Chirurgie novorozence Předmětem zájmu novorozenecké chirurgie jsou zánětlivá onemocnění, poranění, nádory a především a na prvém místě vrozené vývojové vady, se kterými přichází na svět asi ?% všech novorozenců. Předmětem zájmu novorozenecké chirurgie jsou zánětlivá onemocnění, poranění, nádory a především a na prvém místě vrozené vývojové vady, se kterými přichází na svět asi 2% všech novorozenců. Dělení novorozenecké chirurgie •Neurochirurgie novorozence •Chirurgie krku •Hrudní chirurgie •Kardiochirurgie •Chirurgie břicha •Urologie •Chirurgie pohybového ústrojí Klasifikace VVV •Jednoduché abnormality • •Malformace (vývoj orgánu či tkáně byl zastaven nebo se vyvíjel abnormálně – např. defekt síňového septa, rozštěp rtu,…) •Disrupce (následek působení zevních faktorů - Kokain – dochází k omezení cévního zásobení vyvíjených struktur - střevní atrezie •Deformace (mechanický útlak orgánu - pes equinovarus při oligohydramnionu) •Dysplazie (abnormální organizace buněk do tkání – multicystická renální dysplazie) • •Mnohočetné anomálie • •Sekvence (následek kaskády vývojových změn spuštěných jednou anomálií nebo mechanickým útlakem – Sekvence Pierre Robina – primárně anomálie dolní čelisti vede k nedostatku místa pro vývoj jazyka, ten se vytlačuje kraniálně a vytváří se gotické patro až rozštěp patra) •Syndrom (mnohočetné malformace patogeneteticky spjaté s jednou příčinou –např. chromozomální aberace při Downově syndromu •Asociace (nenáhodný výskyt řady malformací, které nejsou patogeneticky spjaty • - např. VACTERL asociace při omphalocele • Závažné VVV - kardiovaskulární 1% - CNS 1% - GIT 0,4% - Končetiny 0,2% - Urogenitální 0,4% Méně závažné 10% preaurikulární výrustek stenoza slzného kanálku umbilikální hernie hydrokéla vkleslina v křížové oblasti syndaktylie 2.a 3. prstu nohy nadpočetná prsní bradavka … Příčiny VVV •Genetická 30-40% •Chromozomální •Poruchy jednoho genu •Multifaktoriální • •Vliv zevního prostředí 5-10% •Léky a chemikálie •Infekce •Fyzikální faktory • •Neznámá 50% C:\Users\Jirku\Pictures\prezentace\otazník.jpg C:\Users\Jirku\Pictures\prezentace\atomový výbuch.png C:\Users\Jirku\Pictures\prezentace\DNA.png Prognóza VVV •Závisí na typu vady, ne vždy lze odhadnout • •Celkově u závažných VVV není potěšující • • 25% umírá v časném kojeneckém věku • 25% prokazuje pozdější mentální či tělesné postižení • 50% má při správné terapii přijatelnou nebo dobrou prognozu • • Anatomické rozdíly (najdi 10 rozdílů) Anatomické rozdíly • • • • • • • • •Hlava – velká, obličejová část k mozkové 1:8, • volné švy, fontanela •Hrudník - bez zřetelných rýh, přechod • hrudník/břicho není zřetelný, srdce • kulovitého tvaru, thymus, větší podíl • mediastina v hrudní dutině •Břicho – největší šířka v úrovni jater, velká • játra, trubicový žlučník, vyšší poloha caeca, • tlusté střevo dilatováno smolkou, větší • nadledviny, malé omentum, zevně není • patrná muskulatura, v dolní partii příčná • kožní rýha, tukový polštář v stydké krajině • Končetiny – relativné krátké • •Konec fetálního oběhu v průběhu hodin až dnů po porodu -for. ovale, duct. art. Botalli •TF 150-180/min •Množství krve 80-100ml/kg •Periferní cyanoza z důvodu špatné perif. cirkulace •Vyprázdnění mekonia zpravidla do 12 hod •Deficit vit. K (není střevní mikroflora) •Ztráta hmotnosti do 10% fyziol.