j0305257 7. praktikum ze speciální patologie CNS, PNS j0305257 EDÉM, ISCHÉMIE j0305257 Edém mozku û vzniká nadměrným hromaděním vody a Na+ û û difúzní x ohraničený û û herniace (tlakové konusy): ð interhemisferická – pod falx cerebri ð transtentoriální (conus temporalis) – přes tentorium ð conus occipitalis – do foramen occipitale magnum ð fungus cerebri – do trepanačního otvoru j0305257 Edém mozku û makro: ð závity oploštělé, rýhy zúžené, komory štěrbinovité û û mikro: ð vakuolizace neuropilu ð zduření cytoplazmy a výběžků astrocytů ð perivaskulární opticky prázdné prostory ð myelin méně intenzivně zbarven û j0305257 Difúzní edém mozku edém mozku.jpg j0305257 Difúzní edém mozku edém mozku mikro.jpg j0305257 Edém mozku - patogeneze û druhy edému: ð vazogenní • v okolí tumorů mozku, abscesů, krvácení, infarktů… • zvýšená propustnost kapilár (často při neoangiogenezi) ð ð cytotoxický • při hypoxii/ischémii, toxickém poškození • zduření všech bb. elementů, více v šedé hmotě ð ð intersticiální • při hydrocefalu • difúze likvoru do bílé hmoty û j0305257 Hydrocefalus û při zvětšení objemu likvoru û û kojenci x dospělí û û příčiny: ð hypersekrece likvoru ð nedostatečná resorpce likvoru paccionskými granulacemi • meningitidy, subarachnoidální hematom ð překážka odtoku likvoru • záněty, krevní koagulum, tumory, cysty, vrozené vývojové vady mozku ð hydrocephalus e vacuo û j0305257 Encefalomalacie (mozkový infarkt) û kolikvační nekróza û û červená (prokrvácená) x bílá (ischemická) û û příčiny: ð cévní (ateroskleróza, postižení endotelu, trombóza, trombembolie) ð hypertenze û û rozsah a distribuce postižení závisí na: ð velikosti postižené cévy a místu okluze ð rychlosti vzniku uzávěru ð možnostech kolaterálního oběhu û j0305257 Encefalomalacie û mikroskopický obraz: ð ischémie neuronů • ztráta bazofilie cytoplazmy, ztráta barvitelnosti chromatinu ð zduření endotelu a gliálních bb (hl. astrocytů) ð rozpad myelinových vláken ð neutrofily → po cca 48 hod. makrofágy • fagocytují lipidy z rozpadlé tkáně (zrnéčkové bb.) • ð postmalatická pseudocysta • dutina vyplněná čirou tekutinou • někdy s hemosiderinovou pigmentací stěny j0305257 Encefalomalacie encefalomalácie.jpg prokrvácený infarkt čerstvé hemoragie j0305257 Encefalomalacie starší encefalomalacie starší 40x 01.jpg prokrvácený infarkt zrnéčkové bb. j0305257 Encefalomalacie encefalomalacie starší zrnéčkové bb 200x 02.jpg zrnéčkové bb. j0305257 Intrakraniální krvácení û epidurální (mezi tvrdou plenou a lebkou) ð při frakturách kalvy (ruptura a. meningea media, venózních splavů) û û subdurální (mezi durou a arachnoideou) ð při kontuzi mozku (při ruptuře přemosťujících vén) ð akutní x chronický hematom û û subarachnoidální (mezi arachnoideou a mozkem) ð hypertenze → ruptura vakovitého aneurysmatu; angiomy û û j0305257 Intrakraniální krvácení û intracerebrální ð hypertenze → ruptura cévy • masivní krvácení = ictus apoplecticus • ložiskové → červená encefalomalacie ð méně často krvácivé choroby, cévní malformace, traumata, tumory… ð u nezralých novorozenců (viz. přednáška, skripta/učebnice) ð û nitrokomorové (hemocefalus) ð při provalení hematomu do komor j0305257 INFEKCE CNS, ZÁNĚTY j0305257 Infekce CNS û etiologie: ð bakterie ð viry ð plísně, prvoci, riccketsie, paraziti ð û brány vstupu infekčního agens ð hematogenně ð přímým přestupem z okolí (ORL!!!) ð ascendentně podél nervů ð otevřená poranění j0305257 Leptomeningitidy û formy: ð purulentní ð lymfocytární (nehnisavá) ð granulomatózní j0305257 Purulentní leptomeningitida û příznaky: ð bolesti hlavy, kloubů, svalů ð spavost, vysoké teploty, zvracení, poruchy vědomí, křeče ð na kůži purpura → drobné hematomy, subunguálně třískové hematomy ð světloplachost ð opozice šíje ð sepse j0305257 Purulentní leptomeningitida û infekční agens: ð novorozenci: E. coli, streptokoky sk. B., proteus ð kojenci > 4 měs.: Haemophilus influensae ð děti – adolescenti: Neisseria meningitidis ð všechny věkové skupiny: streptokoky, pneumokoky, stafylokoky aj. û makro: ð pia mater překrvená, prosáklá, prostoupená hnisem ð likvor je hnisavě zkalený (někdy pyocefalus) ð edém mozku, někdy drobné korové nekrózy j0305257 Purulentní leptomeningitida 01 j0305257 Purulentní leptomeningitida û mikro: ð plena prostoupena PMN a makrofágy • cestou Virchowových-Robinových prostorů zánět proniká do kory ð někdy trombotická okluze cév v ložisku zánětu → korové infarkty (→ meningoecefalitida) û û následky leptomeningitidy: ð leptomeningitis chronica productiva ð trvalé psychomotorické následky ð pozánětlivý hydrocefalus ð subarachnoidální cysty j0305257 Purulentní leptomeningitida purulentní leptomeningitida 40x 01.jpg j0305257 Purulentní leptomeningitida purulentní leptomeningitida 100x 01.jpg edém mozku hnisavý exsudát (PMN) j0305257 Lymfocytární meningitida û infekční agens: ð virus příušnic, coxackie, echoviry, EBV, HSV typu 2 ð û makro: ð pia mater mírně překrvená, zduřelá û û mikro: ð v likvoru i v pleně lymfocyty ð j0305257 Granulomatózní meningitidy û infekční agens: ð Mycobacterium tuberculosis ð Cryptococcus neoformans, Aspergillus, Candida ð û typicky u imunokompromitovaných: ð AIDS, iatrogenní imunosuprese, kachexie û û j0305257 TBC meningitida û bazilární tbc û û při hematogenním rozsevu primární tbc û û formy: ð exsudativní • makro rosolovitý žlutozelený exsudát na bázi • mikro Orthovy bb. (makrofágy), lymfocyty, fibrin, PMN ð proliferativní • makro bělošedé uzlíčky v rosolovitém exsudátu → tumorózní vrstva • mikro specifická granulační tkáň (tbc uzlík) ð û û j0305257 TBC meningitida SurgicalPathologyOfTheNervousSystem_125-3 1 Mozeček 2 Oblongata 3 Rosolovitý zánětlivý infiltrát 1 2 3 j0305257 Encefalitidy û primární ð neurotropní viry ð na člověka přenosné ze zvířat û û sekundární ð při celkovém základním onemocnění • viry (HSV, enteroviry, virus parotitidy), ricketsie, paraziti (toxoplazmóza…), spirochety (lues, typhus exanthematicus), plísně… û û mikro (virové encefalitidy): ð poškození neuronů, reaktivní změny glie ð perivaskulární manžety lymfoplazmocytárního infiltrátu û û j0305257 Virová encefalitida 1KB infiltrát