Nádorová onemocnění CNS
Blanka Adamová
Neurologická klinika FN Brno
Definice nádorů CNS
◼ Neoplazmata lokalizovaná intrakraniálně
nebo intraspinálně, vyrůstající primárně
z mozkové či míšní tkáně a okolních
struktur (meningy, pochev kraniálních a
míšních nervů) nebo do intrakraniálního či
intraspinálního prostoru metastazující či
sekundárně se propagující z okolí.
Obecná charakteristika nádorů
◼ Maligní (infiltrativní či invazivní růst, dediferenciací, polymorfií a
vysokým počtem mitóz buněk, tvorba patologických cév, poškození
hematoencefalické či hematolikvorové bariéry, metastazováním do
likvorových cest, degenerativními procesy uvnitř nádoru (ischemie,
krvácení), výrazný perifokální edém) x benigní
◼ Intraspinální a zejména nitrolební nádory jsou však
„maligní“ svou lokalizací (lokalizace v prostoru ohraničném
kostěnou schránkou – vzestup tlaku – ireverzibilní poškození mozku
a míchy)
◼ Maligní nitrolební a intraspinální nádory výjimečně metastazují nebo
se propagují mimo nitrolební či intraspinální prostor.
◼ Predilekční lokalizace primárních nitrolebních a intraspinálních
nádorů
◼ Věková predilekce (dětský věk primární intrakraniální nádory
častější, infratentoriálně)
Nitrolební nádory – obecná
symptomatologie
◼ Zvýšení nitrolebního tlaku na podkladě
nárůstu tumoru a mozkového edému
(zejména vazogenní edém), někdy
obstrukce likvorových cest (obstrukční
hydrocefalus), komprese či obstrukce
venózních cest – cefalea v noci či po
probuzení, zvracení (často explozivní),
arteriální hypertenze, bradykardie, edém
papily, psychomotorická retardace,
poruchy respirace až zástava.
Nitrolební nádory – obecná
symptomatologie
◼ Fokální příznaky – způsobené lokálním
postižením funkce mozku (komprese nebo
infiltrace mozkové tkáně) - závisí na lokalizaci
tumoru. Fokální epileptické záchvaty, parézy,
senzitivní poruchy, poruchy řeči, zrakové
výpadky…
Epi záchvat fokálního charakteru vzniklý v
dospělosti je podezřelý z možnosti nitrolebního
nádoru (nejčastěji gliomy a meningeom)
Nitrolební nádory – obecná
symptomatologie
◼ Celkové příznaky – psychické změny (zejména
u tumorů temporálního či frontálního laloku),
generalizované epileptické záchvaty,..
◼ Pozor na podcenění iniciálních příznaků, které
mohou být dlouho izolované (hypakuza, ztráta
čichu, epi záchvaty, bolesti hlavy, psychické
poruchy), u benigních pomalu rostoucích tumorů
– nádory jsou pak velkého rozsahu a obtížně
chirurgicky řešitelné.
Nitrolební nádory
◼ Glioblastoma multiforme (astrocytom gr. IV)
a anaplastický astrocytom (astrocytom gr.
III) – 20% primárních nitrolebních nádorů,
nejčastější lokalizace v hemisférách. Často
přítomnost nekróz, krvácení či cyst. Průměrná
doba přežití po léčbě 12 měsíců.
◼ Astrocytom (gr. I-II) – 10% primárních
nitrolebních nádorů, nejčastěji F a T lalok,
úvodní symptom často epi záchvat, průměrná
doba přežití cca 5,5 roku.
MRI mozku - gliom
MRI bez kontrastu - sagitální, dítě 4 roky, gliom mozkového kmene
Nitrolební nádory
◼ Schwannom n. vestibuli (neurinom
statoakustiku) – vyrůstá z vestibulární
části n. VIII ve vnitřním zvukovodu,
propagace do zadní jámy lební – oblast
mostomozečkového koutu, komprimuje n.
VII, V, IX, X, pons, prodlouženou míchu.
Nejčastějším iniciálním příznakem je
hypakúza (75% případů). Léčba
chirurgická , u malých nádorů (méně než
3 cm stereoradiochirurgie gama nožem).
