Praktikum 5 OHE_jarní období
Cvičení k rozštěpům obličeje /opakování/
***
 Vývoj dutiny ústní a nosní
 Vývoj patra. Rozštěpy patra
 Vývoj předsíně dutiny ústní
 Vývoj horní a dolní čelisti
 Vývoj nosu a jeho vývojové vady
Rekapitulace vývoje obličeje
Figures obtained from “Before We Were Born; Moore and Persaud, 6th edition, 2003”.
Kdy vývoj obličeje začíná a kdy končí ?
Z kterých výběžků obličej zárodku derivuje?
Uveď hlavní morfogenetické pochody, jež se uplatňují při vývoji obličeje!
Jak se jmenují centra řídící vývoj obličeje?
Rekapitulace vývoje obličeje
- přelom 4. a 5. týdne a končí v 8. týdnu - lidské znaky, 8 - 12. týdnem finalizace lidských rysů
- 5 obličejových výběžků - podklad ektomezenchym, povrch kryt ektodermem, výběžky
odděleny brázdami (zářezy)
- proliferace buněk, diferenciace výběžků (frontální prominence), růst výběžků spojený s
přesuny buněk (migrace), fúze výběžků (zánik zářezů)
- 2 centra (prozen- a rhombencefalické centrum) - mechanismus indukce
Figures obtained from “Before We Were Born; Moore and Persaud, 6th edition, 2003”.
Figures obtained from “Before We Were Born; Moore and Persaud, 6th edition, 2003”.
Figures obtained from “Before We Were Born; Moore and Persaud, 6th edition, 2003”.
Figures obtained from “Before We Were Born; Moore and Persaud, 6th edition, 2003”.
Kdy obličejové výběžky srůstají?
Kdy obličejové výběžky srůstají ?
cca mezi 27. - 45 dnem vývoje (5. - 7. týdnem )
- do konce 4. týdne (poč. 5. týdne) - srůst mediálních konců mandibulárních výběžků
- dolní ret a brada
- do konce 5. týdne - srůst mediálních konců maxilárních výběžků s oběma okraji
intermaxilárního segmentu - celistvý horní ret (zánik nazolabiální rýhy)
- do konce 6. týdne sroste na každé straně processus nasalis lateralis
s horní hranou maxilárního výběžku (zánik okulonazální /nazolakrimální/ rýha)
- do poloviny 7. týdne srostou zadní úseky homolaterálních výběžků pro horní a pro
dolní čelist - zúžení rima oris
https://www.youtube.com/watch?v=4LQJIf0XLP0
Kdy, z čeho a jak vzniknou maxilární a mandibulární výběžky ?
1. žab.
oblouk
Kdy, z čeho a jak vzniknou maxilární a mandibulární
výběžky ?
Embryo - stáří 25 dnů (boční pohled)
proc. frontonasalis
1. žaberní oblouk
srdeční hrbol
Embryo - stáří 28 dnů (boční pohled)
ušní jamka
Doplň chybějící popisy
Doplň chybějící popisy
4 a ½ týdne
starý zárodek
se založenými
nosními
plakodami
2. žab.
oblouk
Doplň popisy
lens
okulonazální
(nazolakrimální)
rýha
Doplň deriváty výběžků
frontální výběžek: čelo ? ?
výběžky pro horní čelist: ? ?
párové výběžky pro dolní čelist: ? brada ?
