Přednáška 6 OHE_jarní období Vývoj jazyka a přehled vývojových vad jazyka Vývoj štítné žlázy Vývoj slinných žláz dutiny ústní Faryngový (branchiální, žaberní) aparát zárodku  Faryngové oblouky a jejich deriváty  Faryngové vklesliny (ektodermové žaberní brázdy) a jejich deriváty  Faryngové výchlipky (entodermové žaberní brázdy) a jejich deriváty scech@med.muni.cz Vývoj jazyka vývoj jazyka začíná v 5. týdnu na rozhraní stomodea a začátku primitivního faryngu přední 2/3 jazyka, tj. apex a corpus linguae - z ventromediálního úseku 1. mandibulárního oblouku (vpravo a vlevo) zadní 1/3 - radix linguae ze 3. a 4. žaberního oblouku Apex a corpus 3 hrbolky na mandibulárním oblouku - kryté ektodermem, jejich podklad ektomezenchym:  párové tuberculum linguale laterale dx et sin (pravý a levý distální jazykový hrbolek)  střední nepárové tuberculum linguale mediale - tuberculum impar (střední jazykový hrbolek) - uložen více kaudálně než hrbolky laterální Radix linguae 2 základy:  copula - jde o splynulý ektomezenchym ventrálních konců 2. faryngového oblouku (hyoidního)  eminentia hypobranchialis - vznikla fúzí ventrálních konců 3. a 4. faryngového oblouku kopula i hypobranchiální eminence jsou kryty entodermem entoderm mezi tuberculum impar a kopulou se velmi intenzivně dělí a roste na způsob solidního buněčného pruhu kaudálně, jeho luminizací vznikne ductus thyreoglossus (viz štítná žláza) v průběhu 6. týdne hrbolky začínají navzájem srůstat laterální hrbolky mezi sebe zaujmou nepárové tuberculum impar - vznikne jednotný apex a corpus linguae; v definitivních poměrech připomíná původní symetrický původ špičky a těla jazyka sulcus medianus linguae (+ septum linguae) (z tuberculum impar pochází pouze nepatrná část těla poblíž kořene jazyka) hypobranchiální eminence splyne s kopulou a pak se celá přesune směrem dopředu k založenému základu těla jazyka, se kterým splyne splyne radix - faryngový oddíl jazyka linie fúze je patrna až do dospělosti jako mělká rýha podoby písmene V sulcus terminalis ve vrcholu V se nachází krátký kanálek - foramen caecum zachovalý proximální konec ductus thyreoglossus ektoderm a entoderm společného základu jazyka se diferencuje v mnohovrstevný dlaždicový epitel, buňky chuťových pohárků a sekreční oddíly a vývody žlázek jazyka z ektomezenchymu splynulých hrbolků vyvine vazivo jazyka, krevní a lymfatické cévy, včetně lymfatické tkáně kořene jazyka svaly jazyka pocházejí z okcipitálních myotomů, které se do jeho základu přesunou a spolu srostou při srůstu myotomů splynou příslušné motorické nervy /segmentální uspořádání/ vznikne nervus hypoglossus vývoj papil jazyka - v 8. týdnu - první papillae vallatae, foliatae (poblíž větví n. IX.), fungiformes (větví n. lingualis), filiformes (11.-12. týden) chuťové pohárky - 11.- 13. týden senzitivní inervace - apex a corpus - n. trigeminus (n. mandibularis) radix - n. glossopharyngeus inervace chuťových pohárků: - pohárky houbovitých papil - n. facialis - chorda tympani (spojka s n. lingualis/větev n. mandibularis) - pohárky na listovitých a hrazených papilách - n. glossopharyngeus - pohárky v jiné lokalizaci (radix lingue, isthmus faucium - n. vagus sestup jazyka: v průběhu 2. měsíce vývoje při narození: jazyk zaujímá ústní dutinu, a postnatálně zadní část jazyka - kořen - sestupuje do faryngu - ukončen ve 4. roku života Přehled vývojových vad