Praktikum 6 OHE_jarní období
Test
Opakování - rozštěpy patra, faryngový (branchiální) aparát
zárodku
-------------------------------------------------------------------------------
Přehled vad způsobených chybnou diferenciací žaberního aparátu
Odontogeneze (Vývoj zubů)
Epitelo - mezenchymové interakce během vývoje zubů
Stadia vývoje zubu (staging)
Mikroskopování: preparát Vývoj zubu
1) Co víš o vývoji ústní a nosní dutiny ?
2) Kdy začne a je ukončen vývoj patra ?
3) Z kolika základů se patro zformuje ?
v polovině 6. týdne společná oronazální dutina se pomocí patra začne dělit v
definitivní nosní dutinu a definitivní ústní dutinu
vývoj patra začíná v 6. týdnu, ukončen v 10. týdnu
3 základy:
- mediální patrová ploténka - pochází z ní část patra před papila incisiva primární
patro
- párové laterální patrové ploténky - sekundární patro
- laterální patrové ploténky (patrové výběžky), vyrůstají z mediální strany
processus maxillares - konec 6. týdne - pochází tzv. sekundární patro
patrové ploténky zpočátku rostou kaudálně (po stranách základu jazyka), koncem 7.
týdne - zvedají do horizontální polohy - „horizontalizace patrových plotének“,
(kaudální sestup jazyka způsobený vertikálním růstem výběžků pro dolní čelist),
mediální konce plotének rostou proti sobě - poč. 8. týdnu se setkají a pak srostou
Rozštěpy patra
1) Jak se dělí rozštěpy patra? Jaká je jejich incidence?
2) Pojmenuj zobrazené rozštěpové vady
Faryngový aparát zárodku
1) Původní funkce faryngového (žaberního) aparátu ?
2) Z kterých součástí sestává faryngový aparát zárodku?
3) Pojmenuj zobrazené složky faryngového oblouku (obr. B)
incidence: 1: 2 500 novorozenců
kritické období vzniku rozštěpů primárního a sekundárního patra: 37- 53. den vývoje
Frontální řez faryngovým aparátem
Frontální řez faryngovým aparátem a složky faryngového oblouku
v každém oblouku: chrupavka
základ pro branchiální svalstvo
aortální oblouk - žaberní arterie
branchiální nerv
1. faryngový oblouk (mandibulární):
?
žvýkací svaly (m. masseter, m. temporalis, m. pterygoideus lat. et med.), m.
mylohyoideus, přední bříško m. digastricus, m. tensor tympani, m.
tensor veli palatini
aortální oblouk ?
?
2. faryngový oblouk (hyoidní):
?
mimické svaly (m. orbicularis oris, m. buccinator, m. occipitofrontalis, m.
orbicularis oculi, m. auricularis), m. stylohyoideus, zadní bříško m.
digastricus, m. stapedius, m. levator veli palatini
aortální oblouk zaniká (dorzální úsek oblouku sice poskytne materiál pro a.
stapedialis, ta však atrofuje ještě ve fetálním období)
?
Co vzniklo z ostatních chrupavek žaberních oblouků ?
3. faryngový oblouk:
cornu majus + dolní oddíl corpus ossis hyoidei
?
z aortálního oblouku pochází počáteční úsek a. carotis interna (na obou
stranách)
?
4. - 6. faryngový oblouk
(5. nezaloží a 6. bývá zakrnělý )
?
?
ze 4. aortálního oblouku ?
5. aortální oblouk beze stopy zaniká
z ventrálního úseku 6. aortálního
oblouku pochází pravá a levá větev a.
pulmonalis
z dorzálního úseku ?
nervus vagus - nervus laryngeus
superior (4) a nervus recurrens (6)
Osud aortálních oblouků (žaberních arterií)
Osud aortálních oblouků (žaberních arterií)
Žaberní vklesliny a výchlipky
Žaberní vklesliny a výchlipky
(ektodermové a entodermové žaberní brázdy)
1- tub. tragicum
2- tub. anterius
helicis
3- tub. intermedium
helicis
4- tub. anthelicis
5- tub. antitragicum
6- tub. lobulare
1. žaberní vkleslina a aurikula
1- tub. tragicum/ 2- tub. anterius helicis/ 3- tub. intermedium helicis
4- tub. anthelicis/ 5- tub. antitragicum/ 6- tub. lobulare
https://www.youtube.com/watch?v=oP1-ejJdZyc
https://www.youtube.com/watch?v=fp3Z_Y--0jo
Které vývojové vady jazyka znáš? Uveď jejich charakteristiku a
event. příčinu.