Pojmenuj rozštěpy obličeje
Rozštěpy horního rtu - cheiloschisis superior
boční a střední
variabilní rozsah
samostatně nebo v kombinaci s rozštěpy skeletních součastí
kritická perioda - 27- 35. den vývoje
frekvence: 1,7 : 1000 porodů (cca 1 rozštěp/ 600 porodů)
/genetický podklad u 20%, zevní faktory - 60-70 %, 10 = kombinace
obou/
Dg: ultrazvuk a magnetická rezonance (2D, 3D a 4D)
léčba: komplexní přístup
léčba trvá od narození do dospělosti, její jeden úkon navazuje na druhý
plastický chirurg, stomatolog - ortodont, foniatr /antropolog, příp. psycholog/
© 2016 Masarykova univerzita
© 2016 Ladislav Bařinka
ISBN 978-80-210-7338-8
ISBN 978-80-210-8319-6 (online : pdf)
IV. Chirurgie rozštěpů rtu, patra a obličeje
Kompletní léčba orofaciálních rozštěpů
(souhrn)
Ostatní rozštěpy obličeje
mediální rozštěp dolního rtu a brady /cheiloschisis et gnathoschisis
inferior
šikmý rozštěp obličeje/coloboma faciale, fissura orbitofacialis
příčný rozštěp obličeje/ fissura transversa faciei (macrostomia)
https://www.youtube.com/watch?v=4LQJIf0XLP0
Skeletní deriváty obličejových výběžků
frontální výběžek: čelo, nos a philtrum
skelet: čelní kost, nosní kůstky a nosní septum, přední úsek
horních čelistí (srůst v premaxillare) a primární patro
výběžky pro horní čelist: laterální úsek horního rtu a horní partie tváře
(infraorbitální krajina) na každé straně
skelet: postranní úseky horních čelistí, ossa zygomatica, ossa
lacrimalia
párové výběžky pro dolní čelist: dolní ret, brada a dolní část tváře na
každé straně
skelet: mandibula
zakládají se odděleně, na krátkou dobu se spojí a následně opět rozdělí
dutina ústní - z primitivní ústní jamky - stomodeum
s tělním povrchem stomodeum spojuje primitivní ústní
otvor
dno jamky (oro-) faryngová membrána
*
Vývoj ústní a nosní dutiny
membrana
oropharyngea
po proděravění orofaryngové membrány
komunikace s faryngem
strop stomodea - mezenchym a
ektoderm čelního výběžku
dutina nosní - základ párový
nosní plakody --- nosní jamky ---
nosní kanálky - rostou dozadu a dolů až
se dorostou ke stropu stomodea
lens
odděluje je dvouvrstevná epitelová přepážka - ektoderm nosního kanálku
a ektoderm stomodea oronazální (bukonazální) membrána
když membrána perforuje (konec 5. t.), nosní kanálky se otevřou do stomodea otvorem primitivní
choana
společná
dutina ústní a nosní
(oronazální dutina)
- cca 7 dnů
v polovině 6. týdne se oronazální dutina počne dělit pomocí patra v definitivní
nosní dutinu
ústní dutinu
Vývoj patra (palatogeneze)
začíná v 6. týdnu, končí cca v 10. týdnu
3 základy:
a) mediální patrová ploténka - vyrůstá ze zadní strany intermaxilárního segmentu
(splynulých processus nasales mediales) - pol. 6. týdne; má klínovitý tvar a pochází z
ní část patra před papila incisiva - primární patro
b) laterální patrové ploténky (patrové výběžky), jež vyrůstají z mediální
strany processus maxillares - konec 6. týdne - pochází tzv. sekundární patro
patrové ploténky zpočátku rostou kaudálně (po stranách základu jazyka), koncem 7.
týdne - zvedají do horizontální polohy - „horizontalizace patrových plotének“,
(kaudální sestup jazyka způsobený vertikálním růstem výběžků pro dolní čelist),
mediální konce plotének rostou proti sobě - poč. 8. týdnu se setkají a pak srostou
místo srůstu je patrno na orální straně patra jako raphe palati
ve stejném čase srostou přední hrany laterálních patrových plotének s nepárovou
mediální ploténkou - jednotné patro
v definitivních poměrech linii srůstu odpovídá na každé straně canalis incisivus (v případě
samostatně založených ossa incisiva sutura incisiva)
mezenchym primárního patra a patra sekundárního (přední 4/5) pak endezmálně
(intramembranózně) osifikuje a patro se rozliší
v patro tvrdé - palatum durum
a
patro měkké - palatum molle a čípek (uvula) (zadní 1/5)
relation between primary palate and secondary palate and their participation in
development of
the palate
hard palate
primary palate
soft palate
secondary palate
REMEMBER!
