Patologie slinných žláz. Markéta Hermanová Převážně serózní Převážně mucinózní Smíšená + Malé slinné žlázy (sliznice patra, jazyka, rtů, spodiny dutiny ústní,…), většinou smíšené seromucinózní Vývojové abnormality nAplazie n(kongenitální, gl. parotis, asociace s mandibulofaciální dysostózou, aplazií gl. lacrimalis, …) n nAtrezie n(jednoho či více duktů) n nHeterotopie slinné žlázy n(Stafnerova cysta – intraoseální heterotopie slinné žlázy v angulus mandibulae) Záněty slinných žláz - sialoadenitidy nVirové -paramyxovirová infekce – parotitis epidemica – (příušnice) n komplikace: záněty varlete, ovarií, pankreatu, mening a myokardu n -CMV sialoadenitida (imunosuprese, HIV+); diseminovaná infekce s postižením ledvin, jater, plic, mozku,….. n n n Záněty slinných žláz - sialoadenitidy n qBakteriální/ascendentní infekce nAkutní: -stafylokoky, streptokoky, pneumokoky -postižení gl. parotis -predispozice: Sjögrenův syndrom, xerostomie, imunosuprese -klinika: otok, bolest, zarudnutí, horečka - nChronické: -predispozice: obstrukce duktů, sialolity + chronická sklerozující sialoadenitida n nRekurentní: -ataky ascendentní infekce u dětí i dospělých -predispozice: striktury duktů, sialolity, kongenitální anomálie duktů - - qBakteriální/hematogenní infekce -komplikace tyfu, spály, sepse, terminální stavy -flegmóna, tromboflebitida, sepse - n Autoimunitní onemocnění slinných žlaz nChronické autoimunitní onemocnění slinných žláz – Mikuliczova choroba n nF>M; častá asociace i s dalšími autoimunitními chorobami n nsicca syndrom: postižení slinných i slzných žlaz (xerostomia+xerophthalmia/keratoconjuctivitis sicca) n nSjögrenův syndrom – sicca syndrom + systémová onemocnění pojiva n (RA, SLE, sclerodermie, polyarteriitis nodosa) n nV terénu autoimunitní sialoadenitidy vyšší riziko maligního lymfomu slinné žlázy (periferní B lymfom, non-Hodgkinský – MALTom) n nGenetická predispozice + viry (EBV) n n n Evropská diagnostická kritéria SS nOční symtomy (xerophtalmia) n nOrální symptomy (xerostomia; predispozice pro candidosis, caries, sialoadenitis; orální dysfunkce) n nVyšetření funkce slinných žlaz (sialography, scintiscanning, salivary flow rates, sialochemical studies) n nHistologická verifikace z malých slinných žláz (lymphocytická sialoadenitis) n nAnti-Ro a anti-La autoprotilátky + RF, ANA, antithyroidální protilátky a protilátky proti parietálním buňkám žaludku Lymfocytární infiltrace a destrukce acinů slinných žláz + proliferace epiteli a myoepitelií → epimyoepiteliální ostrůvky (benigní lymfoepiteliální léze) Ostatní sialoadenitidy nSarkoidóza n(malé žlázy; Heerfordtův syndrom: sarkoidóza slinné a slzné žlázy) n nSklerozující chronická sialoadenitida/Küttnerův (pseudo)tumor n(gl. submandibularis, sklerozující léze ve vztahu k IgG4) n nPostradiační sialoadenitida n(fibrotizace, atrofie acinů, dlaždicobuněčná metaplazie výstelky duktů) n nSialoadenitida malých slinných žlaz -sarkoidóza, SS -as. se stomatitis nicotinica -stomatitis glandularis (mnohočetné postižení, slinné žlázy rtu, cystická dilatace duktů, chronická supurace) n n n n Sklerozující chronická sialoadenitida 5592-11-01 5592-11-02 5592-11-03 IgG4 CD20 Atrofie acinů, periduktální fibróza, chronický zánět + IgG4+ plazmocyty Sklerozující léze ve vztahu k IgG4 nAutoimunní pankreatitida nSklerozující cholangoitida nLymfoplasmocytická sklerozující cholecystitida nSklerozující sialoadenitida nIdiopatická retroperitoneální fibróza (M. Ormond) nInflamatorní pseudotumor jater, plic a hypofýzy nTubulointerstitiální nefritida ve vztahu k IgG4 nInterstitiální pneumonie ve vztahu k IgG4 nSklerozující prostatitida nSklerozující tyreoiditida n -M>F; odpověď na kortikoidy, lymfadenopatie; imitují neoplastické léze -sklerozující léze s difúzní lymfoplazmocytární infiltracím, iregulární fibrotizací, někdy s přítomností eosinofilů, známkami obliterující flebitidy a a s přítomností četných IgG4 pozitivních plazmocytů. -vyšší riziko rozvoje maligního lymfomu HIV-asociovaná onemocnění slinných žláz nSjögren syndrome-like onemocnění as. s BLEL n nzvětšení parotis n nmnohočetné lymphoepitheliální cysty Sialoadenosis (sialosis) nnezánětlivé, nenádorové, rekurentní, bilaterální zvětšení slinných žláz n nhypertrofie serózních acinárních žlaz n nparotis nejčastěji postižena n nabnormality neurosekreční regulace (hormonální disbalance, malnutrice, cirhóza