encefalitidy.jpg Perivaskulární lymfoplazmocytární zánětlivý infiltrát j0305257 Virové encefalitidy û s tvorbou inkluzí ð vzteklina ð HSV1, HSV2 ð poliomyelitis acuta anterior û û bez tvorby inkluzí ð klíšťová e. ð e. u AIDS û j0305257 Virové encefalitidy û ostatní ð akutní diseminovaná encefalomyelitida ð subakutní sklerózující panencefalitida ð typhus exantematicus ð neurosyfilis… û û j0305257 Virové encefalitidy s tvorbou inkluzí û vzteklina (rabies, lyssa) ðinkubace 3-8 týdnů → retrográdním axonovým proudem do mozkového kmene, míchy, spinálních ganglií, mozkové kůry, mozečku, hippocampu ðmikro Negriho tělíska (oxyfilní inkluze virionů velikosti ery v cytoplasmě neuronů) û û herpetická encefalitida (HSV1, HSV2) ðkůra frontálních laloků, jiné části šedé hmoty ðhemoragické nekrózy, intranukleární inkluze ðzávažný (mnohdy fatální) průběh û j0305257 Virové encefalitidy s tvorbou inkluzí û poliomyelitis acuta anterior ðenteroviry, coxackie, ECHO ðpharyngitis, enteritis, myokarditis, myositis… ðjen v 10% afinita k motorické šedi → projevy paralýzy •přední rohy míšní, méně gyrus precentralis ðpřední rohy míšní výrazně zduřelé, překrvené ðdrobné intranukleární inkluze v → nekróza neuronů → neuronofágie + zánětlivý infiltrát → zmnožení glie û j0305257 Rabies GreenfieldsNeuropathology_047-1 Negriho tělíska, cytoplazmatické inkluze kopie j0305257 Herpetická encefalitis HSV encefalitis1.jpg intranukleární inkluze kopie j0305257 Herpetická encefalitis 1 1 nekrotické neurony 2 edém (spongióza neuropilu) 3 perivaskulární zánětlivý infiltrát 2 3 kopie j0305257 Poliomyelitis acuta anterior Nekrotické neurony, zánětlivý infiltrát j0305257 Poliomyelitis acuta anterior 1 1 perivaskulární zánětlivý infiltrát j0305257 Virové encefalitidy bez tvorby inkluzí û klíšťová (středoevropská) ðvětšinou asymptomatický průběh ðmálokdy příznaky •křeče, zmatenost, delirium, koma, často s fokálním neurologickým deficitem např. asymetrií reflexů ðforma meningeální, meningoencefalitická, encefalomyelitická ðpostižena šedá i bílá hmota (panencefalitis) převážně periaxiálně û j0305257 Virové encefalitidy bez tvorby inkluzí û encefalitis u AIDS ðaseptická meningitis u 10% HIV+ pacientů ðsubakutní HIV encefalitis ðvakuolární myelopatie ðoportunní encefalitis (herpes, cytomegalie, toxoplasmóza) û j0305257 Encefalitidy ostatní û neurosyfilis ð CNS postiženo ve 2. a 3. stádiu lues ð meningovaskulární forma: •ztluštění plen s miliárními gumaty, více na bázi •Heubnerova arteriitida (lymfocyty v adventicii, fokální destrukce medie + infiltrace lymfocyty) ð parenchymatózní forma (paralysis progresiva, tabes dorsalis): •jen u neléčené lues •kora atrofická, prostoupená hemosiderinem - atrophia corticis rubra •úbytek neuronů, přítomnost treponem, změny na plenách a cévách jako u meningovaskulární formy j0305257 Neurosyfilis 02 1 atrofie, zbarvení plen a kůry hemosiderinem, pokročilé stadium (progresivní paralýza) 2 počáteční stadium 1 2 kopie j0305257 Neurosyfilis – Heubnerova arteritis GreenfieldsNeuropathology_140-3 1 Lumen artérií 2 Adventicie