ZÁKLADNÍ PRINCIPY ANATOMICKÉHO A FUNKČNÍHO
USPOŘÁDÁNÍ NERVOVÉHO SYSTÉMU;
NEUROMUSKULÁRNÍ ONEMOCNĚNÍ
MUDr. Jan Kolčava
KAPITOLA PRVNÍ
MNNR081 Neurologie – jaro 2020
Organizace – struktura přednášek
• 20.2.2020 - Neuron, stavba nervové buňky. Princip vzniku a vedení vzruchu. Stavba centrálního a periferního nervového systému. Primární
svalová onemocnění, Onemocnění periferního nervového systému
• 27.2.2020 - Funkce mozkových hemisfér. Cévní zásobení mozku. Podstata mozkové ischémie a hemoragie. Příznaky cévních mozkových
příhod ischemických a hemoragických.
• 5.3.2020 - Synapse a neurotransmitery. Fyziologické a patologické fungování synapsí. Stavba a funkce mozkové kůry. Epilepsie a epileptické
syndromy. Bolesti hlavy.
• 12.3.2020 - Stavba a funkce bazálních ganglií. Extrapyramidová onemocnění. Degenerativní onemocnění mozku.
• 19.3.2020 - Stavba a funkce mozečku. Struktury mozkového kmene. Mozečkové syndromy, kmenové syndromy. Zánětlivá onemocnění
nervového systému. Roztroušená skleróza.
• 26.3.2020 - Stavba a funkce míchy. Míšní syndromy. Poruchy motoriky a sensitivity způsobené míšními lézemi. Páteřní a nitrolební nádory.
Traumata mozku a míchy.
• 2.4.2020 - Stavba a funkce páteře. Vertebrogenní onemocnění.
+ zápočtový test.
Organizace č. 2
• Hodnocení: zápočet - písemný test na poslední hodině - 14 otázek (2 z každé přednášky), alespoň
10 správně (t.j. cca 70%).
• Účast – 100%
• Literatura:
• TYRLÍKOVÁ, Ivana a Martin BAREŠ. Neurologie pro nelékařské obory. Vyd. 2., rozš. Brno: Národní
centrum ošetřovatelství a nelékařských zdravotnických oborů, 2012. 305 s. ISBN 9788070135402.
• http://portal.med.muni.cz/clanek-674-zaklady-obecne-neurologie-pro-studenty-bakalarskeho-
studia-osetrovatelstvi-a-porodni-asistence.html
• http://portal.med.muni.cz/clanek-675-zaklady-specialni-neurologie-pro-studenty-bakalarskeho-
studia-osetrovatelstvi-a-porodni-asistence.html
• Místo a čas - čtvrtek 16:00–17:40; místnost A21/112
Výživa v neurologii
• Dysfagie
• Metabolický syndrom
• Alkoholismus
• Ketogenní dieta
• Wilsonova choroba
• Funikulární myelóza
• Hypovitaminóza E
• Diabetická polyneuropeatie
ZÁKLADNÍ PRINCIPY ANATOMICKÉHO A FUNKČNÍHO
USPOŘÁDÁNÍ NERVOVÉHO SYSTÉMU
MUDr. Jan Kolčava
NEUROLOGIE
• lékařský obor, zabývající se chorobami:
• CNS (mozek, mícha)
• PNS = nervové kořeny
pleteně
periferní nervy
• vč. vegetativních nervů
• NERVOSVALOVÝCH PLOTÉNEK
• SVALŮ
• významný PŘEKRYV PROBLEMATIKY S VĚTŠINOU
JINÝCH OBORŮ,
• ortopedií (vertebrogenní problematika) úrazovou
chirurgií
• internou (zejm. kardiologie, revmatologie,
hematoonkologie, gastroenterologie)
• ORL
• oční
NEURON
= NERVOVÁ BUŇKA