(především ztráty extracelul. tekutiny) •Vyprázdnění m.měchýře během porodu (norma udává fyziol do 48hod) •Nedostatečná termoregulace •Tendence k hypoglykemii (odbourávání zásob) •Vena ubilicalis (ústí do v.portae a jako ductus venosus do v.c.i.) • • • Hodnocení novorozence Apgar score Petruss index významné po 5ti min 30+počet bodů 0 1 2 Vzhled, barva kůže Bledá nebo modrá Trup růžový, končetinymodré Růžová Pulz 0 Pod 100 Nad 100 Grimasa při odsávání 0 Protažení obličeje Kašel Aktivita 0 Nepatrný pohyb Aktivní pohyb Respirace 0 Nepravidelná, pomalá Silný křik 0 1 2 Kůže Průsvitná Tenká Růžová, pevná Boltec Nevytvarovaný Měkký Pevný Prsní žláza Sotva patrná Vytvořený dvorec, žláza hmatná Žláza i dvorec nad niveau Testes 0 Vysoko Sestouplá Labia MajMin Plosky Bez rýh Rýhy distálně Rýhy celá ploska •Výrazně menší rozměry •Jemná křehká tkáň •Krevní ztráty ! •Termoregulace ! •Omezené možnosti cévních vstupů •Malý manipulační prostor • • •Speciální technické vybavení pracoviště •Erudovaný tým lékařů a NZP •Specifická operační technika •Specifická pooperační péče • Čekáme miminko aneb mohlo (mělo) by se to stát i Vám Čekáme miminko aneb mohlo (mělo) by se to stát i Vám C:\Users\82034\Pictures\těhotná.jpg •Porod v 40.t.g., ph 3050/50cm •AS 8-9-10 •Poporodní adaptace v normě •Stěna břišní s defektem 4 cm, kterým vyhřezávaji kožovité lividní střevní kličky zavzaté do tuhých srůstů •Prenatálně dle UZ podezření na eventraci střevních kliček plodu • • 20.t.g – UZ screening • C:\Users\82034\Pictures\sono omphalocele.png C:\Users\82034\Pictures\otazník.jpg Gastroschiza , omfalokéla •Porod v 40 t.g., ph 3050/50cm •AS 8-9-10 •Poporodní adaptace v normě •Stěna břišní s defektem 4 cm, kterým vyhřezávaji kožovité lividní střevní kličky zavzaté do tuhých srůstů •Prenatálně dle UZ podezření na eventraci střevních kliček plodu • • 20.t.g – UZ screening • C:\Users\82034\Pictures\sono omphalocele.png • •gastroschisis •Defekt břišní stěny laterálně od pupečníku (90%dx) •Dochází ke změnám střevní stěny (anatomickým i funkčním) • • •omphalocele •Defekt břišní stěny v oblasti pupečního provazce •30-70% + VACTERL •Anatomie a funkce střeva normální • • F:\Fotky\Zeman Jan 1.JPG F:\Fotky\P8011350.JPG Gastroschiza+omfalokéla terapie •Repozice kliček do dutiny břišní a její uzávěr •Malé defekty - primární uzávěr •Velké defekty s malou dutinou břišní – vícedobé operace s postupnou repozicí orgánů • (z důvodu břišního compartment sy.) • •Konzervativní postup pouze u nestabilních novorozenců – dočasné zavěšení vaku omphalokély či zabalení kliček do roušek s fyziol. roztokem, po stabilizaci stavu operace. Gastroschiza 1.fáze • C:\Users\82034\Desktop\Medici\Fotky\gastroschiza fotky Cetl\P2082411.JPG Gastroschiza 1.fáze • C:\Users\82034\Desktop\Medici\Fotky\gastroschiza fotky Cetl\P2082415.JPG Gastroschiza 2.fáze • C:\Users\82034\Desktop\Medici\Fotky\gastroschiza