prostoupená lymfocyty 3 Medie nepravidelné ztečení 4 Fokální destrukce médie 1 2 2 3 4 kopie j0305257 Prionové encefalopatie û priony (proteinaceous infectious particles) ð proteinové částice schopné indukovat konformační změnu tkáňového PrPc na patogenní PrPSc ð mikro: • spongiformní dystrofie • numerická atrofie neuronů • glióza • chybí zánětlivá odpověď!!! ð dlouhá inkubační doba, rychlá progrese (demence) → L j0305257 Prionové encefalopatie û Creutzfeldtova-Jacobova nemoc ð sporadická ð genetická (familiární) ð iatrogenní ð nová varianta •?? BSE?? j0305257 Creutzfeldtova-Jacobova nemoc nase Spongiformní dystrofie j0305257 NEURODEGENERATIVNÍ ONEMOCNĚNÍ j0305257 Neurodegenerativní onemocnění û úbytek specifických skupin neuronů → klinický obraz ð apoptóza + volné kyslíkové radikály ð patologické proteinové agregáty • specifické pro jednotlivé nosologické jednotky → současná klasifikace ð genetické pozadí j0305257 Neurodegenerativní onemocnění û Alzheimerova nemoc û Pickova nemoc û Huntingtonova nemoc û Parkinsonova nemoc, parkinsonismus j0305257 Alzheimerova nemoc û nejčastější neurodegenerativní onemocnění û presenilní demence ð začíná před 50 rokem (i dříve) → pomalá progrese (>10 let) ð častěji ženy ð většinou sporadicky, v cca 5% hereditárně û û makro ð výrazná atrofie (závity zúžené, rýhy rozšířené) ð maximum okcipitálně a frontálně ð û j0305257 Alzheimerova nemoc ûmikro ðnález jako u senilních změn, kvantitativně však více •redukce počtu neuronů •Alzheimerovy změny neurofibril, senilní drúzy… –lze prokázat amyloid ðamyloidóza drobných cév û j0305257 Alzheimerova nemoc 01 kopie j0305257 Alzheimerova nemoc 1 Centrum senilní drúzy tvořené amyloidem 2 Neuron 3 Glie 1 2 3 kopie j0305257 Pickova nemoc û5% demencí, více muži û ûmakro ðatrofie max. ve frontálním a temporálním laloku (listovité závity) - lobární skleróza û ûmikro ðúbytek neuronů I.-III. vrstvy kůry ðdemyelinizace v bílé hmotě ðv cytoplazmě neuronů Pickova tělíska, Hiraniho tělíska a granulovakuolární degenerace ð û j0305257 Pickova nemoc 05 kopie j0305257 Pickova nemoc SurgicalPathologyOfTheNervousSystem_432-8 Pickovy bb. kopie j0305257 Huntingtonova nemoc ûAD ðgen na 4. chromozomu kóduje protein huntingtin ðpři opakování tripletu CAG >35 → choroba •čím víc , tím dřív a horší průběh • ûzačíná po 30. roce věku ðprůběh progresivní (15-20 let) ðchoreatické („taneční“) pohyby, postupně demence j0305257 Huntingtonova nemoc ûmakro: ðatrofie n. caudatus a putamen ðsnížení hmotnosti mozku až o 30 % û ûmikro: ðnumerická atrofie neuronů ðastroglióza ðhydrocephalus e vacuo postranních komor û j0305257 Huntingtonova nemoc 08 kopie 1 výrazná dilatace postranních komor 2 atrofie caput nuclei caudati 1 2 j0305257 Parkinsonismus ûklinický stav při poškození komplexu n. niger – striatum ðstrnulý výraz tváře, svalová rigidita, zpomalený začátek volních pohybů (bradykineze), tremor ð ûformy: ðprimární PS: •Parkinsonova nemoc •Hallervorden - Spatzova nemoc (striatonigrální degenerace) ðsekundární PS: •po encefalitidách, při arterioskleróze, po