• základní STAVEBNÍ JEDNOTKA nervového systému (CNS i
PNS)
• TĚLO (obsahuje organely)
• v CNS tvoří šedou hmotu (jádra, mozk. kůru)
• v PNS tvoří ganglia (senzitivní x vegetativní)
• VÝBĚŽKY (v CNS bílá hmota, v PNS periferní nervy):
• DENDRITY (krátké, aferentní, obv. několik, na ně
napojeny axony jiných neuronů)
• NEURIT (AXON) (eferentní, na konci má terminální
větvení - napojení na dendrity, těla či axony jiných
neuronů x na sval. vlákna)
TYPY NEURONŮ
• podle TVARU
• podle PŘÍSLUŠNOSTI K
NERVOVÝM SYSTÉMŮM
• motorické (= motoneurony)
• senzitivní
• vegetativní (autonomní)
• interneurony (mozek a mícha, nelze je jednoznačně přiřadit k některému z těchto systémů)
PERIFERNÍ NERVOVÁ VLÁKNA
• MYELINIZOVANÁ
• Schwannovy buňky
• NEMYELINIZOVANÁ
• DLE FUNKCE (příslušnosti k nerv. systémům)
• motorická
• senzitivní
• Autonomní
PERIFERNÍ NERVY: motorická/senzitivní/autonomní, nebo smíšené (různé typy
vláken)
PERIFERNÍ NERVOVÁ VLÁKNA
• MOTORICKÁ
• buňky (= motoneurony) v předních rozích míšních + v motorických gangliích některých hlav.nervů
• axony vedou odstředivě (ke svalům), silné, myelinizované
• SENZITIVNÍ
• buňky v gangliích zadních kořenů + některých hlav. nervů
• vedou dostředivě (z kůže a orgánů), síla a stupeň myelinizace dle funkce
• AUTONOMNÍ (vegetativní): vždy odstředivě, tenká nemyelinizovaná
• SYMPATICKÁ: 1. buňky v míše, 2. buňky v gangliích blízko míchy (truncus sympaticus)
• PARASYMPATICKÁ: těla 1. buněk v jádrech CNS nebo v sakrální míše, 2. buňky jsou v gangliích ve stěně orgánů nebo v
jejich blízkosti
PERIFERNÍ NERV
• jednotlivá nervová vlákna se shlukují do FASCIKLŮ
• periferní nerv je tvořen více fascikly
• vše obaleno VAZIVEM
s cévami (výživa)
• ENDONEURIUM
(kolem nerv. vláken)
• PERINEURIUM
(kolem fasciklů)
• EPINEURIUM
(kolem celého nervu)
FUNKCE NEURONU
• PŘENOS NERV. VZRUCHU
• MEMBRÁNA, různě propustná pro různé molekuly a ionty (polopropustná =
semipermeabilní), význam má jejich náboj
• V KLIDOVÉM stavu je nervová membrána POLARIZOVANÁ
(vnitřek oproti vnějšku záporný – cca -70 mV) (vně Na+ a Cl-, uvnitř K+ a
anionty bílkovin)
• PŘI PODRÁŽDĚNÍ –zvýšení propustnosti pro Na+ (směrem dovnitř) ➔
DEPOLARIZACE
• poté REPOLARIZACE pomocí ↑ propustnosti pro K+
SYNAPSE NERVOVÝCH BUNĚK
• přenos vzruchu MEZI NERVOVÝMI BUŇKAMI = SYNAPSE
• přenos je pouze JEDNOSMĚRNÝ (z terminálního větvení axonu na násl. neuron – nejčastěji na dendrity, event.
tělo, méně na axon)
• CHEMICKY = uvolnění MEDIÁTORU z terminálního větvení axonu 1. neuronu ➔ vazba na receptory na
2.neuronu (x svalu, kde opět vyvolá akč. potenciál…)
↓
• vyvolá podráždění
x útlum membrány dendritu
• MEDIÁTORY
• EXCITAČNÍ
(Na, A, Ach, Ser, glutamát..)
