Anatomie a fyziologie ledvin Anatomie ledvin •párový, parenchymatózní orgán, fazolovitého tvaru, uložený retroperitoneálně ve výši Th12-L3 (pravá ledviny je poněkud níže) • •velikost 12x6x3cm, hmotnost cca 150g •hilus – vstupuje tepna a vystupuje žíla, oblast ledvinné pánvičky •povrch hladký, krytý fibrózním pouzdrem (Gerotova fascie), u dětí může být povrch hrbolatý – renkulizace Anatomie ledvin •na podélném řezu: • •korová část – vnější/povrchová vrstva • - šíře 1,5cm • - obsahuje glomeruly, kde se tvoří primární moč • •dřeňová část – vnitřní vrstva • -významná v regulaci množství a koncentrace moči • Obrázek1 Cévní zásobení ledviny arteria renalis (dělí se před vstupem do ledviny na 2-3 větve) -aa.interlobární– aa.arkuátní – aa.interlobulární -aferentní (přívodná) arteriola GLOMERULUS – eferentní (odvodná) arteriola – peritubulární kapilární síť (event. vasa recta) vena renalis Nefron •základní anatomická a funkční jednotka ledviny (každá ledvina je tvořena 1-1,2 miliony nefronů) Stavba nefronu: GLOMERULUS + TUBULUS Glomerulus: •tvořen „klubíčkem“ kapilár vznikající z přívodné tepénky •„klubíčko“ je vloženo do Bowmanova pouzdra (počáteční část tubulu) Obrázek ledvina 4 Tubulus = vývodný kanálek proximální tubulus – tvorba koncentrované moče, zpětné vstřebávání (= resorpce) vody, solutů a dalších látek • Henleova klička – tvar U-trubice, má význam v protiproudovém dřeňovém systému (tvorba koncentrované moči). Skládá se s části sestupné a části vzestupné distální tubulus – v místě přechodu Henleovy kličky v distální tubulus je změněná stěna tubulu (macula densa), která se přikládá ke stěně přívodné tepénky glomerulu, která je rovněž změněná – vzniká juxtaglomerulární aparát (tvorba reninu – reguluje průtok krve ledvinami, krevní tlak, množství moči) sběrný kanálek – postupně se spojují, ústí do kalichů a pánviček ledvin Obrázek ledvina 3 Anatomie ledvin • •Nervová regulace • •sympatická inervace ze splanchnických nervů (ovlivnění tonusu ledvinných cév – vliv na průtok krve ledvinou) • • Schéma nefronu 20131211100603_00001.jpg obr3 OBR7 Kidney Kalichopánvičkový systém ledviny a vývodné cesty močové kalíšky se spojující v kalichy – z nich vzniká ledvinná pánvička ( objem 2-5ml) močovod (ureter) je dlouhý 25-30cm močový měchýř má kapacitu 200-350ml, vypuzovací svalový systém • močová trubice (uretra) u ženy délky 3-5cm, u muže cca 25cm (prostatická část), zadržování moči pomocí kontrakce sfinkteru • • • roximální tubulus - část stočená a část přímá, vystlán jednovrstevným epitelem s kartáčovým lemem 1.Henleova klička – tvar U-trubice, různě dlouhá (až 4cm), má velký význam v protiproudovém dřeňovém systému (tvorba hypertonické moči). Skládá se s části sestupné (směřuje k papile) a části vzestupné 2.distální tubulus – má část stočenou a část spojovací. V místě přechodu Henleovy kličky v distální tubulus je změněná stěna tubulu (macula densa), která se přikládá ke stěně přívodné tepénky glomerulu, která je rovněž změněná – vzniká juxtaglomerulární aparát (tvorba reninu) 3.sběrací kanálek – postupně se spojují a ústí společně na vrcholu pyramidy Fyziologie ledvin 1. 1.vylučovat produkty metabolismu dusíkatých látek(ureu, kreatinin, minerálů –Na, K, Ca, P) a zajišťovat stálost (homeostázu) vnitřního prostředí 1.udržovat stálý objem a složení extracelulární tekutiny ( obsah vody, iontů, koncentrace a diluce moči, acidobazická rovnováha) 2. 2.vylučovat toxiny a tělu cizí látky z krve do moči (i léky) 3. 3.metabolicko – endokrinní funkce (erytropoetin, vitamín D3, renin, prostaglandiny) Fyziologie ledvin •Ledviny plní řadu funkcí: • –glomerulární filtraci –reabsorpci a sekreci v tubulech –koncentraci a diluci moče –acidifikaci moče –produkci hormonů • Vyšetření funkce ledvin • –glomerulární filtrace –koncentrační schopnost ledvin –renální vylučování iontů (Na, K, Ca,P, kyseliny močové, šťavelové, cystinu..) –renální vylučování osmoticky aktivních látek –acidifikační činnost ledvin • Průtok krve oběma ledvinami: •1 litr/min = 600ml/min(plazma), tj. !!! 