15.03.2021 1 Méně časté strabismy Vzácné syndromy Vertikální strabismus KRBV III. roč. 1 Neobvyklé formy strabismu 2 15.03.2021 2 Pattern Strabismus • vertikálně inkomitantní horizontální deviace (Pattern Strabismus) • velikost horizontální úchylky je rozdílná při pohledu nahoru a při pohledu dolu • asociovány s esodeviací či exodeviací • patofyziologie je multifaktoriální (svalové anomálie, posun kladek, orbitální anomálie..) • nebývá amblyopie ani vyšší refrakční vada • může být kompenzační postavení hlavy (předklon, záklon) • vyskytuje se u 15-20 % heterotropií 3 A-Pattern • A syndrom – proti pravidlu • při pohledu nahoru se oči sbíhají • u A esotropie je úchylka větší při pohledu nahoru • u A exotropie je úchylka větší při pohledu dolů • rozdíl mezi úchylkou při pohledu nahoru a dolů je více než 10 pD 4 15.03.2021 3 V-Pattern • V syndrom – podle pravidla • při pohledu dolů se oči sbíhají • u V esotropie je úchylka větší při pohledu dolů • u V exotropie je úchylka větší při pohledu nahoru • rozdíl mezi úchylkou měřenou při pohledu nahoru a dolů je větší než 15 pD 5 Y-Pattern • je považován za podtyp V syndromu • horizontální úchylka zůstává stabilní při pohledu od středové linie dolů, při pohledu nahoru, při pohledu nahoru dochází k relativní divergenci • bývá u bilaterální hyperfunkce dolních šikmých svalů, u Brownova syndromu či Duanova syndromu 6 15.03.2021 4 Vyšetření, léčba • motilita ve všech pohledových směrech • zjistit abnormální postavení hlavy • měření velikosti úchylky v primárním postavení, 24° nahoru a 35° dolů • léčba je komplikovaná • chirurgické léčba řeší především horizontální úchylku, vertikální vzorec je řešen pouze pokud je významný – nejčastěji se provádí oslabení šikmých svalů či vertikální posun inzercí horizontálních přímých svalů – ne však pokud je pacient v primárním postavení bez obtíží • při cvičení pozor na diplopii 7 DVD • disociovaná vertikální deviace • zvláštní syndrom • mylně označován za vertikální heterotropii • po zakrytí kteréhokoli oka se toto oko stáčí nahoru, zatímco druhé fixuje, po odkrytí se zase vrací • diplopie nebývá přítomna • v základním postavení může být ortoforie s binokulárním viděním • u Langova syndromu • terapie obtížná, chirurgická nebo podpora fúze, motilita, konvergence 8 15.03.2021 5 Brown syndrom • syndrom šlachové pochvy horního šikmého svalu • porucha cyklovertikální motility • většinou vrozený a jednostranný, méně často získaný (spojen s diplopií a bolestivostí – po úrazech orbity, operacích, zánětech očnice, zánětech v ORL oblasti, při systémovém onemocnění pojivové tkáně) • fixace šlachy horního šikmého svalu ke trochley • omezení či chybění elevace v addukci • imituje obrnu dolního šikmého svalu • absence sekundárních kontraktur a hyperfunkcí, rozšíření oční štěrbiny při addukci, pozitivní trakční test pasivní dukce, syndromem „cvaknutí“ horního šikmého svalu, může být doprovázen Y-exotropií • vidění postiženého oka může být zhoršené, binokulární funkce mohou být oslabeny • cvičit motilitu, šířku fúze, ev. chirurgické řešení 9 Blow-out fraktura očnice • hydraulická fraktura očnice • vylomení tenké stěny spodiny očnice, někdy i mediální stěny • mechanismus úrazu je spojen s krátkým intenzivním vzestupem tlaku v očnici – dopad tupého předmětu na vchod očnice • tlak vylomí stěnu očnice, dojde k výhřezu tkání, jakmile pomine vzestup tlaku, dojde k uskřinutí tkání (dolní přímý ev. dolní šikmý sval) • omezena elevace, může být přítomna deprese, oko vtaženo do očnice, pokud je porušen canalis infraorbitalis a