j0305257 j0305257 Praktikum ze speciální patologie Patologie KARDIO-VASKULÁRNÍHO systému j0305257 ateroskleróza •onemocnění tepen doprovázené ukládáním lipidů do cévní intimy •dříve považována za degenerativní chorobu X nyní zánětlivý (aktivní) proces • •endogenní RF: –věk, pohlaví (role estrogenu?), rodinná dispozice (familiární hypercholesterolémie), hereditární homocysteinémie ð •exogenní RF: –hyperlipidémie (LDL) ←← hypothyreóza, nefrotický sy; –hypertenze, kouření (nikotin, CO), diabetes mellitus, orální antikoncepce, málo pohybu, ↑CRP j0305257 ateroskleróza - patogeneze 1.Poškození endotelu ð - mechanicky (↑Tk, turbulence) ð - vliv endotoxinů, IK, chem. sloučenin cigaretového kouře, ↑ cholesterol ← 2.Insudace lipoproteinů (LDL), které v intimě oxidují 3. 3.Zánět ð - krevní monocyty (→pěnité makrofágy), T-lymfocyty, trombocyty, endotelie, ð hladkosvalové buňky → 4.Proliferace hladkosvalových bb. v intimě ð - kolagen, elastin, proteoglykany → fibrózní plát, při výraznější akumulaci ð lipidů ateromový plát ð ð Pozn. stabilní plát se při opětovném spuštění zánětu mění v plát nestabilní – ð praská fibrózní čepička i endotel a vzniká trombus j0305257 3 - patogeneze aterosklerózy.emf 3 - patogeneze aterosklerózy.emf 3 - patogeneze aterosklerózy.emf 3 - patogeneze aterosklerózy.emf 3 - patogeneze aterosklerózy.emf ateroskleróza - patogeneze j0305257 ateroskleróza – buněčné interakce v ateromovém plátu 4 - buněčné interakce při ateroskleróze.emf j0305257 komplikace aterosklerózy û zvředovatění (intimální defekt) ð - trombóza, embolizace ateromových hmot ð û trombóza ð - akutní ischémie / embolizace ð û krvácení ð - fisurou z lumen / z cév v plátu → akutní ischémie ð û kalcifikace ð - pružníková hypertenze → → → ð û aneurysma ð - zeslabení medie + ↑Tk j0305257 ateroskleróza – lipoidní skvrny CV016 _aorta-fatty-streaks-1-330c j0305257 _ath-obliterating-330d ateroskleróza – fibrózní a ateromové pláty j0305257 _aorta-heavy-athero-330d ateroskleróza – ulcerace plátů, nástěnná trombóza j0305257 obr01 1 zúžené lumen tepny 2 aterosklerotický plát v intimě cévy 3 stěna tepny s jemnou intimou 4 tuková tkáň epikardu 1 2 3 4 ateroskleróza – koronární arterie j0305257 obr03 1 fibrózní plát v intimě cévy 2 lumen cévy 3 svalová vrstva stěny cévy 4 adventicie 2 1 3 4 1 ateroskleróza – fibrózní plát j0305257 obr02 1 ateromový plát v intimě cévy 2 lumen cévy 3 svalová vrstva stěny cévy 4 adventicie 5 vaskularizace intimy 2 1 3 1 4 5 ateroskleróza – ateromový plát j0305257 obr06 1 lumen cévy 2 svalová vrstva stěny cévy 3 vaskularizace intimy 4 cholesterolové krystaly 3 1 4 4 2 ateroskleróza – ateromový plát, kapilarizace intimy j0305257 obr07 1 jádra lipofágů 2 tukové látky fagocytované v cytoplasmě 1 2 2 ateroskleróza – lipofágy v ateromovém plátu j0305257 C:\Documents and Settings\Patol\Dokumenty\Haškovcová\patologie myokardu\c-1.jpg 1 abdominální aorta 2 trombóza a. mesenterica 3 truncus coeliacus 1 komplikace aterosklerózy – trombóza/trombembolie 2 3 GI031 4 trombóza koronární a. 4 C:\Documents and Settings\Patol\Dokumenty\Haškovcová\patologie myokardu\d-1.jpg j0305257 aneuryzma û lokalizované vakovité rozšíření tepny ð nejčastěji aorta, mozkové tepny ð û aterosklerotické aneuryzma x luetické û û příčiny: ðvrozené defekty struktury, ateroskleróza, záněty, chorobné procesy, úrazy … ð û nepravé aneuryzma û û hadovité, arteriovenózní