1500 litrů krve /24 h •ze 100ml plazmy vznikne 20ml glomerulárního filtrátu/min, tzn. 120ml filtrátu/min = 172,8 litrů filtrátu = primární moči/24hod. Zpětnou resorbcí se koncentruje 100x na 1.5 litru moči za den. Glomerulární filtrace = proces tvorby primární moči – filtrace krevní plazmy přes polopropustnou membránu Složení primární moči: stejné jako krevní plasma kromě krevních elementů a velkých bílkovinných molekul Glomerulární filtrace •Nejdůležitější funkcí ledvin je GF (GFR): věrně odráží eliminační schopnost ledvin a slouží k monitoraci progrese renální insuficience •Celková GFR = součet GFR každého nefronu (po 1 mil. nefronů v každé ledvině) •GFR je vyjadřována clearancí (C) • •renální clearance: virtuální objem plazmy, který je v určitém časové jednotce (ml/s, ml/min) ledvinami od sledované látky zcela očištěn • •C= Ua x V / Pa –V = diuréza za jednotku času (ml/s, ml/min) –Ua = koncentrace látky v moči –Pa = koncentrace látky v plasmě • Glomerulární filtrace která látka se hodí k měření clearance •Látka, která je pouze eliminována z těla glomerulární filtrací (není vázana na plasmatické proteiny), není resorbována tubuly ani secernována tubuly, není metabolizována • •Látka by měla být tělu vlastní a její stanovení musí být levné • Glomerulární filtrace •Měření 1.za pomocí clearance inulinu nebo polyfruktosanu 2.za pomocí clearance kreatininu 3.izotopové metody – •Odhad dle vzorců 1.pro dospělé (muž/žena) 2.pro děti • Clearance kreatininu •Výhody: –s výjimkou nadměrného přívodu masa je hladina kreatininu v séru nezávislá na stravě a koreluje s GF –běžně stanovovaná látka v séru i moči •Nevýhody: –kreatinin je vylučován i tubulární sekrecí. Množství kreatininu secernovaného tubuly roste s tíží renální insuficience –nutnost sběru moče • obr1a Tubulární resorpce = vstřebávání látek z tubulární tekutiny do krve v peritubulárních kapilárách - voda, minerály (Na, K, Ca, Cl, fosfáty...), - organické látky (aminokyseliny, glukoza, kys. močová, mikroproteiny...) • intenzita resorpce: 172 l ultrafiltrátu/den, 1,0-1,5 l definitivní moči – tzn, že resorpce vody dosahuje 99% glomerulární filtrace • Tubulární sekrece = vylučování látek z peritubulární krve do tubulů - endogenní látky(draslík, kyselina močová, vodíkové ionty) - exogenní látky: penicilin, diuretika... obr1b OBR8 Koncentrační a zřeďovací schopnost ledvin udržování stálosti objemu a osmotické koncentrace vnitřního prostřední • osmolalita extracelulární tekutiny je cca 290mosmol/kg H2O • • osmolalita moči je 600-1000mosmol/kg H2O • Dle stavu vody v organizmu ledviny zvyšují nebo snižují množsví moče. Při dehydrataci klesá množství moči. Při hyperhydrataci se zvyšuje diuréza. Koncentrační a zřeďovací schopnost ledvin • •dřeňový protiproudový systém • •různá propustnost sestupného a vzestupného raménka Henleovy kličky pro vodu a Na • • – vzniká dřeňový osmotický gradient • Koncentrační a zřeďovací schopnost ledvin • •tvorba koncentrované moči • •adiuretický hormon(ADH) tvoří se v neurohypofýze • •při omezeném příjmu vody zvýší propustnost pro vodu ve sběrných kanálcích • •vzniká koncentrovaná moč (až 1200mosmol/lkg H2O) a klesá množství moči • Koncentrační a zřeďovací schopnost ledvin • •Tvorba zředěné moči • • při přebytku vody se snižuje výdej ADH -stěny sběracích kanálků jsou nepropustné pro vodu (nevstřebává se voda ale trvá vstřebávání Na) • -vzniká vysoce zředěná moč (až 30 mosmol/kg H2O) - -zvyšuje se množství moči • • Renální regulace acidobazické rovnováhy •udržení stálého pH vnitřního prostředí •pH = 7,35 – 7,45 • •nárazníkové systémy –bikarbonátový •H+ + HCO3- ↔ H2CO3 ↔ H2O + CO2 • • •Ledviny do moči přidávají navíc H+ • -fosfátové pufry -metabolizmus glutaminu a tvorba NH4+(vylučování amoniaku) • -vylučování čisté formy H+ by vedlo k poklesu pH moče na 4,4 a vedlo by k poškození tubulárních buněk • • • Renální regulace acidobazické rovnováhy •tubulární reabsorpce HCO3- •vylučování kyselého H+ močí • •eliminace H+ močí 40-80mmol/den, • •vylučování kyselých iontů a látek do moči udržuje acidobazickou rovnováhu séra, zbavuje krev kyselých látek • • pH definitivní moči je 5-6 (min 4,5 – max. 7,5) • Renální regulace acidobazické rovnováhy • • Kapitola-07-07-ENG-07 Kapitola-07-07-ENG-03 Endokrinní funkce ledvin •Systém renin-angiotensin-aldosteron • - klíčový mechanismus regulace krevního tlaku • •Prostaglandiny ovlivňují cévy, srážlivost krve a vylučování sodíku • •Vitamín D • - definitivní forma vzniká v ledvinách • - ovlivňuje metabolismus vápníku a fosforu ve střevě, ledvinách a kostech • •při ledvinné nedostatečnosti klesá tvorba vitaminu D a vzniká renální kostní choroba • • Endokrinní funkce ledvin Erytropoetin - nedostatek kyslíku vede v tubulárních buňkách k tvorbě renálního erytropoetického faktoru = REF, který přeměňuje proerytropoetin (vznikající v játrech) na erytropoetin - erytropoetin stimuluje tvorbu erytrocytů - při ledvinné nedostatečnosti klesá tvorba REF a tím i erytropoetinu a dochází k rozvoji renální anemie - podání rekombinantního lidského erytropetinu nebo analog erytropoetinu i.v. nebo s.c. vede k úpravě krvetvorby Vyšetřovací metody v nefrologii 1.Anamnéza a fyzikální vyšetření 2.Vyšetření funkce ledvin 3.Vyšetření moče 4.Zobrazovací metody 5.Renální biopsie • Anamnéza •Rodinná anamnéza – dědičná onemocnění/polycystické ledviny •Osobní anamnéza – diabetes mellitus, hypertenze, systémové