jazyka celkem vzácné  vrozené linguální cysty a píštěle perzistence ductus thyreoglossus - klinicky němé, potíže způsobují pouze při zvětšení (nepříjemné pocity v hltanu nebo dysfagie)  ankyloglossia (lingua accreta) - krátké frenulum, je omezena pohyblivost špičky jazyka, nelze vypláznout jazyk (potíže při kojení),1: 300 porodů uzdička se obvykle prodlouží spontánně (chirurgická intervence není potřebná)  makroglossia - izolovaná vzácně (nejčastěji lymfangiom - mezenchymový nádor, složený z mízních cév) příznak: Downova syndromu (trisomie 21. chromosomu) makroglossia congenita muscularis - generalizovaná hypertrofie jazyka (Downův syndrom - trisomie 21. chromosomu (1:800 narozených) - tělesné malformace: brachycephalie (menší zploštěná hlava) plochý kořen nosu, šikmý oční štěrbiny s kožní řasou ve vnitřním koutku oka (epikantus), krátký a široký krk, protruze jazyka, klinodaktylie malíčku (malformace stř. článku prstu), velká mezera mezi palcem na nohoua ostatními prsty, nepřerušená příčná rýha na dlani (tzv. opičí rýha), vrozené srdeční vady + - retardace duševního vývoje)  mikroglossia - vzácná, abnormálně malý jazyk (většinou sdružena s mikrognatií (nedovyvinutá mandibula a ustupující brada) (mikroglosie v kombinaci s končetinovými defekty - Hanhartův syndrom)  glossoptosis - dorzální posun jazyka (dorzálně posazený jazyk) - způsobuje zúžení hltanu a dysfagické potíže a také potíže dýchací - utlačuje epiglotis  lingua bifida (lingua fissa, glossoschisis) - velmi vzácná anomálie, neúplné splynutí tubercula lingualia lateralia úplný rozštěp včetně špičky jazyka (spojen s rozštěpem dolního rtu a čelisti) částečný rozštěp - jako hluboká podélná rýha (žlábek)v těle jazyka  aglossia - nevyvinutí jazyka Vývoj štítné žlázy 16 somitů z ventrální stěny embryonálního faryngu - entodermový původ thyreoidní výchlipka (divertikulum) thyreoidní provazec thyreoglosální vývod (ductus thyreoglossus) thyreoglosální vývod (ductus thyreoglossus) v 7. týdnu kaudální konec duktu dosáhne úrovně laryngotracheálního rozhraní a rozdělí se na pravý a levý lalok obliterace a rozpad ductus thyreoglossus první folikuly a sekrece koloidu - 11. týden zbytky ductus thyreoglossus: foramen caecum lobus pyramidalis (cca v 50 %) VV štítné žlázy: ageneze (hemiageneze sin.), ektopie žlázy - při předčasném ukončení sestupu (linguální nebo sublinguální lokalizace), tyreoglosální cysty příp. píštěle Vývoj slinných žláz slinné žlázy jako deriváty výstelky stomodea a dalších útvarů v stomodeu /patra a špičky jazyka (ektoderm) a kořene jazyka a spodiny ústní (entoderm)/ ektoderm: malé slinné žlázy rtů a tváří, patra, gl. apicis lingue a žláza příušní entoderm: Weberovy a Ebnerovy žlázky jazyka, gl. submandibularis a gl. sublingualis všechny se vyvíjejí podobným způsobem: z epitelu (ekto- či entodermu) v místech budoucích žláz (-ek) začnou prolferovat proti ektomezenchymového podkladu buňky - proliferacese označují jako epitelové čepy prodlužují a dichotomicky větví - vznikne základ pro vývodní systém žlázy větve 6. generace - terminální větve na koncích terminálních větví se potom zformují z epitelových buněk singulární aciny - složené z malých sférických buněk během 5. měs.