PARKINSONSKÉ SYNDROMY
70% IPN
30% PA SY u jiné
dg
RED FLAGS
 - anamneza iktovitého zhoršování
 - FA (NEUROLEPTIKA)
 - positivní RA
 - časné pády a posturál.instabilita
 - rychlá progrese
 - nondoparezponzibilita
 - časná autonomní porucha
 - okohybná porucha
 - těžší bulbární syndrom
 - časná demence
 - izolované postižení DKK
 - pyramidový sy, cerebelární sy,
DIF DG IPN
 A/ u jiných NEURODEGENERATIVNÍCH
onemocnění
 (Onemocnění PARKINSON PLUS)
 - vzácná,nondoparezponzibilita, rychlá progrese, závažná
prognoza
1. Synukleinopatie (MSA, DLBD)
intracytoplasmatické
inkluze synukleinu
 2. Tauopatie (PSP, CBD) intracytoplasmatické
 inkluze tau-proteinu

 B/ U JINÝCH NEUROLOGICKÝCH DG
 Huntingtonova n. Westphalova varianta -
hereditární
 C/ SEKUNDÁRNÍ parkinsonský sy
 Polékový, vaskulární, NTH
POLÉKOVÝ
FARMAKOLOGICKÁ ANAMNEZA!!
 NEUROLEPTIKA typická !!
 Haloperidol,Chlorpromazin,Chlorprotixen,Tisercin
 Terapie: Akineton
 ANTIEMETIKA,PROKINETIKA
 Cerucal, Degan, Torecan
 ANTIHISTAMINIKA
 Prothazin
 BLOKATORY Ca KANÁLU
 cinarizin, flunarizin
VASKULÁRNÍ
 MRI obraz: multiinfarktové postižení - status
lakunaris
 - vývoj iktovitě i pozvolna
 - Pa sy UNILATERÁLNÍ do roku po iktu po fázi
hemiparézy
 - Pa sy BILATERALNÍ s frontální poruchou chůze tzv
 LOWER BODY PARKINSONISMUS
 + pseudobulbární sy, axiální deliberační
jevy,demence,inkontinence
 - rychlá progrese
 - TERAPIE : malý efekt amantadinu
 NE L– Dopa (postsynaptické postižení DA r. )
NTH NORMOTENZNÍ HYDROCEFALUS
 - nepoměr produkce X resorbce likvoru
 hromadění v komor. systému
 chybí zvýšený TK likvoru při manometrii
 - seniorský věk, muži
 - klinická HAKIMOVA triáda:
 demence, inkontinence, F apraxie chůze
(bradykinetická ale o široké bázi, rigidita sym)
 - MRI komunikující hydrocefalus
 - TERAPIE lumbální drenáž (- 50ml CSF)….
 zlepšení chůze ….. V-P shunt
MSA
MULTISYSTÉMOVÁ ATROFIE
 STN ….. pa sy MSA typu
P
 OPCA….cerebelární sy MSA typu
C
 Shy-Dragerův sy….autonomní dysfce MSA typu
A
 (ortostatická hypotenze,inkontinence)
 Kombinace nebo izolovaný výskyt
 Počáteční stadium: 50% autonomní dysfce
 45% pa sy
 ( 5% cerebel.sy)
 - prevalence 5-15/100 000, 8%
- atrofie mozečku a kmene, SN,striatum,palidum
ONUFOVO jádro v segmentech S2-S4
 - doparezponzibilita v počátečním st. 29%...odlišení
od IPN svízelné, v pozdním stadiu 13%
 + klinika dystonie, bulbární sy, inspirační stridor,
PNP
 - chybí rozvinutá demence!
POMOCNÁ VYŠETŘENÍ
 MRI mozku – atrofie mozečková, kmenová
 - EMG vyš. análního zevního sfinkteru – denervace
Onufovo jádro
 - EMG verifikace PNP
 - testování vegetativního systému (EKG variabilita
 R-R intervalu)
 - Ortostatický test (po 1 min vertikalizace pokles TK
30/15)
PROGRESIVNÍ SUPRANUKLEÁRNÍ
PARALÝZA
PSP
 - prevalence 7/100 000, 7-12%
 - střední a vyšší věk
 - atrofie mesencefala a pontinního tegmenta,
 F polární oblasti kortexu
 TAUOPATIE
KLINIKA
 - pa sy s převahou axiál.rigidity s absencí třesu
 - časné pády při posturální instabilitě
 - pohledová vertikální obrna, hypometrické
sakády
 - apraxie víček, retrakce horních víček (výraz
údivu)
 - subkortikální demence (F ) …utilizace (příznak
tleskání)
 - pseudobulbární sy
 - dystonie (fokální cervikální)
 - nondoparezponzibilita
VYŠETŘENÍ
 - SLUCHOVÉ EP - centrální léze
 - MRI mozku atrofie mesencefala - zvětšená
 3. komora (kolibřík)
 obrázek
DLBD
DIFFUSE LEWY BODY DISEASE
CBD
KORTIKOBASÁLNÍ DEGENERACE
 - prevalence 0,5%
 - věk nad 70 let
 - jednostranná kortikální atrofie F + P
 - atrofie SN
 TAUOPATIE
KLINIKA
 - kontralaterální hemiparkinsonismus
 - kortikální příznaky (apraxie končetiny alien
hand hemihypestézie, poruchy symbolických
fcí )
 - demence
 - myoklonus kortikální
 - dystonie
 - pyramidový sy
ZOBRAZOVACÍ VYŠETŘENÍ
 MRI mozku - jednostr. asym.kortikální atrofie P
+ F
 PET - hypometabolismus F-P kortexu
WESTPHALOVA VARIANTA HD
 - AD
 - 5% pac. s HD
 - manifestace do věku 20 let
 - iniciální příznak parkinsonismus (rigidita +
hypokineze)
 - později nástup chorei,demence
 - rychlá progrese
 - dg genetickým vyšetřením
PŘÍNOS DAT SCANU V DIF DG PA SY
 IPN asym.vychytávání ve striatu

 MSA,PSP sym. vychytávání ve striatu + postsynaptická
porucha
DLBD asym. vychytávání ve striatu
VASKULÁRNÍ pa sy v normě
POLÉKOVÝ pa sy v normě