choroby •Nefrologická anamnéza – bílkovina či krev v moči, záněty ledvin v minulosti, ledvinové kameny •Urologická anamnéza – zvětšená prostata, močový katetr • •Nynější onemocnění – potíže při močení – krev v moči, pálení při močení, otoky nohou, teploty, bolesti v bedrech • Fyzikální vyšetření •Poklep na bederní krajinu = tapottment/bolestivost při akutním zánětu ledviny •Hmatné zvětšené hrbolaté ledvin =polycystické ledviny •Rezistence a poklep. zkrácení v podbřišku /při retenci močové •Otoky nohou /při ztrátách bílkovin do moči či poklesu množství moče •Vysoký krevní tlak •Bledé sliznice a kůže Vyšetření renální funkce •Vyšetření sérové koncentrace močoviny • - norma do 8mmol/l, málo přesný ukazatel funkce ledvin – ovlivněn intenzitou bílkovinného metabolismu – • příjmem bílkovin • - zvyšuje se při dehydrataci • •Urea syntetizována v močovinovém cyklu v játrech, •odpadní látka, pomocí které se vylučuje z těla nadbytečný dusík. Strukturní vzorec močoviny Vyšetření renální funkce • •Vyšetření sérové koncentrace kreatininu • - norma do 84μmol/l u žen do 104umol/l u mužů • • - ovlivněný množstvím svalové hmoty • • - konečný produkt degradace kreatinfosfátu (je energetickou rezervou pro svalový stah) • •Kromě endogenní syntézy se kreatinin dostává do organismu také potravou. • Soubor:Kreatinin.svg Vyšetření renální funkce •Vyšetření glomerulární filtrace • - kreatininová clearance • (clearence = objem plazmy, který je za časovou jednotku zcela očištěn od sledované látky) • P = koncentrace látky v krvi • C = U x V V = objem moči za 24hod • P U = koncentrace látky v moči • • - norma 1,5-2ml/sec, stanovení glomerulární filtrace výpočtem z hladiny sérového kreatininu (vzorec MDRD nebo CKD-EPI) • Glomerulární filtrace •Měření: 1.za pomocí clearance inulinu nebo polyfruktosanu 2.za pomocí clearance kreatininu 3.izotopové metody •Odhad dle vzorců 1.pro dospělé (muž/žena) 2.pro děti • Clearance kreatininu •Výhody: –s výjimkou nadměrného přívodu masa je hladina kreatininu v séru nezávislá na stravě a koreluje s GF –běžně stanovovaná látka v séru i moči •Nevýhody: –kreatinin je vylučován i tubulární sekrecí. Množství kreatininu secernovaného tubuly roste s tíží renální insuficience –nutnost sběru moče Příklad výpočtu clearance kreatininu •P-Cr 200 umol/l •U-Cr 4 mmol/l •V: 2,4 l/24 hodin • •C-Cr = UV/P –=(4x2400/24/60/60)/0,2= 0,55ml/s – –CAVE! Objem je vyjádřen v ml/s nikoliv v l/24 hod Glomerulární filtrace výpočet Laboratorní vyšetření • •Vyšetření koncentrační schopnosti ledvin • • - vyšetření tubulárních funkcí – sledování osmolality moči při: • a) Adiuretinovém testu – v noci nepije, ráno 2 kapky ADH do nosu, sběr moči v 1 hodinových intervalech, osmolalita alespoň 900mosmol/kg • b) testu s odnětím tekutin – zastavení příjmu vody a ovoce na 36 hod, hodnocení obdobné • - citlivé vyšetření (glomerulární filtrace může být ještě v normě) • • Vyšetření koncentrační schopnosti ledvin test s odnětím tekutin –Klasický pokus: na dobu 36hodin je třeba zastavit příjem tekutin a potravin obsahujících hodně vody. Moč je sbíraná ve 4 hodinových intervalech. Zdraví jedinci •15-30let: osmolalita moče>1000m0sm/kg H20 •30-50 let osmolalita moče>900m0sm/kg H20 •51-70let osmolalita moče>800m0sm/kg H20 • Vyšetření koncentrační schopnosti ledvin adiuretinový test –Adiuretinový test: noc bez příjmu tekutin, ráno je aplikováno intranasálně 10 mg Adiuretinu (analog vasopresinu, Minirin 2tbl = 240 µg sublinguálně). Moč je sbíraná ve 4 hodinových intervalech. –Zdraví jedinci •15-50 let osmolalita moče>900m0sm/kg H20 •51-80let osmolalita moče>750m0sm/kg H20 • Laboratorní vyšetření • •Vyšetření zřeďovací schopnosti ledvin • •sledujeme reakci na zvýšený přívod vody •( 20ml/kg tělesné hmotnosti) • •norma – vyloučení ¾ tekutiny během 4 hod a pokles osmolality moče pod 100mosmol/kg • Laboratorní vyšetření • •Vyšetření acidifikační schopnosti ledvin • • po podání kyselé látky (amoniumchorid) •sledujeme schopnost vyloučit vodíkové ionty a snížit pH moče na 5,4-5,5 • Vyšetření moče • •biochemické vyšetření • - pH, bílkovina, cukr, aceton (ketolátky), krev • •mikroskopické vyšetření • - 10ml ranní moči (střední proud, pozor na menzes a výtok) • • Hodnocení - močový sediment – Ery – norma 0-1, glomerulární (akantocyty) x z vývodných cest – Leu – norma 1-4, záněty, sterilní pyurie při TBC – válce – hyalinní, granulované – bakterie, epitelie, krystaly (uráty, oxaláty) • Vyšetření moči •Diagnostika • • - bílkovina, ery, válce v moči při imunitních neinfekčních zánětech (glomerulonefritidy) • • - leu, bakterie a ery v moči při infekčních bakteriálních zánětech (pyelonefritidy) • Vyšetření moče •Vyšetření proteinurie -orientačně testačními proužky -kvantitativní