Achillovy šlachy * Entesopathia subcalcarea: plantární aponeurózy patní kosti * Entezopatie na v. trochanteru femuru Úponové sy - entezopatie * Odstranění nadměrné zátěže – fixace * Teplé komprese, koupele, ultrazvuk * Infiltrace bolestivých míst lokálním anestetikem s glukokortikoidem * NSA Burzitidy •Zánětlivé postižení stěny burz, postupně degenerat.proces, možná i •ruptura burzy ev.komunikace burzy s kloubem * Burzitida subdeltoideální * Burzitida popliteální (Bakerova cysta) * Aspirace obsahu, instilace KS * Synovektomie – poplit.burzy při RA Tendinitida a tendosynovitida •Infekce, chron.traumatizace, projev jiných chorob * Zduření, bolestivost, místně zvýšená teplota * Imobilizace končetiny * Lokální aplikace KS- ne do šlachy, ale do pouzdra * Kalciová iontoforéza, diatermie, ultrazv. Sy bolestivého ramene (SBR) •Periathritis humeroscapularis •Zánětlivé či degenerativní bolestivé postižení periartikulárních tkání ramenního kl. s postupným omezením jeho hybnosti * Postižení v obl.glenohumerálního kl. * Léze rotátorové manžety •m.subcapsularis, m.supraspinatus, m.infraspinatus, m.teres minor, dlouhá i krátká hlava m.biceps brachii, subdeltoideální a subakromiální burza, konečně i kl.pouzdro Sy bolestivého ramene (SBR) * Opakovaná mikrotraumata * Změny reflexní – z mediastina, pleury, SBR po IM, při plicních nádorech, pleuritidách * Lokální hypoxie – cévní spasmy, mikroinfarkty, * Časné ukládání vápenných depozit * Fibrózní změny a retrakce kl.pouzdra – zmrzlé rameno * Sy bolestivého ramene (SBR) * Retrakce – postižení dolního recesu pouzdra- omezení elevace paže * 10% obyv., funkční omezení i trvalé * Intenzivní bolest v obl.ramene s vyzařováním do celé HK * Abdukce a zevní rotace * Antalgické postavení – addukce a mírná vnitřní rotace Sy bolestivého ramene (SBR) * V chron.stadiu poroza hlavice humeru, ukládání vapenných solí v subdeltoidní burze, periathritis calcarea * Imobilizace jen na co nejkratčí možnou dobu * NSA, intraart.KS * Rehabilitace – zbránění vzniku zmrzlého ramene Úžinové synromy sy karpálního tunelu •Chronická kompresivní mononeuropatie •Zúžení mezi ploškami karpálních kůstek a je spojujícími vazy na jedné straně a na volární straně transverzálním karpálním vazem Nervus medianus * Prevalence až 9% * RA a dalších systém.onemocnění pojiva, artrózy, trauma, přetěžování, DM, hypotyreóza, amyloidóza Sy karpálního tunelu * Postižení senzitivní větví n.medianus – ztráta citlivosti v obl.palce a dalších dvou prstů a radiální strany prsteníku * Parestézie až bolest hlavně v noci * Prosáknutí zápěstí na volární straně * Tinelův příznak – bolestivý poklep na n. Medianus při extendovaném zápěstí * Atrofie tenaru, oslabení opozice palce Sy karpálního tunelu * EMG: zpomalené vedení v senzitivních i morotických vláknech n.medianus * RTG: skvrnitá Sudeckova osteoporóza * Dlahové imobilizace na noc * NSA, vit.B * Lokální instilace KS * Chirurgická dekomprese s uvolněním lig.carpi transversum Nespecifické bolesti zad v křížobederní oblasti (low back pain) •Bolest, napětí, ztuhlost dorzálně od okrajů žeberních oblouků ke gluteálnímu svalstvu * Akutní * Chronická: trvající déle než 3 měsíce * Funkční porucha * Nerovnováha mezi svaly fázickými a tonickými- vadné postavení jednotlivých segmentů, držení a dysbalance v zatížení kloubů Nespecifické bolesti zad v křížobederní oblasti (low back pain) * Bolest lumbosakrální * Spasmus v místě bolesti, ev.kontraktury paravertebrálních svalů * Úlevové polohy, * Analgetika, myorelaxancia * Fyzikální mobilizační, ev.manipulační léčba * Měkké techniky, trakční terapie Metabolická kostní onemocnění Osteoporóza * Progredující systém.onemocnění skeletu * Úbytek kostní hmoty * Poruchy mikroarchitektury * Zvýšená křehkost kosti – zlomeniny * ČR 7-8% obyv., starší, hlavně ženy po menopauze Osteoporóza * Endokrinologická onemocnění •Hyperkortikalismus, hyperparatyreóza, dysfukce štítnice, ovariální dysfunkce, DM * Onemocnění GIT •Žaludek, játra, ledviny s renální osteodystrofií, nespecifické střev.záněty * Zánětlivá onemocnění pojiva •RA, SLE, ASp, sklerodermie Osteoporóza * Léky •Glukokortikoidy, antiepileptika, heparin * Nádorová onemocnění •Mnohočetný myelom, lymfomy Osteoporóza- klin.obraz * Zlomeniny •Distální předloktí, obratlů, krčku stehenní kosti * Bolesti v zádech Osteoporóza- diagnostika * Anamnéza: zlomeniny u matky, genet.podklad až v 70%, dlouhodbé znehybnění, nástup menopauzy, přísná vegetariánská strava, nadměrný příjem alkoholu * Deformity páteře, zmenšování výšky, zvýraznění hrudní kyfózy, zmenšení vzdálenosti mezi dol.žeb.obl.a lopatou kyčelní kosti Osteoporóza- diagnostika * Obsah kostního minerálu •Jednofotonová a dvoufotonová absorpciometrie •DEXA - T-skore (měření bederní pateře a proximálního femoru * Markery kostní novostavby: •Alkalická fosfatáza, osteokalcin, N a C-terminální propeptid kolagenu I Osteoporóza- diagnostika * Markery kostní resorpce •Tartrátrezistentní kyselá fosfatáza (ACP)- marker funkce osteoklastů •Hydroxyprolin v moči – zatíženo velkou chybou •Deoxypyridinolin v moči •C-terminální telopeptid kolagenu I (CTx) •Histomorfometrická analýza trepanobiopsií Osteoporóza - prevence * Primární •Přiměřený příjem vápníku a bílkovin, fyzická aktivita, vyloučení toxických vlivů * Sekundární •Včasná identifikace nemocných s rizikem osteoporózy, zabránit manifestaci choroby Osteoporóza - léčba •Nefarmakologická •Režimová opatření, rehabilitace,posilování svalových skupin zejména v oblasti páteře •Farmakologická * Hormonální substituční léčba (HRT) •5 let terapie – snížení původního rizika zlomenin na polovinu •Rizika – ca endometia, prsu, trombofilie Osteoporóza - léčba •Farmakologická •Selektivní modulátory estrogenových receptorů – raloxifen (Evista)- pozitivní účinek na kostní a lipidový metabolismus , protektivní účinek na prsní a endometriální tkáň * Bifosfonáty –snížení kostního obratu ovlivněním osteoklastů, •Alendronát, Risendronát, Ibandronát * Osteoporóza - léčba •Farmakologická * Kalcitonin - přímá inhibice osteoklastů, zvýšená aktivita endorfinů – analgetické p. * Fluoridové soli – podpora osteoblastické kostní novotvorby, podání současně s vápníkem a vit.D * Aktivní metabolity vit.D- nízké hladiny – sekund. Hyperparatyreóza-osteoporóza Osteoporóza - léčba * Vápník- zpomalení osteorezorpce, dostatečný příjem 1000-1300 mg * Stronciumranelát (Protelos) – snížení kostní rezorpce ovlivněním osteoklastů + stimulace osteoblastů * Teriparatid (fragment parathormonu)-Forsteo- stimulace novotvorby kosti Osteomalacie •Nedostatečná mineralizace nově tvořeného osteoidu. •Kostní tkáň měkčí, náchylnost k deformacím a zlomeninám •Rachitida – dětská forma osteomalacie Osteomalacie- rizik.faktory * Nedostatek slunečního záření – uv paprsky – konverze 7-dehydrocholesterolu na kalciol(vit.D3) * Nedostatečný příjem vit.D potravou * Nedostatečné vstřebávání vit.D * Poruchy endogen.metabolismu vit.D * Látky uvolňované některými nádory * Působení léků – KS, antikonvulsiva • Osteomalacie- klin.obraz * Rachitida •Mnohočetné deformity skeletu, retardace růstu, bolesti v kostech, , rozšíření konců dlouhých kostí, zlomeniny * Osteomalacie •Difúzní bolesti v kostech, svalová slabost, zlomeniny - často páteře a žeber Osteomalacie * Nižší Ca a P v séru * Sekundární hyperparatyreóza * Vyšší alk.fosfatáza * Snížení sytosti skeletu na rtg, Looserovy zóny * Terapie – substituce vit.D