MRI – neurinom statoakustiku
Nitrolební nádory
◼ Meduloblastom – rychle rostoucí nádor u dětí
(1. decenium), lokalizace mozeček + strop 4.
komory, implantační metastázy (do pát. kanálu
přes likvorové cesty), vzestup nitrolebního tlaku,
mozečkové a kmenové příznaky.
◼ Meningeom (po 5. deceniu), benigní nádor,
15% primárních mozk. tumorů, často enormní
velikost, fokální epi záchvaty často první příznak.
MRI mozku - meningeom
MRI mozku bez kontrastu a s kontrastem, parasagitální meningeom
CT mozku - meningeom
CT mozku s kontrastem, meningeom
Nitrolební nádory
◼ Adenom hypofýzy roste z adenohypofýzy, výskyt narůstá s věkem,
nádory menší než 1 cm- mikroadenomy.
◼ Endokrinní poruchy
- nedostatečná produkce hormonů (hypopituitarismus – snížení TSH,
ACTH, gonadotropních hormonů, STH – hypotyreóza, Addisonova
choroba, amenorea, zpomalení růstu u dětí)
- zvýšená produkce hormonů – prolaktinomy (60-70%, amenorhea,
galactorhea), STH (akromegalie, gigantismus), ACTH (Cushingova
choroba)
◼ Komprese okolních struktur (chiasma opticum – bitemporální
hemianopsie, sinus cavernosus, 3. komora, temporální lalok, šíření
do zadní jámy)
◼ Bolesti hlavy
◼ léčba - inhibitor prolaktinu (dopaminový agonista bromokriptin u
prolaktinomů), stereoradiochirurgie gama-nožem, transsfenoideální
mikrochirurgický přístup, kraniotomie z F přístupu (rozsáhlejší
tumor), radioterapie
Nitrolební nádory
◼ Primární mozkový lymfom – prudký růst
incidence (AIDS, imonodeficitní pacienti,
dlouhodobá léčba imunosupresivy
(transplantace)), lokalizace v kterékoli části
mozku, jedno či víceložiskový, léčba ozáření
(vysoce radiosenzitivní) a steroidy,
chemoterapie, imunoterapie (rituximab),
chirurgická resekce nemá efekt, často recidivy
do roka.
Nitrolební nádory
◼ Nitrolební metastázy – časté (až 20% pacientů s
maligním nádorem má meta do CNS)
- Metastázy do lebky a dury – Ca prsu, prostaty,
mnohočetný myelom
- Metastázy do mozku – (cca 10% meta nemá primárně
známé origo), nejčastěji Ca plic (až 50%), Ca prsu, kůže
(melanom), GIT (kolorektální Ca), ledviny, meta jsou
často mnohočetné. Průměrná doba přežití 6 měsíců.
- Leptomeningeální metastázy – infiltrace měkkých plen +
průnik do likvoru (Ca prsu, plic, GIT, leukémie, lymfomy,
melanom), meningeální syndrom, postižení mozku,
kraniálních nervů, míchy, kořenů – mnohočetné oddělené
příznaky postižení různých částí nervového systému.
Důležité je vyšetření likvoru – zvýšení bílkoviny,
pleocytóza (leukocyty), hypoglykorachie, nález maligních
buněk, MRI (často hydrocefalus).
MRI - mozková metastáza
T1 MRI s kontrastem, meta Ca plic, dx. mozková hemisféra
Nitrolební nádory - diagnostika
◼ Zobrazovací vyšetření – CT mozku (senzitivita
95%), MRI mozku (senzitivita až 100%),
angiografie klasická či magnetická (nádory cévní
povahy, vztah k cévám)
◼ Oční vyšetření – vyloučení městnání
◼ Likvor – záchyt nádorových buněk (např. u
tumorozní meningopatie), kontraindikace u
nitrolební hypertenze, u nádorů zadní jámy
◼ Biopsie – většinou stereobiopticky
◼ EEG
Nitrolební nádory – dif. dg.