proteinurie za 24 hod., nutný přesný sběr (event. vzorek ranní moči nebo z druhé mikce) -u dospělého max. 150mg/24 hod (těhotné 300mg/24hod) - •Proteinurie a) malá (do 1g/den) • b) střední (1-3g/den) • c) velká – nefrotická ( více jak 3g/den) • •Albuminurie •- norma do 30mg/24hod., albumin/kreatinin v moči=ACR norma do 3mg/mmol • •- albuminurie nad 30mg/24hod. je časným příznakem u diabetické a hypertenzní nefropatie - • Vyšetření moče • • •Mikrobiologické vyšetření moče • -omytí ústí moč. trubice, střední proud, necévkovat, event. suprapubická punkce - -významný je nález nad 105 bakterií/ml - -určení citlivosti na antibiotika Zobrazovací metody při vyšetření ledvin •Sonografické metody •Rtg metody (s nebo bez použití kontrastní látky) •Scintigrafické metody •CT •Nukleární magnetická rezonance Sonografické metody •přednost před rtg vyšetřeními pro možnost častých kontrol bez radiační zátěže • •vyšetření vlastních či transplantovaných ledvin –určení polohy, tvaru, velikosti ledvin (již prenatálně) –průkaz cyst, kamenů, nádorů –posouzení arteriálního a venózního průtoku (detekce stenosy a.renalis) –průkaz močového rezidua –sonografická kontrola při renální biopsii Rtg metody (s nebo bez použití kontrastní látky) • –nativní snímek –vylučovací urografie –mikční cystoureterografie –arteriografie –CT Vylučovací urografie •poloha, velikost, tvar ledvin •průkaz anatomických anomálií •průkaz deformace kalichopánvičkového systému u pyelonefritidy •průkaz expanzivních procesů •průkaz obstrukce močových cest, kamenů •oboustranné posouzení vylučování kontrastní látky (časný a pozdní snímek) • •CAVE: nikdy při známé renální insuficienci (kontrastní látky jsou nefrotoxické) Intravenosní urografie 112 Arteriografie (venografie) •průkaz stenosy arterie renalis •vaskularizace tumoru •trombóza renální žíly (opožděný snímek) –jako komplikace nefrotického syndromu (MGN) –komplikace tu ledvin – 61 Vyšetřovací metody - arteriografie 62 Vyšetřovací metody - CT Renální biopsie •Diagnostika –jednotlivých typů glomerulopatií –u akutního renálního selhání (cave RPGN) –rejekce transplantované ledviny – Význam ledvin •vylučovat produkty metabolismu dusíkatých látek(ureu, kreatinin, minerálů –Na, K, Ca, P) • •vylučovat přebytečnou vodu, zadržovat vodu při nedostatku • •udržovat homeostázu vnitřního prostředí, koncentraci iontů, osmotickou koncentraci, acidobazickou rovnováhu) • •vylučovat toxiny a tělu cizí látky z krve do moči (i léky) • •metabolicko – endokrinní funkce (erytropoetin, vitamín D3, renin, prostaglandiny) • Onemocnění ledvin •- akutní -chronická - •Chronické onemocnění ledvin -Zmenšené ledviny pod 10cm -Anémie -Vysoká hladina fosforu v séru -Hypertenze - •Akutní nemoci ledvin •- Oligurie (množství moči pod 500ml/24hod.), anurie (množství moči pod 100ml/24hod. • - Akutní selhání ledvin - příčiny •Prerenální 70% • (při šoku, po krvácení, při těžké infekci, popáleninách, srdečním a jaterním selhání, po zvracení a průjmech, stenóza nebo trombóza renální tepny) - •Renální 20% • (imunitní zánět ledvin, infekce ledvin, polékové postižení – po antibioticích, po analgeticích) - •Postrenální 10% • (ledvinové kameny, nádory, zvětšená prostata) Snížená funkce ledvin •Renální insuficience: •stadium snížené funkce ledvin, • kdy dochází •k poklesu vylučování nízkomolekulárních látek do moči (urea, kreatinin, draslík, fosfor, sodík) •k poruchám metabolické a endokrinní funkce ledvin (pokles tvorby erytropoetinu a vitaminu D v ledvinách). • •Laboratorně: •zvýšené hodnoty •močoviny=urey/s (nad 8mmol/l) •kreatininu/s (nad 110umol/l) •draslíku=kalia/s (nad 5,5mmol/l) •fosforu/s (nad 1,6mmol/l) •Anémie Hb < 110g/l • •Selhání ledvin •je stav, kdy funkce ledvin je natolik snížena, že ledviny nejsou schopny udržet homeostázu(vyrovnaný stav) vnitřního prostředí ani za bazálních podmínek. •V tomto stádiu postižení ledvin nestačí konzervativní léčba (dieta a medikamentózní léčba). •Je nutná dialýza nebo transplantace ledviny. • •Laboratorní nálezy: •Urea/s nad 30mmol/l •Kreatinin/s nad 500-700umol/l •Kalium/s nad 5,5mmol/l •Fosfor/s nad 2,0mmol/l •Anémie: hemoglobin pod 110g/l •Metabolická acidóza: pH pod 7,2 • • Chronická onemocnění ledvin •Diabetická nefropatie • •Cévní onemocnění ledvin: • ischemická nefropatie • hypertenzní nefropatie • •Imunitní záněty ledvin: chronické glomerulonefritidy • •Tubulointerticiální nefritidy (infekce, polékové – po analgeticích) • •Dědičné choroby (polycystická choroba ledvin) • • Diabetická nefropatie •U diabetiků, nejčastější příčinou selhání ledvin • •Bílkovina v moči • •Klesající funkce ledvin • •Pokud dojde k selhání ledvin, pak dialýza a/nebo transplantace ledviny • •Léčba: zlepšit léčbu diabetu, léčba