aneuryzma ð ð ð j0305257 _aorta-abd-aneurysm-330e _aneurysm-circ-willis-331f 3 a. cerebri anterior 4 a. cerebri media 5 a. cerebri posterior 6 a. basilaris 7 aneurysma 1 abdominální aorta 2 vakovité aneurysma komplikace aterosklerózy – aneurysma 1 2 3 4 5 6 7 j0305257 ûkrevní proud vniká do stěny aorty (intramurální krvácení) a šíří se stěnou na různou vzdálenost û ûtypicky ve vzestupné části hrudní aorty, 1–8 cm nad aortální chlopní û ûtrhlina intimy a části medie, vzniká nepravé lumen û ûšíří se ante– i retrográdně až ke kořeni aorty û ûv nepravém luminu se často tvoří tromby û ûhrozí zevní ruptura (è hemoperikard), přechod disekce na větve aorty (è ischémie orgánů) a také selhání srdce û ûpredispozice – hypertenze, Marfanův sy, rodinný výskyt, … disekce aorty j0305257 typy disekcí disekce aorty j0305257 disekce aorty disekce aorty j0305257 û zánět cévní stěny û ûpostižené orgány: všechny, které mají cévy J û ûzákladní dělení: û ð NEINFEKČNÍ : Ø ANCA+ vaskulitidy ØANCA- vaskulitid Ø ð INFEKČNÍ ð vaskulitidy j0305257 vaskulitidy ûANCA+ vaskulitidy (nerozpoznané jsou velmi závažné a během několika let fatální) ð granulomatóza s polyangiitidou (Wegenerova granulomatóza) ð Churg-Straussové syndrom ð mikroskopická polyangiitida ð ûANCA- vaskulitidy: ð polyarteritis nodosa ð Kawasakiho nemoc ð obrovskobuněčná arteritida (Hortonova) ð Takayasuova nemoc ð trombangiitis obliterans (Bürgerova nemoc) ð leukocytoklastická (alergická) vaskulitida – cca 30% případů) ð j0305257 û ûautoimunitní procesy û ûinfekce ðnapř. streptococcus, … ðinfekce může být příčinou jak infekční tak neinfekční vaskulitidy, kdy se infekcí nastartují patologické imunitní reakce etiologie vaskulitid j0305257 ûORL: - opakované záněty HCD, DCD û - hojné plazmocyty + eozinofily û ûLEDVINY: - glomerulonefritidy û ûPlíce: - měnlivý obraz plicních chorob + hemoptýza û ûKůže: - ulcerace, nekrózy, petechie-purpura û ûGIT: - ischemické ulcerace (ostré ulcerace bez HP, s minimálním zánětem) û ûChronické onemocnění s povšechným chátráním – klinicky imponuje jako tumor!! û Kdy pomyslet na systémovou vaskulitidu??!!! j0305257 • horečka, nevolnost, myalgie, artralgie • na kůži purpura • projevy nefritidy • bolesti břicha • • • •celková schvácenost (~ těžká chřipka, ale trvá dlouho a nereaguje na běžnou th.) •klinický průběh má sinusový charakter (vzplanutí --- remise --- vzplanutí--) • Jak vypadá pacient s vaskulitidou??!!! j0305257 D:\SCContent\9781416031215\graphics\fullsize\S9781416031215-011-f022.jpg ANCA PAN Kawasaki Obrovskobun. a., Takayasu Mikroskop. polyangiitida Granulomatóza s polyangiitidou (Wegener) Churg-Strauss. sy j0305257 ûincidence v ČR: ???? ð ≤20/1mil. obyvatel ð ale ve věku 65+ je to již 53/1mil. obyvatel û ûprognóza: ð neléčená ANCA+ vaskulitida ≥80% fatální do 2 let ð léčená ANCA+ vaskulitida: ≥80% přežívá 5 let ð příčinou renálního selhávání u starších 70 let je ve 40% ANCA+ vaskulitida ANCA+ vaskulitidy j0305257 ûklinicky jako perzistující pneumonitida na RTG s bilat. nodulárními infiltráty, chronická sinusitida se slizničními ulceracemi nazofaryngu (někdy až destruující středočárové struktury), ARI/CHRI (fokální nekrotizující, srpkovitá GLN) û ð ð granulomatóza s polyangiitidou (Wegenerova granulomatóza) j0305257 D:\SCContent\9781416031215\graphics\fullsize\S9781416031215-011-f026.jpg D:\SCContent\9781416031215\graphics\fullsize\S9781416031215-011-f026.jpg