otravách CO, při tumorech, apod. û j0305257 Parkinsonova nemoc ûpříčina nejasná ðvětšinou sporadicky (exogenní vlivy) ðprogresivní průběh (10 let) ð û ûmakro: ðmalé celkové změny, dekolorizace substantia nigra û ûmikro: ðzánik neuronů → astroglióza ðv cytoplazmě poškozených buněk jsou četná Lewyho tělíska (alfa-synuklein) û j0305257 11 Parkinsonova nemoc – mozkový kmen kopie 1 nucleus niger 2 atrofický nucleus niger se ztrátou pigmentu 3 akveductus 1 2 3 j0305257 Degenerativní onemocnění míchy ûamyotrofická laterální skleróza û ûspinocerebrální hereditární ataxie û ûspinální svalové atrofie û ûviz. skripta/učebnice a přednáška û j0305257 DEMYELINIZIAČNÍ ONEMOCNĚNÍ j0305257 Demyelinizační onemocnění ûrozpad myelinových pochev ðaxony postupně regredují ð ûnejdůležitější nozologické jednotky: ðroztroušená skleróza (sclerosis multiplex) û ðprogresivní multifokální leukoencefalopatie •viz. skripta/učebnice û ðakutní diseminované encefalomyelitidy •viz. skripta/učebnice û j0305257 Sclerosis multiplex û častější u žen, mezi 20.-40.rokem û û etiologie nejasná ð komplexní = genetické + imunologické + infekční faktory û û průběh progresivní, v atakách ð značně odlišný u jednotlivých případů ð těžká psychomotorická porucha + kachexie • trofické ulcerace, dekubity, sepse ð j0305257 Sclerosis multiplex û makro: ð v bílé (méně šedé) hmotě mozku a míchy tuhá šedohnědá ložiska - plaky • velikost mm-několik cm ð nejčastěji periventrikulárně, ale i ve fasciculus opticus…. û û mikro: ð aktivní plaky, časné (růžové) • redukce myelinu, perivaskulární KB infiltrát + úklidová reakce (makrofágy) ð inaktivní plaky: • vymizení oligodendroglie a myelinu, astrocytóza, perzistence četných nervových vláken, bez zánětu û j0305257 Varianty sclerosis multiplex û akutní forma ð během několika týdnů/měsíců fatální ð v bílé hmotě růžová ložiska (maximum v kmeni, fasciculi optici a míše) ð mikro jako u obvyklé formy + redukce nervových výběžků û û neuromyelitis optica ð fasciculus opticus → oboustranná slepota ð v centru ložisek nekróza • û j0305257 Sclerosis multiplex SMmakro.jpg aktivní (růžové) plaky j0305257 NÁDORY CNS, PNS j0305257 Neuroektodermální nádory û nádory centrálního nervového systému û û periferní neuroektodermální nádory û û nádory autonomního nervového systému ð částečně probrány v PSP4 (feochromocytom) û û melanocytické nádory ðbudou probrány v PSP7 j0305257 NÁDORY CNS j0305257 Nádory CNS û symptomy dle lokalizace v CNS û û u větších tumorů projevy nitrolební hypertenze û û pozor na pojem „benigní“ !!!!!!!!! ð pozor na interpretaci textu v učebnici/skriptech !!!!!!! j0305257 Klasifikace nádorů CNS û astrocytární tumory û û oligodendrogliální tumory û û ependymální tumory û û nádory z bb. chorioidálního plexu û û neuronální a smíšené glioneuronální tumory û û pineální tumory û û embryonální tumory û j0305257 Astrocytární tumory û difúzní astrocytom (Grade II) û û anaplastický astrocytom (Grade III) û û glioblastoma multiforme (Grade IV) û û pilocytický astrocytom (Grade I) û û pleomorfní xantoastrocytom (Grade