ENDOKRINOLOGIE I.
Robert Prosecký


FUNKCE ŠTÍTNICE
¢Hormony štítné žlázy regulují biochemické procesy důležité pro růst a vývoj včetně:
¢Tvorby energie z cukrů
¢Kardiovaskulární funkce
¢Funkce nervového systému
¢Rychlost trávení

REGULACE
oHypotalamus je regulován hladinami hormonů T4, T3
oUvolňuje TRH – tyreotropin releasing factor
oTRH uvolňuje v hypofýze TSH
oTSH pak stimuluje štítnici k uvolňování hormonů T3,T4 –trijodthyroninu a thyroxinu

PORUCHY FUNKCE
¢Hypothyreosa = snížená produkce hormonů
¢Klinické projevy:
oMyxedém: tuhé otoky končetiny
oZpomalené psychomotorické tempo
oObličej ospalého eskymáka = otoky víček, výrazné obočí
oZimomřivost
oBradykardie
oVyšší hladiny cholesterolu
oCharvátovo „bojové“ trias: chůze tanku, plechové předloktí, hlas polní trubky
oNárůst hmotnosti
oZácpa
•
¢Hyperthyreosa = zvýšené produkce hormonů
¢Klinické projevy:
oZvýšená potivost
oZrychlené psychomotorické tempo až myšlenkový trysk
oMyopathie (nestaví se z podřepu)
oPodezřele nízké hodnoty cholesterolu
oTachykardie
oNevysvětlitelné hubnutí
oPrůjem

MORFOLOGICKÉ ZMĚNY
¢Struma eufunkční
oŠtítnice je zvětšená nicméně po hormonální stránce je funkce neporušena
oPotíže vyplývají z útlaku struktur v okolí
oPolykací potíže
oDechové potíže
oProblémy s hlasem při postižení n.recurens
¢Struma dysfunkční
oHormonálně je možná hyper i hypothyreosa
oUzly ve štítné žláze = místa s rozdílnou hormonální aktivitou, scintigraficky studené a teplé uzly

ONEMOCNĚNÍ
¢Autoimunitní
¢Graves-Basedowova choroba = tvorba protilátek proti receptorům TSH => stimulace fce, současně
stimulace retrobulbárního vaziva a exoftamus
¢Hashimotova tyreoiditida na podkladě infiltrace štítnice lymfocyty s protilátkami proti TPO
(tyreoidální peroxydása)
¢Zánětlivá
¢Akutní tyreoiditis – v důsledku zánětlivé afekce v dutině ústní, terapie ATB
¢Subakutní tyreoiditis (de Quervainova)  většino virové etiologie – chřipkové příznaky, bolestivé
polykání. Th.: NSA, kortikoidy
Nejasné etiologie
o  Fibrózní tyreoiditis (Riedlova) destrukce štítnice s fibrózními změnami  s kompresí trachey

NÁDORY ŠTÍTNICE
¢Epitelové:
oDiferencované:
oEtiologie ozáření krku, autoimunitní thyreoiditis.
oNevyvolává celkové příznaky
oNejsou biochemické známky nádoru
oTerapie: strumectomie a radiojod
oAnaplastické:
oEtiologie stejná jako u deferencovaných
oRychlý růst = během nekolika týdnu je několika násobný
oTerapie: cytostatika, ozáření, operace
oBývá krátké přežívání
oZ parafolikulárních buněk
oMedulární karcinom secernuje kalcitonin, který lze také detekovat
oNejedná se o nádor z tyreocytů =>neakumuluje radiojod
oTerapie ozáření, operace

ŽIVOT OHROŽUJÍCÍ STAVY
¢Myxedémové koma
oVětšinou u pacientů s hypothyreosou vystavených zátěži (operace, infekce)
oSnižuje se tělesná teplota pod 30 st. C
oOspalost
oBradykardie
oTerapie: kardiostimulace, řízená ventilace, podání levothyroninu, kortikoidy
¢Tyreotoxická krize
oVětšinou u pacientů s hyperthyreosou při zátěži či vysadí-li tyreostatikum
oTeplota
oTachykardie
oNeklid, třes
oNevolnost, zvracení
oBolesti břicha
oSrdeční selhávání
oTerapie: Tyreostatika i.v., Lugolův roztok, β-blokátory

ONEMOCNĚNÍ PŘÍŠTÍTNÝCH TĚLÍSEK



ANATOMICKÉ A FYZIOLOGICKÉ POZNÁMKY
¢Párový endokrinní orgán zajišťující kalcio – fosfátovou homeostázu
¢4 tělíska– horní a dolní pár
¢Produkují parathormon
¢Fce PTH je udržování odpovídající hladiny ionizovaného kalcia v extracelulární tekutině
¢

VYŠETŘOVACÍ METODY
¢Laboratoř – stanovení kalcémie, fosfor a magnézium v séru, hladina PTH v séru, výdej minerálů do
moči za 24 hod., dále ukazatele kostního metabolismu
¢Zobrazovací metody – prostý snímek skeletu, denzitometrie, UZ krku, MRI, CT
¢Při podezření na adenom příštítných tělísek biopsie (cytologické vyš.)