- buňky singulárních acinů zahájí sekreci a založený systém vývodů se postupně kanalizuje (vytvořením lumina zprůchodní), plně průchodným se stává během 6. fetálního měsíce současně s tím z obalového mezenchymu vyrůstají základu žlázy tenké přepážky (septa) a parenchym se začíná členit v lobuly lobulizace pokračuje až do narození, kdy se žlázy stávají plně funkčními a začnou vyměšovat slinu základ pro gl. parotis - 4. - 6. týden, a to při horním okraji obou ústních koutků; po zúžení rima oris, ductus parotideus ústí na bukálně straně do vestibula základ pro gl. submandibularis - 6. týden základ pro gl. sublingualis - 8. týden - (z epitelu spodiny pod základem těla jazyka) základy malých slinné žlázy - během 3. fetálního měsíce Faryngový (branchiální) aparát zárodku fylogeneticky starý orgán, sloužící jako nosič pro žábra - branchiae, která fungují jako dýchací orgán poprvé se vytváří u řádu Selachia (žraloci), obklopuje hltanové střevo, které se stane jeho součástí s přechodem k suchozemskému způsobu života a vývojem plic aparát ztrácí na významu a transformuje se u vyšších obratlovců v řadu orgánů s jinou než dýchací funkcí branchiogenní orgány u lidských zárodků se aparát zakládá v krční krajině za čelním (frontonazálním) výběžkem, a to ve 2. pol. 4. týdne  faryngové (branchiální) oblouky - 6  faryngové (branchiální) výchlipky (entodermové žaberní brázdy) - 5  faryngové (branchiální) vklesliny (ektodermové žaberní brázdy) - 4  obturující membrány (membrana obturantes) - 4 všechny součásti jsou párové  Faryngové oblouky - 6 první čtyři - zřetelné způsobují členitý povrch krční krajiny (5. se lidských zárodků nezakládá, 6. rudimentární) podklad oblouků původně tvořen paraaxiálním mezodermem horních cervikálních somitů záhy je nahrazen buňkami mezen- a rhombencefalického oddílu crista neuralis, které do oblouků vycestují - dávají původ ektomezenchymu prokázáno, že v utváření žaberních oblouků hraje důležitou indukční roli entoderm faryngových výchlipek deriváty ektomezenchymu - vazy, chrupavky a kosti derivátem paraaxiálního mesodermu - svaly faryngových oblouků a aortální oblouky?? přesun buněk crista neuralis do oblouků probíhá uspořádaně v několika migračních trasách kontrolu migračních tras zajišťují Hox geny, které exprimují v buňkách rhombomer a kódují transkripční faktory, jež přesuny bezprostředně řídí  Faryngové (branchiální) výchlipky - 5 první se zakládá na stadiu 5 prvosegmentů, pátá - rudimentární - vychlípením z 4. výchlipky 4. koncem 1. měsíce  Faryngové (branchiální) vklesliny - 4 u zárodků člověka mají podobu mělkých rýh  Obturující membrány (membrana obturantes) - 4 2-vrstevné blanky z ektodermu a entodermu, které oddělují každou ektodermovou a entodermovou brázdu // u člověka neperforují Frontální řez faryngovým aparátem a součásti faryngového oblouku v každém oblouku: chrupavka základ pro branchiální svalstvo/mezoderm aortální oblouk - žaberní arterie branchiální nerv Deriváty faryngových oblouků faryngový oblouk chrupavka svalový základ céva nerv 1. čelistní (mandibulární) kladívko (malleus), kovadlinka (incus), lig. mallei ant., lig. sphenomandibulare žvýkací svaly (celkem 4), m. mylohyoideus, přední bříško m. digastricus, m. tensor tympani, m. tensor veli palatini aortální oblouk zaniká (podle novějších pozorování dává původ krátkému úseku a. maxillaris + a. carotis externa) trojklanný nerv (nervus trigeminus) a jeho větve 2. jazylkový (hyoidní) třmínek (stapes), bodcovitý výběžek spánkové kosti (proc. styloideus ossis