 vrozené linguální cysty a píštěle
 ankyloglossia (lingua accreta) - krátké frenulum, je omezena pohyblivost špičky
jazyka, nelze
vypláznout jazyk (potíže při kojení)
1: 300 porodů
 makroglossia - izolovaná vzácně (nejčastěji lymfangiom - mezenchymový nádor,
složený z mízních cév)
jeden ze symptomů Downova syndromu (trisomie 21. chromosomu)
1:800 narozených
(Downův syndrom - tělesné malformace:
- brachycephalie (kratší předozadně zploštěná hlava)
- plochý kořen nosu
- šikméoční štěrbiny s kožní řasou ve vnitřním koutku oka (epikantus),
- krátký a široký krk
- protruze jazyka
- klinodaktylie malíčku (malformace stř. článku prstu), u nohou velká mezera mezi palcem a ostatními prsty,
- nepřerušená příčná rýha na dlani (tzv. opičí rýha)
- vrozené srdeční vady +
- retardace duševního vývoje)
 glossoptosis - dorzální posun jazyka (dorzálně posazený jazyk)
Vady způsobené chybným vývojem faryngového
(žaberního) aparátu
1. Branchiální cysty (postranní krční cysty)
2. Branchiální píštěle (postranní krční píštěle)
3. Branchiální vestigia (rudimenty žaberních oblouků)
4. Preaurikulární jamky a cysty
5. Syndrom I. žaberního oblouku
6. Di Georgeův syndrom
7. Ektopie brzlíku
Laterální krční cysty (branchiální cysty)
původ: z perzistujícího sinus cervicalis nebo 2. a 3. faryngové
výchlipky
pod angulus mandibulae
subkutánně nebo v hloubce okolo hltanu (event. laryngu)
(při protržení cysty komunikace s tělním povrchem nebo
hltanem)
vystlány vrstevnatým dlaždicovým epitelem a mohou obsahovat tekutý
obsah s krystaly cholesterolu
většinou klinicky němé
Postranní (laterální) krční píštěle (branchiální píštěle)
= abnormální komunikace hltanové dutiny s tělním povrchem
vznikají při protržení obturující membrány a chybném vývoji
2. vklesliny a výchlipky
(fossa tonsillaris – m. sternocleido
matoideus)
3. vklesliny a výchlipky
(jazylka – art. sternoclavicularis)
úplné (kompletní)
při vyústění na kůži slina
neúplné (inkompletní)
zevní, vnitřní
Preaurikulární jamky a cysty
jamky, kanálky a cysty v kůži před
ušním boltcem
původ: z 1. žaberní výchlipky
nebo vznikly perzistencí rýh oddělujících
základy ušního boltce
vzácné
Rudimenty faryngových oblouků (branchiální vestigia)
vestigium (i, a) = zbytek, stopa
jde o rezidua některých složek žaberních oblouků, nejč. chrupavek
výskyt: v podkožním vazivu krku nad dolní 1/3 m. sternocleidomastoideus
vzácné
Syndrom I. žaberního (faryngového) oblouku
(dysplasia oculo-auriculo-vertebralis / Goldenharův syndrom)
komplexní postižení skeletu obličeje (obou čelistí, patra), oka a ucha, způsobené opožděním
nebo neuskutečněním migrace buněk crista neuralis do 1. faryngového oblouku (gen.podklad i
teratogeny) //2 klinické podjednotky:
Treacherův-Collinsův syndrom - dysostosis mandibulofacialis - autosomálně
dominantně dědičná malformace
anatomický nález: hypoplazie až aplazie jařmových kostí, hypoplazie horní i dolní čelisti,
makrostomie, gotické patro, hypoplastické a řídké zuby, malokluze - obličej vykazuje
charakteristickou fyziognomii – „ptačí obličej“
oko: antimongoloidní postavení očních bulbů, kolobom dolního víčka (trojúhelníkovitá oční
štěrbina)
ucho: deformity ušního boltce, atrézie zevního zvukovodu, abnormální vývoj středního
ucha
Pierre Robinův syndrom: hypoplazie dolní čelisti, gotické patro nebo zadní rozštěp patra,
glossoptosis, defekty uší
(Pierre Robin /1867 – 1950/, francouzský stomatochirurg)
autosomálně recesivní dědičnost, vazba na X chromosom
intelekt jedinců není postižen
klin. příznaky: v důsledku zkrácené baze ústní dutiny, mají jedinci po narození potíže při
krmení a záchvaty dušnosti a stridor (způsobeno dysproporcí mezi dolní čelistí a jazykem,
který leží příliš vzadu a může obturovat hltan)
stridor - distanční šelest (zvuk) slyšitelný na dálku (zúžení dýchacích cest)
aplazie dolní čelisti (agnathie)
Syndrom Di Georgeův
(džo:džův)
chybný vývoj 1. faryngového oblouku a 3. a 4. žaberní výchlipky