II) û û subependymální obrovskobuněčný astrocytom (Grade I) + tuberózní skleróza û j0305257 Astrocytární tumory Difúzní astrocytom û grade II dle WHO û û ve všech věkových skupinách û û v mozku kdekoli - tendence k infiltrativnímu růstu û û mikro: ð nádorové bb. ~ fibrilární či plazmatické astrocyty ð ve srovnání s nenádorovou tkání je mírně zvýšená celularita ð stroma tumoru často mikrocystické ð obvykle bez mitóz ð nejsou nekrózy ani mikrovaskulární proliferace j0305257 Difuzní astrocytom astrocytom WHO GII 100x j0305257 Difuzní astrocytom astrocytom WHO GII 200x j0305257 Astrocytární tumory Multiformní glioblastom û grade IV dle WHO – anaplastický buněčný gliom û û typicky u dospělých, nejčastěji > 60let û û roste rychle, infiltrativně – velmi špatná prognóza û û mikro: ð nádorové bb. pleomorfní – výrazné buněčné a jaderné atypie ð nádor je regionálně heterogenní • střídají se pleomorfní úseky s oblastmi pravidelněji uspořádanými ð četné mitózy ð nápadné mikrovaskulární proliferace a/nebo nekrózy ð palisádovité řazení nádorových bb. kolem nekróz ð j0305257 Multiformní glioblastom 20 j0305257 Multiformní glioblastom 1 Palisádovité řazení buněk 2 Nekróza 1 2 j0305257 Multiformní glioblastom 1 2 1 1 Palisádovité řazení buněk 2 Nekróza j0305257 Multiformní glioblastom Pleomorfní nádorové bb. j0305257 Astrocytární tumory Pilocytický astrocytom û grade I dle WHO û roste velmi pomalu ð začíná růst v dětství – klinické příznaky až kolem 20.roku (i později) ð v okolí III. a IV. komory û mikro: ð bifázická stavba: • kompaktní oblasti s bipolárními nádorovými astrocyty s eozinofilními Rosenthalovými vlákny • mikrocystické, řídce buněčné oblasti s multipolárními nádorovými bb. s granulárními eozinofilními tělísky a eozinofilními globulemi ð degenerativní atypie a kalcifikace ð nečetné mitózy, někdy jaderné pleomorfie a hyperchromázie ð mohou být drobné palisádující nekrózy, glomeruloidní vaskulární proliferáty • j0305257 Pilocytární astrocytom Bipolární piloidní buňky s granulárními eosinofilními tělísky a Rosenthalovými vlákny j0305257 Pilocytární astrocytom Mikrocystická oblast s multipolárními nádorovými bb. j0305257 Oligodendrogliální tumory û oligodendrogliom (Grade II) û û anaplastický oligodendrogliom (Grade III) û smíšené oligoastrocytomy (Grade II, III) j0305257 Oligodendrogliální tumory Oligodendrogliom û grade II dle WHO û û dospělí, roste pomalu û û mikro: ð uniformní nádorové bb. s kulatými jádry a perinukleárním haló („volské oko“) ð mikrokalcifikace (rtg) ð úseky mukoidní degenerace ð hojné větvící se kapiláry j0305257 Oligodendrogliom oligodendrogliom.jpg j0305257 Ependymální tumory û ependymom (grade II) û û anaplastický ependymom (grade III) û û myxopapilární ependymom (grade I) û û subependymom (grade I) j0305257 Epemdymální tumory Ependymom û grade II dle WHO û û u mladých v okolí komor (u dětí kolem IV. komory), v míše û û mikro: ð vřetenité bb. s dlouhými výběžky a uniformními kulatými jádry ð perivaskulárně výběžky tvoří cirkulární vláknitou vrstvu – perivaskulární pseudorozety ð