Vaskulitida malé cévy s doprovodnou obrovskobuněčnou granulomatózní reakcí (šipky) j0305257 ûANCA prokazujeme v cca 70% (zbývající příklady vyvolané imunokomplexy či protilátkami) û û= nekrotizující vaskulitida postihující kapiláry, arterioly a venuly (synonyma: leukocytoklastická v., hypersenzitivní v., alergická v.) û ûpostižené orgány: KŮŽE, ledviny, plíce, GIT, mozek… û ûetiopatogeneze velmi různorodá (spolu se systémovými chorobami pojiva; jako alergická odpověď na exogenní antigeny – bakterie, viry, léky) û ûmikro: ðfibrinoidní nekróza stěny cév prostoupená neutrofily a chromatinovým popraškem z neutrofilních jader (tzv. leukocytoklázie) ðvšechny léze jsou ve stejném stádiu vývoje (X polyarteritis nodosa) mikroskopická polyangiitida j0305257 S01871-011-f026b Ve stěně malé cévy a kolem ní jsou fragmenty jader neutrofilních granulocytů. leukocytoklastická vaskulitida j0305257 01194+ 1 lumen cévy trombotizováno 2 depozita fibrinu 3 smíšený zánětlivý infiltrát 1 2 polyarteritis nodosa 2 1 3 3 3 j0305257 01527+ 1 lumen cévy trombotizováno 2 depozita fibrinu 3 smíšený zánětlivý infiltrát polyarteritis nodosa 1 3 2 3 j0305257 2 3 Srdce dítěte zemřelého na Kawasakiho nemoc s velkými koronárními neurysmaty Koronární tepna s dvěma velkými defekty lamina elastica interna (šipky) a s dvěma aneurysmaty vyplněnými trombem Kawasakiho nemoc j0305257 S01871-011-f026e 4 V lumen postižených tepen bývá trombóza s granulomem, v jehož centru je mikroabsces (šipka) nekrózy konců prstů trombangiitis obliterans (Bürgerova nemoc) j0305257 ûvzácné û ûvznikají: ðpřestupem infekce z okolních tkání ðinfikovaným embolem při pyémii û ûpříklady: ð aortitis luetica ð bacilární angiomatóza = oportunní infekce (např. u AIDS) ??? ð infekční vaskulitidy j0305257 j0305257 patologie srdce j0305257 morfologie û uloženo v perikardiálním vaku – cca 30ml nažloutlé tekutiny û û muž = 300 – 350 g, ð - hypertrofie > 400g û û tloušťka myokardu: û è PK 3 – 4 mm û è LK 12 – 15 mm û û foramen ovale ð - uzavřené x otevřené è paradoxní embolie è srdce6 j0305257 systémová hypertenze a srdce û90–95% esenciální , rizikový faktor aterosklerózy û ûzatěžuje srdce è LK se adaptuje na rezistenci periferie = cor hypertonicum (koncentrická hypertrofie LK) è omezené kompenzační mechanizmy è cor hypertonicum decompensatum (dilatace hypertrofické LK) û ûè srdce selhává á relativní koronární nedostatečnost hypertrofie myokardu LKS j0305257 srdeční selhávání û porucha normální čerpací činnosti srdce û û selhávání vpřed i vzad è až kardiogenní šok û û projevy na srdci i mimo srdce j0305257 projevy oběhového selhávání na srdci û ûnepoměr mezi činností srdce a rezistencí periferního řečiště û û závisí na rychlosti vzniku: û – náhle è akutní dilatace û û – pozvolna è adaptace prostřed. kompenzačních mechanizmů è è è û hypertrofie myokardu ( fce, vyšší nároky na výživu) a dilatace komory (účinnější kontrakce – Starlingův princip) û j0305257 projevy oběhového selhávání mimo srdce ûvenostáza – játra (-> hepar moschatum) û ûindurace – venostatická fibróza (játra, slezina, ledviny) û ûedém – hromadění tekutin v intersticiu, v tělních dutinách û ûcyanóza – akrální části těla j0305257 chronická venostáza jater (hepar moschatum) j0305257 chronická venostáza jater (hepar moschatum) 1 1 1 2 2 j0305257 alveolární edém 1 1 2 3 j0305257 Chronická venostáza – siderofágy (detail) 1 