fotky Cetl\P2142458.JPG Gastroschiza 2.fáze • C:\Users\82034\Desktop\Medici\Fotky\gastroschiza fotky Cetl\P2142462.JPG Gastroschiza 3.fáze • C:\Users\82034\Desktop\Medici\Fotky\gastroschiza fotky Cetl\P2192484.JPG Gastroschiza 3.fáze • C:\Users\82034\Desktop\Medici\Fotky\gastroschiza fotky Cetl\P2192486.JPG Gastroschiza výsledný stav po 2 týdnech • C:\Users\82034\Desktop\Medici\Fotky\gastroschiza fotky Cetl\P2082414.JPG C:\Users\82034\Desktop\Medici\Fotky\gastroschiza fotky Cetl\P2192487.JPG Omfalokéla jednodobá operace • F:\Fotky\Zeman Jan 1.JPG F:\Fotky\Zeman Jan 3.JPG Gastroschiza jednodobá operace • F:\Fotky\P8011350.JPG F:\Fotky\P8011351.JPG Čekáme miminko aneb mohlo by se to stát i Vám C:\Users\82034\Pictures\těhotná.jpg • •Porod v 39.t.g, ph3500g/50 cm •AS 9,5,4 •Postupně se horšící dušnost a cyanoza •Po 15 min těžce dušný novorozenec •Dýchání oboustranně oslabené •Po prodýchávání maskou se stav nadále zhoršuje • C:\Users\82034\Pictures\Brániční kýla.png C:\Users\82034\Pictures\otazník.jpg Brániční kýla • •Porod v 39tg, ph3500g/50 cm •AS 9,5,4 •Postupně se horšící dušnost a cyanoza •Po 15 min těžce dušný novorozenec •Dýchání oboustranně oslabené •Po prodýchávání maskou se stav nadále zhoršuje • C:\Users\82034\Pictures\Brániční kýla.png Brániční kýla •Malformace postihující vývoj bránice •Otvor, kterým se orgány z d.břišní přesunou do d.hrudní •Ohrožení vývoje plic •Levostranné 85%, pravostranné, oboustranné •Pravé, nepravé 80-90% •Prenatálně patrná na UZ, MR • Brániční kýla • C:\Users\82034\Pictures\brániční kýla schema.jpg Brániční kýla • C:\Users\82034\Pictures\brániční kýla rtg.jpg Brániční kýla • C:\Users\82034\Pictures\prenatální MR brániční kýla.jpg Brániční kýla •Klinické příznaky • •Progresivně se zhoršující respirační insuficience •Těžká dyspnoe •Ozvy srdeční přesunuty na druhou stranu •Střevní peristaltika v hrudní dutině Brániční kýla •Terapie •Okamžitá léčba respirační insuficience •Okamžitá intubace •NG sonda •Nitrožilní kanyla •Monitorace vit.funkcí •Ztlumit novorozence •Transport na pracoviště dětské chirurgie • Brániční kýla •Terapie • •Vytvořit přepážku mezi dutinou hrudní a břišní • •Malé defekty – prostá sutura defektu •Velké defekty – náhrada bránice umělým materiálem (Gore-texová membrána) Brániční kýla • C:\Users\82034\Pictures\PB062108.JPG Brániční kýla Brániční kýla • C:\Users\82034\Pictures\P1110643.JPG Čekáme miminko aneb mohlo by se to stát i Vám C:\Users\82034\Pictures\těhotná.jpg • C:\Users\82034\Pictures\nedonošenec1.jpg C:\Users\82034\Pictures\nedonošenec.jpg •Porod v 32.tgSC, ph 1060g/40cm •AS 5,8,9 •4 dny ventilován pro RDS •Zjištěna hypotenze, oběhová podpora dopaminem 48 hod •ATB therapie , po 72 hod ústup klin. i lab. známek sepse •Krmen sondou + parent. výživa •12. den zhoršení stavu, vzedmuté břicho, tachykardie, apnoické pauzy, příměs krve ve stolici, hypotenze F:\Fotky\P7081899.JPG RTG • C:\Users\82034\Pictures\NEC rtg.jpg C:\Users\82034\Pictures\pneumoperitoneum.jpg C:\Users\82034\Pictures\otazník.jpg Nekrotizující enterokolitida • C:\Users\82034\Pictures\NEC rtg.jpg C:\Users\82034\Pictures\NEC rtg1.jpg C:\Users\82034\Pictures\pneumoperitoneum.jpg Nekrotizující enterokolitida •Jedno z nejzávažnějších onemocnění GIT novorozenců •Postihuje hlavně nezralé novorozence s ph pod 1500g (10-20% postihuje zralé novorozence s rizikovými faktory – VVV srdce…, vyjímečně donošené bez VVV) •Příčiny – multifaktoriální. • -reakce nezralého GIT na ischemii (perinat. asfyxie, pneumopatie, • šok, otevřená tepenná dučej, polycytemie, …) • -zatížení stravou nevhodného složení (bílkoviny • kravského mléka, hyperosmolární strava) • -nezralost imunitního systému • - bakteriální infekce – kolonizace nozokomiální flórou •Nejčastěji postiženo terminální ileum a proximální kolon, ale může dojít i k nekroze celého střeva (až 20% pacientů) Nekrotizující enterokolitida klinický obraz •Mírný průběh • •Přechodná intolerance stravy •Distenze břicha •Okultní krvácení z konečníku • • • •Perakutní průběh • •Obraz plně rozvinuté sepse s apnoe •Bradykardie •Teplotní nestabilita •Oběhová nestabilita •Masivní enteroragie •Šok • Stupeň Systémové příznaky GIT příznaky RTG příznaky 1A – suspektní NEC Teplotní nestabilita, bradykardie, mírná apnoe, letargie Gastrická rezidua, mírná distenze břicha, zvracení, okultní krvácení Mírná dilatace kliček až subileus 1B – suspektní NEC dtto Jasně červená krev z rekta dtto 2A – potvrzená NEC, mírná alterace dtto dtto + neslyšná peristaltika, +/- citlivé břicho ileus, pneumatosis intestinalis 2B - potvrzená NEC, střední alterace dtto + mírná metab. acidoza, mírná tromocytopenie dtto + jasná bolestivost břicha, +/- celulitida břišní stěny nebo rezistence v pr. dolním kvadrantu dtto + plyn v port. řečišti, +/- ascites 3A – pokročilá NEC, těžká alterace, infarzace střeva dtto + hypotenze, bradykardie,hluboká apnoe, DIC, neutropenie dtto + známky difuzní peritonitidy, výrazná bolestivost a distenze břicha dtto + zřetelný ascites 3B – pokročilá NEC, těžká alterace, perforované střevo dtto dtto dtto + pneumoperitoneum Nekrotizující enterokolitida •Diagnostika •Klinický nález •Laboratorní testy–neutropenie, trombocytopenie, vzestup mediátorů zánětu, metabol. acidoza, hyperglykemie •Zobrazovací metody –RTG (sub-ileus, pneumatosis intestini, plyn v portálním řečišti, pneumoperitoneum) • UZ (ascites) Nekrotizující enterokolitida •Terapie •Mírná forma – konzervativní léčba – ATB, zastavení enterální výživy, dekomprese GIT NG sondou, CVK •Od 2B stupně - chirurgická léčba – revize břicha, odstranění postiženého střeva , primární anastomoza (spíše vyjímečně), stomie •V kritickém stavu u nestabilních pac. nebo při pankolitidě pouze drenáž dutiny břišní s následnou second look operací. Nekrotizující enterokolitida distenze břicha • F:\Fotky\P7081899.JPG Nekrotizující enterokolitida pneumatosis intestini • F:\Fotky\PC080595.JPG Nekrotizující enterokolitida nekroza caeka + colon ascendens • F:\Fotky\PB233290.JPG Nekrotizující enterokolitida primární anastomoza • F:\Fotky\PB243292.JPG Nekrotizující enterokolitida pankolitida • F:\Fotky\P9052970.JPG Nekrotizující enterokolitida stomie • F:\Fotky\PICT0628.JPG Čekáme