mitózy žádné/málo j0305257 ependymom 100x.jpg Ependymom Perivaskulární pseudorozety, uniformní nádorové bb. j0305257 Ependymom ependymom 200x.jpg Perivaskulární pseudorozety, uniformní nádorové bb. j0305257 Nádory z bb. chorioidálního plexu û POZOR!!! ð v učebnici/skriptech chybně řazeny mezi ependymální nádory!!!! ð û papilom chorioidálního plexu (grade I) û û atypický papilom chorioidálního plexu (grade II) û û karcinom chorioidálního plexu (grade III) j0305257 Embryonální tumory û primitivní agresivní maligní nádory dětského věku û û nádory „z malých modrých buněk“ grade IV ð meduloblastom ð ð supratentoriální primitivní neuroektodermální nádor ð ð ependymoblastom ð ð retinoblastom… j0305257 Embryonální tumory Meduloblastom û grade IV dle WHO û û typicky u dětí < 15let û infratentoriálně ve stěně IV. komory → hydrocefalus ð makro připomíná hnisavou meningitidu û û mikro: ð velmi buněčný ð bb. drobné, tvarem připomínají řepu ð neuroblastické rozety Homerovy-Wrightovy • do kruhu seskupené nádorové bb. kolem plazmatických výběžků ð mitózy četné j0305257 Meduloblastom mbl, 200x.jpg j0305257 Meduloblastom C:\Documents and Settings\jirka\Plocha\dejavu - mbl, paragangliom\MBL\Brož\BrožHE.jpg j0305257 Nádory mening û meningiom (Grade I) ð meningoteliální ð fibrózní ð transicionální (smíšený) ð psamomatózní ð angiomatózní ð mikrocystický ð sekreční ð ûNetřeba aktivně znát: û atypický meningiom + chordoidní a světlobuněčný (Grade II) û û rabdoidní, papilární, anaplastický (Grade III) û û+ solitární fibrózní tumor mening, (hemangiopericytom), vzácně sarkomy,…. Netřeba aktivně znát j0305257 Nádory mening Meningiom û grade I dle WHO û û poměrně častý, dospělí û nejvíce na konvexitě hemisfér û û makro: ð dobře ohraničené, kulovité tumory ð naléhají na koru, kterou utlačují ð û mikro: ð napodobuje meninotelie – vírovité formace, pruhy ð kalcifikovaná psamomatózní tělíska (rtg) j0305257 Meningeom 27 1.Kulovitý meningeom 2.Ploché meningeomy 3.Dura mater 4.Falx cerebri 1 2 3 4 j0305257 Meningeom 1 2 3 1 vírovitě uspořádané menigocyty 2 psamomata 3 cévy j0305257 Meningeom 1 2 1 vírovitě uspořádané menigocyty 2 psamomata j0305257 NÁDORY PNS j0305257 Benigní tumory û neurinom (Schwannom, neurilemmom) û û neurofibrom (solitární; mnohočetný - neurofibromatóza) û û perineuriom û û neurotékom û û nádor z granulárních buněk û j0305257 Neurinom (Schwannom) û roste v souvislosti s periferními nervy (i intrakraniálně – n. acusticus) û makro: ð opouzdřený vejčitý tumor, bývá patrná souvislost s nervem (v okraji) û mikro: ð buněčné oblasti se šikováním jader (Antoni A, Verocayova tělíska) ð hypocelulární myxoidně degenerované úseky (Antoni B) û j0305257 Neurinom j0305257 neurinom 100x 01 1 2 Textové pole: 1 1 3 1 Antoni A 2 Antoni B 3 sešikování jader Neurinom j0305257 Neurinom 1 2 1 Antoni A 2 sešikování jader j0305257 Neurofibrom û vychází z nervových obalů û při mnohočetném výskytu může být součástí neurofibromatóz (I. a II. typu) û û makro: ð neostře ohraničený, přibližně kulovitý tumor ð û mikro: ð vřetenité bb. tvaru