hypertenze • •Komplikace: nervové, oční, cévní komplikace DM • •Prevence: zlepšení kompenzace diabetu Ischemická choroba ledvin -Ateroskleróza/stenóza renálních tepen -Trombóza, embolie renálních tepen • •Jednostranné x oboustranné postižení • • •Zůžení=stenóza renální tepny •→ pokles funkce ledviny/ledvin, afunkce ledviny •→ hypertenze • •Při akutní embolii renální tepny nebo žíly náhlá bolest v postižené oblasti, teploty, zvracení, •u oboustranného postižení oligurie/anurie, pokles funkce ledvin - •Vyšetření: •Ultrazvuk – velikost ledvin: symetrické/asymetrické zmenšení velikosti ledvin při chronickém postižení •Ultrazvukové vyšetření průtoku krve renálními tepnami:Doppler/Duplex •Angiografie renálních tepen •CT angio renálních tepen •MR angio renálních tepen • • •Léčba: •angioplastika zůžené renální tepny •heparin (nízkomolekulární), antikoagulační léčba •léčba hypertenze • • •Komplikace: nezvratné selhání ledvin • Hypertenzní nefropatie • •Hypertenzní nefroskleróza -Benigní: u 15% hypertoniků -Maligní: u 1% hypertoniků • •V moči: albuminurie, proteinurie • •U maligní hypertenzní nefrosklerózy •proteinurie, erytrocyturie, •pokles funkce ledvin až selhání ledvin. • • •Projevy hypertenze: •bolest hlavy, poruchy vědomí poruchy zraku, dušnost, plicní edém, srdeční selhání. • •Změny na tepnách ledvin. •Změny na očním pozadí. • •Terapie: •Léčíme hypertenzi: •omezovat solení •anthypertenziva • •U pacientů s onemocněním ledvin cílem TK < 130/80. • Glomerulonefritidy • •Imunitně podmíněné záněty glomerulů. • •Často v návaznosti na infekce •(v krku). • -v moči bílkovina, erytrocyty • -klesá funkce ledvin • •Komplikace: •otoky (při velkých ztrátách bílkoviny do moči klesá albumin v séru) •hypertenze • • •Podle průběhu: -Akutní – akutní ataka většinou i bez léčby odezní a většinou se vyhojí bez následků • -Rychle progredující – akutní, bez léčby se rychle snižuje funkce ledvin až k selhání ledvin • -Chronické – postupně během měsíců a let se snižuje funkce ledvin - •Diagnostika: biopsie ledviny • •Léčba: imunosupresiva – Prednison, cyklofosfamid, cyklosporin •Furosemid při otocích •Léčba hypertenze Glomerulonefritidy • •Vyvolávající faktory: infekce, léky, nádory, očkování • •V některých případech autoprotilátky(ANA, anti-dsDNA, ANCA, anti GBM) • Infekce močových cest a ledvin •Rizikové faktory: •1. Strukturální abnormity •- obstrukce močových cest •- močové kameny •- poruchy vyprazdňování močového měchýře: neurogenní měchýř •- zvětšená prostata •- močový katetr, nefrostomie, stenty • • •2. Metabolické a hormonální abnormity: •- diabetes mellitus •- gravidita •- porucha ledvinných funkcí • •3. Imunitní poruchy: •- imunosupresivní léčba •- leukopenie •- imunodeficience - • • Infekční záněty močového traktu •Akutní nebo chronické • •Při postižení ledvin(y) = pyelonefritida • •Podle původce: •bakteriální nespecifické (Escherichia coli v 85 %, Proteus, Pseudomonas) •bakteriální specifické (tbc) •Atypické, sexuálně přenosné (Neisseria gonorrhoeae, Chlamydia trachomatis, Ureaplasma urealyticum, Trichomonas vaginalis, Herpes simplex, Candida species) • • •Pronikají do ledvin -ascendentní cestou z dolních moč. cest -hematogenní cestou při sepsi -z okolí - Infekční záněty močového traktu •Příznaky: • •Pálení při močení •Časté nucení malých množství moči s pocitem neúplného vymočení •Neodkladné močení •Teploty •Bolest v podbřišku, v bederní krajině (při infekci ledviny) •Zvracení • • •Diagnostika: v moči leu, bakterie, bakteriologický nález a citlivost na ATB • • •Komplikace: urosepse • Infekce močových cest a ledvin • •Léčba: • •Antibiotika •– Augmentin (Amoksiklav), cotrimoxazol (Biseptol), furantoin, Cipronol • •Urologická léčba •– výměna močového katetru, řešení kamenů v močových cestách, léčba zvětšené prostaty • •Dieta •– zvýšený příjem tekutin, nedráždivá strava Tubulointersticiální nefritidy • •Onemocní tubulů a intersticia. • •Diagnostika: anamnéza •v moči bílkovina, leukocyty •porucha tubulární funkce(porucha koncentrační schopnosti ledvin) = polyurie (množství moči nad 4l/den) •klesá funkce ledvin • • •Akutní • •Příčiny: -Léky (antibiotika, analgetika) • -Infekce (Hantavirus, Leptospira) • -Systémová onemocnění • -Idiopatické (bez zjevné příčiny – pravděpodobně imunitní reakce) • •Chronické • •Příčiny: -Infekce: bakteriální pyelonefritida • -Léky: analgetika=ANALGETICKÁ NEFROPATIE • -Krevní choroby: myelom • -Metabolické příčiny: hyperkalcémie, hyperurikémie • -Těžké kovy: olovo, kadmium, arzén, lithium • -Autoimunitní choroby: systémový lupus erytematodes • -Postradiační nefropatie Nefrolithiáza •Incidence 0,1-0,3%, prevalence 5-10% • •Postižení střední a vyšší věkové skupiny, recidivy onemocnění • •Klinický obraz velmi