• INHIBIČNÍ (GABA)
SVALY
PODLE STAVBY:
• KOSTERNÍ (příčně pruhované) (sv. vlákna s
mnoha jádry, vůlí ovlivnitelné)
• HLADKÉ (samostatné sval. buňky, vnitřní
orgány, neovlivnitelné)
• SRDEČNÍ (vůlí neovlivnitelný)
MOZEK
• KONCOVÝ MOZEK (telencefalon)
• mozk. laloky (kůra + bílá hmota vč. corpus calosum) +
bazální ganglia
• MEZIMOZEK (diencefalon)
• thalamus + hypothalamus
• MOZKOVÝ KMEN
• mesencefalon + pons + prodl. mícha (oblongata)
MOZKOVÉ LALOKY (4)
• Čelní (frontální)
• Temenní (parietální)
• Týlní (okcipitální)
• Spánkový (temporální)
FUNKCE –
FRONTÁLNÍ LALOK
• MOTORIKA
• primární + asociační
• frontální okohybné pole
• BROCCOVO CENTRUM
• řečová exprese
• na bazi ČICHOVÉ centrum
• PREFRONTÁLNĚ:
• komplexní plánování činností (exekutivní funkce)
• desinhibice v SOCIÁLNÍM CHOVÁNÍ: dětské x naopak
hrubé, vulgární chování
• CHŮZE (astázie – abázie)
PARIETÁLNÍ A
OKCIPITÁLNÍ LALOK
• OKCIPITÁLNĚ
• ZRAKOVÁ oblast
• primární + asociační
• PARIETÁLNĚ
• SENZITIVITA
• primární + asociační
• + ASOCIAČNÍ OBLASTI:
• vnímání tělesného schématu (NEGLECT SYNDROM)
• vnímání vizuálně prostorových vztahů (AGNÓZIE)
• na dominantní hemisféře AGRAFIE, ALEXIE, AKALKULIE, PRSTNÍ
ANOZOGNOZIE, PORUCHA PRAVOLEVÉ ORIENTACE
FUNKCE TEMPORÁLNÍHO
LALOKU
• SLUCHOVÁ OBLAST
• primární + asociační
• WERNICKEHO centrum
• řečová percepce
• LIMBICKÝ SYSTÉM
(palleo a archikortex = meziotemporální struktury =
hippocampus, amygdala, g. parahippocampalis)
• DLOUHODOBÁ PAMĚŤ
• modulace afektivity (EMOCÍ)
• vliv na SEXUÁLNÍ chování
• centrální zakončení ČICHOVÝCH drah
• zakončení VEGETATIVNÍ AFERENTACE
DIENCEFALON
(STŘEDNÍ MOZEK)
THALAMUS
• „přepojení“ senzitivních drah (3. neuron)
• léze: kontralaterální BOLESTI
+ PORUCHA CÍTIVOSTI
HYPOTHALAMUS
• ovlivnění AUTONOMNÍCH F-CÍ
• SPÁNKOVÝ režim (in-, hypersomnie)
• TERMOREGULACE
• vodní a elektrolytová rovnováha
• diabetes insipidus
• poruchy PŘÍJMU POTRAVY
• obezita, kachexie
• řízení produkce HYPOFYZ. HORMONŮ
MOZKOVÝ KMEN
• MNOŽSTVÍ STRUKTUR NA MALÉM
PRŮŘEZU: i malá léze má velký
dopad
• léze = KOMBINACE POSTIŽENÍ
JADER hl. nervů A PROBÍHAJÍCÍCH
DRAH (senzitivních, motorických,
event. dalších)
• ZKŘÍŽENÉ HEMIPARÉZY
• LOCKED-IN
• EV. KOMA +
KVADRUPARÉZA
Hlavové nervy
• Mozkové či hlavové nervy, jinak
též kraniální nervy (latinsky: Nervi
craniales) jsou nervy periferní nervové
soustavy
• na rozdíl od spinálních nervů
vystupujících z míchy, vystupují
z mozkového kmene (prodloužené
míchy, Varolova mostu a středního
mozku).
• Z mozkového kmene vystupuje třetí až
dvanáctý hlavový nerv, první a druhý
hlavový nerv jsou vývojově výchlipkami
mozku.
Hlavové nervy
• I. Nervus olfactorius - nerv čichový
•
• II. Nervus opticus - nerv zrakový
• III. Nervus oculomotorius - nerv okohybný
• IV. Nervus trochlearis - nerv kladkový
•
• V. Nervus trigeminus - nerv trojklanný
• VI. Nervus abducens - nerv odtahující
• VII. Nervus facialis - nerv lícní
Hlavové nervy
2
• VIII.Nervus vestibulocochlearis - nerv
sluchově-rovnovážný
• IX. Nervus glossopharyngeus - nerv
jazykohltanový
• X. Nervus vagus - nerv bludný
(bloudivý)
• XI. Nervus accessorius - nerv přídatný
• XII. Nervus hypoglossus - nerv
podjazykový
ŘÍZENÍ
MOTORIKY
• 1. (centrální) motoneuron: GYRUS PRECENTRALIS
• ➔ PYRAMIDOVÁ DRÁHA
• odbočky k jádrům hlav.nervů
• KŘÍŽÍ SE v obl. přechodu prodloužené a krční míchy
• LEVÁ POLOVINA TĚLA ZÁSOBENA Z PRAVÉHO KORTEXU A
NAOPAK
• dále probíhá míchou kontralaterálně
• 2. (periferní) motoneuron: PŘEDNÍHO ROHY MÍŠNÍ
• ➔ periferní nerv ➔ sval
MOZEČEK
• ZADNÍ JÁMA lební
• 2 HEMISFÉRY + VERMIS
• na povrchu kůra (šedá)
• uvnitř bílá hmota
• FUNKCE:
• ovlivnění SVALOVÉHO TONU
• řízení SVALOVÉ SOUHRY (synegie)
• řízení provádění CÍLENÝCH POHYBŮ
• udržování VZPŘÍMENÉ polohy těla
• ➔ organizace a koordinace pohybu jednotlivých svalů během
pohybu
• ➔ rychlá korekce směru a rozsahu pohybu
• ➔ význam v udržování rovnováhy (v klidu i při pohybu)
EXTRAPYRAMIDOVÝ SYSTÉM
• = MOTORICKÉ OKRUHY, KTERÉ
NEPROBÍHAJÍ CESTOU PYRAM.