jater, chronický alkoholismus, některé léky). Obstrukční a traumaticlé léze nsialolity -nejčastější příčina obstrukce duktů -70-90 % v submandibulární žláze -obvykle unilaterálně; kalcium fosfát + karbonát -bolest, rekurentní otok -predispozice k ascendentní infekci a chronické sialoadenitidě n nnekrotizující sialometaplazie -tvrdé patro; dospělí; M>F -hluboké kráterovité ulcerac -lobulární nekróza slinných žlaz, dlaždicobuněčná metaplazie duktů i acinů, extravazace mucinu, zánětlivá infiltrace, pseudoepiteliomatózní hyperplazie perifokálně -etiologie nejasná - ischemie a infarkt???; trauma, chirurgický zákrok v anamnéze??? Nádory slinné žlázy n2 % nádorů, 85 % v glandula parotis n n65-80 % tumorů gl. parotis benigní n nV ostatních žlázách 35-50 % tumorů maligních n nChirurgické řešení (n. facialis!!!), radioterapie n nMetastázy obvykle pozdní n nNebolestivé, palpačně hmatné uzly Struktura slinných žláz Luminální buňky: -acinární serózní (SA) a mucinózní (MA) -duktální (DC) Abluminální buňky: -myoepiteliální (MC) -bazální (BC) BC SA MC DC BC Imunofenotyp: CEA, EMA, LMW CK, amyláza Imunofenotyp: HMW, SMA, S100, GFAP Linie diferenciace luminálních epitelií nDuktální buňky n nOnkocytárně transformované buňky n nMucinózní buňky n nDlaždicové epitelie n nSebaceózní buňky Znalost důležitá pro dif. dg. tumorů! Linie diferenciace abluminálních epitelií nMyoepiteliální plášť (pruhy, trabekuly, kribriformní struktury, hydropické světlé buňky, vřetenité buňky) n nDlaždicové epitelie n nMyxochondroidní buňky n nPlasmocytoidní hyalinní buňky Benigní epiteliální nádory slinné žlázy – WHO klasifikace nPleomorfní adenom – smíšený tumor, myxochondroepiteliom (28-74 %) nWarthinův tumor (cystadenolymfom), (3,5 – 12 %) nMonomorfní adenomy n - adenom z bazálních buněk (1,5-2 %) n - myoepiteliální adenom – myoepiteliom (1-2,9 %) n - onkocytární adenom-onkocytom (1-2 %) n - kanalikullární adenom (1 %) n - cystadenom (2 %) n - sebaceózní adenom/lymfadenom nDuktální papilom n n Pleomorfní adenom a Warthinův tumor _parotis-mixed-tumor-307c _parotid-warthin-307c Pleomorfní adenom (myxochondroepiteliom, smíšený tumor) 07-02-28-1-15 07-02-28-1-16 Onkocytom – onkocytární adenom 07-02-28-1-12 07-02-28-1-11 Cystický adenolymfom – Warthinův tumor 07-02-28-1-14 Maligní epiteliální nádory slinné žlázy – WHO klasifikace nMukoepidermoidní karcinom (15,5 %) nAdenokarcinom, NOS (9 %) nKarcinom z acinárních buněk (6 %) nAdenoidně cystický karcinom (4 %) nPolymorfní low grade adenokarcinom (7,4 %) nMaligní smíšený tumor (3,6 %) nKarcinom za bazálních buněk nEpiteliální-myoepiteliální karcinom nOnkocytický karcinom nSpinocelulární karcinom nNediferencovaný karcinom (lymfoepitelioma-like, malobuněčný a velkobuněčný karcinom) nMaligní myoepiteliom nSalivární duktální karcinom nJiné (např. maligní varianty některých benigních tumorů – karcinom z pleomorfního adenomu, cystadenomu, sebaceózního adenomu a lymfadenomu, hyalinizující světlobuněčný karcinom) n Biologické chování maligních epiteliálních nádorů slinné žlázy – low grade tumory nKarcinom z acinárních buněk nMukoepidermoidní karcinom nPolymorfní low grade adenokarcinom nKarcinom z bazálních buněk nEpiteliální-myoepiteliální karcinom nAdenokarcinom NOS, low grade nCystadenokarcinom nMaligní smíšené tumory, low grade nHyalinizující světlobuněčný karcinom Biologické chování maligních epiteliálních nádorů slinné žlázy – intermediate grade tumory nAdenoidně cystický karcinom nSebaceózní adenokarcinom nMaligní myoepiteliom nLymfoepitelioma – like karcinom Biologické chování maligních epiteliálních nádorů slinné žlázy – high grade tumory nMukoepidermoidní karcinom, high grade nAdenokarcinom NOS, high grade nSpinocelulární karcinom nSalivární duktální karcinom nMaligní smíšený tumor, high grade nOnkocytický karcinom nNediferencované karcinomy nDediferencované adenoidně cystické karcinomy a karcinomy z acinárních buněk n Mukoepidermoidní karcinom 07-02-28-1 07-02-28-1-3 Low grade Intermediate grade Průkaz hlenotvorby – mukoepidermoidní karcinom 07-02-28-1-2 07-02-28-1-4 PAS+AB mucikarmín Polymorfní low grade adenokarcinom 07-02-28-1-5 Karcinom z acinárních buněk 07-02-28-1-13 Epiteliální-myoepiteliální karcinom 07-02-28-1-8 Luminální a abluminální diferenciace 07-02-28-1-6 07-02-28-1-7 SMA CEA Adenoidně cystický karcinom 07-02-28-1-10 Perineurální šíření! Děkuji za pozornost…