různorodý: asymptomatický průběh, koliky, blokády, močové infekce, selhání ledvin • Nefrolithiáza = ledvinové kameny • •Faktory vzniku močových kamenů: • -Zvýšené vylučování kalcia, urátů, oxalátů do moči • -Snížené množství moči • (při nedostatečném příjmu tekutin) → zvýšená koncentrace kamenotvorných látek v moči • -Abnormity močových cest – obstrukce močových cest, zpomalený odtok a městnání moči v močových cestách • •Příznaky: • •kolika – bolest v bederní krajině, moč s příměsí krve • • • •Vyšetření: •sonografie •v moči erytrocyty, leukocyty, bakterie, •oxaláty v moči, zvýšené odpady kalcia a kyseliny močové do moči za 24 hod. Nefrolithiáza = ledvinové kameny • •Faktory vzniku močových kamenů: • -Zvýšené vylučování kalcia, urátů, oxalátů do moči • -Snížené množství moči • (při nedostatečném příjmu tekutin) → zvýšená koncentrace kamenotvorných látek v moči • -Abnormity močových cest – obstrukce močových cest, zpomalený odtok a městnání moči v močových cestách • •Příznaky: • •kolika – bolest v bederní krajině, moč s příměsí krve • • • •Vyšetření: •sonografie •v moči erytrocyty, leukocyty, bakterie, •oxaláty v moči, zvýšené odpady kalcia a kyseliny močové do moči za 24 hod. Dědičné a vrozené choroby ledvin -Ageneze ledviny (1 ledvina chybí) - -Aplazie, dysplazie ledviny – zmenšená ledvina - -Podkovovitá ledvina - -Ureter duplex (zdvojený močovod) -Megaureter (rozšířený močovod) - -Vezikoureterální reflux (moč se vrací z močového měchýře do pánvičky ledviny a pánvička se rozšiřuje vlivem stagnující moči) – chirurgická léčba? • Polycystická degenerace ledvin Polycystic_kidneys%2C_gross_pathology_20G0027_lores Polycystická choroba autozomálně dominantní (AD) -Výskyt v populaci 1:1000 obyvatel -S věkem se zvyšuje počet a velikost cyst a klesá objem funkční tkáně ledvin -Ledviny se zvětšují z 12cm až na 25cm – často hmatné v břiše, někdy zvětšený objem břicha - •Komplikace: -Hypertenze -Močové infekce -Ledvinové kameny -Hematurie a bolest břicha (projev prasklé cysty) -Cysty v játrech -Mozková aneurysmata s rizikem krvácení do mozku - •Snížení funkce ledvin po 20. roku, selhání ledvin po 30. roku věku. • •Před transplantací ledviny při objemných polycystických ledvinách vhodná jednostranná nefrektomie (z prostorových důvodů). - • Dědičné nemoci ledvin •Alportův syndrom • • •Výskyt 1:50 000 narozených dětí • •Vazba na X chromozom • • •Krev v moči, bílkovina v moči. • •Pokles funkce ledvin po 20. roku věku. • • • •Porucha sluchu. • • Nádory ledvin • •Grawitzův tumor = karcinom •ledviny (adenokarcionom) • •Wilmsův tumor (nefroblastom) •v dětském věku • •Karcinom močového měchýře •Karcinom prostaty • •Příznaky: •Krev v moči •Bolesti v bederní krajině =lumbalgie • •Celkové příznaky: hubnutí • •Stanovní diagnózy: sonografie, CT • •Léčba: chirurgická=urologická, onkologická • Kidneycaner Indikace k zahájení dialýzy •Urea > 30mmol/l (norma do 8 mmol/l) • •Kreatinin > 600umol/l (u diabetiků >500umol/l) – norma do 84umol/l u žen, do 104umol/l u mužů • •Kalium/s >6,0mmol/l (norma 3,5-5,1mmol/l) • •Fosfor/s > 2,5mmol/l (norma do 1,45mmol/l) • •pH < 7,2mmol/l (norma 7,35-7,45) • •Zadržování vody v těle • •Uremické příznaky (zažívací potíže, encefalopatie, perikardiální výpotek) Náhrada funkce ledvin •Dialýza • •hemodialýza •3x týdně 3-5 hodin – očišťování krve: transport látek z krve do dialyzačního roztoku přes polopropustnou membránu •cévní přístup: arteriovenózní fistule na horní končetině neb kanyla v centrální žíle • •peritoneální dialýza •Katetr v břiše – napouští se dialyzační roztok do břicha 4x denně nebo přístrojem v noci • • •Transplantace ledviny •Od zemřelého dárce nebo od žijícího příbuzného, transplantovaná ledvina se našívá do podbřišku • • 11 důvodů ke sledování příjmu bílkovin u pacientů s chron. onem. ledvin •snížení nálože na zbývající nefrony •zlepšení inzulinové rezistence •zlepšení lipidového profilu •snížení oxidačního stresu •snížení proteinurie •snížit hladiny parathormonu •odložení začátku dialýzy •příznivý efekt na úmrtnost •nejsou potvrzená data o škodlivosti nízkobílkovinné diety •adaptace k nízkobílkovinné dietě •přídatný efekt k inhobitorů angiotenzin konvertujícího enzymu • Guidelines ESPEN / KDIGO 2012 pro nutriční léčbu CKD •1)CKD stádium 1 • - příjem B 1-1.2g /kg iTH/den, • - příjem E do 140kJ/kg iTH/den • při BMI >30kg/m2 ~ 120 kJ/kg iTH/den • • 2) CKD stádium 2 • - příjem B 0,8-1.0g /kg iTH/den • rostlinné B + vláknina • - příjem E do 140kJ/kg iTH/den • při BMI >30kg/m2 ~ 120 kJ/kg iTH/den • Guidelines ESPEN / KDIGO 2012 pro nutriční léčbu CKD •CKD stádium 3a a 3b - příjem B 0,8 g /kg iTH/den, • rostlinné B + vláknina, • doplnit příjem B dle proteinurie - příjem E do 140kJ/kg iTH/den, • při