Močové syndromy MUDR. IVAN ŘIHÁČEK, PH.D. Úvod Anatomie Diferenciální diagnostika nemocí ledvin Vyšetření ledvin a močových cest Vyšetření moče Močové syndromy Diagramy diagnostiky močových syndromů Anatomie a fyziologie močového systému Dospělá ledvina: 11-13cm dlouhá, retroperitoneálně, pravá několik cm níže pod játry (Th12-L2) Jeden milion funkčních jednotek: „nefronů“ - glomeruly (filtrace plasmy, kůra ledviny) - proximální kanálek, Henleova klička, distální kanálek (selektivní reabsorbce tekutin a minerálů, dřeň) - sběrné kanálky (odvod moče do ledvinné pánvičky a močovodu, dřeň) Ledvinná pánvička Močovod (3x zúžení – junkce, křížení tepen a vstup do MM) Močový měchýř (300 až 500 ml kapacita) Močová trubice (ženy krátká, muži prostatická část) Anatomie Fyziologické funkce ledvin Exkrece čpavku, močoviny a kreatininu (produkty metabolismu bílkovin) Exkrece kyseliny močové (produkt metabolismu nukleových kyselin) Regulace objemu tělesných tekutin a koncentrace minerálů ◦ Sodík, Draslík, Chloridy, Vápník, Fosfor, Hořčík ◦ Vše pod kontrolou hormonálních a hemodynamických signálů (RAAS, ADH, volumoreceptory…) Regulace acido-bazické rovnováhy (HCO3 - , H+ ) Ledviny vylučují řadu hormonů (s objemovým a metabolickým účinkem) ◦ Renin, erytropoetin, calcitriol – vit D3 Příznaky onemocnění ledvin Časné: Albuminurie: ≥ 30 mg/24h A2 albumin/creatinine ratio ≥ 3,0 mg/mmol Mírný pokles eGFR: CKD G2 a G3a Pokročilé: Proteinurie: ≥ 300 mg/24h A3 Trvalé zvýšení kreatininu v plazmě Hypalbuminemie ˂ 35 g/l Otoky Oligurie ˂ 500ml moči/24h Anurie: 0-100ml moči/24h Diferenciální diagnoza akutního selhání ledvin (AKI) Pre-renální Snížení intravaskulárního objemu (hypotenze) Stenóza ledvinné tepny Srdeční selhání Renální Onemocnění parenchymu ledvin (nefrolog) Post-renální Obstrukce (urolog) Diferenciální diagnoza chronického onemocnění ledvin (CKD) Pre-renální Hypertenzní aterosklerotické poškození (velké tepny) Renální Poškození glomerulů (kůra, GN, diabetická nefropatie, hypertenzní nefropatie – malé tepny) Intersticiální poškození (dřeň, tubuly, ledvinná pánvička) Post-renální Obstrukce (urologická péče, ledvinné kaménky, tumory, zvětšení prostaty, infekce - UTI) Vyšetření ledvin a močových cest Anamnéza Fyzikální vyšetření Laboratorní vyšetření (kreatinin, eGFR, K, Ca, P, albumin, KO, imunologie) Neinvazivní zobrazovací metody (sono, IVU, pyelografie, CT, MRI, radionuklidy) Invazivní metody (cystoskopie, pelvi-ureteroskopie, angiografie, biopsie) Vyšetření moče Klinické vyšetření ledvin a močových cest Fyzikální vyšetření Palpace: Bimanuální palpace (Israeliho hmat) Zdravé ledviny jsou nehmatné Fyzikální vyšetření Palpace: Ureterální body Bolest při ledvinné kolice Fyzikální vyšetření Poklep: Tapottement Bolest při zánětu Funkční vyšetření ledvin Vyšetření glomerulární filtrace ◦ Stanovení hodnoty kreatininu a močoviny ◦ Vypočítaná glomerulární filtrace eGFR (rovnice, odhad hodnoty funkce) ◦ Izotopové metody vylučování ledvin (kvantitativní stanovení) Vyšetření tubulárních funkcí (koncentrační schopnost) ◦ Koncentrační schopnost (odnětí vody, koncentrace moči až 1400 mmol/kgH2O nebo 1030 g/kgH2O) Vyšetření denního vylučování minerálů ◦ Na, K, Ca (ve 24h sbírané moči) Klasifikace onemocnění ledvin, stratifikace rizika Rovnice pro výpočet eGFR: Endoskopie vývodných