Patologie respiračního systému Michal Hendrych cold_flu-2mepljw-300x300.jpg RESPIRAČNÍ ÚSTROJÍ - ANATOMIE B9780323078665000010_f01-01-9780323078665.jpg RESPIRAČNÍ ÚSTROJÍ - ANATOMIE •Horní cesty dýchací –Dutina nosní –Paranazální dutiny –Hltan –Hrtan – •Dolní cesty dýchací –Trachea –Bronchy –Plíce 067.jpg DOLNÍ DÝCHACÍ CESTY - ANATOMIE B9780323078665000010_f01-01-9780323078665.jpg ALVEOLUS 67332358-alveolus-anatomy-and-respiratory-membrane-of-alveolus-oxygen-and-carbon-dioxide-exchange-b etween-alv.jpg OBRANNÉ REFLEXY •Kašel •Kýchání TdXC4YB.jpg RÝMA (RHINITIS) •Katarální zánět sliznice nosní dutiny a nosohltanu •Etiologie –viry (rhinovirus, coronavirus, chřipka, aj.) –sekundárně bakteriální infekce – •Makro: –serózní (vodnatý) exsudát, zarudnutí a zduření sliznice •Mikro: –edém sliznice, hlen, serózní (katarální) zánět • common_cold.jpg SINUSITIDA •Zánět paranasálních dutin (frontální, etmoidální, maxilární…) • •Etiologie: –Viry (analogicky jako rýma) –Bakterie –Plísně – •Většinou serózní, ale i hnisavý zánět s možným přestupem na okolní struktury • → orbita, přední jáma lební • → hnisavá meningitida, flegmóna orbity sinusitismedillustration_april2015-255x300.jpg NOSNÍ POLYPY •Polypózní zbytnění sliznice –dutina nosní –paranazální dutiny – •Etiologie –chronické záněty (virové, bakteriální) –alergie –diabetes –cystická fibróza (mukoviscidóza) – •Klinika: –bolesti hlavy –obstrukce nosu • •Makro: –mnohočetné polypózní útvary –měkká konzistence • •Mikro: –edematózní až myxoidní stroma s lymfocyty, plazmocyty, eosinofily a neutrofily –na povrchu respirační nebo metaplastický dlaždicový epitel nasal polyp.jpg AKUTNÍ EPIGLOTITIDA •Zejména u dětí • •Infekce H. influenzae • •Flegmonózní zánět měkkých tkání epiglottis • •Epiglottis zarudlá, oteklá, zvětšená • •Klinika: –Bolesti při polykání –Dušnost – hrozí asfyxie!!! epiglotitis scheme.jpg Acute_epiglottitis.jpg NÁDORY HCD •Benigní –Sinonazální papilom (Schneideriánský) –Angiofibrom nosohltanu - juvenilní –Hemangiom • •Maligní –Nazofaryngeální karcinom •Keratinizující X nekeratinizující - diferencovaný a nediferencovaný (= lymfoepiteliální Ca) •Infekce EBV, kouření, solené ryby • –Sinonasální karcinom - možná asociace s HPV – –Karcinom orofaryngu •Tonzila a kořen jazyka •HPV+ incidence stoupá, mladší, nekuřák, bez abuzu, vyšší socioekonom. status •HPV- opačné atributy •Časné meta do uzlin - termín „ METASTÁZY KARCINOMU Z NEZNÁMÉHO PRIM. ZDROJE“ • –Karcinom hrtanu •Nejčastěji dlaždicobuněčný karcinom (95%) KARCINOM HRTANU •Etiologie: –Typicky 60-70let, muž –Silná asociace s kouřením, abuzus alkoholu, expozice prachu – •Dlaždicobuněčný karcinom (95 %) –Dle lokalizace: •Supraglottis – časné metastázy, špatná prognóza •Glottis (hlasivky) – nejčastěji •Subglottis – pozdní klinické příznaky, špatná prognóza • •Klinika: –Typicky chrapot a změny hlasu při lokalizaci na hlasivkách – •Léčba a prognóza: –V závislosti na typu nádoru, lokalizaci a stadiu onemocnění –Radioterapie, lokální excize, odstranění hlasivky (chordektomie), laryngektomie • laryngeal cancer.jpg KARCINOM HRTANU •Laryngoskopie vocal cord cancer2.jpg •Resekát laryngu (laryngektomie) Larynx-Internal-Edit.jpg BRONCHITIDA •Akutní = akutní katarální bronchitida –Navazuje na záněty HCD –Hlen + polymorfonukleáry – •Chronická –> 3 měsíce trvající produktivní kašel a dušnost –Kouření, prach, opakované infekty –Mikro: lymfocyty + plazmocyty, atrofie nebo hypertrofie sliznice, ztluštění stěny bronchu → stenóza –V kombinaci s emfyzémem → CHOPN a cor