by fusion of ventral edges of both lateral palatal shelves with medial palatal
process arises the definitive palate
line of fusion corresponds to the incisive canal (canalis incisivus)
jedno- a oboustranné
izolované nebo kombinovány s rozštěpem horního rtu a horní čelisti
četnost výskytu všech rozštěpových vad patra:
1: 2 500 živě narozených dětí
1/5 genetický podklad (dědičnost - autosomálně dominantní)
 rozštěpy primárního
patra (C,D) - přední
rozštěpy
 rozštěpy primárního a
sekundárního patra (F)
 rozštěpy
sekundárního patra (E)zadní
rozštěpy
Rozštěpy patra
Rozštěpy primárního patra /C,D/
leží před foramen incisivum
pokud primární patro nesrostlo s patrovými ploténkami (jedno- a příp. oboustranný)
Rozštěpy primárního a sekundárního patra /E/
rozštěp před i za foramen incisivum
patrové ploténky jsou odděleny od primárního patra a nejsou srostlé v mediánní rovině
nosní přepážka končí volně
cheilognathopalatoschisis – unilateralis/ bilateralis
philtrum, intermaxilární segment a primární patro izolovány a ční volně dopředu
cheilognathopalatoschisis – unilateralis/ bilateralis
(boční rozštěp rtu + rozštěp horní čelisti + rozštěp primárního a sekundárního patra)
příčina: chromosomové aberace – trisomie 13 (Pataův sy.); trisomie 18 (Edwardsův sy.)
Rozštěpy sekundárního patra
leží za foramen incisivum, horní čelist a horní ret jsou intaktní
palatoschisis (uranoschisis, rictus lupinum)
vznik: patrové ploténky nedorostly do střední roviny a nesplynuly navzájem
rozsah - od čípku až po papila incisiva
staphyloschisis (uvula bifida)
samostatné (izolované) rozštěpy patra se častěji vyskytují u děvčátek než chlapců (3:2)
Pierre-Robinův syndrom: rozštěp patra, hypoplazie dolní čelisti, glossoptóza a pseudomakroglosie
- recesivně dědičná vada s vazbou na X chromosom
kritická období ve vývoji patra:
- 37. - 53. den vývoje (rozštěp buď před, anebo před i za foramen incisivum)
- 53. - 57./58. den vývoje (rozštěp za foramen incisivum) - při zpomaleném
růstu dolní čelisti (mandibulárních výběžků)
Predikce rozštěpů patra
zdraví rodiče s dítětem s rozštěpem patra
pravděpodobnost rozštěpu u druhého dítěte asi 2%
pravděpodobnost rozštěpu u třetího dítěte asi 7 %
má-li jeden rodič rozštěp a narodí se první dítě s rozštěpem
pravděpodobnost rozštěpu u druhého dítěte asi 15%
Vývoj předsíně dutiny ústní
6. týden - předsíň dutiny ústní vyvine z tzv. vestibulární (labiogingivální) lišta
zakládá se na volném okraji výběžků ohraničujících primitivní ústní otvor
jde o proliferaci ektodermu do ektomezenchymu daného výběžku
apoptotickým zánikem centrálních buněk lišty vznikne štěrbina, která volný okraj
výběžků ohraničujících ústní otvor rozdělí na přední oddíl - základ příštího rtu a
tváře a oddíl dorzální - gingivální val
předsíň ústní dutiny odpovídá
štěrbině, jež zůstala po rozpadu centrálních
buněk vestibulární lišty
Vývoj horní a dolní čelisti
Maxilla - párová kost, dezmogenní osifikací přímo z vaziva
každá vzniká ze 2 základů:
- přední úsek obou horních čelistí s řezáky se vyvíjí společně jako os intermaxillare z
ektomezechymu intermaxilárního segmentu (2 osifikační jádra - 7. týden)
- postranní část maxil (těla) - z ektomezenchymu processus maxillares (výběžky pro
horní čelist - v 6. týdnu v každé jedno osifikační jádro)
osifikace začíná v 6. (- 8.) týdnu
spojení základů v řezákovém švu
(sutura incisiva) - zanikne po narození
zbytky řezákového švu - cca u 50%
dospělých
maxilla novorozence je nízká, neboť ještě nemá processus alveolaris (rozvíjí se až v
souvislosti s prořezáváním dočasných zubů) a zadní část maxily se dotváří až s
prořezáváním stálých stoliček