močových cest Sonografie Zobrazovací metody Zobrazovací metody Zobrazovací metody 99mTc DMSA renogram Retrográdní pyelografie Renální biopsie Získání vzorku tkáně - mikroskopické, histologické vyšetření → cílená léčba Punkce tenkou jehlou pod sonografickou kontrolou Podmínky: normální hodnota TK, normální koagulační parametry, 24h kontrola v nemocnici Indikace: ◦ Suspektní rychle-progredující glomerulonefitida (GN) ◦ Proteinurie a hematurie nejasného původu ◦ Nefrotický syndrom nejasné příčiny ◦ Akutní ledvinné selhání (AKI) nejasné příčiny ◦ Suspektní postižení ledvin u systémových onemocnění ◦ Rychlé zhoršování funkce ledvin u léčené glomerulopatie ◦ Podezření na rejekci transplantované ledviny Vyšetření moče Příprava a odběr: Dezinfekce ústí uretry Sbírat střední proud nebo sterilně katetrizovanou moč (ženy) Ranní vzorek (více koncentrovaná) Sbíraná moč 3, 10 nebo 24 hodin Moč chemicky: (papírek, přístroj) PH Glykémie Bílkoviny Hemoglobin Bilirubin Urobilinogen Ketony Vyšetření moče Močový sediment: Addis (10 hodin sbíraná noční moč) ◦ Erytrocyty 1-2 mil/24h ◦ Leukocyty 1-4 mil/24h ◦ Válce 100 000/24h Hamburger (3 hodiny sbíraná moč) ◦ Erytrocyty 2000/min ◦ Leukocyty 4000/min ◦ Válce 60-70/min Vyšetření mikroskopické: Hematurie (erytrocyty v moči) Leukocyturie (bílé krvinky, zánět) Válce (válcové precipitáty z tubulů) Krystaly (závisí na PH moči, kaménky) Mikrobiologické vyšetření moče Odběr ranní moči Pečlivé omytí a desinfekce zevního ústí močové trubice Vzorek středního proudu moči/katetrizovaná moč Ponechat při pokojové teplotě a co nejdříve poslat na kultivaci Stanovení typu bakterie/antibiotická citlivost, do 24 hours, ˃ 105 bakterií pozitivní Nejčastější patogeny: E coli, enterobacter, klebsiela Syndromy Leukocyturie Proteinurie Hematurie Leukocyturie Přítomnost bílých krvinek v moči ◦ Infekce močových cest (+ bakterie, UTI) ◦ ženy ◦ senioři ◦ diabetici ◦ těhotenství ◦ urolithiáza ◦ Hnis v moči (pyurie, zákal = bakteriální infekce) Sterilní leukocyturie (kultivace negativní) ◦ Kapavka ◦ Trichomonáda, TBC, plísně, mykoplasma, chlamydie ◦ Tubulointersticiální nefropatie ◦ Nádor prostaty nebo močového měchýře ◦ Poranění uretry ◦ Močové kameny, vesikoureterální reflux Proteinurie Bílkovina v moči kvantitativně: Albuminurie (30-300mg/24h) Proteinurie (nad 300mg/24h) Malá do 1.5 g/24h Střední 1,5 to 3.5 g/24h Velká nad 3.5 g/24h Selektivní: převážně albumin Neselektivní: globuliny, fibrinogen Proteinurie podle místa vzniku: Renální Glomerulární (onemocnění klubíček) Tubulární (onemocnění tubulů) Prerenální (zvýšení bílkovin v séru – paraprotein, Bence-Jonesova bílkovina) Postrenální (nádory, infekce MC, srdeční selhání) Diferenciální dg proteinurie Hematurie Mikroskopická: (nemění barvu moče) Fázový kontrast (glomerulus x močové cesty) Glomerulonefritis (+ bílkoviny, válce) Močové kameny, nádory Infekce (+ leukocyty + bakterie) Intersticiální nefritis Celková infekční onemocnění Po extrémní fyzické zátěži (pochodová) Makroskopická: (Mění barvu, 1 ml nebo více krve/litr moče) Falešná (porfyrie, červená řepa, rifampicin) ◦ Močové kameny ◦ Nádory ◦ Traumata ◦ TBC (+ leukocyturie bez bakterií) ◦ Cysty ledvin ◦ Zánět močového měchýře, infekce MC ◦ Poruchy koagulace (nemoci krve) Hematurie Vyšetření ve fázovém kontrastu Vlevo: normální erytrocyty