pulmonale bronchitis.jpg BRONCHIEKTÁZIE •Definice: • = abnormální rozšíření dolních dýchacích cest • •Dělení: –Vrozené x získané –Ložiskové x vícečetné –Vakovité x cylindrické – •Komplikace: –Omezený samočistící proces → opakované infekce – → možný zdroj sepse / plicní absces a gangréna –Tvorba bronchiolitů a1e004965711a13a0b2a87c2561ea030.png BRONCHIEKTÁZIE bronchiektázie.jpg ASTHMA BRONCHIALE •Definice: • = zvýšená reaktivita dolních dýchacích cest na různé stimuly • → vznik bronchospazmů a hypersekrece vazkého hlenu • → zúžení dýchacích cest • → obtížné exspirium (restrikce) • → dyspnoe asthma.jpg ASTHMA BRONCHIALE asthma_airways.jpg •Klinika: –Atakovitě – remitentní průběh –Status asthmaticus •Nahromadění záchvatů •Potenciálně letální • •Mikro: –Hyperemická sliznice + vazký hlen + hojné pohárkové buňky, eozinofily, zmnožená svalovina –Charcott-Leidenovy krystaly a Curshmannovy spirály ASTHMA BRONCHIALE •Etiologie: –Různorodá –Dělení: •Extrinsické, atopické asthma (IgE-mediované) –Externí alergeny (prach, pyly, srst zvířat) –Alergická bronchopulmonální aspergilóza –Hypersenzitivní reakce I. typu – •Intrinsické asthma (idiopatické, non-atopické, sekundární) –Indukované léky (Aspirin) –Indukované chemickými látkami (plyny) –Pracovní –Indukované námahou, chladem –Psychika (stres) ZMĚNY VZDUŠNOSTI PLIC •Atelektáza / kolaps –snížená vzdušnost původně rozepjaté části plíce (platí i u nedonošenců) –Z obstrukce, komprese –Kolaps: patologie postihuje minimálně jeden lalok, často celé křídlo •Emfyzém - zvýšená vzdušnost • ATELEKTÁZA / KOLAPS •Nevzdušnost plicní tkáně • •Fetální –Alveoly se po porodu rozvinou jen při prvním nádechu pak kolabují –Nedostatek surfaktantu –Klinicky dušnost až asfyxie – •Získaná –Uzavření bronchu –Stlačení plíce výpotkem –Pneumothorax Atelectasis.png Chronická obstrukční bronchopulmonální nemoc (CHOPN) •Patogeneticky je charakterizována: – chronickou bronchitidou – emfyzémem – •Plicní onemocnění projevující se funkčně respirační poruchou obstrukčního typu. • •Etiologie –především kouření! • •Klinika: –Dušnost a kašel EMFYZÉM •Definice: • = Nadměrná vzdušnost plicní tkáně (rozedma plic) • •Typy: –Podle lokalizace: •Alveolární •Intersticiální • –Podle délky trvání: •Akutní –distenze alveolů, není ruptura sept •Chronický –ruptura sept – chronische-obstructieve-longziekte-46482825.jpg EMFYZÉM •Makro •Mikro emphysema histo.jpg PLICNÍ EMBOLIE •Trombembolická choroba •Zdroj embolů typicky z dolních končetin, ale možný i z jiných lokalizací •Častěji dlouhodoběji ležící a imobilní pacienti •Masivní embolie → akutní uzávěr plicní tepny → akutní cor pulmonale → náhlá smrt embolism.jpg PLICNÍ EMBOLIE •Typy: –Masivní oboustranná embolie •Kompletní obturace kmene a hlavních větví a. pulmonalis •okamžitá smrt –Submasivní •Uzávěr > 60 % plicního řečiště •Šokový stav –Drobná •Menší emboly intrapulmonálně •Méně závažné –Sukcesivní •Chronické onemocnění (měsíce a roky) •Opakované ataky drobných embolií What-is-a-Pulmonary-Embolism.gif PLICNÍ EMBOLIE •Embolizovaný materiál: •Trombus •Tuková tkáň (fraktury) •Vzduch •Nádorové buňky •Plodová voda •KD •Pevná tělesa •Trombembolus při masivní embolii embolus.jpg HEMORAGICKÝ PLICNÍ INFARKT •Následek plicní embolie v 10 % případů •Pouze v terénu plicní venostázy při srdečním selhání (nedostatečná funkce nutritivního oběhu plic) •Patogeneze: –Drobná embolie → uzávěr větve a. pulmonalis při nedostatečném zásobení bronchiálními tepnami → nekróza parenchymu → z nekrotických cév do ložiska dále proudí