◼ Hematom – v případě prokrvácení tumoru
◼ Expanzivní léze netumorozní povahy
(absces, granulom, encefalitida)
◼ Benigní nitrolební hypertenze
(pseudotumor mozku)
Léčba nitrolebních nádorů
◼ Chirurgická léčba (mimo jiné stanovení diagnózy
z histologického vyšetření)
◼ Radioterapie (ozáření celého mozku, fokální
ozáření –stereotaktická radiochirurgie (gama
nůž) –malé tumory do 4 cm – využití u
metastáz, schwannomy n. VIII
◼ Chemoterapie – v některých případech
(leptomeningeální metastázy) se cytostatikum
podává intratekálně
◼ Léčba symptomatická – antiedémová (kortikoidy
velmi účinné, osmodiuretika (Manitol), diuretika
(Furosemid)), antikonvulziva, analgetika,…
Míšní (intraspinální nádory)
◼ Nádory uvnitř páteřního kanálu, vzácnější než
nitrolební (15 % všech nádorů CNS)
- Intramedulární – vyrůstají z míchy (5%)
- Extramedulární
– intradurální – vyrůstají z mening a míšních
kořenů (40%)
– extradurální – vyrůstají z páteře a epidurální
tkáně (55%)
◼ Buď jde o nádory primární (vyrůstají ze struktur
páteřního kanálu či páteře) nebo metastázy
Míšní dráhy
Obecná symptomatologie míšních
nádorů
◼ Klinická manifestace je závislá na horizontální a vertikální
topice míšního postižení
◼ Z hlediska horizontální míšní topiky rozeznáváme
Příznaky postižení dlouhých míšních senzitivních a
motorických drah se manifestují kaudálně od
postiženého segmetu (u senzitivních drah je cenným
topickým příznakem)
Syndrom centrální šedi míšní – segmentální postižení
předních rohů míšních a spinotalamického traktu v
přední míšní komisuře (v několika postižených
segmentech chabá paréza a disociovaná porucha
citlivosti syringomyelického typu – postižení algického a
termického čití na obou stranách v postižených
segmentech)
Obecná symptomatologie míšních
nádorů
◼ Syndrom hemisekce míšní (Brown-Sequard) –při
jednostranném postižení míchy – pod místem léze na
straně léze porucha hybnosti, porucha hlubokého čití,
kontralaterálně porucha povrchového čití (teplo, chlad,
bolest)
◼ Transverzální léze míšní – kompletní léze míchy – ztráta
všech kvalit čití pod místem léze, porucha hybnosti -
plegie
◼ Léze míšního kořene – bolest radikulárního charakteru,
příznaky senzitivní (hypestézie), motorické (chabá
paréza)
◼ Většina intraspinálních nádorů se manifestuje lokální
spontánní bolestí a poklepovou bolestivostí obratle ve
výši lokalizace nádoru (zejména u extradurálních
metastáz) – bolest je často klidová a noční
Nejčastější intraspinální nádory
◼ Intramedulární nádory – ependymom (nejčastěji
z filum terminale a míšního konu) a astrocytom
(nejčastěji Th mícha) – pozvolný rozvoj příznaků
◼ Intradurální nádory
- primární – neurofibromy (ze zadních kořenů
míšních) a meningeomy (Th mícha) – pozvolný
rozvoj míšní komprese, bolesti páteře (noční),
kořenové příznaky (u neurofibromu)
- leptomeningeální metastázy – postižení míchy
a kořenů, často spojené s leptomeningeálními
metastázami intrakraniálně
MRI TH-L páteře, meningeom
T1 MRI, intradurální extramedulární meningeom dolní Th páteře, komprese míchy
Nejčastější intraspinální nádory
◼ Extradurální nádory – převážně metastázy
– zejména karcinom prsu, plic, prostaty,
ledvin, myelom, lymfom. Až v ½ případů
je metastáza první klinickou manifestací
malignity. Většinou jde o hematogenní
metastázu do obratlů se sekundární
propagací do epidurálního prostoru.
Manifestace – bolest lokální a radikulární,
příznaky míšní komprese.
MRI páteře - metastázy
MRI TH-L p., vícečetné meta, komprese L2, T1 a T2
Diagnostika intraspinálních nádorů
◼ Nativní RTG – při metatázách do obratlů
◼ Magnetická rezonance – metoda volby
◼ CT
◼ Elektrofyziologie – SEP
◼ Likvor – proteinocytologická disociace,
cytologie likvoru – záchyt nádorových
buněk
Léčba intraspinálních nádorů
◼ Chirurgické řešení - primární intradurální
nádory (chirurgicky většinou dobře
řešitelné), primární intramedulární nádory
rovněž snaha o chirurgické řešení,
extradurální metastázy – stabilizace páteře
◼ Symptomatická léčba – antiedémová,
analgetika
◼ Radioterapie
◼ Chemoterapie