písmene „S“ a „C“ ð extracelulární matrix kolagenizovaná, někdy myxoidní ð nečetné drobné cévní průsvity ð neurofibromy mohou mít tendenci k malignizaci ð j0305257 Neurofibrom Vřetenité buňky uspořádány do vágních snopců. Stroma je kolagenizované j0305257 Neurofibrom Zvlněná jádra tvaru písmene „S“ j0305257 Neurofibromatóza (typ I) û Recklinghausenova neurofibromatóza ð četnost 1:3000, defekt na chromozomu 17 û û výskyt mnohočetných neurofibromů na kůži, ale i kdekoli jinde (retroperitoneum, orbita, jazyk, GIT), některé s obsahem melaninu û û zvýšená pigmentace kůže (skvrny café-au-lait), pigmentové noduly duhovky (Lischovy uzlíky) û û u 3% pacientů dochází k malignímu zvratu ð všichni mají rovněž zvýšené riziko vzniku jiných tumorů (gliomů, meningiomů, feochromocytomů) û j0305257 Neurofibromatóza (typ I) Obrázek6.jpg j0305257 Maligní tumory û maligní nádor pochev periferních nervů (MPNST; maligní Schwannom, neurogenní sarkom) ð u pacientů s NF1 nebo sporadicky ð dospělí ð prognóza špatná (metastázy do plic, kostí…) ð pleomorfní vřetenité bb., fokálně naznačené palisádování jader, bizarrní jádra, hojné mitózy û û primitivní neuroektodermální tumor (Ewingův sarkom/PNET) ðpodrobněji viz. PSP 8 û j0305257 MPNST Snopce nádorových buněk se nepravidelně kříží j0305257 MPNST Vřetenité nádorové bb. mají hyperchromní jádra Mitózy (šipky) j0305257 NÁDORY AUTONOMNÍHO NERVOVÉHO SYSTÉMU j0305257 Nádory parasympatiku ûParagangliomy, chemodektomy ðvychází z extraadrenálních paraganglií •jugulotympanická, vagální tělíska, karotická tělíska, laryngeální, aorticopulmonální –změny tlaku: ↓PaO2, ↑PaCO2 a ↑pH →reflexní stimulace dýchacího a kardiovaskulárního systému ðmikro: •organoidní (alveolární) uspořádání –bb. hlavní – Zellbalen –bb. vedlejší – sustentákulární •jemná septa bohatě vaskularizovaná • • j0305257 Paragangliom paragangliom, 200ax.jpg j0305257 Paragangliom paragangliom, 400x.jpg 1 2 1Zellbalen 2Sustentákulární bb. j0305257 Nádory sympatikoadrenálního systému û paragangliomy û û feochromocytom ðadrenální medulární paragangliom s produkcí katecholaminů (viz. praktikum PSP4) û û neuroblastom → ganglioneuroblastom→ ganglioneurom ï spontánní anebo CHT-indukovaná maturace ð někdy spontánní regrese tumoru ð prognóza různá (záleží na klinickém stádiu a věku pacienta) j0305257 Neuroblastom û nejčastější extrakraniální solidní tumor dětského věku û û většinou sporadický výskyt, v 1% zárodečná mutace ALK genu û û nejčastěji ve dřeni nadledvin a sympatických gangliích paravertebrálně û û velké tumory jsou na řezu prokrvácené, částečně nekrotické • • j0305257 Neuroblastom û mikro: ðmalé primitivní okrouhlé bb. s tmavými jádry („malé modré bb.“) ð ðextracelulární matrix tvořena neuropilem (světle eozinofilní fibrilární stroma) ð ðHomer-Wrightovy rozety • koncentricky uspořádané buňky, v centru neuropil • ð často početné mitózy, nekrózy, karyorexe • • • j0305257 Neuroblastom Prokrvácený, nekrotický tumor levé nadledviny j0305257 Neuroblastom 1Homerovy-Wrightovy rozety 2Neuropil 1 1 2 j0305257 Děkuji za pozornost.