nervus infraorbitalis, je poškozeno čití v dané oblasti, diplopie! • test pasivní dukce!, anamnéza, mechanismus vzniku, zobrazovací metody, ortoptický rozbor • terapie je chirurgická ve spolupráci s ORL • cvičení motility, fúze, k odstranění diplopie 10 15.03.2021 6 CCDDs • vrozené kraniální dysinervační poruchy • anomálie či chybění jednoho či více hlavových nervů • následná primární či sekundární dysinervace • v léčbě nemá ortoptická léčba dobré výsledky • CFEOM (kongenitální fibróza extraokulárních svalů) • Duanův retrakční syndrom • Dvojitá obrna zvedačů (double elevator palsy) • Möbiusův syndrom • Kongenitální ptóza • Kongenitální obrna horizontálního pohledu (se skoliózou) • Kongenitální faciální obrna 11 Kongenitální fibróza extraokulárních svalů • porucha horizontálních či vertikálních pohybů a ptóza • vyznačuje se divergentním strabismem a kompenzačním postavením hlavy (elevace brady) • omezení motility koreluje s hypoplazií svalů, posunem sklerálních inzercí, abnormální svalovou strukturou, především fibrotizací svalů 12 15.03.2021 7 Duanův retrakční syndrom • omezení či absence abdukce a/nebo addukce • retrakce bulbu v addukci • chybějící inervace n. abducens, inervace zevního přímého svalu n. oculomotoriem 13 Double elevator palsy • jednostranná ztráta elevace ve všech pohledových směrech (v addukci, abdukci nebo přímo nahoru) • často spojeno s ptózou a kompenzačním postavením hlavy • obrna dolního šikmého a horního přímého svalu 14 15.03.2021 8 Möbiusův syndrom • porucha n. facialis a abdukce • esotropie velkého úhlu • anomální postavení hlavy • obličej má vzhled masky 15 Endokrinní orbitopatie • samostatná forma Gravesovy-Basedowovy choroby (thyreotoxikoza) • vzniká nejčastěji ve 3-4 dekádě života • nejčastější příčina exoftalmu • autoprotilátky • vazba na štítnou žlázu - růst strumy nebo hypersekrece či hyposekrece thyreoidních hormonů • v očnici - vazba autoprotilátek na orbitální tuk, zevní oční svaly a orbitální septum • podkoží předloktí a bérců – myxedém • terapie: léčba základního onemocnění, chirurgie, prizmata 16 15.03.2021 9 Příznaky endokrinní orbitopatie • postižení měkkých tkání • retrakce víček • protruze bulbu • neuropatie optiku • restrikční myopatie 17 Získané adultní strabismy • trauma, nádory, poruchy cévního zásobení, aneurysmata, infekční choroby, celková onemocnění, intoxikace.. • Sagging Eye Syndrom (syndrom pokleslého oka) • Heavy Eye Syndrom (syndrom těžkého oka) 18 15.03.2021 10 Sagging Eye Syndrom • poměrně nedávno popsaný syndrom (2009) • u starších pacientů na podkladě věkem podmíněných degenerativních změn pojivové tkáně • blepharoptoza, vertikální úchylka, excyklotorze hypotropického oka, malá ESO úchylka, diplopie • terapie: prizmata 19 Heavy Eye Syndrom • objevuje se u vysoké myopie • myopický strabismus fixus • vzniká na podkladě posunu, zevního a horního přímého svalu (vlivem zvětšení bulbu) bulbus “proklouzává“ a zevní přímý sval není schopen kontrakce • progresivní esotropie, hypotropie, omezení abdukce a supradukce, diplopie • terapie: chirurgická, podpora binokulárních funkcí, motilita Vlevo: SES (posun LR a SR) Vpravo: kontrolní skupina 20 15.03.2021 11 Vertikální strabismy 21 Vertikální strabismus • Primární hyperfunkce dolního šikmého svalu • v addukci postižné oko táhne nahoru • nejsou známky hypofunkce antagonisty nebo kontralaterálního synergisty • neg. Bielshowského head tilt test • Primární hyperfunkce horního šikmého svalu • v addukci oko táhne dolů • DVD (viz dříve) • A/V syndromy (viz dříve) 22 15.03.2021 12 23