j0305257 ischemická choroba srdeční (ICHS) ûskupina příbuzných patologických jednotek, jimž je společný stav ischémie myokardu s jeho hypoxií či anoxií û ûnepoměr poptávky po okysličené krvi myokardem a dodávky koronárními aa. û û role koronární aterosklerózy û û formy: ð angina pectoris ð akutní infarkt myokardu (AIM) ð chronická ischemická choroba srdeční (CHICHS) ð náhlá koronární smrt j0305257 patogeneze ICHS 1)postižení koronárních aa. arteriosklerózou û – hlavně při odstupech û – cirkulárně nebo excentricky û – typy plátu (fibrózní, ateromový) û – 75% stenóza - ischémie myokardu při námaze û – 90% stenóza -ischémie myokardu v klidu û û2) neaterosklerotické příčiny û – koronární embolie – endokarditidy û – přechod disekce aorty, prim. disekce û – koronární arteritidy û – vrozené malformace koronárních aa. û û j0305257 ischemická choroba srdeční (ICHS) ûmorfologický korelát ischémie myokardu: ð steatóza myokardu ð myomalacie (= částečná nekróza – pouze kardiomyocytů) ð disperzní / splývající myofibróza ð infarkt myokardu: transmurální/subendokardiální (koagulační nekróza buněk i intersticia) û disp..JPG j0305257 splývající myofibróza a lipomatóza myokardu P0012.jpg P0011.jpg 1 ložiska splývající myofibrózy 2 hypertrofické kardiomyocyty 3 tuková tkáň 2 2 1 1 3 j0305257 angina pectoris (AP) û reverzibilní ischémie myokardu è bolest !!! - û1. stabilní (typická) û – námahová, ustupuje v klidu, trvá do 15 min û – nedochází k nekrózám myokardu û – trpí subendokardiální myokard LK û – ekg: deprese ST úseků û û2. nestabilní û – vznik i v klidu, bolest intenzivnější, trvá delší dobu û – četnost záchvatů û – preinfarktový stav û – příčina – náhlé ¯ koronárního přívodu krve á akutně vzniklá změna AS plátu ( û û3. variantní (Prinzmetalová) û – nestabilní, vznik v klidu, spazmus koronárních aa. û û û j0305257 AIM – akutní infarkt myokardu û ložisko akutní ischemické nekrózy myokardu – koagulační nekróza û û při náhlém výrazném zúžení či úplné obliteraci lumina koronární a. û û nejčastější příčina – trombosklerotický uzávěr koronární a. û û patogeneze – ireverzibilní poškození (nekróza) buněk myokardu (po 20 min nastává těžká akutní ischémie) û û transmurální (STEMI) x netransmurální (subendokardiální, NSTEMI) û ûmakroskopické změny ložiska: û ð 24 hod: ->> bledost / červenomodrá cyanóza ð 3 - 5 dnů: ->> žluté, hemoragický lem ð 6 - 8 týdnů: ->> jizva ð j0305257 _myoc-fresh-ihf-322a 1 koagulační nekróza subendokardiálně 2 hyperemický lem 3 normální myokard 4 epikard 2 AIM – koagulační nekróza 1 1 2 4 3 j0305257 AIM – akutní infarkt myokardu ûmikroskopické změny ložiska: û ð 12-24 hod: edém, hypereozinofilie cytoplazmy, karyolýza/pyknóza ð 2-3 dny: polymorfonukleáry ð 3-7 dny: makrofágy ð cca od 7.dne: granulační tkáň ð 4.-6. týden: kompletní vazivová jizva û j0305257 obr10 1 myomalacie 2 normální kardiomyocyty 3 infarkt myokardu 3 3 1 1 disperzní myomalacie, infarkt myokardu 2 j0305257 1 3 2 5 4 1 koagulační nekróza 2 myomalacie 3 hyperemický lem 4 leukocytární infiltrace 5 steatóza schéma mikroskopických změn vyvinutého AIM j0305257 infarkt myokardu ûtransmurální (QIM, STEMI) û – alespoň ¾ tloušťky stěny myokardu, >25 mm û – vznik při trombotickém uzávěru koronární arterie û û netransmurální (subendokardiální, NSTEMI) û – vnitřní třetina až ½ stěny LK û – kolaterály nebo neúplný uzávěr, příp. kratší ischemie j0305257 komplikace