PRIMÁRNÍ HYPERPARATHYREÓZA
¢Autoimunní onemocnění způsobené nadprodukcí parathormonu z příštítných tělísek
¢Nejčastější příčinou hyperkalcémie
¢Častěji postiženy ženy 3-4x
¢Vzniká na podkladě:
üAdenomu
üHyperplasie
üKarcinomu (mts do regionálních mízních uzlin, jater, plic, kostí, sleziny, často způsobuje
extrémní hyperkalcémii)

FORMY PRIMÁRNÍ HYPERPARATHYREÓZY
¢Sporadická – postižení je vázáno pouze na příštítná tělíska u jedince bez familiární zátěže
¢
¢Familiární – autosomálně dominantní onemocnění

KLINICKÝ OBRAZ HYPERPARATHYREÓZY
¢Příznaky mohou být nespecifické, nemocní často vyšetřováni na jiných specializovaných ambulancích
¢Renální syndrom:
§sy podobný diabetes insipidus s polyurií, polydipsií, dehydratací při diuréze 3-5l/den, specifická
hmotnost moči je ale vyšší než u DI, bez reakce na koncentrační pokus adiuretinem
§nefrolithiáza
§nefrokalcinóza
-

KLINICKÝ OBRAZ HYPERPARATHYREÓZY
§Kostního syndromu – hyperparathyreózní osteodystrofie (Recklinghauserova kostní choroba) postihuje
skelet nerovnoměrně
¢    typické nálezy:
§Subperiostální resorpce (prostý snímek skeletu ruky)
§Osteoklastomy
§Kostní cysty
§Změny na lebce
§Difúzní osteoporóza (kompresivní zlom. obratlů)

KLINICKÝ OBRAZ HYPERPARATHYREÓZY
§Gastrointestinální syndrom
§ funkční dyspeptický syndrom ve formě úporných průjmů či zácpy
§ bolesti břicha
§ nauzea, zvracení
§ hubnutí
§ VCHGD
§ akutní či recidivující pankreatitida
§ cholecystolithiáza

KLINICKÝ OBRAZ HYPERPARATHYREÓZY
§Ostatní syndromy
§Dna
§Myopatie
§Hypertenze
§Oční postižení
§Hyperkalcemický psychosyndrom (agitovanost, apatie, povahové změny, paranoidní psychóza, akcentace
demence)
§Velmi často asymptomatický průběh
§Nejzávažnější důsledek PH je vývoj hyperkalcemické krize při přidružených chorobách (intenzivní
péče s monitorací ekg)
§

DIAGNOSTIKA A TERAPIE PRIMÁRNÍ HYPERPARATHYREÓZY
¢Diagnostika – viz výše
¢
¢Terapie
§Chirurgická léčba
§Nechirurgická léčba (farmakologická)

SEKUNDÁRNÍ HYPERPARATHYREÓZA
¢Zvýšená sekrece PTH z příštítných tělísek, nejedná se poruchu jejich fce,ale reakci na dlouhodobou
hypokalcémii
¢Kritéria pro SH:
§ Snížená koncentrace kalcia v séru (ionizované kalcium)
§ Vysoká hodnota PTH
§ Nízká hodnota fosfátu v séru
¢Onemocnění spojená se SH
§ poruchy absorpce kalcia střevem
§hypovitaminóza vit D
§CHRI
¢Terapie – léčba základního onemocnění, normalizace kalcémie substitucí kalcia a vysokých dávek vit
D p.o. či i.v.
¢

HYPOPARATHYREÓZA
¢Etiologie:
¢
§Porucha vývoje příštítných tělísek
§Odstranění či poškození p.t.
§Porucha fce PTH
§Nejčastěji pooperační hypoparathyreóza
¢

HYPOPARATHYREÓZA
¢Klinický a laboratorní obraz :
§Zvýšená neuromuskulární dráždivost
§Psychické změny – deprese, úzkost, migrenózní bolesti hlavy
§Trofické změny – suchá tvrdá kůže s ragádami, alopecia areata, poruchy dentice
§Tetanická katarakta
§Heterotopické kalcifikace (bazální ganglia)
§Typickým příznakem je tetanie (Trousseauův příznak)
¢
¢

HYPOPARATHYREÓZA
¢Terapie:
§Zvýšení sérové koncentrace kalcia + vit D
§Přidávají se thiazidová diuretika
§Řešení tetanie akutním podáním kalcia

ONEMOCNĚNÍ NADLEDVINEK



NADLEDVINKY
¢Dřeň
oProdukuje katecholaminy: adrenalin, noradrenalin, dopamin
oVznikla z postgangliových sympatických neuronů a je výlučně regulována nervově
oMetabolický účinek: vznik pohotovostní glukosy – odbourávání glykogenu, glukoneogeneze, lipolýza
¢Kůra
oProdukuje:
oglukokortikoidy (kortisol): stimuluje glukoneogenesi, zhoršení transportu glukosy do buněk,
zhoršení utilizace glukosy (steroidní DM)
o mineralokortikoidy (aldosteron): stimulován hyponatrémií, hyperkalémií, zmenšením objemu krve,
stimuluje resorbci Na a vylučování K => vzestup resorbce vody
oandrogeny (dehydroepiandrosteron většina u ženy a 1/3 u muže)
•

FEOCHROMOCYTOM
¢Nádor dřeně nadledvinek pouze 10% extraadrenálně
¢Většinou jde o benigní nádor pouze v 10% je nádor maligní
¢Bilaterální postižení v 10%

KLINICKÉ PROJEVY
¢Hypertenze fixovaná 52%, paroxysmální 42%
¢Bolesti hlavy
¢Pocení
¢Palpitace
¢Zblednutí
¢Nervozita, úzkost, třes
¢Dyspeptické potíže
¢Bolesti na hrudi

FEOCHROMOCYTOM
¢Diagnostika:
¢Stanovení metanefrinů
¢CT nadledvinek
¢MR
¢Scintigrafie s metajodobenzylguanidin
¢Terapie:
¢Adrenalectomie s přípravou α-blokátorem