DRÁHY
• struktury, účastnící se na ŘÍZENÍ
MOTORIKY (mimo primárního
motor.kortexu, pyramidové dráhy a
morečku)
• nemá samostatnou úlohu, zodpovídající
za specifické motorické funkce ➔
součást celkového systému řízení
motoriky
⚫ BAZÁLNÍ GANGLIA: = jádra šedé hmoty v hloubce hemisfér
ncl. caudatus + putamen (dohromady striatum),
pallidum, nucleus subthalamicus, substantia nigra
⚫ s nimi propojené kmenové struktury a kortikální oblasti
AFERENTACE
• PŘÍJEM INFORMACÍ ze zevního i vnitřního prostředí pomocí:
• senzitivního systému (dotyk, teplo, chlad, vibrace,
propriocepce, bolest)
• senzorických systémů (zrak, sluch, chuť, čich)
• na takto získané informace organismus – po jejich centrálním
zpracování – REAGUJE
• SENZIBILITA = cítivost
• vstup pomocí RECEPTORŮ: specializované skupiny buněk, reagují na
mechanické, termické či chemické podněty a převádějí je na
bioelektrické potenciály.
• EXTEROCEPTORY = umístěny na povrchu těla, např. v kůži
• PROPRIOCEPTORY = v pohyb.aparátu (svalech, šlachách)
• INTEROCEPTORY = v cévách a vnitřních orgánech
• specifické receptory senzorické (tyčinky, čípky, vláskové buňky,
chuťové pohárky)
CENTRÁLNÍ
SENZITIVNÍ DRÁHY
SYSTÉM ZADNÍCH PROVAZCŮ =
LEMNISCUS MEDIALIS
Centrální výběžky primárních senzitivních
neuronů zadních kořenů běží bez zkřížení v
zadních provazcích, přepojí se v jádrech
zadních provazců na rozhraní C a
prodloužené míchy (ncl.Cuneatus a Gracilis)
a pak se kříží
HLUBOKÉ ČITÍ (PROPRIOCEPCE + VIBRACE )
SPINOTHALAMICKÝ SYSTÉM
V zadních rozích se hned ve vstupních
segmentech přepojí na sekundární neurony,
jejichž výběžky se kříží (před centrálním
kanálkem) a pak běží kontralaterálně
POVRCHOVÉ ČITÍ (TEPLO + BOLEST + DOTYK)OBDOBNĚ TRIGEMINOTHALAMICKÝ SYSTÉM
Nervosvalová onemocnění
Nervosvalová onemocnění (úvodní rozdělení)
• Jsou primárně onemocnění postihující:
• Motoneurony v míše a mozku
• Amyotrofická laterální skleróza, spinální muskulární atrofie
• Nervosvalový přenos
• Myastenia gravis
• Lambert-Eatonův myastenický syndrom
• Svaly = myopatie
• Získané: myopatie zánětlivé, metabolické a toxické
• Vrozené: svalové dystrofie, spastické paralýzy a myotonie
• Periferní nervy
• Neuropatie
ANATOMIE MOTORICKÉHO
SYSTÉMU - CNS
Primární motorický kortex = gyrus precentralis
F-lalok = plánování a inciace komplexních pohybů
(porucha – postiženo plánování činností)
Asociační oblasti P = ukládání a vybavování nauč.