BMI >30kg/m2 ~ 130 kJ/kg iTH/den • •4) CKD stádium 4 a 5 - příjem B 0,6 g /kg iTH/den • +ketoanaloga 0,1g/kg iTH/den, • doplnit příjem B dle proteinurie •- příjem E do 140kJ/kg iTH/den, • při BMI >30kg/m2 ~ 130 kJ/kg iTH/den • •Metabolicky využitelný příjem B nesmí dlouhodobě klesnout pod 0,7g B/kg iTH/den • Nízkobílkovinná dieta - pozitiva • 1) Úprava metabolických poruch v CHRI: •Retence dusíkatých látek •Metabolická acidóza •Ca-P abnormality •Periferní inzulinové rezistence, dyslipidémie – • 2) Zpomalení progrese CKD: •Snížení proteinurie, zlepšení hypertenze •Reziduální funkce při dialýze – –3) Ekonomická rozvaha Nízkobílkovinná dieta - rizika •1) Riziko malnutrice •Morbidita, úbytek svalové hmoty •Negativní vliv v následné dialyzační léčbě • •2) Obtíže při realizaci NBD: •Špatná kompliance •Pravidelný nutriční monitoring •Vyšší cena potravin, nutričních doplňků • a ketoanolog • Dieta při sérovém kreatininu 150–250 µmol/l Dieta při sérovém kreatininu 250–400 µmol/l Dieta při sérovém kreatininu 400–600 µmol/l 0,8 g bílkoviny/kg/den (50 % bílkoviny s vysokou biologickou hodnotou) 0,6 g bílkoviny/kg/den (70 % vysoce kvalitního proteinu) 0,6 g bílkovin/kg/den (70 % vysoce kvalitního proteinu) 140–150 kJ/kg/den 130 kJ/kg/den 130–135 kJ/kg/den příjem fosfátů 1–1,2 g/den (33–40 mmol) příjem fosfátů do 0,8 g/den (do 27 mmol) fosfáty do 0,8 g/den (27 mmol) příjem kalcia s ohledem na aktuální hladiny příjem kalcia 0,5–1 g, dle aktuálních kalcemií 1–1,5 g kalcia (včetně Ca v ketoanalogách), dle aktuální kalcémie příjem natria volný, omezujeme pouze při otocích a hypertenzi 80–100 mmol natria 80–100 mmol natria, v závislosti na natriové bilanci příjem tekutin volný dle diurézy 55–65 mmol kalia 40–50 mmol kalia dle aktuální kalemie a hodnot exkrece kalia příjem tekutin dle vodní a elektrolytové bilance tekutiny volně dle bilance ketoanaloga esenciálních aminokyselin (např. Ketosteril) v dávce kolem 0,l g/kg/den, (nejčastěji 6–10 tbl/den, podávat spolu s jídlem, případně ihned po jídle), eventuálně nízkobílkovinné nízkofosfátové energetické suplementy ketoanaloga esenciálních aminokyselin (např. Ketosteril) v dávce kolem 0,l g/kg/den, (nejčastěji 6–10 tbl/den, podávat spolu s jídlem, případně ihned po jídle), eventuálně nízkobílkovinné nízkofosfátové energetické suplementy Složení diet u nemocných s CKD Příznivé účinky nízkobílkovinné diety 1.Hemodynamické faktory příznivého účinku NBD • konstrikce aferentní arterioly vedoucí k snížení intraglomerulární hypertenze (snížení vazodilatačního účinku některých AMK diety / např. fenylalanin, tyrozin / s účinkem glukagonu). • •Výhodné AMK leucin, izoleucin, valin (rozvětvené AMK – proteosyntéza) • 2. Nehemodynamické faktory příznivého účinku NBD •1. Snížení albuminurie/proteinurie: •- ovlivnění endoteliální dysfunkce •- snížené vychytávání makromolekul v tubulárních buňkách a mezangiu (vč. lipoproteinových partikulí) •- snížení přímého toxického působení metabolitů reabsorbovaných proteinů •v buňkách proximálního tubulu •2. Snížení hypermetabolismu v reziduálních nefronech •4. Snížení hormonální aktivity, především •- PTH, kortisol, STH, inzulin, angiotenzin II, aldosteron •- TGF-beta l, PDGF, IGF-1, EDGF, PGE2, TXB2, ET-1, amoniak •5. Zlepšení metabolické acidózy •6. Snížení retence katabolitů (především proteinového metabolismu) • Obsah keto-aminokyselin v Ketosterilu Farmakologické účinky keto-aminokyselin •Metabolický účinek na: • proteosyntézu a degradaci proteinů a AMK • vazodilataci v glomerulu • metabolickou acidózu • kalcio-fosfátový metabolismus • poruchy glykoregulace • lipidový metabolismus • Metabolizmus bílkovin •v ledvinách se syntetizují histidin a tyrozin • •při snížené funkci ledvin jsou tyto aminokyseliny esenciální a je vhodné tyto AK dodávat formou ketoanalog • Dieta u dialyzovaných pacientů •Dieta u dialyzovaných pacientů se výrazně odlišuje od diety v předdialyzačním údobí. Musí na jedné straně respektovat omezení (např. tekutin, draslíku, fosforu apod.), na druhé straně však umožňuje nezbytně nutný větší příjem bílkovin a energie. • • Obsah bílkovin v potravě by měl činit 1,2 - 1,4 g/kg tělesné hmotnosti/den. Alespoň 50 % z tohoto množství (lépe 2/3) by měly tvořit bílkoviny biologicky hodnotné živočišného původu (maso, vejce, mléko) obsahující esenciální aminokyseliny nezbytné pro organismus. • Dieta u dialyzovaných pacientů •Doporučený energetický příjem činí 150 - 160 kJ/kg tělesné hmotnosti/den (tedy alespoň 11 000 - 12 000 kJ/den) Organismus využije bílkoviny potravy adekvátně jen tehdy, má-li k dispozici současně dostatek energie. Jinak dochází k použití bílkovin jako energetického zdroje, zvyšuje se katabolismus a stoupá hladina močoviny, kyseliny