miminko aneb mohlo by se to stát i Vám C:\Users\82034\Pictures\těhotná.jpg •Spont. porod, 2500g/47cm •Po porodu progreduje respir. insuficience •Vzedmuté břicho, neodešla smolka •Anus normálně vytvořen, RR se daří zavést 5 cm, bez otisku smolky •Sono s nálezem malého množství volné tekutiny v d.břišní F:\Fotky\P6052818.JPG C:\Users\82034\Pictures\otazník.jpg Mekoniový ileus •Spont. porod, 2500g/47cm •Po porodu progreduje respir. insuficience •Vzedmuté břicha, neodešla smolka •Anus normálně vytvořen, RR se daří zavést 5 cm, bez otisku smolky •Sono s nálezem malého množství volné tekutiny v d.břišní F:\Fotky\P6052818.JPG Mekoniový ileus •Postihuje 10-15% novorozenců s cystickou fibrozou (mukoviscidozou) •Vlivem postižení exokrinních žlaz vzniká tuhá smolka charakteru gumy •Obstrukce nejčastěji termin. ilea • • Mekoniový ileus přehled poruchy pasáže mekonia novorozenců Prostý mekoniový ileus Obstrukce termin. ilea vazkou smolkou, CF+ Komplikovaný mekoniový ileus Obstrukce střeva vazkou smolkou, CF+, současně atrezie střeva, volvulus, stenoza, perforace, nekroza střeva, peritonitida Syndrom mekoniové zátky Obstrukce rectosigmatu mekoniem, neprokáže se jiné onemocnění Ileus z nezralosti Obstukce termin. Ilea smolkou, u dětí s hmotností menší než 1500g Porucha inervace střeva M.Hirschsprung, totální aganglinoza, hypoperistaltika střeva Jiné příčiny Vrozený hypothyroidismus, abusus narkotik u matky Mekoniový ileus •Klinický obraz • •Chybí odchod smolky •1-2. den zvracení a postupná distenze břicha •Někdy hmatná neurčitá rezistence v pravém podbřišku •Postupně se rozvíjí ileus a sepse Mekoniový ileus •Diagnostika •RTG břicha ve visu – obraz ileu, někdy patrny stíny mekonia •Irrigografie – obraz úzkého kolon (mikrokolon) •Sono – distendované kličky tenkého střeva, termin. ileum distendované obsahem bez tekutiny •Zvýšené hodnoty chloridů v potu •Genetické vyšetření CF • Mekoniový ileus •RTG obraz „suchého“ ileu •Irrigografie - mikrokolon C:\Users\82034\Pictures\mekoniový suchý ileus.png C:\Users\82034\Pictures\mekoniový ileus irrigo.jpg Mekoniový ileus •Terapie •Jednoduchá forma – konzervativně – klyzmata (event. s mukolytiky), po zprůchodnění GIT začít s krmením (speciální mléka + substituce pankreat. enzymů) •Komplikované formy – chirurgická th. – v případě selhání konzervat. th. či při perforaci GIT – nejčastěji dočasná stomie. Mekoniový ileus • F:\Fotky\ileus mekoniovy\P3250101.JPG Mekoniový ileus • F:\Fotky\ileus mekoniovy\P3250102.JPG Mekoniový ileus • F:\Fotky\mekoniovy ileus\Meconiovy_ileus_perforace2.JPG Mekoniový ileus • F:\Fotky\mekoniovy ileus\Meconiovy_ileus_perforace4.JPG Čekáme miminko aneb mohlo by se to stát i Vám C:\Users\82034\Pictures\těhotná.jpg C:\Users\82034\Pictures\těhotenské břicho.jpg Půjde to hladce? • C:\Users\82034\Pictures\tunel.jpg Někdy to nejde… • C:\Users\82034\Pictures\Klešťový porod1.jpg C:\Users\82034\Pictures\vakuumextraktor.png C:\Users\82034\Pictures\kleště.png Porodní poranění novorozence •Rizikové faktory • •Nezralý plod •Porod koncem pánevní •Instrumentální porod •Porod velkého plodu, kefalopelvický