temporalis), lig. stylohyoideum, malý roh + horní oddíl těla jazylky (cornu minus + corpus ossis hyoidei) mimické svaly (celkem 5), m. stylohyoideus, zadní bříško m. digastricus, m. stapedius, m. levator veli palatini aortální oblouk zaniká (z dorzálního úseku oblouku se sice založí a. stapedialis, která však atrofuje ještě ve fetálním období) lícní nerv (nervus facialis) a jeho větve 3. velký roh + dolní oddíl těla jazylky (cornu majus + corpus ossis hyoidei) m. stylopharyngeus, m. constrictor pharyngis superius na obou stranách z aortálního oblouku vznikne počáteční úsek vnitřní karotické tepny (a. carotis interna) jazykohltanový nerv (nervus glossopharyngeus) a jeho větve 4. - 6. všechny chrupavky a vazy hrtanu (laryngu) m. constrictor pharyngis medius et inferior, všechny laryngové svaly ze 4. aort. oblouku vlevo arcus aortae, vpravo poč. úsek a. subclavia, 5. aortální oblouk zanikne, z ventrálních úseků obou 6. oblouků vzniknou pravá a levá větev plicní tepny (a. pulmonalis) bloudivý nerv (nervus vagus ) a jeho větve: nervus laryngeus superior a nervus recurrens 1. faryngový oblouk (mandibulární): malleus, incus, lig. mallei ant., lig. sphenomandibulare žvýkací svaly (m. masseter, m. temporalis, m. pterygoideus lat. et med.), m. mylohyoideus, přední bříško m. digastricus, m. tensor tympani, m. tensor veli palatini aortální oblouk zaniká (podle novějších údajů účastní se vývoje kratších úseků a. maxillaris a a. carotis ext.) n. trigeminus a jeho větve 2. faryngový oblouk (hyoidní): stapes, proc. stylohyoideus ossis temporalis, lig. stylohyoideum, cornu minus + horní oddíl ossis hyoidei mimické svaly (m. orbicularis oris, m. buccinator, m. occipitofrontalis, m. orbicularis oculi, m. auricularis), m. stylohyoideus, zadní bříško m. digastricus, m. stapedius, m. levator veli palatini aortální oblouk zaniká (dorzální úsek oblouku sice poskytne materiál pro a. stapedialis, ta se však atrofuje ještě ve fetálním období) nervus facialis a jeho větve 3. faryngový oblouk: cornu majus + dolní oddíl corpus ossis hyoidei m. stylopharyngeus, m. constrictor pharyngis sup. z aortálního oblouku pochází počáteční úsek a. carotis interna (na obou stranách) nervus glossopharyngeus a jeho větve 4. - 6. faryngový oblouk (5. často rudimentární nebo se vůbec nezaloží): všechny chrupavky laryngu (hyalinní i elastické) + vazy hrtanu m. constrictor pharyngis medius et inferior, všechny svaly laryngu ze 4. aortálního oblouku vlevo arcus aortae vpravo počáteční úsek a. subclavia, 5. aortální oblouk beze stopy zaniká, z ventrálního úseku 6. aortálního oblouku pochází pravá a levá větev a. pulmonalis nervus vagus - nervus laryngeus superior (4) a nervus recurrens (6) Transformace chrupavek faryngových oblouků - shrnutí Transformace aortálních oblouků (žaberních arterií) - shrnutí: definitivní stav Deriváty faryngových vkleslin a výchlipek operculum Faryngové vklesliny (ektodermové žaberní brázdy) perspektivní pouze 1. vkleslina 2. - 4. zanikne v sinus cervicalis operculum 1. faryngová vkleslina a aurikula 1- tub. tragicum/ 2- tub. anterius helicis/ 3- tub. intermedium helicis 4- tub. anthelicis/ 5- tub. antitragicum/ 6- tub. lobulare Deriváty faryngových výchlipek 1. cavum tympani a Eustachova trubice 2. fossa tonsilaris 3. epitelové retikulum thymu a gl. parathyr. inf. 4. gl. parathyroidea sup. + ultimobranchiální tělísko 5. rudimentární