anatomický nález: hypoplazie dolní čelisti, zkrácené philtrum – tzv. rybí tlama,
hypoplazie nosu, vrozená aplazie brzlíku a přištítných tělísek, hypoplazie štítné
žlázy, vady srdce a velkých cév (pravostranný aortální oblouk), vady zevního ucha
klinický nález: hypoparathyroidismus (hypokalcemické záchvaty), absence buněčné
imunity, projevy srdeční vady
parciální vs kompletní
etiologie: mikrodelece na 10. nebo 22. chromosomu (q),
účinkem teratogenů mezi 4 - 6 týdnem
incidence 1: 50 000
Ektopie brzlíku
ektopie = vrozené chybné uložení orgánu /ř. ekto- vně, ř. topos- místo /
při zastavení sestupu základu brzlíku (ventrálního výběžku 3. výchlipky)
krční thymus - v blízkosti dolního páru přištítných tělísek
akcesorní brzlíky
Odontogeneze (vývoj zubů)
zuby dočasné stejně jako trvalé dentice se vyvíjejí z ektodermu a ektomezenchymu
obě tkáně během celého vývoje v těsném kontaktu
z ektodermu - sklovina
z ektomezenchymu - zubní dřeň, zubovina, cement a periodoncium
identická morfogeneze: buněčná diferenciace, migrace, embryonální indukce,
apoptóza
zjištěno, že primární informace o vývoji zubů (počet a velikost = zubní vzorec)
obsaženy v ektomezenchymu
vývoj determinován expresními vzorci HOX genů v buňkách ektomezenchymu
(PAMATUJ:
poškození kraniálního konce crista neuralis nebo jeho odstranění má za následek
anodoncii)
iniciační roli hraje ektomezenchym: navodí transformaci ektodermu dásňového
valu v odontogenní epitel, z něhož se zformuje zubní lišta (nejprve primární
primární, potom sekundární) a na nich posléze ektodermové základy zubů
Ektomezenchymo-ektodermové interakce během vývoje zubů
jednosměrné i reciproční/
heterologní a homologní transplantace
zjištěno, že
 transplantace ektomezenchymu pod tělní ektoderm indukuje jeho
přeměnu v buňky produkující proteiny skloviny
 transplantace ektomezenchymu řezáku pod ektoderm moláru - řezáku
a naopak transplantace ektomezenchymu moláru pod ektoderm řezáku
moláru
 vnitřní sklovinný epitel (pseudoameloblasty) indukuje diferenciaci
odontoblastů z ektomezenchymu
interakce zprostředkovány látkově mechanismem indukce - viz
schéma
(signální molekula ---- indukovaná /kompetentní/buňka)
Stadiování vývoje zubů - obecně
podle tvaru ektodermového základu jsou pojmenována vývojová stadia zubu
primární zubní lišta (A)
stadium zubního pupenu (B)
(primordia)
stadium časného zubního pohárku
(C,D)
stadium pozdního zubního pohárku
(zvonku) (E-F)
stadium apozice (A)
stadium erupce (prořezávání)
/erupce/ (B,C)
stadia:
zubní lišta primární /
6-7. týden
zubní pupen/
8. týden
časný zubní pohárek /
9. - 10. týden
pozdní zubní pohárek -
zvonek/
11. - 12. týden
Vývoj primární dentice
Apozice/
zač. 4. m. intra
utero
Erupce/
post partum
(po porodu)
Zubní pohárek a zvonek ve SM
Preparáty: Vývoj zubu (HE)
Zubní lišta a časný zubní pohárek
zubní lišta
zubní lišta
časný
pohárek
časný pohárek
jazyk
https://www.youtube.com/watch?v=puS
MU_fG_Jg
pulpa
skloviny
cervikální
klička
Pozdní zubní pohárek zubní
zvonek
základ trvalého
zubu
orální ektoderm
zevní sklovinný
epitel
zubní pupen
(primordium
)
trvalého
zubu
cervikální
klička
vnitřní sklovinný
epitel
pulpa
skloviny
kost
růstové centrum
Vrstvy zubního pohárku
zřetelné 4-vrstevné uspořádání
 vnitřní sklovinný epitel štíhlé
buňky buňky (až 50 um) tloušťky cca 4 um
buňky nasedají na lamina basalis ameloblastica
hranici s ektomezenchymocyty na povrchu
zubní papily
 stratum intermedium - složeno ze
3 - 5 vrstev oválných až značně
oploštělých buněk oddělených intercelulárními
štěrbinami a spojenýchdesmozomy
 pulpa skloviny - epitelové
buněčné retikulum - buňky
hvězdicovité a často svými
výběžky vzájemně anastomozují,
v ocích retikula bývá v malém
množství přítomna mukoidní
substance
 vnější sklovinný epitel - který
bývá zpočátku tvořen kubickými,
později plochými buňkami
má též bazální membránu
Začátek apozice - 14. týden