Nemoci nadledvin
Seminář, Vnitřní lékařství 5.roční k LF MU
MUDr. Dalibor Zeman
Steroidní hormony
Metabolismus tuků , glycidů, bílkovin , regulace vnitřního prostředí ,minerálů vody , sek pohl. znaky
Kůra nadledvin
zona glomeruloza - mineralokortikoidy-adosteron/ RAAS, K
Na , K, angiotenzinu II
zona fascikulata – glukokortikoidy-kortizol / ACTH
zona retikularis - androgeny , DHEA ,Testosteron, …….kortizol/ ACTH
Dřen nadledviny
katecholaminy, NA , A , DOPA
Steroidogenesis
Complex picture pituitary funkcion
Hypophysial portal circulatinon , Neurosecretion, Portal veins trasport
Patofyziologie
• Primarní,
….Sekundarní , …..Centralní , …..Periferní…
… ektopická ….,
• Akutní a Chronické selhání
• Hyperfunkční a Hypofunkční syndromy
Kortizol – Hyperkortizolismus
Fce…. Nadrpodukce, hyperfunkce
• Cushingův syndrom
( primární adrenální hyperkortikalismus)
• Morbus Cusching
(centralní hyperkotizolismus, ACTH
dependendntní hyperkortikalismus,
hyperpituitarismus …)
• Paraneoplastický hyperkotizolismus (malobb.
Karcinom plic, Karcinoid)
• Exogenní hyperkotizolismus CS
http://img.medscape.com/pi/emed/ckb/endocrinology/116364-138556-117365-138806.jpg
Chushing sy symptom scheme
Feed back adrenal cortex
Cushinguv syndrom -klasifikace
• ACTH dependentní
– Chushingova nemoc 68%
– Ektopický ACTH 15%
• ACTH independentní
– Adenom nadledvin 9%
– Karcinom nadledvin 8%
Cushing´s sy therapy
Pituitary dependent ( central)cushing´s sy
• Transphenoidal surgery
• Transcranial surgery
• Radiotherapy ( not recomended as a primary
treatment)
• Stereotactic Radiosurgery non-surgical preciselytargeted
radiation small tumors, preserve healthy
tissue
• Medical treatment – metyrapon,
aminogluthetimid, ketoconazol/kabergolin,
mitotan (adrenolitic agent), pasireotide
somatostatin analog5-Signifor
H
y
p
o
p
h
y
si
s
4
Tumor mass effekt,optic tract
Kortizol
Fce …..nedostatečna funkce , hypofunkce
• Addisonova choroba - (primární adrenokortikální
isnuficience)
• Hypopituitarismus
(centralní adrenální insuficience )
…. Léčba substituční kortikoidy ale také
mineralokortikoidní substituce …
(HCT,Fludrokortizon)
APS 1.,2.- hyperpigmentace ,
addisonova choroba
APS 1.,2.- grafitové skvrny
APS 1.,2.-addisonova choroba
Adrenal failure
Aldosteron
… fce
(primarní hyperaldosteronismus )
• AAA 45% Connuv syndrom
• Idiopat. bilat. A. Hyperplasie 45%
• unilat. AH 5%
• familiární hypaldosteronismus (dex s) 1%
Primarní hyperaldosteronismus
20% výskyt u nemocných s těžkou farmakorezistentní hypertenzí
•bilaterální hyperplazie (tzv. idiopatický hyperaldosteronizmus – 65 %)
•unilaterálním adenom nadledviny (Connův syndrom – 30 %),
• další varianty jako kombinace hyperplazie a adenomu, unilaterální adrenální
hyperplazie, familiární hyperaldosteronismus I. a II. typu či karcinom kůry nadledviny jsou
méně časté
Petrák O, Zelinka T. a spol. Centrum pro diagnostiku a léčbu hypertenze, VFN Praha ,
www.medicinapropraxi.cz | 2009; 6(3) |, primární hyperaldosteronizmus
Androgeny
• Adrenální virilizace , hirsutismus,
hypertrichoza
( tumor, carcinom , congenitalní adrenání
hyperplasie CAH –steroidní enzymopatie)
CAH klasicka( časná) adrenogenitalní sy
CAH neklasická tzv Late Onset (pozdní)
se solnou poruchou nebo bez ní
Steridogenese
Adrenogenitální sy.
Katecholaminy
• Dřen nadledviny chromaffinní bb. Feochromocytom
• Symapatický,Parasympatický NS
Paragangliom
(sympat.NS - hrudník břicho pánev )
(parasympat. NS krk )
Zarodečné mutace : 20 genů spoj s PPGL
Genetické syndromy PPGL : VHL, MEN2, mnohočetná
familiární paragangliomatoza, Recklinghausenova
neurofibromatoza,
FEO , PGL
• Diagnostika
MN, NMN/pl , CT, MR, PET/CT , MIBG ,F-DOPa, ,
Somatostatin analoaga (Ga izotop ) FDG
• Terapie
Adrenalectomia Alfa1-adrenoreceptor block
Doxazosinum ( Zoxon tbl ) ,Prazosinum
( Deprazolin tbl )
VHL
Incidentalomy
• Dg., Metodiky, Obraz
• Addison nemoc – Morbus Addison
• Cuschigova nemoc – Morbus Cusching
• Cuschingův syndrom
• Connův syndrom
• CAH
• Feochromocytom
• Incidentalom