močové a eventuelně kreatininu. • •Příjem tekutin závisí na zbytkové diuréze a k tomuto množství doporučujeme příjem tekutin 600 - 800 ml. Je nutné usilovat o takový dietní režim, který by nevedl k větším váhovým přírůstkům v mezidialyzačním údobí než 2 kg. • Dieta u dialyzovaných pacientů •Zvýšený přísun energie až na 150 – 160 kJ/kg •Zvýšený příjem tuků 1,1g/kg. Podíl rostlinných tuků je zastoupen z 2/3 •Zvýšený přísun bílkovin na 1,2 – 1,4 kg/den. Poměr mezi živočišnými a rostlinnými bílkovinami by měl být 3:2 •Příjem sacharidů až 5 g/kg •Snížený příjem soli •Snížený příjem tekutin •Orientace ve výživových tabulkách s možností záměn bílkovinných. ekvivalentů •Snížení příjmu K (draslíku) •Snížení příjmu P (fosforu) •Omezení purinů •Pravidelný příjem stravy •Využití doplňkové stravy při nedostatku příjmu energie, bílkovin a sacharidů •Zachování ideální hmotnosti •Při obezitě redukce váhy • Příčiny malnutrice u dialyzovaných •anorexie, nauzea, dysgeusie •ztráty živin, zejména bílkovin při dialýze •katabolismus •gastroparéza •neadekvátní dialýza •deprese, socio-ekon. status •neadekvátní dieta (¯ B ¯ E) •biokompatibilita dial. membrány • snížený příjem bílkovin • uremické toxiny • metabolické poruchy Snížení obsahu K •Máčení ve vodě: 30% snížení • •Vylití šťávy:30 – 50% snížení • •Hlubokým zmrazením a rozmrazením – 30% •Vaření s malými kousky a namáčení - snížení – 50% •Ztráta K 30 – 50% volba jiné technologické úpravy •Záměna potravinových ekvivalentů •Využití nízkobílkovinných potravin • •Potraviny s vysokým obsahem draslíku: -Ovoce čerstvé, sušené, džusy (zákaz sušeného ovoce u nemočících dialyzovaných pacientů) -Zelenina, vyluhovat brambory, nevhodné bramborové lupínky, rajčatový protlak -Houby • Fosfor - P •Skrytý P •E 330 – kyselina fosforečná – mléko, cola •E 341 – fosforečnan vápenatý – tavené sýry •E 450 – dvojfosforečnany – uzeniny, klobásy •E 340–fosforečnan draselný – sušené mléko •Omezení tzv, zdravé výživy •Využití nízkobílkovinných potravin • • Potraviny ve 100 g •Celozrnný rohlík 260 mg •Čokoláda 242 mg •Kakao 665 mg •Ořechy 475 mg •Mák 610 mg •Eidam 30% 570 mg •Maso hov. 152 mg •Mouka 121 mg •Čočka 423 mg • •Fosfor obsahují všechny bílkoviny=maso, mléčné výrobky, vejce, luštěniny •Potraviny s vysokým obsahem fosforu: •Mořské ryby, tavené sýry, plísňové a tvrdé sýry, čokoláda, kakao, ořechy, mandle, mák, houby, CocaCola, barevné limonády, instantní nápoje(káva z automatu), sušené mléko • Doplňková výživa •Podáváme při nedostatečném energetickém příjmu: 1/ v předdialyzační léčbě • 2/ na dialýze • •Dělíme: Výživové nápoje a) s různými příchutěmi – Nutridrink čokoládam, malina • b) pro diabetiky i s příchutěmi - Diason • c) s přídavkem vlákniny • d) s přídavkem minerálů a vitamínu - zinku • e) se sníženým příjmem draslíku, fosforu – pro dialyzované Nepro •Nutrilon • Sypké směsi – například Protifár– přídavek do nápojů, pokrmů • Parenterální a enterální výživa – například Aminomix, Clinomel, Kabiven • Energetické nápoje • •Kriteria při výběru vhodné doplňkové výživy: •Laboratorní výsledky: například hladina albuminu, urea za 24 hod, hladina draslíku, hladina fosforu •Somatický stav – schopnost samostatně se stravovat, pít, kousat, polykat •Energetický příjem – zhodnocení zkonzumované stravy, velikost porce • •Jaký očekáváme výsledek – zvýšení energie, přírůstek na váze, větší příjem bílkovin a zlepšení somatického stavu pacienta • Nefrolithiáza – etiopatogeneze, rizikové faktory •zevní (nízký objem moči, vysoký obsah sodíku v moči, vysoká hladina fosfátů v moči a naopak nízká hladina Mg) • •Metabolické (hyperkalciurie, hyperoxalurie, hyperurikosurie, hypocitráturie, pH) • •iatrogenní podáváním léků (kličková diuretika, thiazidy, urikosurika, kortikosteroidy, cytostatika, kys.askorbová, vitamin D,..) • Etiopatogeneze nefrolithiázy •0bstrukční uropatie –vrozené (anomálie vývodných močových cest) –získané (sekundární striktury) •Funkční uropatie - neurogenní poruchy, imobilizace •Přesycení moče litogenními látkami –Nízký přívod tekutin –Metabolické poruchy(hyperkalciurie,hyperoxalurie,hyperurikosurie) –nadměrný přívod potravou –poruchy zažívacího traktu –působení léků (kličková diuretika, thiazidy, urikosurika, kortikoidy) •Změny pH moči –metabolické poruchy (RTA) –infekce bakteriálními kmeny štěpícími ureu –poruchy zažívacího traktu –účinky léků (acetazolamid) •Nedostatek inhibitorů (Mg, citráty) •Cizí těleso v močových cestách • Rozdělení urolitiázy •hyperkalciurická kalciová urolitiáza •hyperoxalurická kalciová urolitiáza •hyperurikosurická kalciová urolitiáza •hypocitraturická kalciová urolitiáza •urolitiáza z kyseliny močové •infekční urolitiáza •cystinová urolitiáza •urolitiáza smíšeného původu •