AIM 1.smrt 2.pericarditis epistenocardiaca ð -> fibrinózní /serofibrinózní zánět 3.nástěnná trombóza ð -> embolizace do systémového oběhu (-> infarkty mozku, ledvin, sleziny, střev) 4.aneurysma ð -> vrstevnatý trombus = riziko embolizace, ruptury 5.ruptura myokardu ð -> tamponáda srdeční/akutní selhání srdce 6.ruptura papilárního svalu ð -> chlopenní insuficience → akutní selhání srdce j0305257 _heart-infarct+thrombus AIM – nástěnná trombóza j0305257 _heart-ruptured-wall-inf AIM – ruptura myokardu j0305257 _cardiac-tamponade-2-66e _cardiac-tamponade-1-66e 1 plíce 2 perikardiální vak 3 krevní koagulum 4 stěna hrudní 3 1 2 1 1 4 4 AIM – ruptura myokardu, tamponáda j0305257 CV143 1 aneurysma s nástěnnou trombózou 2 pravá komora srdeční 3 levá komora srdeční 4 mitrální chlopeň 4 1 2 3 AIM – aneurysma levé komory j0305257 chronická ischemická choroba srdeční (CHICHS) ûanamnéza anginy pectoris nebo infarktu myokardu û ûubývá koronárních rezerv è dekompenzace + městnavé selhávání (LK a pak přeneseně PK) û ûsrdce hypertrofické, v myokardu disperzní myofibróza nebo poinfarktové jizvy û ûkoronární arterie s výrazným aterosklerotickým postižením û ûhrozí AIM, náhlá smrt z arytmie, srdeční selhání j0305257 náhlá koronární smrt û= neočekávaná smrt ze srdečních příčin bez symptomů nebo do 1 hodiny od vzniku symptomů û ûnejčastěji na podkladě maligní arytmie (fibrilace komor) û ûklinicky: náhlý kolaps – „vteřinová smrt“ bez projevů akutního infarktu myokardu û û j0305257 choroby endokardu a chlopní ûendokarditidy ðinfekční či imunitní zánět endokardu ð ûdegenerativní choroby ðkalcifikující aortální (vzácně mitrální) stenóza, prolaps mitrální chlopně, anulární a marginální skleróza ð ûendokrinní choroby ðkarcinoidový syndrom, nebakteriální trombotická endokarditida û û j0305257 infekční endokarditida ûčasto způsobené silně virulentním mikroorganismem ð pyogenní streptokok, pneumokok, stafylokok…, ev. mykózy ð ûz klinického hlediska: ð akutní ð subakutní û û predispozice: ð anatom. změněná chlopeň, umělá chlopeň, katetrizace síně/komory, i.v. narkomani û û ûmikrob se usadí na chlopni -> množí se -> vzniku trombu = infekční vegetace -> organismus reaguje zánětem û ð j0305257 infekční endokarditida ûmakro: křehká hnědočervená prominence na vtokové ploše û û ûmikro: ð fibrin + kolonie bakterií + polymorfonukleáry (+ granulační tkáň) ð v přilehlé chlopni zánět (ev. nekróza) ð ð ûkomplikace: ð poškození chlopní, septická abscedující myokarditida, centrální pyémie, embolizace vegetací (infarkty) û j0305257 _heart-endocarditis-bacterial-valve-destruction 1 vegetace 2 endokard síně 3 papilární sval 4 myokard infekční endokarditis – destrukce chlopně 1 2 3 4 j0305257 infekční endokarditida 9 - IE.emf křehké červené vegetace na Mi chlopni destrukce Ao chlopně purulentní zánět ve vegetaci zhojená IE (destrukce Mi chlopně, ale bez akutních vegetací) j0305257 obr20 1 bakteriální kolonie 2 vlastní trombus 3 erytrocyty a leukocyty 1 3 infekční endokarditis - vegetace 1 1 2 j0305257 infekční endokarditis - vegetace endocarditis 100x.jpg 1 1 2 2 3 3 1 bakteriální kolonie 2 vlastní trombus 3 zánětlivý infiltrát j0305257 obr21 1 bakteriální kolonie 2 chlopeň infiltrovaná neutrofilními granulocyty infekční endokarditis - vegetace 1 2 j0305257 nebakteriální trombotická endokarditida ûsterilní trombotické vegetace jsou projevem hyperkoagulačního stavu Þ současně jsou i žilní trombózy a plicní embolizace û ûpři generalizovaných zhoubných nádorech, ale i při chronických nefropatiích s urémií, CHOPN aj. û ûnejčastěji na mitrální chlopni (normální, nepoškozené !) û ûmikro: bradavčité vegetace (solidní x vícečetné), 2-10mm, chlopeň bez známek zánětu û û ûkomplikace: embolizace do systémového oběhu → infarkty j0305257 _endocarditis-nonbacterial-thrombotic 1 cípatá chlopeň 2 endokard síně 3 papilární svaly 4 nástěnné tromby 5 myokard 2 1 3 4 4 4 5 neinfekční trombotická endokarditis j0305257 revmatická horečka a porevmatické postižení srdce ûakutní nehnisavý, imunitně podmíněný systémový zánět jako reakce na předchozí infekci β-hemolytickým streptokokem û ûakutní fáze: PANKARDITIDA ð fibrinózní perikarditida + myokarditida s Aschoffovými uzly + verukózní endokarditida ð ð akutní endokarditida může přejít do chronické fáze ð ûchronické fáze: ð fibrohyalinní ztluštění chlopní (kapří ústa/knoflíková dírka)→ srůsty komisur → dystrofická kalcifikace → porušená funkce chlopní (stenóza + insuficience) ð û j0305257 7 - revmatické postižení srdce.emf revmatické poškození srdce Verukózní endokarditida Aschoffův uzlík 7 - revmatické postižení srdce.emf Srůst komisur j0305257 karcinoidový syndrom ztluštění endokardu pravostranných srdečních oddílů j0305257 myokarditidy ûzánět + poškození myokardu bez ischemické příčiny û ûmakro: ð dilatace srdečních oddílů, myokard je chabý, bledý/strakatý û û mikro: ð zánětlivý infiltrát (složení závisí na etiologii) + nekrózy kardiomyocytů û û etiologicky: ð viry ð ricketsie, chlamydie, bakterie (septikémie), mykózy, prvoci, paraziti ð imunologické vlivy (alergie, revmatická horečka, rejekce) ð idiopatické (obrovskobuněčná myokarditida, Fiedlerova) j0305257 virové myokarditidy û enteroviry (Coxackie A, B); virus chřipky, CMV, HIV …. û û zánětlivý infiltrát: lymfocyty (T-ly) û û po první atace často následuje autoimunitní destrukce kardiomyocytů û a fibróza → dilatovaná KMP (cytopatogenní i autoimunitní efekt) û û j0305257 virová (lymfocytární) myokarditis û myokarditida 100x.jpg myokarditida 40x.jpg 1 kardiomyocyty 2 lymfocytární infiltrát v intersticiu 2 2 2 1 1 j0305257 myokarditida 400x.jpg virová (lymfocytární) myokarditis 1 kardiomyocyty 2 lymfocytární infiltrát v intersticiu 1 1 2 2 j0305257 septická myokarditis CV053 1 kardiomyocyty 2 bakteriální kolonie 3 neutrofilní granulogyty 1 2 3 1 1 3 3 j0305257 kardiomyopatie û= onemocnění myokardu spojená se srdeční dysfunkcí û ûheterogenní skupina – typy: ð dilatovaná KMP •– dilatace a ¯ kontrakce LK, současně i hypertrofie, časté nástěnné tromby; 20–30% geneticky podmíněné (často AD); alkoholická, peripartum, ... • ð hypertrofická KMP •– typicky: hypertrofie srdce, malá velikost komorových dutin, histologicky „disarray“ • ð restriktivní KMP •– omezené plnění, ¯ diastolický objem • ð specifické KMP •– při svalových hereditárních dystrofiích (např. Duchenneově, …), toxicky (léky, cytostatika), endokrinní choroby, poruchy metabolismu (hemochromatóza, amyloidóza, glykogenóza,…) û û j0305257 amyloidóza myokardu ûlokalizovaná x systémová û ûjako součást systémových amyloidóz (nejčastěji AL amyloidózy) û ûpři senilní systémové amyloidóze ðpostihuje myokard komor i síní; amyloidový protein = prealbumin (transthyretin) û ûpři izolované atriální amyloidóze ð amyloidový protein = atriální natriuretický peptid