vzorců pohybu (porucha = apraxie)
Vliv bazálních ganglií = regulace sval.tonu,
spouštění automatických a opak.pohybů
Vliv mozečku = regulace posturálního svalstva i
hybnosti (zejména koordinace)
ŘÍZENÍ
MOTORIKY
• 1. (centrální) motoneuron:
GYRUS PRECENTRALIS
• ➔ PYRAMIDOVÁ DRÁHA
• odbočky k jádrům hlav.nervů
• KŘÍŽÍ SE v obl. přechodu
prodloužené a krční míchy
• LEVÁ POLOVINA TĚLA ZÁSOBENA
Z PRAVÉHO KORTEXU A NAOPAK
• dále probíhá míchou
kontralaterálně
• 2. (periferní) motoneuron:
PŘEDNÍHO ROHY MÍŠNÍ
• ➔ periferní nerv ➔ sval
Klinický obraz nervosvalových onemocnění
• Řada onemocnění má podobný klinický obraz
• Dominuje svalová slabost (paréza) a bez poruchy citlivosti (mimo
onemocnění periferního nervového systému, periferní poruchy).
• Elektromyografické vyšetření (EMG)
Pamatujte!
Centrální (spastická) paréza: léze motoneuronu CNS
Typické: zvýšený klidový svalový tonus (spasticita), hyperreflexie (obecně) a tzv.
iritační pyramidové jevy.
Periferní (chabá) obrna: léze periferního motoneuronu (tj. od
předního rohu míšního až po samotné periferní nervy).
Typické: svalová atrofie, snížení svalového tonu, nejsou patologické iritační jevy,
hyporeflexie až areflexie, ev. fascikulace ze svalové denervace (mohou být i u
centrální).
Nervosvalová onemocnění (úvodní rozdělení)
• Jsou primárně onemocnění postihující:
• Motoneurony v míše a mozku
• Amyotrofická laterální skleróza, spinální muskulární atrofie
• Nervosvalový přenos
• Myastenia gravis
• Lambert-Eatonův myastenický syndrom
• Svaly = myopatie
• Získané: myopatie zánětlivé, metabolické a toxické
• Vrozené: svalové dystrofie, spastické paralýzy a myotonie
• Periferní nervy
• Neuropatie
Onemocnění motoneuronu
• Mohou být dědičné (např. spinální svalová atrofie) nebo získané
(amyotrofická laterální skleróza)
• Amyotrofická laterální skleróza
• Postupný zánik I. i II. motoneuronu (vzniká tak tzv. smíšená paréza)
• Příčina není plně známá (faktory zevního prostředí a geny).
• Častěji u starších pacientů (60-70let).
• Doba přežití je 2-4 roky.
• Klinika: SMÍŠENÁ PARÉZA + FASCIKULACE + SVALOVÉ ATROFIE + SPASTICITA
(zpočátku asymetricky – např. 1 končetina a postupně se generalizuje), častá
tzv. Bulbární symptomatika.
• Diagnostika: Klinika, EMG, MEP
• Terapie: Riluzol + symptomatická (PEG), RhB, logopedická péče
• Spinální svalová atrofie (SMA I-IV)
• Postupný zánik II. motoneuronu (vzniká tak tzv. periferní paréza)
• Dědičná skupina onemocnění (AR onemocnění).
• Častější a závaznější formy jsou u novorozenského či kojeneckého věku.
Obecně platí „čím dříve, tím horší progrese“. Dítě se většinou neposadí, nebo
nepostaví. Méně závažné jsou v dospělosti.
• Klinika: PERIFERNÍ PARÉZA - svalová atrofie a fascikulace.
Fascikulace: https://www.youtube.com/watch?v=iQ99xgrsjQI
https://www.youtube.com/watch?v=lHvUbG-Y-_s
Nervosvalová onemocnění (úvodní rozdělení)
• Jsou primárně onemocnění postihující:
• Motoneurony v míše a mozku
• Amyotrofická laterální skleróza, spinální muskulární atrofie
• Nervosvalový přenos
• Myastenia gravis
• Lambert-Eatonův myastenický syndrom
• Svaly = myopatie
• Získané: myopatie zánětlivé, metabolické a toxické
• Vrozené: svalové dystrofie, spastické paralýzy a myotonie
• Periferní nervy
• Neuropatie
Onemocnění nervosvalového přenosu
• Rozlišujeme poruchu na presynaptické (nervové) nebo postsynaptické
(svalové) úrovni nervosvalové ploténky.