krev → sekundární prokrvácení → hemoragický infarkt • PLICNÍ EDÉM •Nahromadění tekutiny v alveolech •Vykašlávání řídkého růžového sputa •Dušnost Acute-Pulmonary-Edema.jpg PLICNÍ EDÉM •Patogeneze: –↑ tlak v plicních cévách = hemodynamický edém – zejména při selhání LK –↑ permeabilita – záněty, ARDS, intoxikace • alveolar edema.jpg PLICNÍ EDÉM LungIndia_2013_30_3_193_116254_f4.jpg lung edema.jpg SYNDROM AKUTNÍ DECHOVÉ TÍSNĚ (ARDS) •Tzv. šoková plíce, DAD •Těžká respirační insuficience vznikající na podkladě šokového stavu (trauma, infekce, sepse, intoxikace, ozařování, aj…) •Rychle vede k selhání dýchání • •Mikro – difúzní alveolární poškození: –Regresivní změny alveolární výstelky –Kongesce kapilár, někdy fibrinové tromby –Alveolární a intersticiální edém –↑ exsudace fibrinu do alveolů → hyalinní membrány (znemožňují výměnu plynů) ARDS acute_respiratory_distress_syndrome.jpg ARDS-histology_0.jpg ZÁNĚTY PLIC (PNEUMONIE) •Povrchové záněty –Lobární pneumonie –Bronchopneumonie –klinicky rozdělení irrelevantní – •Symptomy –Febrilie –Kašel –Dušnost LOBÁRNÍ PNEUMONIE •Fibrinózní povrchový slizniční zánět (krupózní) •Etiologie: –Pneumokok, stafylokoky, klebsiella, hemophilus •Zánět typicky postihuje najednou celý lalok nebo celou plíci (alární pneumonie) • – • pneumonia.png BRONCHOPNEUMONIE •Vzniká většinou přestupem z dýchacích cest • •Bakteriální zánět plic –Katarálně-hnisavý –Hnisavý –Abscedující – •Může navazovat na předchozí virový zánět (většinou chřipka) • •Etiologie: –Streptokokus, stafylokokus, hemofilus, legionella, klebsiella BRONCHOPNEUMONIE •Vícečetná drobná či splývající neohraničená zánětlivá ložiska, jeden či více laloků •Často v návaznosti na bronchus a šíří se do plochy • pneumonia.png BRONCHOPNEUMONIE •Komplikace –Abscesy –Sepse –Pleuritida –ARDS – Bronchopneumonia.jpg BP 200x INTERSTICIÁLNÍ ZÁNĚTY PLIC pneumonia.png •Intersticiální záněty –Infekční (absces, gangréna plic) –Neinfekční intersticiální pneumonie • INTERSTICIÁLNÍ ZÁNĚTY PLIC •Zánětlivé změny postihují intersticium plic (alveolární septa), lymfocytární charakter zánětu • •Infekční –Absces, gangréna plíce –Viry, paraziti, mykoplazma, chlamydie, bakterie, plísně – •Neinfekční intersticiální pneumonie –Skupina různých jednotek –Společné rysy: •Různý stupeň progrese do plicní fibrózy •Většinou idiopatické – GRANULOMATÓZNÍ PLICNÍ ZÁNĚTY TBC •Specifický granulomatózní zánět • •Etiologie: –Mycobacterium tuberculosis, ale i jiná mykobakteria • •Morfologie: –Tvorba kaseifikujících epiteloidních granulomů • •Brány infekce: –Dýchací systém (nejčastěji) –GIT –poranění – • TBC.jpg TBC TBC 2.png •Formy: –TBC uzlík •Epiteloidní granulom •Produktivní forma TBC • –TBC exsudát •Serofibrinózní zánět + kaseifikační nekróza → později tvorba granulomatózního zánětu • •Šíření: –Hematogenně a lymfogenně (primární typ TBC) •Ghonnův komplex •Miliární TBC • –Porogenně (sekundární typ) – dýchací cesty, GIT, močové cesty PNEUMOKONIÓZY •Definice: –= Onemocnění plic vznikající inhalací anorganických prachů s fibrogenním účinkem → fibróza plic •Nemoci z povolání •Typy: –Antrakosilikóza (uhlokopská nemoc) –Silikóza –Azbestóza SILIKÓZA •Inhalace křemičitého prachu –Sio2 (krystaly) – velikost 0,2-2,0 mm •Patogeneze: –Krystaly fagocytovány makrofágy, pro které jsou toxické → rozpad makrofágů → uvolnění fibrogenních faktorů → fibrotizace + nástup dalších makrofágů → progresivní fibrotizace plic •Klinika: –Dyspnoe + plicní hypertenze • silikoza 1.jpg NÁDORY PLIC •Benigní nádory –Chondrohamartom - dříve