û ûmakro: norma či tuhá (gumovitá) konzistence û ûmikro: různě rozsáhlá depozita amyloidu v intersticiu a stěně kororárních arterií, průkaz – kongo červeň û û j0305257 amyloidóza myokardu 13 - amyloidóza myokardu.emf j0305257 obr13 stařecká amyloidóza myokardu 1 normální kardiomyocyty 2 depozita amyloidu 1 1 2 2 2 2 j0305257 1) û 1) hydroperikard û - transsudát při městnavém srdečním selhání nebo při hypoproteinémii, pomalé hromadění tekutiny (až 1000ml) è tamponáda srdce û û û 2) hemoperikard û – při ruptuře volné stěny při IM LKS nebo při disekci aorty è tamponáda srdce û û û pozn. tamponáda srdce - porucha diastolického plnění srdce při vysokém intraperikardiálním tlaku • patologie perikardu j0305257 patologie perikardu û 3) zánětlivý exsudát při perikarditidě: û ða) neinfekční û – pericarditis epistenocardiaca, při urémii, chron. hemodialyzovaných, Dresslerův sy û û b) infekční ð – hematogenně, přechodem z okolí, lymfogenně û û c) idiopatická û û Pozn. hojení – serózní a část. i fibrinózní exsudátè vstřebávání x zbývající fibrin se organizuje è perikardiální adheze /konstriktivní perikarditida (pericarditis petrosa) è omezuje plnění komor û j0305257 fibrinózní perikarditida fibrińozní perikarditis 20x.jpg fibrińozní perikarditis 100x.jpg 1 1 1 1 fibrinový exsudát (amorfní, eozinofilní hmoty) j0305257 j0305257 nádory cév a srdce j0305257 kapilární hemangiom 1 1 - kapiláry 2 - endotelie 3 - erytrocyty 2 3 j0305257 kavernózní hemangiom ûmakro: ð uzel červené až modré barvy ð může dosáhnout značných rozměrů ð výskyt v játrech, méně slezina, kůže ûmikro: ð široké prostory oddělené fibrózními septy, obsahují erytrocyty (podobné kavernám topořivých těles) û j0305257 kavernózní hemangiom kavernózní ham 1 vazivová septa 2 krevní prostory s erytrocyty 2 2 1 j0305257 Kaposiho sarkom - infekce (HSV 8) - - klasický (na kůži DKK u starších mužů ve středomoří) - - při AIDS (epidemický) - - makro: červenomodré skrvny, uzly na kůži i v podkoží 11 - Kaposi makro j0305257 Kaposiho sarkom 12 - Kaposi, HE mikro: vřetenobuněčná proliferace, hyalinní globule, hemosiderin j0305257 ûprimární nádory srdce jsou vzácné, v naprosté většině jde o benigní myxomy û û ûmaligní mezenchymálního původu (sarkomy) ð leiomyo - , rhabdomyo - , hemangio - , fibrosarkom û û ûsekundární nádory ð 20-30 x častější než primární ð metastázy : karcinomy plic, prsu, maligní melanom, maligní lymfomy a leukémie ð přímé prorůstání z okolí ð postižen osrdečník (pericarditis carcinomatosa), výpotek hemoragického charakteru û nádory srdce j0305257 benigní nádory ûmyxom ð nejčastěji vyrůstá v levé síni v oblasti fossa ovalis septa síní ð velikost většinou 4 – 6 cm, tenká stopka, téměř vždy solitární ð vzhled: přisedlý x stopkatý, papilární x laločnatý povrch, měkký až rosolovitý ð •mikro: polygonální (hvězdicovité / cípaté) buňky řídce uložené v hlenovité základní hmotě (kyselé GAG); buňky jednotlivě nebo tvoří hnízda, často hemorágie a jizvení ð ûdalší: hemangiom, lipom, rhabdomyom… j0305257 myxom levé síně srdeční j0305257 myxom (100x) myxom 100x.jpg 1 cípaté / hvězdicovité buňky 2 hlenovitá (myxoidní) hmota 3 depozita hemosiderinu Textové pole: 1 1 1 2 2 3 j0305257 myxom - mikro (400x) myxom 200x.jpg 1 cípaté / hvězdicovité buňky 2 hlenovitá (myxoidní) hmota 1 1 2 2 j0305257 angiosarkom 13 - angiosarkom CD31 angiosarkom PK srdeční j0305257 angiosarkom 1- mitózy 1 1