• Myastenia gravis (MG)
• Autoimunitní onemocnění, protilátky proti acetylcholinovému receptoru na
postsynaptické membráně (vztah k brzlíku, thymom)
• Klinicky: abnormální svalová únavnost (kolísá, zvyšuje se během dne a
během svalové činnosti, lepší se po odpočinku) + není svalová atrofie + není
porucha citlivosti
• OKULÁRNÍ FORMA (ptóza/strabismus + diplopie)
• GENERALIZOVANÁ FORMA (ptóza + diplopie + polykání + žvýkání + artikulace + asym. parézy +
celk. sval. Slabost (např. padající šíje))
• MYASTENICKÁ KRIZE (dojde i selhání dýchacích svalů)
• Diagnóza: klinika (specifické testy, inhibitory ACHE, EMG (SF), specifické
protilátky ze séra (antiACHR, antiMuSK)
• Terapie: pyridostigmin + imunosupresiva + kortikoidy; při krizi se používá
výměnná plazmaferéza a imunoglobuliny. Thymektomie.
+ RhB (fyzioterapeut a logoped)
• Botulotoxin (botulismus, sestupná chabá paréza, suchost, bez teplot),
• Intoxikace (šípový a klobásový jed, organofosfáty – soman, sarin,
iAChE, salivace, paralýza, kóma)
Botulotoxin
Kurare
Nervosvalová onemocnění (úvodní rozdělení)
• Jsou primárně onemocnění postihující:
• Motoneurony v míše a mozku
• Amyotrofická laterální skleróza, spinální muskulární atrofie
• Nervosvalový přenos
• Myastenia gravis
• Lambert-Eatonův myastenický syndrom
• Svaly = myopatie
• Získané: myopatie zánětlivé, metabolické a toxické
• Vrozené: svalové dystrofie, spastické paralýzy a myotonie
• Periferní nervy
• Neuropatie
Myopatie
• Svalová onemocnění, která jsou primárně hereditární (dědičně
podmíněná) a nebo získaná (zánětlivá, metabolická nebo toxická).
• Hereditární svalová onemocnění
• Svalové dystrofie (manifestace v dětství)
• Manifestace v dětství, chybí/je porušen některý z proteinů svalové
membrány (dystrofin, dystroglykany, sarkoglykany)
DUCHENNEOVA SVALOVÁ DYSTROFIE
= úplně chybí dystrofin → destrukce svalových buněk
Nejčastější smrtelné dědičné onemocnění, X-vázané onemocnění
(pouze chlapci, 3-5 rok věku, do 10 let vede ke ztrátě chůze,
porušena je i funkce dýchacích svalu a srdce - kardiomyopatie).
Typické: chůze po špičkách, jsou flekční kontraktury, kyfoskolióza.
Může být i equinovarózní postavení nohy, kladívkovité prsty.
BECKEROVA SVALOVÁ DYSTROFIE
= vadný dystrofin,
Potíže vznikají a nastupují pozvolněji (5-15let), myopatický šplh =
Gowersovo znamení, pseudohypertrofie lýtek, chůze po špičkách pro
kontraktůry Achillovy šlachy.
• Kachní chůze: https://www.youtube.com/watch?v=t68SS5FQgbU
• „Nemůžu se učesat, nepověsím prádlo, nezvednu se ze dřepu“
• Svalová onemocnění, která jsou primárně hereditární (dědičně podmíněná) a
nebo získaná (zánětlivá, metabolická nebo toxická).