pseudotumor –Vzácné (papilomy, adenomy…) •Maligní nádory –Bronchogenní karcinom CHONDROHAMARTOM PLIC •benigní tumor –vznikající poruchou embryonálního vývoje; tkáň nezapojená do struktury celého orgánu • •Relativně častý • •Většinou náhodný RTG nález hamartoma.jpg BRONCHOGENNÍ KARCINOM •Incidence: –Jedny z nejčastějších maligních nádorů (v ČR 3. nejčastější malignita). – •Etiologie: –Kouření (riziko u kuřáků 60x větší) –Inhalace výfukových plynů –Radon –Azbest, nikl, chrom –Ionizace –Prachové mikročástice –Familiární predispozice – how-do-you-get-mesothelioma.jpg BRONCHOGENNÍ KARCINOM - TYPY •SCLC = malobuněčný karcinom •NSCLC (skupina nemalobuněčných karcinomů) –Dlaždicobuněčný karcinom –Adenokarcinom –Velkobuněčný karcinom –Velkobuněčný neuroendokrinní karcinom •Smíšené nádory –Adenoskvamózní karcinom • SCLC – MALOBUNĚČNÝ KARCINOM (NEUROENDOKRINNÍ KARCINOM G3) •Etiologie a epidemiologie: –Nízce diferencovaný neuroendokrinní karcinom –20 – 25 % plicních karcinomů –Asociován s kouřením SCLC – MALOBUNĚČNÝ KARCINOM •Lokalizace: –Často v oblasti hilu – •Biologické chování: –Cca 20% Ca plic –Extrémně agresivní –Velmi časně metastazuje!!!- běžně už v době dg –Paraneoplastický syndrom –Terapie - CHT+RT SCLC.jpg PARANEOPLASTICKÝ SYNDROM •Definice: –= Produkce hormonů nebo hormonům podobných látek nádorem •Nádor ovlivňuje homeostázu organismu systémově, mimo svoji lokalizaci •Může předcházet vlastní dg. •Např: produkce ACTH, ADH, kalcitonin, serotonin… •Projevy: Cushingův syndrom, diabetes insipidus, neurologické a neuromuskulární poruchy, hypertenze, astma, průjmy, flush… SCLC – MALOBUNĚČNÝ KARCINOM •Mikro: –Malé buňky (2x větší než lymfocyt) –Oválná hyperchromní (tmavá) jádra, někdy protáhlá – „ovískový karcinom“ –Málo cytoplazmy –Hojná mitotická aktivita SCLC2.jpg NSCLC – SKUPINA NEMALOBUNĚČNÝCH PLICNÍCH KARCINOMŮ •Cca 80 % plicních karcinomů •méně agresivní než SCLC, prognóza lepší •Možné radikální chirurgické odstranění •Typy: –Dlaždicobuněčný karcinom –Adenokarcinom –Velkobuněčný karcinom how-do-you-get-mesothelioma.jpg DLAŽDICOBUNĚČNÝ KARCINOM •Etiologie a epidemiologie: –25-30 % plicních karcinomů •Lokalizace: –Poměrně často v oblasti hilu – vychází z bronchu •Biologické chování: –Metastazuje v pozdějších stadiích → klinické symptomy •Komplikace: –Obstrukce bronchu (exofytický růst) –Dušnost, opakované záněty plic, krvácení SSC.jpg ADENOKARCINOM •Etiologie a epidemiologie: –25 - 30 % plicních karcinomů –Je jasná asociace s kouřením, ale současně nejčastější tumor nekuřáků – •Lokalizace: –Spíše periferně a v okolí jizev, ale i centrálně – •Biologické chování: –Poměrně pomalý růst –Nevytváří velkou masu –Může poměrně časně metastázovat ACC.jpg VELKOBUNĚČNÝ KARCINOM •Etiologie a epidemiologie: –10 – 15 % plicních karcinomů •Lokalizace: –Spíše centrálněji •Biologické chování: –Agresivní, rychle se šíří, časné metastázy → špatná prognóza LCC.jpg METASTATICKÁ POLITIKA PLICNÍCH KARCINOMŮ •Lymfatické uzliny –Plicní hilus, mediastinum •Druhostranná plíce •Pleura •Játra •Mozek •Nadledviny •Kost Lung Cancer meta.png Otázky •Jak dělíme bronchogenní karcinom? •Co způsobuje tuberkulózu plic? •Jak se šíří zánět při bronchopneumonii? •Která bakterie typicky způsobuje lobární pneumonii? •Co zahrnuje chronická obstrukční plicní nemoc? •Co nejčastěji vede k rozvoji chronické obstrukční plicní nemoci? •Jak se klinicky projeví alveolární plicní edém? •Co je to silikóza plic? •Co je typické pro malobuněčný karcinom plic? •Jak se projevuje chronická bronchitida? •