Mandibula - dílem dezmogenně, dílem chondrogenně
dezmogenního původu je corpus a ramus mandibulae (vyjma kondylu a
processus coronoideus) - z mezenchymu uloženého anterolaterálně od cartilago
Meckeli, osifikace zahajuje v 6. týdnu (2 centra)
chondrogenní původ má condylus mandibulae (chrupavka - 12. t, kost - 20.t.) - a
processus coronoideus (chrupavka - 20. t, kost – 32.t.)mandibula
novorozenců nízká a vývoj pokračuje i postnatálně, kdy se zmenšuje úhel
mezi ramus a corpus mandibulae (ze 140-150 o na 120 o v dospělosti), prodlužují se
ramena, zvyšuje výška těla
newborn 3 year 5 year 20 year
Rozštěpy horní a dolní čelisti
Horní čelist: rozštěpy leží mezi bočním řezákem a špičákem
jedno- nebo oboustranné
samostatně se nevyskytují, ale vždy společně s rozštěpem horního rtu
(cheilognathoschisis unilateralis, cheilognathoschisis bilateralis) nebo i patra
(cheilognathopalatoschisis)
Dolní čelist: velmi vzácné (když nesrostou výběžky pro dolní čelist)
Vývoj nosu a nosních dutin. Vývojové vady nosu
vyvíjí se z dolního úseku frontálního výběžku, párový základ – nazální plakody jamky,
každá ohraničená mediálním a laterálním nosním výběžkem
mediální výběžky migrují mediálně a splynou v tzv. intermaxilární
segment
dolní úsek intermaxilárního segmentu – philtrum
špička a hřbet nosu - střední a horní úsek intermaxilárního segmentu
nosní křídla (okraj nosních dírek) z laterálních nosních výběžků
nos je na počátku plochý – výběžky proliferují ventrálně, čímž dojde k jeho
vyzvednutí nad úroveň ostatních oddílů obličeje
septum nasi ( 9. týden) - sagitální ploténka vyrůstající z
intermaxilárního segmentu, která směřuje k patrovému
švu, s nímž posléze sroste
ventrokraniální a dorzokaudální oddíl septa dezmogenně
osifikuje - dá původ lamina mediana ossis ethmoidis a
vomeru, ze zbytku vznikne chrupavčitá část septa
v době vývoje septa se na laterálních stěnách nosní dutiny
zakládají konchy - dolní, střední a horní
po 13. týdnu se ektoderm stropu diferencuje v čichový epitel a část buněk se
transformuje v neurony, z jejichž axonů se konstituují fila olfactoria
mezi 13.- 15. týdnem - uzavření nosních dírek epitelovými zátkami
jejich otevření (rekanalizace ) - 6. měsíc
paranazální dutiny (sinus paranasales) se vytvářejí jako poslední (až koncem
fetálního období) – jde o výchlipky definitivní stěny nosní dutiny
sinus maxilaris - přítomen již při narození, malý
sinus ethmoidalis - okolo 2. roku
sinus frontalis a sphenoidalis - 4. až 6. rokem
//epitel nosní dutiny a epitel sinusů je ektodermového původu//
Vývojové vady nosu
vady se vzácným výskytem
samostatně nebo v kombinaci anomáliemi horního rtu a čelisti popř. celého obličeje
 aplazie (ageneze) nosu - nezaložily se čichové
plakody
 hypoplazie nosu - malý nos s jednou dutinou
- založena pouze jedna čichová plakoda
kombinace s mikrognatií, mikrostomií
 nasoschisis (nares bifides) - střední rozštěp
nosu - pokud nesplynou processus nasales mediales
rozsah rozštěpu variabilní - od mělkého
žlábku na apexu až po zdvojení nosní
přepážky
 atresia introitus nasi (vestibuli nasi) - vestibulum nasi uzavřeno vazivovou blankou tvaru
nálevky (perzistence epitelových zátek, které obturují nozdry fétu)
 atresia choanarum - obturace jedné z choan (nejčastěji pravé) kostěnou ploténkou nebo
vazivovou blánou
předpokládá se perzistence oronazální (bukonazální) membrány
častější výskyt u děvčátek
1: 10 000
autosomálně dominantní dědičnost
 ostatní vady: nasus duplex (rhinodynie), proboscis (nos ve tvaru chobotu) vyskytuje
se u ethmocefalie , u níž základy očí splynuly v jedno (synoftalmie,
cyclópia (kyklopie)