• Získané svalové poruchy
• Svalová slabost, bolesti svalů – zejména pletencové svaly (hýždě a stehna) méně
často (ramena a paže) – neudělají dřep, nevystoupí na schody, kachní chůze
ZÁNĚTLIVÉ (autoimunitní)
Klinika: proximální svalová slabost, nepostižené mimické a okohybné svaly, svalové
bolesti v polovině případů, subakutní rozvoj, nepostižená senzitivita a reflexy
Diagnostika: EMG, CK, myoglobin, MR svalu
• Polymyozitida (někdy myokarditida a perikarditida, autoimunitní onemocnění,
atrofie nebývají a taktéž cítivost je neporušená)
• Dermatomyozitida (často paraneoplastické onemocnění, heliotropní exantém,
šupinaté léze na extenzorových plochách interfalangeálních kloubů, multiorgánové
postižení)
METABOLICKÉ A TOXICKÉ
Diagnostika: anamnéza, jen mírná elevace CK, mohou být zvýšené jiné krevní
parametry (hormony štítné žlázy), EMG většinou norma
Poruchy štítné žlázy (např. thyreotoxická oftalmoplegie)
Kortikosteroidní hormony (fluorované preparáty)
Postižení následkem nadměrné konzumace alkoholu
Statiny = léky na snížení hladiny cholesterolu
Steroidy
Amiodaron = lék na srdeční arytmie
Cimetidin = lék na pálení žáhy
Při poruchách metabolismu cukrů nebo tuků ve svalu (např. Pompeho nemoc při
poruše metabolismu tuků)
Myopatie
Onemocnění periferního
nervového systému
Nervosvalová onemocnění (úvodní rozdělení)
• Jsou primárně onemocnění postihující:
• Svaly = myopatie
• Získané: myopatie zánětlivé, metabolické a toxické
• Vrození: svalové dystrofie, spastické paralýzy a myotonie
• Nervosvalový přenos
• Myastenie gravis
• Lambert-Eatonův myastenický syndrom
• Motoneurony v míše a mozku
• Amyotrofická laterální skleróza
• Periferní nervy
• Neuropatie
Onemocnění periferních nervů
(základní rozdělení)
• Dle rozsahu a lokalizace
• mononeuropatie (1 nerv)
• polyneuropatie (obvykle sym. postižení mnoha nervů)
• pelxopatie (postižena je nervová pleteň)
• radikulopatie (postižení nervového kořene)
• Dle typu postižení
• Demyelinizační = postižení myelinového obalu
(útlak nervu nebo zánět nervu)
• Axonální = postižení vlastního vlákna
(úraz nebo nedokrvení, toxické či metabolické)
Pamatuj: reinervace je možná jen v případě, že jsou zachovalé
vazivové obaly nervu.
Onemocnění periferních nervů
(základní rozdělení)
• Dle časového průběhu
• Akutní (trvání a vznik do v rámci dnů a max. týdnů)
• Subakutní (v trvání několika měsíců)
• Chronické (v řádu let, většinou chronické, plíživě
postupující)
• Dle postiženého typu vláken
• Senzitivní vlákna (parestezie, anestezie, hypestezie)
• Motorická vlákna (periferní parézy)
• Autonomní vlákna (potivost, vegetativní nestabilita)
Mononeuropatie a plexopatie
Nejčastější příčinou je mechanický útlak (komprese) nebo
úraz (trauma). Vzácněji pak nedokrvení, zánět či metabolické
postižení (převážně diabetické).
Obrna sobotní noci (akutně vznikající, rychle odezní)
- Útlak n. radialis na paži.
- Útlak n. peroneus v podkolení (noha přes nohu, dlouhý klek/dřep)
- Útlaky při narkóze a špatném polohování
Úžinové syndromy (chronické, fyziologické úžiny, tunely, komprese)
• Karpální tunel (n. medianus na zápěstí)
• Kubitální tunel (n. ulnaris v lokti)
• Thoracic outlet syndrom (TOS, pažní pleteň v podpažní jámě)
= zvýšena fyz. zátěž v oblasti, zevní tlak (typ práce), prvně
demyelinizace a nakonec se rozvine i axonální, brnění, mravenčení a
bolest (+ senzit. syndrom), často noční, klidové, následně snížená
citlivost, necitlivost (- senzit. syndrom) a poté i paréza a atrofie.
Paréza n. medianus
Mechanismus: poškození v axile, poškození v oblasti lokte
(zlomeniny), někdy hrozí při špatné podané injekci, velmi časté je
postižení v oblasti zápěstí
Inervace: převážně všechny svaly na volární straně předloktí (mimo
flexor digitorum profunuds a m. flexor carpi ulnaris), většina svalů
tenaru (mimo m. adductor pollicis a část m. flexor pollicis brevis).
+ velké senzitivní zásobení
Nelze provést spojení špičky palce a malíku.
Nelze tzv. příznak mlýnku“.