nepoměr •Překotný porod •Váznoucí porod •Abnormální polohy plodu •VVV plodu • Porodní poranění novorozence •Poranění měkkých tkání (petechie, kefalhematom, subkonjuktivální • a retinální hemoragie, poranění • m.sternocleidomastoideus) • •Poranění skeletu (lbi, dlouhých kostí) • •Poranění CNS a perif. nervů(epidurální, subdurální nebo • subarachoidální krvácení, paréza n. facialis, • paréza brachiálního plexu) • •Nitrobřišní poranění (ruptura jater, sleziny, krvácení do nadledvin) Porodní poranění novorozence •Klinické příznaky •Záleží na lokalizaci poranění •Od mírné změny chování po těžký život ohrožující stav •Bolestivá manipulace •Hematom •Defigurace končetiny •Bolestivá manipulace s LHK •Asymetrie v oblasti klíčních kostí •Hmatná rezistence v oblasti L klíční kosti C:\Users\82034\Pictures\fr. klíčku.jpg C:\Users\82034\Pictures\otazník.jpg Zlomenina klíčku •Bolestivá manipulace s LHK •Asymetrie v oblasti klíčních kostí •Hmatná rezistence v obl. L klíční kosti C:\Users\82034\Pictures\fr. klíčku.jpg Zlomenina klíčku • C:\Users\82034\Pictures\fr klíčku rtg.jpg Zlomenina klíčku • C:\Users\82034\Pictures\zlomenina klíčku.jpg Zlomenina stehenní kosti - svalek Zlomenina stehenní kosti – za měsíc Zlomenina stehenní kosti Zlomenina pažní kosti Zlomenina pažní kosti •Protrahovaný vag.porod s dystokií ramének •Nepoměr velikosti plodu a porodních cest •Omezená hybnost LHK •Pronační postavení LHK C:\Users\82034\Pictures\otazník.jpg C:\Users\82034\Pictures\zlomenina klíčku.jpg Paréza brachiálního plexu •Protrahovaný vag.porod s dystokií ramének •Nepoměr velikosti plodu a porodních cest •Omezená hybnost LHK •Pronační postavení LHK C:\Users\82034\Pictures\zlomenina klíčku.jpg Paréza brachiálního plexu • C:\Users\82034\Pictures\duchenne-erb-paralysis-4677_3.jpg C:\Users\82034\Pictures\paréza brach. plexu.png Paréza brachiálního plexu •Při porodu velkých plodů společně s abnormní polohou •Horní typ – Duchene-Erbův - 90% paréz, poranění C5-6, HK visí chabě v addukci a vnitřní rotace ramene, lze vybavit úchopový reflex, při současném postižení C4 dochází k paréze n.phrenicus a jednostrannou parézou bránice •Dolní typ – Klumpkeové - 10% paréz, poranění C7-8, postižena distální část , prsty do špetky, ruka může být lividní, při současném postižení Th1 současně Hornerův sy. • • • C:\Users\82034\Pictures\plexus brachialis - schema.jpg Paréza brachiálního plexu •Terapie • •Pac. v péči neurologa a RHB lékaře •Časné zahájení rhb (není li jiná KI – např. fr. klíčku, nestabilita vitálních fcí •Cvičení na neurofyziol. podkladě – propojení funkce pohybové a nervové soustavy – Vojtova metoda •Kvalitně prováděné cvičení 4 x denně •Pláč dítěte – projev omezení osobní svobody, nikoliv bolest •Pokud se nepodaří elevace HK nad horizontálu do 3 měsíců – většinou se nezdaří nikdy •90% postižených v 1 roce je bez neurol. deficitu • • Cílem naší práce je upřímně se zajímat o svěřené nemocné, mít k nim přátelský vztah , léčit je i laskavostí a vlídností. Vracet jim tak zdraví a zachraňovat jejich životy. •Děkuji za pozornost C:\Users\82034\Pictures\romská rodina.png