z močových cest Vpravo: poškozené erytrocyty po průchodu glomerulem (GN) Diferenciální dg hematurie Močové syndromy 1. Malá izolovaná proteinurie 2. Malá izolovaná hematurie 3. Velká izolovaná selektivní proteinurie 4. Velká neselektivní proteinurie 5. Proporcionální proteinurie a hematurie 6. Makroskopická hematurie 1. Malá izolovaná proteinurie Bílkovina v moči do 2g/24h Může být intermitentní (stresová, ortostatická) nebo trvalá Je typická pro: Diabetickou nefropatii, časné stadium Městnavé srdeční selhání Benigní nefrosklerózu Remisi glomerulonefritidy Hypertenzní postižení ledvin 2. Malá izolovaná hematurie Mikroskopická hematurie a proteinurie ≤ 300mg/24h Je typická pro: IgA - nefropatii Vaskulitidy Alportův syndrom Nefropatii tenkých membrán 3. Velká izolovaná selektivní proteinurie Proteinurie ˃ 5g/24h Erytrocyty nejsou nebo jen v malém množství Je jasně typická pro minimální změny glomerulů u nefrotického syndromu. 4. Velká neselektivní proteinurie Proteinurie ˃ 5g/24h a mírná hematurie Je typická pro: membranozní a membranoproliferativní glomerulonefritidu (GN) pokročilou diabetickou nefropatii amyloidózu fokální segmentální glomerulosklerózu jako součást Nefrotického sy 5. Proporcionální proteinurie and hematurie Membranoproliferativní a mesangioproliferativní GN 3 typy podle proteinurie a erytrocyturie: • Malá proteinurie ≤ 2g/24h s mikroskopickou hematurií • Střední proteinurie 2-5 g/24h s mikro až makroskopickou hematurií • Velká proteinurie ˃ 5g/24h s makroskopickou hematurií 6. Makroskopická hematurie Makroskopická hematurie s mírnou proteinurií < 1.5g/24h U některých akutních střevních nebo respiračních nemocí U IgA - nefropatie U nefropatie tenkých membrán Klinické syndromy Kombinace extrarenálních příznaků, močového nálezu, tíže poruchy ledvinové funkce a rychlosti jejího rozvoje. Klinické syndromy Syndrom Diagnostické příznaky Klinické příznaky Asymptomatické močové abnormality Malá proteinurie, hematurie, sterilní pyurie Akutní nefritický syndrom (GN) Proteinurie, hematurie, leukocyturie, válce, poškozené erytrocyty Otoky, hypertenze, oligurie, azotémie Akutní selhání ledvin (AKI) Náhlé zvýšení urey, kreatininu, oligo/anurie Otoky, hypertenze, proteinurie, hematurie, pyurie Chronické onemocnění ledvin (CKD) Azotémie déle než 3M, anémie, ↑ fosfátů Hypertenze, proteinurie, otoky, hematurie, polyurie, nykturie Nefrotický syndrom Proteinurie ˃ 3,5g/d, dyslipidémie, hypalbuminémie Otoky Obstrukce močových cest Hydronefróza, retence moči, oligurie, anurie, azotémie Dysurie, hematurie, pyurie Infekce močových cest (UTI) Bakteriurie ˃ 105 , pyurie, ↑ CRP, polakisurie Febrilie, malá proteinurie, hematurie, azotémia Renální tubulární syndromy Poruchy elektrolytů, metabolická acidóza, polyurie Tubulární proteinurie, hematurie Uremický syndrom Azotemia ˃ 3M, dyspepsie, multiorgánové poruchy, Kussmaulovo dýchání, pruritus Otoky, hypertenze, anémie Ledvinové kameny Renální kolika, hydronefróza Hematurie, pyurie Shrnutí pro praxi Základem je vyšetření moče a močového sedimentu ◦ Orientačně papírkem, při pozitivitě kvantitativně ◦ Vyšetřujeme vzorek ranní moče Při nálezu erytrocytů a bílkovin myslíme na glomerulopatie ◦ Fázový kontrast, kvantitativní vyšetření Při nálezu leukocytů a bakterií na IMC ◦ Samotná bakteriurie je často kontaminací