Obraz přísahající ruky
Syndrom karpálního tunelu – nejčastější úžinový syndrom, je
častější u žen (zbytnění a kalcifikace, mikrotrauatizace, vibrační
nástroje, cukrovka, častá extenze-flexe v zápěstí)
Preacher´s hand
„Brňavka“
Periferní parézy některých
hlavových nervů
Paréza n. facialis/obrna lícního nervu
Příčina: nádory mostomozečkového koutu,
herpetická nebo boreliová
meningitida/polyradikuloneuritida, zlomeniny os.
pyramidis, rozsáhlý zánět středouší, diabetes mellitus
či AIDP, idiopatická (Bellova)
Klinika: mimické svalstvo + m. platysma (nemrkající
oko, lagoftalmus, chybí vrásky, nelze pískat a cenit
zuby, hůře mluví, vytékají sliny)
Suprachordální typ/Supraganglionální léze
(způsobuje i poruchu chuti, lakrimace a poruchu
sluchu (m. stapedius)
Infrachordální typ/ Infraganglionární léze (jen paréza
mimických svalů)
Polyneuropatie
= současné postižení mnoha periferních nervů
Klinické projevy:
• Typické jsou senzitivní příznaky (pozitivní – např. brnění,
bolesti a negativní – např. snížená citlivost) příznaky.
• Motorické příznaky jsou méně časté (parézy - chabé)
• Hlavně distálně na končetinách, zejména dolní (plosky,
nárty = tzv. ponožková – podkolenková), ale i horní
(rukavicové – rukávové) distribuce.
• Dělíme je obecně na hereditární (vrozené) a získané.
• Dělit je také můžeme na senzitivní, senzitivně-motorické a
převážně motorické.
Polyneuropatie
• Dělíme je obecně na hereditární (vrozené, dědičné) a
získané (mající příčinu ve vnějších faktorech)
Hereditární polyneuropatie (HMSN)
DĚDIČNÉ METABOLICKÉ PORUCHY
= střádavé choroby (tzn. chybí některý z enzymů, v
důsledku kterého se neodbourává určitá látka, dochází k
hromadění, látky pak poškozují nervový systém (ale i jiné
orgány – zejména ledviny a játra)
Např. FAMILIÁRNÍ AMYLODÓZA, FABRYHO CHOROBA
Terapie: U některých chorob lze mimo rehabilitaci
doplňovat i chybějící enzym.
Polyneuropatie
• Dělíme je obecně na hereditární (vrozené, dědičné) a získané (mající příčinu ve vnějších faktorech)
Získané polyneuropatie
METABOLICKÉ
• DIABETICKÁ POLYNEUROPATIE (cukrovka)
• Nejčastější a pro onemocnění typická
• Postižení může být symetrické (senzitivně-motorická polyneuropatie), fokální (např. postižení hlavových
nervů)
Terapie: pouze těsná kompenzace glykémie (hladiny cukru) může onemocnění zastavit.
• TOXICKÉ
• Chemoterapie pří léčbě nádorových onemocnění
• Antivirotika při léčbě HIV pozitivních pacientů
• Alkohol (kombinuje i postižení karenční)
• Neuropatii mohou působit i některá antibiotika (metronidazol, nitrofurantoin, atp.)
Polyneuropatie
• Dělíme je obecně na hereditární (vrozené, dědičné) a získané
(mající příčinu ve vnějších faktorech)
Získané polyneuropatie
METABOLICKÉ
• KARENČNÍ A NUTRIČNÍ
• Chybí některá složka potravy – např. vit. B, hubnutí, podvýživa)
• Patří sem částí i alkoholická polyneuropatie
• INFEKČNÍ (Borrelia, HIV, lepra, apod.)
• PARANEoPLASTICKÉ
Wickham R. et al.: Chemotherapy-Induced Peripheral Neuropathy: A
Review and Implications for Oncology Nursing Practice, 2007
Polyneuropatie
• Dělíme je obecně na hereditární (vrozené, dědičné) a získané (mající příčinu ve vnějších faktorech)
Získané polyneuropatie
ZÁNĚTLIVÉ
• Obecně autoimunitní reakce proti součásti periferního nervu, nejčastěji myelin.
GUILLAIN – BARRÉ SYNDROM (GBS)
• Akutní a demyelinizační varianta je AIDP – akutní zánětlivá idiopatická polyradikuloneuritida (zánět
nervů i kořenů), méně často jsou axonální formy tedy akutní motorická/seniztivně-motorická axonální
neuropatie (AMAN a AMSAN)
• Nejčastější akutní typ polyneuropatie. Obvykle předchází 1-3 týdny infekce (často gastrointestinálního
traktu) nebo i očkování
• Vznik akutní (2-4 týdny) a progredující (od poruchy chůze až po nutnost umělé plicní ventilace).
Postihuje proximální, distální i kraniální nervy. Postižení je symetrické vč. autonomních nervů.
Děkuji za pozornost!